Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Болезнь Аддисона имеет ещё одно название – бронзовое заболевание. Под этим подразумевается нарушение функционирования надпочечников. В свою очередь, это нарушает гормональный баланс, в результате уменьшается или полностью исчезает синтез глюкокортикоидов.

Болезнь Аддисона-Бирмера имеет большое количество симптомов, которые в основном возникают из-за поражения большей части корки. Причина возникновения этого заболевания может быть разной. В 8 из 10 случаев болезнь Аддисона-Бирмера развивается из-за аутоиммунного процесса в организме.

Но также иногда заболевание может сопровождаться туберкулёзом, который оказал влияние на надпочечники. Патология может иметь врожденный характер и передаваться по наследству. Аутоиммунный тип заболевания наиболее часто встречается у женской половины населения.

Наиболее часто встречающиеся симптомы болезни Аддисона – это болезненные ощущения, нарушения в функционировании желудочно-кишечного тракта и гипотония. Патология может привести к нарушениям в метаболизме. Такая болезнь может лечиться и при помощи народной медицины, которая усилит работу надпочечников, а также поможет в борьбе с микробами и воспалениями.

Общая характеристика заболевания

Болезнь Аддисона, фото которой наглядно показывают район поражения, может быть как с первичной, так и со вторичной недостаточностью. Как многие знают, патология поражает железы внутренней секреции, отвечающие за выработку одних из самых важных гормонов в организме человека. Эти органы имеют 2 зоны:

• корка;
• вещество мозга.

Каждая зона отвечает за синтезирования разного вида гормонов. В мозговом веществе идёт выработка норадреналина и адреналина. Они особенно необходимы человеку в стрессовой ситуации, эти гормоны помогут использовать все резервы организма.

А также в корковом веществе синтезируются и другие гормоны.

• Кортикостерон. Он необходим для баланса водного и солевого обмена в организме, а также отвечает за регуляцию электролитов в клетках крови.
• Дезоксикортикостерон. Его синтез также требуется для водно-солевого обмена, к тому же он оказывает влияние на эффективность и длительность использования мускулатуры.
• Кортизол отвечает за регуляцию обмена углеродов, а также за выработку энергетических ресурсов.

Большое влияние на корковое вещество надпочечников оказывает гипофиз, это железа, которая располагается в районе головного мозга. Гипофиз вырабатывает , особой гормон, который стимулирует работу надпочечников.

Как было сказано выше, болезнь Аддисона-Бирмера имеет два вида. Первичная это и есть само заболевание, когда работа надпочечников полностью нарушена из-за негативных факторов. Вторичная подразумевает уменьшение количества синтезируемого АКТГ, что, в свою очередь, ухудшает работу желез внутренней секреции. В той ситуации, когда гипофиз вырабатывает недостаточное количество гормонов длительный период – могут начать развиваться дистрофические процессы в корковом веществе надпочечников.

Причины возникновения болезни

Первичная форма болезни Аддисона-Бирмера встречается довольно редко. Она с одинаковой долей вероятности можно быть обнаружена как у мужчины, так и у женщины. В большинстве случаев диагноз ставится людям, возраст которых от 30 до 50.

Существует и хроническая форма заболевания. Такое развитие патологии возможно при различных негативных процессах. Практически во всех случаях, а именно в 80%, причиной возникновения болезни Аддисона-Бирмера является аутоиммунное состояние организма. В 1 из 10 случаев причина патологии – это поражение коркового вещества надпочечников инфекционным заболеванием, например, туберкулёз.

Для остальных 10% пациентов причины возникновения могут иметь различный характер:

• на это может повлиять длительный приём лекарственных препаратов, в частности, глюкокортикоидов;
• разновидности грибковой инфекции;
• травмирование желез внутренней секреции;
• амилоидоз;
• опухоли как доброкачественного, так и злокачественного характера;
• бактериальные инфекции при ослабленной иммунной системе человека;
• дисфункция гипофиза;
• генетическая предрасположенность к заболеванию.

Из-за Аддисоновой болезни также могут развиться и другие синдромы, например, адреналовый криз, который возникает при слишком низкой концентрации гормонов надпочечников.

Существуют наиболее вероятные причины возникновения криза:

• тяжёлое стрессовое состояние;
• нарушения в дозировке при составлении курса лечения гормональными препаратами;
• усугубить болезнь может инфекционное поражение коркового вещества надпочечников;
• травмирование надпочечников;
• нарушения в кровообращении, например, тромбы.

Симптоматика заболевания

Симптомы болезни Аддисона напрямую зависят от нарушения синтезирования некоторых видов гормонов. Клинические проявления заболевания могут быть различны. Определяющие факторы – это форма патологии и её длительность.

Наиболее часто встречающиеся клинические проявления патологии следующие:

• Своё название бронзовой болезни Аддисоновая патология имеет не просто так. Самый явный признак этого заболевания – нарушение пигментации. Кожный покров меняет свой цвет. Изменяется оттенок слизистых. Всё дело в слишком большой пигментации. При нехватке гормонов надпочечников производится значительно больше АКТГ, объясняется это необходимостью стимулировать работу желез внутренней секреции.
• Одно из распространенных клинических проявлений заболевания – это хроническая гипотензия. Это может привести к головокружениям и обморочному состоянию, повышается чувствительность к низким температурам.
• При недостаточной работе желез внутренней секреции ослабевает весь организм в целом. Если у вас постоянная усталость, быстрая утомляемость, следует проконсультироваться с медицинским специалистом.
• При этой патологии нередко возникают нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, это может проявляться в виде рвоты, постоянной тошноты и диареи.

• Заболевание может повлиять на эмоциональную составляющую. Депрессивное состояние является одним из клинических проявлений болезни Аддисона.
• Пациенты отмечали у себя повышенную чувствительность к раздражителям. Обостряется обоняние, слух, человек лучше чувствует вкус пищи. В большинстве случаев больные предпочитают употреблять соленую пищу.
• Болезненные ощущения в мышечных тканях тоже могут быть симптомом Аддисоновой патологии. Объясняется это увеличением концентрации калия в кровеносных сосудах.
• Как было сказан выше, одним из клинических проявлений заболевания является адреналовый криз, который возникает в результате резкого понижения уровня гормонов желез внутренней секреции. Самые популярные симптомы криза – это болезненные ощущения в области живота, низкое артериальное давление, нарушенный солевой баланс.

Диагностика заболевания

В первую очередь пациенты обращают своё внимание на изменения оттенка кожного покрова. Такое явление сигнализирует о недостаточной активности гормонов надпочечников. При обращении к медицинскому специалисту в этой ситуации, он определяет способность надпочечников увеличивать синтезирование гормонов.

Диагностика болезни Аддисона происходит путём введения АКТГ и замерами содержания кортизола в кровеносных сосудах до введения препарата и спустя 30 минут после вакцинации. Если у потенциального больного нет проблем с функциями надпочечников – уровень кортизола повысится. Если концентрация исследуемого вещества не изменилась – у человека имеются нарушения в работе желез внутренней секреции. В некоторых случаях, для более точного диагноза, замеряют содержания гормона в мочевине.

Лечение патологии

В курсе лечения особое внимание следует уделять рациону. Он должен быть разнообразным, в нём должно быть необходимое количество белков, жиров и углеводов, чтобы обеспечить организм. Особенно стоит уделить внимание витаминам группы B и C. Их можно найти в отрубях, пшенице, во фруктах и овощах. Помимо этого, пациенту рекомендуется больше пить отваров на основе шиповника или черной смородины.

При Аддисоновой болезни в организме уменьшается содержания натрия, по этой причине рекомендуется сделать упор на солёной пище. Помимо этого, патология характеризуется повышенной концентрацией калия в кровеносных сосудах, рекомендуется не включать в рацион продукты, которые богаты калием. К таким относится картошка и орехи. Пациентам рекомендуется питаться как можно чаще. Перед тем как лечь спать, медицинские специалисты рекомендуют поужинать, это уменьшит шанс гипогликемии с утра.

Практически все народные рецепты направлены на стимуляцию коркового вещества надпочечников. Народная медицина имеет мягкое действие, побочные эффекты практически отсутствуют. Применение народных рецептов не только улучшит работу надпочечников, но и положительно скажется на состоянии всего организма в целом. При помощи такого подхода можно нормализовать работу ЖКТ, оказать противодействие воспалительным процессам хронического характера. Рекомендуется использовать несколько рецептов по очереди, это позволит избежать привыкания организма.

Профилактика и прогнозирование

Если терапия была начата своевременно и соблюдались все рекомендации медицинского специалиста, исход болезни будет благоприятный. Заболевание никак не отразится на длительности жизни. В некоторых случаях Аддисоновая болезнь сопровождается осложнением – адреналовый криз. В такой ситуации необходимо сразу же обратиться за консультацией к медицинскому специалисту. Криз может привести к летальному исходу. Болезнь Аддисона сопровождается быстрой утомляемостью, потерей веса и ухудшением аппетита.

Изменения оттенка кожного покрова происходит не во всех случаях, ухудшения в работе желез внутренней секреции происходят постепенно, поэтому человеку самостоятельно это трудно обнаружить. В такой ситуации критическое состояние развивается резко и неожиданно для больного. Чаще всего, причина в каком-либо негативном факторе, например, стресс, инфекция или травма.

Так как болезнь Аддисона довольно часто имеет аутоиммунный характер – мер профилактики практически не существует. Следует следить за своей иммунной системой, избегать употребления алкогольных напитков, курения. Медицинские специалисты рекомендуют вовремя обращать внимание на проявления инфекционных заболеваний, особенно туберкулёза.

Клинические симптомы болезни Аддисона зависят от степени тяжести заболевания, что в свою очередь определяется степенью гормональной недостаточности коркового вещества надпочечников, возрастными особенностями организма, наличием сопутствующих заболеваний и в известной мере его этиологией (в первую очередь туберкулезной интоксикацией). При первичных аутоиммунных, гипопластических процессах, атрофии коркового вещества надпочечников заболевание развивается чаще исподволь без четкой анамнестической связи с перенесенными заболеваниями.

Одним из характерных симптомов болезни Аддисона являются повышенная утомляемость и мышечная слабость. Вначале мышечная слабость возникает к концу дня. Лица старшего возраста обычно связывают ее с переутомлением на работе, повышенной физической или умственной нагрузкой, возрастом. Co временем мышечная слабость нарастает, возникает не только к концу дня, но и в более раннее время. Характерна общая астения. Сон не приносит бодрости, постоянно отмечаются общая физическая и психическая вялость, выраженная мышечная слабость, из-за которой трудно передвигаться, особенно подниматься по лестнице, в тяжелых случаях даже говорить, самостоятельно принимать пищу. Иными словами, мышечная слабость приобретает характер адинамии, которая является одним из классических симптомов болезни Аддисона. Степень выраженности астении, мышечной слабости может служить одним из критериев степени тяжести заболевания.

Ранним признаком хронического гипокортицизма является постепенно прогрессирующая потеря массы тела (100% случаев), связанная не только с дегидратацией, снижением анаболических процессов, но и уменьшением аппетита (70-90% случаев), а также туберкулезной интоксикацией. Потеря массы тела может быть от незначительной - 3-5 кг, до выраженной - 25-30 кг и более, и развиваться относительно быстро (в течение 2-3 месяцев) или медленно (в течение многих месяцев и лет).

В начале заболевания аппетит снижен к любой пище, за исключением соленой, в дальнейшем - полностью отсутствует. На фоне снижения аппетита у некоторых больных временами возникает чувство голода, сопровождающееся головной болью, головокружением, нарастающей общей слабостью, иногда дрожью, что свидетельствует о явлениях гипогликемии, связанной с относительным гиперинсулинизмом. На гипогликемическую природу перечисленных расстройств указывает уменьшение или устранение их после приема пищи, особенно сладостей, стакана чаю, кусочка сахара или конфет.

При выраженных явлениях гипокортицизма больные также жалуются на тошноту, боль в животе, рвоту, которая не приносит существенного облегчения. Стул чаще нерегулярный, имеется склонность к поносу. Боль в животе различной интенсивности и локализации обычно свидетельствует о тяжелом течении болезни, ее декомпенсации; при назначении достаточных доз гормонов, как правило, быстро уменьшается.

Одной из ранних жалоб больных являются головокружение при быстрой смене положения тела, особенно при вставании с постели, шум в голове, вплоть до обморочного состояния. Это связано с нарушением тонуса сосудов, артериальной гипотензией как результат глубокого нарушения водно-электролитного, в первую очередь, натриевого обмена - гипонатриемией. В тяжелых случаях заболевания и развития аддисонического криза артериальная гипотензия достигает крайней степени - коллапса. Обычно систолическое артериальное давление менее 13,3 кПа (100 мм рт. ст.), достигая в тяжелых случаях 9,3-8 кПа (70-60 мм рт. ст.), диастолическое - 8-4 кПа (60-30 мм рт. ст.), чаще 8-5,7 кПа (60-50 мм рт. ст.). Уровень артериального давления зависит от степени дефицита кортикостероидов, однако нормальная величина артериального давления не исключает хронической недостаточности коркового вещества надпочечников, что может быть обусловлено сопутствующей гипертонической болезнью у таких больных или вторичной симптоматической, чаще почечной, артериальной гипертензией.

Гипокортицизм способствует снижению артериального давления, иногда до нормальных цифр, то есть возникает относительная артериальная гипотензия. Об этом важно помнить, поскольку ориентир в диагностике болезни Аддисона на обязательное наличие артериальной гипотензии может привести к тяжелым последствиям, вплоть до смерти больных из-за отсутствия адекватной заместительной гормональной терапии. Весьма важно в этих случаях измерить артериальное давление не только в горизонтальном положении (оно может быть нормальным и даже повышенным), но и в вертикальном.

Одним из симптомов болезни Аддисона являются нервно-психические нарушения (быстрая психическая утомляемость, ослабление памяти, раздражительность, нарушение сна, депрессия), которые встречаются в 55-70% случаев. Снижается порог восприятия вкусовых, обонятельных, зрительных и слуховых раздражителей, которые нормализуются лишь после заместительной глюкокортикоидной терапии. Одним из ранних признаков болезни Аддисона у мужчин являются снижение потенции и полового влечения, у женщин - олиго- и опсоменорея, в тяжелых случаях - аменорея.

Обращает на себя внимание изменение цвета кожи - гиперпигментация, которая появляется спустя некоторое время от начала возникновения первых признаков заболевания (слабости, повышенной утомляемости) или одновременно с другими проявлениями болезни. Вначале заболевания пигментируются открытые части тела, подвергающиеся инсоляции (лицо, шея, тыл кистей), места трения одежды, механического воздействия различных факторов (область ношения пояса, передняя и задняя кожно-мышечные складки, окружающие подмышечную область, локти, передняя поверхность коленных суставов), более интенсивно окрашиваются места физиологического отложения пигмента (соски грудных желез, кожа мошонки, полового члена, половых губ, окружность анального отверстия).

Характерна пигментация рубцов кожи (послеоперационных, мест бывших фурункулов и других гнойно-воспалительных заболеваний кожи). Пигментация кожи носит бронзовый, золотисто-коричневый, реже - землистый грязно-коричневый оттенок. Постепенно пигментация распространяется на всю поверхность кожи, оставаясь более выраженной в указанных местах. Весьма характерна усиленная пигментация тыла кистей и особенно тыльной поверхности межфаланговых суставов: ладонные, подошвенные поверхности остаются светлыми при сохранении пигментации ладонных складок. В 40-60% случаев наряду с пигментацией кожи отмечается локальная пигментация слизистых оболочек (внутренних поверхностей щек в области смыкания зубов, десен, губ, твердого и мягкого нёба, задней стенки глотки, слизистой оболочки влагалища, прямой кишки). Цвет слизистых оболочек голубовато-серый или синевато-серый. Синевато-коричневую пигментацию можно обнаружить на конъюнктивальной оболочке, нередко коричневые пятна встречаются на глазном дне.

У некоторых больных на фоне пигментированной кожи возникают депигментированные пятна различной величины и формы (витилиго и лейкодерма), на что впервые обратил внимание Аддисон. Четкой зависимости степени тяжести заболевания от выраженности пигментации нет, хотя более тяжелая форма гипокортицизма чаще сопровождается и более интенсивной пигментацией. У части больных пигментация кожи предшествует появлению других симптомов заболевания, что связано с повышенной секрецией кортикотропина (по принципу обратной связи). В дальнейшем в связи с истощением резервных возможностей коркового вещества надпочечников возникает абсолютная недостаточность гормонов, что проявляется соответствующей клиникой. Значительно реже, как правило, при вторичном (аденогипофизарном) гипокортицизме гиперпигментация отсутствует несмотря на наличие выраженных симптомов заболевания (адинамии, анорексии, потери массы тела, артериальной гипотензии).

Наряду с гиперпигментацией при болезни Аддисона нередко (в 25% случаев) отмечается потемнение волос, их выпадение (на лобке, в подмышечной впадине). Отсутствие гиперпигментации в таких случаях вызывает определенные трудности диагностики не только ранних, но и выраженных форм заболевания.

Бронзовая болезнь это заболевание характеризуется гипофункцией коры надпочечников. Впервые бронзовую болезнь описал Аддисон (1855 г). Бронзовая болезнь встречается очень редко, появляется она обычно у мужчин средних лет.

Патологическая анатомия Отмечаются атрофия, рубцовые изменения, фиброз коркового слоя надпочечников.

Бронзовая болезнь — клиническая картина

Признаки болезни могут быть резко выраженными или стертыми в зависимости от степени поражения надпочечников. При выраженных формах у больных отмечается бессонница, утомляемость, плохое настроение, половая слабость, отсутствие аппетита, повышенная умственная утомляемость (иногда адинамия).
Причиной таких симптомов служит сильное снижение продукции гормонов (корковый слой надпочечников), что ведет к сахарному голоданию тканей, понижению выработки альдостерона, к обеднению печени гликогеном.

Симптомы бронзовой болезни При внешнем осмотре больного отмечаются: меланодермия, пигментация кожных покровов. То есть вся кожа бронзового цвета. Бронзовый цвет кожи резко выражен в местах,которые подвергались действию света, либо в складках кожи, на лбу, в области половых органов, на сосках, на шрамах и рубцах. Наряду с участками гиперпигментации могут наблюдаться и дипигментированные участки. При избыточной пигментации (обычно при первичном поражении коры надпочечников) выявляется повышенная секреция АКТГ, что вызывает усиленную секрецию интермедина.

Существуют и беспигментные формы бронзовой болезни. В данных случаях не поражается первично надпочечник, а уменьшается секреция гипофизом АКТГ. Это часто наблюдается после продолжительного лечения стероидными гормонами. Бронзовая окраска кожи раньше всего проявляется на слизистой оболочке щек, губ и твердого неба.
При бронзовой болезни встречаются признаки нарушения работы ЖКТ – отрыжка, отсутствие аппетита, рвота, изжога, тошнота, запоры, ахилия, изнуряющий понос, либо запоры. Эти расстройства объясняются трофическими сосудистыми нарушениями и нарушением минерального обмена. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются гипотонией, тахикардией. Тоны сердца приглушены, наблюдается . При рентгенологическом исследовании определяются небольшие размеры . Наблюдаются головные боли, головокружение, быстрая возбудимость, бессонница, галлюцинации, вызванные недостаточным кровоснабжение головного мозга. Температура тела ниже нормальной, повышение ее наблюдается при термоневрозах, туберкулезной интоксикации.

Характерны эритроцитоз и полиглобулия; Лейкоциты в норме или повышены при инфекции; отмечается лимфоцитоз и эозинофилия. Хлор, натрий, холестерин в крови понижаются, а уровень калия повышается. Объем циркулирующей крови снижен; повышена вязкость крови, увеличено содержание глобулинов за счет альбуминов. Наблюдается цилиндрурия, альбуминурия.

Как правило, эндокринные расстройства уменьшают оволосение тела, головы, т.е. происходит выпадение волос. Понижается функция половых желез, количество стероидных гормонов, выделенное с мочой сильно уменьшается.

Течение болезни

По течению различают легкие, средние, тяжелые формы бронзовой болезни, а по длительности они бывают острыми, подострыми и хроническими. Характерно также развитие кризов под влиянием различных факторов – операции, травмы, роды.

Диагноз Распознавание беспигментных и стертых форм бронзовой болезни достигается изучением водно-солевого баланса. Для бронзовой болезни показательно резкое снижение отношения натрий/калий в плазме, которое в норме составляет 30. Имеет значение проба Торна. При введении 20 единиц АКТГ больным бронзовой болезнью количество эозинофилов не изменяется, а у здоровых лиц отмечается резкое их снижение.

Дифференциальный диагноз Бронзовую болезнь следует дифференцировать от пеллагры, бронзового диабета (гемохроматоз), пигментации у беременных, . Для гемохроматоза характерно увеличение селезенки, развитие сахарного диабета, увеличение печени. При пеллагре пигментация образуется на кистях рук, также характерны поносы, деменция.

Лечение бронзовой болезни При туберкулезной этиологии поражения надпочечников назначают стрептомицин, фтивазид, стрептомицин, ПАСК. Это лечение осуществляется в течение 10 дней каждые полтора месяца. В тяжело протекающих случаях назначают стероидные гормоны. При сифилитической этиологии болезни обычно проводят специфическую терапия (биохинол). Иногда применяют дезоксикортикостерон (кристаллы), которые нужно вводить подкожно.

Диета должна быть богата углеводами и бедна . Обязательным веществом в диете является поваренная соль не менее 15 г в сутки.

Болезнь Аддисона - это заболевание коры надпочечников. Характеризуется частичным или полным угнетением функций желез по синтезу и выделению глюкокортикоидных гормонов. Патология имеет самую разнообразную симптоматику, поскольку глюкокортикоиды воздействуют на множество процессов, происходящих в организме. Диагностикой заболевания занимается врач-эндокринолог. Лечение зависит от причин, вызвавших патологию.

Показать всё

Общие характеристики патологии

Распространенность заболевания оценивается как 25-50 случаев на 100 тыс. человек. Причем у женщин она встречается в 3 раза реже. Впервые описано в XIX веке (1855) английским врачом Аддисоном. Первоначально он назвал ее бронзовой болезнью из-за характерного оттенка кожи пациентов, также он верно заметил изменения в конституции человека под действием недостатка в гормонах надпочечников.

Различают 3 основные формы надпочечниковой недостаточности:

1. 1. Первичная - развивается при снижении активности желез из-за внутренних патологий.
2. 2. Вторичная - результат снижения выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) гипофизом.
3. 3. Ятрогенная патология - возникает при нормальных надпочечниках и гипоталамо-гипофизарной системе под действием экзогенных гормонов (поступающих в организм извне).

Причины развития патологии

Синдром Аддисона-Бирмера развивается по ряду причин, которые условно разделяют на 3 группы:

1. 1. Патологии, затрагивающие надпочечники. К ним относят аутоиммунное поражение желез, их туберкулез, склеродермию, сифилис, бруцеллез, бластомикоз, кокцидиомикоз, метастазы опухолей (чаще всего их первичный очаг находится в почках, молочных железах, легких).
2. 2. Заболевания и патологические состояния гипоталамо-гипофизарной области. Сюда входят опухоли и метастазы, черепно-мозговые травмы, лакунарный инсульт в месте расположения данных органов.
3. 3. Лекарственные и лечебные мероприятия: длительный прием лекарств гормонов надпочечников (особенно глюкокортикоидов), удаление части тканей желез (проводимой для лечения феохромоцитомы), терапия цитостатическими препаратами, облучение области поясницы и/или головного мозга.

Обнаружить причины аддисоновой болезни возможно у 7 из 10 пациентов.



Патогенез болезни

Недостаточность надпочечников часто протекает скрыто на протяжении нескольких месяцев и даже лет. Только некоторые ятрогенные случаи болезни Аддисона развиваются сравнительно быстро - за несколько дней.

Ключевое звено в патогенезе патологии - это нарушение работы надпочечников. Происходит деградация клеток желез, что приводит к снижению ее функций. В результате падает синтез гормонов.

Длительность бессимптомного периода объясняется компенсаторными возможностями надпочечников и всего организма. Считается, что первые клинические проявления болезни наблюдаются в случае прекращения работы не менее чем 90% всех клеток желез. Проявляется только недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Малая выработка катехоламинов компенсируется их синтезом вне надпочечников.



Клиника

Часто заподозрить болезнь можно только при обширных некрозах надпочечников, когда начинается заметное снижение уровня гормонов. Наиболее характерным является вариант начала симптоматики после так называемых пусковых механизмов. Такая разновидность клиники встречается в 9 из 10 случаев.

Быстрее всего болезнь развивается у детей. Это объясняется высокой потребностью их организма в гормонах надпочечников.

Пусковым механизмом в появлении симптомов заболевания служат стрессы, болезни, травмы.

Классическими признаками патологии являются:

• слабость;
• снижение массы тела;
• пигментация кожи и слизистых.

Слабость носит не постоянный характер, очень быстро усиливается при движении, но долго снижается в покое. Это объясняется недостатком резервов мышечных клеток и отсутствием импульса (в виде глюкокортикоидов) к стимуляции собственного обмена веществ.

Снижение массы тела развивается из-за двух основных причин. Первая связана с замедлением процессов метаболизма во всех клетках. Вторая - диспепсия, которая сопровождается снижением аппетита, тошнотой, нарушениями стула.

Пигментация в 100% случаев характерна для первичной надпочечниковой недостаточности. Возникает по причине высокой продукции адренокортикотропного гормона, который стимулирует образование меланина во всех эпителиальных клетках. Поэтому пигментация усиливается не только на коже, но и на слизистых. Цвет больного имеет оттенок загара. На деснах в области зубной каймы имеется коричневая полоса. При вторичной надпочечниковой недостаточности пигментации не наблюдается. Это единственное отличие ее от первичной формы заболевания.



Более редко встречаются следующие симптомы:

• Боли в мышцах. Обусловлены накоплением молочной кислоты (естественный продукт работы клетки) из-за медленного функционирования ферментов, которые ее расщепляют.
• Потребность в соли и соленых продуктах. Возникает у четверти всех больных. Связана с дефицитом минералокортикоидов, который приводит к чрезмерному выделению натрия почками.

Диагностика патологии

Для выявления болезни Аддисона необходимо сочетание нескольких методов:

• осмотр;
• жалобы;
• анамнез (история начала и развития патологии);
• анализы крови на гормоны надпочечников и гипофиза.

Остальные лабораторные и инструментальные методы диагностики играют вспомогательную роль.

Осмотр

При осмотре пациента следует обращать внимание на цвет его кожи и слизистой рта. Важное значение имеют признаки похудания и атрофии мышц. В ряде случаев изменение цвета кожи и слизистых длительные годы является единственным симптомом патологии, который появляется раньше остальных. Часто пигментация бывает локальной.

В первую очередь более темными становятся участки с изначально пигментаированной кожей. Это ареолы молочных желез, половые органы, губы. Затем пигментации подвергаются естественные складки и участки кожи, испытывающие дополнительное давление. Например, места на которые давит ремень, шарф и так далее.

Жалобы

Сам пациент жалуется на снижение аппетита, слабость и пигментацию слизистой рта при классическом течении патологи.

В большинстве случаев изменения на слизистой рта и кожи долгое время (до 10-15 лет) - это единственные симптомы развития патологии. Поэтому такие больные редко обращаются к врачу.

Анамнез

Детальный расспрос больного позволяет связать жалобы и клинику с провоцирующим фактором только в половине случаев. Чаще всего после значительного стресса для организма (травма, болезни и психоэмоциоанльные нагрузки) начинают развиваться признаки патологии. В остальных ситуациях выявить провоцирующий фактор не удается.

Более важным в анамнезе является заметить появление первых признаков патологии после перенесенных ранее заболеваний поясничной области, туберкулеза, онкологии, сепсиса или на фоне ВИЧ-инфекцией. Все эти состояния могут приводить к поражению надпочечников.

Анализы крови на гормоны

Самые достоверные исследования. Они позволяют выявить морфологический субстрат заболевания (непосредственные ее механизмы).

Важнейшими являются показатели следующих гормонов:

• кортизол;
• 17-оксикортикостерон (основной продукт метаболизма кортикостероидов);
• альдостерон;
• АКТГ (адренокортикотропный гормон).

Первые 3 гормона понижены при всех формах надпочечниковой недостаточности. Высокие цифры АКТГ наблюдаются только при первичной болезни Аддисона.

Общеклинические исследования

Выполняются при любых патологиях, так как входят в обязательный стандарт исследования пациента. Для любой формы болезни характерны следующие признаки:

• Анемия. Гемоглобин снижается до 50-40 г/л. В анализе присутствует анизоцитоз и начальные формы эритроцитов. Цветной показатель остается в пределах нормы (1-0,9), так как общее количество красных кровяных телец не опускается ниже обычного значения (3,3×10 в 12 степени штук).
• Лейкопения с относительным лифоцитозом. Общее количество лейкоцитов ниже нормы, но число лимфоцитов в процентном соотношении становится больше стандартных значений.
• Гипогликемия и нарушение толерантности к углеводам. Связаны с замедлением синтеза инсулина и способностью печени превращать гликоген в глюкозу.
• Снижение количества ионов натрия и хлора в крови. При этом возрастает концентрация калия.
• Низкое количество T-супрессоров. Это система, подавляющая активность лейкоцитов.

Из инструментальных методов полезными являются УЗИ и томография. Оба показывают гипотрофию и атрофию клеток надпочечников. На томографии можно увидеть кальцинаты (отложение солей), образующиеся при туберкулезном поражении желез.

Лечение заболевания

Протокол терапии первичной надпочечниковой недостаточности:

1. 1. Устранение причины, вызвавшей патологию.
2. 2. Лечебное питание и режим дня. Рацион больного должен быть на 25-35% калорийнее нормы для его возраста. В питании должны преобладать (не менее 40%) белки. Углеводы рекомендовано употреблять дробно, разделив суточную норму на 4-5 равных порций.
3. 3. Поливитамины. Подходят любые препараты. Важнейшими являются витаминные комплексы, содержащие достаточные дозы витаминов C и группы B.
4. 4. Глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Применяются такие препараты, как Гидрокортизон, Метилпреднизолон, Дексаметазон, Преднизолон, Альдостерон, ДОКСА, Дезоксикортикостерон.
5. 5. Анаболические средства (стероиды и адаптогены). Назначаются один из следующих препаратов: Метандростенолон, Ретаболил, Феноболил, Метиландострендиол.
6. 6. Трансплантация коркового вещества. Проводится при наличии убедительных данных об устранении причин надпочечниковой недостаточности и стабильном (на протяжении 6 месяцев) гормональном фоне. В противном случае показано пожизненное применение препаратов, содержащих гормоны.

При вторичной форме не проводится трансплантация, а назначается пожизненная гормональная заместительная терапия. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность требует временного применения гормонов для постепенного восстановления функций желез.

Исследуем причины и симптомы, которыми проявляется болезнь Аддисона. Изучим также, как проводится диагностика и какие используются лекарства для лечения, позволяющие увеличить продолжительность нормальной жизни.

Что такое болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (Addison"s Disease) – это патология обмена веществ , при которой надпочечники производят гормоны в недостаточном количестве .

В этом состоянии секреция надпочечников не в состоянии обеспечить физиологические потребности организма, в результате чего появляется острая симптоматика, которая, если не лечить, может угрожать жизни больного.

Заболевание может поразить любого человека и в любом возрасте, но обычно возникает около 40 лет. Предполагается, что заболеваемость в мировом масштабе составляет 1 случай на каждые 100 000 человек.

Из сказанного ясно, что:

• снижение производства альдостерона вызывает дисбаланс воды, натрия и калия в организме, что определяется изгнанием натрия и задержкой калий. Такое состояние может привести к гипотензии (снижению объема крови) и обезвоживанию ;
• дефицит кортизола вызывает нарушения обмена веществ и проблемы гипогликемии, из-за чего организм ослабевает.
• снижение андрогенов может привести к снижению желания, выпадению волос и потери чувства благополучия всвязи с возникновением психических проблем.

Симптомы снижения уровня гормонов надпочечников

Симптомы заболевания зависят от уровня концентрации гормонов коры надпочечников в крови. Снижение концентрации, в большинстве случаев, связано с разрушением клеток надпочечников. Разрушение, как правило, развивается медленно.

Таким образом, клиническая картина болезни Аддисона в начальной стадии отличается очень мягкой и неспецифической симптоматикой, которая медленно прогрессирует, по мере распространения разрушительных поражений железы.

Когда повреждение охватывает 90% секретирующих клеток, то развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.

Резюмируя основные симптомы болезни Аддисона , следует отметить следующие:

• Астения . Снижение мышечной силы до такой степени, что трудно выполнять повседневные движения. Усталость присутствует даже в состоянии покоя или после абсолютно незначительного усилия.
• Гипотензия . Сопровождающаяся головокружением, а в тяжелых случаях даже обмороками и падениями. Пониженное давление крови, которое ещё больше уменьшается при переходе в вертикальное положение, является непосредственным результатом низкого уровня альдостерона. Это гормон блокирует экскрецию натрия с мочой. Низкий уровень концентрации альдостерона приводит к потере натрия и жидкости, в результате уменьшается объем крови и артериальное давление.
• Гипогликемия . Снижение уровня сахара в крови в результате низких уровней кортизола. Снижение концентрации последнего, на самом деле, снижает глюконеогенез, а именно производство глюкозы из белков и липидов, вызывая гипогликемию. Это усугубляется гипотонией и астенией.
• Обезвоживание . Обуславливается чрезмерным диурезом, вызванным потерей солей натрия с мочой. Сопровождается непреодолимой тягой к соленым продуктам.
• Потеря веса и анорексия . Это следствие гипогликемии и впечатляющие потери жидкости с мочой.
• Гиперпигментация кожи . Пигментация может отмечаться как на открытой солнцу коже, так и на скрытых участках тела, которые обычно не доступны для солнечных лучей: слизистые оболочки полости рта, десны, складки кожи, шрамы и др. Всё это происходит от того, что гипофиз стимулирует надпочечники к производству большего количества кортикотропина, который, в свою очередь, стимулирует производство меланина, отвечающего за пигментацию кожи.
• Желудочно-кишечные . То есть тошнота, рвота, диарея, спастические боли в животе.
• Боли в суставах и мышцах.
• Мигрень .
• Проблемы, связанные с настроением : раздражительность, чрезмерная тревожность, плохое настроение и меланхолия, а в тяжелых случаях депрессия. Все эти проблемы связаны с пониженной секрецией андрогенов, которые действуют на психику, обеспечивая ощущение общего благополучия.
• Потеря волос на теле . Симптом также связан с низким уровнем андрогенов.

В небольшом количестве случаев симптомы болезни, вместо хронической формы, развиваются быстро и внезапно , такое состояние называют острой надпочечниковой недостаточностью или кризис Аддисона . Эта ситуация требует немедленной медицинской помощи и правильного ухода за пациентом.

Симптоматология, которая характеризует кризис Аддисона , состоит в следующем:

• Резкие и мучительные боли, которые охватывают живот, спину, нижнюю часть или ноги.
• Лихорадка и спутанность сознания, проблемами в проведением осмысленных бесед.
• Рвота и понос с опасностью обезвоживания .
• Очень низкое артериальное давление.
• Потеря сознания и неспособность держаться на ногах.
• Очень низкий уровень глюкозы в крови.
• Очень низкий уровень натрия в крови.
• Высокий уровень калия в крови.
• Высокий уровень кальция в крови.
• Непроизвольные сокращения мышц.

Причины болезни Аддисона – первичные и вторичные

Гормональная недостаточность, которая характерна для болезни Аддисона, может быть вызвана проблемами, возникающими как из надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), так из других источников (вторичная недостаточность надпочечников).

В случае первичной надпочечниковой недостаточности сокращение уровня гормонов является следствием разрушения клеток железистой ткани, что, в свою очередь, может быть вызвано:

• Ошибка иммунной системы . Которая, по неизвестным причинам, распознает клетки коры надпочечников как чужеродные и разрушает их, приводя к развитию патологии.
• Гранулемы от туберкулеза . В данном случае гранулемы являются следствием воспалительного процесса, вызванного вирусной инфекцией.
• Грибковые инфекции или цитомегаловирусные инфекции . Они встречаются у пациентов, страдающих от иммуносупрессивных расстройств.
• Первичные или метастатические опухоли надпочечников (чаще всего лимфома или рак легких).
• Кровотечение из надпочечников . Примером такого заболевания является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Это сильнейшее кровотечение в результате тяжелой бактериальной инфекции, вызванной, как правило, менингококками Neisseria meningitidis.
• Инфаркт надпочечника . Некроз соединительной ткани железы из-за недостаточного кровоснабжения.
• Генетические мутации , которые влияют на работу надпочечников. Они достаточно редки.

В случае вторичной надпочечниковой недостаточности надпочечники сохраняют работоспособность и эффективность, а низкий уровень гормонов является следствием:

• Проблем в работе гипофиза . Он несёт ответственность за секрецию адренокортикотропного гормона, который имеет задачу стимулировать кора надпочечников.
• Прекращение терапии кортикостероидами . Такая терапия часто осуществляется в случае пациентов, страдающих от астмы и ревматоидного артрита. Высокий уровень кортикостероидов уменьшает в крови уровень адренокортикотропного гормона. Уменьшение последнего приводит к резкому снижению стимуляции клеток надпочечников, отчего, в конечном итоге, происходит, своего рода, атрофия. Восстановления их нормальной работы может занять значительное время (порядка 6 месяцев). В этот период у пациента может случиться кризис Аддисона.
• Нарушение биосинтеза стероидов . Для производства кортизола надпочечники должны получать холестерин, который преобразуется с помощью соответствующих биохимических процессов. Поэтому в любой ситуации, когда прекращается поступление холестерина в надпочечники, развивается состояние дефицита кортизола. Такие ситуации, хотя и очень редко, случаются при синдроме Смита-Лемли-Опитц, синдроме абеталипопротеинемии и приёме некоторых лекарств (например, кетоконазол).

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Первое предположение диагноза врач озвучивает на основе анамнестической истории пациента и детального анализа симптомов и признаков. Эта гипотеза затем проверяется рядом обследований и тестов.

Анализ крови , в котором должны отмечаться:

• Низкие уровни кортизола.
• Высокие уровни АКТГ.
• Низкий ответ кортизола на стимуляцию АКТГ.
• Наличие специфических антител к надпочечниковой системе.
• Уровень натрия ниже 130.
• Уровень калия более 5.

Измерение уровня глюкозы после введения инсулина . Пациенту вводят инсулин и через определенные интервалы времени оценивают уровень сахара и кортизола в крови. Если пациент здоров, уровень сахара в крови снижается, а уровень кортизола увеличивается.

Стимуляция надпочечников АКТГ . Пациенту вводят синтетический адренокортикотропный гормон, а затем измеряют концентрацию кортизола. Низкие уровни указывают на надпочечниковую недостаточность.

Компьютерная томография брюшной полости. Определяет размеры и любые аномалии желез.

Магнитно-резонансная томография турецкого седла (область черепа, где располагается гипофиз). Определяет возможные неисправности в гипофизе.

Терапия болезни Аддисона – восстановить уровень гормонов

Независимо от причины, болезнь Аддисона может быть смертельно опасной, поэтому в организм необходимо поставлять те гормоны, которые надпочечники вырабатывают в недостаточном количестве.

Лечение болезни предусматривает введение:

• Кортикостероиды . В частности, флудрокортизон, чтобы компенсировать дефицит альдостерона и кортизона.
• Андрогены . Введение в достаточном количестве улучшает чувство благополучия, а, следовательно, улучшает качество жизни.
• Добавки натрия . Служат для уменьшения потери жидкости с мочой и увеличения артериального давления.

В случае кризиса Аддисона необходимо немедленное лечение, потому что это очень опасно для жизни пациента.

Лечение предусматривает:

• Гидрокортизон.
• Инфузии физиологического раствора для увеличения объема крови.
• Введение глюкозы. Для повышения значений уровня сахара в крови.

Из-за опасности внезапного кризиса Аддисона, пациентам, страдающим от болезни, следует носить браслет экстренной медицинской помощи . Таким образом, медицинский персонал будет немедленно оповещен от тревоге.

Продолжительность жизни при болезни Аддисона

Если правильно лечить болезнь Аддисона, то продолжительность жизни нормальная . Единственно возможная опасность может исходить от кризиса Аддисона. Поэтому больным рекомендуется носить информационный браслет, а также шприц для инъекций кортизола в экстренных случаях.