Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Это заболевание у нас встречается относительно редко. Заболеваемость врожденным сифилисом в западноевропейских странах варьирует между 0,01 и 2-3%. Без наличия сифилиса у матери не может быть сифилиса у ребенка. Сифилис у матери может протекать бессимптомно, и она может переболеть им без явных признаков. Отрицательный анамнез со стороны матери не означает, что она не больна сифилисом. Плод всегда заражается от матери независимо от того, была ли она больна раньше или заболела во время беременности . Если мать заразилась сифилисом в последние 6-8 недель беременности, ребенок может родиться здоровым, но не всегда. Заражение плода происходит внутриутробно диаплацентарно гематогенным путем и чаще всего через пупочную вену, реже лимфатическим путем. Как правило, плацента новорожденных, зараженных сифилисом, имеет специфические сифилитические изменения. При врожденном сифилисе заражение обыкновенно происходит путем массивного проникновения спирохет в кровь плода. В этот период плод беззащитен, он не может вырабатывать иммунные тела. Так как спирохеты размножаются очень быстро, первичного эффекта у новорожденного, как правило, не наблюдается. Проникновение спирохет возможно и через неповрежденную плаценту. Заражение плода происходит не ранее пятого месяца беременности. Если заражение плода наступает на V-VI месяце, возможны преждевременные роды, иногда плод рождается мертвым и мацерированным. Чем раньше происходит заражение плода и чем свежее инфекция у матери, тем тяжелее явления врожденного сифилиса у новорожденного. Каждый мертворожденный плод, рожденный во второй половине беременности, должен настораживать в отношении наличия сифилиса. Заражение может произойти и в последние месяцы беременности или во время родов, во время отделения плаценты и при нарушении ее целости. В этих случаях спирохеты легко проникают в кровь ребенка и заражают его. Ребенок рождается видимо здоровым. Признаки сифилиса появляются значительно позднее, через несколько недель после рождения. В продолжение этого инкубационного периода сифилис у новорожденного не возможно диагностировать, кроме тех случаев, когда плацента и пупочный канатик имеют сифилитические изменения. В этом инкубационном периоде реакция Вассермана у ребенка также отрицательна.

В настоящее время считают, что сифилис может передаваться и потомству второго поколения (второй генерации), но только в тех случаях, когда лечение не проводилось. Герминативной передачи, представляющей первичное заражение яйцеклетки спирохетами спермы отца, не существует.

Симптомы врожденного сифилиса разнообразны. Изменения могут распространяться на внутренние органы, кожу, слизистые, скелет, органы чувств, ЦНС. Из внутренних органов чаще всего поражаются печень и селезенка. Увеличение селезенки в первые недели после рождения - почти патогномонический признак врожденного сифилиса. Увеличение ее - результат диффузных мелкоклеточных инфильтратов или мелких гуммозных очагов. Умеренное или значительное увеличение селезенки наблюдается в 70-80% случаев врожденного сифилиса. Селезенка плотная, с гладкой поверхностью, нередко существует и периспленит. При пальпации селезенки в этих случаях ощущается крепитация, напоминающая скрип снега. Печень тоже увеличена, плотной консистенции вследствие интерстициального гепатита. Одновременно имеется и некроз клеток. Несмотря на тяжелые паренхиматозные изменения, желтуха наблюдается редко или точнее течение физиологической желтухи затягивается. Тяжелое поражение печени иногда приводит к тяжелой, с неблагопроятным прогнозом диспротеинемии (фибринастения Фанкони). Живот у ребенка вздут. Увеличение печени и селезенки у новорожденного всегда будит подозрение на наличие сифилиса, поэтому в таких слуачях необходимо немедленно исследовать кровь на реакцию Вассермана. В легких могут наблюдаться изменения, присущие пневмонии . Реже встречаются изменения со стороны почек, в виде нефроза или геморрагического нефрита, сопровождающиеся отеками и патологическими отклонениями состава мочи (альбумин, эритроциты, цилиндры). При поражении сердечно-сосудистой системы может появиться цианоз и затруднение дыхания. Если преобладают изменения со стороны внутренних органов, говорят о висцеральном сифилисе, а при преимущественных изменениях кожи, слизистых и костей - о париетальном сифилисе.

Изменения со стороны кожи . Сифилитический пемфигус распространяется преимущественно на ладони и стопы, а в очень тяжелых случаях распространяется и по всему телу. Речь идет о пузырьках, величиной от чечевичного до кукурузного зерна и более, расположенных на воспаленной основе и наполненных серозной, серозно-гнойной или геморрагической жидкостью, содержащей большое количество спирохет. Такие кожные изменения не всегда наблюдаются. Наличие их подтверждает диагноз заболевания, но отсутствие не исключает врожденного сифилиса.

Макуло-папулезные сифилитические экзантемы, как правило, появляются через несколько недель после рождения. Сыпь, обычно, коричнево-красного цвета, резко отграниченная от окружающей кожи, чаще всего локализуется на лбу, лице и наружных поверхностях верхних и нижних конечностей, на стопах, реже на остальных частях тела. Она напоминает коревую сыпь. После себя она надолго оставляет пигментацию и имеет склонность к шелушению. У детей с экссудативным диатезом к сифилитическим экзантемам часто присоединяются вторичная инфекция и экземы . Часто брови ребенка покрываются сухими, толстыми желтоватыми корочками.

Диффузные экзантемы представляют собой клеточные инфильтраты на коже лица, губах, ладонях, подошвах, ягодицах. Они вызывают утолщение кожи, потерю ее эластичности, поэтому кожа становится очень ломкой. Кожа подошв воспалена, темно-красного или синюшного цвета и блестит, как лакированная (сифилитические глянцевые подошвы). Иногда наблюдаются крупное, пластинчатое шелушение и трещины около рта. Если трещины выходят за границы губ, они особенно подозрительны в отношении врожденного сифилиса. Эти трещины оставляют рубцы. Характерен для врожденного сифилиса и цвет лица - грязновато-бледно-серый с желтоватым оттенком, напоминающий цвет кофе с молоком. Макуло-папулезные экзантемы и диффузные экзантемы наблюдаются приблизительно у 40-50% больных детей. Иногда наблюдаются трофические изменения ногтей пальцев рук и ног в виде поперечных линий, которые часто вторично инфицируются и приводят к паронихиям.

Изменения слизистых оболочек . Самым ранним и частым симптомом является сифилитический насморк, вызывающий своеобразное сопение и затруднение дыхания через нос. Насморк появляется сразу после рождения. В основе этого насморка лежит диффузный воспалительный инфильтративный процесс с гипертрофией слизистой носа. При тяжелом воспалительном процессе может наступить разрушение перегородки твердого неба. Вначале нос ребенка только заложен, но секреции нет. Позднее появляется слизисто-гнойный или кровянисто-гнойный секрет, который постепенно разъязвляет кожу около рта, ноздри отекают, инфильтрируются и суживаются носовые ходы. При продолжительном отсутствии носового дыхания у новорожденного всегда следует думать и о сифилисе. Сифилитический насморк наблюдается в 58-78% случаев. Иногда на измененную слизистую носа наслаиваются дифтерийные бактерии. В отличие от сифилиса при дифтерии носа нередко на носовой перегородке появляются налеты, а секрет напоминает промывную мясную воду и вытекает чаще всего из одной ноздри. Из носового секрета в таких случаях изолируют дифтерийные бактерии. При поражении слизистой гортани голос ребенка становится дребезжащим и афоничным.

Костные изменения . По данным Райц, наблюдаются у 85% больных. Особенно типичен для врожденного сифилиса седловидный нос. Однако, он не всегда является абсолютным доказательством врожденного сифилиса, иногда такую форму носа имеют и совсем здоровые дети.

Остеохондриты и периоститы это костные изменения, характерные для врожденного сифилиса. Они наблюдаются преимущественно в длинных трубчатых костях, причем в местах усиленного роста (на границе между хрящом и костью), где наслаиваются спирохеты. При остеохондрите истинного воспаления не наблюдается, а скорее нарушено отложение кальция и понижена деятельность остеокластов. Провизорная линия окостенения расширяется. Она неправильная, зубчатая. Все эти изменения хорошо видны на рентгеновском снимке. Иногда метафиз нижнего конца плечевой кости отделяется от эпифиза и наступает так называемый псевдопаралич Parrot, при котором рука свисает, пассивные движения болезненны и ребенок плачет. Чувствительность сохранена. Сохранены и движения пальцев и до известной степени предплечья. При пассивном приподнимании руки ребенок вскрикивает. При параличе типа Erb и Klumpke параличи появляются непосредственно после рождения, а сифилитические псевдопараличи - позднее. При остеохондрите в области плечевого сустава и предплечья могут пальпироваться плотные лимфатические узлы.

Сифилитический периостит характеризуется утолщениями периоста. При наслоениях периоста на костях черепа образуется caput natiforme, а на пальцах и при наличии деструктивных изменений - spina ventosa luetica, которые в отличие от туберкулезных никогда не дают нагноений и не образуют свищей. Могут наблюдаться и очаги остеомиелита.

Органы чувств . При врожденном сифилисе часто поражаются глаза с картиной иридоциклита и хориоретинита. Характерны и изменения глазного дна. Оно выглядит так, как будто его посыпали перцем и солью. Хориоретинит обыкновенно проходит, не оставляя слепоты.

Центральная нервная система . Ранний симптом врожденного сифилиса - беспричинное вскрикивание ребенка, иногда и судороги. У 25-50% больных люмбальная пункция доказывает наличие серозного менингита с положительными глобулиновыми реакциями, легким плеоцитозом с увеличением числа моноцитарных клеток. Реакции Вассермана и Кана резко положительны. Гидроцефалия при врожденном сифилисе - явление редкое. Она обыкновенно коммуницирующая и образуется, как правило, не раньше, чем через три месяца и только в тех случаях, когда продолжается менингеальный процесс, перегораживаются большие участки субарахноидальных пространств, в результате чего затрудняется резорбция спинномозговой жидкости. В редких случаях в мозге образуются гуммы, проявляющиеся картиной моно- и гемиплегии, судорогами типа джексоновской эпилепсии и психическими расстройствами.

Врожденный сифилис сопровождается и общими симптомами: беспокойством, вялостью, приостановкой прибавления веса, потливостью, ночными вскрикиваниями. Часто наблюдаются беспричинные повышения температуры и расстройства пищеварения. Дети бледны и в некоторых случаях склонны к кровотечениям. В периферической крови отмечается умеренная гипохромная анемия и лейкоцитоз. Скорость оседания эритроцитов часто ускорена.

Диагноз в неонатальном периоде не представляет особенного труда при наличии описанных признаков. Несколько труднее поставить диагноз при висцеральном типе и особенно он труден тогда, когда врожденный сифилис протекает бессимптомно. У таких детей только бледность кожи и слегка увеличенная селезенка могут навести на мысль о наличии этого заболевания. Кожные и другие изменения появляются позднее. Реакция Вассермана отрицательна. При постановке диагноза всегда следует иметь в виду пестроту клинических симптомов. При малейшем подозрении на наличие врожденного сифилиса необходимо проведение серологических реакций Вассермана и Кана, рентгенографии костей и исследование глазного дна. Положительная реакция Вассермана у ребенка с клиническими проявлениями сифилиса, как правило, подтверждает диагноз, так как неспецифическая положительная реакция Вассермана без наличия сифилиса представляет исключение. В таком случае реакцию необходимо повторить. Однако отрицательная реакция Вассермана не всегда исключает сифилис, так как для образования антител необходим известный период, чаще всего несколько недель. Если до трех месяцев после рождения реакция Вассермана остается отрицательной, вероятность врожденного сифилиса очень мала. При наличии клинических признаков реакция Вассермана обыкновенно положительна. По мнению Oehme, когда мать ребенка больна сифилисом, у новорожденных существуют следующие возможности реакции Вассермана: 1) реакция Вассермана у матери положительна, а у ребенка - положительна или отрицательна и 2) реакция Вассермана у матери отрицательна, а у ребенка - положительна или отрицательна. Ни в одном из этих случаев нельзя исключить или доказать наличие сифилиса у ребенка. Иногда наблюдаются колеба ния в титре реакции Вассермана, если противосифилитическое лечение проводилось во время беременности. В таких случаях рекомендуется реакция Neelson (иммобилизирующую спирохеты). Для диагноза известное значение имеет и правильно снятый анамнез (аборты, преждевременные роды, полилетальность, недоношенные дети). Диагноз можно подтвердить, доказав наличие спирохеты в пораженных тканях, коже и слизистых или в спинномозговой жидкости.

Прогноз неблагоприятный. Он особенно плохой при висцеральном типе. Дети нередко умирают еще в первые дни или недели после рождения. Если интенсивность поражений не велика, они проявляются позднее, прогноз в отношении жизни ребенка хороший. Прогноз зависит также от момента заражения плода и от своевременности начатого лечения. Если лечение предпринято рано, еще в первый месяц после рождения и проводится систематически, можно ожидать выздоровления. Не менее важное значение для прогноза имеет и лечение матери во время беременности. Летальность в последние годы значительно снизилась (20-30%). Состояние ребенка, условия жизни, способ вскармливания и т. д. также играют существенную роль в отношении прогноза.

Профилактика . Одним из важнейших профилактических мероприятий является энергичное лечение сифилиса еще в начале беременности. Это относится к каждой женщине, у которой установлена положительная реакция Вассермана и которая когда-то была заражена сифилисом. Профилактическое лечение необходимо проводить и у беременных женщин, мужья которых больны сифилисом, даже если у них нет признаков сифилиса и реакция Вассермана отрицательна. В тех случаях, когда реакция Вассермана у матери становится положительной во время беременности, ребенку необходимо провести профилактическое лечение, несмотря на то, что видимо он кажется совсем здоровым. Каждая беременная женщина должна регулярно посещать женскую консультацию, где не менее двух раз во время беременности исследуется кровь на реакцию Вассермана. Предбрачное освидетельствование также профилактически оправдано.

Лечение . Наиболее надежным средством для лечения врожденного сифилиса является пенициллин. Он переносится значительно лучше мышьяка и побочных явлений при лечении пенициллином почти не наблюдается. Курс лечения продолжается в среднем 14 дней. Общая доза пенициллина, получаемая ребенком за эти 14 дней, составляет - 600 000 Е на кг веса. Во избежание реакции Jarisch - Herxheimer (повышение температуры и нарастание клинических явлений, появление гемолитической анемии) рекомендуют в первый день назначать только 5000-6000 Е, а затем эту дозу постепенно и быстро увеличивают. Под влиянием лечения пенициллином сифилитический насморк и кожные изменения очень быстро, еще в первые дни становятся менее выраженными, изменения костей исчезают, печень и селезенка уменьшаются. Патологические изменения в моче и анемия также быстро исчезают, общее состояние улучшается, токсические явления прекращаются, у ребенка появляется аппетит, он начинает энергично сосать, прибавляет в весе и становится спокойнее. Титр реакции Вассермана постепенно падает и через 3-6-9 месяцев после начала лечения эта реакция становится отрицательной. Если она продолжает оставаться положительной, проводят второй и третий курс лечения пенициллином. Oehme считает, что нет необходимости в дополнительном лечении препаратами мышьяка (неосальварсан, спироцид) и висмутом. Правильный уход, естественное вкармливание, предупреждение дополнительных инфекций способствует успешному лечению.

Дополнительно о симптоматике и терапии в статье

Врожденный сифилис передается потомству больной матерью во время беременности через пораженную сифилисом плаценту.

Социальное значение врожденного сифилиса усугубляется большой смертностью детей, больных врожденным сифилисом: процент смертности тем выше, чем меньше возраст ребенка.

Передача сифилиса через плаценту может происходить двумя путями : 1) чаще бледные трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы через пупочную вену; 2) реже бледные трепонемы проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины. Здоровая плацента является совершенным фильтром для бледных трепонем. Чтобы возбудитель сифилиса проник в организм плода, необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совершенно («закон Кассовича»). Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде поздних выкидышей и преждевременных родов, причем часто бывают мертворождения (преждевременные или в срок), рождение больных детей. В зависимости от срока сифилитической инфекции у ребенка различают следующие периоды врожденного сифилиса: сифилис плода, ранний врожденный сифилис (в нем выделяют сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет). Деление врожденного сифилиса на ранний и поздний обусловлено клиническими проявлениями, причем ранний врожденный сифилис в основном соответствует вторичному, а поздний – третичному приобретенному сифилису.

Поражение плода сифилисом происходит на 5‑м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические поражения внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям. Нет органа и системы, которые не могли бы быть поражены сифилисом в грудном возрасте. Наиболее часто наблюдаются поражения кожи, слизистых оболочек и костей.

Ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста является сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. Пузыри величиной с горошину и вишню, вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно‑красного цвета. Диффузная инфильтрация Гохзингера локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно‑красную, затем растрескавшуюся буровато‑красную поверхность, отличается плотно‑эластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона–Фурнье. Наблюдаются также распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Особенностью розеолы у детей грудного возраста является ее склонность к слиянию и шелушению. Папулезные сыпи имеют наклонность к эрозированию и последующей пустулизации. Кожным сыпям часто предшествует повышение температуры тела. Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции. Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического насморка , который представляет собой специфический эрозивно‑папулезный гиперпластический передний ринит. Наблюдается сужение носовых ходов, слизисто‑гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. В результате изъязвления папулезного инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа (в виде седловидного или тупого, «козлиного»). На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться сифилитические папулы, склонные к изъязвлению. Весьма патогномоничны поражения костной системы в виде остеохондритов , иногда заканчивающихся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро). У детей старше 4 мес проявления на коже и слизистых оболочках носят чаще ограниченный характер, в костях преобладают явления периостита, поражения внутренних органов и нервной системы встречаются реже. При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках – эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет и соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого, отмечаются постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного.

Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные , или безусловные ; относительные , или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях), и дистрофии (могут быть следствием как врожденного сифилиса, так и других заболеваний).

К безусловным признакам относится триада Гетчинсона : гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно‑белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом); лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).

Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требу дополнительных подтверждений, оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся сифилитические хориоретиниты (характерна картина «соли и перца» на глазном дне); саблевидные голени – результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди; седловидный или «козлиный» нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки); ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой); «почкообразный (кисетообразный) зуб», зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров); «щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца); радиарные рубцы Робинсона–Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера); сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава); поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.). Дистрофии при врожденном сифилисе: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое («готическое») небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа–Гиссара (гипоплазия V пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей). Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.

Диагноз сифилиса должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно (обнаружение бледных трепонем, положительные серологические реакции на сифилис). Основное значение имеет комплекс серологических реакций (КСР), включающий реакцию связывания комплемента (типа реакции Вассермана) с кардиолипиновым и трепонемным антигенами и реакция на стекле (экспресс‑метод). Положительные результаты выражаются крестами (от + до ++++). В случае резкоположительной реакции дополнительно проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1: 10 до 1: 320). Наиболее диагностичны резкоположительные результаты реакции связывания комплемента с высокими разведениями сыворотки. КСР становится положительным с середины первичного периода практически у всех больных сифилисом, сохраняется положительным во вторичном периоде, однако в третичном периоде он может стать отрицательным у 1/3– 1/2 больных. Наиболее специфична реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Она имеет особую диагностическую ценность при распознавании ложноположительных результатов серореакций на сифилис. Позитивируется позже КСР и оценивается как положительная при иммобилизации 50–100% бледных трепонем, как слабоположительная – при 30–50%, как сомнительная – при 20–30% и как отрицательная – при иммобилизации менее 20% бледных трепонем. РИБТ остается положительной и при поздних формах сифилиса. Наиболее чувствительна реакция иммунофлюоресценции (РИФ ), которая становится положительной у большинства больных сифилисом еще в первичном серонегативном периоде (иногда в конце инкубационного периода). Ее результаты оцениваются в плюсах (от + до ++++). РИФ положительна во всех периодах сифилиса (в том числе при поздних формах) практически у всех больных. Необходимо помнить о возможности биологически ложноположительных серореакций на сифилис при ряде заболеваний и состояний, сопровождающихся дисглобулинемиями (малярия, туберкулез, лепра, гепатиты, системная красная волчанка, метастазирующие опухоли, лейкозы, а также во время беременности). В этих случаях серореакций, как правило, не бывают резкоположительными. На основании резкоположительных результатов серореакций, поставленных дважды в двух разных лабораториях, врач может поставить диагноз латентного серопозитивного сифилиса. Микрореакция на стекле (экспресс‑метод) хотя и наиболее проста, но наименее специфична, в связи с чем изолированно используется только как отборочная при массовых обследованиях. Лица, имевшие половой или тесный бытовой контакт с больными заразными формами сифилиса, но у которых при обследовании не обнаруживают признаков заболевания, считаются находящимися в инкубационном периоде сифилиса и подвергаются превентивному (предохранительному) лечению. Дифференциальный диагноз первичного сифилиса проводят с рядом эрозивно‑язвенных дерматозов, в частности с фурункулом в стадии изъязвления, эрозивным и язвенным баланопоститом и вульвитом, простым герпесом, спиноцеллюлярной эпителиомой. Сифилитическую розеолу дифференцируют от проявлений сыпного и брюшного тифов и других острых инфекционных заболеваний, от токсической розеолы; при аллергических лекарственных токсидермиях, при локализации высыпаний вторичного периода в области зева – от обычной ангины. Папулезные сифилиды дифференцируют от псориаза, красного плоского лишая, парапсориаза и др.; широкие кондиломы в области заднего прохода – от остроконечных кондилом, геморроидальных узлов; пустулезные сифилиды – от гнойничковых заболеваний кожи; проявления третичного периода – от туберкулеза, лепры, рака кожи и др.

Лечение сифилиса проводят в соответствии с методическими рекомендациями «Лечение и профилактика сифилиса», которые создаются на основе опыта ведущих венерологических учреждений страны, пересматриваются и уточняются каждые 3–5 лет и обязательно утверждаются Минздравом РФ. Специфическое лечение больному сифилисом назначают после постановки диагноза, который должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно. К исключениям из этого общего правила относятся превентивное лечение; профилактическое лечение (проводится беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учета, с целью предотвращения врожденного сифилиса у ребенка, а также детям, родившимся от матерей, не получавших профилактического лечения во время беременности); пробное лечение (при позднем активном третичном сифилисе с отрицательным комплексом серореакций в целях дополнительной диагностики). Поскольку лечение сифилиса проводится почти исключительно антибиотиками, до начала лечения необходимо собрать аллергологический анамнез в отношении их переносимости, а перед первыми инъекциями растворимого пенициллина и его дюрантных препаратов назначать антигистаминные средства. Существуют различные методики и схемы применения препаратов пенициллина и других антибиотиков при сифилисе. Наиболее эффективными считаются водорастворимые препараты пенициллина, лечение которыми проводят в стационаре в виде круглосуточных внутримышечных инъекций. Для амбулаторного лечения используют обычно бициллин (1, 3 и 5). Объем и продолжительность лечения зависят от давности сифилитической инфекции. При поздних формах наряду с антибиотиками используют препараты висмута (бийохинол, бисмоверол), а также средства неспецифической терапии. Превентивное лечение чаще проводят амбулаторно (например, бициллин‑5 вводят внутримышечно по 1 500 000 ЕД 2 раза в неделю, всего 4 инъекции). В стационаре целесообразнее вводить пенициллин (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч круглосуточно в течение 14 дней). Больным первичным и вторичным свежим сифилисом проводят лечение по тем же схемам, но в случае использования бициллина число инъекций доводят до 7. Иногда применяют новокаиновую соль бензилпенициллина (по 600 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки в течение 14 дней). При лечении больных вторичным рецидивным и ранним скрытым сифилисом число инъекций бициллина доводят до 14, а водорастворимый пенициллин или его новокаиновую соль вводят в течение 28 дней. Специфические противосифилитические средства применяют в комплексе с неспецифическими стимулирующими методами. Для лечения ранних форм успешно используются экстенциллин и ретарпен (по 2 400 000 ЕД внутримышечно с интервалом 8 дней, всего 2–3 инъекции). Лечение больных поздним скрытым, третичным, висцеральным и нейросифилисом начинают с подготовки бийохинолом (по 2 мл через день до дозы 14 мл), затем проводят пенициллинотерапию (по 400 000 ЕД внутримышечно через каждые 3 ч в течение 28 дней), после чего завершают курс бийохинола (до суммарной дозы 40–50 мл). При противопоказаниях к висмутовым препаратам проводят 2 курса пенициллинотерапии. Специфические средства комбинируют с неспецифическими. К последним относятся пиротерапия (пирогенал, продигиозан), биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, стекловидное тело, спленин), иммуномодуляторы (декарис, метилурацил). Больных поздними формами наблюдают терапевт и невропатолог. В случаях непереносимости препаратов пенициллина могут быть использованы антибиотики резерва: эритромицин, тетрациклин, олететрин, доксициклин. Их назначают в повышенных суточных дозах в течение 14–40 дней (в зависимости от стадии сифилиса), а также цефамизин, который вводят внутримышечно по 1 г 6 раз в сутки в течение 14–16 дней. При ранних формах рекомендуют также лечение сумамедом (азитромицин) – по 0,5 г 1 раз в день в течение 10 дней. Лечение беременных и детей имеет ряд особенностей, представленных в методических рекомендациях. Прогноз при сифилисе в случае своевременного и квалифицированного лечения можно в подавляющем большинстве случаев признать весьма благоприятным. По окончании лечения все больные на разные сроки остаются под клинико‑серологическим контролем врача‑специалиста: после превентивного лечения – в течение 3 мес (в отдельных случаях до 1 года), при первичном серонегативном сифилисе – 6 мес, при первичном серопозитивном и вторичном свежем сифилисе – 1 год (при замедленной негативации серореакций – до 2 лет). Для поздних форм, скрытого, висцерального и нейросифилиса установлен срок наблюдения в течение 3 лет. В периоде наблюдения по окончании лечения больных периодически (каждые 3–6 мес) подвергают тщательному клиническому осмотру и проводят серологические исследования. После окончания периода наблюдения больные подлежат всестороннему клиническому обследованию (с привлечением терапевта, рентгенолога, окулиста, невропатолога, отоларинголога), после чего решается вопрос о снятии их с учета.

Критериями излеченности сифилиса являются: полноценное лечение (в соответствии с последними методическими рекомендациями); благополучный период наблюдения (отсутствие клинических и серологических признаков сифилиса в течение установленных сроков); отсутствие проявлений сифилиса при детальном заключительном обследовании перед снятием с учета.

Профилактика сифилиса делится на общественную и индивидуальную. К методам общественной профилактики относят бесплатное лечение у квалифицированных специалистов кожно‑венерологических диспансеров, активное выявление и привлечение к лечению источников заражения и контактов больных сифилисом, обеспечение клинико‑серологического контроля за больными до снятия с учета, профилактические обследования на наличие сифилиса у доноров, беременных, всех стационарных больных, работников пищевых предприятий и детских учреждений. По эпидемиологическим показаниям к обследованию могут привлекаться и так называемые группы риска в данном регионе (проститутки, бомжи, таксисты и др.). Большую роль играет санитарно‑просветительная работа, особенно в молодежных коллективах. При кожно‑венерологических диспансерах развернута сеть круглосуточных пунктов индивидуальной профилактики сифилиса и других заболеваний, передающихся половым путем. Личная (индивидуальная) профилактика сифилиса строится на исключении случайных половых связей и особенно беспорядочной половой жизни, использовании в необходимых случаях презервативов, а также на проведении после подозрительного контакта комплекса гигиенических мер как в домашней обстановке, так и в пункте индивидуальной профилактики. Традиционный профилактический комплекс, проводимый в диспансерах, заключается в немедленном мочеиспускании, обмывании половых органов и перигенитальных областей теплой водой с хозяйственным мылом, обтирании этих мест одним из дезинфицирующих растворов (сулема 1: 1000, 0,05% раствор хлоргексидина биглюконата, цидипол), закапывании в уретру 2–3% раствора протаргола или 0,05% раствора хлоргексидина биглюконата (гибитан). Эта обработка эффективна в течение первых 2 ч после возможного заражения, когда возбудители венерических болезней находятся еще на поверхности кожно‑слизистого покрова. Спустя 6 ч после контакта она становится бесполезной. В настоящее время возможна в любой обстановке немедленная аутопрофилактика венерических болезней с использованием готовых «карманных» профилактических средств, продающихся в аптеках (цидипол, мирамистин, гибитан и др.).

Ранний врожденный сифилис у детей развивается в случае передачи инфекции от больной матери плоду через плаценту. Бледные трепонемы проникают в кровь плода с венозной кровью или по лимфатическим щелям пупочных сосудов (заражение до рождения). Инфицирование плода может происходить на разных этапах его развития, а также при заражении сифилисом будущей матери до беременности.

Проникновение бледных трепонем и изменения органов и тканей плода начинаются с момента перехода на плацентарное кровообращение, которое происходит на 4 — 5 месяцах беременности, поэтому проведение специфического лечения беременной на ранних сроках гарантирует рождение здорового ребенка. До 90% детей погибают внутриутробно или сразу же после рождения в случае, если мать не или получала неполноценное лечение. Самый большой риск рождения больного ребенка отмечается в первые годы заболевания сифилисом будущей матери. В случае заражение плода наступает в 100% случаев. С годами эта способность ослабевает. Очень редко регистрируются случаи рождения больных детей от матерей с врожденным сифилисом.

Медицинские аборты, преждевременные роды, смерть новорожденного, рождение больного сифилисом ребенка, рождение ребенка скрытым сифилисом или здорового ребенка (в 12% случаев) — основные исходы беременности у женщин, больных сифилисом. Развитие сифилиса у плода зависит от степени его иммунного ответа и поражающей способности возбудителей.

Наиболее характерны для сифилиса поздние выкидыши и рождение мертвого ребенка на 6 — 7 месяцах беременности.

Рис. 1. Врожденный сифилис у ребенка.

Поражение плаценты — первый этап развития врожденного сифилиса

Специфические изменения плода начинают обнаруживаться с пятого месяца развития — с момента формирования плацентарного кровообращения, когда бледные трепонемы начинают проникать в плаценту. При воспалении плаценты развивается отек, разрастается соединительная ткань, появляются участки некроза. Поражаются стенки сосудов, что приводит к их облитерации (закрытию). Значительно увеличивается масса плаценты. Из пуповины по пупочной вене или через лимфатические щели пупочных сосудов бледные трепонемы поступают в организм плода. Их наибольшее количество сосредотачивается в печени, надпочечниках и селезенке. Возбудителей сифилиса можно обнаружить в содержимом пуповины плода.

Рис. 2. Схема развития врожденного сифилиса.

Классификация врожденного сифилиса

1. Сифилис плода.
2. Ранний врожденный сифилис (сифилис у детей в возрасте до 2-х лет): а) сифилис детей грудного возраста (от рождения до одного года жизни); б) сифилис детей раннего детского возраста (от одного года до двух лет).
3. Поздний врожденный сифилис (сифилис у детей старше 2-х лет).
4. Скрытый врожденный сифилис (наблюдается во всех возрастных группах).

Мертворожденные дети и погибший плод являются заразными для окружающих. Особую опасность в эпидемиологическом плане представляют дети с ранним врожденным сифилисом.

Сифилис плода

Бледные трепонемы в организм плода начинают проникать с развитием плацентарного кровообращения — с пятого месяца беременности. Диффузная воспалительная инфильтрация с последующим разрастанием соединительной ткани приводят к поражению внутренних органов. Они уплотняются и увеличиваются в размере.

Погибший плод до своего рождения в течение 3 — 4 дней находится в околоплодных водах. За это время его кожные покровы пропитываются жидкостью и набухают (мацерация). Мертворожденные имеют небольшую массу, у них отмечается поражение всех жизненно важных органов, в которых находится большое количество бледных трепонем.

Признаки сифилиса плода

• Поражение плаценты приводит к нарушению питания плода, что является причиной его гибели.
• Печень и селезенка резко увеличиваются. В них образуются милиарные сифиломы.
• Часто причиной смерти плода является «белая пневмония», при которой отмечается гнездная или разлитая мелкоклеточная интерстициальная инфильтрация, обильная десквамация эпителия, жировое его перерождение и заполнение им альвеол, разрастание клеток в межальвеолярном пространстве. Пораженные легкие теряют воздушность, становятся тяжелыми (тонут в воде), на разрезе имеют серовато-белый цвет.
• Отмечается поражение коркового слоя почек , где также развивается диффузная мелкоточечная инфильтрация.
• В подслизистом слое желудка и кишечника развиваются плоские инфильтраты, некоторые из них изъязвляется.
• Сердце поражается редко.
• Из эндокринных желез чаще поражаются надпочечники , чуть реже — поджелудочная железа , половые железы и гипофиз .
• Поражаются сосуды центральной нервной системы . Развивается воспаление мягкой и паутинной оболочек спинного и головного мозга (лептоменингит), менингоэнцефалит и эпендиматит. Нередко поражается продолговатый мозг.
• Отмечается внутриутробное поражение костной системы в виде остеохондритов и остеопериоститов — достоверных плода. Патология выявляется с помощью рентгенологического исследования, проводимого на 5 — 6 месяцах внутриутробного развития. Специфический процесс развивается в зонах роста трубчатых костей.
• У плода повреждаются кожные покровы . Эпидермис разрыхляется, эрозируется и отслаивается пластами. Недоразвитие подкожной жировой клетчатки приводит к тому, что кожа становится морщинистой и собирается в складки, особенно на лице («лицо старика»).

Рис. 3. На фото ребенок, больной сифилисом. Недоразвитие подкожной жировой клетчатки приводит к тому, что кожа становится морщинистой и собирается в складки, особенно на лице («лицо старика»).

Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста

В случае внутриутробного инфицирования сифилисом при рождении живого ребенка говорят о сифилисе детей грудного возраста (от момента рождения до одного года). Условно этот период подразделяют на два: от момента рождения до 3 — 4 месяцев и от 3 — 4 месяцев до одного года.

• До 3 — 4 месяцев у ребенка преобладают распространенные процессы на слизистых оболочках и кожных покровах в виде сифилитической пузырчатки и диффузной инфильтрации, поражение костной системы в виде периоститов, остеохондритов и дактилитов, поражения внутренних органов, в том числе печени, селезенки и нервной системы.
• С 3 — 4 месяцев выраженность проявлений сифилиса ослабевает. На кожных покровах и слизистых оболочках иногда появляются отдельные высыпания в виде папул, в костях регистрируются гуммы, преобладают периоститы, внутренние органы и нервная система поражаются значительно реже.

Проявления сифилиса у ребенка обнаруживаются как сразу же после рождения, так и в течение первых 2-х месяцев жизни и являются крайне контагиозными (заразными).

Последние годы все чаще регистрируются латентные (скрытые) формы врожденного сифилиса, что связано с широким использованием антибактериальных препаратов, применяемых женщинами по разным поводам.

В классических случаях, которые в настоящее время встречаются достаточно редко, рожденные дети имеют «старческий» вид — у них морщинистая дряблая кожа грязно-желтого цвета, часто покрыта себорейными чешуйками, они медленно прибавляют вес, медленно развиваются, часто не могут сосать, беспокойны и тревожны, плохо спят, постоянно плачут.

Достоверными признаками раннего врожденного сифилиса детей грудного возраста являются сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, сифилитический ринит, хориоретинит, остеохондрит и менингит с гидроцефалией.

Рис. 4. Сифилитическая пузырчатка — наиболее ранний признак врожденного сифилиса.

Сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид)

Наиболее ранним признаком врожденного сифилиса у детей является сифилитическая пузырчатка. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании медно-красного цвета, до 1 см в диаметре, дряблые, с серозно-гнойным или кровянистым содержимым. Ладони и подошвы, сгибательные поверхности предплечий и голеней, реже туловище — их наиболее частая локализация. Иногда высыпания располагаются по всему телу. Пузыри склонны к слиянию, некоторые из них подсыхают, другие — лопаются. Обнаженная поверхность со временем покрывается корками. Пузыри содержат огромное количество возбудителей сифилиса. Серологические реакции дают положительный результат. Без лечения дети погибают. Дифференциальная диагностика проводится со стафилококковым пемфигоидом (эпидемическая пузырчатка).

Рис. 5. На фото сифилитическая пузырчатка (слева) и тяжелая форма пузырчатки новорожденного — болезнь Риттера (справа).

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера

Диффузное уплотнение кожи — достоверный признак врожденного сифилиса. В его основе лежит поражение мелких сосудов. В венах и артериях отмечается периваскулярная инфильтрация эозинофилами, плазматическими и лимфоидными клетками. Заболевание проявляется на 8 — 10 неделе жизни ребенка.

Ладони и подошвы область вокруг губ и подбородок — самые частые места локализации сифилида. Несколько реже инфильтрация появляется на бедрах, ягодицах, вокруг ануса, мошонке, половых губах, волосистой части головы, на коже локтей и коленей. Вначале возникает покраснение (эритема). Затем места поражения кожных участков уплотняются, складки сглаживаются, губы утолщаются, отекают и становятся желтовато-красного цвета, красная кайма губ становиться напряженной, а кожа на подошвах и ладонях становится «лакированной» («зеркальные подошвы»). При распространении процесса на волосистую часть головы отмечается выпадение волос. При распространении процесса на область надбровных дуг отмечается выпадение волос на бровях.

Далее пораженные поверхности шелушатся, мацерируются (разрываются) и мокнут. Трещины возникают при малейшем крике ребенка и механической травме, распространяются на красную кайму губ, кровоточат и быстро покрываются корками. Все элементы повреждения содержат огромное количество бледных трепонем.

Через 2 — 3 месяца диффузная инфильтрация даже без лечения разрешается. На месте воспаления в уголках рта остаются радиальные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Радиальные рубцы — патогомоничный .

Рис. 6. На фото ранний врожденный сифилис — диффузная инфильтрация кожи Гохзингера.

Сифилитический ринит

Сифилитический ринит появляется чаще всего сразу же после рождения или в первый месяц жизни ребенка. Заболевание развивается в результате диффузной инфильтрации лейкоцитами и круглоклеточными элементами передней части слизистой оболочки носа, в результате чего она набухает. Появляются зловонные гнойно-кровянистого характера выделения из носа, при подсыхании которых образуются массивные корки. Отек слизистой и плотные корки значительно затрудняют дыхание, из-за чего ребенок не может сосать грудь. Отмечаются носовые кровотечения.

Со временем язвенный процесс распространяется на хрящи и носовые кости. Носовая перегородка подвергается некрозу. Костно-хрящевой скелет деформируется и нос приобретает форму седла.

Иногда диффузная инфильтрация затрагивает слизистую оболочку гортани. Развившийся язвенный ларингит проявляется осиплостью голоса. Разрушение хряща приводит к стенозу органа.

Рис. 7. Сифилитический ринит и диффузная инфильтрация кожи — симптомы врожденного сифилиса.

Поражение костей

Сифилитический остеохондрит

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегенера), периостит и изолированные гуммы считаются постоянным симптомом раннего врожденного сифилиса. У детей старше одного года остеохондриты встречаются крайне редко, а после полутора лет жизни не встречаются никогда.

Остеохондрит формируется с пятого месяца внутриутробного развития плода и чаще всего обнаруживается в первые три месяца жизни ребенка. Остеохондриты часто бывают единственным проявлением врожденного сифилиса. Заболевание характеризуется поражением длинных трубчатых костей (чаще верхних конечностей) на границе диафиза и эпифиза, где отмечаются нарушения образования кальция и торможение развития остеобластов. Реже повреждаются плоские кости и фаланги. При распаде специфического инфильтрата эпифиз отделяется от диафиза. Во второй и третей стадии сифилитического остеохондрита могут появляться патологические переломы. Возникшие боли становятся мучительными, они возникаю при малейшем движении ребенка. Подобное состояние носит название «псевдопаралич Парро».

Под влиянием противосифилитического лечения патологический процесс приостанавливается и в дальнейшем не влияет на рост костей.

Сифилитический периостит

Вместе с остеохондритами, а иногда и самостоятельно при врожденном сифилисе встречаются периоститы — поражение надкостницы. Периоститы в начальной стадии своего развития остаются незамеченными даже на рентгенограмме. Первые проявления периостита можно заметить только при обызвествлении надкостницы. Периоститы сопровождаются болями в области длинных трубчатых костей — местах развития патологического процесса.

Гуммы в костях

Гуммозный процесс при раннем врожденном сифилисе регистрируется редко. Локтевая, большеберцовая и плоские кости — наиболее частые места развития сифилитических гумм. Гуммы в костях представляют изолированные очаги округлой формы единичные или множественные. Они располагаются под надкостницей и часто в костном мозгу. Надкостница в области гуммы утолщается и становится похожей на муфту.

Сифилитический фалангит (дактилит)

При врожденном сифилисе чаще поражаются фаланги верхних конечностей. Муфты (утолщения надкостницы) делают пальцы похожими на бочонки.

Рис. 8. Схема развития сифилитического остеохондрита. В пораженной кости в метафизе появляется зона разрежения в виде белой полоски (В). Зона предварительного окостенения имеет зазубренный вид.

Рис. 9. На фото сифилитический остеохондрит (слева) и периостит (справа).

Рис. 10. При поражении костей даже пассивные движения или неосторожные прикосновения доставляют ребенку сильные страдания.

Рис. 11. Поражение костей черепа при сифилисе у детей.

Поражение центральной нервной системы

Гидроцефалия (водянка головного мозга) и хронический лептоменингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга, в том числе паутинной и мягкой) — достоверные признаки врожденного сифилиса.

Гидроцефалия (избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга) при врожденном сифилисе развивается в результате воспаления мягкой мозговой оболочки. Чаще дети рождаются с гидроцефалией, реже гидроцефалия развивается на третьем месяце жизни ребенка. Заболевание может иметь острое или хроническое течение. При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа, он принимает удлиненную форму, увеличиваются и выпячиваются теменные и лобные бугры, родничок напряжен, отмечается расхождение швов, глазные яблоки выпячены и смещены книзу. В спинномозговой жидкости отмечается повышенное количество лимфоцитов и белка.

Мягкие мозговые оболочки и стенки сосудов при лептоменингите утолщены (инфильтрированы фибробластами, лимфоидными и плазматическими клетками). При раздражении мозговых оболочек ребенок «беспричинно» кричит. Часто возникают судороги, парезы и косоглазие. Ригидность затылочных мышц, беспокойство, кратковременные судороги, параличи и неравномерность зрачков — основные симптомы менингита при сифилисе.

Воспалением затрагивается вещество головного мозга , отмечается пролиферация глии и образование глиозных узелков, склерозируются сосуды.

Парезы и параличи — основные признаки сифилитического менингоэнцефалита. Иногда регистрируется бессимптомный сифилитический менингит, единственным признаком которого являются изменения в спинномозговой жидкости.

Рис. 12. Увеличение печени и селезенки — признак врожденного сифилиса.

Сифилитический хориоретинит

Хориоретинит и атрофия зрительного нерва подчас являются единственными проявлением врожденного сифилиса.

• Для сифилитического хориоретинита характерен симптом «соли и перца», который характеризуется появлением по периферии глазного дна глыбок пигмента и зон депигментации. Заболевание приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается.
• Нечеткость контуров диска — симптом поражения зрительного нерва , который в результате заболевания атрофируется, что приводит к потере зрения.

При сифилисе у детей грудного возраста чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

Рис. 13. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе.

Поражение внутренних органов

Сифилитическое поражение внутренних органов характеризуется инфильтративно-продуктивным воспалением и реже — развитием гуммозных образований. В 100% случаев при сифилисе поражаются печень и селезенка, в 94% случаев — сосуды, в 85% случаев — надпочечники, несколько реже поражаются почки, поджелудочная железа, кости и яички. Поражение внутренних органов начинается внутриутробно.

Первым органом, который поражается у плода, является печень . При этом у новорожденных отмечается слабость, развивается анемия, кахексия, кожа приобретает землистый цвет.

Такой же процесс развивается в селезенке , которая также увеличивается в размерах. Развившаяся пневмония становится причиной смерти новорожденного уже в первые дни жизни.

При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды.

О развитии нефрозо-нефрита говорят изменения в моче и развитие анемии у новорожденного.

Дисфункция щитовидной , поджелудочной, вилочковой и половых желез , гипофиза и надпочечников также является признаком врожденного сифилиса. При поражении яичка орган увеличивается, становится гладким, иногда регистрируется водянка. Поджелудочная железа приобретает хрящевую плотность.

Поражение сосудов миокарда, печени, селезенки и почек в виде облитерирующего эндартериита приводит к возникновению ишемических некрозов.

Склерозируются лимфатические сосуды, увеличиваются и уплотняются шейные, локтевые, паховые и другие группы лимфатических узлов .

Наиболее тяжело протекает врожденный сифилис у недоношенных детей и детей, у которых проявления заболевания регистрируются уже с первой недели жизни. Заболевание у них часто заканчивается летальным исходом.

Рис. 14. Папулезная сыпь при врожденном сифилисе. Поражены нижние конечности и мошонка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет)

Признаки и симптомы врожденного сифилиса раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) напоминают вторичный рецидивный сифилис:

• Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак заболевания. Кондиломы могут достигать больших размеров, часто группируются, поверхности некоторых из них эрозируются. Кондиломы также располагаются в крупных складках кожи и на кожных покровах половых органов.
• Очень часто отмечается увеличение печени и селезенки . Несколько реже поражаются почки . Иногда сифилитические изменения обнаруживаются в щитовидной железе и гипофизе .
• Часто развивается гипохромная анемия .
• Сифилитические периостит ы и остеопериоститы выявляются только рентгенологически.
• Папулезная сыпь появляется на слизистой оболочке щек, языка и миндалин. Папулы в углах рта мокнут, покрываются гнойными корками, напоминают заеды. Папулы на слизистой оболочке гортани склонны к слиянию и образуют диффузную инфильтрацию, что проявляется осиплостью голоса и даже афонией. Иногда развивается стеноз гортани. Сифилитический ринит развивается реже, чем у грудных детей. Все элементы сыпи содержат большое количество бледных трепонем.
• Иногда регистрируется диффузное или очаговое выпадение волос (алопеция).

В ряде случаев при врожденном сифилисе детей раннего возраста наблюдается моносимптомность и скрытый сифилис.

При моносимптомности развивается поражение либо только слизистых оболочек и кожных покровов, либо внутренних органов, либо трубчатых костей.

При скрытом сифилисе у матери отмечается наличие сифилитической инфекции, симптомы заболевания у ребенка отсутствуют, результаты исследования спинномозговой жидкости отрицательные, а серологические реакции на сифилис резко положительные. Скрытая форма врожденного сифилиса встречается чаще, чем манифестная.

В настоящее время при манифестном сифилисе поражение нервной системы, органов зрения, костей и суставов встречаются значительно чаще, чем характерные для сифилиса кожные высыпания.

Рис. 16. Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак врожденного сифилиса у детей 1 — 2 лет.

Врожденный сифилис бывает, если ребенок заразился еще до рождения, в утробе матери. Эта проблема всё еще очень важна для венерологии: частая причина выкидышей или смерти новорождённых — именно сифилис, которым мать заразила ребенка в период вынашивания.

За последние десять лет количество беременных, болеющих сифилисом, возросло в 1,5 раза. Это связано, с тем, что сегодня очень распространена скрытая форма сифилиса. Но также на статистику влияет то, что проверка рожениц на сифилис стала обязательной — и сегодня выявляют больше таких женщин, чем раньше.

В России стараются строго контролировать состояние здоровья у беременных: им обеспечено бесплатное наблюдение в женской консультации, а также госпитализация в роддом или в отделение патологии беременности, если возникает необходимость. Но увы, остается большой процент необследованных женщин, которые встают на учет слишком поздно, или не встают вовсе. В итоге запоздалое обнаружение сифилиса у беременных становится главное причиной сифилиса у новорождённых.

Чем опасен для ребенка врожденный сифилис, как спасти нерождённого малыша и уберечь его от последствий — рассказываем в этой статье.

Сифилис и беременность

Если бледные трепонемы — возбудители сифилиса — присутствуют в организме матери, то они могут перейти к ребенку. Это возможно, когда в матке беременной женщины начинает активно работать плацента (она обеспечивает плод кровью и выполняет другие задачи). Бактерии сифилиса проникают в плаценту, повреждают ее, и дальше по пуповине (через лимфу или кровь) добираются до плода.

Рассмотрим, как именно бледные трепонемы заражают ребенка на разных сроках и что ему угрожает.

Заражение плода и риски

Сифилис передается ребенку после 7-8 (а по некоторым данным после 11-13) недели внутриутробного развития. Но само заболевание развивается не раньше 16 недели.

Это связано с тем, что до 16 недели защитная система плода еще не развита и (в отличие от взрослого) детский организм не отвечает на сифилис воспалением, от которого могли бы пострадать его органы. Поэтому, если начать лечение до 16 недели беременности, то чаще всего врачи успевают предотвратить сифилитическое поражение плода.

Риск заразить ребенка сифилисом во время беременности зависит от многих факторов.

Если начать лечение до 16 недели беременности, то врачи успеют защитить ребенка от сифилиса

Сильнее всех рискуют передать ребенку сифилис:

• беременные с вторичным активным сифилисом (у которых есть видимые признаки инфекции на коже — пятна различных цветов и размеров, язвы или узелки);
• чуть меньше рискуют беременные с вторичным скрытым сифилисом (которые заразились менее двух лет назад и у которых нет видимых признаков болезни);
• беременные, у которых впервые обнаружили сифилис на поздних сроках беременности (в третьем триместре);
• беременные с сифилисом, которые не соблюдают строгую схему лечения.

Более подробно o протекании беременности при сифилисе можно прочитать в материале «Сифилис при беременности» .

Каковы шансы спасти ребенка?

Шансы спасти ребенка от сифилиса напрямую зависят от того, в каком триместре началось лечение. В такой ситуации беременную консультируют сразу два специалиста — дерматовенеролог и акушер-гинеколог. Они оценивают состояние плода и дают дальнейший прогноз (каковы перспективы лечения).

Решение об аборте или продолжении беременности до конца второго триместра (28 недели) женщина принимает сама. Полноценно проведенное лечение в первом и втором триместрах, как правило, позволяет родить полностью здорового ребенка.

Если же сифилис был обнаружен в третьем триместре (после 28 недели), то аборт разрешен только, если у плода есть признаки врожденного сифилиса, подтвержденные на УЗИ . Если их нет, то беременность сохраняют вне зависимости от желания женщины.

Проявления врожденного сифилиса

Малыш заражается в утробе матери, но вот проявиться сифилис может в разные периоды жизни ребенка: до появления на свет, сразу после или через несколько лет. В зависимости от этого различают:

• сифилис плода, который приводит к его гибели, и как следствие — выкидышу или мертворождению;
• ранний врожденный сифилис — когда болезнь проявляется прямо после рождения или в первые два года жизни;
• поздний врожденный сифилис — когда болезнь проявляется после двух лет жизни.

Ранний врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис у детей имеет разнообразные симптомы, среди которых выделяют:

• специфичные (характерные) признаки сифилиса, которые встречаются только при врожденной форме;
• общие признаки сифилиса и для врожденной, и для приобретенной форм;
• неспецифичные (бывают при разных болезнях) признаки, которые возникают при многих внутриутробных инфекциях.

Специфичные признаки раннего врожденного сифилиса:

1. Сифилитическая пузырчатка

Это скопление пузырей с прозрачным, желтым, зеленым (гнойным) или красным (кровянистым) содержимым. Вокруг пузырей можно заметить красновато-фиолетовый ободок. Пузыри легко лопаются, обнажая ткань под ними.

Когда появляется: с момента рождения или в первые дни жизни;

Где располагается: на ладонях и подошвах, реже — на других участках кожи.

2. Диффузная инфильтрация кожи

Представляет собой уплотнение кожи. Она становится «напряженной», блестящей, часто на коже появляются трещины. Потом они заживают и оставляют после себя маленькие рубцы. Мелкие лучистые рубцы вокруг рта называются рубцами Робинзона-Фурнье — они остаются на всю жизнь. Это признак перенесенного сифилиса в раннем детстве.

Когда появляется: к концу второго месяца, на 8-10 неделе жизни;

Где располагается: ладонная и подошвенная поверхность конечностей, лицо (часто — вокруг ротовой области), зона роста волос, реже — бедра, ягодицы.

3. Сифилитический ринит

Проявляется как «насморк» — в лучшем случае; или как разрушение хрящевой и костной частей носа — в худшем.

Специфический ринит, или воспаление слизистой носа, имеет три стадии:

• заложенность носа (и отек слизистой);
• выделения из носа (прозрачные, гнойные или кровянистые);
• появление язв на слизистой носа.

Когда появляется: с первых дней жизни

Без лечения язвы переходят на хрящевую и даже костную части носа, вызывая их деформацию (так называемый седловидный нос, козлиный нос).

Болезнь трубчатых костей (голени, бёдра, плечи, предплечья и т.д.). Поражение происходит в зоне роста кости — в ней не может образовываться кальций.

В заболевании также выделяют 3 стадии, которые определяют рентгеном. На поздних стадиях заболевания одна части кости (эпифиз) даже может начать отделяться от другой (диафиза), и тогда произойдет внутренний перелом. При этом конечность теряет подвижность, а если двигать ею насильно, возникает резкая боль. Такое осложнение называется псевдопаралич Парро;

Признаки приобретенного и врожденного сифилиса:

из всех случаев сифилиса –
это внутриутробное заражение.

• розеолёзная (пятна) или папулёзная (узелки) сыпь;
• широкие кондиломы (особый вид бородавок) в области заднего прохода;
• алопеция (облысение);
• изменения спинномозговой жидкости (нейросифилис);
• болезнь внутренних органов (висцеральный сифилис);
• сифилис опорно-двигательного аппарата (периоститы, остеосклероз).

Неспецифичные (общие для разных болезней) признаки врожденного сифилиса:

• анемия (малокровие);
• укрупнение печени;
• укрупнение селезенки;
• гипотрофия (недостаточная масса тела, истощенность);
• нарушение зрения (хориоретинит).

Поздний врожденный сифилис

Если в первые 2 года жизни малыша врожденный сифилис жил в организме скрыто, a ребенок не получал необходимое лечение, то развивается поздний врожденный сифилис. Признаки позднего врожденного сифилиса разделяют на достоверные и вероятные.

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относят триаду Гетчинсона:

• дефект зубов — «гетчинсоновы зубы»

Это изменение формы резцов в округлую или бочковидную с полулунными выемками на режущем крае. Чаще деформируются верхние резцы, но могут пострадать и нижние. Этот признак врожденного сифилиса встречается в 17-18% случаев;

• нарушение слуха — «лабиринтная глухота»

Это поражение лабиринта — части внутреннего уха, которое приводит к снижению слуха или полной глухоте. Этот симптом врожденного сифилиса встречается в 3-4% случаев;

• поражение глаз — «паренхиматозный кератит»

Это поражение роговицы (наружной оболочки глаза), из-за которого она мутнеет, возникает спазм век, слезотечение, покраснение белков глаз и светобоязнь. Этот симптом врожденного заболевания встречается в 50% случаев.

Вероятные признаки болезни при врожденном сифилисе:

• саблевидные голени — искривленные вперед, видоизмененные голени;
• рубцы Робинзона-Фурнье — рубцы от ранее перенесенного поражения кожи;
• ягодицеобразный череп — видоизменение черепа из-за гидроцефалии;
• олимпийский лоб — укрупнение лобных долей черепа;
• различные дистрофии зубов — нарушение питания тканей зубов. Из-за этого могут возникать большие расстояния между верхними резцами, добавочные возвышения на жевательной поверхности зубов, кистеобразные деформации и т.д.;
• паукообразные пальцы — удлиненные пальцы с крупными межфаланговыми суставами.

Если врожденный сифилис впервые проявляется после пяти лет жизни ребенка, то он протекает с симптомами «классического» позднего сифилиса. Т.е. основными его проявлениями будут бугры и гуммы (шишки), возникающие в самых разных местах организма.

Что будет с новорождённым, если он получил лечение

Если диагноз «сифилис» поставили своевременно, а новорождённому провели полноценное лечение в первый месяц жизни, то шансы выздороветь очень велики.

Раннее лечение сифилиса у новорождённых часто дает хороший эффект и позволяет избежать тяжелых последствий. Детей, рожденных с сифилисом, можно кормить грудью, если мама и ребенок лечатся в одно время. Лекарства от сифилиса безопасны, как для малыша в утробе, так и для уже рожденного.

Если диагноз поставили поздно или лечение провели неправильно, то врожденная инфекция может обернуться для ребенка тяжелыми последствиями.

Отказ от профилактики, диагностики и лечения врожденного сифилиса может привести:

Потомственный сифилис — правда или миф?

Сифилис — это инфекционная болезнь, которую вызывают бактерии. Она не передается по наследству, гены человека никак не влияют на нее. Заразиться сифилисом можно только при контакте с бактерией: во время секса, поцелуев, при беременности, переливании крови и т.п.

Сифилис не передается через гены. Если человек полностью вылечился от сифилиса, его потомству ничего не грозит!

Профилактика врожденного сифилиса

Главное для профилактики врожденного сифилиса — своевременно обнаружить инфекцию. Молодым женщинам необходимо помнить:

• При беременности вставать на учет надо не позднее 12 недели. Во время учета беременной положено сдать минимум 3 исследования крови на сифилис: на первом визите обращении к гинекологу, на 30 неделе беременности и в роддоме — сразу перед родами.
• Если когда-либо женщине уже ставили диагноз «сифилис», надо сообщить о прошлом диагнозе врачу — независимо от того, проводилось ли лечение в тот раз. Возможно, доктор назначит профилактическое лечение.
• Если женщина подозревает, что заразилась сифилисом уже во время беременности, то необходимо обязательно обратиться к врачу — не нужно ждать, когда появятся первые симптомы! Первичный сифилис не очень опасен для плода, пока он не перейдет во вторичный. Если начать лечение сразу в первичном периоде, то риск заразить плод сведется к нулю.
• Если врач подтвердил сифилис, то на период лечения необходимо воздержаться от любых половых контактов (даже в презервативе!). Лечение должны проходить оба партнера одновременно — даже если один из них «здоров» по анализам, a также дети, если они есть в семье.

Если соблюдать эти простые правила, то угрозы можно избежать.

Врожденный сифилис — серьезная угроза здоровью и жизни ребенка, но не надо отчаиваться. Сифилис лечится, и препараты от него достаточно безопасны для плода и младенца. Лучшие шансы уберечь малыша от заражения — у тех женщин, которые обнаружили сифилис в начале беременности и быстро приступили к лечению. Более серьезные риски — у тех, кто выявил болезнь позднее 16 недели беременности; чем позже — тем опаснее.

Болезнь матери во время беременности опасна для будущего ребенка. Сифилис у новорожденного - итог внутриутробного инфицирования.

Возбудитель, вызывающий заболевание - бледная трепонема (Treponema pallidum). Инфицирование плода происходит во время беременности. Риск заражения особенно высок, если у будущей матери ранний скрытый и вторичный сифилис. Если больная во время беременности не получала лечения, в 20% случаев плод погибает внутриутробно. Вероятность рождения больного ребенка - до 95%.

Внимание! Иногда, боясь осуждения родственников, молодая женщина скрывает свою болезнь, избегает лечения. Цена легкомысленного поведения - жизнь и здоровье!

Пути проникновения инфекции

Существуют такие пути:

1. Через пупочную вену (в виде эмбола).
2. Возбудитель проникает через лимфатические щели вены и артерий пуповины.
3. Через плаценту. Выделяемые трепонемой токсины вызывают повреждение этого органа, что негативно влияет на развитие плода. Трофические изменения плаценты приводят к внутриматочной гипоксии.

Если во время беременности был хорионамнионит, опасность родить после сифилиса больного ребенка возрастает в несколько раз. Здоровая плацента - надежная преграда для возбудителя.

Важно! Тщательное наблюдение за беременной, лечение сопутствующих заболеваний.

Симптомы заболевания

Иногда появляются сразу же после рождения:

1. Новорожденный выглядит, как маленький старичок: морщинистое личико, дряблая кожа свисает складками.
2. Подкожно-жировой слой истончен. Масса тела значительно ниже нормы по сроку гестации. Живот увеличен в объеме. Цвет кожных покровов бледный, с землистым оттенком. На животе и груди - венозная сеть. Характерный вид ребенка получил название «Habitus syphilitica».
3. Если врожденный сифилис после родов проявляется в первые часы жизни, ребенок рождается в тяжелом состоянии. Отмечается дыхательная недостаточность. В общем анализе крови - анемия, тромбоцитопения.
4. На фоне уменьшения количества тромбоцитов развивается геморрагический синдром, который проявляется в виде подкожных кровоизлияний разного размера.
5. Со стороны легких - пневмония, рассеянные ателектазы, незрелость легочной ткани.
6. Иногда развивается гепатит. Отмечается увеличение уровня билирубина в крови, особенно за счет конъюгированной (прямой) фракции. Кожные покровы таких детей окрашены в грязно-желтый цвет. Печень при пальпации увеличена, бугристая и плотная. При отсутствии специфического лечения гепатит приводит к постепенному разрушению печени.

Подобная клиническая картина может быть при любой врожденной инфекции, что затрудняет диагностику.

Сифилис у новорожденных может протекать скрыто, без характерной клинической картины:

Фото и видео в этой статье расскажут о симптомах заболевания.

План обследования при подозрении на врожденный сифилис

План предполагает такие мероприятия:

1. Развернутый общий анализ крови . Нередко обнаруживается анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, сдвиг нейтрофильной формулы влево.
2. Тромбоциты, коагулограмма.
3. Биохимический анализ крови. Для болезни характерно повышение уровня С-реактивного белка. Часто выявляется гипербилирубинемия.
4. Общий анализ мочи.
5. Бактериологическое исследование. Бледная трепонема обнаруживается в содержимом волдырей при пузырчатке. Исследуется отделяемое слизистой носа, ткань пуповины и плацента.
6. Серологические методы исследования : ИФА (иммуноферментный анализ) и РМП (реакция микропреципитации). ИФА выявляет такие антитела к сифилису у новорожденного, как иммуноглобулины G и M.
7. Антитела класса G говорят о том, что у матери малыша был люэс . Иммуноглобулины класса M - показатель активного процесса.
8. Реакция иммунофлуоресценции (РИФ) применяется для диагностики скрытых форм. РПГ (реакция пассивной гемагглютинации) - высокочувствительный тест.
9. Консультация окулиста.
10. Рентгенография длинных трубчатых костей.
11. Ультразвуковое исследование головного мозга и органов брюшной полости.
12. При подозрении на менингит - люмбальная пункция.

Важно! Обязателен посев ликвора и его микроскопия.

Лечение

Включает такие меры:

1. В условиях родильного дома назначается симптоматическое лечение. При необходимости проводятся реанимационные мероприятия. Существует инструкция о переводе больных новорожденных в детскую больницу.
2. Специфическое лечение, направленное на борьбу с возбудителем. Широко применяется «Бензилпенициллин». При непереносимости антибиотиков пенициллинового ряда назначаются препараты резерва: «Цефтриаксон», «Ампициллин».

Для профилактики дисбактериоза назначаются эубиотики («Линекс», «Бифидумбактерин»).

Профилактика

Во время беременности женщина должна сдать анализ крови на сифилис не менее 3 раз.

Профилактическая терапия беременных. Будущие мамы часто спрашивают, можно ли после сифилиса родить здорового ребенка. Если вы прошли курс лечения и выполняли все рекомендации венеролога - все закончится благополучно.

Профилактическая терапия детей. Назначается, если мать не пролечилась во время беременности. Бывает так, что терапия назначается слишком поздно, или проводится с нарушением протокола.

Частые вопросы врачу

Если мать болела в юности

Добрый день, доктор! Меня зовут Сергей. Супруга призналась, что в 19 лет у нее был люэс. Я читал в интернете, что теперь она не сможет родить здорового малыша. Скажите пожалуйста, можно ли рожать после сифилиса?

Здравствуйте, Сергей! Если ваша жена полностью прошла курс лечения, будущему ребенку ничто не угрожает. Рекомендую повторно сдать анализы перед планированием беременности и следовать врачебным рекомендациям.

Риск для новорожденного

Здравствуйте! Во время беременности я узнала, что муж заразил меня люэсом. Назначили лечение. Очень волнуюсь за малыша. Не заболеет ли он?

Добрый день! Рождение ребенка после лечения сифилиса абсолютно безопасно. Соблюдайте все предписания венеролога.

Повредят ли антибиотики?

Здравствуйте, доктор! В нашей семье несчастье. Врачи говорят, у моей новорожденной дочки - врожденный сифилис. Жена утверждает, что ее заразили в женской консультации, где она наблюдалась во время беременности. Назначили антибиотики, но она боялась повредить ребенку. Что теперь будет?

Добрый день! Очень жаль, что ваша супруга не выполняла назначения врача. Профилактическое лечение беременной предотвращает заражение плода. Врожденный сифилис гораздо опаснее для здоровья новорожденного, чем антибактериальная терапия.

Не излеченный сифилис и роды после лечения - разные вещи. Радует, что диагноз поставлен вовремя и есть надежда на полное выздоровление ребенка. И, кстати, заражение вашей супруги в женской консультации абсолютно исключено.