Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

При порокератозе Мибелли нарушение кератинизации проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Такая пластина может локализоваться в выводных протоках потовых эккринных желез, а также в устьях волосяных фолликулов и межфолликулярных зонах эпидермиса

В клинической картине заболевания выделяют классическую форму порокератоза, диссеминированный, поверхностный актинический, а также редко встречающиеся линеарный, точечный и ладонно-подошвенный варианты порокератоза.

Классическая форма порокератоза Мибелли проявляется в детском возрасте. Поражение локализуется чаще на,тыле кистей, нередко односторонне в виде роговых милиарных папул, постепенно формирующих небольшие бляшки (единичные или множественные) серовато-коричневого или медно-красного цвета, округлых или неправильных очертаний, диаметром до 6-10 мм. Центральная часть бляшки слегка западает, становясь атрофичной. По краю бляшки сохраняется коричневатый роговой валик, который заключен в желобок и выступает в виде гребешка. Заболевание медленно прогрессирует, в результате чего очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища, лица. Некоторые из них могут иметь линейную форму. При этом на лице очаги могут напоминать дискоидную красную волчанку. Возможны также поражения слизистых оболочек, роговицы. В отдельных случаях наблюдаются аномалии развития зубов, умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз вначале он считался самостоятельной нозологической единицей, а затем признан клиническим вариантом порокератоза Мибелли.Клиническая картина развивается чаще после 30 лет, в детском возрасте не наблюдается. Тип наследования аутосомно-до- минантный с регулярной пенетрантностью в возрасте старше 16 лет. Выявлена тесная взаимосвязь клинических проявлений с инсоляцией и доказана роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза. Есть предположение, что заболевание связано с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса, образующегося под воздействием УФ-лучей. Однако некоторые авторы выражают сомнение в отношении определяющего значения УФ-облучения в происхождении дерматоза, считая возможным развитие неактинической диссеминированной формы заболевания.Очаги поражения при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе локализуются на открытых участках кожного покрова, доступных инсоляции, - преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, лице.Поражения ладоней и подошв, волосистой части головы, нижней трети живота, ягодиц, а также слизистых оболочек не наблюдалось.Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих бляшки небольшого размера, неровных или неправильно овальных очертаний с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдавление.Постепенно количество очагов поражения возрастает, особенно в летнее время года.

Линеарный порокератоз может поражать только какой-либо сегмент тела или быть генерализованным. Поражение отличается линейным расположением высыпаний. Эта форма сочетает в клинической картине как гиперкератотический (роговой гребень по краю очага), так и атрофический компонент и соответствует клинически линеарному веррукозному эпидермальному невусу. Предполагается невоидная природа этой формы порокератоза.

Точечный порокератоз наблюдается редко и отличается малым размером красноватых папул (1 мм) с роговыми пробками, похожими на комедоны, и отдельным, изолированным их расположением на локтях, пальцах, ладонях, подошвах. При этом проявления заболевания могут быть врожденными.

Ладонно-подошвенный порокератоз проявляется обычно в возрасте 20-30 лет коричневато-желтыми папулами диаметром 2- 5 мм с кратерообразным валиком. Высыпания локализуются вна-чале лишь на коже ладоней и подошв, напоминая точечную кера- тодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп; может также поражаться кожа туловища.

Течение заболевания хроническое. Возможно злокачественное перерождение очагов порокератоза с развитием плоскоклеточного рака кожи, в том числе множественного.

Гистопатология. При всех формах порокератоза гистологическая картина сходна. Характерен гиперкератоз типа роговой пробки (пластины), в центральной части которой видны паракератотические клетки. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует, шиповатый - атрофичен. В дерме под роговым валиком расположен воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов, в сосочковом слое дермы выражен фиброз При электронно-микроскопическом исследовании в роговых пластинах обнаружены аномальные роговые клетки с уплотненной цитоплазмой, содержащей вакуоли и клеточный детрит, а также единичные пикнотические ядра. Вакуолизация цитоплазмы клеток шиповатого и зернистого слоев. Базальная мембрана имеет многочисленные складки с ветвеобразными выступами.

Дифференциальный диагноз проводят с фолликулярным серпигинозным кератозом Лутца, болезнью Кирле, червеобразной атрофодермией.

Назначают витамины А, группы В, аевит. Лучший эффект отмечен при лечении тигазоном в дозе 75-50 мг в день в течение 4-21 нед.

После лечения этими препаратами в очагах поражения остается выраженная гиперпигментация. Наружно применяют смягчающие и кератолитические мази. Эффективнее всего 5-флюороурациловая мазь.

Проводят также электрокоагуляцию, криотерапию отдельных очагов и рекомендуются фотозащитные мази при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе.

Порокератоз объединяет группу заболеваний, характеризующихся нарушением кератинизации.

Порокератоз - заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта - дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные бородавки, сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.

Код по МКБ-10

L56 Другие острые изменения кожи, вызванные ультрафиолетовым излучением

Причины порокератоза

Порокератоз является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно со сниженной пенетрантностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-супрессивные заболевания, в частности СПИД, ультрафиолетовое облучение могут вызвать или обострить порокератоз. В очагах поражения выявлены дисплазия различной степени выраженности, образование патологических клонов клеток, которые более чувствительны к ультрафиолетовому облучению, чем окружающие даровые клетки. В культивированных фибробластах обнаружена нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск развития кожной неоплазии. В литературе имеется описание семейных случаев.

Патогенез

В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) - характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме - расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.

Патоморфология

Все описанные клинические варианты порокератоза характеризуются одной и той же гистологической картиной. Основным гистологическим признаком является образование роговидной пластинки в заполненном роговыми массами yглублении эпидермиса, представляющей собой столбик из паракератотических клеток. Углубление может располагаться в устье потовой железы, в устье волосяного фолликула и интрафолликулярно. Под столбиком паракератотических клеток зернистый слой отсутствует, встречаются вакуилизированные дискератотические клетки. В эпидермисе гиперкератоз, вокруг роговидной пластинки отмечаются акантоз и папилломатоз. Возможна вакуольная дистрофия клеток мальпигиевого слоя. В дерме под базальной мембраной обнаруживают неспецифический лимфоцитарный инфильтрат с единичными плазматическими клетками. При поверхностном актиническом порокератозе наряду с описанными признаками отмечаются истончение мальпигиева слоя, вакуольная дистрофия базальных эпителиоцитов и поверхностный полосовидный инфильтрат с базофильной дистрофией коллагена. N. Inamoto и соавт. (1984) наблюдали при порокератозе отдельные некротизированные эпителиоциты и эозинофильный спонгиоз. При электронно-микроскопическом исследовании выявлено, что роговидная пластинка состоит из двух типов клеток. Одни из них сходны по форме с шиповатыми клетками и содержат пикнотичное ядро, пучки тонофиламентов различной плотности, меланосомы, а также остатки органелл, другие имеют округлую форму, лишены десмосом и напоминают по своей структуре дискератотические клетки. По периферии роговидной пластинки располагаются плоские клетки, содержащие вещество, близкое к нормальному кератину, и структуры с низкой электронной плотностью, напоминающие органеллы. В клетках, находящихся под роговидной пластинкой, количество гранул кератогиалина и тонофиламентов значительно уменьшено. Среди подобных клеток находились округлые клетки, по своей структуре напоминающие "круглые тельца" при болезни Дарье. Часть шиповатых клеток под роговидной пластинкой подверглись частично или полностью деструкции, они содержат пикнотичные ядра, вакуоли, гетеро- и аутофагосомы и агрегированные по периферии стенки тонофиламенты. Внутриэпидермальное разрушение эпителиоцитов патогномонично для порокератоза и может служить диагностическим признаком. В базальном слое местами отмечаются межклеточный отек и редупликация базальной мембраны. В состоянии дистрофии находятся также фибробласты дермы, некоторые из них содержат фагоцитированные коллагеновые волокна. Отмечается дистрофия коллагеновых волокон.

Гистогенез

Образование ротовидной пластинки происходит, по мнению некоторых авторов, в результате двух процессов: внутриэпидермального разрушения клеток (апоптоз) и нарушения кератинизации по типу дискератоза. Т. Wade и А.В. Ackerman (1980) в формировании роговидной пластинки основное значение придают воспалительным изменениям в дерме, S. Margheseu и соавт. (1987) - микроциркуляторным нарушениям, a R. Heed и P. Leone (1970) высказали предположение, что в основе гистогенеза порокератоза лежит появление клона измененных эпителиоцитов в основании паракератотического столбика, формирующего роговидную пластинку. Процесс разрушения шиповатых клеток компенсируется некоторым усилением митотической активности базальных эпителиоцитов. Дисбаланс митотической активности и апоптоза является причиной малигнизации в очагах порокератоза, так же как и появление мутантных эпителиоцитов. Обнаружены патологическая плоидность ДНК, неопластический клон в клетках эпидермиса. Высказано предположение, что порокератоз не является только эпидермальной аномалией. Возможно, его развитие обусловлено патологией двух зародышевых листков.

Симптомы порокератоза

Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.

Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент - кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок атрофии кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе - конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания - гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общность их патогенеза.

Описаны сочетания порокератоза и псориаза. Нередки случаи возникновения злокачественных опухолей типа плоскоклеточного рака, базалиомы и болезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеванием При этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.

Классический порокератоз Мибели

Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями гиперкератоза. В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак - параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.

Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.

, , , , , , , [

Порокератоз – общее название для группы заболеваний, которые вызваны нарушениями кератинизации. Может развиться в любом возрасте, но чаще проявляется в раннем детстве.

Эти заболевания наследуются аутосомно-доминантным типом. В медицине описаны несколько клинических вариантов развития порокератоза, которые различают по количеству и месту высыпаний, а также их группировке.

В этой классификации выделяют несколько типов:

• порокератоз Мибелли (отличается единичными элементами, которые возникают по большей части на конечностях);
• порокератоз Ресшиги (отличается множественными очагами высыпания, развивается обычно у детей);
• линейный, невиформный (похож на линейный веррукозный невус, развивается обычно на конечностях);
• диссеминированный поверхностный актинический вид (развивается обычно у взрослых после длительного солнечного облучения на открытых частях кожи);
• точечный (диффузные высыпания на пальцах или ладонях, а также может быть на подошвах);
• диссеминированный актинический порокератоз (многочисленные высыпания сначала на ладонях и подошвах, а потом переходящие на туловище).

Также выделяют еще 3 формы этого заболевания:

• дискретный (подошв с единичными или многочисленными папулами конической формы, которые напоминают подошвенные бородавки);
• сетчатый (с эритематозными высыпаниями в форме сетки);
• диссеминированный билатеральный гиперкератотический.

Причины появления

Порокератоз является наследственным заболеванием, соответственно его заразность рассматривать не стоит. Проявления могут начаться под воздействием ряда факторов:

• депрессия;
• иммунно-супрессивые заболевания;
• СПИД;
  воздействие ультрафиолетового излучения.

Симптомы

Проявления заболевания будут зависеть от его типа. Для всех вариантов характерно появление бляшек кольцевидной формы разного размера, которые отличаются западающим атрофичным центром и приподнятым краем с бороздкой.

Высыпания могут появиться на лице, шее, половых органах, стопах и кистях.

Часто больные жалуются на сильный зуд на пораженном участке.

Образование таких бляшек начинается с образования папулы, которая увеличивается по размерам. После регресса остается атрофированный участок кожи.

Элементы, которые локализуются на подошвах и ладонях могут отличаться по виду. Они выглядят как маленькие углубления, не больше 1 — 3 мм в диаметре. Внутри они заполнены кератином.

Если речь идет о подошвенном типе, то на них образуются конические папулы, похожие на бородавки.

Иногда высыпания приобретают атипичную форму и могут быть экссудативными, веррукозными, гиперкератотическими, гигантскими и т.п.

Иногда у одного человека может встречаться несколько типов высыпаний одновременно.

Иногда порокератоз может развиваться одновременно с псориазом. Также это заболевание может быть предвестником образования злокачественных опухолей.

Обычно порокератоз развивается на протяжении долгих лет, но были случаи стремительного разрастания. Также кожный процесс может перейти в неопластический.

Как выявить порокератоз?

В центральной части новообразования видна инвагинация кератина в виде конуса. В центре инвагинации в роговой массе виден паракератолический столбик, который является характерным признаком. В дерме определяется расширение сосудов, а также инфильтраты.

Для того, чтобы точно установить диагноз, врач должен провести ряд исследований.

Дифференциальная диагностика включает сравнение с бородавками,

Описание:

Порокератоз - заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта - дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные , сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.

Причины порокератоза:

Порокератоз является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно со сниженной пененрантностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-супрессивные заболевания, в частности , ультрафиолетовое облучение могут вызвать или обострить порокератоз. В очагах поражения выявлены дисплазия различной степени выраженности, образование патологических клонов клеток, которые более чувствительны к ультрафиолетовому облучению, чем окружающие даровые клетки. В культивированных фибробластах обнаружена нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск развития кожной неоплазии. В литературе имеется описание семейных случаев.

Симптомы порокератоза:

Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.

Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент - кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе - конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания - гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общносгь их патогенеза.

Описаны сочетания порокератоза и . Нередки случаи возникновения    типа   плоскоклеточного   ,      и   болезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеванием   При этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.

Классический порокератоз Мибели. Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями . В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак - параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.

Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз чаще встречается в третьем или четвертом десятилетии жизни на участках кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Обычно очаги поражения множественные и по клинической картине напоминают классический порокератоз Мибели. Однако при актиническом порокератозе на поверхности бордюра параллельные, парные ряды гиперкератоза чаще не обнаруживаются.

Ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз - редкая форма порокератоз и чаще встречается у взрослых. Заболевание начинается с появления на ладонях и подошвах многочисленных мелких, слегка возвышающихся, папул или бляшек. Затем очаги распространяются на другие участки тела. При этой разновидности порокератоза предрасположенность очагов поражения локализоваться на участках тела, подвергающихся солнечному свету, не отмечается. Однако у 25 % больных обострение заболевания наблюдается в летний период.

Линейный порокератоз обычно начинается в детском возрасте. Появляются множественные папулы округлой формы, расположенные унилатерально, линейно, сегментарно или зостериформно на туловище или конечностях, часто по линии Блашко. По клинической картине линейный порокератоз очень напоминает эпидермальный невус. Описаны эрозивный и язвенный варианты течения линейного порокератоза на лице.

Течение порокератоза. Заболевание существует в течение многих лет, но описаны случаи спонтанного разрешения. При всех вариантах клинического течения кожный процесс может трансформироваться в неопластический.

Гистопатология. В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) - характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме - расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.

Лечение порокератоза:

Назначают кератолитические средства, криодеструкцию, внутриочаговое введение кортикостероидов, 5%-ную мазь 5-флюорацила; при актинической форме - фотозащитные кремы; при распространенных формах рекомендуются ароматические ретиноиды или большие дозы витамина А.

Кожные заболевания могут быть как приобретенными, так и врожденными. Причем наследственные формы не всегда проявляются в детстве, так что порой об унаследованном недуге долгое время никто не догадывается.

Порокератоз – группа кожных болезней, являющихся врожденными.

Особенности заболевания

Порокератоз наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Некоторые исследователи полагают, что наследование сцеплено с полом. Проявиться болезнь может как в детском возрасте, так и в течение жизни. Отмечено, что обострение и проявление порокератоза связано с действием некоторых негативных факторов: снижение иммунитета, прием иммунодепрессантов, интенсивное ультрафиолетовое облучение.

Порокератоз связан с размножением мутантных клонов клеток эпидермиса, которое вызывает УФ-облучение. На пораженных участках формируются патологические клоны с разной степенью дисплазии, более чувствительные к облучению и размножающиеся намного быстрее обычных кожных клеток.

Высыпания чаще всего появляются на лице, шее, стопах, кистях, а также половых органах. Сначала появляются обычного вида папулы, которые со временем принимают более характерный вид – с приподнятыми краями и атрофичным центром. позволяют установить, что в центральной части клетки имеются паракератотические клетки, в эпидермисе на этом участке отсутствует зернистый слой, под краем бляшки – валике из дермы, обнаруживается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов. Мелкие кровеносные сосуды, как правило, расширены.

Код болезни по МКБ-10 – L56, группа острых изменений кожных покровов, причиной которых выступает ультрафиолетовое излучение.

Фото порокератоза

Классификация порокератоза

Разделяют порокератоз по количеству высыпаний, их локализации и группировке образований.

• Порокератоз Мибелли – типичный вариант недуга. В этом случае появляются единичные образования чаще всего на руках и ногах, реже – на туловище. Сначала появляются милиарные , которые затем приобретает коричневый или медно-красный цвет. Бляшки имеют неправильные очертания, центр атрофичен, края пятен приподняты – границу образует валик из роговых клеток. Прогрессирует недуг медленно однако проявляется еще в раннем детстве. Изредка порокератоз может сопровождаться дистрофией ногтей, поражением слизистой, роговицы.
• Порокератоз Ресшиги – отличается от классического варианта множественностью высыпаний. Также чаще всего наблюдается у детей. Локализация обеих форм одинаковая.
• Гигантский порокератоз – единственный очаг отличается большими размерами – от 10 до 20 см в диаметре. Как правило, бляшка формируется на стопе. Основная опасность – склонность бляшки к озлокачественности.
• Актинический поверхностный порокератоз – диссеминированный . Проявляется в куда более зрелом возрасте – 30–40 лет. Очаги множественные, мелкие – с диаметром в 0,5–1 см, появляются в первую очередь на открытых участках тела. Клиническая картина совпадает с порокератозом Мибелли. Заболевание носит хронический характер. Со временем количество высыпаний увеличивается, особенно в летнее время.
• Линейный – сходен с порокератозом Мибелли, но очаги болезни множественные и расположены линейно. Как правило, наблюдаются на конечностях и на туловище, хотя есть описания язвенного поражения лица. Проявляется недуг в детском возрасте, однако его тип наследования не установлен. Опасность его в том, что у линейной формы высокая склонность к озлокачествению.
• Точечный или ладонно-подошвенный – высыпания в первую очередь появляются на пальцах и ладонях, реже на стопах. Отличается от прочих видов тем, что с равной вероятностью возникает на участках тела как открытых солнцу, так и закрытых.
• Диссеминированный актинический порокератоз – в этом случае высыпания сначала появляются на ладонях и подошвах, а затем переходят на туловище.

Кроме того, по клинической картине выделяют 3 группы заболеваний:

• дискретная форма – на подошвах образуются одно или несколько формирований конической формы, по внешнему виду очень напоминающие бородавки;
• сетчатый – высыпания образуют своеобразную сетку;
• диссеминированный билатеральный гиперкератотический.

Локализация

Локализация проявления болезни связана с формой недуга. Чаще всего и в первую очередь бляшки появляются на открытых участках тела, так как их зависимость от ультрафиолетового излучения очевидна. Однако бывают и исключения.

• Так, на лице, шее, кистях и стопах, порокератоз очевидно вызван – эти части тела практически никогда не закрываются, особенно кисти рук. А вот на половых органах бляшки возникают позднее, когда болезнь в достаточной степени развилась.
• При точечном порокератозе недуг, как правило, ограничивается только ладонями и подошвами.
• Довольно часто у одного пациента наблюдается несколько форм порокератоза. Кроме того, недуг может развиться параллельно с псориазом, что затрудняет и лечение, и диагностику.

Причины возникновения

Порокератоз – наследственная болезнь, заразиться ею невозможно. Однако ее проявление и острота определяется силой воздействия внешних факторов:

• депрессия – выступает «спусковым курком» очень многих заболеваний;
• иммуносупрессивные болезни – снижение иммунитета способствует развитию патологических клеток, в том числе и кожных. Такое же воздействие оказывают и иммунодепрессанты;
• ВИЧ-инфекции;
• воздействие ультрафиолетового излучения.

Симптомы

Признаки заболевания определяются его разновидностью, а не возрастом.

• Для любой формы болезни характерным является внешний вид бляшки. При разной форме и размере она имеет кольцевидную форму, то есть, центр как бы утоплен, а края с бороздкой приподняты.
• Как правило, образования сопровождаются , что составляет немалую часть жалоб.
• Начинается формирование бляшки с появления папулы. Последняя растет в размерах, темнеет, принимает специфический вид. После ее удаления кожа на участке атрофируется.
• Размеры бляшек варьируются в довольно широких пределах. Однако на подошвах они почти всегда точечные – 1–3 мм в диаметре, а на руках и ногах разрастаются до 2–3 см.

Обычно порокератоз прогрессирует в течение нескольких десятилетий, однако зарегистрированы случаи стремительного развития.

Диагностика

Диагностика порокератоза мало чем отличается от диагностики других видов этих кожных заболеваний. Первичное заключение можно получить благодаря визуальному осмотру бляшки. В ней явственно видно коническое углубление – инвагинация кератина, в центре углубления имеется паракератолический столбик.

Однако для дифференциации заболевания – , старческие бородавки и так далее, проводится гистологическое исследование. Именно оно и дает окончательный ответ.

Лечение

Лечение недуга малоэффективно, склонность к образованию керамических бляшек остается. Однако от симптоматических признаков удается избавиться.

• В первую очередь назначают прием витамина A. Суточная доза составляет 150 000 МЕ. Принимать ретиноиды необходимо в течение 2–6 месяцев. Витамин позволяет нормализовать процесс ороговения в коже.
• Если недуг занимает большую площадь, в курс включают этретинат – не менее 50–75 мг/сут несколько недель или месяцев.
• Для снятия зуда и раздражения назначают мази – 5% , 0,1% .
• Для лечения актинического порокератоза необходимо применение фотозащитных средств.

Для удаления бляшек используют некоторые инструментальные методы:

• – замораживание бляшек жидким азотом. Простой и безболезненный метод, особо эффективный при большей площади поражения. Однако после отделения бляшки зачастую остается участок с атрофированной кожей;
• лазеротерапия – более эффективна, так как гарантирует отсутствие темных пятен и рубцов после процедуры;
• – эффективна при небольшом количестве и небольшой площади повреждений. Под действием электрического тока образование отмирает;
• в некоторых случаях эффективен ввод кортикостероидов в очаг заболевания.

Применяют против кератозов и .

Криохирургия при порокератозе и других недугах показана в этом видео:

Профилактика заболевания

Порокератоз является наследственным заболеванием, так что какие-либо профилактические мероприятия здесь бессильны.

• Чтобы предупредить обострение болезни, необходимо по возможности избегать солнечного облучения: носить одежду с длинным рукавом, пользоваться фотозащитными средствами.
• Рекомендуется в рацион включать продукты, богатые витамином A, это универсальный способ борьбы с кожными заболеваниями.

Осложнения

Некоторые формы порокератоза склонны к . Другие разновидности – поверхностный порокератоз, точечный никакой угрозы здоровью и жизни не представляют.

Прогноз

Лечение эффективно устраняет симптомы болезни, однако от самого недуга избавиться нельзя. При соблюдении определенных мер можно длительное время обходиться без обострений.

Порокератоз – кожное заболевание, передающееся по наследству. Обострение и проявление недуга связано с ультрафиолетовым излучением. Полностью избавиться от болезни не удастся, однако устранить симптомы вполне возможно.