Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Болезнь Аддисона (первичная или хроническая адренокортикальная недостаточность) является постепенно развивающейся, обычно прогрессирующей недостаточностью коры надпочечников.Характеризуется различными симптомами, которые включают гипотензию, гиперпигментацию , может привести к надпочечниковому кризу с сердечно-сосудистым коллапсом. Диагностика основана на обнаружении повышенного уровня АКТГ плазмы и низкого уровня кортизол а плазмы. Лечение зависит от причины, но в целом заключается в назначении гидрокортизона и иногда других гормонов.

Код по МКБ-10

E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников

E27.2 Аддисонов криз

Эпидемиология

Болезнь Аддисона развивается у 4 человек на 100 000 в год. Наблюдается во всех возрастных группах, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще клинически проявляется при метаболическом стрессе или травме. Началу тяжелых симптомов (надпочечниковый криз) может предшествовать острая инфекция (частая причина, особенно при септицемии). К другим причинам относятся травма, хирургическое вмешательство и потеря Na при повышенном потоотделении.

Причины болезни Аддисона

Около 70 % случаев в США связаны с идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно, вызванной аутоиммунными процессами. Остальные случаи являются результатом деструкции надпочечников гранулемами (например, туберкулезными), опухолью, амилоидозом, кровотечением или воспалительным некрозом. Гипоадренокортицизм также может быть вызван назначением препаратов, блокирующих синтез глюкокортикоидов (например, кетоконазол, анестетик этомидат). Болезнь Аддисона может сочетаться с сахарным диабетом или гипотиреоидизмом при синдроме полигландулярной недостаточности.

Патогенез

Наблюдается дефицит минералокортикоидов и глюкокортикоидов .

Дефицит минералокортикоидов приводит к повышенной экскреции Na и снижению экскреции К, в основном с мочой, но также и с потом, слюной и из желудочно-кишечного тракта. В результате наблюдается низкая концентрация Na и высокая концентрация К в плазме. Невозможность концентрации мочи в сочетании с электролитным дисбалансом приводит к тяжелой дегидратации, гипертоничности плазмы, ацидозу, снижению объема циркулирующей крови, гипотензии и в конечном счете к циркуляторному коллапсу. Однако в случае надпочечниковой недостаточности, вызванной нарушением продукции АКТГ, уровень электролитов часто остается в пределах нормы или умеренно изменен.

Дефицит глюкокортикоидов способствует гипотензии и вызывает изменение чувствительности к инсулину и нарушения углеводного, жирового и белкового обмена. При отсутствии кортизола необходимые углеводы синтезируются из белков; в результате наблюдаются гипогликемия и снижение запасов гликогена в печени. Развивается слабость, частично вследствие недостаточности нервно-мышечных функций. Также снижается сопротивляемость к инфекции, травме и другим видам стресса.

Миокардиальная слабость и дегидратация снижают сердечный выброс, может развиваться циркуляторная недостаточность. Снижение уровня кортизола в плазме приводит к повышенной продукции АКТГ и повышению уровня бета-липотропина крови, который обладает меланоцитостимулирующей активностью и вместе с АКТГ вызывает характерную для болезни Аддисона гиперпигментацию кожи и слизистых. Следовательно, вторичная надпочечниковая недостаточность, развивающаяся вследствие гипофункции гипофиза, не вызывает гиперпигментации.

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах.

Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Надпочечниковый криз характеризуется глубокой астенией; болью в животе, пояснице, ногах; периферической сосудистой недостаточностью и, наконец, почечной недостаточностью и азотемией.

Температура тела может быть понижена, хотя часто наблюдается тяжелая лихорадка, особенно в том случае, если кризу предшествовала острая инфекция. У значительного числа пациентов с частичной потерей функции надпочечников (ограниченный адренокортикальный резерв) надпочечниковый криз развивается в условиях физиологического стресса (например, хирургическое вмешательство, инфекция, ожоги, тяжелые заболевания). Единственными признаками могут быть шок и лихорадка.

Диагностика болезни Аддисона

На основании клинических симптомов и признаков можно предположить надпочечниковую недостаточность. Иногда диагноз предполагается только при обнаружении характерных изменений уровня электролитов, включая низкий уровень Na (5 мэкв/л), низкий уровень НСО 3 (15-20 мэкв/л) и высокий уровень мочевины крови.

Результаты исследований, позволяющие заподозрить болезнь Аддисона

Исследования

Лабораторные исследования, начинающиеся с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждают надпочечниковую недостаточность. Повышенный уровень АКТГ (> 50 пг/мл) с низким уровнем кортизола [

Если уровни АКТГ и кортизола находятся на границах нормы и по клиническим наблюдениям есть подозрения на надпочечниковую недостаточность, особенно у пациентов, готовящихся к операции, необходимо провести провокационные пробы. Если время не позволяет (например, экстренная операция), необходимо ввести пациенту гидрокортизон эмпирически (например, 100 мг внутривенно или внутримышечно), а провокационные пробы проводятся впоследствии.

Болезнь Аддисона диагностируется при отсутствии реакции повышения уровня кортизола в ответ на введение экзогенного АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность диагностируется при применении стимуляционного теста с пролонгированным АКТГ, пробы на инсулинотолерантность, глюкагонового теста.

АКТГ-стимуляционный тест заключается во введении синтетического аналога АКТГ в дозе 250 мкг внутривенно или внутримышечно. (По мнению некоторых авторов, при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность вместо 250 мкг исследование необходимо проводить с низкой дозой 1 мкг внутривенно, так как при введении более высоких доз у таких пациентов развивается нормальная реакция.) Пациенты, принимающие глюкокортикоиды или спиронолактон, вдень исследования должны пропустить прием. Нормальный уровень кортизола в плазме до инъекции составляет от 5 до 25 мкг/дл (138-690 ммоль/л), в течение 30-90 минут он удваивается, достигая как минимум 20 мкг/дл (552 ммоль/л). У пациентов с болезнью Аддисона наблюдаются низкие или низко нормальные уровни, которые не поднимаются выше 20 мкг/дл в течение 30 минут. Нормальная реакция на синтетический аналог АКТГ может наблюдаться при вторичной надпочечниковой недостаточности. Однако, вследствие того что гипофизарная недостаточность может вызывать надпочечниковую атрофию, может быть необходимо вводить пациенту по 1 мг АКТГ длительного действия внутримышечно один раз в день в течение 3 дней до исследования при подозрении на заболевание гипофиза.

Пролонгированный АКТГ-стимуляционный тест используется для диагностики вторичной (или третичной - гипоталамической) надпочечниковой недостаточности. Вводится синтетический аналог АКТГ в дозе 1 мг внутримышечно, уровень кортизола определяется в течение 24 часов с интервалами. Результаты в течение первого часа схожи с результатами короткого теста (определение в течение первого часа), но при болезни Аддисона после 60 минут не происходит дальнейшего повышения. При вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности уровни кортизола продолжают расти в течение 24 часов и более. Только в случаях длительной надпочечниковой атрофии для возбуждения надпочечников необходимо введение АКТГ длительного действия. Обычно сначала проводится короткий тест, при наличии нормального ответа рассматривается проведение дальнейшего исследования.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика болезни Аддисона

Гиперпигментация может наблюдаться при бронхогенной карциноме, интоксикациях солями тяжелых металлов (например, железом, серебром), хронических дерматозах, гемохроматозе. Синдром Пейтца-Егерса характеризуется пигментацией слизистых щек и прямой кишки. Часто наблюдается сочетание гиперпигментации и витилиго, что может свидетельствовать о болезни Аддисона, хотя встречается и при других заболеваниях.

Слабость, развивающаяся при болезни Аддисона, уменьшается после отдыха в отличие от нейропсихиатрической слабости, которая сильнее по утрам по сравнению с физическими нагрузками. Можно дифференцировать большинство миопатий по их распространению, отсутствию пигментации и характерным лабораторным признакам.

У пациентов с надпочечниковой недостаточностью натощак развивается гипогликемия вследствие снижения глюконеогенеза. В отличие от них у пациентов с гипогликемией, вызванной гиперсекрецией инсулина, приступы могут наблюдаться в любое время, у них часто повышен аппетит с повышением массы тела, а также имеется нормальная функция надпочечников. Необходимо дифференцировать низкий уровень Na у пациентов с болезнью Аддисона от такового у пациентов с заболеваниями сердца и печени (особенно принимающих диуретики), гипонатриемии при синдроме нарушения секреции АДГ, сольтеряющем нефрите. Данные пациенты не склонны к появлению гиперпигментации,гиперкалиемии с повышением уровня мочевины крови.

Лечение болезни Аддисона

В норме максимальная экскреция кортизола происходит рано утром, минимальная - ночью. Следовательно, гидрокортизон (аналог кортизола) назначают в дозе 10 мг утром, 1/2 данной дозы в обед и столько же вечером. Суточная доза обычно составляет 15-30 мг. Ночного приема следует избегать, так как он может вызывать бессонницу. Дополнительно рекомендуется прием 0,1-0,2 мг флудрокортизона 1 раз в день для замещения альдостерона. Самым легким способом адекватности подбора дозы является достижение нормального уровня ренина.

Нормальная гидратация и отсутствие ортостатической гипотензии свидетельствуют об адекватной заместительной терапии. У некоторых пациентов флудрокортизон вызывает гипертензию, которая корригируется снижением дозы или назначением антигипертензивных недиуретических препаратов. Некоторые клиницисты назначают слишком низкие дозы флудрокортизона, пытаясь избежать назначения антигипертензивных препаратов.

Сопутствующие заболевания (например, инфекции) являются потенциально опасными, и их лечению должно придаваться большое значение; во время болезни доза гидрокортизона должна удваиваться. При появлении тошноты и рвоты при пероральном назначении гидрокортизона необходим перевод на парентеральное введение. Пациентов необходимо обучать, когда принимать дополнительный преднизолон и как в экстренных ситуациях вводить гидрокортизон парентерально. У пациента должен быть наполненный шприц со 100 мг гидрокортизона. При надпочечниковом кризе может помочь браслет или карточка, сообщающая диагноз и дозу глюкокортикоидов. При тяжелой потере соли, как в условиях жаркого климата, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона.

При сопутствующем сахарном диабете доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг/день, иначе увеличивается потребность в инсулине.

Неотложная помощь при надпочечниковом кризе

Помощь должна оказываться экстренно.

ВНИМАНИЕ! При надпочечниковом кризе задержка в проведении глюкокортикоидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.

Если у пациента острое заболевание, подтверждение при помощи АКТГ-стимулирующего теста должно быть отложено до улучшения состояния.

В течение 30 с внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона, с последующей инфузией 1 литра 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе, содержащем 100 мг гидрокортизона, в течение 2 часов. Дополнительно внутривенно вводится 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии. Во время регидратации может снижаться сывороточный уровень К, что требует заместительной терапии. Гидрокортизон вводится постоянно 10 мг/ч в течение 24 часов. При введении высоких доз гидрокортизона минералокортикоиды не требуются. Если состояние менее острое, гидрокортизон может вводиться внутримышечно по 50 или 100 мг. В течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона должно происходить восстановление АД и улучшение общего состояния. До достижения эффекта глюкокортикоидов могут потребоваться инотропные средства.

В течение второго 24-часового периода обычно назначается общая доза гидрокортизона 150 мг при значительном улучшении состояния пациента, на третий день - 75 мг. Поддерживающие пероральные дозы гидрокортизона (15-30 мг) и флудрокортизона (0,1 мг) принимаются ежедневно в дальнейшем, как описано выше. Выздоровление зависит от лечения вызвавшей причины (например, травма, инфекция, метаболический стресс) и адекватной гормональной терапии.

Для пациентов с частичной функцией надпочечников, у которых криз развивается при наличии стрессового фактора, необходима такая же гормональная терапия, но потребность в жидкости может быть намного ниже.

Лечение осложнений болезни Аддисона

Иногда обезвоживание сопровождается лихорадкой выше 40,6 °С. Антипиретики (например, аспирин 650 мг) могут назначаться перорально с осторожностью, особенно в случаях с падением АД. Осложнения глюкокортикоидной терапии могут включать психотические реакции. Если психотические реакции наблюдаются после первых 12 часов терапии, доза гидрокортизона должна быть снижена до минимального уровня, позволяющего поддерживать АД и хорошую сердечно-сосудистую функцию. Временно могут потребоваться антипсихотические препараты, однако их прием не должен быть пролонгированным.

При лечении болезнь Аддисона обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.

Болезнь Аддисона - это заболевание коры надпочечников. Характеризуется частичным или полным угнетением функций желез по синтезу и выделению глюкокортикоидных гормонов. Патология имеет самую разнообразную симптоматику, поскольку глюкокортикоиды воздействуют на множество процессов, происходящих в организме. Диагностикой заболевания занимается врач-эндокринолог. Лечение зависит от причин, вызвавших патологию.

Показать всё

Общие характеристики патологии

Распространенность заболевания оценивается как 25-50 случаев на 100 тыс. человек. Причем у женщин она встречается в 3 раза реже. Впервые описано в XIX веке (1855) английским врачом Аддисоном. Первоначально он назвал ее бронзовой болезнью из-за характерного оттенка кожи пациентов, также он верно заметил изменения в конституции человека под действием недостатка в гормонах надпочечников.

Различают 3 основные формы надпочечниковой недостаточности:

1. 1. Первичная - развивается при снижении активности желез из-за внутренних патологий.
2. 2. Вторичная - результат снижения выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) гипофизом.
3. 3. Ятрогенная патология - возникает при нормальных надпочечниках и гипоталамо-гипофизарной системе под действием экзогенных гормонов (поступающих в организм извне).

Причины развития патологии

Синдром Аддисона-Бирмера развивается по ряду причин, которые условно разделяют на 3 группы:

1. 1. Патологии, затрагивающие надпочечники. К ним относят аутоиммунное поражение желез, их туберкулез, склеродермию, сифилис, бруцеллез, бластомикоз, кокцидиомикоз, метастазы опухолей (чаще всего их первичный очаг находится в почках, молочных железах, легких).
2. 2. Заболевания и патологические состояния гипоталамо-гипофизарной области. Сюда входят опухоли и метастазы, черепно-мозговые травмы, лакунарный инсульт в месте расположения данных органов.
3. 3. Лекарственные и лечебные мероприятия: длительный прием лекарств гормонов надпочечников (особенно глюкокортикоидов), удаление части тканей желез (проводимой для лечения феохромоцитомы), терапия цитостатическими препаратами, облучение области поясницы и/или головного мозга.

Обнаружить причины аддисоновой болезни возможно у 7 из 10 пациентов.



Патогенез болезни

Недостаточность надпочечников часто протекает скрыто на протяжении нескольких месяцев и даже лет. Только некоторые ятрогенные случаи болезни Аддисона развиваются сравнительно быстро - за несколько дней.

Ключевое звено в патогенезе патологии - это нарушение работы надпочечников. Происходит деградация клеток желез, что приводит к снижению ее функций. В результате падает синтез гормонов.

Длительность бессимптомного периода объясняется компенсаторными возможностями надпочечников и всего организма. Считается, что первые клинические проявления болезни наблюдаются в случае прекращения работы не менее чем 90% всех клеток желез. Проявляется только недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Малая выработка катехоламинов компенсируется их синтезом вне надпочечников.



Клиника

Часто заподозрить болезнь можно только при обширных некрозах надпочечников, когда начинается заметное снижение уровня гормонов. Наиболее характерным является вариант начала симптоматики после так называемых пусковых механизмов. Такая разновидность клиники встречается в 9 из 10 случаев.

Быстрее всего болезнь развивается у детей. Это объясняется высокой потребностью их организма в гормонах надпочечников.

Пусковым механизмом в появлении симптомов заболевания служат стрессы, болезни, травмы.

Классическими признаками патологии являются:

• слабость;
• снижение массы тела;
• пигментация кожи и слизистых.

Слабость носит не постоянный характер, очень быстро усиливается при движении, но долго снижается в покое. Это объясняется недостатком резервов мышечных клеток и отсутствием импульса (в виде глюкокортикоидов) к стимуляции собственного обмена веществ.

Снижение массы тела развивается из-за двух основных причин. Первая связана с замедлением процессов метаболизма во всех клетках. Вторая - диспепсия, которая сопровождается снижением аппетита, тошнотой, нарушениями стула.

Пигментация в 100% случаев характерна для первичной надпочечниковой недостаточности. Возникает по причине высокой продукции адренокортикотропного гормона, который стимулирует образование меланина во всех эпителиальных клетках. Поэтому пигментация усиливается не только на коже, но и на слизистых. Цвет больного имеет оттенок загара. На деснах в области зубной каймы имеется коричневая полоса. При вторичной надпочечниковой недостаточности пигментации не наблюдается. Это единственное отличие ее от первичной формы заболевания.



Более редко встречаются следующие симптомы:

• Боли в мышцах. Обусловлены накоплением молочной кислоты (естественный продукт работы клетки) из-за медленного функционирования ферментов, которые ее расщепляют.
• Потребность в соли и соленых продуктах. Возникает у четверти всех больных. Связана с дефицитом минералокортикоидов, который приводит к чрезмерному выделению натрия почками.

Диагностика патологии

Для выявления болезни Аддисона необходимо сочетание нескольких методов:

• осмотр;
• жалобы;
• анамнез (история начала и развития патологии);
• анализы крови на гормоны надпочечников и гипофиза.

Остальные лабораторные и инструментальные методы диагностики играют вспомогательную роль.

Осмотр

При осмотре пациента следует обращать внимание на цвет его кожи и слизистой рта. Важное значение имеют признаки похудания и атрофии мышц. В ряде случаев изменение цвета кожи и слизистых длительные годы является единственным симптомом патологии, который появляется раньше остальных. Часто пигментация бывает локальной.

В первую очередь более темными становятся участки с изначально пигментаированной кожей. Это ареолы молочных желез, половые органы, губы. Затем пигментации подвергаются естественные складки и участки кожи, испытывающие дополнительное давление. Например, места на которые давит ремень, шарф и так далее.

Жалобы

Сам пациент жалуется на снижение аппетита, слабость и пигментацию слизистой рта при классическом течении патологи.

В большинстве случаев изменения на слизистой рта и кожи долгое время (до 10-15 лет) - это единственные симптомы развития патологии. Поэтому такие больные редко обращаются к врачу.

Анамнез

Детальный расспрос больного позволяет связать жалобы и клинику с провоцирующим фактором только в половине случаев. Чаще всего после значительного стресса для организма (травма, болезни и психоэмоциоанльные нагрузки) начинают развиваться признаки патологии. В остальных ситуациях выявить провоцирующий фактор не удается.

Более важным в анамнезе является заметить появление первых признаков патологии после перенесенных ранее заболеваний поясничной области, туберкулеза, онкологии, сепсиса или на фоне ВИЧ-инфекцией. Все эти состояния могут приводить к поражению надпочечников.

Анализы крови на гормоны

Самые достоверные исследования. Они позволяют выявить морфологический субстрат заболевания (непосредственные ее механизмы).

Важнейшими являются показатели следующих гормонов:

• кортизол;
• 17-оксикортикостерон (основной продукт метаболизма кортикостероидов);
• альдостерон;
• АКТГ (адренокортикотропный гормон).

Первые 3 гормона понижены при всех формах надпочечниковой недостаточности. Высокие цифры АКТГ наблюдаются только при первичной болезни Аддисона.

Общеклинические исследования

Выполняются при любых патологиях, так как входят в обязательный стандарт исследования пациента. Для любой формы болезни характерны следующие признаки:

• Анемия. Гемоглобин снижается до 50-40 г/л. В анализе присутствует анизоцитоз и начальные формы эритроцитов. Цветной показатель остается в пределах нормы (1-0,9), так как общее количество красных кровяных телец не опускается ниже обычного значения (3,3×10 в 12 степени штук).
• Лейкопения с относительным лифоцитозом. Общее количество лейкоцитов ниже нормы, но число лимфоцитов в процентном соотношении становится больше стандартных значений.
• Гипогликемия и нарушение толерантности к углеводам. Связаны с замедлением синтеза инсулина и способностью печени превращать гликоген в глюкозу.
• Снижение количества ионов натрия и хлора в крови. При этом возрастает концентрация калия.
• Низкое количество T-супрессоров. Это система, подавляющая активность лейкоцитов.

Из инструментальных методов полезными являются УЗИ и томография. Оба показывают гипотрофию и атрофию клеток надпочечников. На томографии можно увидеть кальцинаты (отложение солей), образующиеся при туберкулезном поражении желез.

Лечение заболевания

Протокол терапии первичной надпочечниковой недостаточности:

1. 1. Устранение причины, вызвавшей патологию.
2. 2. Лечебное питание и режим дня. Рацион больного должен быть на 25-35% калорийнее нормы для его возраста. В питании должны преобладать (не менее 40%) белки. Углеводы рекомендовано употреблять дробно, разделив суточную норму на 4-5 равных порций.
3. 3. Поливитамины. Подходят любые препараты. Важнейшими являются витаминные комплексы, содержащие достаточные дозы витаминов C и группы B.
4. 4. Глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Применяются такие препараты, как Гидрокортизон, Метилпреднизолон, Дексаметазон, Преднизолон, Альдостерон, ДОКСА, Дезоксикортикостерон.
5. 5. Анаболические средства (стероиды и адаптогены). Назначаются один из следующих препаратов: Метандростенолон, Ретаболил, Феноболил, Метиландострендиол.
6. 6. Трансплантация коркового вещества. Проводится при наличии убедительных данных об устранении причин надпочечниковой недостаточности и стабильном (на протяжении 6 месяцев) гормональном фоне. В противном случае показано пожизненное применение препаратов, содержащих гормоны.

При вторичной форме не проводится трансплантация, а назначается пожизненная гормональная заместительная терапия. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность требует временного применения гормонов для постепенного восстановления функций желез.

Среди множества заболеваний, поражающих надпочечники, особое внимание заслуживает редкая патология с хроническим затяжным течением - болезнь Аддисона, или гипокортицизм. Недуг поражает корковый слой надпочечников, как следствие - развивается дефицит жизненно необходимых гормонов. Название патологии связано с именем британского врача Томаса Аддисона, который в 19 веке впервые описал симптоматику тяжелой болезни.

Аддисонова болезнь может поражать все возрастные категории, но основная группа риска приходится на возрастной отрезок 20–40 лет. Диагностируется гипокортицизм редко - на 100 тыс. человек приходится один больной. Однако установление точной численности заболевших проблематично - многие больные не подозревают о течении патологии из-за слабо выраженной симптоматики и к врачу не обращаются.

Надпочечники - парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве сверху над почками и тесно к ним примыкающие. Имеют разную форму - левый в виде полусферы, правый в виде пирамиды. Надпочечники имеют две самостоятельные части - корковую, мозговую и играют первостепенное значение в регуляции эндокринных процессов.

Надпочечники вырабатывают гормоны:

• адреналин и норадреналин;
• кортизол и кортикостерон;
• альдостерон;
• тестостерон, эстроген.

Деятельность надпочечников по производству гормонов регулируется главными эндокринными органами - гипоталамусом, эпифизом и гипофизом. Когда концентрация гормонов в организме понижается, в мозг идет соответствующий сигнал - в ответ гипофизом выбрасывается адренокортикотропный гормон, под действием которого надпочечники продуцируют гормоны.

Роль гормонов, производимых надпочечниками, велика. Они ответственны за:

• поддержание оптимального метаболизма;
• налаживание водно-солевого баланса;
• липидный обмен;
• оптимизацию иммунного ответа организма;
• стабилизацию артериального давления;
• стимуляцию полового влечения, развитие вторичных половых признаков.

Этиология болезни

Патогенез болезни Аддисона основывается на развитии стойкой дисфункции коры надпочечников, в результате синтез гормонов постепенно замедляется. Сбой в производстве гормонов происходит на фоне сохранности функционала гипофиза и выработки достаточных объемов адренокортикотропного гормона. Патофизиология выделяет группу причин, вызывающих нарушение эндокринных функций надпочечников:

• важный фактор, увеличивающий вероятность возникновения болезни - туберкулезное поражение органа. При туберкулезе разрушается не только мозговая оболочка надпочечников, но и вся структура целиком. Течение туберкулезного процесса негативно влияет на иные органы - легкие, пищевод;
• дисфункция надпочечников, спровоцированная оперативным вмешательством по поводу удаления органа;
• длительный прием некоторых медикаментов, способных блокировать производство гормонов;
• наличие онкологических процессов - непосредственно в надпочечниках или вызванных метастазированием;
• состояние иммунодефицита при ВИЧ-инфицировании;
• тяжкие системные инфекционные и специфические болезни - сифилис, амилоидоз, ревматизм;
• обширные кровоизлияния в мозговой слой органа;
• грибковые поражения (бластомикоз).

Особую роль в развитии бронзовой болезни патофизиология отводит аутоиммунным процессам в организме. При аутоиммунном поражении антитела надпочечников губительно влияют на сам орган. Процесс аутоиммунного поражения до конца не изучен, однако установлено, что в развитии бронзовой болезни не последняя роль принадлежит генетической предрасположенности - Аддисонова болезнь передается от родителей детям.

Клинические проявления

Болезнь Аддисона имеет богатую клиническую картину, что обусловлено негативным влиянием дефицита гормонов на все системы органов. Существует характерный признак, присущий патологии - кожные покровы больного по мере ее прогрессирования приобретают бронзовый оттенок, отсюда болезнь Аддисона иногда называют бронзовой. Изменение цвета кожи и слизистых вызвано повышенным синтезом адренокортикотропного и альфа-меланоцистостимулирующего гормонов. Но такой признак типичен для первичных форм недуга, вторичная форма Аддисоновой болезни потемнением кожи не сопровождается.

Многообразие клинических проявлений подразделяют на патологические расстройства:

• со стороны кожи, слизистых;
• в сердечно-сосудистой системе;
• в репродуктивной системе;
• со стороны ЖКТ;
• прочие системные расстройства.

Сердечно-сосудистая система

Расстройство в работе сердца и сосудов связано с понижением частоты сокращений сердечной мышцы, расстраивается сердечная ритмика, замедляется процесс кровообращения. Так, при течении бронзовой болезни у детей сердце развито неполноценно вплоть до тяжелой степени недостаточности. Большинство страдающих болезнью Аддисона из-за дисфункции сердечной деятельности выглядят бледным, на ногах появляется отечность, конечности на ощупь холодные.

При гипокортицизме понижается скорость передачи нервных реакций, необходимых для стимулирования сокращений сердечной мышцы. Стойкая аритмия возникает на фоне скопления ионов калия в ткани миокарда с одновременным активным вымыванием ионов натрия. Дисбаланс в соотношении микроэлементов и вызывает сбой сердечной ритмики, расстройство нервной передачи в сторонних органах.

Неконтролируемое понижение артериального давления - еще один типичный признак патологии. Гипотония развивается по причине ослабления тонуса вен и артерий, снижения ЧСС и сердечной ритмики. Ускоренное выведение с уриной ионов натрия приводит к дегидратации организма и падению давления.

Репродуктивная система

Надпочечники продуцируют половые гормоны, необходимые организму для полового созревания, появления либидо. При Аддисоновой болезни синтез эстрогена и тестостерона снижается, что приводит к появлению негативных реакций:

• у женщин возникает сбой менструального цикла вплоть до аменореи; кожные покровы теряют эластичность; выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах; повышается риск развития гинекологических болезней - миомы, мастопатии, эндометриоза;
• у мужчин понижается сексуальное влечение, развивается импотенция;
• понижаются репродуктивные способности вплоть до бесплодия и невынашивания беременности у женщин.

Желудок и кишечник

Дефицит гормонов отрицательно воздействует на ЖКТ, приводя к снижению секреторных функций поджелудочной, желудка, кишечника. При длительном гормональном дефиците возникает атрофия ворсин, выстилающих внутреннюю оболочку толстой и тонкой кишки. Как следствие - полностью нарушается процесс усвоения питательных веществ. Развиваются гастриты, язвенная болезнь желудка и ДПК, панкреатиты. Механизм возникновения болезней прост - нехватка гормонов приводит к отсутствию защиты слизистой ЖКТ от агрессивных факторов.

Помимо классических болезней ЖКТ, появляются диспепсические симптомы. Приступы тошноты, рвотные позывы характерны для длительно текущей болезни Аддисона. Часто возникает расстройство стула в виде эпизодической диареи. Плохой аппетит наблюдается почти у всех больных.

Прочие симптомы

Обезвоживание организма происходит из-за нехватки гормона альдостерона. Симптомы обезвоживания заметны невооруженным взглядом - у больных сухая сморщенная кожа, щеки провисают и впадают в области щек, отвисают нижние веки, лицо больного приобретает «мученическое» выражение. Живот становится втянутым.

Обезвоживание поражает мозг и ЦНС, приводя к тяжким последствиям:

• развивается мышечная слабость, конечности могут терять чувствительность вплоть до парастезии и паралича;
• повышается риск тромбоза из-за сгущения крови и снижения насосной функции сердечной мышцы;
• развивается кислородное голодание всех органов по причине вялого кровообращения и замедления метаболических процессов.

При бронзовой болезни негативному влиянию подвергается иммунная система. Естественные защитные силы организма падают - больной становится более восприимчивым к вирусным и бактериальным недугам. У страдающих гипокортицизмом в 2 раза чаще диагностируются бронхиты, пневмонии, воспаление легких.

По мере прогрессирования болезни возникают тяжкие неврологические расстройства. Появляются типичные симптомы в виде заторможенности, вялости, у больных угасают все виды рефлексов. Многолетнее течение гипокортицизма приводит к стойкой депрессии - утрачивается интерес к окружающему, периоды апатии резко сменяются на вспышки раздражительности, недовольства всем. Усугубляет положение постоянная усталость, слабость, сонливость.

Аддисонический криз

Болезнь Аддисона развивается постепенно, клиническая картина проявляется по нарастающей. Но в медицине есть случаи внезапного появления признаков гипокортицизма. При острой недостаточности надпочечников возникает опасное для жизни состояние - аддисонический криз. Кризы чаще развиваются у больных, не подозревающих о наличии болезни, либо при отсутствии неадекватной дозы гормонов в рамках заместительной терапии.

Кризы при бронзовой болезни могут возникать на фоне острых катаральных процессов, травм, операций или инфекционных поражений - надпочечниковая недостаточность резко обостряется и состояние больного становится критическим. Кризы могут возникать у пациентов, получающих лечение в виде индивидуальных доз кортикостероидов. Однако при резкой отмене гормонов, снижении дозировки либо увеличении потребностей организма есть риск развития криза.

Симптомы криза:

• резкая нетерпимая боль в нижних конечностях, спине или животе;
• приступы тошноты в сочетании с неукротимой рвотой, что приводит к обезвоживанию и шоковому состоянию;
• понижение артериального давления до критических показателей;
• сильная тревога, паническое состояние, спутанность сознания;
• резкое падение концентрации ионов натрия с одновременной гиперкалиемией и гиперкальциемией в крови;
• падение уровня глюкозы в крови;
• появление коричневого налета в ротовой полости.

Состояние больного при кризе тяжелое, без оказания срочной медицинской помощи путем введения повышенных доз гормонов может наступить летальный исход из-за нарастающей дегидратации и расстройства функционирования всех жизненно важных систем органов.

Течение болезни в детском возрасте

Болезнь Аддисона у детей чаще диагностируется в младшем школьном и подростковом возрасте. Есть редкие случаи подтверждения патологии у грудных детей и дошкольников. Бронзовая болезнь у детей в большинстве случаев первична - механизм формирования надпочечниковой недостаточности генетически заложен и передан от родителей. Причины, приводящие к вторичному формированию болезни, не отличаются от факторов, провоцирующих развитие недуга у взрослых:

• аутоиммунные нарушения;
• туберкулезное поражение;
• хирургические операции на надпочечниках;
• перенесенные болезни катарального характера;
• онкология.

Первоначальные признаки проявления болезни у детей связаны с дефектами во внешности и отставанием в физическом развитии:

• появление «бронзовой» кожи и витилиго (белых пятен);
• неестественная худоба и изможденный внешний вид;
• астенический синдром (ослабленность, бессилие);
• головокружения и обмороки;
• проблемы по части ЖКТ - поносы, тошнота, рвота, отсутствие аппетита.

Вторичные признаки формируются на фоне длительного дефицита гормонов (после 1–3 лет болезни):

• постоянная жажда и желание кушать только соленую пищу;
• сниженное содержание сахара в крови;
• аменорея у девочек, отсутствие вторичных половых признаков;
• замедленный кровоток, синюшность кожи;
• судорожные припадки;
• затрудненное глотание;
• депрессивный синдром.

Болезнь у детей протекает тяжело, доставляя много страданий в физическом и моральном плане. Дети с бронзовой болезнью выделяются на фоне других - им свойственны аномальная худоба, нетипичный темный оттенок кожи, бледность и слабость, несоответствие возраста общему развитию, невозможность длительного пребывания на солнце. Поэтому ранняя диагностика и назначение заместительной терапии имеют первостепенное значение.

Тактика обследования

Диагноз «гипокортицизм» устанавливают по результатам лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальным методам обследования отводится вторичная роль для установления степени поражения надпочечников при длительно текущей болезни.

Лабораторные исследования

При подозрении на надпочечниковую недостаточность обязательному исследованию подлежит кровь и моча. Показательны и диагностические пробы.

• Общий анализ крови у страдающих бронзовой болезнью содержит массу отклонений от варианта нормы: усиливается гематокрит (количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы); понижается концентрация гормонов (кортизол, альдостерон, тестостерон) при повышении содержания адренокортикотропного гормона.
• Биохимия покажет нарушения в ионном балансе крови - недостаток натрия при избытке калия.
• Анализ урины информативен в плане изучения концентрации продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.
• Диагностические пробы - с синактеном-депо и АКТГ - позволяют максимально достоверно определить уровень эндокринных расстройств. Проведение проб направлено на выявление органа-мишени.

Инструментальное обследование включает проведение:

• ЭКГ и ЭхоКГ - с целью выявления степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
• КТ и МРТ - с целью установления патологических процессов в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах; от установленных размеров надпочечников зависит первопричина болезни Аддисона - при туберкулезном поражении орган увеличен и содержит наслоения кальциевых солей, при аутоиммунном процессе орган уменьшается.
• Рентгенография черепных костей необходима, когда причина надпочечниковой недостаточности кроется в гипофизе или гипоталамусе.

После полного обследования результаты сводятся воедино. Обязателен сбор анамнеза, изучение наследственности, объективный осмотр пациента. Совокупность жалоб, внешних признаков и данных диагностики позволяет дифференцировать болезнь Аддисона с прочими хроническими патологиями и подтвердить диагноз.

Лечение

Своевременно назначенное адекватное лечение позволяет оптимизировать состояние больного. Терапия при болезни Аддисона комплексная и включает:

• основное лечение путем подбора оптимальной дозы гормонов синтетического происхождения (заместительная терапия);
• симптоматическое лечение для снятия тревожащих проявлений (боли, желудочно-кишечные расстройства, депрессивные состояния, дегидратация);
• рациональное калорийное питание.

Заместительная терапия

Регулярный прием синтетических гормонов необходим для поддержания стабильного состояния больного. Это связано с тем, что жизненно важные гормоны - альдостерон, кортизол - нигде, кроме надпочечников, не синтезируются. Страдающим бронзовой болезнью назначают Кортизон в качестве основного препарата. Кортизон давно положительно зарекомендовал себя в лечении эндокринных дисфункций.

При подборе индивидуальной дозы важно учитывать правила:

• назначаемое количество медикамента должно быть идентично тому уровню гормонов, которое синтезируется физиологическим путем у здоровых людей;
• заместительная терапия начинается с приема низких доз (с целью адаптации организма), постепенно дозировка повышается до достижения адекватного состояния организма;
• гормоносодержащие препараты принимают по принципу убывания - максимальную дозу принимают в утренние часы, уменьшенную - в дневное время, минимальную - вечером; соблюдение принципа основано на естественной деятельности надпочечников, которые наиболее активны ранним утром и пассивны вечером;
• при аддисонических кризах показано внутривенное или внутримышечное вливание гормонов с увеличением дозировки.

Снятие негативной симптоматики

Симптоматическое лечение включает назначение медикаментов для поддержания оптимальной жизнедеятельности организма. При длительном обезвоживании, расстройстве электролитного баланса показано внутривенное введение физраствора. Резкое падение сахара в крови требует введения глюкозы в 5% концентрации.

Если течение гипокортицизма осложнено туберкулезным процессом, назначают специальные средства - антибиотики основного и резервного ряда (Изониазид). Подбор дозы в этом случае осуществляет фтизиатр, который совместно с эндокринологом контролирует процесс лечения.

Диета

Диетическое питание играет важную роль в комплексном лечении. Больные гипокоптицизмом нуждаются в усиленном калорийном питании с оптимальным балансом белков, углеводов, жиров и витаминов. Основные принципы питания:

• прием пищи дробный, не менее 4–5 приемов пищи, обязателен легкий ужин перед сном в виде белковых продуктов (молоко) для профилактики гипогликемии;
• повышение суточного объема потребляемой соли до 2-х ст. л.;
• ежедневное употребление мяса и отварных овощей;
• строгое ограничение в потреблении продуктов с высоким содержанием калия - картофеля во всех видах, сухофруктов, орехов, шоколада;
• обязательное употребление в повышенных дозах продуктов с содержанием аскорбиновой кислоты и витамина В (отвар ягод шиповника, цитрусовые, пивные дрожжи).

Прогноз и превентивные меры

Больные гипокортицизмом подлежат пожизненному наблюдению у эндокринолога для контроля за общим состоянием, оценкой эффективности терапии и недопущения развития кризов. Наблюдающий врач ведет учет:

• показателей ритмики сердца - ЧСС, пульс;
• показателей крови - ионы, свертываемость, гематокрит;
• веса и сохранности аппетита;
• уровня сахара крови натощак.

Врач обязан информировать пациента о первых проявлениях аддисонова криза для недопущения серьезных осложнений и внезапной смерти. При соблюдении правильного образа жизни, питания и поддерживающей гормонотерапии средняя продолжительность жизни не отличается от показателя у обычных людей.

Лица с Аддисоновой болезнью для профилактики кризов должны соблюдать ряд профилактических мер:

• избегать интенсивных физических нагрузок и стрессовых ситуаций;
• самостоятельно не отменять и не корректировать дозы гормонов;
• своевременно лечить инфекционные и вирусные болезни.

Для общей профилактики гипокортицизма важно не допускать развития недугов, отрицательно влияющих на надпочечники - туберкулез, аутоиммунные и онкологические болезни, грибковые и системные патологии. При малейшем подозрении на недостаточность надпочечников - резкая потеря веса, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, скачки артериального давления - необходимо обратиться к эндокринологу.

Болезнь Аддисона, несмотря на прогрессирующее хроническое течение, не является приговором. Раннее выявление и длительное поддерживающее лечение позволяют страдающим гипокортицизмом жить полноценной жизнью, не испытывая дискомфорта. Главное - строго выполнять врачебные рекомендации, придерживаться спокойного в психоэмоциональном плане и здорового образа жизни. При планировании детей страдающим Аддисоновой болезнью имеет смысл обратиться в специальные центры репродукции для выявления риска передачи патологии и его минимизации.

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.

Причинами аддисоновой болезни являются патологические, в том числе аутоиммунные (Аутоаллергия), процессы, разрушающие кору надпочечников (туберкулёз, сифилис, кровоизлияния в надпочечники, двусторонние первичные или метастатические опухоли надпочечников, амилоидоз, лимфогранулематоз и так далее). Иногда хроническая надпочечниковая недостаточность бывает вторичной и развивается в результате нарушений функций гипоталамо-гипофизарной системы (Гипоталамо-гипофизарная недостаточность).

Что это такое?

Болезнь Аддисона - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.

Характеристика

Данное заболевание характеризуется следующим клиническим симптомокомплексом: 1) астенией и адинамией, 2) пигментацией кожи и оболочек слизистых, 3) расстройствами тракта желудочно-кишечного и 4) Понижением артериального кровяного давления.

Симптомы бронзовой болезни

Астения и адинамия (физическая и психическая утомляемость и бессилие) являются наиболее ранними, постоянными и важными симптомами бронзовой болезни. Чаще всего начало заболевания не удается точно определить. Без всяких предвестников постепенно развиваются явления быстрой утомляемости от работы, обычно выполнявшейся раньше без особого утомления; появляется ощущение общей слабости, развивающейся при обычном образе жизни. Ощущения быстрой утомляемости и общей слабости в зависимости от случая более или менее быстро прогрессируют, усиливаются и приводят больного в состояние непреоборимой общей слабости и даже полного физического бессилия.

Мышечная астения выражается в разной степени ощущения быстрой утомляемости и истощения сил, наступающих после всякого более или менее сильного физического напряжения: ходьбы, физической работы, у некоторых больных в далеко зашедших стадиях заболевания даже после еды или перемены положения тела в постели. Иногда мышечная сила может быть сохранена, но, что характерно, мышцы чрезвычайно быстро утомляются и не могут, в противоположность здоровым, выполнять работу продолжительное время.

Для выявления этой характерной мышечной утомляемости (мышечной астении) предлагают больному производить последовательно несколько раз сжимания рукой динамометра, причем с каждым последующим разом динамометр будет показывать все меньшие и меньшие цифры, соответственно уменьшающейся с каждым разом мышечной силе.

Помимо мышечной астении обычно одновременно развивается и психическая астения, интеллектуальная апатия. Из-за адинамии и астении больной вынужден сначала сократить свою работу, чаще отдыхать, а затем бросить ее совсем и слечь в постель. Общая слабость может быть настолько резко выражена, что больной с трудом поворачивается в постели, едва отвечает на вопросы, так как даже малейший разговор его утомляет, избегает еды. Больной обычно находится в полном сознании. Лишь в конечной стадии тяжелой формы болезни могут быть психические расстройства, депрессивное состояние, бред, судороги и наконец, коматозное состояние, оканчивающееся смертью.

Пигментация кожи (меланодермия) является важнейшим, бросающимся в глаза, обычно обращающим внимание окружающих симптомом, характеризующим название болезни. Благодаря обильному отложению в клетках мальпигиевого слоя кожи не содержащего железа пигмента (меланина) кожа приобретает своеобразную грязно-серую, коричневую, бронзовую или дымчатую окраску, иногда напоминая цвет кожи мулата или негра. Эта меланодермия, едва заметная вначале, может появиться уже в период астении, реже меланодермия является первым и ранним симптомом.

Начавшись на лице, пигментация может захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных излюбленных местах: на открытых частях тела, подвергающихся действию света (на лбу, шее, тыльной поверхности кистей, межфаланговых суставах, на ладонных складках), на местах, на которых и в норме наблюдается большое отложение пигмента (на грудных сосках, мошонке, наружных половых органах, в окружности пупка и заднего прохода), наконец, особо пигментированными оказываются места кожи, подвергающиеся раздражению и трению складками одежды, поясом, подвязками, бандажами, а также места бывших фурункулов, ожогов, горчичников. Иногда на лице на общем темном фоне появляются гораздо более темные пятна размером от булавочной головки до чечевицы. Наряду с сильной пигментацией наблюдаются участки кожи, слабо пигментированные или даже совершенно лишенные нормального пигмента, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое vitiligo, или leucoderma.

Часто наблюдается появление бурых, аспидно-серых или черных пятен разной величины и формы на слизистых губ, десен, щек, на мягком и твердом небе, на слизистой крайней плоти, головке полового члена и малых губах. Пигментация слизистых – очень важный, почти патогномонический признак эддисоновой болезни. Но надо все же отметить, что в редкостных случаях пигментные пятна на слизистых могут встречаться без явлений эддисоновой болезни. В некоторых случаях быстро развившейся эддисоновой болезни пигментация кожи и слизистых может отсутствовать, точно так же как в стертых, неполпосимптомных формах и в ранних стадиях заболевания.

Расстройства тракта желудочно-кишечного встречаются очень часто. Плохой аппетит, неприятный вкус во рту, слюнотечение, ряд диспепсических явлений в виде отрыжки, ощущений давления и тяжести в подложечной области, наконец, боли в животе беспокоят больных, появляясь без всякой видимой причины. Нередким симптомом бывают тошнота и рвота прозрачной, тягучей, бесцветной слизью, иногда с примесью желчи, появляющаяся по утрам натощак, сразу после подъема с постели, напоминающая утреннюю рвоту у алкоголиков. В более тяжелых, прогрессирующих случаях рвота бывает чаще и не только натощак, но и по окончании еды и питья. Со стороны кишечника наблюдаются главным образом запоры, реже поносы, сменяющие периоды запора. Иногда поносы носят профузный холероподобный характер. Секреция желудочного сока бывает различна в разных случаях и стадиях заболевания; определенной закономерности не отмечается, но в далеко зашедших случаях чаще наблюдается гипо- и ахлоргидрия. Поносы могут быть или гастрогенного характера при наличии ахилии, или же могут появляться вследствие повышенной возбудимости блуждающего нерва при пониженном тонусе симпатического нерва, или вследствие выпадения влияния надпочечников на симпатический нерв.

Одновременно с желудочно-кишечными расстройствами, а иногда и независимо от них появляются боли в пояснице, в подреберьях, боках, груди или конечностях. Эти боли, то острые, временами появляющиеся, то постоянные, ноющие, тупые, не усиливающиеся от давления, никуда не иррадиирующие. Боли под ложечкой иногда могут появляться в виде приступов, сопровождаться тошнотой и рвотой и напоминать гастрические кризы при табесе. Появление острых приступов болей во всем животе может дать повод к слиянию с острым перитонитом.

Описанные выше расстройства тракта желудочно-кишечного могут иногда доминировать в общей картине заболевания. Однако нередки формы, когда они выражены в более или менее слабой степени или даже могут почти совершенно отсутствовать на протяжении всего заболевания. Во всяком случае наличие этих расстройств способствует похуданию и ослаблению больных, и до того уже находящихся в состоянии адинамии и астении.

Понижение артериального кровяного давления (артериальная гипотензия) – важный и частый симптом. Максимальное кровяное давление бывает ниже 100-90, даже падая до 60 мм, минимальное соответственно понижается, хотя и в меньшей степени, причем пульсовое давление уменьшается. В редких случаях гипотензии не наблюдается или кровяное давление лишь слегка понижено. Артериальная гипотензия зависит от понижения тонуса нервной симпатической системы, происходящего или вследствие анатомических изменений в надпочечниках, или от понижения их функции или от анатомических изменений брюшных сплетений и узлов симпатического нерва.

Помимо этих главных основных симптомов следует указать на ряд изменений в некоторых органах и системах. Так в крови отмечают в большинстве случаев ряд уклонений от нормы. Обычно наблюдается умеренная анемия гипохромного типа. При нормальном количестве лейкоцитов чаще всего бывает лимфоцитоз с нейтропенией; реже эозинофилия и моноцитоз. Говоря о лимфоцитозе, следует заметить, что нередко наблюдается так называемый status thymico-lymphaticus. Количество кровяных пластинок, продолжительность времени кровотечения, свертывание крови не дают особых уклонений от нормы. Нет параллелизма между степенью тяжести заболевания и морфологической картиной крови.

В большинстве случаев находят пониженное содержание в крови сахара натощак. Соответственно гипогликемии кривая сахара по окончании нагрузки глюкозой или после внутримышечной инъекции 1-2 мг адреналина дает не столь большой подъем, как у здоровых, падение кривой происходит не через 2 часа, а гораздо позже, и не наблюдается падения ниже исходной цифры. По отношению к углеводам отмечается повышенная выносливость; сахар не обнаруживается в моче ни после большой нагрузки углеводами, ни после внутримышечного впрыскивания даже 2 мг адреналина.

Со стороны сердечнососудистой системы помимо указанной уже артериальной гипотензии наблюдается малый, слабого наполнения и напряжения, ритмичный, обычно частый пульс. Сердце и аорта часто бывают гипопластичны. Выслушиваются неорганические систолические шумы вследствие малокровия и измененного питания сердечной мышцы. Больные жалуются на ряд ненормальных неприятных ощущений, в виде сердцебиений, одышки при движениях и малейших физических напряжениях.

В легких часто наблюдается туберкулезный процесс разных степеней развития и компенсации. Обычное исследование мочи не дает уклонений от нормы, но нередко отмечаются понижение концентрационной способности почек и понижение выделения воды при водной нагрузке. Функция половых желез в ясно выраженных случаях почти всегда понижена: у мужчин – понижение libido и ослабление потенции; у женщин – часто аменорея; зачатие наступает редко и беременность часто прерывается преждевременно

Со стороны сферы нервно-психической помимо адинамии и астении вначале могут наблюдаться повышенная возбудимость, раздражительность, изменчивость настроения, но вскоре с прогрессированием заболевания это сменяется повышенной утомляемостью, упадком сил, указанными выше в качестве основных симптомов адинамией и астенией, отсутствием энергии, нерешительностью, апатией, безразличием и депрессивным состоянием до полного ступора. Головокружения вплоть до обмороков – нередкое явление. В редких случаях в конечной стадии бывают бред, судороги и кома.

Больные жалуются на зябкость. Температура нормальна или даже понижена, если нет активного процесса в легких или присоединившихся инфекций.

Как выглядит Болезнь Аддисона: подробные фото

На фото показано, как выглядит часть руки при Болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

Формы эддисоновой болезни

Если имеются налицо главные кардинальные симптомы, то это – ясно выраженная типичная форма заболевания. Однако нередко бывают неполные, стертые формы заболевания (formes frustes), где имеется один или два главных симптома, и тогда заболевание представляет большие трудности для распознавания.

Различают: 1) астеническую, 2) желудочно-кишечную, 3) меланодермическую, 4) болевую формы. К последней надо отнести так называемую ложноперитонитическую форму, при которой на первый план выступают внезапно появившиеся сильные боли в животе, упорный запор, рвота, втянутый или вздутый живот, общая депрессия и нарастающая сердечная слабость, приводящая к смерти.

К неясным, стертым формам надо отнести и те состояния адинамии, астении и гипотензии, протекающие без меланодермии, более или менее хронически, в основе которых иногда не бывает анатомических изменений надпочечников и которые рассматриваются как состояния гипофункции надпочечников и симпатической системы.

У детей эддисонова болезнь характеризуется сильной пигментацией, поносами, резко выраженными нервно-психическими явлениями и быстрым течением, заканчивающимся смертью. В пожилом возрасте на первый план выступают сильная астения, адинамия, апатия, сонливость; смерть наступает при явлениях кахексии. Пигментация, наоборот, бывает слабо выраженной.

Диагноз

При распознавании заболевания при наличии меланодермии надо иметь в виду все другие физиологические и патологические состояния, при которых тоже наблюдается появление подобного пигмента.

Так, надо помнить об усиленной пигментации при беременности, хронических заболеваний матки и яичников; о загаре, распространяющемся на все места, подвергавшиеся действию лучистой энергии (солнца, ультрафиолетовых лучей кварцевой лампы, рентгеновских лучей); о пигментации на коже бродяг и людей, редко моющихся, не меняющих белья, страдающих вшивостью; о бронзовом циррозе печени с сахарным диабетом или без него, при котором имеются увеличение печени, селезенки и нередко гликозурия; о так называемой билиарной меланодермии у некоторых печеночных больных, особенно страдающих хронической обструкционной желтухой при раке головки железы поджелудочной или фатерова сосочка; о пигментации при болезни Гоше (спленомегалия, наследственность и семейный характер заболевания), о пеллагре, о базедовой болезни, о различного рода кахексиях (при туберкулезе, раке, пернициозной анемии) обычно без пигментации слизистых; наконец, о мышьяковой меланодермии.

Диагноз болезни в ранних стадиях при отсутствии пигментации представляет всегда трудности, так как астения и желудочно-кишечные расстройства могут наблюдаться и при заболеваниях, не имеющих ничего общего с эддисоновым симптомокомплексом. Тщательное изучение других заболеваний, наблюдение за больными, прогрессирование болезни, появление других основных симптомов и особенно пигментации кожи и слизистых подтверждают диагноз.

При распознавании одпосимптомных неполных форм болезни при отсутствии меланодермии следует использовать: 1) пробу на провокационную пигментацию (на месте поставленной мушки или горчичника развивается более пли менее сильная пигментация); 2) динамометрическое определение утомляемости мышц; 3) определенно динамики сахарной кривой в крови до и по окончании нагрузки глюкозой или внутримышечного впрыскивания 1-2 мг адреналина; 4) пробу па повышенную выносливость к углеводам; 5) лимфоцитоз, моноцитоз и частую гнперэозинофилию в крови; 6) признаки status thymico-lymphaticus; 7) повышенную выносливость эддисоников к экстрактам щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Этиология

В качестве этиологических моментов заболевания надо поставить на первое место туберкулез надпочечников; затем следуют врожденное отсутствие или гипоплазия надпочечников, инфекции: сифилис, дифтерия, сыпной тиф, грипп, различные новообразования и разрушительные процессы и виде кровоизлияний, склероза и перерождения надпочечников.

Травмы, ранения, воздушные контузии, кишечные ифекции и даже психические потрясения отмечены в качестве этиологических моментов в развитии как ясных, так и стертых форм бронзовой болезни и так называемых симптомов доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников или явлений эддисонизма.

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании пигментированных участков кожи и слизистых обнаруживают избыточное отложение зерен буро-черного пигмента меланина (не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя и соединительнотканной части кожи.

В 70% случаев находят пораженные туберкулезом в разных стадиях, почти полностью разрушенные надпочечники. Нередко туберкулезная гранулома поражает прилежащие участки нервной симпатической системы и солнечное сплетение. Таким образом, процесс, разрушающий надпочечники, очень часто производит изменения в важных участках брюшной части симпатического нерва. Лишь редко туберкулез надпочечника является единственным активным очагом. Чаще имеется туберкулезное поражение и в других органах, особенно в легких.

При отсутствии туберкулезного поражения обнаруживались: врожденное отсутствие, аплазия или гипоплазия надпочечников, гипоплазия и атрофия мозгового вещества надпочечников и всей хромафинной ткани, гипоплазия или цирротическое перерождение надпочечников вследствие диффузных сифилитических процессов, гумм и после острых инфекций, амилоидоз, поражение злокачественными новообразованиями, кистозное перерождение, кавернозная ангиома, кровоизлияния и гематомы, тромбоз вен, эмболии сосудов надпочечников, некрозы, нагноения и даже эхинококк.

В громадном большинстве случае вместе с теми или другими поражениями надпочечников наблюдаются изменения со стороны брюшных симпатических узлов и нервов (перерождение и пигментация нервных клеток, полулунных узлов, склероз и перерождение нервной ткани, гипоплазия, разрушение и исчезновение хромафинной ткани, разбросанной по тракту симпатического нерва).

В очень редких случаях не было найдено никаких изменений ни в надпочечниках ни и симпатической нервной системе. Иногда находили thymus persistens, гиперплазию лимфатических желез, миндалин и лимфатической ткани у корня языка.

Течение и прогноз

Течение и прогноз бронзовой болезни очень разнообразны в зависимости от этиологических моментов, от характера основного заболевания, от наклонности к прогрессированию или затиханию и выздоровлению, и от присоединившихся заболеваний.

Поэтому наблюдаются как острые случаи, оканчивающиеся смертью в несколько дней, так и подострые, в которых смерть наступает спустя 6-12 месяцев. Наконец, далеко не редки случаи хронического доброкачественного течения, тянущиеся многие годы с самопроизвольными остановками процесса и рецидивами. Описаны также случаи выздоровления, особенно при сифилитической этиологии и обратимых процессах в надпочечниках или симпатической нервной системе, лежащих в основании возникновения эддисонова симптомокомплекса при так называемой доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников.

Надо помнить, что эддисоники малоустойчивы по отношению ко многим вредным воздействиям, таким как: физическое утомление, психическое потрясение, травмы, острые инфекции и разные интеркуррентные заболевания, – все это может ухудшить течение заболевания, вывести больного из равновесия и ускорить роковой конец.

Болезнь Аддисона – это эндокринная патология, характеризуется недостаточностью коры надпочечников, которые со временем теряют свою функцию. В народе такой недуг часто наносит название бронзовая болезнь.

Это заболевание формируется из-за того, что надпочечники не производят в полагаемом количестве гормон кортизол и гормон альдостерон.

Заболевание диагностируют как у мужчин, так и у женщин во всех возрастных категориях. Как правило, патология имеет свойство развиваться быстрыми шагами и приобретать острую форму.

Однако такое состояние проходит быстро, и течение болезни переходит в хронический процесс. В редких случаях аддисонова болезнь может нести опасность для жизни человека, поскольку может развиваться надпочечный криз.

Причины возникновения и факторы риска

Основной причиной бронзовой болезни считается нарушение работы надпочечников, в следствии чего развивается гормональный дефицит.

На данное состояние влияют следующие причины и факторы:

Симптомы заболевания

Так как гормоны надпочечников воздействуют на многие процессы в организме, клинические симптомы аддисоновой болезни достаточно разнообразны, чаще всего:

1. Происходит видоизменение со стороны кожных покровов . Кожа делается бледной, сухой, истонченной, появляются пигментные пятна на открытых участках и в складках кожи.
2. Нарушается сердечный ритм, наблюдается понижение артериального давления .
3. Помимо этого, наблюдается сбой и половой функции . У представительниц слабого пола нарушается менструальный цикл, у мужчин возникают проблемы с потенцией, снижается половое влечение.
4. Недостаток гормонов, также приводит к неправильной работе желудочно-кишечного тракта . Может прогрессировать гастрит, язвенная болезнь, диарея и пр.

Кроме перечисленных симптомов, недостаточность коры надпочечников, может провоцировать серьезные нарушения нервной системы, ухудшение процесса кровообращения, различные инфекционные недуги, поскольку иммунная система становится ослабленной.

Адреналовые кризы

Самым тяжелым проявлением бронзовой болезни считается адреналовый криз.

В его основе лежит острая недостаточность гормонов надпочечников.

Такое критическое положение может проявляться на фоне серьезных стрессов, кровоизлияния в надпочечники, тромбозе надпочечниковых вен, при полном удалении надпочечников.

Проявляются адреналовые кризы крайне тяжелым состоянием больного, чаще всего это пониженное АД, потеря сознания, сильные головные боли и рвоты, возможные болевые ощущения в животе.

Такое состояние угрожает жизни и требует незамедлительной медицинской помощи.

Диагностика и назначаемые анализы

Основная роль в диагностике болезни Аддисона отводиться лабораторным исследованиям и основывается на жалобах больного.

На основе общего и биохимического анализа крови определяют уровень гормонов надпочечников.

Кроме этого в некоторых случаях требуется инструментальное обследование. Это касается , и , дополнительная диагностика помогает точно определить характер заболевания и степень его распространения.

Для выявления сопутствующих болезней нередко назначают проведение электрокардиограммы и рентгенографии костей черепа, если причина нарушений расположена в гипофизе головного мозга.

Методы терапии

Основная задача врачей в лечении болезни Аддисона заключается в восстановлении функции надпочечников и стабилизации общего кровообращения.

Как правило, специалисты назначают гормональную терапию, включающую прием глюкокортикоидов или минералокортикоидов.

Очень важно при употреблении таких препаратов соблюдать правильное дозирование, поскольку данные средства считаются наиболее противоречивыми.

В связи с этим дозы назначаются строго для каждого больного. Также прием начинают с небольших доз, постепенно их увеличивая.

В тяжелых случаях при прогрессировании адреналовых кризов необходима срочная госпитализация.

Многие специалисты считают, что добиться полного выздоровления достаточно тяжело, а вот нормализовать состояние больного при помощи лекарственных средств, вполне возможно.

Помимо этого также полагается заниматься лечением сопутствующих недугов. Например, когда болезнь вызвана туберкулезом, то назначают медицинские препараты и различные физиопроцедуры, которые помогают бороться с этой инфекцией.

Строгая диета – необходимость

Во время терапии, дабы добиться быстрейшего выздоровления и не провоцировать развитие болезни следует соблюдать специальную диету.

Она значительно поддерживает организм во время недуга, укрепляет иммунитет, позволяет избегать осложнений.

Правильное питание при бронзовой болезни должно состоять из пищи, содержащей большое количество белков, жиров растительного происхождения, легкоусвояемых углеводов.

Для поддержания обмена веществ и укрепления иммунной системы в рационе обязательно должны быть фрукты и овощи, имеющие в своем составе различные виды витаминов, в особенности это касается витамина С и В.

Поэтому нужно включать в питание капусту, яблоки, морковь, фасоль, отвар шиповника, черную смородину и пр.

Мясо, рыбу и овощи лучше всего употреблять в вареном или тушеном виде.

Отказаться следует от продуктов богатых калием, по большей части это касается картофеля, гороха, какао, грибов, шоколада.

Поваренную соль можно употреблять в пищу, но делать это нужно с особой осторожностью, по этому поводу лучше провести консультацию у врача.

Нужно исключить все алкогольные напитки, крепкий чай и кофе. Перед сном не переедать, достаточно, выпить стакан молока или кефира.

Возможные осложнения

Если не заниматься лечением болезни Аддисона, это чревато тяжелыми осложнениями.

Наиболее тяжелым проявлением является аддисонический криз, когда стремительно развивается надпочечниковая недостаточность, которая может привести даже к летальному исходу.

Такое состояние больного требует срочной медицинской помощи.

Профилактические меры

Профилактика при аддисоновой болезни в первую очередь направлена на раннее выявление недуга, предотвращая тем самым

На фото руки человека с болезнью Аддисона

появления надпочечниковой недостаточности .

Многие медики рекомендуют соблюдать сбалансированное питание, избегать психоэмоциональных перенапряжений и тяжелого физического труда. Советуют избегать работы, связанной с нервным перенапряжением, это может привести к истощению надпочечников.

Также полагается уберегать себя от воздействия вирусных и бактериальных инфекций, отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни. Для общего укрепления организма можно принимать настойку элеутерококка и прополиса.

Обнаружив малейшие признаки недуга, немедленно обращайтесь к врачу, ведь правильный диагноз может поставить только специалист.

При должном лечении прогноз по поводу данного состояния вполне благоприятный.

Соблюдая необходимые терапевтические меры, специальную диету и ведя здоровый образ жизни, можно попытаться победить болезнь и полностью избавиться от симптомов заболевания.