Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Кушингоидный синдром – что это такое? Насколько опасно данное состояние для человека? Под болезнью и синдромом Иценко-Кушинга подразумевают определенную симптоматику, развивающеюся на фоне избыточного продуцирования кортикостероидных гормонов клетками надпочечников. Данное состояние может возникать вследствие разных причин, что обуславливает его разделение на несколько видов. Болезнь Кушинга развивается на фоне нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарного комплекса. Такая патология провоцирует излишнюю выработку адренокортикотропного гормона и в последующем – кортизола надпочечниками. Синдром Иценко-Кушинга или гиперкортицизим (кушингоид) характеризуется комплексом нарушений, которые возникают по какой-то причине, но не в результате гипоталамо-гипофизарной патологии.

Синдром или болезнь Иценко-Кушинга характеризуются стойким нарушением работы надпочечников, которые выделяют слишком много кортизола. Данный процесс контролируется гипофизом. Для этого он продуцирует , который активирует выработку как , так и кортикостерона. В свою очередь, работу гипофиза регулирует , продуцируя статины и либерины. Нарушение деятельности одной из звеньев такой системы провоцирует гиперсекрецию гормонов корой надпочечников, что провоцирует синдром Иценко-Кушинга или болезнь.

Повышенная выработка кортизола, которая наблюдается при данном состоянии, провоцирует катаболическое действие на белковые структуры в организме человека. Наблюдаются негативные изменения большинства тканей и структур, в число которых входят кости, мышцы, внутренние органы, кожный покров. По мере развития синдрома Кушинга происходят атрофические и дистрофические процессы во всем организме. Нарушается углеводный, жировой обмен, наблюдаются электролитные нарушения.

Согласно последним исследованиям, данная проблема в 10 раз чаще беспокоит женщин. Средний возраст ее развития составляет 25-40 лет. Также иногда встречается появление синдрома Иценко-Кушинга у детей. Это достаточно редкое патологическое состояние, которое диагностируется у одного человека на 100 тысяч – 1 млн населения в год.

Болезнь и синдром Кушинга, симптомами которых являются одни и те же проявления, принято называть две разные проблемы, требующие разного подхода к лечению. Первая патология характеризуется как нейроэндокринная, а вторая – чаще всего как опухолевый процесс, развивающийся на различных органах (надпочечниках, бронхах, тимусе, поджелудочной железе, печени). При этом в последнем случае образование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Для синдрома Кушинга характерно то, что опухоль секретирует глюкокортикоиды.

Причины развития синдрома

Синдром Иценко-Кушинга появляется вследствие определенных причин:

• выделяют экзогенный (медикаментозный) синдром гиперкортицизма. Он возникает на фоне длительного приема препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны. К такой группе медикаментозных средств относят Преднизолон, Дексаметазон и другие, которые используются при лечении бронхиальной астмы, красной волчанки, ревматоидного артрита и других заболеваний или синдромов. В данном случае показано максимальное снижение дозы препарата, позволяющей добиться положительного результата при терапии основной проблемы со здоровьем;
• в 1-2% от всех случаев синдрома Иценко-Кушинга, диагностика состояния больного человека позволяет выявить опухоль, секретирующую кортикотропные гормоны, которая способна развиваться в различных органах – легких, половых железах, печени и других. Данное заболевание может в медицинской литературе характеризоваться как АКТГ-эктопированный синдром;

• в 14-18% от всех случаев выявления заболевания Кушинга (фото пациентов хорошо иллюстрируют характер заболевания) говорят о патологии, развивающийся на фоне опухолевых образований на коре надпочечников. Они могут иметь форму аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
• семейная форма такой проблемы, как болезнь Иценко-Кушинга. Как правило, данное патологическое состояние не передается по наследству. Иногда встречаются случаи, когда при наличии передающегося от родителей к ребенку синдрома множественной эндокринной неоплазии, значительно повышается вероятность появления различных опухолей (в том числе приводящих к болезни Иценко-Кушинга у детей и взрослых);
• 80% всех пациентов страдают такой формой синдрома, как болезнь Иценко-Кушинга. Это связано с наличием , которая продуцирует большое количество АКТГ. Это доброкачественная железистая опухоль, размер которой не превышает 2 см. Для болезни Иценко-Кушинга характерным провоцирующим фактором является травмирование головы, перенесенные инфекции, поражающие головной мозг. Также такая проблема может развиться у женщин после родов.

Симптомы развития данного синдрома

Как синдром, так и болезнь Иценко-Кушинга, симптомами которых являются системные нарушения деятельности организма, характеризуются следующими признаками:

• . Заболевание Кушинга, что подтверждают последние исследования, сопровождается излишним накоплением жира в 90% случаев. Наблюдается патологический тип ожирения. Жир может откладываться неравномерно по телу. Обычно его много на животе, лице, шее, груди, спине. При этом на тыльной стороне ладоней кожа и жировая прослойка очень тонкие. Даже если у больного нет выраженного ожирения, его фигура имеет характерный вид при наличии данного синдрома;
• лунообразное лицо, которое приобретает выраженный багрово-красный цвет (иногда присутствует цианотичный оттенок);

• атрофия мышечной ткани. Особенно этот процесс выражен на плечах и нижних конечностях (на ягодицах, бедрах) при развитии данного синдрома. Клинические проявления этого нарушения заключаются в том, что больной человек не способен присесть и встать. Также присутствует атрофия мышц передней брюшной стенки. Это явление имеет название «лягушачий живот». Атрофия мышц на брюшной стенке провоцирует развитие грыжевых выпячиваний;
• происходят негативные изменения, затрагивающие кожный покров. Эпидермис становится истонченным, сухим, шелушится, хорошо просматривается сосудистый рисунок, есть отдельные участки с излишней активностью потовых желез. У больного с данным синдромом присутствуют стрии, которые образуются из-за распада коллагена в коже и прогрессирующего ожирения. Растяжки могут достигать значительных размеров (шириной в несколько сантиметров) и приобретают багровый цвет. Также на кожном покрове образуются высыпания (акне), кровоизлияния (сосудистые сеточки), присутствует гиперпигментация;

• остеопороз, возникающий как тяжелое осложнение у 90% больных с данным синдромом, чаще всего поражает поясничный и грудной отдел позвоночника. Данное патологическое состояние сопровождается снижением тел позвонков и переломами компрессионного типа. На рентгенограмме можно увидеть характерное для этого синдрома явление. Оно называется «стеклянные позвонки», поскольку они некоторые из них могут полностью просвечиваться. Патология, сопровождающаяся переломами, приводит к значительным болевым ощущениям из-за сдавливания корешков спинного мозга. В сочетании с атрофией мышц данное явление приводит к сколиозу и кифосколиозу. Синдром Кушинга у детей провоцирует значительное отставание в росте, поскольку из-за большого количества глюкокортикоидов происходит торможение развития эпифизарных хрящей. Больной ребенок страдает снижением толерантности к углеводам, полицитемией;
• наблюдается кардиомиопатия. Она развивается из-за негативного влияния гормонов на миокард, наличия электролитных сдвигов. Кардиомиопатия проявляется нарушением ритма сердца, сердечной недостаточностью. Данное состояние является очень опасным для жизни больных и часто становится причиной летального исхода;

• характеризующий признак данного синдрома – наличие нарушений со стороны нервной системы. У пациента происходят изменения настроения – депрессивное и заторможенное состояние сменивается эйфорией и психозом;
• развивается стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-20% от всех больных с данным синдромом. Сахарный диабет развивается без нарушений работы поджелудочной железы;
• развитие нарушений половой системы. У женщин из-за избытка андрогенов, вырабатываемых надпочечниками, развивается , сопровождающийся обильным оволосением по мужскому типу. Также наблюдается стойкая .

Осложнения данного синдрома

При синдроме Кушинга, лечение которого должно происходить в обязательном порядке, наблюдаются следующие осложнения:

• хронический процесс, который прогрессирует без правильного врачебного вмешательства, часто приводит к гибели пациентов. Это случается на фоне нарушений сердечной деятельности, развития инсульта, сепсиса, пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, при значительных повреждениях позвоночника из-за развития остеопороза;
• адреналовый или надпочечниковый криз. Проявляется нарушением сознания, рвотой, повышением давления, гипогликемией, болями в животе и другими патологическими состояниями;
• из-за снижения резистентности к разным инфекциям у больных с данным синдромом часто наблюдаются гнойные процессы, грибковые поражения, фурункулез, флегмоны;
• на фоне остеопороза и выделения вместе с мочой кальция и фосфатов развивается мочекаменная болезнь.

Беременность и роды при наличии данного синдрома

Беременность у пациенток с наличием данного синдрома наступает редко из-за выраженной . Ее развитие возможно лишь при кортизол-продуцирующей опухоли надпочечников.

Несмотря на это, исход такой беременности неблагоприятный. Чаще всего она прерывается на раннем сроке или сопровождается преждевременными родами. У плода происходит задержка развития, возможна перинатальная смерть. Неутешительные показатели вызваны развитием стойкой надпочечников недостаточности у ребенка на фоне патологии матери.

В любом случае беременность является негативным фактором при наличии гиперкортицизма. Она повышает развитие опасных для жизни женщины осложнений. В случае успешного течения беременности важно постоянное наблюдение врачей, симптоматическая терапия для улучшения состояния больной. Медикаментозное лечение в этом случае не назначается.

Диагностика данного синдрома

При наличии подозрений на развитие болезни Иценко-Кушинга диагностика проводится с применением широкого спектра исследований разного рода:

• проводится скрининговый тест. Он подразумевает проведение экскреции кортизола на основании суточного объема мочи. Повышение уровня гормона как минимум в 3-4 раза свидетельствует о наличии данного синдрома;
• для подтверждения или опровержения эндогенной природы этой патологии прибегают к малой дексаметазоновойпробе. После приема данного препарата у здорового человека происходит снижение концентрации кортизола в крови в 2 раза. При развитии этого синдрома такого эффекта не наблюдается;

• при наличии положительного результата при малой дексаметазоновой пробе прибегают к большой. Она позволяет определить конкретное патологическое состояние – болезнь Иценко-Кушинга или синдром. Данное исследование отличается от предыдущего введением относительно большой дозы препарата. Болезнь Иценко-Кушинга будет сопровождаться снижением уровня кортизола на 50%, а синдром – отсутствием изменений концентрации гормона;
• показано исследование крови и мочи. Определяется высокий уровень гемоглобина, эритроцитов, холестерина. В мочи диагностируется большая концентрация 11-ОКС и низкая – 17-КС;
• чтобы выявить источник проблемы, проводится МРТ или КТ надпочечников. Определение локализации опухолевых или других негативных процессов позволит эффективно лечить конкретного больного;
• рекомендация врачей – при лечении болезни Иценко-Кушинга необходима консультация узкопрофильных специалистов с последующей диагностикой определенных состояний при помощи рентгенографии, КТ позвоночника и грудной клетки, биохимического анализа крови.

Лечение данного синдрома

Способы лечения синдрома Иценко-Кушинга полностью зависят от причины, которая вызвала развитие данного негативного процесса в организме. Перед применением любых мер в обязательном порядке производится комплексное исследование состояния здоровья человека.

Оперативное лечение опухоли гипофиза

При лечении болезни Иценко-Кушинга, которая вызвана , показано хирургическое вмешательство. Проводится селективная транссфеноидальная аденомэктомия, являющаяся единственным эффективным методом для избавления от проблемы. Такая нейрохирургическая операция показана, если выявившаяся опухоль имеет четкие границы, что подтверждается предварительным обследованием. Такой способ лечения показывает хороший результат.

После применения оперативного вмешательства удается полностью восстановить работу гипоталамо-гипофизарной системы. У 70-80% больных наблюдается ремиссия. Лишь в незначительной части пациентов возможное повторное появление опухоли.

Медикаментозное лечение

Хирургическое лечение данного заболевания в обязательном порядке сочетается с лучевой терапией. При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству показано лечение с применением определенных медикаментозных препаратов. Это происходит при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний, в опасных для жизни человека состояниях. Применяемые препараты воздействуют на гипофиз и подавляют выработку адренокортикотропного гормона, который и вызывает развитие данного заболевания.

На фоне такого лечения в обязательном порядке назначается симптоматическая терапия. Назначаются средства, которые позволяют снизить уровень сахара в крови, значение артериального давления. Болезнь или синдром Иценко-Кушинга также подразумевает применение антидепрессантов, препаратов для уменьшения проявлений и профилактики остеопороза. Перечень медикаментозных средств определяет врач на основании симптомов заболевания и результатов диагностики.

Лечение опухоли, размещающейся в других органах

При наличии синдрома Иценко-Кушинга лечение производится исключительно после выявления локализации проблемы. После определения местонахождения опухоли прибегают к ее удалению. При отсутствии положительного эффекта от данной методики необходимо применить адреналэктомию. Она может быть односторонней, а в особо тяжелых случаях и двусторонней. Такие манипуляции приводят к развитию хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной гормонозаместительной терапии.

Прогноз

Без правильного лечения синдром Иценко-Кушинга приводит к летальному исходу у 40-50% пациентов из-за стойких негативных изменений в организме. Поэтому игнорировать данное заболевание нельзя. Лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов, в число которых в обязательном порядке входит эндокринолог.

При наличии злокачественных процессов, которые спровоцировали развитие данного заболевания, прогноз неутешительный. После оперативного вмешательства по удалению опухоли только 20-25% пациентов склонны к относительно положительному результату после лечения (средний термин выживаемости составляет 2 года). При наличии доброкачественного образования любой локализации после их удаления выздоровление наступает почти у всех больных.

Список литературы

1. Кольман Я., Рем К. - Г., Наглядная биохимия // Гормоны. Гормональная система. - 2000. - с.358-359, 368-375.
2. Секреты эндокринологии: учеб. пособие: пер. с англ. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : БИНОМ; СПб. : Невский диалект, 2001. – 464 с. : ил.
3. Мартинчик А.Н., Королев А.А., Трофименко Л.С. Физиология питания, санитария и гигиена: Учеб. пособие. - М.: Академия, 2006.
4. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф., Биологическая химия // Номенклатура и классификация гормонов. - 1998. - с.250-251, 271-272.
5. Новикова Е.Ч., Ладодо К.С., Бренц М.Я. Питание детей. - М.: Норма, 2002.
6. Марри Р., Греннер Д., Биохимия человека // Биохимия внутри - и межклеточных коммуникаций человека. - 1993. - с.181-183, 219-224, 270.
7. Влощинский П.Е., Позняковский В.М., Дроздова Т.М. Физиология питания: Учебник. -, 2007. -

⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.

Определение

Болезнь Иценко-Кушинга - тяжелое нейроэндокринное заболевание, для которого характерно нарушение механизма регуляции в системе гипоталамус - гипофиз - надпочечники. Чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет.

Причины

Этиологию заболевания не установлено. Часто оно возникает после родов, травмы черепа, сотрясения мозга, воспалительных и других поражений центральной нервной системы. У подавляющего большинства больных причиной болезни Иценко-Кушинга являются опухоли гипофиза - расположенные внутри турецкого седла. Редко бывают макроаденомы, выходящие за пределы турецкого седла. Иногда причиной является первичное «пустое» турецкое седло, а иногда ни КТ, ни МРТ не могут обнаружить изменений в области турецкого седла.

В основе патогенеза болезни Иценко-Кушинга лежит повышение секреции гипофизом кортикотропина и выделение кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников. Увеличение секреции кортикотропина обусловлено снижением дофаминовой активности, а вследствие этого - уменьшением тормозного влияния ее на секрецию кортиколиберина и кортикотропина и повышением тонуса серотонинергической системы.

Нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых отношений при болезни Иценко-Кушинга сочетается со снижением секреции соматотропина, гонадотропинов, тиротропину и повышением уровня пролактина.

Симптомы

Хроническая гиперкортизонемия приводит к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма.

Для болезни Иценко-Кушинга характерно ожирение различной степени и перераспределение подкожной жировой клетчатки с преимущественным отложением ее на груди и животе, в области верхних грудных позвонков в виде бугорка, на лице, которое подобно полнолунию. Кожа тонкая, сухая, имеет мраморный рисунок, цианотичный цвет на груди и спине. В участках живота, плеч, бедер, молочных желез могут быть широкие багрово-цианотичны смуты растяжения (стрии), что связано с полицитемией, атрофией кожи вследствие нарушения белкового обмена, повышением катаболизма и снижением синтеза белка.

Слабость в мышцах, атрофия мышечной ткани объясняются дистрофическими изменениями мышц и гипокалиемией. Гиперсекреция глюкокортикоидов, повышение минералокортикоидной активности приводит к нарушению баланса в ренин-ангиотензиновой системы. Все это способствует развитию стойкой гипертензии, которая является одним из ранних постоянных симптомов заболевания. Она может осложняться поражением сосудов сетчатки глаз, сердца, почек. У больных наблюдается сердечно-сосудистая недостаточность, нарушается кровообращение. На ЭКГ выявляют признаки электролитно-стероидной кардиопатии. Катаболическое действие глюкокортикоидов на костную ткань приходит в основе характерного для болезни Иценко-Кушинга остеопороза, а экскреция большого количества кальция - нефрокальциноза, нефрокалькульоза, вторичного пиелонефрита, почечной недостаточности. Вместе с тем кортикостероиды подавляют специфический иммунитет, приводят к вторичному иммунодефициту, способствуют развитию трофических язв, сепсиса, гнойничковых поражений кожи. Избыток глюкокортикоидов является причиной нарушения углеводного обмена, снижение толерантности к глюкозе, развития явного стероидного диабета.

Половые расстройства в виде опсоменореи, аменореи, бесплодия у женщин и импотенции и снижение полового влечения у мужчин сопровождаются снижением гонадотропной функции и повышением секреции тестостерона надпочечников. Гигиерпигментация является клиническим показателем повышенной секреции кортикотропина и меланотропина.

Для болезни Иценко-Кушинга характерны психические нарушения, смена поведения.

По клинической симптоматике различают легкую, среднетяжелую и тяжелую формы заболевания. Легкая форма характеризуется умеренным проявлением симптомов заболевания. Некоторые симптомы, такие как остеопороз, нарушение менструальной функции, могут отсутствовать. При заболеваннии средней тяжести все клинические симптомы хорошо выражены, но отвсущего осложнения. При тяжелой формы вместе с развитием всех симптомов заболевания наблюдают осложнения (патологические переломы костей, сердечно-легочная недостаточность, «гипертониый диабет, атрофия мышц с прогрессирующей мышечной слабостью, психические расстройства).

Течение болезни Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер, быстрое развитие всех симптомов и их осложнений.

Классификация

Классификация гиперкортицизма (Е. И. Маров, 2000):

I. Эндогенный гиперкортицизм.

1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза.
2. Опухоль коры надпочечников кортикостерома, кортикобластома.
3. Юношеская дисплазия коры надпочечников-заболевания первично-надпочечниковой генеза.
4. АКТГ-эктопированной синдром: опухоли бронхов, поджелудочной железы, загрудинной железы, кишечника, яичников, секретирующий кортиколиберин, кортикотропин и подобные соединения.

II. Экзогенный гиперкортицизм - вследствие длительного употребления синтетических кортикостероидов (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга).

III. Функциональный гиперкортицизм: ожирение, гипоталамический синдром, пубертатный-юношеский дисгиитуитаризм, сахарный диабет, алкоголизм, заболевания печени, беременность.

Диагностика

Диагностируют болезнь Иценко-Кушинга на основании клинической картины заболевания, функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, визуализации гипофиза, надпочечников с помощью КТ, МРТ, рентгенологического обследования, УЗИ. Главным в диагностике болезни Иценко-Кушинга является определение уровня кортикотропина как доказательство повышения функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В связи со значительным диапазоном колебаний показателей уровня кортикотропина скорее его определения в ночные часы, когда у здоровых эти показатели минимальны, а при болезни Иценко-Кушинга - повышены. Суточная продукция кортизола корой надпочечников в 4-5 раз превышает нормальные показатели. Определение уровня секреции кортизола в крови необходимо проводить утром или ночью. Изучается свободный кортизол или общие 17-ОКС в суточной моче, которые представляют собой суммарное содержание метаболитов кортизола.

Методы топической диагностики дают возможность визуализировать аденому гипофиза и гиперплазию надпочечников. На рентгенограмме обнаруживают остеопороз костей черепа, спинки турецкого седла. КТ демонстрирует снижение денситометрических показателей костей у 80%, иногда «пустое» турецкое седло. При МРТ у 70% больных обнаруживают опухоль гипофиза, иногда гидроцефалией. Самыми методами визуализации аденомы гипофиза остаются КТ и МРТ.

Дифференциальную диагностику следует проводить с кортикостеромой, опухолями другой локализации, продуцирующих АКТГ-подобные вещества, с гипоталамическим синдромом нейроэндокринной формы, функциональным гиперкортицизмом пубертатного диспитуитаризму.

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга и гиперкортицизма, обусловленного опухолями, мало отличается. Для опухолей характерно быстрое развитие и с меньшым полиморфизмом симптомов, более выраженный гирсутизм, высокие показатели содержания 17-КС (в том числе у женщин), наличие локальных признаков опухолей и общей интоксикации. Для диагностики этих заболеваний большое значение имеют рентгенологические исследования, КТ и МРТ, которые позволяют установить локализацию опухоли. Используют также пробы с кортикотропином, кортиколиберином, дексаметазоном.

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Примечание: (-) - признак отсутствует, (+) - признак налицо.

Профилактика

Для лечения болезни Иценко-Кушинга используют хирургические, лучевые и медикаментозные методы в комбинации или в видемонотерапии. В последние годы нейрохирурги используют микрохирургическую технику для оперативного лечения микроаденом гипофиза. Эффективность хирургического вмешательства наблюдают у 70-90% больных, у которых наступает ремиссия заболевания. Секреция других тропных гормонов гипофиза при этом не изменяется.

Кроме оперативного вмешательства на гипофизе, используют одно-или двустороннюю адреналэктомию в сочетании с облучением гипофиза или медикаментозной терапией. Иногда в сочетании с адреналэктомией или лучевой терапией применяют деструкцию надпочечников этанолом или контрастным веществом.

Лучевую терапию используют в виде протонных пучков, y -терапии, имплантации в опухоль гипофиза радиоактивного золота или иттрия. Эффективность протонотерапии при легких и средних формах болезни Иценко-Кушинга достигает 80-90%.

y -Терапию используют самостоятельно или в комбинации с хирургическим медикаментозным лечением. Эффект лучевой терапии становится заметным через 3-6 мес. после курса лечения, а выраженным - через промежуток времени от 12 мес. до 2 лет. Общая эффективность - 50-80%, причем больше у больных в возрасте до 35 лет. Достоинством метода является его простота, небольшое количество осложнений. К недостаткам следует отнести долгий курс лечения (20-25 сеансов), медленное развитие эффекта, особенно при средних и тяжелых формах гиперкортицизме.

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

• прибавка в весе;
• слабость, утомляемость;
• избыточное оволосение;
• остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование , электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

• нарушение ритмичности сердца;
• высокие показатели кровяного давления;

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как . Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

• заторможенность;
• депрессия;
• эйфория;
• плохой сон;
• стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде , нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

• многоочаговость;
• стертость;
• различная выраженность;
• динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

• медикаментозный;
• лучевой;
• хирургический.

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

• Митотан;
• Метирапон;
• Трилостан;
• Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

Апатия - это такое психическое расстройство, при котором человек не проявляет интерес к работе, каким-либо мероприятиям, не хочет ничего делать и, вообще, безразлично относится к жизни. Такое состояние очень часто приходит в жизнь человека незаметно, так как не проявляется болевыми симптомами - человек может попросту не замечать отклонений в настроении, так как причинами апатии может стать абсолютно любой жизненный процесс, а чаще всего их совокупность.

Гиперандрогения – патологическое состояние, которое возникает у девочек и женщин, и характеризуется повышенным уровнем андрогенов в организме. Андроген считается мужским гормоном – в женском организме он тоже присутствует, но в незначительном количестве, поэтому, когда его уровень возрастает, у женщины появляются характерные симптомы, среди которых прекращение менструации и бесплодие, оволосение по мужскому типу и некоторые другие. Изменение гормонального фона требует срочной коррекции, поскольку это может стать причиной развития множества патологий в организме женщины.

Психические расстройства, характеризующиеся преимущественно снижением настроения, двигательной заторможенностью и сбоями мышления, являются серьёзным и опасным заболеванием, которое носит название депрессия. Многие люди считают, что депрессия не является заболеванием и к тому же не несёт особой опасности, в чём они глубоко заблуждаются. Депрессия — это довольно опасный вид заболевания, обуславливающийся пассивностью и подавленностью человека.

Недуг, вызванный поражениями гипофиза и гипоталамуса, получил в медицине название «болезнь Иценко-Кушинга». Эта ситуация известна повышением гормональной активности надпочечников под влиянием ударных доз адренокортикотропного гормона гипофиза.

Кора надпочечников начинает продуцировать кортизол и кортизон (гормоны) в чрезмерных количествах. Такая ситуация заметно отражается на внешности и самочувствии пациентов. Стоит упомянуть, что болезнь Иценко-Кушинга - по большей части женская проблема. Мужчин такой недуг выбирает редко.

Совет. Даже небольшие изменения в работе желез «бьют» по главнейшим системам нашего организма. Поэтому, заподозрив у себя (или у своих родных) проблему гормонального характера, следует без лишних раздумий посетить эндокринолога.

Два лика одной проблемы

Люди, которые имеют к медицине весьма опосредованное отношение, часто интересуются, что такое синдром и болезнь Иценко-Кушинга, каковы отличия между этими двумя состояниями.

Врачи говорят о синдроме, если причиной гормонального «перекоса» стало новообразование, развивающееся из тканей надпочечниковой коры.

Передача Жить здорово о синдроме гиперкортизолемии

А болезнью принято считать ситуацию, когда опухолевые образования отсутствуют, а сами надпочечники производят опасную дозу гормонов из-за патологии гипоталамуса (мозгового отдела, который регулирует функционирование желез) и гипофиза (маленькой железы в мозгу, задача которой - руководить обменными процессами). Активизация коры надпочечников при этом вызвана влиянием повышенных доз АКТГ - адренокортикотропного гормона гипофиза.

Интересный факт. Впервые подробно описал признаки эндокринно-неврологического «сбоя» советский доктор Николай Иценко. Доктор считал, что причиной недуга являются разрушительные процессы в гипоталамусе.

Немного позже нейрохирург из Соединённых Штатов Америки Харвей Кушинг высказал предположение, что избыток гормонов, продуцируемых надпочечниками, вызван опухолевым поражением гипофиза.

Многочисленные исследования медиков подтвердили, что и поражения гипоталамуса, и новообразования гипофиза способны повлечь за собой удручающие «сдвиги» в работе эндокринной системы. Правота обоих докторов была признана и доказана. Комплекс изменений, происходящих в организме по вине заболеваний обеих структур, «спрятанных» в голове человека, теперь известен, как «болезнь и синдром Иценко-Кушинга».

Не тайна, что любые патологии в железах человека могут изменить до неузнаваемости его внешность, угнетать детородную функцию, негативно повлиять на состояние сосудов и сердца. Поэтому доктора с особым вниманием воспринимают новые сведения, касающиеся болезни Иценко-Кушинга, причин, вызывающих развитие недуга.

Известны такие факторы, влияющие на состояние гипофиза и надпочечников:

• Воспаление паутинной оболочки мозга пациента, сопровождающееся образованием спаек (арахноидит).
• Сотрясение мозга.
• Энцефалиты (воспаления мозговых структур, вызванные активностью клещей или болезнетворными микроорганизмами).
• Новообразования, развивающиеся из тканей гипофиза (аденомы).
• Наследственная склонность.
• Опухолевые образования на надпочечниках.
• Гормонально активные опухоли, развивающиеся из тканей других желез (не гипофиза). К гормональной «дисгармонии» приводят опухолевые поражения поджелудочной, вилочковой и щитовидной желез. Иногда такие ситуации становятся продолжением опухоли яичников.
• Длительный приём гормонов. Многочисленные истории болезни показывают, что болезнь Иценко-Кушинга может развиваться после гормонального лечения таких затяжных и неприятных состояний, как бронхиальная астма, красная волчанка.

Важно! У женщин заболевание часто возникает после проблемных родов, искусственного прерывания беременности. Не исключено развитие эндокринной патологии у взрослых дам в период климакса. Изредка недуг «нападает» и на болезненных девочек-подростков, у которых началось половое созревание.

Стремительное отложение жира на животе вызывает появление кожных «растяжек» - стрий

Внешние изменения, которые нельзя не заметить

Эффективность выбранного доктором способа лечения зависит от того, насколько быстро обратился к нему больной, заметив настораживающие метаморфозы, затронувшие его внешность и мыслительные способности. Для болезни Иценко-Кушинга характерно существенное изменение пропорций человеческого тела.

Вот какими внешними признаками проявляется недуг:

• У человека появляются избыточные отложения жира на груди, животе и спине. При этом ноги и руки пациента становятся очень тонкими. Подозрительная полнота лица, язвочки на коже, багровые растяжки на бёдрах и животе - проблемы, на которые жалуются специалистам и мужчины, и женщины с эндокринными нарушениями.

• Болезнь часто «сигналит» о своём появлении повышенной пигментацией на коже. Могут появляться и высыпания (красные прыщи, гнойники) на лице и груди страдающего человека.

• Женщины жалуются на возникновение растительности на лице и плечах.

Другие тревожные сигналы

Не только внешними проявлениями опасен недуг. Также он приносит множество удручающих внутренних изменений. Они могут грозить пациенту инвалидностью и даже смертью.

Стоит перечислить недомогания, часто встречающиеся у людей:

• Слабость мышц, боли в мышцах и в суставах.
• Сосудистые рисунки на коже (звёздочки розового или синеватого цвета).
• Изменения структуры костей (остеопороз). Костная ткань истощается, из-за чего больной рискует получить перелом руки или ноги даже в безобидной бытовой ситуации (при купании в ванной, резком приседании на табуретку и др.).
• Чрезмерная подверженность инфекциям, простуде. Частые бронхиты, воспалительные процессы в лёгких.
• Перебои в сердечном ритме, давящая боль в сердце.
• Высокое давление.
• Сахарный диабет стероидного типа.
• Тупые боли в области лба или затылка, бессонница.
• Эмоциональные расстройства, изменения сознания (плохая концентрация внимания, беспричинная меланхолия или безудержное веселье). Не исключено и появление у больного мыслей о самоубийстве.
• Исчезновение менструаций у женщин. Некоторые девушки и дамы жалуются на молоко, выделяющееся из сосков. При этом младенца-грудничка у пациенток нет: «беспричинное» молоко истекает из-за гормональных нарушений.
• Снижение полового влечения у мужчин.
• Резкая боль в желудке (может свидетельствовать о развитии язвы).

Совет родственникам больного. Заболевание приносит многим мужчинам и дамам эмоциональные расстройства, изменения сознания. Сам страдающий человек не способен проанализировать, с каких пор у него ухудшилась концентрация внимания, появилась апатия. Беспричинную меланхолию или безудержное веселье больного замечают обычно его родственники. Догадавшись, что с супругом или родственником происходит нечто неладное, стоит уговорить его пойти на приём к неврологу.

Проявления недуга у детей

У грудничков и дошкольников сильные гормональные сбои встречаются очень редко. Но если недуг у юного пациента начал проявляться, к специалисту нужно обращаться без промедления. Ведь болезнь Иценко-Кушинга у детей протекает очень тяжело, принося малышам немало мучительных моментов.

У деток недуг проявляется ожирением, ненормальной пухлостью лица. Руки и ноги пациента - непропорционально тонкие. Насторожить мам должна и постоянная краснота на щеках малыша, не связанная с аллергией на продукты. Появление растительности на подбородке или щеках ребёнка, синяки, возникающие на его коже без существенной причины, также являются частыми проявлениями недуга.

Измученный малыш может напугать своих родных беспричинным бурным весельем или яростью, агрессией. У больного ребёнка нередко наблюдаются периоды сильной заторможенности, потери интереса к жизни.

Важно! Если мероприятия лечебного характера не будут начаты после первых «атак» заболевания, ребёнок может перестать расти. Развитие его половых органов также прекратится.

Диагностика

Чтобы выяснить, какие факторы вызвали появление нежелательных состояний, оценить степень нарушений, имеющихся в организме измученного человека, специалист направляет его на обследование.

Магнитно-резонансная томография показывает, есть ли опухолевое образование в голове пациента, или оно локализуется в тканях надпочечников.

Анализы мочи и крови также весьма информативны. Повышенный уровень кортизола в урине - признак гормонального «перекоса». Исследования крови также проинформируют эндокринолога о том, что данного гормона в организме больного - слишком много.

Наличие изменений в костной ткани (остеопороз) показывает рентгенография.

Если пациент страдает от боли в сердце, подъемов давления, врач назначит ему электрокардиографию.

Способы «укрощения» гормонов

Лекарственная терапия при заболевании эффективна лишь в тех случаях, когда опухолевых образований у пациентки (пациента) нет. Действие лекарств «нацелено» на угнетение кортизола. Дополнительно пациенту могут быть назначены препараты для укрепления костей, медикаменты для снижения сахара в крови. Обычно с помощью лекарств можно устранить симптомы, которые были вызваны длительным приёмом гормонов или возникли у человека из-за патологии надпочечников.

Если неприятности появились у пациента из-за аденомы гипофиза, лечение болезни Иценко-Кушинга будет оперативным. Оперативное вмешательство осуществляется с применением миниатюрных инструментов. В последние несколько лет наиболее востребован метод эндоскопического устранения нежелательных образований без вскрытия черепа (маленький зонд вводится больному через нос). При образованиях значительного размера такой способ, к сожалению, не подходит.

Чтобы заставить аденому «съежиться и замолчать», хирурги часто применяют лучевое воздействие. Наиболее щадящим считается протонное облучение. В ходе процедуры лучевая энергия нацелена только на аденому, а здоровые ткани остаются неповреждёнными. Но стоит понимать, что такое воздействие не приносит немедленных результатов (нужно время, чтобы аденома исчезла).

Примечание. В ситуации, когда нездоровое состояние вызвано новообразованием на надпочечниках, врачи устраняют эту структуру.

Иммунная коррекция применяется для укрепления естественных защитных сил организма. Пациент заметит, что после таких мероприятий слабость, боли и постоянные простуды остались в прошлом.

Болезнь Иценко-Кушинга – заболевание гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром Иценко-Кушинга – заболевание коры надпочечников (КН) или злокачественные опухоли не надпочечниковой локализации, продуцирующие АКТГ или кортиколиберин (рак бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени), приводящие к гиперкортицизму.

Гиперкортицизм может быть также ятрогенным и функциональным.

Болезнь Иценко-Кушинга впервые описана советским невропатологом Иценко в 1924 г. и американским хирургом Кушингом в 1932 г.

Классификация гиперкортицизма (Марова Н.И. с соавт., 1992)

Эндогенный гиперкортицизм.

1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза.

   Синдром Иценко-Кушинга – опухоль КН – кортикостерома, кортикобластома; юношеская дисплазия КН – заболевание первично-надпочечникового генеза.

   АКТГ-эктопированный синдром – опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормон (кортиколиберин) или подобные субстанции.

II. Экзогенный гиперкортицизм.

Длительное введение синтетических кортикостероидов – ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.

Функциональный гиперкортицизм.

1. Пубертатно-юношеский диспитуаитаризм (юношеский гипоталамический синдром).

   Гипоталамический синдром.

   Беременность.

   Ожирение.

   Сахарный диабет.

   Алкоголизм.

   Заболевания печени.

Этиология

В основе болезни и синдрома Иценко-Кушинга лежит опухолевый процесс (доброкачественные аденомы или злокачественные) в гипоталамо-гипофизарной области или коре надпочечников. У 70-80% больных обнаруживается болезнь Иценко-Кушинга, у 20-30% – синдром.

В ряде случаев заболевание развивается после травмы головного мозга или нейроинфекции.

Болеют чаще женщины (в 3-5 раз чаще, чем мужчины), в возрасте от 20 до 40 лет, но встречается и у детей, и у лиц старше 50 лет.

Патогенез

При болезни Иценко-Кушинга нарушаются механизмы контроля секреции АКТГ. Происходит снижение дофаминовой и повышение серотонинергической активности в ЦНС, в результате этого повышается синтез КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормон, кортиколиберин) гипоталамусом. Под влиянием КРГ увеличивается секреция АКТГ гипофизом, развивается его гиперплазия или аденома. АКТГ повышает секрецию кортикостероидов - кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников. Хроническая длительная кортизолемия приводит к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма – болезни Иценко-Кушинга.

При синдроме Иценко-Кушинга опухоли коры надпочечника (аденома, аденокарцинома) продуцируют избыточное количество стероидных гормонов, перестает действовать механизм «обратной отрицательной связи», происходит одновременное повышение содержания кортикостероидов и АКТГ в крови.

Клиника

Клиническая картина болезни и синдрома Иценко-Кушинга отличается лишь выраженностью отдельных синдромов.

Жалобы

Больные отмечают изменение своей внешности, развитие ожирения с красными полосами растяжения на коже живота, груди и бедер, появление головной боли и болей в костях, общей и мышечной слабости, нарушения половой функции, изменения в волосяном покрове.

Клинические синдромы

Ожирение со своеобразным перераспределением жира: избыточное его отложение на лице, в области шейного отдела позвоночника («климактерический горбик»), груди, живота. Лицо у больных круглое («лунообразное»), багрово-красное, часто с цианотическим оттенком ("мясокрасное"). Такое лицо получило название "лицо матроны". Внешний вид больных представляет большой контраст: красное лицо, короткая толстая шея, тучное туловище, при относительно тонких конечностях и уплощенных ягодицах.

Дерматологический синдром. Кожа тонкая, сухая, нередко шелушащаяся, с просвечивающими подкожными кровеносными сосудами, что придает ей мраморный вид («мраморность» кожи). На коже живота, внутренней поверхности плеч, бедер, в области молочных желез появляются широкие полосы растяжения – strii красновато-фиолетового цвета. Нередко отмечается локальная гиперпигментация кожи, часто в местах трения одежды (шея, локти, живот), петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, голеней.

На лице, спине, груди часто обнаруживается угревая или гнойничковая сыпь, рожистое воспаление.

Волосы на голове часто выпадают, причем у женщин облысение напоминает мужской тип.

Вирилизующий синдром – обусловлен избытком андрогенов у женщин: гипертрихоз, т.е. оволосение тела (в виде обильного пушка на лице и всем туловище, рост усов и бороды, на лобке рост по мужскому типу – ромбовидный).

Синдром артериальной гипертензии. Гипертензия обычно умеренная, но может быть и значительной, до 220-225/130-145 мм рт.ст. Гипертензия осложняется сердечно-сосудистой недостаточностью: одышка, тахикардия, отеки на нижних конечностях, увеличение печени.

Артериальная гипертензия нередко осложняется поражением сосудов глаз: на глазном дне выявляются сужение артерий, кровоизлияния, снижение зрения. У каждого 4-го больного выявляется повышение внутриглазного давления, в ряде случаев переходящее в глаукому с нарушением зрения. Чаще, чем обычно, развивается катаракта.

ЭКГ изменяется как при гипертонической болезни – признаки гипертрофии левого желудочка: левограмма, RV 6 > 25 мм, RV 6 >RV 5 >RV 4 и др., снижение сегмента ST с отрицательным зубцом Т в отведениях I, aVL, V 5 -V 6 (систолическая перегрузка левого желудочка).

Повышение АД часто бывает единственным симптомом заболевания в течение длительного времени, и изменения в сердечно-сосудистой системе становятся причиной инвалидизации и большинства летальных исходов.

Синдром остеопороза. Проявляется жалобами на боли в костях различной локализации и интенсивности, патологическими переломами. Чаще всего поражается позвоночник, ребра, грудина, кости черепа. В более тяжелых случаях – трубчатые кости, т.е. конечности. В детском возрасте болезнь сопровождается отставанием в росте.

Изменения в костной ткани связаны с гиперкортицизмом: катаболизм белка в костной ткани приводит к уменьшению костной ткани, кортизол увеличивает резорбцию Ca ++ из костной ткани, что вызывает хрупкость кости. Кортизол также нарушает всасывание кальция в кишечнике, угнетает превращение витамина Д в активный Д 3 в почках.

Синдром расстройства половой функции. Обусловлен снижением гонадотропной функции гипофиза и повышением образования андрогенов надпочечниками, особенно у женщин.

У женщин развивается нарушение менструального цикла в виде олиго-аменореи, вторичное бесплодие, наблюдаются атрофические изменения в слизистой матки, яичниках. У мужчин происходит снижение потенции, полового влечения.

Астено-вегетативный синдром. Характерны утомляемость, нарушения настроения от эйфории до депрессии. Иногда развиваются острые психозы, зрительные галлюцинации, эпилептоидные припадки, судороги.

Синдром мышечной слабости. Обусловлен гиперкортицизмом и вызываемым им повышенным распадом белка в мышцах, развитием гипокалиемии. Больные жалуются на резкую слабость, которая иногда на столько выражена, что больные без посторонней помощи не могут встать со стула. При осмотре выявляется атрофия мышц конечностей, передней стенки живота.

Синдром нарушения углеводного обмена. Колеблется от нарушения толерантности к глюкозе до развития сахарного диабета ("стероидный диабет"). Глюкокортикоиды усиливают глюконеогенез в печени, снижают утилизацию глюкозы на периферии (антагонизм действию инсулина), усиливают влияние адреналина и глюкагона на гликогенолиз. Стероидный диабет характеризуется резистентностью к инсулину, очень редким развитием кетоацидоза, хорошо регулируется диетой и пероральными сахаро-снижающими препаратами.

Синдром лабораторных и инструментальных данных

в общем анализе крови выявляется повышение содержания числа эритроцитов и уровня гемоглобина; лейкоцитоз, лимфопения, эозинопения, увеличение СОЭ;

гипокалиемия, гипернатри- и хлоремия, гиперфосфатемия, повышение уровня кальция, активности щелочной фосфатазы, гипергликемия, глюкозурия у отдельных больных.

рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография турецкого седла, надпочечников позволяют обнаруживать увеличение турецкого седла, гиперплазию ткани гипофиза, надпочечников, остеопороз; УЗИ надпочечников мало информативно. При болезни Иценко-Кушинга может быть обнаружено сужение полей зрения. Радиоиммунное сканирование выявляет двухстороннее повышение поглощения надпочечниками йод-холестерола.

Для уточнения диагноза болезни или синдрома Иценко-Кушинга проводятся функциональные пробы : с Дексаметазоном (проба Лиддла) и Синактеном-депо (АКТГ) .

Дексаметазон принимают в течение 2 суток по 2 мг через 6 ч. Затем определяют суточную экскрецию кортизола или 17-ОКС и сравнивают полученные результаты с показателями до пробы. При болезни Иценко-Кушинга величина изучаемых показателей уменьшается на 50% и более (сохранен механизм «обратной связи»), при синдроме Иценко-Кушинга – не меняется.

Синактен-депо (АКТГ) вводят в/м в дозе 250 мг в 8 ч утра и через 30 и 60 минут определяют содержание кортизола и 17-ОКС в крови. При болезни Иценко-Кушинга (и в норме) содержание определяемых показателей возрастает в 2 и более раза, при синдроме Иценко-Кушинга – нет. В сомнительном случае проводят т.н. «большой тест»: Синактен-депо вводят в/м в 8 ч утра в дозе 1 мг и определяют содержание кортизола и 17-ОКС в крови через 1, 4, 6, 8, 24 ч. Результат оценивается как и в предыдущей пробе.

Иногда используют хирургическую адреналэктомию с гистологическим исследованием материала.

Дифференциальный диагноз

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Общее: вся клиническая картина

Различия:

Таблица 33

Ожирение алиментарно-конституциональное

Общее: избыточная масса тела, гипертензия, неустойчивость психики, нарушение углеводного обмена, иногда легкий гирсутизм.

Различия:

Таблица 34

Гипертоническая болезнь

Дифференциальный диагноз труден, когда повышение АД является единственным и длительным симптомом болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

Общее : систоло-диастолическая гипертензия.

Различия:

Таблица 35

Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Иценко-Кушинга необходимо проводить с другими эндокринными заболеваниями: синдром поликистозных яичников (Штейна-Левенталя), пубертатно-юношеским базофилизмом (юношеским гиперкортицизмом); с кушингизмом у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

По степени тяжести болезнь Иценко-Кушинга может быть: легкой, средней тяжести и тяжелой.

Легкая степень – умеренно выраженные симптомы заболевания, некоторые отсутствуют (остеопороз, нарушения mensis).

Средней степени – все симптомы выражены, но осложнения отсутствуют.

Тяжелой степени – все симптомы выражены, наличие осложнений: сердечно-сосудистая недостаточность, гипертоническая первично-сморщенная почка, патологические переломы, аменорея, атрофия мышц, тяжелые психические расстройства.

Течение: прогрессирующее – быстрое в течение нескольких месяцев развитие всей клинической картины; торпидное – медленное, постепенное, в течение нескольких лет развитие заболевания.

Лечение

Диета. Необходимо достаточное количество полноценного белка и калия в пище, ограничение простых углеводов (сахаров), твердых жиров.

Режим. Щадящий – освобождение от тяжелого физического труда и труда с выраженным умственным перенапряжением.

Лучевая терапия. Облучение гипоталамо-гипофизарной области используется при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга.

Применяют гамма-терапию (источник излучения 60 Со) в дозе 1,5-1,8 Гр 5-6 раз в неделю, суммарная доза 40-50 Гр. Эффект проявляется через 3-6 месяцев, ремиссия возможна в 60% случаев.

В последние годы используется протонное облучение гипофиза. Эффективность метода выше (80-90%), а побочные эффекты выражены меньше.

Лучевая терапия может применяться в комбинации с хирургическим и медикаментозным методами лечения.

Хирургическое лечение

1. Адреналэктомия односторонняя показана при среднетяжелой форме болезни Иценко-Кушинга в сочетании с лучевой терапией; двухсторонняя – при тяжелой степени, при этом осуществляют аутотрансплантацию участка коры надпочечника в подкожную клетчатку.

   Деструкция надпочечников при болезни Иценко-Кушинга заключается в разрушении гиперплазированного надпочечника путем введения в него контрастного вещества или этанола. Применяется в сочетании с лучевой или медикаментозной терапией.

   Трансфеноидальная аденомэктомия при небольших аденомах гипофиза, трансфронтальная аденомэктомия при больших аденомах. При отсутствии опухоли применяют гемигипофизэктомию .

Медикаментозная терапия направлена на снижение функции гипофиза и надпочечников. Используют препараты:

А) подавляющие секрецию АКТГ;

Б) блокирующие синтез в коре надпочечников кортикостероидов.

Блокаторы секреции АКТГ применяются только как дополнение к основным методам лечения.

Парлодел – агонист дофаминовых рецепторов, в дозе 2,5-7 мг/сутки назначается после лучевой терапии, адреналэктомии и в комбинации с блокаторами стероидогенеза. Длительность лечения составляет 6-24 месяцев.

Ципрогептадин (Перитол ) – антисеротониновый препарат, назначается в дозе 8-24 мг/сут 1-1,5 мес.

Блокаторы секреции кортикостероидов надпочечниками. Их используют также в качестве дополнения к другим видам лечения.

Хлодитан назначается в дозе 2-5 г/сут до нормализации функции коры надпочечников, затем переходят на поддерживающую дозу 1-2 г/сут 6-12 месяцев. Препарат вызывает дегенерацию и атрофию секреторных клеток коры надпочечников.

Мамомит – препарат, блокирующий синтез кортикостероидов, назначается как средство предоперационной подготовки к адреналэктомии, до и после лучевой терапии в дозах 0,75-1,5 г/сут.

Симптоматическая терапия. Антибиотики при наличии инфекции, стимуляторы иммунитета (Т-активин, тималин); гипотензивные препараты, лечение сердечной недостаточности; при гипергликемии – диета, пероральные сахароснижающие препараты; лечение остеопороза: витамин D 3 (оксидевит), соли кальция, гормоны кальцитонин или кальцитрин (см. «Остеопороз»).

Диспансеризация

В состоянии ремиссии больные осматриваются эндокринологом 2-3 раза в год, офтальмологом, неврологом и гинекологом – 2 раза в год, психиатром – по показаниям.

Общие анализы крови и мочи, содержание гормонов и электролитов оценивают два раза в год. Лучевое обследование области турецкого седла и позвоночника производится один раз в год.

5.1. Найдите ошибку! Этиологическими факторами хронической недостаточности коры надпочечников являются:

гипертоническая болезнь;

СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита);

туберкулез;

аутоиммунный процесс в коре надпочечников.

5.2. Найдите ошибку! Наиболее частым клиническим признаков Аддисоновой болезни является:

гиперпигментация кожи;

гипотония;

повышение массы тела;

снижение функции половых желез.

5.3. Найдите ошибку! В лечении хронической надпочечниковой недостаточности в зависимости от этиологии используют:

глюкокортикоиды;

диета с избыточным количеством белков;

противотуберкулезного препарата;

ограничение поваренной соли.

5.4. Найдите ошибку! Для аддисонического криза характерно:

повышение артериального давления;

выраженная потеря аппетита;

многократная рвота;

церебральные нарушения: эпилептоидные судороги.

5.5. Найдите ошибку! Для аддисонического криза характерны нарушения электролитного баланса:

снижение хлоридов в крови <130 ммоль/л;

снижение калия в крови <2 мэкв/л;

снижение глюкозы <3,3ммоль/л;

снижение натрия в крови <110 мэкв/л.

5.6. Найдите ошибку! Для оказания неотложной помощи при аадисоническом кризе используют:

гидрокортизон внутривенно струйно;

гидрокортизон внутривенно капельно;

лазикс внутривенно струйно;

сердечные гликозиды внутривенно.

5.7. Найдите ошибку! В дифференциальной диагносике синдрома и болезни Иценко-Кушинга имеют большое значение исследования:

определение концентрации АКТГ;

сканирование надпочечников;

компьютерная томография турецкого седла (гипофиза);

проба с КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормоком).

5.8. Найдите ошибку! Для катехоламинового криза при феохромоцтоме характерно:

значительная острая гипертензия на фоне нормального АД;

стойкая гипертензия без кризов;

значительная острая гипертензия на фоне повышенного АД;

частая беспорядочная смена гипер- и гипотензивных эпизодов.

5.9. Найдите ошибку! В купировании катехоламинового криза при феохромоцитоме применяют:

α-адреноблокаторы – фентоламин внутривенно;

сосудистые средства – кофеин внутривенно;

β-адреноблокаторы – пропраколол внутривенно;

нитропруссид натрия внутривенно.

5.10. Как правило, наиболее угрожающим для жизни осложнением катехоламинового криза служит:

значительная гипергликемия;

симптомы «острого живота»;

выраженные нарушения ритма сердца;

Эталоны ответов: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Перечень практических навыков .

Расспрос и осмотр больных с заболеваниями надпочечников; выявление в анамнезе факторов риска, способствующих поражению надпочечников; выявление основных клинических синдромов при заболеваниях надпочечников. Пальпация, перкуссия органов брюшной полости. Постановка предварительного диагноза, составление плана обследования и лечения конкретного больного с патологией надпочечников. Оценка результатов исследования общеклинических тестов (анализ крови, мочи, ЭКГ) и специфических проб, подтверждающих поражение надпочечников: содержание гормонов глюкокортикоидов, катехоламинов в крови и моче, УЗИ, КТ надпочечников; провоцирующие пробы. Проведение дифференциальной диагностики со сходными заболеваниями. Назначение лечения при недостаточности коры надпочечников, хромаффиноме, синдроме Иценко-Кушинга. Оказание неотложной помощи при аддисоническом кризе, катехоламиновом кризе.

7. Самостоятельная работа студентов .

В палате у постели больного проводит расспрос, осмотр больных. Выявляет жалобы, анамнез, факторы риска, симптомы и синдромы, имеющие диагностическую ценность в постановке диагноза заболевания надпочечников.

В учебной комнате работает с клинической историей болезни. Дает квалифицированную оценку результатам лабораторно-инструментального обследования. Работает с учебно-методическими пособиями по данной теме занятия.

8. Литература .