Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Содержание

Хроническая или первичная адренокортикальная недостаточность, а также Аддисонова или бронзовая болезнь – это редкая патология эндокринной системы, при которой надпочечники перестают производить гормоны в нужном количестве. Заболевание характеризуется разными симптомами, а без лечения может привести к сердечно-сосудистому коллапсу. Плохое состояние коры надпочечников, которое провоцирует болезнь Аддисона, со временем приводит к недостаточному уровню секреции гормонов или к полному прекращению их выработки.

Что такое болезнь Аддисона

Заболевание диагностируется редко – на 100000 всего у 4 человек в год. Аддисонова болезнь поражает в равной степени мужчин и женщин разной возрастной группы. Клиническое проявление патологии Аддисона часто наблюдается после травмы или стресса. К другим причинам возникновения болезни врачи относят потерю натрия при повышенном потоотделении, хирургическое вмешательство, острую инфекцию, кровоизлияние. Нередко возникновение заболевания Аддисона связывают с аутоиммунными или воспалительными процессами.

Синдром Аддисона может быть вызван назначением лекарственных препаратов, которые блокируют синтез глюкокортикоидов и сочетаться с гипотиреоидизмом или сахарным диабетом. Внезапный дефицит стероидных гормонов вызывает нарушение белкового, жирового, углеводного обмена, у больного теряется чувствительность к инсулину. В результате болезни развивается гипогликемия, снижается уровень гликогена в печени. Больной чувствует слабость и недостаток нервно-мышечных функций, страдает иммунная система организма, что влечет за собой низкую сопротивляемость к инфекциям.

Симптомы

Недостаточность коры надпочечников сопровождается потемнением слизистых оболочек и кожных покровов. Бронзовая кожа – отличительный признак патологии Аддисона. К ранним симптомам болезни надпочечников относят утомляемость, слабость, ортостатическую гипотензию. Появление пигментации характеризуется потемнением и обнаженных, и закрытых частей тела, особенно в местах шрамов, складок, разгибательных поверхностей. На плечах, шее, лице могут образоваться черные пигментные пятна.

Более поздние стадии бронзовой болезни характеризуются гипотензией, дегидратацией, потерей веса. Надпочечниковый криз сопровождается болями живота, нижних конечностей и поясницы. Может развиться глубокая астения, периферическая сосудистая недостаточность, затем происходит нарушение всех функций почек, а в итоге – азотемия (повышенное содержание азотистых продуктов обмена в плазме крови человека).

У женщин

При недостаточности коры надпочечников у женщины может наблюдаться черно-синее окрашивание сосков, рта, влагалища, прямой кишки. На теле возникают области витилиго, возникает тошнота, рвота, диарея. Возможны синкопальные состояния, головокружения. В связи с нарушением обменных процессов во время болезни происходит снижение толерантности к холоду. Снижение уровня глюкокортикоидов происходит очень медленно – в течение нескольких лет, поэтому на начальной стадии заболевания Аддисона диагностика затруднена.

Другие симптомы болезни надпочечников у женщин:

• низкая мышечная масса;
• снижение аппетита;
• прекращение менструации;
• снижение либидо;
• выпадение волосяного покрова на лобке и подмышечных впадинах;
• потеря эластичности кожи;
• развитие гастрита, язвы желудка;
• резкое понижение артериального давления;
• обмороки;
• онемение конечностей;
• агрессия.

У детей

Когда у ребенка поражаются надпочечники и уменьшается или прекращается секреция гормонов в них, то симптомы мало чем отличаются от признаков бронзовой болезни у взрослых. По частоте заболеваний у детей патология Аддисона опережает развитие туберкулеза. Нередко доктора поражение надпочечников у ребенка связывают с другими заболеваниями (аутоиммунные, грибковые, СПИД, сифилис и прочие). При развитии Аддисоновой болезни у детей имеют распространенность следующие симптомы:

• ухудшение аппетита;
• быстрая утомляемость;
• гипотония;
• поражение органов ЖКТ;
• депрессии, психозы;
• повышение вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности;
• потемнение кожи и слизистых оболочек.

Причины

У каждого человека патология Аддисона развивается по разным причинам. По большей части – это аутоиммунное нарушение функций желез, когда организм вырабатывает антитела к собственным тканям. Другие пациенты заболели после перенесенного туберкулеза. У оставшихся больных Аддисонова болезнь развилась по различным причинам:

• генетическая предрасположенность;
• нарушение функций гипофиза;
• грибковые или бактериальные инфекции надпочечников;
• злокачественные или доброкачественные опухоли надпочечников;
• травмы надпочечников;
• неправильное употребление глюкокортикоидов;
• сильный эмоциональный стресс;
• нарушение кровообращения желез надпочечников.

Диагностика болезни Аддисона

Чтобы назначить адекватное лечение заболевания Аддисона, сначала надо правильно провести диагностическое исследование болезни. При длительном течении патологии нужны инструментальные исследования для выявления степени поражения коры надпочечников. При подозрении на бронзовую болезнь эндокринолог сначала проводит сбор анамнеза, затем назначает больному следующее обследование:

1. Анализ крови. По уровню АКТГ (адренокортикотропного гормона), кортизола, натрия и калия легко подтвердить или исключить заболевание Аддисона. Если в крови присутствуют антитела, то врач определяет аутоиммунную природу болезни.
2. Стимуляция экзогенным АКТГ. Тест на измерение кортизола, который проводится после внутривенного введения аналогичного синтетического гормона. При наличии заболевания Аддисона реакция слабовыражена или вообще отсутствует.
3. Инсулиновая гипогликемия (проба). Проводится для диагностики вторичной формы болезни, которая развивается на фоне заболеваний гипофиза. В случае отсутствия патологии Аддисона уровень глюкозы снижается, а кортизола – повышается.
4. Визуальные тесты. Получают размеры надпочечников и оценивают их состояние с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной (МРТ), рентгеновских фото и УЗИ.

Проба с Синактеном

Швейцарский препарат Синактен применяют для кратковременной пробы, чтобы выявить степень и характер нарушения секреции гормонов в процессе развития болезни надпочечников. Это противоаллергический медикамент стероидной природы, который состоит из 24 натуральных аминокислот. Тест с Синактеном проводят следующим образом: утром вводят 250 мкг препарата внутримышечно, затем через час после инъекции у пациента берут кровь для измерения уровня кортизола.

Лечение

Важное место в терапии патологии Аддисона занимает диета с дробным режимом питания. Чтобы обеспечить восстановление массы тела, возобновить трудоспособность пациента и развить стойкость иммунитета, общая калорийность блюд должна быть на 25% больше, чем рекомендуют диетологи при нормальном состоянии здоровья для данного возраста. Для ликвидации гиповитаминоза во время болезни надпочечников врачи назначают прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, витаминов А, Е. Доза рассчитывается индивидуально.

Из синтетических глюкокортикоидов и минералокортикоидов при патологии Аддисона показаны в качестве лекарственных средств Дезоксикортикостерон, Гидрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Заместительная терапия кортикостероидами проводится пожизненно, поэтому больной находится под постоянным контролем врача с целью необходимой коррекции дозировки препаратов.

С целью нормализации уровня глюкозы во время патологии Аддисона осуществляется ее внутривенное введение (5% раствор). Для восполнения объема жидкости пациенту назначают физраствор хлорида натрия (внутривенно). При тяжелом течении Аддисоновой болезни назначается оперативное лечение, которое заключается в хирургическом удалении надпочечников. После операции потребность организма в глюкокортикоидах не пропадает, поэтому прием синтетических гормонов продолжается.

Прогноз и профилактика

При своевременной и адекватной терапии заболевания Аддисона прогноз благоприятный. Продолжительность жизни человека близка к обычной. Что касается профилактики болезни надпочечников, то бронзовая болезнь – это аутоиммунная патология, на которую профилактических мер еще не разработано. Врачи рекомендуют укреплять иммунную систему, избегать воздействия токсических веществ. Чтобы избежать развития болезни, следует вовремя лечить все инфекционные заболевания, особенно туберкулез.

Видео: Заболевание Аддисона

Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Впервые болезнь описал Аддисон (1855), указавший на общую слабость и истощение больных, резкое ослабление сердечной деятельности, расстройство желудочно-кишечного тракта и своеобразное изменение цвета кожи при поражении надпочечников.
Анатомически чаще всего находят двустороннее поражение надпочечников туберкулезным фиброзно-казеозным процессом, реже сифилисом или же врожденную атрофию коры и мозгового вещества. Патологические изменения обнаруживаются и в солнечном сплетении, и в брюшной части симпатического ствола. При поражении надпочечников туберкулезом всегда находят и другие локализации туберкулеза, например, в лимфатических узлах, мочеполовом тракте, костной системе. Сердце уменьшено в размерах и представляет картину бурой атрофии; со стороны почек-явление токсического нефроза с некрозом канальцевых клеток. Вилочковая железа и лимфатические узлы увеличены. В коже содержится много пигмента меланина.

Патогенез бронзовой болезни

Значительное разрушение вещества надпочечников или их прогрессирующая атрофия при выключении не менее 5/6 паренхимы органа приводит к недостаточному образованию гормонов коркового слоя надпочечников (дезоксикортикостерона и-др.) с резким нарушением нормального водно-солевого обмена: натрий (NaCl) в крови не удерживается и выделяется через почки вместе с большим количеством воды, наступает резкое обезвоживание организма, уменьшение объема и сгущение крови, падение артериального давления. Ряд симптомов бронзовой болезни- артериальная гипотония, гипогликемия, понижение основного обмена - раньше связывался преимущественно с недостаточным образованием адреналина, т. е. с поражением мозгового вещества. Однако в настоящее время вместе с расширением наших знаний о разносторонней функции различных гормонов коры надпочечника имеется тенденция все большее число признаков болезни связывать с поражением именно коркового слоя. Корковая недостаточность лежит, в частности, в основе характерных для болезни обострений, «кризов», терминального периода болезни. Токсические кризы протекают с тошнотой, рвотой, диарреей, коллапсом, уменьшением массы крови и тканевой жидкости, резким падением диуреза вследствие падения кровообращения в почках, гипогликемией и задержкой в крови мочевины, остаточного азота, сульфатов и калийных ионов.

В развитии поражения надпочечников при бронзовой болезни следует придавать значение иневрогенному фактору, особенно учитывая доказанную нервно-вегетативную регуляцию надпочечниковой деятельности и тесную связь деятельности надпочечников с эмоциональными переживаниями.
Механизм образования бронзового пигмента (меланина) нельзя считать окончательно выясненным; раньше подчеркивалась химическая близость его к адреналину, в настоящее же время признают преимущественное значение нарушения особого фермента в коже.

Клиническая картина бронзовой болезни

Больные жалуются на постоянное чувство слабости, понижение работоспособности, боли в крестце, падение аппетита, исхудание, половую слабость. Во время кризов и в терминальный период резкая слабость больных является результатом сосудистого коллапса и.протекает с похолоданием кожи, обморочными припадками, одышкой, резким - падением артериального давления (например, максимальное ниже 60 мм), с тошнотой, рвотой (хлоропенической) и с катастрофически быстрым падением веса.
Чрезвычайно своеобразны изменения кожи, сохраняющей в противоположность, например, раковой кахексии свою эластичность и бросающейся в глаза своим цветом, напоминающим по первому впечатлению сильный загар. Особенно резко окрашиваются складки кожи, рубцы после операций, ожогов и т. д., места давления пояса, подвязок, половые органы. На слизистой полости рта также обнаруживают пигментные пятна. Болезнь сопровождается значительными нарушениями обмена веществ и биохимическими сдвигами: увеличением содержания калия в крови и уменьшением его в моче, падением хлоридов в крови и увеличением их выделения с мочой, низким содержанием сахара и холестерина крови, а также резким уменьшением выделения 17-кетостероидов в моче. Помимо полных форм болезни, выделяют так называемые стертые формы болезни, которые характеризуются мало выраженной симптоматологией: слабостью, склонностью к пигментациям, к артериальной гипотонии, нерезкими нарушениями водно-солевого обмена и др.

{module директ4}

Диагноз основывается на меланодермии и гипотоническом симптомокомплексе. В редких случаях на рентгенограмме поясничной области удавалось обнаружить обызвествление в области надпочечников, что подтверждало наличие фиброзно-казеозного поражения их. Биопсия кожи обнаруживает избыток меланина. В сомнительных случаях диагноз подтверждается благоприятным результатом лечения дезоксикортико-стероном, кортином и поваренной солью. Имеют значение указанные выше биохимические сдвиги.
Дифференцировать бронзовую болезнь приходится от ряда заболеваний-пеллагры, гемохроматоза (бронзового диабета), склеродермии, кахексии-раковой, туберкулезной и т. д., от тяжелой механической желтухи (melas icterus), от пигментации кожи при беременности, желчнокаменной болезни, базедовой болезни, от малярийного гемомеланоза, аргирии и т. д. Каждая из этих болезненных форм характеризуется специальными признаками: для пеллагры характерны воспалительно-дистрофические изменения кожи со вторичной пигментацией, а главное, локализация на кистях рук и вообще открытых для солнца частях тела, диаррея и демеитное состояние; при гемохроматозе (иначе-пигментном циррозе печени, бронзовом диабете) имеется увеличение печени и селезенки, обильное отложение железосодержащего гемосидерина в коже и во внутренних органах, особенно в печени, поражение поджелудочной железы с развитием сахарного диабета и т. д.

Прогноз . Бронзовая болезнь-прогрессирующее заболевание, кончавшееся ранее летально во всех случаях, кроме редких сифилитических форм, когда специфическим лечением удавалось задержать процесс. В настоящее время, благодаря успехам специфического лечения туберкулеза и заместительной терапии стероидами коры надпочечников, возможно несколько облегчить течение болезни и в случаях туберкулезного поражения надпочечников, и медленно прогрессирующей атрофии их. Поражение туберкулезом, кроме надпочечников, других органов ухудшает течение болезни. Страдающие бронзовой болезнью тяжело переносят привходящие инфекции вследствие малого содержания при этой болезни в печени гликогена. Гликогеновый резерв во время инфекций истощается еще более, больные не дают температурной и лейкоцитарной реакции: часто спустя 7-10 дней от начала инфекции наступает смертельный исход в состоянии гипогликемической комы.

Лечение бронзовой болезни

Для сохранения состояния относительной компенсации больные должны соблюдать максимальный покой, до минимума ограничивать рабочую нагрузку, избегать всевозможных инфекций; при туберкулезе или сифилисе прибегают к соответствующему лечению. В последнее время появились сообщения о благоприятном действии при туберкулезной этиологии болезни стрептомицина (вместе с заместительной терапией). Больные должны принимать несколько раз в день углеводную пищу для поддержания гликогеновых запасов, обильно солить ее: принимать хлористый натрий как лекарство в капсулах по 0,5 до 10,0-20,0 в день, в зависимости от содержания натрия в сыворотке крови. Назначают бедную калием пищу, которая усиливает действие натриевых солей.
Из натриевых солей особенно рекомендуют лактат, цитрат и бикарбонаты. В легких случаях уже этот солевой режим повышает общий тонус, диспептические явления (тошнота и рвота) исчезают, вес нарастает, пигментация кожи несколько спадает. В более тяжелых случаях, особенно во время кризов, необходимы инъекции дезоксикортикостерона и кортина. Кортин (экстракт коры надпочечников, содержащий смесь гормонов) удерживает натрий в сыворотке крови, прекращая значительную потерю этого иона с мочой и отчасти регулируя переход его из клеток в жидкие среды. При тяжелом коллапсе кортин вводят каждые 4-6 часов в вену в сочетании с большими количествами 5 % раствора поваренной соли и глюкозы. В последнее время применяют и синтетический гормон надпочечника-дезоксикортикостерон, резко увеличивающий массу крови, регулирующий электролитный состав плазмы и повышающий артериальное давление; однако этот чистый препарат опасен из-за легкой возможности передозировки, особенно при богатом натрием и бедном калием режиме.
Отечественный препарат дезоксикортикостеронацетат назначают по 5-10-20 мг в день, в зависимости от тяжести болезни, внутримышечно. При лечении дезоксикортикостероном следует особенно следить за водно-солевым обменом, так как он способствует задержке солей и воды, и у больного могут появиться отеки. Последние отчасти могут зависеть и от сопутствующей недостаточности сердца, ибо дезоксикортикостерон может вызвать (при передозировке) повышение кровяного давления и ослабление сердечной деятельности. Некоторые авторы при назначении дезоксикортикостерона не рекомендуют, назначать обильное-количество хлористого натрия и резко ограничивать калий в пище. Дезоксикортикостерон может назначаться и в виде специально приготовленных кристаллов, которые вводятся больным под кожу (образование длительных «депо» гормона). Рекомендовавшийся ранее при лечении аддисоновой болезни адреналин практически оказывается недейственным. Целесообразно также вводить глюкозу с аскорбиновой кислотой в вену и аскорбиновую кислоту внутрь по 250-300 мг ежедневно.

Наиболее частой причиной первичной недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм, болезнь Аддисона) является аутоиммунное поражение коры надпочечников. Существуют два синдрома аутоиммунной недостоаточности. В первый входят: хроническая недостаточность коры надпочечников, хронический гипопаратиреоз и хронический кожнослизистый кандидоз. Второй синдром включает хроническую недостаточность коры надпочечников, аутоиммунный тиреодит и сахарный диабет 1 типа. Реже в оба синдрома входит аутоиммунная недостаточность яичников. Сочетание аутоиммунной болезни Аддисона, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа называется синдромом Шмидта.

Болезнь Аддисона может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями неэндокринной природы: алопецией, хроническим гепатитом, витилиго. Вторая по частоте причина – туберкулёз надпочечников, который может сочетаться с поражением других органов – лёгких, почек, кишечника, урогенитальной системы.К другим причинам возникновения болезни Аддисона относятся: амилоидоз, саркоидоз, последствия лучевой терапии, грибковая инфекция, метастазы в оба надпочечника, состояние после двусторонней адреналэктомии. Редко причиной может являться врождённое снижение чувствительности пучковой и сетчатой зон коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ. В результате уменьшается синтез кортизола и кора надпочечников атрофируется.

В основе всех клинических проявлений болезни Аддисона лежит недостаток кортизола и альдостерона, а у женщин – и надпочечниковых андрогенов.

При недостатке кортизола:

• Энергетический гомеостаз. Уменьшается синтез гликогена в печени. Снижается уровень глюкозы в крови. Больные жалуются на слабость, снижение веса, появляется склонность к гипогликемии.
• Желудочно-кишечный тракт. Снижается секреторная активность желёз желудка, кишечника, поджелудочной железы. Больные жалуются на снижение аппетита, тошноту, рвоту, диарею, .
• Сердечно-сосудистая система. Уменьшается сила сердечных сокращений, развивается гипотония.
• Психическая деятельность. Происходит снижение памяти, появляется сонливость, апатия, психозы.
• Гипофиз. Увеличивается секреция АКТГ, что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых.
• Реакция на стресс. Снижается сопротивляемость к стрессовым ситуациям.

При недостатке альдестерона: при недостатке альдестерона происходит уменьшение количества натрия в организме и увеличение калия.

• При недостатке натрия происходит уменьшение внеклеточной жидкости, сердечного выброса, размеров сердца, гипотония, снижение клубочковой фильтрации и, в конечном итоге, это приводит к шоку. Клинически это проявляется слабостью, снижением массы тела, головокружениям, обморокам.
• Увеличение количества калия проявляется ацидозом, нарушением ритма сердца.

При недостатке надпочечниковых андрогенов: проявляется только у женщин уменьшением роста или отсутствием аксиллярных и лобковых волос. Обычно болезнь Аддисона прогрессирует медленно. Это связано с постепенной деструкцией коры надпочечников, развитием недостаточности кортизола и альдостерона. Наиболее ранние симптомы болезни выражаются в тетраде: слабость, снижение аппетита, снижение массы тела, гипотония.

Для болезни Аддисона характерны анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия, лимфоцитоз. Уровень калия в сыворотке крови повышен (более 5,5-6,0 ммоль/л), а уровень натрия – снижен. Уровень кортизола в сыворотке крови ниже 3 мкг/дл (0,08 мкмоль/л), альдестерона ниже 7,6 нг/дл (212 пмоль/л). Концентрация АКТГ выше нормы, иногда в десятки раз (выше 250 пг/мл(55 пмоль/л). При скрыто протекающей недостаточности коры надпочечников уровень кортизола в крови может быть нормальным. В таких случаях для подтверждения диагноза проводят быстрый АКТГ-стимуляционный тест.

Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников проводится в течение всей жизни больного и состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами, при необходимости – в сочетании с минералокорткоидами.

Аддисонова болезнь (синоним бронзовая болезнь) - это клинический синдром, вызванный хронической недостаточностью коры надпочечников. Причинами недостаточности коры надпочечников чаще всего являются , первичная надпочечников, опухоли коры надпочечников, лечение цитостатическими средствами (миелосан, производные иприта). В основе патогенеза симптомов при аддисоновой болезни лежит уменьшение продукции кортизона и альдостерона. С недостатком первого связывают нарушения функции желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистые расстройства, низкий уровень сахара крови натощак; с дефицитом второго - нарушения солевого обмена, дегидратацию, .

Развитие болезни постепенное. Вначале появляются слабость, быстрая утомляемость, потеря в весе. Затем присоединяются симптомы расстройства функции пищеварительного тракта: , полное отсутствие , сменяющиеся , временами сильные боли в животе. Артериальное давление значительно снижено. Развивается . Наиболее ярким симптомом заболевания является бронзовая окраска кожи, зависящая от скопления в ней пигмента (рис. 1). Она появляется в большей степени на местах, не прикрытых одеждой (лицо, шея, кисти рук). Пигментированные от природы места (соски молочных желез, анальные складки) окрашиваются сильнее. распространяется и на слизистые оболочки (мягкое , слизистая оболочка щек).

Характерно для аддисоновой болезни низкое содержание натрия и хлоридов в крови, а также сахара натощак и повышенное содержание . Течение болезни хроническое. Осложнения - внезапно или исподволь наступающие приступы надпочечниковой недостаточности, иногда приводящие к коме (см.). значительно улучшился вследствие применения современных и гормональных средств.

Лечение . Терапия противотуберкулезная ( , ) и гормональная ( , дезоксикортикостеронацетат внутримышечно, кортин подкожно или внутримышечно).

Лечение надпочечниковой комы - см. Кома. Питание больного аддисоновой болезнью должно быть разнообразным, пища должна содержать большое количество хлорида натрия и малое количество солей калия; витамины назначают в больших дозах, особенно (0,4-0,6 г в сутки). Рекомендуется максимальный покой; противопоказана работа, связанная со значительным нервно-психическим и физическим напряжением. Госпитализация показана при первичном выявлении аддисоновой болезни, при тяжелых формах заболевания со склонностью к кризам.

Аддисонова болезнь (синонимы: гипокортикализм, бронзовая болезнь, гипокортицизм) - хроническая недостаточность коры надпочечников.

Аддисонова болезнь возникает в результате первичного снижения функции коркового слоя надпочечников или нарушения регуляции коры надпочечников, что в конечном итоге приводит к выпадению их функции. Названа по имени английского дерматолога и патологоанатома Томаса Аддисона (1793-1860), описавшего это заболевание в 1855 г. и связавшего возникновение болезни с поражением надпочечников. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин обычно в возрасте от 30 до 50 лет, реже у детей и стариков.

Этиология. Наиболее часто заболевание вызывает туберкулезное (в 80% случаев) и диэнцефало-гипофизарное поражение надпочечников. Гораздо реже причинами заболевания являются токсикоз надпочечников при инфекционных заболеваниях, амилоидоз, опухоли надпочечников или метастазы опухолей в надпочечники, сифилис, гемохроматоз, склеродермия.

Туберкулез надпочечников обычно наступает в результате гематогенного метастазирования. Для возникновения клинических признаков аддисоновой болезни необходимо, чтобы было разрушено не менее 90% вещества коркового слоя надпочечников, поэтому начало заболевания трудно распознать.

Патогенез . В основе заболевания лежит резкое понижение продукции гормонов коры надпочечников. Понижается продукция кортикостероидов. Недостаток минералокортикоидов вызывает нарушение равновесия электролитов (повышение выделения мочой натрия и хлора, понижение их содержания в крови: понижение выделения мочой калия, повышение его в крови), дегидратацию, гипотонию. Нарушение выработки гликокортикостероидов ведет к падению сахара крови, повышенной чувствительности к инсулину, наклонности к спонтанным гипогликемиям, повышению количества лимфоцитов и эозинофилов в крови и сохранению их количества в крови после введения АКТГ.

Понижается и выделение с мочой 17-кетостероидов и 17-гидрооксистероидов. Нарушается продукция АКТГ - в передней доле гипофиза уменьшается число базофильных клеток.

Патологическая анатомия . Отмечается повышение меланина в мальпигиевом слое кожи, атрофия жира, мышц, миокарда, канальцев, изъязвление желудка, двусторонняя атрофия коркового слоя надпочечников. Уменьшается число базофильных клеток передней доли гипофиза.

Жалобы . Обычны жалобы на сильную усталость и слабость, плохое самочувствие. Усталость отмечается еще с утра и усиливается к вечеру. Нередко внимание больного привлекает потемнение кожи, которое часто расценивают как результат солнечного облучения. Значительная потеря в весе сочетается с отсутствием аппетита, в то время как при тиреотоксикозе и сахарном диабете при похудании аппетит сохраняется или даже усиливается.

Признаки . Меланодермия заключается в коричневой окраске кожи различных оттенков: золотисто-коричневого, грязно-коричневого, землистого, лимонно-желтого. Пигментация наиболее выражена на местах естественной пигментации, подвергаемых воздействию солнечных лучей или интенсивному трению. Темнеют пальцевые сгибы, ладонные борозды, тыльная сторона кистей и стоп; на деснах, губах, слизистой щек, в области заднего прохода и наружных половых органов пигментация приобретает дымчато-синюю окраску в виде пятен. Нередко темнеют волосы больных.

Меланодермия не обязательна при аддисоновой болезни.

Больные теряют в весе до 10-15 кг, что связано не столько с
туберкулезом (в случае специфического происхождения болезни), сколько с обезвоживанием, разрушением мышечной ткани в результате нарушения обмена креатина и креатинина, отсутствием аппетита и нарушением пищеварения.

Размеры сердца уменьшаются, что часто видно при рентгеноскопии. Уменьшается резервная сила сердца. Даже после незначительного физического напряжения наступают одышка и тахикардия, хотя вследствие адинамии редко возникает тяжелая сердечная недостаточность. При рентгеновском исследовании изредка может обнаруживаться обызвествление надпочечников.

На электрокардиограмме обнаруживается понижение вольтажа вследствие диффузного поражения миокарда, удлиняются расстояния PQ и ST, отмечается понижение интервала ST.

Зубцы Т уплотняются или становятся отрицательными во всех отведениях. Может наблюдаться предсердная или желудочковая экстрасистолия.

Для заболевания характерна гипотония. Систолическое давление от 100 до 80 мм рт. ст., а диастолическое 70-40 мм рт. ст.

Если больной ранее болел гипертонической болезнью, кровяное давление оказывается нормальным или слегка повышенным, но в дальнейшем оно постепенно понижается. При эмоциональном возбуждении гипотония может смениться гипертонией. Наблюдается ортостатическая гипотония. При этом отмечаются головокружение, тахикардия, тупая боль в области сердца и обморочное состояние.

Ввиду того что туберкулез надпочечников не бывает изолированным, необходимо искать первичный очаг туберкулеза. Нередко обнаруживается язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Кроме анорексии, отмечаются метеоризмы, диарея, ахилия, боли по ходу кишок.

Больные чувствительны к холоду и болевым раздражениям, понижается их устойчивость к инфекциям, различным неблагоприятным воздействиям. Температура тела нередко понижена. Половая функция чаще всего понижается.

Ранний признак заболевания - резкая астения, которой нередко предшествует . Больные становятся апатичными, забывчивыми, не в состоянии концентрировать свои мысли, действовать. Нарушен ритм сна, иногда развивается состояние психоза с дезориентацией и галлюцинациями.

Течение . Аддисонова болезнь является хронически протекающим заболеванием, которое начинается исподволь. Нередко проходят годы относительно одинакового течения заболевания без заметного ухудшения или с незначительным ухудшением.

Отмечено, что заболевание протекает легче при сохранении части коры надпочечников. Более тяжело протекает аддисонова болезнь при туберкулезе и опухоли надпочечников.

Деление заболевания на меланодермический, астено-адинамический, гипотонический, желудочно-кишечный, сердечно-сосудистый типы по преобладанию признаков весьма условно, так как при аддисоновой болезни изолированное поражение какой-либо системы не наблюдается.

Целесообразнее подразделение заболевания по общему состоянию больного и выраженности признаков на формы легкие, средней тяжести и тяжелые, не отделяющиеся друг от друга четкими границами.

При легкой форме болезни для достижения хорошего самочувствия достаточно изменений диеты (добавления поваренной соли и аскорбиновой кислоты и ограничения калия).

При заболевании средней формы тяжести, которая встречается чаще всего, необходимо применять кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон, а при тяжелых формах приходится постоянно поддерживать удовлетворительное состояние больного указанными гормонами и дезоксикортикостерон-ацетатом. При этой форме течение болезни осложняется .

Лабораторные данные . Отмечают гипонатриемию, гипохлоремию и гиперкалиемию. Выделение натрия и хлора с мочой повышено, а калия понижено. Организм больных аддисоновой болезнью теряет способность быстро выделять введенную жидкость (проба Робинсона - Пауэра - Кеплера).

Сахар крови понижен вследствие уменьшения гликонеогенеза. Гликемическая кривая плоская. При ухудшении болезни сахарная кривая становится все более плоской, а если даже кажется нормальной, то возвращается к норме не через 2, а лишь через 3-4 часа.

Отмечается повышенная чувствительность к инсулину, однако нагрузка инсулином не рекомендуется из-за опасности развития тяжелой гипогликемии. Основной обмен понижен не более чем на 20%.

Креатинурия при заболевании отражает разрушение мышечных волокон. Креатин крови повышен. Понижается количество альбуминов крови, соответственно уменьшается альбуминово-глобулиновый коэффициент. Понижается количество эритроцитов (до 3 млн.) и гемоглобина. Вследствие гиперплазии лимфоидной ткани наблюдается относительный лимфоцитоз. РОЭ замедлена. Увеличивается абсолютное количество эозинофилов, которое не уменьшается и при введении АКТГ (проба Торна). У здорового человека введение АКТГ вызывает увеличение креатинина, а при аддисоновой болезни этого не наблюдается.

Падает количество 11-оксистероидов. Методика с применением формальдегидогенов при заболевании дает 30 у 11-оксистероидов в сутки (норма 300-800 у), а применение редуцирующих методик дает 120 у (норма 240 у).

Если у больного кортикоиды выделяются нормально, то их количество не увеличивается под действием АКТГ.

Понижается выделение альдостерона и 17-кетостероидов. Если выделение стероидов увеличивается после введения АКТГ, то недостаточность надпочечников связана с передней долей гипофиза, если же выделение не изменяется после введения АКТГ, то речь идет о первичной недостаточности коры надпочечника.

Ухудшается почечная функция. Понижение кровяного давления до 50 мм рт. ст. сопровождается анурией, а до этого уменьшается клиренс креатина, мочевины и инулина.

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагноз аддисоновой болезни ставится на основании характерных клинических признаков - адинамии, меланодермии, гипотонии, гипогликемии, потери веса, нарушений со стороны пищеварительного тракта и лабораторных данных. Для того чтобы вызвать скрытую меланодермию, на кожу ставят горчичники. Заболевание отличают от тиреотоксикоза, при котором может быть адинамия, потеря веса, пигментация. Однако при аддисоновой болезни потеря веса сопровождается снижением аппетита, а при тиреотоксикозе аппетит повышен.

В отличие от гипотиреоза, при котором также отмечается слабость, понижение основного обмена и выделения 17-кетостероидов, плоская сахарная кривая, при аддисоновой болезни нет слизистого отека, сухости кожи, проба Кетлера положительна, имеется меланодермия.

Маточные пятна беременности в отличие от пигментации при аддисоновой болезни располагаются на лбу, вокруг рта и глаз, а не на слизистых покровах и в местах, подвергаемых механическому раздражению.

Дифференцируют аддисонову болезнь с рядом состояний и заболеваний, сопровождающихся пигментацией кожных и слизистых покровов. При расовой и национальной пигментации нет других признаков аддисоновой болезни, неравномерности меланодермии, синеватых пигментных пятен на слизистой рта.

Солнечный загар с утомляемостью и гипотонией распознается на основании анамнеза и лабораторных данных.

При злокачественной меланоме пигментация в отличие от аддисоновой болезни неоднородна, располагается в виде «черных веснушек», а в моче обнаруживается меланин.

От аддисоновой болезни меланоз Риля, проявляющийся в сливающихся пятнах на коже лица, шеи, груди, спины, отличается отсутствием адинамии, гипотонии, гипогликемии.

При склеродермии, опухолях брюшной полости, малярии, хронической почечной недостаточности также наблюдается меланодермия. При этих заболеваниях функциональное исследование коры надпочечников позволяет отвергнуть диагноз аддисоновой болезни.

При мышьяковистом отравлении на деснах появляются темные пятна, сочетающиеся с гиперкератозом ладоней и подошв; подобные же пятна на деснах отмечаются при отравлении свинцом, висмутом, ртутью, азотнокислым серебром.

При пеллагре наблюдается потемнение стоп, кистей и близлежащих к ним частей конечностей. Диарея и деменция свидетельствуют против аддисоновой болезни.

Пигментацию могут вызвать также многократное рентгеновское облучение кожи; пигментные циррозы печени, при которых увеличивается печень и нарушается ее функция; злокачественная анемия, при которой изменяется состав красной крови и повышается цветной показатель.

Гемохроматоз отличается от аддисоновой болезни накоплением в коже железосодержащих пигментов гемосидерина и гемофусцина. Диагноз гемохроматоза часто основывается на наличии у больных асцита и «бронзового» диабета.

Развитие адинамии, похудания, падения артериального давления без пигментации может наблюдаться и при резком упадке питания в результате хронических инфекций вненадпочечниковой локализации (например, при туберкулезе почек).

При неврастении отмечается повышенная раздражительность, быстрая психическая и физическая утомляемость и гипотония, однако не наблюдается ортостатическая гипотония, проба Кетлера отрицательна, а 17-кетостероиды остаются в норме.

При миастении, протекающей также с повышенной утомляемостью, функциональные надпочечниковые пробы отрицательные.

При нефрите с потерей соли минералокортикоиды теряют возможность влиять на канальцевый эпителий почек, и результате чего организм теряет много натрия и хлора. Введение ДОКСА в данном случае не приносит облегчения, которое наступает только после приема больших количеств поваренной соли.

Лечение . Постельный режим. Назначается диета, бедная калием (без гороха, консервов, картофеля, сухих фруктов, мяса, икры). Дают 10 г поваренной соли в сутки, можно в виде эликсира Аддисона с 5 г цитрата натрия в литре воды с фруктовым соком.

При появлении отеков следует уменьшить количество соли. Вводят ДОКСА по 5-10 мг в мышцы раз в сутки или в виде таблеток подкожно по 25-50 мг (на 2-3 месяца), так что 0,3 мг всасывается в день.

Кортизон дают по 12,5-25 мг 2-3 раза в сутки, витамин С - по 300-500 мг в сутки.

При кризах, коме и коллапсе вводят кортизон по 100 мг через 12 часов, ДОКСА - до 15 мг, камфору, кофеин, кордиамин, адреналин. Необходимо переливать гипертонические растворы, давать обильное питье, вводить стрептомицин 0,5-1,0 г в день (курс 50 г), фтивазид, ПАСК давать даже при наличии подозрения на туберкулез надпочечников.

Пересадка надпочечников или их коры малоэффективна.

Александра Варшал о синдроме, описав который, Томас Аддисон стал «отцом эндокринологии»

В 1849 году Томас Аддисон описал первичную хроническую недостаточность надпочечников (иначе, бронзовую болезнь) и выделил основные признаки заболевания: «вялость и слабость, сердцебиение, боль в животе и изменение цвета кожи».

Распространенность

Первичная надпочечниковая недостаточность встречается редко: по данным отечественных авторов, у 1 на 4000-6000 госпитализированных больных. Американские эндокринологи приводят данные о 39-60 случаев надпочечниковой недостаточности на 1 миллион населения. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) чаще встречается у мужчин; соотношение мужчин и женщин, страдающих этим заболеванием, — 2:1. По данным немецких врачей — Oelkers и его коллег — средний возраст, в котором диагностируется заболевание, — 40 лет (от 17 до 72).

Этиология и патогенез

Клинические проявления ХНН возникают тогда, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена патологическим процессом на 90%. Изредка это имеет место при двусторонних метастазах карциномы легких, молочных желез и кишечника, цитомегаловирусных адреналитах у ВИЧ-инфицированных или при ВИЧ-адреналитах (которые развиваются у 5% больных на поздних стадиях заболевания на фоне оппортунистических инфекций) при антифосфолипидном синдроме.

Основными же причинами хронической недостаточности надпочечников являются аутоиммунный адреналит (60-65% случаев); туберкулезная инфекция; глубокие микозы, амилоидоз, гистоплазмоз, гемохроматоз (10% случаев).

При аутоиммунном адреналите наблюдается интенсивная лимфоидная инфильтрация коры надпочечников и разрастание фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются АТ к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Как и другие аутоиммунные заболевания, такое поражение встречается чаще у женщин. Аутоиммунный адреналит часто бывает компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома I и II типа.

Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа развивается в детском возрасте (около 10-12 лет) и включает гипопаратиреоз, недостаточность надпочечников и кандидомикоз. Часто сочетается с гипогонадизмом, пернициозной анемией, алопецией, витилиго и хроническим активным гепатитом. Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа наблюдается у взрослых и характеризуется триадой: сахарный диабет, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и надпочечниковая недостаточность.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако чаще сморщенные, фиброзно измененные. В патологический процесс вовлекается и мозговой слой надпочечника (синтезирующий адреналин и норадреналин), который почти постоянно полностью разрежен. Активный туберкулезный процесс в надпочечниках выявляется крайне редко. Как правило, туберкулезная инфекция распространяется в надпочечники гематогенно из очагов, локализованных в легких, костях, мочеполовой системе и других органах.

При первичной ХНН уменьшается количество секретируемых минералокортикоидов и глюкокортикоидов и, по системе обратной отрицательной связи, увеличивается секреция АКТГ и связанного с его секрецией β-меланоцитостимулирующего гормона, что и обуславливает гиперпигментацию при Аддисоновом синдроме.

Глюкокортикоиды (кортизол) синтезируются в пучковой зоне коры надпочечников под воздействием АКТГ, являются антагонистами инсулина. Они повышают уровень глюкозы в крови, увеличивают глюконеогенез из аминокислот в печени, тормозят захват и утилизацию глюкозы клетками периферических тканей, повышают синтез гликогена в печени и скелетных мышцах, усиливают катаболизм белков и уменьшают их синтез, повышают катаболизм жиров в подкожной жировой клетчатке и других тканях. Глюкокортикоиды оказывают также определенное минералокортикоидное действие.

Симптомы синдрома Аддисона

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности. Психические симптомы варьируют от незначительного ухудшения памяти до явно выраженного психоза, поэтому некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз депрессии или нервной анорексии.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость , усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела . Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон) синтезируются в клубочковой зоне коры надпочечников под воздействием ангиотензина II, вызывают усиление канальцевой реабсорбции ионов натрия и хлора, воды и одновременно усиливают канальцевую экскрецию калия и повышают гидрофильность тканей, способствуют переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани. Минералокортикоиды увеличивают объем циркулирующей крови и повышают артериальное давление.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов . Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации — витилиго, что служит маркером аутоиммунного процесса.

Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных . Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое — ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Дегидратация и снижение общего количества натрия в организме ведут к уменьшению внеклеточного объема жидкости и являются одним из факторов гипотонии. Другой фактор — сниженный тонус сосудистой стенки из-за понижения уровня кортизола и катехоламинов.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция , у женщин возможна аменорея.

Лабораторные находки

Наиболее частые нарушения в анализе крови — повышение уровня калия (выше 5 ммоль/л) и креатинина при снижении уровня натрия (до 110 ммоль/л) и хлора (ниже 98,4 ммоль/л). Содержание кальция в сыворотке изредка повышено. Гиперкальциемия в таких случаях сочетается с гиперкальциурией, жаждой, полиурией и гипостенурией. У больных может также развиваться нормоцитарная нормохромная анемия, в мазках периферической крови отмечают эозинофилию и относительный лимфоцитоз. Часто фиксируют незначительное повышение содержания ТТГ (как правило, < 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Наблюдаются нарушения функции почек: снижается скорость клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Метаболические нарушения и расстройство электролитного обмена приводят к изменению ЭКГ. Обычно обнаруживается увеличенный и заостренный зубец Т, который в отдельных отведениях может даже превосходить по высоте комплекс QRS. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.

Диагноз основывается не только на данных клинической картины и лабораторного исследования, но и на прямом подтверждении снижения функциональной активности надпочечников. Если уровень кортикостероидов в крови, взятой в 8-10 ч утра, меньше 170 нмоль/л (6 мкг/100 мл), то диагноз недостаточности надпочечников не вызывает сомнения. Наличие или отсутствие пигментации указывает на первичный или вторичный характер заболевания. При первичной ХНН уровень АКТГ обычно повышен, а при вторичной — снижен. Также для уточнения диагноза проводится ряд фармакодинамических проб — фиксируются колебания кортизола при введении АКТГ или инсулина. Проба с инсулином позволяет дифференцировать туберкулезное поражение коры надпочечников от деструкции ее аутоиммунным процессом. Туберкулезное поражение сопровождается деструкцией мозгового слоя (в котором синтезируются катехоламины), тогда как при поражении аутоиммунным процессом изменения происходят только в кортикальном слое надпочечника. Поэтому, определяя в период проведения инсулинового теста наряду с глюкокортикоидами содержание адреналина в сыворотке крови, можно установить причину, вызвавшую хроническую недостаточность надпочечников.

Для диагностики гипоальдостеронизма определяют концентрацию альдостерона в плазме крови или его экскрецию с мочой. И здесь предпочтение следует отдавать фармакодинамическим тестам. Специфическим стимулятором секреции альдостерона является ангиотензин. Если концентрация альдостерона в конце инфузии ангиотензина не повышается, это указывает на гипоальдостеронизм.

Лечение

Как лечить синдром Аддисона? Больные с Аддисоновым синдромом нуждаются в постоянном приеме кортикостероидов. В большинстве случаев для полной компенсации достаточно введения только глюкокортикоидов; иногда требуется дополнительное назначение и минералокортикоидов. Гидрокортизон (кортизол) является препаратом выбора и назначается по 30 мг в день (15-20 мг рано утром и 5-10 мг в полдень). Кортизон обычно применяется в суточной дозе 40-50 мг. Другие синтетические глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др.) менее желательны, так как они не оказывают минералокортикоидного действия. При выраженной минералокортикоидной недостаточности дополнительно рекомендуются ДОКСА (по 5 мг 1 раз в сутки внутримышечно), триметилацетат дезоксикортикостерона (по 1 мл 2,5%-ного раствора парентерально 1 раз в 2-3 недели) или фторгидрокортизон/кортинеф (0,05-0,1 мг в сутки).

Избыток минералокортикоидов чреват отеками, головной болью, повышенным АД, гипокалиемическим алкалозом и мышечной слабостью. В этих случаях необходимо отменить минералокортикоиды и назначить хлорид калия.

У женщин, страдающих ХНН, возможны беременность и нормальные роды. Как правило, во время беременности необходимость в минералокортикоидах уменьшается вследствие повышения секреции прогестерона. Однако прием глюкокортикоидов необходимо увеличивать, а в некоторых случаях требуется парентеральное введение гидрокортизона. В период родов глюкокортикоиды вводят внутривенно.

При инфекционных заболеваниях легкой или средней тяжести дозу глюкокортикоидов удваивают или утраивают. Если заболевание протекает с рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, необходима интенсивная терапия пациента в стационаре. Хирургические вмешательства у больных с ХНН производят при условии внутривенного введения гидрокортизона (100-200 мг в зависимости от вида операции). В послеоперационном периоде ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро — через 2-3 дня после ликвидации стрессовой ситуации.

Прогноз

До начала применения глюкокортикоидов продолжительность жизни у больных с недостаточностью надпочечников составляла менее 6 месяцев. Сегодня, при своевременной диагностике и адекватной заместительной терапии, у больных с аутоиммунным адреналитом продолжительность жизни не отличается от таковой здорового человека. При надпочечниковой недостаточности иной этиологии прогноз определяется основным заболеванием.

Режим

Аддисонов синдром не позволяет больным заниматься тяжелым физическим трудом. Любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или умственное перенапряжение и др.) требует увеличения приема глюкокортикоидов. Принцип диспансерного наблюдения в отношении этих больных должен соблюдаться неукоснительно. Все пациенты с синдромом Аддисона снабжаются специальной памяткой, в которой указан рациональный график приема кортикостероидов и оптимальные для данного больного разовая и суточная дозы различных кортикостероидных препаратов. На случай ургентной ситуации должны быть наготове глюкокортикоиды для парентерального введения. Также должна быть подготовлена предупреждающая информация для медиков на случай, если больной не сможет самостоятельно изложить сведения о своей болезни. Пациенты должны знать, что им необходимо немедленно обратиться к врачу при появлении слабости, недомогания, повышении температуры, болях в животе, диарее и других признаках ухудшения состояния. Запрещаются употребление алкоголя, прием барбитуровых снотворных, а также использование щелочных минеральных вод для запивания таблеток, содержащих кортикостероиды.

1. Балаболкин М. И. Эндокринология, 1998 2. МакДермотт М. Секреты эндокринологии, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Adrenal issuficiency. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, № 16, p. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenocortical insufficiency — clinical aspects. In: Adrenal disorders, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Recent advances in diagnosis and therapy of Addison’s disease. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994, p. 69-80