Что такое прогредиентное течение. Диагностика и лечение рассеянного склероза

Способ может быть использован в области медицины, в частности в клинической неврологии. Методом ИФА определяют уровень цитокинов ФНО- и ИЛ-4 в сыворотке крови больного в конце восстановительного периода. И при уровне цитокинов ФНО- выше 16,8 пкг/мл, а цитокина ИЛ-4 ниже 97,88 пкг/мл диагностируют прогредиентное течение травматической болезни головного мозга (ТБГМ). Способ обеспечивает диагностику прогредиентного течения ТБГМ на ранних этапах развития заболевания, обеспечивает своевременное и рациональное проведение комплекса терапевтических мероприятий. 2 табл.

Изобретение относится к медицине, в частности к клинической неврологии. Оно может быть использовано в клинике для диагностики прогредиентности течения травматической болезни головного мозга /ТБГМ/. Известен способ диагностики прогредиентности ТБГМ по динамичной оценке состояния иммунной системы больных, перенесших черепно-мозговую травму /ЧМТ/, при помощи иммунологических тестов I уровня (определение количества лейкоцитов и лимфоцитов, иммуноглобулинов М, A, G, фагоцитарного индекса и показателя фагоцитоза), реже - II (определение Т-супрессоров, Т-хелперов, NK-лимфоцитов, антител к антигенам и циркулирующих иммунных комплексов) [В. И. Горбунов и И.В. Ганнушкина (Клиническое руководство. Часть I. "Черепно-мозговая травмам. - М.: "АНТИДОР", 1998 год, 550 с.]. Ни один из используемых тестов не дает возможности оценить степень выраженности воспалительного процесса, с его воспалительным и противовоспалительным компонентами. Недостатками используемых методов диагностики является то, что ни один из используемых тестов не дает возможности оценить многоуровневый иммунный воспалительный процесс, с его воспалительным и противовоспалительным компонентами. А также необходимость проведения исследований в динамике, что увеличивает сроки постановки диагноза и проведения терапии. Сущность предложенного способа диагностики состоит в том, что у больного в конце восстановительного периода ЧМТ методом иммуноферментного анализа /ИФА/ определяют в сыворотке крови уровень цитокинов: фактора некроза опухоли- и интерлейкина-4 /ФНО- и ИЛ-4/, и при уровне провоспалительного цитокина ФНО- выше 16,8 пкг/мл, а противовоспалительного цитокина ИЛ-4 ниже 97,88 пкг/мл у больных диагностируется прогредиентное течение ТБГМ. ФНО- является маркером воспалительного процесса, а ИЛ-4 - противовоспалительного. В oпpеделенных условиях, у ряда пациентов иммунные реакции приобретают патогенный характер (высокий уровень провоспалительного цитокина и низкий - противовоспалительного сохраняется длительное время), что усугубляет течение ТБГМ, способствуя тем самым прогредиентности ее течения и ухудшению исходов ЧМТ. Высокий уровень провоспалительного цитокина в сыворотке крови больных с обострением посткоммоционного синдрома указывает на наличие неспецифического воспалительного процесса в центральной нервной системе /ЦНС/. А низкий уровень противовоспалительного цитокина - на несостоятельность защитных иммунологических реакций. Способ диагностики прогредиентности течения ТБГМ осуществляют посредством определения уровней цитокинов: ФНО- и ИЛ-4 в сыворотке крови методом ИФА. У больного в конце восстановительного периода ЧМТ (по окончании 2 месяцев от начала заболевания), утром, натощак производится забор 5 мл крови из кубитальной вены, затем из крови, путем центрифугирования получают сыворотку, которую используют в ИФА для определения уровней ФНО- и ИЛ-4. Методика определения уровня ФНО-: концентрацию ФНО- в сыворотке крови определяют методом твердофазного иммуноферментного анализа с применением пероксидазы хрена в качестве индикаторного фермента. На поверхность пластиковых планшетов с иммобилизированными антителами вносят по 100 мкл раствора в каждую лунку (буфера С, стандартов ФНО-, исследуемые образцы). Сорбция антител осуществляется путем инкубирования планшета в течение 1 ч при 37 o С, сопровождается непрерывным встряхиванием. Несорбированные антитела удаляются из лунок троекратным промыванием отмывочным буфером и однократным - дистиллированной водой. Затем аспирируется оставшаяся жидкость. После этого в каждую лунку вносят по 100 мкл раствора вторых антител и плату инкубируют 2 ч при 18-20 o С при непрерывном встряхивании. Затем удаляют жидкость троекратным промыванием буфера и однократным - дистиллированной водой. Оставшееся содержимое полностью аспирируют. В последующем в лунки вносят конъюгат, меченный пероксидазой хрена со стрептавидином, имеющим очень высокое сродство к биотину, разбавленный буфером (100 мкл). Затем инкубируют планшеты 30 мин при 18-20 o С при постоянном встряхивании. Удаляют жидкость из ячеек, троекратно промывают буфером, аспирируют оставшуюся жидкость. Затем двукратно промывают планшеты дистиллированной водой. После чего планшет обсушивают. Затем в лунки вносят окрашивающий раствор ортофенилендиамина (5 мг на планшету) и 1 каплю 30%-ного пергидроля. Платы инкубируют в течение 10-20 мин при комнатной температуре в защищенном от прямых солнечных лучей месте, после чего останавливают реакцию, добавляя в каждую лунку 50 мкл раствора серной кислоты. Строят калибровочную кривую "оптическая плотность/концентрация", пользуясь известными данными о количестве внесенного стандарта. По полученной кривой подсчитывают концентрацию ФНО- в образцах. Методика определения уровня ИЛ-4 в сыворотке крови аналогична методике определения ФНО-, за исключением используемых антител. Установлено, что уровень провоспалительного цитокина ФНО- у здоровых доноров колеблется от 8,9 до 16,8 пкг/мл, а у больных с прогредиентным течением ТБГМ от 72,6 до 287,3 пкг/мл. Уровень противовоспалительного цитокина ИЛ-4 у здоровых доноров колеблется от 97,88 до 504,5 пкг/мл, а у больных с прогредиентным течением ТБГМ содержание этого цитокина от 10,98 до 170,2 пкг/мл. Пример. Больной П. С. В. (и/б 1264), 30 лет, поступил 14.01.99. Жалобы при поступлении на приступообразную, диффузную, интенсивную головную боль в утренние часы, выраженное головокружение несистемного характера, тошноту, трижды рвоту на высоте головной боли. Отмечал 5 приступов утраты сознания (за последние 4 месяца) с выраженной общей слабостью и сонливостью по выходе из них; 2 месяца тому назад - генерализованный судорожный припадок. Кроме того пациент отмечал снижение работоспособности, расстройства сна, снижение памяти. Из анамнеза заболевания: год назад перенес ЧМТ, которая нейрохирургом была расценена как СГМ, больной в течение 2-х недель получал стационарное лечение. Вышеперечисленные жалобы появились через 3 месяца после выписки из стационара, по поводу чего обращался за медицинской помощью амбулаторно, когда ему и было проведено иммунологическое исследование, включавшее определение уровня цитокинов: ФНО- и ИЛ-4. До травмы головного мозга хроническими заболеваниями не страдал, приступов утраты сознания не отмечалось. Объективно: кожные покровы бледные, сухие, видимые слизистые - розового цвета. Пульс 72 удара в минуту, ритмичный, удовлетворительных качеств: АдD 120/60 мм рт.ст., АдS 110/60 мм рт.ст., ЧДД 16 в минуту. Неврологический статус: глазные щели симметричны, D=S; зрачки обычной формы и размеров, D=S; фотореакция сохранена; горизонтальный установочный нистагм в обе стороны, ярче влево. Корнеальные рефлексы сохранены. Движения глазных яблок в стороны в полном объеме. Конвергенция не нарушена. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Живой нижнечелюстной рефлекс. Выявляется недостаточность левой носогубной складки, S

Наряду с вяло, благоприятно протекающей шизофренией у детей дошкольного возраста существуют и более тяжелые по течению варианты. Клиническая картина этих неблагоприятно протекающих вариантов шизофрении была описана во многих работах отечественных и зарубежных психиатров. Еще в 1908 г. такой клинический вариант был приведен итальянским психиатром Санкте де Санктисом под названием dementia praecocissima. В 30-х годах В. М. Гаккебуш и В. И. Фундыллер, описывая шизофрению в детском возрасте, отмечали ряд особенностей, характерных именно для этого клинического варианта с неблагоприятным исходом. Т. П. Симеон и сотрудники называли форму шизофрении у детей с выраженными кататоническими проявлениями катастрофической. В отличие от вяло и благоприятно протекающих клинических вариантов шизофрении у этих больных начальная фаза болезни значительно короче. Очень рано возникают грубые изменения личности больного. Клинические особенности непрерывно прогредиентно текущей шизофрении у детей дошкольного возраста изучались в нашей клинике Е. С. Гребельской. Ею установлено, что основные симптомы, типичные для шизофрении, в клинической картине этого варианта заболевания, выражены достаточно резко. Как и при медленно начинающихся и вяло текущих вариантах шизофрении, здесь наблюдаются аутизм, потеря эмоционального контакта с окружающими. Но все же в клинической картине прогредиентно текущей шизофрении можно отметить и ряд особенностей. Аутизм у этих больных проявляется в отказе от контакта даже с близкими людьми. Изоляция от окружающего не сочетается с уходом во внутренний мир. Последний очень беден, аутистические фантазии наблюдаются редко. Эмоциональные нарушения также отличаются от тех, которые бывают у больных с медленным, вялым течением процесса. Они выражены значительно более резко. У больных совершенно теряется эмоциональная связь с близкими, родными, даже с матерью. Они не реагируют на перемену обстановки, при поступлении в больницу спокойно расстаются с матерью и не выражают радости при встрече. Очень быстро исчезают детская жизнерадостность и интерес ко всему окружающему. Ребенок становится хмурым, молчаливым, замкнутым. Расстройства мышления, нарушения интеллектуальной деятельности у этих больных также носят более грубый характер, чем при вялом течении процесса. В то время как при вялом течении расстройства мышления проявляются главным образом в бесплодном мудрствовании, резонерстве, нарушении активного внимания, при прогредиентном течении рано начавшегося процесса имеются выраженные признаки интеллектуального дефекта, а иногда и симптомы психического недоразвития, олигофренический компонент. Речевые расстройства при прогредиентном течении шизофрении в отличие от непрерывно-вяло текущих форм имеют более выраженную «органическую» окраску. В начальной стадии болезни меняется темп и ритм речи, она становится замедленной, затухающей, монотонной, иногда скандированной. По мере продвижения процесса расстраивается и грамматический строй речи. Меняется фонематическое строение слова, его структура: речь, состоящая из цепочки звукосочетаний, становится непонятной для окружающих. Нередко нарушается не только экспрессивный, но и импрессивный компонент речи. Родители начинают замечать, что ребенок плохо понимает обращенную к нему речь. Он становится молчаливым, спонтанно не говорит и не отвечает на вопросы. Происходит распад функции речи, обусловленный тяжелым болезненным процессом. Следовательно, при разной степени прогредиентности шизофрении речевые расстройства разнятся не только по клиническим проявлениям, но и по генезу. Позитивная симптоматика при этих двух разных по степени прогредиентности процесса вариантах шизофрении также сильно различается. При прогредиентном течении процесса отсутствует или редко встречается столь характерное для вялого течения патологическое фантазирование. Страхи носят иной характер. Приступы страха перед сном или ночью сопровождаются устрашающими галлюцинациями. Ребенок смотрит в одну точку, кричит, плачет, успокаивается с трудом. Колебания настроения очерчены нерезко и проявляются, главным образом, в немотивированных приступах плача. Характерной особенностью шизофрении с прогредиентным течением является очень раннее возникновение кататонических симптомов: манерности, стереотипных вычурных движений, подпрыгивания, особой походки, причудливых гримас и поз. Нередки двигательная заторможенность, «застывание» в неудобной позе, но полного ступора обычно не наблюдается. Значительно чаще, наоборот, отмечается двигательное возбуждение с ритмическим раскачиванием, манерными движениями или вращением вокруг собственной оси, иногда доводящее больного до изнеможения. Кататонические компоненты отмечаются и в особенностях речи: наклонности к рифмованию, выкрикиванию отдельных слов, эхолалии, вербигерации. Дети обычно не доступны контакту; даже при наличии запаса слов отвечают лаконично или молчат, как будто не слышат вопроса. Некоторые невнятно, про себя что-то шепчут. Но с вялой маловыразительной мимикой часто диссоциирует осмысленный взгляд. В отделении такие дети ни с кем не сходятся, совершенно игнорируют других детей, редко обращаются к персоналу. Их игровая деятельность нецеленаправленна. Содержание игры во многих случаях ограничивается манипуляцией с одной игрушкой. Часто игрушке они предпочитают предметы обихода — бутылку, калошу, палочку. Мальчик 5 лет целыми днями производит вычурные движения палочкой, что-то шепчет, улыбается, сердится и плачет, когда ее хотят забрать. С течением времени у больных все больше снижается психическая активность, нарастают вялость, апатия, равнодушие, часто сочетающееся с двигательной расторможенностью. Больные бездеятельны, часто беспомощны. Многие утрачивают навыки самообслуживания, их приходится кормить. Некоторые неопрятны мочой и калом. В физическом развитии этих детей часто отмечается отставание в росте, иногда деформация черепа. Очаговых неврологических расстройств не выявляется, но иногда имеется задержка инволюции архаических рефлексов (хоботкового, глотательного). На краниограмме находят признаки гидроцефалии. Чем объяснить такое тяжелое, прогредиентное течение и быстрое нарастание дефекта? В настоящее время решение этого вопроса может быть только предположительным, так как для объяснения различной тяжести деструктивных тенденций шизофренического процесса требуется большое знание его патогенеза. Однако анализ анамнестических данных этих больных обнаруживает ряд факторов, которые, возможно, способствуют тяжести течения шизофрении: 1) тяжелые экзогенные вредности, не только постнатальные, но и пренатальные, предшествовавшие началу болезни; массивный токсикоз беременности с нефропатией, кровотечениями в первую треть беременности; недоношенность, асфиксия, тяжелые инфекционные заболевания, ушибы головы; 2) преморбидная неполноценность как психическая, так и соматическая: малая эмоциональность, низкая активность, задержка физического развития, низкий общий биологический тонус; 3) ранняя (до 2-летнего возраста) манифестация процесса. Все эти факторы могли быть условиями, способствующими снижению приспособительных и защитных механизмов и вследствие этого — прогредиентному течению заболевания, быстрому нарастанию дефекта. Вопрос о нозологической сущности болезни, начавшейся очень рано (в возрасте до 2 лет, а иногда и в годовалом возрасте), в детской психиатрии в настоящее время решается неодинаково. Л. Бендер рассматривает эти заболевания как аномалию развития, обусловленную внутриутробными вредностями, и называет эти формы врожденной шизофренией. О врожденной форме шизофрении писал А. Н. Бернштейн еще в 1912 г. Он предполагал, что эти больные рождаются с готовой болезнью, расцвет которой был уже во внутриутробной жизни или в ее самом первом периоде. Однако такую точку зрения не разделяют другие психиатры. С. С. Мнухин, изучавший эти клинические формы, приходит к выводу, что в этих случаях речь идет «отнюдь не о шизофреническом процессе, а о своеобразной врожденной разновидности общего психического недоразвития, связанной с определенными внутриутробными либо интра- и постнатальными поражениями головного мозга». Он рассматривает эти клинические проявления не как симптомы шизофрении, а как «шизоформную разновидность олигофрении», обусловленную преимущественным поражением подкорковых или подкорково-лобных систем. К. Штефанеску-Пархон также предполагает, что здесь речь идет о шизофреноподобной симптоматике, представляющей собой остаточные энцефалопатические состояния воспалительных заболеваний разной этиологии. Автор подчеркивает, что для уточнения диагноза истинного шизофренического психоза или шизофреноподобной олигофрении или энцефалопатии требуется длительное наблюдение. Как показали наши наблюдения, эти больные резко отличаются от детей, страдающих олигофренией, по симптоматике и течению. Диагностика медленно начавшейся и вяло текущей шизофрении с неврозоподобными проявлениями у детей дошкольного возраста часто представляет большие затруднения. Отдельные психопатологические синдромы оформлены еще недостаточно. У детей этого возраста нет переживаний чуждости навязчивых состояний, поэтому их трудно отличить от насильственных. Навязчивые действия быстро трансформируются в стереотипные автоматизированные акты, а ритуальные защитные действия часто особенно сходны с рудиментарными кататоническими симптомами. Поэтому для распознавания этой формы шизофрении требуется не только тщательный анализ клинической картины, но и длительное наблюдение. Диагностические затруднения особенно велики в том случае, когда шизофрения возникает у ребенка с шизоидными чертами. В таких случаях важна динамика характерологических особенностей: наличие прогрессирующих нарушений целенаправленной, в частности, игровой деятельности, утеря содержания игры. Большое диагностическое значение приобретают позитивные симптомы: страхи, патологические фантазии, расстройства настроения. Но следует помнить, что все эти проявления бывают иногда у здоровых детей, а особенно часто при невропатии — «врожденной нервности». Поэтому в каждом отдельном случае необходимо дифференцировать неврозоподобное состояние при шизофрении от невротических проявлений. Страхи у детей младшего возраста не могут рассматриваться как проявление болезни в настоящем смысле этого слова, так как пугливость в этом периоде является еще в известной степени физиологической особенностью. По мнению И. П. Павлова, страх возникает как проявление естественного рефлекса осторожности и пассивно-оборонительного рефлекса. Но в то время как у здоровых детей и больных неврозами страх, возникая эпизодически, под влиянием внешних, психогенных факторов всегда имеет определенное содержание, отражающее травмирующую ситуацию, у больных шизофренией он может появиться безо всякого внешнего повода. Это особый, беспредметный страх, в его основе лежит состояние неопределенной тревоги и беспокойства, столь характерное для шизофрении. Для дифференциального диагноза важно и поведение ребенка. Здоровый ребенок всегда ищет помощи у близких; больные шизофренией не хотят рассказывать о своих страхах. Для шизофрении характерна быстрая генерализация страха. Так, 4-летняя Лена с того времени, как увидела, что мальчики что-то подожгли во дворе, стала бояться огня. Закрывала глаза, если зажигали свет. Однажды, когда кто-то сказал, что будет гроза, начала кричать, пыталась бежать. После грозы в течение нескольких дней лежала, укрывшись одеялом, отказываясь от еды, требовала закрыть окна, чтобы не видеть небо. Постепенно у девочки нарастали замкнутость, отгороженность, она перестала играть. При поступлении на вопросы отвечала неохотно, была двигательно беспокойна. В отделении ничем не интересовалась, была вялой, пассивной, больше лежала. С детьми не играла, что-то про себя шептала. Иногда подходила к окну, спрашивала: «Почему темные тучи? Будет гроза?» Заплакала, когда узнала, что она будет. Закрыла уши, чтобы не слышать грома. При свидании с родителями постоянно спрашивала: «Будет гроза или дождь?» Рассказала, что у нее есть живой ребеночек Коля, которого купила в «Детском мире», и кукла Люба, 11 лет. При психологическом обследовании обнаруживает нормальный интеллект, но побуждения к целенаправленной деятельности отсутствуют. Отмечается эмоциональное обеднение. Патологическое фантазирование у больных шизофренией имеет внешнее сходство с фантазиями здорового ребенка. Однако при шизофрении фантазии носят выраженный аутистический характер. Больной фантазирует, чтобы уйти от реального мира. Здоровый же ребенок черпает в этом мире содержание фантазии и после игры легко переключается на реальность. Наблюдаемый у детей, больных шизофренией, синдром перевоплощения в животных также внешне сходен с проявлениями игрового перевоплощения у здорового ребенка. Но все же различия здесь больше, чем сходства. Психологами установлено, что игра здорового ребенка подчинена определенной логике действия, в то время как в игровом перевоплощении ребенка, больного шизофренией, имеются элементы деперсонализации. Характерные для больных шизофренией расстройства мышления — наклонность к резонерству, повторение одних и тех же вопросов — несколько напоминают стремление здоровых детей дошкольного возраста задавать многочисленные «почему?». Однако вопросы здорового ребенка связаны со стремлением познать окружающий мир, поэтому для него важен ответ. У детей, больных шизофренией, эти вопросы — проявление болезненного мудрствования, и поэтому у них часто нет стремления получить ответ. Повторение одних и тех же вопросов у них часто носит навязчивый характер. Решающими для диагностики шизофрении являются данные о динамике изменений личности, мышления и деятельности, нарастающее эмоциональное оскудение. Диагноз шизофрении не вызывает больших затруднений, когда в клинической картине уже в начальной стадии болезни отмечаются эти типичные симптомы. Но распознавание заболевания становится более сложным, если эти симптомы выражены слабо, а преобладают описанные выше расстройства речи. Родители в таких случаях предполагают развитие глухоты или немоты, обращаются за помощью к отоларингологу, логопеду. Сомнения обычно разрешаются после совместного обследования ребенка психиатром и логопедом. Значительно осложняется диагностика, если началу шизофрении предшествуют инфекции с мозговыми явлениями или черепно-мозговые травмы. В этих случаях естественна ошибочная оценка психических изменений как резидуальных после органического мозгового заболевания. Действительно, в клинической картине резидуальных органических состояний нередки отдельные шизофреноподобные проявления: повышенная эмоциональная возбудимость, психомоторная расторможенность, драчливость. Реже бывают апатия, вялость, адинамия. Такие болезненные состояния наблюдались у детей, перенесших различные формы энцефалитов и черепно-мозговую травму с подкорковой или лобно-подкорковой локализацией (М. О. Гуревич, Е. А. Осипова, К. И. Кандаратская и др.). Основной особенностью этих состояний у детей дошкольного возраста является эксплозивность, мгновенно возникающая и сопровождающаяся агрессией: дети ломают игрушки, набрасываются на других детей и взрослых, кусаются, царапаются. У других детей в клинической картине преобладают гиперкинетические проявления. Они суетливы, внимание их крайне неустойчивое; даже обладая хорошим интеллектом, во всем скользят по поверхности (данные В. П. Кудрявцевой, С. 3. Галацкой). В таких случаях сложный вопрос о дифференциальном диагнозе между шизофренией и резидуальным органическим состоянием часто не может быть решен однократным обследованием. Во избежание ошибки следует помнить, что психомоторные расстройства и после энцефалитов часто имеют кататоническую окраску: стереотипные движения вычурны, двигательное возбуждение нецеленаправленно, двигательная расторможенность нередко чередуется с застыванием. Патологические влечения при шизофрении в отличие от подобных влечений при резидуальных органических состояниях чаще возникают не на высоте аффекта, а на холодном фоне; они неожиданны, непонятны. Эти дети могут нанести другому тяжелую травму безо всякой злобы, иногда лишь с садистическим намерением, объясняя свой поступок тем, что это весело. Клинические проявления шизофрении с выраженной прогредиентностью у детей раннего дошкольного возраста нелегко отграничить от психических нарушений, обусловленных текущим органическим процессом в головном мозге. Диагностические ошибки могут быть двоякого характера. Нередко при наличии органического мозгового заболевания ошибочно диагностируют шизофрению и, наоборот, когда имеется шизофренический процесс, болезненное состояние рассматривают как олигофрению. Клиническим примером такой ошибки может служить история болезни 6-летней Майи. Девочка развивалась нормально. В возрасте 4 лет перенесла травму головы без мозговых явлений. Через полгода отказалась от общения с детьми; речь стала невнятной К 5 годам совершенно перестала говорить, но частично понимала чужую речь. Временами принимала вычурные позы, «застывала». Стала неопрятна мочой и калом. Появились судорожные припадки и состояния возбуждения, сопровождающиеся зрительными галлюцинациями. В соматическом и неврологическом состоянии отклонений не отмечено. Мимика достаточно выразительная, временами гримасничает. Много стереотипных движений Речь отсутствует. В кругу детей расторможена, назойлива. Временами возникает резкое возбуждение: бегает по палате, царапает лицо, кусает няням руки, не реагирует на ласку; на лице страх, к чему-то прислушивается. Через 2 месяца появились тяжелые кишечные расстройства, стала адинамичной, безучастной. Умерла во время эпилептического статуса. На секции констатирован туберозный склероз (данные Л. О. Смирнова). В данном случае на основании психотического состояния с потерей речи, кататоническим возбуждением со зрительными галлюцинациями можно было предположить наличие шизофрении. Однако детальный анализ позволил еще при жизни ребенка отвергнуть этот диагноз. Утрата контакта, отгороженность от окружающих здесь обусловливаются не шизофреническим своеобразием аутистических переживаний или нарушением аффективных связей, а резко выраженным обеднением личности, потерей умственного багажа, прежнего опыта. Регресс речи с постепенным уменьшением запаса слов, судорожные припадки также характерны для органических расстройств. Все это дало основание предположить наличие грубого органического заболевания мозга. Его природа не была установлена при жизни больной. Травма головы без каких-либо мозговых явлений не могла быть причиной тяжелой болезни. Нормальное психическое развитие до заболевания говорило против врожденного слабоумия. Туберозный склероз не был обнаружен, так как отсутствовали характерные кожные симптомы. Диагностические ошибки противоположного характера (когда вместо шизофрении ставят диагноз олигофрении или другого органического заболевания мозга) чаще всего бывают в том случае, когда болезненный процесс начинается рано, в возрасте до 3 лет. Психопатологические проявления в начальной стадии рудиментарны; преобладают психомоторные и речевые расстройства. В дальнейшем ребенок становится замкнутым, молчаливым, малоподвижным, иногда «застывает». Нередко наблюдаются насильственный смех, выкрикивание определенных слов и др. Раннее начало и большая интенсивность болезненного процесса вызывают психическое недоразвитие. Если такой ребенок поступает под наблюдение психиатра через несколько лет после начала болезни, в клинической картине уже выражен олигофренический компонент. Поэтому при отсутствии или недоучете анамнестических данных нередки и диагностические ошибки. Клиническим примером может служить следующее наблюдение. Зоя, 13 лет. Родители здоровы Беременность и роды протекали у матери без отклонений. В грудном возрасте девочка была здоровой, спокойной, инфекционные заболевания перенесла без осложнений. Речь развилась рано: в 1,5 года запоминала четверостишья Наряду с этим с трудом овладевала навыками самообслуживания. В возрасте 3 лет была отдана в детский сад. Там плохо приспосабливалась к режиму, не общалась с детьми. Вскоре стала молчаливой, неохотно и лаконично отвечала на вопросы. Перестала интересоваться игрушками. Временами бывала двигательно беспокойной, много говорила, задавала вопросы: «Сколько лет земле?», «Почему солнце наверху?», «Сколько лет люди могут жить?», «Зачем небо?». Иногда делалась малоподвижной, скованной, не отвечала на вопросы В течение 2—3 лет перестала разговаривать, стала вялой, равнодушной, неопрятной мочой и калом. В возрасте 6 лет на консультации психоневролога был поставлен диагноз олигофрении. В 8 лет поступила во вспомогательную школу, но посещала ее только 3 месяца, так как не подчинялась требованиям педагога, не выполняла режима. В возрасте 12 лет находилась в интернате для глубоко отсталых детей. Вела себя нелепо, гримасничала, неадекватно смеялась, раздевалась на уроках. Была стационирована. В отделении чаще всего лежит в постели, закрывшись одеялом. На вопросы отвечает не по существу. Обнаруживает малый запас сведений. Считает до 20; различие и сходство между предметами проводит по случайным признакам. Бездеятельна, пассивна, вяла, ничем не интересуется. Временами двигательно беспокойна, что-то шепчет. Наличие у больной шизофрении в настоящее время не вызывает сомнений. Диагностическая ошибка возникла потому, что учитывался только интеллектуальный дефект, не анализировались анамнестические сведения, качество и динамика психопатологической картины: изменения личности, нарастающие апатия и бездеятельность. В отличие от детей, страдающих олигофренией, у больной не только не было задержки интеллектуального развития, но, наоборот, у нее рано развилась фразовая речь. Характерными для шизофрении были особый интерес к отвлеченным, не свойственным возрасту темам, и в то же время неприспособленность к детскому коллективу, отсутствие потребности в общении. Динамика речевых расстройств (раннее развитие речи, затем снижение потребности в ней, периоды немотивированного мутизма) также не характерна для олигофрении. Диагностическая ошибка оказалась возможной потому, что не были учтены основные принципы психиатрической диагностики: для распознавания болезни необходимо учитывать не только отдельные синдромы, но и клиническую картину в целом, не только ее статику, но и динамику.

Определение врачом характера и типа течение болезни – вертебральной и вертеброгенной патологии (точнее - неврологических проявлений остеохондроза позвоночника), - является не «данью академизму» и не «клиническим педантизмом», а является тем «критерием», который в свою очередь определяет конкретные лечебные и профилактические (в том числе, медико-социальные) мероприятия во времени (течение болезни есть клиническая характеристика, отражающая особенности и проявления болезни во времени.). Данное утверждение оставлю без разъяснения, поскольку последние выглядело бы как оправдание - разъяснение очевидной истины, иначе выглядеть и не может. Предпринятое вступление перед изложением, которое будет повествовать, как было указано, об очевидном и в наивысшей степени необходимом в рамках не только вертебрологии (вертеброневрологии), но в рамках клинической медицины «вообще», есть первый шаг, заявляющий о предстоящем важном «напоминании» (для тех, кто знал, но частично забыл - реминисценция), или «научении» (для тех, кто не знал, но таковую потребность испытывает – актуализация). И, так, рассмотрим возможные варианты «течения» вертебральной и вертеброгенной патологии (неврологических проявлений остеохондроза позвоночника). Но чтобы осуществить последнее, необходимо пояснить на счет периодов болезни, их длительности и выраженности, которые собственно и определяют характер и тип течения.

Периоды болезни - это этапы в течении заболевания, отличающиеся определенной клиникой, выраженностью, длительностью и последовательностью развития. Периодами являются: дебют, обострение, относительная стабилизация, ремиссия, резидуальный период.

Дебют – период первых клинических проявлений, характеризующийся определенной фазностью (см. далее) и длительностью не более 3-х месяцев

Обострение - период болезни, для которого характерно (развитие максимально выраженной симтоматики в период до 3-х недель) или развитие клинических проявлений любой степени выраженности после периода полной ремиссии или усиление проявлений на одну или более степеней после периода неполной ремиссии (см. далее) или относительной стабилизации. Обострение также характеризуется типичной фазностью. Обострения различают не только по выраженности, но и по частоте: более трех раз в год - частые , 2 - 3 раза в год средние , до одного раза в год редкие . Кроме того, отмечается длительность обострения: до одного месяца - не длительные , более месяца - длительные .

Фазы характерный признак дебюта и обострения. Они сменяют друг друга в определенной последовательности. Начальная фаза констатируется с момента появления или усиления симптомов в пределах одной степени выраженности. За ней следует фаза нарастания - усиление выраженности более чем на одну степень. За фазой нарастания наступает стационарная фаза , в течение которой отмечается максимальная степень проявлений. В большинстве случаев стационарная фаза переходит в фазу регресса , в течение которой выраженность клинических проявлений уменьшается с переходом в период полной или неполной ремиссии (см. далее).

Ремиссия - это период между обострениями с выраженностью болезни от 0 до 2-й степени. Соответственно выделяется полная ремиссия (0 ст.), неполная типа А (1 ст.) и неполная типа Б (2 ст.).

Относительная стабилизация представляет период болезни, который характеризуется проявлениями 3 - 5-й степени при отсутствии динамики через 3 месяца после дебюта или обострения. Таким образом (учитывая выше изложенное), и «дебют» и «обострение» переходят в период «относительной стабилизации» если в течение 3-х месяцев 1. [при дебюте] не достигнута ремиссия или 2. не достигнуты [предшествовавшие обострению]: 2.1. ремиссия или 2.2. неполная ремиссии, или 2.3. период стабилизации (то есть, не достигнута стабилизация, которая имелась до обострения, и которая имела выраженность симтоматики не менее 3 ст. включительно [см. определение ремиссии] и не более 4 ст [см. определение относительной стабилизации]).

Резидуальный период констатируется при отсутствии клинических проявлений болезни (которые нарушают приспособительную активность) в течение 15 - 20 лет при достижении возраста 50 - 55 лет.

В зависимости от чередования периодов болезни, их длительности и выраженности определяется характер и тип течения.

Характер течения болезни может быть рецидивирующим, хронически рецидивирующим и хроническим. Рецидивирующее течение представляет собой чередование периодов обострения и полной ремиссии; хронически рецидивирующее - чередование периодов обострения и неполной ремиссии или относительной стабилизации. Хронически рецидивирующее течение может быть первичным и вторичным. Последнее констатируется, если сменяет рецидивирующее течение. Хроническим течением при неврологических проявлений остеохондроза позвоночника обозначается наличие постоянных клинических проявлений с колебаниями в пределах одной степени выраженности. Оно констатируется не ранее, чем через шесть месяцев, после дебюта (первично хроническое ) или после обострения при отсутствии тенденции к регрессу (вторично хроническое ). Следует помнить, что первично хроническое течение мало характерно для неврологических проявлений остеохондроза позвоночника.

Тип течения отражает развитие «количества» болезни во времени. Регредиентное течение характеризуется уменьшением выраженности болезни со временем: уменьшение числа обострений, их длительности и выраженности, динамикой от полисиндромности к моносиндромности, сменой неполных ремиссий полными с тенденцией к клиническому выздоровлению. Непрогредиентное (стационарное?) течение отличается примерно одинаковой качественной и количественной характеристикой проявлений болезни на обозримом отрезке времени. Прогредиентное течение характеризуется нарастанием проявлений болезни со временем: увеличение частоты и длительности обострений, появление новых синдромов, смена полных ремиссий неполными или развитие периода относительной стабилизации после обострения.

источник : по материалам методических рекомендаций для врачей: «Диагноз неврологических проявлений остеохондроза позвоночника и его адаптация к МКБ-10» Новокузнецк, 2004

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Признаки типа течения РС

Впервые диагностируют первично-прогрессирующий тип в возрасте 35-40 лет. Одинаковую вероятность заболеть имеют как мужчины так и женщины. Отмечается, что у людей которым диагностировали рассеянный склероз старше 40 лет, болезнь имеет неуклонно прогредиентное течение. Однако, существует ряд симптомов отличающихся от других типов развития этого заболевания:

возраст больного
равномерное распределение между представителями обоих полов
ППРС чаще всего приводит к нарушениям жизнедеятельности раньше ремиттирующего типа

Пожалуй одним из самых неприятных моментов в первично-прогредиентном типе РС является низкий отклик на лечение. Универсальное эффективное лечение продолжает находиться в стадии разработки.

Так как при ППРС нет рецидивов и ремиссий, неврологическая инвалидность имеет накапливающий эффект в течение долгого времени. Как и при других типах течения РС предсказать уровень, степень и места нарушений не представляется возможным. При первично-прогредиентном течении РС продолжают появляться постепенные ухудшения после первого же обнаружения.

Диагностирование первично-прогрессируюего типа РС

Большинство врачей приходят к общим определениям и называют рассеянный склероз одним из самых сложных и переменчивых заболеваний. Даже такой факт как диагностика первично-прогрессирующего типа может затрудняться. Лишь после определенного времени, и посещений нескольких врачей, как бы наблюдающих и отметивших постепенные неврологические поражения без явных вспышек обострения, можно надеяться на постановку правильного диагноза.

Симптомы при ППРС

— затруднения при ходьбе

— слабость или жесткость в ногах

— нарушения баланса

Помимо наиболее частых симптомов есть и другие:

проблемы с речью
затруднения при глотании
проблемы со зрением
быстрое наступление чувства усталости
нарушения работы кишечника
проблемы с работой мочевого пузыря

Первопричины ППРС:
При любом типе течения болезни, рассеянный склероз считается аутоимунным заболеванием. Как и любая другая болезнь этого класса, клинические проявления развиваются вследствии патологической выработки аутоимунных антител или размножение аутоагрессивных клеток, приводящих к разрушениям нормальных тканей организма. Общими причинами возникновения этого заболевания занимаются ученые всего мира по сей день. Атака защитных оболочек миелина головного и спинного мозга вызывают нарушения в работы неврной системы, создаются воспаления и повреждения нервов. Однако при первично-прогредиентном течении РС воспаления незначительны. Чего нельзя сказать про повреждения нервов. Прерывания сигналов в нервных окончаниях и способствуют появлению неврологических симптомов. Образовываются бляшки из рубцовой ткани. Собственно, рубец это плотное содинитеьное образование, возникающее вследствии регенерации такней после повреждений. Говоря о ранах на коже мы используем более общее название — шрам. С одной стороны затянулось и хорошо, но вся тонкость рубцовых тканей заключается в пониженных функциональных свойствах.

Лечение при ППРС:
Для лечения РС как правило используются базисные препараты. К сожалению, при ППРС они считаются наименее эффективными. Объясняется это довольно просто. Учитывая, что рецидивы и воспалениями не являются отличительными факторами при первично-прогредиентном РС, многие врачи не используют препараты базисного характера. Эти препараты лишь смягчают воспаления и уменьшают количество рецидивов. По сути, одобренных препаратов для лечения первично-прогрессирующего типа РС нет. Поэтому вся работа ведется для попыток управления симптомами. Также уделяют внимание поддержанию и ведению качественного образа жизни пациентов с РС.

Реабилитация при данном типе заболевания помогает с:
— речью
— глотанием
— выполнением повседневной деятельности
— диетой и упражнениями

Правильная реабилитация, образ жизни пациента и физические упражнения помогают поддерживать тонус жизнедеятельности на максимальном, для конкретного пациента при рассеянном склерозе, уровне.

Данная форма течения в детском и пубертатйом возрасте изучена недостаточно. М. И. Моисеевой (1969) было установ- лено, что шизофрения с бредовыми проявлениями в детском и подростковом возрасте, как и у взрослых, может иметь непре- рывно-прогредиентное течение.

Начало заболевания постепенное, выражается в усилении эмоциональных расстройств ■(эмоциональная холодность, ослабление контактов и интересов) , психической ригидности. В дошкольном и млад- шем"школьном возрасте преобладают идеи отношения,"которые выражаются в стойкой подозрительности и недоверчивости, «бредовой настроенности», не приобретающей, однако, законченного словесного оформления. Больные утверждают, что дети к ним плохо относятся, «ходят гурьбой, сговариваются, чтобы побить», «ни с кем дружить нельзя, возьмут тетради, книги», и т. п. Нередко уже в дошкольном возрасте возникает «бредовая настроенность» в отношении родителей, к которым ребенок проявляет враждебность, недоверие. Постепенно обнаруживается тенденция к расширению бреда, вовлечение в сферу бредовых построений новых лиц. В последующем возникают отдельные слуховые галлюцинации, эпизодические рудиментарные психические автоматизмы, еще позже - рудиментарные слуховые псевдогаллюцинации.

В детском возрасте, так же как и у взрослых, можно выделить два варианта параноидной шизофрении - с преоб* ладанием.бредовых или галлюцинаторных расстройств. При бредовом варианте на начальном этапе отмечаются бредоподобные фантазии паранойяльного характера в виде особых игр и интересов познавательного характера. При галлюцинаторном варианте начальный этап определяется чрезмерным образным фантазированием с псёвдогаллюцинаторным компонентом. В случаях бредового варианта заболевание может начаться в раннем возрасте (в 2-4 года) и медленно прогрессировать. Дети нередко обнаруживают преждевременное интеллектуальное развитие - к 2 годам имеют большой запас слов, в 3-4 года иногда умеют читать. Рано обнаруживаются устойчивые односторонние интересы сверхценного характера. Вначале это проявляется в стремлении задавать особые («пытливые», «философские») вопросы, в стереотипных играх со схематизацией предметов игры (подбор чайников, обуви и т. п.), в склонности к необычному коллекционированию (мыло, флаконы, замкй).

«Пытливые», «философские» вопросы не случайны по.содержанию, они имеют познавательный характер, связаны с определенной идеей. От «стадии вопросов» здорового ребен-* ка они отличаются не свойственным данному возрасту чрезмерным интересом к абстрактному и, что самое главное, тесной связью с устойчивыми однообразными представлениями. По данным К. А. Новлянской (1937), у больных шизофренией детей надолго задерживается период «пытливых вопросов», которые с возрастом принимают характер сверхценных идей. Ранним проявлением заболевания является патология игровой деятельности С 2-3 лет отмечается стереотипия в играх. Например, ребенок постоянно играет с проводами, вилками, розетками, не обращая внимания на игрушки. В конце дошкольного и в младшем школьном возрасте, сохраняя повы* шенный интерес к электрооборудованию, он начинает перерисовывать электрические схемы, рассматривает учебники физики и электротехники. Одержимость такими односторонними интересами типична для паранойяльных состояний.

В школьном возрасте односторонние интересы все больше напоминают паранойяльные состояния у взрослых: отмечаются стремление логически разрабатывать изолированную идею, склонность к детализации в мышлении. В младшем школьном возрасте возникают элементы бредоподобной деперсонализации, перевоплощение больных в образы своих увлечений. Дети воображают себя «часовым механизмом», «троллейбусом» и ведут себя соответственно своим переживаниям. Критика к своему поведению нарушена. При обострении болезни возникают отрывочные идеи преследования, отравления, а в ряде случаев - идеи величия. При усилении прогредиент- ности болезни развиваются более очерченные бредовые идеи

преследования и воздействия. Так же, как бредовом варианте параноидной шизофрении у взрослых, расстройства восприятия наблюдаются редко. У некоторых больных возникают рудиментарные слуховые галлюцинации.

При галлюцинаторном (или галлюцинаторно-бредовом) варианте параноидной шизофрении с самого начала преобладает нарушение чувственного познания, ведущее место в клинической картине занимает чрезмерное образное фантазирование. По мере нарастания психических автоматизмов фантазии приобретают все более выраженную непроизвольность, присоединяются зрительные псевдогаллюцинации, сновидные переживания. Завершается дннпмнка развития психических автоматизмов появлением бред:! овладения, деперсойализа-> ции, т. е. формированием синдром;) Кандинского-Клерамбо. Патологические -фантазии н психические автоматизмы носят -образный характер (зрительные: псевдогаллюцинации, сновидные переживания, образный бред). Начало заболевания чаще относится к иреддошкольному возрасту. Чрезмерное образное фантазирование очень рано начинает сопровождаться визуализацией представлений, псевдогаллюцинациями С ощущением воздействия. Характерна определенная последовательность возникновения указанных феноменов у одного и того же больного. Так, в начале болезни ведущими в клинической картине являются чрезмерные образные фантазии с визуализацией представлений, в дальнейшем, особенно при обострении болезни в период второго возрастного криза (6-7 лет), возникают сновидные переживания, зрительные псевдогаллюцинации, насильственное мышление и, наконец, в школьном возрасте - бредовые расстройства (часто одновременно с псевдогаллюцинациями, которые несут в себе переживание воздействия). Со временем бредовые идеи расширяются, возникают бред отношения, преследования, бредовая деперсонализация («в голове живут два человека» - ребенок видит их). У других больных на более поздней стадии болезни возникают рудиментарные парафренные расстройства. При этом фантастические высказывания приобретают характер величия («я стану богом, царем» и т. п.). Эти идеи становятся стойкими, критика исчезает, поведение начинает соответствовать болезненным переживаниям. Так же, как и на начальном этапе, в период развития образного фантазирования, и в дальнейшем, в период развития бредовых переживаний, бредовой деперсонализации и парафренных расстройств все указанные расстройства имеют не столько идеа- торный характер, сколько характер образных представлений. "С появлением бредовых идей процесс становится более про- гредиентным.

Непрерывно-прогредиентная, параноидная шизофрения у подростков имеет свои воз-

растные клинические особенности. Идеи отношения обычно- сочетаются с дисморфофобическими бредовыми идеями, идеями преследования, влияния. В ряде случаев можно отметить тенденцию к систематизации бреда: больные пытаются логически обосновать бредовые идеи. Для пубертатного возраста характерн9 формирование своеобразного бредового мировоззрения антагонизма, враждебности к людям вообще: «людям верить нельзя, добра не жди», «ребята подведут» и т. п. Нередко возникает антипатия к близким людям, особенно к матери. Подростки становятся злобными, агрессивными по отношению к родителям, нередко пытаются покинуть родительский дом. Другие, с возникновением бредовых идей становятся более замкнутыми, полностью отходят от детского- коллектива, избегают людей, не выходят на улицу, завешивают окна. С течением болезни возникают бредовые идеи отравления, воздействия. В тесной связи с бредом воздействия стоят явления идеаторного, моторного и чувственного автоматизмов. Больные говорят о том, что мысли идут помимо их воли, они ощущают их наплыв, начинают мысленно «отвечать» своим мыслям, жалуются, что все их действия, движения перестают зависеть от них, что теперь они «как автомат»*, их «языком, губами говорит кто-то другой».

Наиболее частой фабулой бреда у подростков является идея физического уродства (дисморфофобия). При нспрерыв- но-прогредиентном течении дисморфофобия становится неотъемлемой частью бредовой ипохондрической системы (П. В, Морозов, 1977). Содержание переживаний больных часто бывает вычурным и нелепым. Больные убеждены в том, что у них слишком толстые икры, они не удерживают кишечных газов. Подростки ищут причины своих дефектов, активно 1 стремятся их устранить, добиваясь операций, иногда «оперируют» себя сами,- Часто они испытывают различные тягостные ощущения в тех частях тела, которые считают уродливыми. На более поздних этапах болезни, спустя 10-15 лет, обычно развивается систематизированный ипохондрический бред с убежденностью в наличии тяжелого соматического заболевания, одержимостью и логической разработкой бредовой системы. Возникает параноидное или галлюцинаторнопараноидное состояние с синдромом Кандинского-Клерамб» и доминированием ипохондрических идей.

В целом непрерывно-прогредиентная параноидная шизофрения в детском и подростковом возрасте характеризуется отсутствием тенденции к спонтанным ремиссиям, постепенным расширением бредовых и галлюцинаторных расстройств, присоединением психических автоматизмов, а также нарастанием негативных проявлений - эмоциональной холодности, психичсской ригидности, падения продуктивности, утраты прежних интересов.

Злокачественно текущая шизофрения у детей и подростков, манифестирует, как правило, либо в период первого возрастного криза (2-4 года), либо в пубертатном возрасте. К числу клинических закономерностей злокачественной шизофрении относятся: 1) начало болезни с негативных симптомов;

2) прогрессирующее течение; 3) полиморфизм продуктивной симптоматики при ее аморфности; 4) высокая резистентность к терапии; 5) тенденция к формированию тяжелых конечных состояний (Р. А. Наджаров, 1905; М. Я. Цуцульковская, 1968; Ю. И. Полищук, 1965; Т. А. Дружпшша, 1970).

У детей раннего в о л р с т а.злокачественную шизофрению впервые описала "Г. II. Симеон (1948), в дальнейшем ее изучали Л. Я. Жсалова (19(57), И. Л. Козлова (1967, 1976) и др. Сравнительное научение злокачественной юношеской шизофрении и злокачественной шизофрении у детей раннего возраста выявляет общие закономерности, отмеченные выше. Случаи злокачественной шизофрении у детей раннего возраста составляют примерно У4 числа больных шизофренией этого возраста. Инициальный период короткий (от 1 года до 17г лет), характеризуется преобладанием негативных симптомов в виде быстрого угасания психической активности, побуждений, приостановки психического развития. Нередко 1 у этих детей еще до манифестации болезни, с конца первого или в начале второго года жизни отмечаются изменения поведения - слабый интерес к играм, пассивная реакция на ласку, отсутствие стремления к общению. Психическое развитие- от 1 года до 17г лет может проходить относительно своевременно. Дети вовремя начинают ходить, первые слова у них появляются иногда до 1 года, а к двум годам они имеют большой пассивный запас слов. Заболевание начинается часто уже в возрасте около 2 лет (раньше, чем при вялотекущей шизофрении). Дети, им^я большой запас слов, либо вовсе перестают ими пользоваться, либо" произносят своеобразно построенные фразы, состоящие из 2-3 слов и имеющие безличную форму («дать пить», «идти гулять» и т. п.). Исчезают привязанности, дети слабо реагируют на уход и приход матери, становятся неласковыми. Обращают на себя внимание выраженная пассивность, вялость, отсутствие стремления к играм со сверстниками, интереса к игрушкам. Рано появляется склонность к однообразным играм, носящим характер" моторных стереотипий (продевание веревочки в машину, размахивание одной и той же игрушкой, постукивание по коробочке, игрушке и т. п.).

Несмотря на выраженность негативных симптомов (эмоциональных изменений, аутизма, пассивности), а также замедления темпа психического развития, последнее веб же про-

должается. Дети медленно приобретают новые слова, у них начинает, формироваться фразовая речь. При слабой заинтересованности в окружающем ребенок может проявлять некоторую эмоциональную ранимость* давать болезненную реакцию на помещение его в ясли, на перемену обстановки. В возрасте 242-3 лет происходит усиление прогредиентности заболевания: резко нарушается контакт с окружающими,

ребенок перестает отвечать на вопросы, реагировать па разлуку с родителями, излюбленные ранее игры становятся более однообразными и бедными по содержанию. Постепенно появляются рудиментарные продуктивные расстройства: эпизоды страхов и, возможно, зрительных галлюцинаций (ребенок, показывая в угол, спрашивает в страхе: «А кто там?»). Быстро возникают кататонические и гебефренные проявления.

В зависимости от преобладания тех или других могут быть выделены два варианта злокачественной шизофрении у детей раннего возраста: 1) вариант с преобладанием кататонических расстройств; 2) вариайт, при котором на первый план выступают гебефренные проявления. Значительно чаще встречается первый вариант. В этом случае исподволь появляются мутизм, эхолалии, вербигерация, двигательная заторможенность, кратковременные застывания, манерность, вычурность движений, беспокойство, импульсивность, бесцельный бег по кругу («манежный бег»), однообразные прыжки, стереотипные движения, неадекватный смех. Симптомы двигательного возбуждения преобладают над ступорозными явлениями. В отделении поведение этих детей крайне однообразно. Они всегда в стороне от детского коллектива, не стремятся к кон- " такту с персоналом, не отвечают на ласку. Их внимание привлекается лишь на короткое время. Дети не обнаруживают навыков опрятности, кормятся с рук. Речь относительно сохранная, вне связи с ситуацией ребенок спонтанно может повторять отдельные фразы. В своеобразных играх часто выявляется способность к сложным и тонким действиям. В отличие от умственно отсталых детей и больных с органической деменцией у них выявляется способность к сложным поступкам, своеобразное стремление к систематизации предметов по форме, цвету и т. п.

При втором варианте (с преобладанием гебефренных расстройств) на первом этапе болезни чаще выявляются психопатоподобные нарушения с гебефренными чертами, а в период развитого заболевания - более выраженные гебефрснические симптомы. Психопатоподобные расстройства уже на начальном этапе сопровождаются свойственными шизофрении изменениями - пассивностью, снижением побуждений, склонностью к стереотипиям, выраженным негативизмом, противодействием любому внешнему влиянию, неадекватными поступками, обилием неологизмов, своеобразным стремлением

искажать слова. По мере развития болезни все более выраженными становятся явления гебефренного возбуждения в виде двигательного беспокойства с эйфорией, дурашливостью, стремлением занимать необычные позы, выраженной манерностью. Ребенок вдруг встает на голову, широко расставляет ноги и т. п. Характерны импульсивные поступки: бесцельный бег, прыжки, агрессия. С течением времени усиливаются возбуждение, разорванностью речи, дурашлдвость, стремление к неологизмам и рифмованию.