Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Дефиниция . [Детский] Церебральный паралич (ЦП или ДЦП) - это термин, используемый для обозначения группы непрогрессирующих нарушений позы тела и движений, вызванных повреждением ЦНС, произошедшим в антенатальном, интранатальном или неонатальном периоде. Двигательные нарушения, характерные для ЦП, часто сопровождаются когнитивными, речевыми, пароксизмальными расстройствами (обратите внимание: понятие «[детский] церебральный паралич» является в некоторой степени условным, так как в большинстве случаев нет истинного паралича, а имеется различное по форме нарушение контроля над движением).

Термин «детский церебральный паралич» принадлежит Зигмунду Фрейду. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей. В 1958 г. на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин утвердили и дали определение: «детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». Следующее определение ВОЗ (1980): «Детские параличи представляют непрогрессирующие моторные и психоречевые нарушения, которые являются результатом поражения головного мозга в пре- и перинатальном периоде онтогенеза нервной системы». Однако до настоящего времени нет единого мнения по данному вопросу. Существует неоднозначность и в терминологии. В специальной литературе можно найти большое количество терминов для обозначения этого страдания. В англоязычной литературе используются термины «церебральный паралич» и «спастический паралич», в немецкой – «церебральное нарушение двигательного аппарата» и «церебральный паралич». В изданиях французских авторов встречается термин «нарушения моторики церебрального происхождения». [!!! ] Поиск термина для более адекватного определения сущности данного нарушения продолжается до настоящего времени.

подробнее в статье «Эволюция представлений о детском церебральном параличе» Осокин В. В., Автономная некоммерческая организация «Институт медицинской коррекции, восстановления и сопровождения», Иркутск (журнал «Современная наука: актуальные проблемы и пути их решения» №9, 2014) [читать ]

Эпидемиология . По данным Скворцова И. А. (2003г.) распространенность ДЦП составляет 1,5 - 2 случая на 1000 живых новорожденных. Однако у выживших недоношенных младенцев с весом при рождении менее 1500 грамм риск ДЦП повышается до 90 на 1000 живых новорожденных, а у недоношенных младенцев весом менее 1000 г заболеваемость ДЦП может достигать 500 на 1000. Таким образом, рост заболеваемости ДЦП связан не только с перинатальной патологией, но и с увеличением числа детей, которых удается выхаживать при недоношенности и низком весе. Многочисленными исследованиями было установлено, что более 80% случаев ДЦП имеют пренатальное происхождение и лишь 6 - 7% случаев являются следствием асфиксии при рождении ребенка.

Классификации . Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяют следующие формы ДЦП: спастический церебральный паралич, спастическая диплегия, детская гемиплегия, дискинетический церебральный паралич, атаксический церебральный паралич, другой вид детского церебрального паралича, детский церебральный паралич неуточненный.

На сегодняшний день наибольшее применение в России находит классификация форм ДЦП К.А. Семеновой, предложенная в 1978 году: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая) форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, атаксический церебральный паралич.

Так как классификация двигательных нарушений у детей грудного возраста согласно традиционным категориям церебральных параличей затруднена, Л.О. Бадалян и др. в 1988 году предложил внести коррективы в эту классификацию с учетом возраста пациентов. Данная классификация выделяет [1 ] формы ДЦП раннего возраста - спастическую, дистоническую и гипотоническую, и [2 ] формы старшего возраста - спастические (гемиплегию, диплегию, двухстороннюю гемиплегию), гиперкинетическую, атактическую, атонически-астатическую и смешанные формы ДЦП (спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую, атактико-гиперкинетическую).

В 1997 году профессор Роберт Полисано совместно с коллегами из Канадского университета МакМастер разработали функциональную классификацию ДЦП, представляющую собой «Систему оценки глобальных моторных функций (Cross Motor Function Classification System, GMFCS). В 2005 году исполнительным комитетом Американо-Британской Академии церебрального паралича эта классификация была предложена в качестве рабочей. В настоящее время GMFCS считается общепринятым мировым стандартом оценки функциональных возможностей больных ДЦП . GMFCS - описательная система, которая учитывает степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4, от 4 до 6, от 6 до 12 и от 12 до 18 лет. Различают пять уровней развития больших моторных функций: I - ходьба без ограничений, II - ходьба с ограничениями, III - ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения, IV - самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения, V - полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске / инвалидном кресле). Согласно этой классификации выделяются спастический, дискинетический и атактический типы ДЦП. Кроме того, учитываются сопутствующие нарушения, данные нейровизуализационных методов исследования и причинная обусловленность заболевания (подробнее о GMFCS Вы можете прочитать в инструкция пользователя [читать ]).

Факторы риска формирования ДЦП . Учитывая ведущие этиопатогенетические причины ЦП, все случаи заболевания можно условно подразделить на две большие группы: генетическую и негенетическую, однако большинство больных окажутся где-то посередине. Поэтому предпочтительнее все-таки пользоваться классификацией, опирающейся на время воздействия патологического фактора, и выделять пренатальную, интранатальную и постнатальную группы причин заболевания (случаи ДЦП, связанные с многоплодными беременностями и преждевременными родами, целесообразно рассматривать отдельно).

Антенатальные (пренатальные) факторы . Некоторые инфекционные заболевания матери и плода увеличивают риск ЦП, в том числе вирус краснухи, герпеса, цитомегаловирус (ЦМВ), токсоплазмоз. Каждая из этих инфекций потенциально опасна для плода, только если мать в процессе беременности встретилась с ней впервые или если инфекция активно персистирует в ее организме.

Так же, как у взрослого человека, у плода в процессе внутриутробного развития может возникнуть инсульт. Фетальный инсульт может быть как геморрагическим (кровоизлияние вследствие повреждения кровеносного сосуда), так и ишемическим (вследствие эмболии кровеносного сосуда). Как у детей с ЦП, так и у их матерей достоверно чаще, чем в популяции, выявляются различные коагулопатии, которые обусловливают высокий риск внутриутробных эпизодов гипер- или гипокоагуляции. Наследственный характер могут иметь как конкретные нозологические патологии свертывающей системы крови, так и дефицит отдельных факторов коагуляции, тромбоцитопатии и т.д.

Вообще любой патологический фактор, воздействующий на ЦНС плода антенатально, может увеличить риск последующего нарушения развития ребенка. Кроме того, любой патологический фактор, который увеличивает риск преждевременных родов и низкого веса при рождении, например, алкоголь, табак или наркотические вещества, также подвергает ребенка риску последующего физического, моторного и психического дефекта. Более того, так как все питательные вещества и кислород плод получает из крови, которая циркулирует через плаценту, все, что мешает нормальной функции плаценты, может отрицательно сказаться на развитии плода или увеличить риск преждевременных родов. Поэтому патологические новообразования или рубцы матки, структурные аномалии плаценты, преждевременная отслойка плаценты от стенки матки и плацентарные инфекции (хориоамнионит) также представляют собой опасность в плане нарушения нормального развития плода и ребенка.

Отдельные болезни или травмы матери во время беременности также могут представлять опасность для развития плода, ведущую к формированию неврологической патологии. Женщины с аутоиммунными анти-тиреоидными или анти-фосфолипидными антителами также имеют повышенный риск рождения ребенка с неврологическими нарушениями. Потенциально ключевой момент в данном случае - это высокий уровень в крови матери и плода цитокинов, которые являются белками, связанными с воспалением, например, при инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, и могут быть токсичными для нейронов плода. Серьезные физические травмы матери во время беременности могут привести к непосредственной травме плода или поставить под угрозу доступность питательных веществ и кислорода для развивающихся органов и тканей плода.

Интранатальные факторы . Тяжелая асфиксия в родах сегодня не так часто встречается в развитых странах, однако ее вполне достаточно, чтобы привести в дальнейшем к формированию грубых двигательных и психических нарушений. Причины асфиксии могут быть механические: например, тугое обвитие пуповины вокруг шеи плода, ее пролапс и выпадение, а также гемодинамические: кровотечения и другие осложнения, связанные с преждевременной отслойкой плаценты или ее патологическим предлежанием. Особое внимание необходимо уделить инфекционным факторам. При этом необходимо учитывать, что инфекции не обязательно передаются плоду от матери плацентарным путем, инфицирование может происходить непосредственно во время родов.

Постнатальные факторы . Около 15% случаев ЦП у детей вызваны причинами, воздействующими на организм ребенка уже после рождения. Несовместимость матери и ребенка по группе крови или резус-фактору может привести к билирубиновой энцефалопатии плода (так называемой «ядерной желтухе»), чреватой формированием гиперкинетических или дискинетических синдромов. Серьезные инфекции, которые влияют на мозг напрямую, такие как менингит и энцефалит, также могут вызвать необратимые повреждения головного мозга, приводящие к стойкому инвалидизирующему дефициту моторики и психики. Неонатальные судороги могут как непосредственно вызывать поражение ЦНС, так и являться следствием других скрытых патологических факторов (энцефалит, инсульт, метаболический дефект), которые также будут способствовать формированию стойкого дефицита моторики и психики. Рассуждая о постнатальных причинах ЦП, необходимо еще раз вспомнить о том, что в большинстве зарубежных стран (Д)ЦП считается симптомокомплекс стойких инвалидизирующих двигательных нарушений, возникших вследствие воздействия на ЦНС плода и ребенка патологических факторов антенатально, интранатально или постнатально до достижения ребенком возраста 3 - 4 лет. Таким образом, в категорию больных (Д)ЦП по зарубежным стандартам могут входить пациенты с последствиями физических травм, утопления, удушья, интоксикаций, приведшими к стойким неврологическим расстройствам.

Симптомы . Клинические проявления ЦП (соответственно и классификации) разнообразны, они зависят от характера, степени нарушения развития и патологического состояния мозга:

Далее перечислены сопутствующие неврологические проявления ЦП, не имеют отношения к двигательной сфере (но также являющиеся следствием поражения ЦНС, часто, но не обязательно, сопровождающие ЦП): [1 ] интеллектуальные (познавательные) нарушения и нарушения поведения; [2 ] эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства; [3 ] нарушения зрения и слуха; [4 ] нарушения речи (дизартрия) и питания.

подробнее о клинических нарушениях у детей с ЦП в статье «Современные подходы к диагностике и объективизации нарушений при церебральном параличе» М.С. Балгаева, АО «Медицинский университет Астана», г. Астана, Казахстан (журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №4 (41), 2015) [читать ]

читайте также статью «Детский церебральный паралич у взрослых: современное состояние проблемы» Шулындин А.В., Антипенко Е.А.; Нижегородская государственная медицинская академия, кафедра неврологии, психиатрии и наркологии ФПКВ, г. Нижний Новгород (журнал «Неврологический вестник» №3, 2017) [читать ]

Диагностика . Диагностика ЦП основывается на клинических проявлениях. Среди анамнестических данных следует учитывать течение беременности, родов, оценку состояния ребенка после родов [шкала Апгар, реанимационные мероприятия, видеоанализ генерализованных движений по Прехтлу (GMS)]. Чаще всего диагноз определяется к исходу первых 6 - 12 (18) месяцев жизни ребенка, когда по сравнению со здоровыми сверстниками патология двигательной системы становится очевидной. Для подтверждения патологии ЦНС используют методы нейровизуализации: ультразвуковую диагностику (нейросонография), магнитно-резонансную и компьютерную томографию (выявление перивентрикулярной лейкомаляции, вентрикуломегалии, очагов ишемии или кровоизлияний или структурных аномалий ЦНС и др.).

Нейрофизиологические исследования (электроэнцефалография, электромиография, регистрация вызванных потенциалов) и лабораторные (биохимические анализы, генетические тесты), как правило, используют для выявления часто сопутствующих ЦП патологических состояний (атрофия зрительных нервов, тугоухость, эпилептические синдромы) и дифференциальной диагностики ЦП с множеством наследственных и обменных заболеваний, дебютирующих на первом году жизни ребенка.

читайте пост: Ранняя диагностика детского церебрального паралича (на сайт)

Принципы терапии . ЦП не вылечивается, именно поэтому речь идет о восстановительном лечении или реабилитации, однако своевременное и правильное восстановительное лечение способно привести к значительному улучшению функций, нарушенных болезнью. Программа восстановительного лечения ребенка с ЦП зависит от тяжести, характера и преимущественной локализации симптомов, а также от наличия или отсутствия сопутствующих ЦП нарушений, не имеют отношения к двигательной сфере (см. раздел «Симптомы»). Наиболее серьезными препятствиями к реабилитации ребенка с ЦП являются сопутствующее нарушение интеллекта и познавательной деятельности, которое мешает адекватному взаимодействию между пациентом и инструктором, и эпилептические судороги, которые при отсутствии медикаментозного контроля могут создавать для ребенка риск жизнеугрожающих осложнений на фоне активного стимулирующего лечения. Тем не менее, на сегодняшний день разработаны специальные «мягкие» программы реабилитации для детей с эпилепсией, так же как и методики общения с интеллектуально-сниженными пациентами с ЦП, то есть для каждого пациента может и должна быть разработана своя, индивидуальная программа реабилитации, учитывающая его возможности, потребности и проблемы. Основной целью реабилитации при ЦП является адаптация больного человека в социуме и его полноценная и активная жизнь.

Обратите внимание ! Продолжительность восстановительного лечения для пациента с ЦП не ограничена, при этом программа должна быть гибкой и учитывать постоянно меняющиеся факторы жизни больного. Несмотря на то, что ЦП не является прогрессирующим заболеванием, степень и выраженность его основных симптомов с течением времени могут меняться, а также сопровождаться осложнениями (например, длительно существующая спастичность может привести к формированию контрактур, патологическим позовым установкам и деформациям суставов и конечностей, требующим хирургической коррекции).

подробнее в статье «Детский церебральный паралич: клинические рекомендации по лечению и прогноз» Н.Л. Тонконоженко, Г.В. Клиточенко, П.С. Кривоножкина, Н.В. Малюжинская; Кафедра детских болезней педиатрического факультета ВолгГМУ (журнал «Лекарственный вестник» №1 (57), 2015) [читать ]

Церебральный паралич наиболее распространенная причина инвалидности у детей и молодых людей в развитых странах. Его распространенность составляет примерно 2 - 2,5 случая на 1000 человек. Термин описывает группу хронических, непрогрессирующих аномалий головного мозга, развивающихся в эмбриональный или новорожденный период, которые приводят прежде всего к нарушениям движения и осанки, вызывая «ограничение активности» и «функциональные поражения».

Факторы риска церебрального паралича : [I ] антенатальные факторы: [1 ] преждевременные роды, [2 ] хорио-амнионит, [3 ] респираторные или мочеполовые инфекции у матери, требующие лечения в стационаре; [II ] перинатальные факторы: [1 ] низкий вес при рождении, [2 ] хориоамнионит, [3 ] неонатальная энцефалопатия, [4 ] неонатальный сепсис (особенно с весом при рождении менее 1,5 кг), [5 ] респираторные или мочеполовые инфекция у матери, требующие лечения в стационаре; [III ] постнатальные факторы: [1 ] менингит.

Непосредственные причины церебрального паралича :

В нескольких исследованиях, проводимых с применением МРТ у детей, выявлено, что при церебральном параличе имеют место: [1 ] повреждение белого вещества (в 45% случаев); [2 ] повреждение базальных ганглиев или глубокого серого вещества (13%); [3 ] врожденная аномалия (10%); [4 ] очаговые инфаркты (7%).

При оценке вероятной причины церебрального паралича, учитывайте, что повреждение белого вещества (включая перивентрикулярную лейкомаляцию), выявляемое при нейровизуализации: [1 ] чаще встречается у недоношенных детей, [2 ] может регистрироваться у детей с любыми функциональными или моторными нарушениями, но чаще встречаются при спастическом, чем при дискинетическом типе церебрального паралича.

При оценке вероятной причины церебрального паралича учитывайте, что повреждение базальных ганглиев или глубокого серого вещества в основном связано с дискинетическим церебральным параличом.

Оценивая вероятную причину церебрального паралича, учитывайте, что врожденные аномалии развития как причина церебрального паралича: [1 ] чаще встречаются у детей, родившихся своевременно, чем у родившихся недоношенными; [2 ] могут иметь место у детей с любым уровнями функциональных нарушений или моторным подтипом; [3 ] связаны с более высокими уровнями функциональных нарушений, чем другие причины.

Учитывайте, что клинический синдром неонатальной энцефалопатии может быть результатом различных патологических состояний (например, гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга, сепсис) и наличие одного или более таких состояний может вызвать повреждение и препятствовать развитию мозга.

При оценке вероятной причины церебрального паралича учитывайте, что синдром неонатальной энцефалопатии у детей с церебральным параличом, родившихся после 35 недель: [1 ] связан с перинатальной гипоксически-ишемическим повреждением в 20% случаев; [2 ] не связан с перинатальной гипоксически-ишемическим повреждением в 12%.

Учитывайте, что если церебральный паралич связан с перинатальным гипоксически-ишемическим повреждением мозга, то степень долгосрочных функциональных нарушений часто зависит от степени выраженности энцефалопатии, а также то, что дискинетические двигательные нарушения более распространены, чем другие подтипы нарушений.

Учитывайте, что при церебральном параличе, проявляющимся после неонатального периода, причинами могут быть следующие заболевания: [1 ] менингит (20%); [2 ] другие инфекции (30%); [3 ] травма головы (12%).

При оценке вероятной причины церебрального паралича, учитывайте, что независимые факторы: [1 ] могут иметь кумулятивный эффект, неблагоприятно влияя на развитие мозга и приводя к церебральному параличу; [2 ] могут оказывать влияние на любой стадии развития ребенка, включая антенатальный, перинатальный и постнатальный периоды.

Необходимо организовать расширенную программу оценки мультидисциплинарной командой состояния детей в возрасте до 2 лет (с поправкой на гестационный возраст), у которых повышен риск развития церебрального паралича (см. «Факторы риска церебрального паралича»).

Целесообразно использовать тест General Movement Assessment (GMA) во время рутинной оценки состояния здоровья новорожденных детей в возрасте от 0 до 3 месяцев, если у них повышен риск развития церебрального паралича.

Следующие двигательные особенности в ранний период жизни ребенка должны настораживать в отношении церебрального паралича: [1 ] необычные суетливые движения или другие аномалии движений, включая асимметрию движений или гипокинезы; [2 ] аномалии тонуса, включая гипотонию, спастичность (скованность) или дистонию; [3 ] ненормальное развитие моторики (в том числе задержка развития навыков держания головы, перекатывания и ползания); [4 ] трудности с кормлением.

В том случае, если у ребенка есть повышенный риску развития церебрального паралича и/или аномальные признаки, перечисленные выше, необходимо срочно обратиться к соответствующему специалисту.

Наиболее распространенными признаками задержки моторики у детей с церебральным параличом являются: [1 ] ребенок не сидит в возрасте 8 месяцев (с поправкой на гестационный возраст); [2 ] ребенок не ходит в возрасте 18 месяцев (с поправкой на гестационный возраст); [3 ] ранняя асимметрия функции кисти (предпочтение использовать одну из кистей рук) в возрасте до 1 года (с поправкой на гестационный возраст).

Все дети с задержкой моторики нуждаются в консультации специалистов для дальнейшей оценки и коррекции тактики ведения. Дети, которые постоянно ходят на «цыпочках» (на носочках стопы), должны быть проконсультированы специалистом.

Если есть опасения, что у ребенка может быть церебральный паралич, но для установления окончательного диагноза недостаточно данных (диагноз сомнителен), обсудите это с родителями или опекунами ребенка и объясните, что потребуются дополнительные исследования, наблюдение для установления окончательного диагноза.

«Красные флаги» других неврологических расстройств :

Если состояние ребенка оценивалось как церебральный паралич, но клинические признаки или развитие ребенка не соответствуют ожидаемым при церебральном параличе симптомам, еще раз проведите дифференциальный диагноз, принимая во внимание, что функциональные и неврологические проявления церебрального паралича изменяются с течением времени.

Нижеперечисленные признаки/симптомы следует расценивать как «красные флаги» неврологических расстройств, не связанных с церебральным параличом. В случае их выявления необходимо направить ребенка/подростка/молодого человека (до 25 лет) к специалисту-неврологу: [1 ] отсутствие известных факторов риска церебрального паралича (см. «Факторы риска церебрального паралича»); [2 ] семейный анамнез прогрессирующих неврологических заболеваний; [3 ] потеря уже достигнутых когнитивных способностей или способностей к развитию; [4 ] развитие неожиданных/новых очаговых неврологических симптомов; [5 ] результаты МРТ свидетельствуют о прогрессирующем неврологическом заболевании; [6 ] результаты МРТ не соответствуют клиническим признакам церебрального паралича.

Принципы лечения :

Всех детей с подозрением на церебральный паралич с целью ранней диагностики и лечения рекомендуется сразу направлять в соответствующее специализированное учреждение для мультидисциплинарной оценки. Родители или опекуны детей и подростков с церебральным параличом играют центральную роль в принятии решений и планировании ухода.

Пациентам с церебральным параличом необходимо обеспечить возможность получения помощи местной мульти-дисциплинарной команды специалистов, которая: [1 ] способна учесть индивидуальные потребности в лечении и реабилитации в рамках согласованных схем ведения пациента; [2 ] может, при необходимости, предоставить следующие виды помощи: консультация и лечение у врача, уход, физиотерапия, трудотерапия, речевая и языковая терапия, консультативная помощь по диетологии, психологии; [3 ] может обеспечить доступ к другим службам, если это необходимо, включая такие виды помощи как: неврологическая, пульмонологическая, гастроэнтерологическая и хирургическая специализированная помощь, реабилитация и нейрореабилитация, ортопедия, социальная помощь, консультация и помощь ЛОР и офтальмолога, педагогическая поддержка детей дошкольного и школьного возраста.

Целесообразно организовать четкую маршрутизацию пациента для обеспечения доступности специализированной помощи, необходимой при наличии сопутствующей патологии. Необходимо помнить, что постоянная координация и взаимосвязь между всеми уровнями и видами помощи и ухода за детьми и подростками с церебральным параличом имеет решающее значение с момента постановки диагноза.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ.

Термин ДЦП объединяет целый ряд синдромов, которые возникают в связи с поражением мозга.

ДЦП возникает вследствие органического поражения, недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе (внутриутробный период развития, момент родов или ранний постнатальный период). При этом особенно страдают «молодые» в филогенетическом плане отделы мозга и кора больших полушарий. ДЦП может проявляться как целый комплекс двигательных, психических и речевых нарушений, сочетаться с расстройствами зрения, слуха, различных видов чувствительности. Основной клинический синдром детских церебральных параличей это двигательные нарушения.

Степень тяжести двигательных нарушений может варьироваться от минимальных до очень грубых, тяжелых.

Первое клиническое описание ДЦП было сделано ЛИТТЛЕМ В. в 1853 году. В течении почти 100 лет ДЦП называли болезнью ЛИТТЛЯ. Термин «Детский церебральный паралич» предложил Зигмунд Фрейд в 1893 году. С 1958 года этот термин официально принят ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения).

ВОЗ утвердила следующее определение: «Детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга»

В настоящее время ДЦП рассматривается как заболевание, возникшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальном периоде или в периоде незавершенного процесса формирования основных структур мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств.

Этиология и патогенез ДЦП.

Причины ДЦП разнообразны. Принято выделять:

пренатальные (до рождения ребенка, во время беременности матери)

натальные (во время родов)

постнатальные (после рождения ребенка).

Чаще всего причины пренатальные от 37% до 60% случаев.

Натальные от 27% до 40% случаев.

Постнатальные – от 3 до 25%.

Пренатальные факторы.

Состояние здоровья матери (соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери), например, болезни сердечно сосудистой системы у матери вызывают в 45% случаев кислородную недостаточность плода.

вредные привычки матери;

прием беременной женщиной различных лекарственных препаратов.

отклонения и осложнения течения беременности;

Фактором риска являются малый вес плода, досрочные роды, неправильное положение плода. Установлено, что высокий процент детей с ДЦП имели низкий вес при рождении. Важным является генетический фактор, т.е. наследование врожденной патологии развития.

Натальные факторы.

Асфиксия в родах, родовая травма. Асфиксия в родах приводит к расширению сосудов головного мозга плода, возникновению кровоизлияний. Родовая травма связана с механическим повреждением или сдавлением головы ребенка в родах.

Постнатальные факторы.

Возникают на ранних этапах жизни ребенка, еще до того как двигательная система сформирована.

Травмы черепа, нейроинфекции (менингиты, энцефалиты), интоксикации лекарственными веществами (некоторыми антибиотиками и др.). Травмы вследствие удушения или утопления. Опухоли мозга, гидроцефалия.

В некоторых случаях этиология остается невыясненной, неизвестной.

Патогенез ДЦП.

ДЦП является следствием изменений в клетках головного мозга или с нарушениями развития мозга. Патологические изменения мозга у детей с ДЦП могут быть установлены с помощью компьютерной томографии.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЦП.

В настоящее время имеется более 20 различных классификаций ДЦП. В отечественной практике чаще всего используется классификация СЕМЕНОВОЙ К.А.

Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП:

ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ;

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ;

ГЕМИПАРЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА

АТОНИЧЕСКИ - АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА

На практике выделяют смешанные формы ДЦП.

ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ.

Самая тяжелая форма ДЦП. Возникает в результате значительного поражения мозга на этапе внутриутробного развития. Имеется псевдобульбарный синдром.

Термин гемипарез или гемиплегия означает, что страдает одна половина тела (лицо, рука, нога на одной стороне).

Клинические проявления: Ригидность мышц (Ригидность – негибкость, неподатливость, оцепенелость, обусловленная напряжением мышц).

Сохраняющиеся на протяжении многих лет тонические рефлексы. Произвольная моторика отсутствует или слабо развита. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Грубые нарушения речи, тяжелая дизартрия вплоть до анартрии. У большинства детей выраженная умственная отсталость, что тормозит развитие ребенка и усугубляет состояние.

Отсутствие тормозящего влияния высших отделов нервной системы на рефлекторные механизмы ствола мозга или спинного мозга способствуют высвобождению примитивных рефлексов, в результате изменяется мышечный тонус, и появляются патологические позы. Происходит задержка или невозможность поэтапного развития цепных установочных рефлексов, которые в норме способствую тому, что ребенок постепенно обучается поднимать и удерживать голову, сидеть, стоять, затем ходить.

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ.

Известна под названием болезни или синдрома ЛИТТЛЯ. Самая распространенная форма ДЦП. Спастическая диплегия характеризуется тетрапарезом, когда поражены руки и ноги обеих сторон тела. Ноги поражены сильнее, чем руки. Основной клинический симптом - повышение мышечного тонуса, спастичность. Наблюдается перекрещивание ног при опоре. Конечности могут застывать в неправильной позе. У 70 – 80% детей выраженные речевые нарушения в виде спастико – паретической (псевдобульбарной) дизартрии, иногда моторной алалии, задержки речевого развития. Ранняя логопедическая работа значительно улучшает состояние речи. Нарушения психики проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться при коррекционном воздействии. Дети могут учиться в специальных школах – интернатах для детей с нарушениями опорно - двигательного аппарата или в общеобразовательных школах. Часть детей имеет умственную отсталость, в этом случае они обучаются по программе школы VIII вида. Данная форма ДЦП является прогностически более благоприятной формой по сравнению с двойной гемиплегией. 20 – 25% детей начинают сидеть, ходить, но со значительным запаздыванием (к 2 – 3 годам). Остальные обучаются передвигаться используя костыли или на коляске. Ребенок может научиться писать, выполнять некоторые функции самообслуживания.

ГЕМИПАРЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП.

Эта форма характеризуется повреждением конечности (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез, связанный с поражением левого полушария, наблюдается чаще, чем левосторонний. Дети овладевают двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в первый год жизни выявляется ограничение движений в пораженных конечностях, сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим опозданием, но поза асимметрична, с перекосом в одну сторону. Ходить ребенок обучается подавая здоровую руку. Со временем формируется стойкая патологическая поза. Приведение плеча, сгибание руки и кисти, сколиоз позвоночника. Ребенок выносит вперед здоровую часть тела. Пораженные конечности замедлены в росте, происходит укорочение пораженных конечностей.

Отмечаются нарушения речи в виде моторной алалии, дисграфии, дислексии, нарушения счета. У детей наблюдается спастико – паретическая (псевдобульбарная) дизартрия.

Нарушения интеллекта варьируется от легкой задержки психического развития до умственной отсталости.

Прогноз двигательного развития благоприятный, дети ходят самостоятельно, овладевают навыками самообслуживания.

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП.

Связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной данной формы ДЦП может быть несовместимость крови матери и плода по резус- фактору или кровоизлияния в область хвостатого тела в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений – гиперкинезов. Первые гиперкинезы появляются в 4 – 6 месяцев чаще в мышцах языка, затем к 10 – 18 месяцам в других частях тела. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, гипотония и дистония. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, при попытке движения. В покое гиперкинезы уменьшаются и исчезают во время сна.

При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети долго не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять, ходить. Самостоятельно передвигаться начинают только к 4 – 7 годам. Походка толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять тяжелее, чем идти. Затруднена автоматизация двигательных навыков, письма. Речевые нарушения в форме гиперкинетической дизартрии (экстрапирамидная, подкорковая). Психические и интеллектуальные нарушения проявляются в меньшей степени, чем при других формах ДЦП. Большинство детей обучается самостоятельно ходить, но произвольные движения, особенно мелкая моторика в значительной степени нарушены. Дети обучаются либо в специальной школе для детей с НОДА или в массовой школе. Могут в последствии обучаться в техникуме или вузе. Незначительная часть детей обучается по программе вспомогательной школы.

АТОНИЧЕСКИ - АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП.

При данной форме ДЦП имеется поражение мозжечка, иногда сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Наблюдается низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (чрезмерность движений).

На первом году жизни выявляются гипотония, задержка психомоторного развития, т.е. не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. Ребенок затрудняется в хватании и игре с предметами, игрушками. Сидеть ребенок обучается к 1 – 2 годам стоять и ходить к 6 – 8 годам. Ребенок стоит и ходит широко расставляя ноги, походка неустойчивая, руки разведены в стороны, совершает много избыточных, качательных движений. Тремор рук и расстройство координации тонких движений затрудняют овладение навыками письма, рисования, самообслуживания. Речевые нарушения в виде задержки речевого развития, мозжечковая дизартрия, алалия. Могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести в 55% случаев. Обучение затруднено.

СМЕШАННАЯ ФОРМА ДЦП.

При данной форме имеются сочетания различных клинических проявлений, свойственных выше перечисленным формам: СПАСТИКО – ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ, ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИ - МОЗЖЕЧКОВАЯ и т.д.

По степени тяжести двигательных нарушений выделят три степени тяжести ДЦП.

Легкая - физический дефект позволяет передвигаться, иметь навыки самообслуживания.

Средняя – дети нуждаются в помощи окружающих.

Тяжелая – дети целиком зависят от окружающих.

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это тяжелейшее заболевание нервной системы, связанное с аномалиями или повреждением головного мозга и сопровождающееся стойкими, но не прогрессирующими двигательными, координационными и в некоторых клинических случаях интеллектуальными расстройствами. Выраженность патологических проявлений при ДЦП у разных больных отличается: одни детки становятся полностью неподвижными и беспомощными, другие вполне могут научиться передвигаться, самостоятельно себя обслуживать, учиться и даже работать.

Причины ДЦП

Причины ДЦП в зависимости от времени воздействия на ребенка делят на три группы :

• Внутриутробные факторы.
• Интранатальные факторы (различные проблемы в родах).
• Постнатальные факторы (патологические состояния, возникающие в период новорожденности – в первые недели жизни).

В большинстве случаев, изучая анамнез маленького пациента, врачи обнаруживают не одну, а несколько причин, которые могли вызвать ДЦП. Но встречаются также ситуации, когда выяснить, какие именно факторы спровоцировали ДЦП, так и не удается. Поэтому исследователи предполагают, что определенную роль в развитии рассматриваемого заболевания играет наследственная предрасположенность и мутация генов .

Особенности течения беременности и ДЦП

Головной мозг плода является наиболее уязвимым органом во всем маленьком тельце. Особенную опасность для нервных клеток представляет кислородное голодание (), инфекции, токсические вещества, радиоактивное облучение.

Гипоксия плода может возникнуть в следующих ситуациях:

• При угрозе прерывания беременности, когда отслаивается плацента и возникает кровотечение.
• При тяжелом токсикозе и гестозе. Эти осложнения беременности появляются, потому что организм мамы не может свыкнуться с новым состояние, и в нем происходят различные патологические изменения, в том числе негативно влияющие на кровообращение между маткой и плацентой.
• При плацентарной недостаточности – дисфункции, которая приводит к нарушению газообмена между кровью мамы и плода.
• При заболеваниях мамы, сопровождающихся сужением сосудов и пониженной концентрацией кислорода в крови женщины. К таким недугам относят сахарный , системные аутоиммунные патологии, анемию, хронические болезни легких.

Серьезные повреждения и аномалии развития головного мозга могут возникнуть вследствие воздействия на плод инфекционных агентов . Наибольшую опасность в этом плане представляют:

• Герпесвирусы (в их числе ).

Все эти инфекции могут навредить плоду, если организм женщины сталкивается с ними впервые именно во время беременности, то есть это должно быть первичное заражение или же серьезное обострение (например, цитомегаловирусной инфекции). Если же женщина когда-то давно болела, и у нее определяются антитела к этим возбудителям, риск возникновения у плода минимален.

Причиной развития ДЦП, как уже говорилось выше, может также стать влияние на плод токсических веществ . К ним относят лекарства, обладающие тератогенным действием (способностью вызывать пороки развития у ребенка), наркотики, алкоголь.

Интранатальные причины развития ДЦП

В родах у ребенка может развиться острая гипоксия, повреждающая головной мозг. Приводит к этому:

• Преждевременная отслойка плаценты. Плацента теряет связь с маточным кровообращением, поэтому кровь, поступающая к ребенку, перестает насыщаться кислородом.
• Тяжелые затяжные роды.
• Тугое обвитие пуповиной или выпадение петлей пуповины, при котором нарушается кровообращение между плодом и плацентой.
• . Когда головка выходит из родовых путей последней, она пережимает пуповину, поэтому если врачи замешкаются и не помогут ребенку родиться как можно быстрее, может развиться тяжелая гипоксия.

Помимо кислородного голодания к возникновению ДЦП приводят травмы головного мозга , полученные в родах. Травмирование головки ребенка может произойти, если у женщины узкий таз, если ребенок крупный или же неправильно размещен в матке, если роды протекают стремительно или вызываются медикаментозными средствами.

Фактором риска в плане развития ДЦП является также наложение акушерских щипцов (именно по причине возможности повреждения головного мозга этот метод родовспоможения сейчас практически не применяется), а также выдавливание плода из живота мамы.

Преждевременные роды и ДЦП

Наиболее опасными для ребенка в плане развития ДЦП считаются преждевременные роды, поскольку недоношенные детки более всего подвержены таким поражениям головного мозга, как кровоизлияния и перивентрикулярная лейкомаляция. Причем чем меньше малыш, тем риск развития у него послеродовых осложнений (в частности ДЦП) больше. По этой причине во многих развитых странах, где научились успешно выхаживать деток с критически низкой массой тела, частота возникновения ДЦП у новорожденных находится на высоком уровне.

Что может спровоцировать ДЦП после родов?

В периоде новорожденности головной мозг малыша остается очень уязвимым. Вызвать необратимые изменения в ЦНС могут следующие причины:

• Тяжелая , при которой в организме новорожденного в большом количестве образуется токсический билирубин, повреждающий структуры ЦНС.
• Инфекционные заболевания, осложненные или .
• Травмы головы.

Важно: прививки в эту группу причин медики не относят, поскольку нет подтвержденных данных о связи между вакцинацией и развитием ДЦП.

Механизмы развития ДЦП

Принципиальным отличием ДЦП от других параличей является время возникновения – это перинатальный период (период от 22 недели беременности до седьмого дня жизни ребенка). Патологические влияние на головной мозг, произошедшее в этом промежутке времени, приводят к нарушению угасания характерных для новорожденных позотонических рефлексов – изменений мышечного тонуса и позы при смене положения тела.

С точки зрения физиологии взаимодействие ЦНС и мышц выглядит следующим образом: в ответ на какие-либо раздражения и изменение положения тела головной мозг потенцирует и направляет по нервным волокнам к мышцам сигналы, вызывающие сокращение либо расслабление мышечных волокон. При этом все проходит слаженно – одна группа мышц сокращается, а другая (антагонисты) расслабляется или наоборот. Только благодаря такому четкому взаимодействию человек нормально двигается. При ДЦП связи между ЦНС и мышцами нарушаются, поэтому больные не могут полноценно управлять свои телом .

Помимо двигательной активности и координации при ДЦП страдает речь ребенка . Если поражаются ядра черепно-мозговых нервов, у больных возникают проблемы с глотанием, зрением, мимикой. В самых тяжелых случаях повреждения головного мозга, вызывающие развитие ДЦП, становятся еще и причиной нарушений интеллекта .

Формы ДЦП

Выделяют пять форм детского церебрального паралича:

• Болезнь Литтла (спастическая тетраплегия). Это самая часто встречающаяся форма заболевания, особенно среди недоношенных деток. При ней неподвижными становятся нижние конечности ребенка, а вот руки поражаются редко. Нарушение движений в ногах обуславливается спастикой (стойким сокращением мышц), из-за которой конечности не сгибаются и не разгибаются вообще. С ростом ребенка возникают деформации суставов и позвоночника, но это не означает, что патология прогрессирует.
• Гемиплегическая форма. Для нее характерна неподвижность одной половины тела и спастика, как и при первой форме ДЦП.
• Атактическая форма. Ее развитие связано с поражением лобных долей головного мозга и мозжечка. У таких больных отмечают дискоординацию движений разных групп мышц, нарушение координации, тремор, расстройства речи и интеллекта.
• Дискинетическая форма . Чаще всего возникает вследствие тяжелой гемолитической болезни новорожденных. Основные признаки – непроизвольные движения, резкое изменение тонуса мышц и положения тела, нарушение мимики. Интеллект у таких больных, как правило, не страдает.

ДЦП () – заболевание, вызывающее нарушения в работе двигательной системы, которые возникают вследствие поражения участков головного мозга либо неполного их развития.

Еще в 1860 году доктор Уильям Литтл взялся за описание данного заболевания, которое так и называли – болезнь Литтла. Уже тогда было выявлено, что причиной является кислородное голодание плода в момент родов.

Позднее, в 1897 году, психиатр Зигмунд Фрейд предположил, что источником проблемы могут быть нарушения развития головного мозга ребенка еще в утробе матери. Идею Фрейда не поддержали.

И только в 1980 году было установлено, что лишь в 10% случаев ДЦП возникает при родовых травмах. С того момента специалисты более пристальное внимание стали уделять причинам возникновения повреждений мозга и, как следствие, появления детского церебрального паралича.

Провоцирующие внутриутробные факторы

В настоящий период известно более 400 причин возникновения ДЦП. Причины заболевания соотносят с периодом вынашивания плода, родов и в первые четыре недели после (в отдельных случаях срок возможности проявления болезни продлевают до трехлетнего возраста ребенка).

Очень важно, как проходит течение беременности. Согласно исследованиям, именно во время внутриутробного развития в большинстве случаев наблюдаются нарушения мозговой активности плода.

Ключевые причины, которые могут вызвать дисфункцию в работе развивающегося детского мозга, и возникновение ДЦП еще при беременности:

Постродовые факторы

В послеродовой период риск появления снижается. Но он тоже существует. Если плод родился с очень низкой массой тела, то это может нести опасность здоровью ребенка – особенно, если вес до 1 кг.

Больше подвержены риску заболевания двойни, тройни. В ситуациях, когда ребенок в раннем возрасте получает , это чревато неприятными последствиями.

Указанные факторы не являются единственными. Специалисты не скрывают, что в каждом третьем случае не удается выявить причину возникновения детского церебрального паралича. Поэтому были перечислены основные моменты, на которые стоит в первую очередь обратить внимание.

Любопытным наблюдением является тот факт, что мальчики в 1,3 раза чаще подвергаются этому заболеванию. И у представителей мужского пола течение болезни проявляется в более тяжелой форме, нежели у девочек.

Научные исследования

Есть данные, согласно которым особое значение в рассмотрении риска возникновения стоит уделить генетическому вопросу.

Норвежские врачи из области педиатрии и неврологии провели крупное исследование, в результате которого выявили тесную взаимосвязь развития ДЦП с генетикой.

По наблюдениям квалифицированных специалистов, если у родителей уже есть ребенок, страдающий данным недугом, то возможность появления еще одного ребенка в этой семье с ДЦП возрастает в 9 раз.

К таким выводам исследовательская группа во главе с профессором Петером Розенбаумом пришла в результате изучения данных о более, чем двух миллионов норвежских младенцев, которые появились на свет в период с 1967 по 2002 год. 3649 малышей получили диагноз ДЦП.

Были рассмотрены случаи с близнецами, проанализированы ситуации с родственниками первой, второй и третьей степени родства. На основании данных критериев выявлялась частота возникновения ДЦП у младенцев, относящихся к разным категориям родства.

По итогам были предоставлены следующие данные:

• если близнец болен ДЦП, то вероятность заболевания им другим близнецом повышается в 15,6 раз;
• если болен родной брат или сестра, то риск появления другого ребенка, страдающим детским церебральным параличом, возрастает в 9 раз; если единоутробный – в 3 раза.
• при наличии двоюродных братьев и сестер с диагнозом ДЦП угроза возникновения у малыша такой же проблемы увеличивается в 1,5 раза.
• родители с данным заболеванием повышают вероятность рождения ребенка с аналогичным диагнозом в 6,5 раз.

Необходимо знать причины и факторы риска возникновения детского церебрального паралича, поскольку его развитие можно предотвратить, если преждевременно позаботиться о здоровье матери и плода.

Для этого стоит не только регулярно посещать врача, но и соблюдать здоровый образ жизни, избегать травм, вирусных заболеваний, употребления токсических веществ, заблаговременно проводить лечение и не забывать консультироваться на предмет безопасности употребляемых лекарств.

Понимание важности мер предосторожности является лучшей профилактикой детского церебрального паралича.