Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Один из наиболее сложных аспектов проблемы детского аутизма связан с выяснением механизмов, обеспечивающих специфику этого расстройства . Изучение этиологической структуры позволяет с той или иной степенью определенности и обоснованности отождествить детский аутизм с некоторыми традиционно выделяемыми нозологическими группами, но не объясняет механизмов симптомообразования. Трудности связаны и со многими препятствиями в проведении и интерпретации параклинических исследований. Основным источником данных для построения представлений о патогенетических механизмах остается клинический метод. Гипотетический характер достигаемых при этом представлений в известной мере уравновешивается их обоснованностью целостным состоянием больных. Проведенное исследование позволяет сделать ряд предположений:

1. Как было отмечено, обладая сохранной актуализацией прошлого опыта, аутичные дети испытывают основные трудности при его формировании. Это обусловливает необходимость строить поведение в повторяющихся ситуациях как в новых или малознакомых, по типу случайного поиска. Исходя из сказанного можно допустить участие в патогенезе аутизма следующих механизмов. В деятельности лобно-лимбического комплекса, являющегося ядром функциональной системы мотивации и организации поведения, эмоции выполняют роль усилителя деятельности и оценочную роль. Эта последняя может быть осуществлена при сохранном функционировании системы обратных связей в лобно-лимбическом комплексе. В противном случае затрудняются выработка планов поведения и их реализация. Здесь представляется обоснованным обсуждение возможного участия гиппокампа в этих нарушениях. В норме он отфильтровывает не относящуюся к данному поведению информацию, а при удалении, его сохраняется ориентировочная реакция, но затрудняется выработка целесообразных условных реакций и организация последовательного конструктивного поведения. Нарушение функционирования лобно-лимбического комплекса снижает возможности накопления поведенческого продуктивного опыта, выражающегося в создании готовых к реализации мотивационных установок, устойчивых паттернов целесообразно-планового поведения. Целесообразность проверки этой гипотезы подтверждается данными ЭЭГ и ПЭГ, подчеркивающими нарушения корково-подкорковой динамики при ведущей роли срединных структур.

2. Роль эмоций как усилителя деятельности может быть сопоставлена с уровнем бодрствования. Здесь представляется более уместным не противопоставление высокого и низкого arousal, а рассмотрение вопроса в свете представлений о двух типах восходящей активации. Продуктивность такого подхода показана нами на примере состояний гиперактивности и подкрепляется анализом клинической картины детского аутизма. С этой точки зрения клиническая оценка arousal может быть обусловлена снижением порога возбудимости или повышением порога тормозимости, что подтверждается и реакцией на различные психотропные средства.

3. Сотрудничество с Н. Н. Трауготт, Л. Я. Балоновым, В. Л. Деглиным, Д. А. Кауфман, Н. Н. Николаенко, В.В.Ивановым и их помощь позволили нам проанализировать клиническую картину детского аутизма с позиций учения о функциональной специализации деятельности полушарий. При этом мы исходили из современных клинически и экспериментально достаточно обоснованных представлений.

Речевое поведение при детском аутизме, как показано выше, отличается комплексом характерных нарушений: недостаточным использованием речи для общения, отсутствием в раннем возрасте звукоизобразительных и звукоподражательных образных слов, недостаточностью экспрессивно-интонационной нюансировки речи, эхолалиями, обилием опережающих паспортный возраст языковых конструкций и т. д., выявляющихся по мере развития речи. Клинически они могут представляться разрозненными симптомами в структуре так называемых мозаичных нарушений. Однако сопоставление их с ролью полушарий в слухоречевом гнозисе и праксисе приводит к иному пониманию.

Экспрессивно-интонационной бедности речи соответствует затрудненное распознавание по голосовым характеристикам знакомых и незнакомых людей, их пола и возраста, эмоционального состояния. Страдает опознание предметных шумов. В клинической картине это проявляется отсутствием или снижением реакции на обращение матери, страхом обращенной к ребенку речи, бытовых звуков. При этом распознавание фонем, слов не только не нарушено, но часто облегчено. Это отражается в высоком внимании к формально-фонетическим и грамматическим сторонам речи, склонности подмечать неправильности в речи окружающих, легком освоении фонетически сложных структур. Изолированное сопоставление каждого отдельного из этих признаков с симптоматикой тех или иных локальных поражений мозга, например предположение о связи экспрессивно-интонационных характеристик речи с поражением перцептуальной функции слуховых ядер ствола мозга, не объясняет всего комплекса речевых нарушений. Приблизиться к такому пониманию позволяют результаты экспериментов, показавших, что инактивация правого полушария сопровождается: 1) повышением порогов восприятия и опознания предметных шумов и интонационно-просодических характеристик речи и ухудшением распознавания аффекта по интонации; 2) удлинением и усложнением слов и фразовых конструкций при уменьшении смысловой нагрузки за счет снижения плотности ассоциативного потока; 3) страданием образной памяти при сохранности вербальной; 4) возникновением дефектов памяти в звене непосредственного воспроизведения. Последние два обстоятельства приближают к пониманию механизмов эхолалической речи, в частности отставленных эхолалии, а также ранее не описанного (насколько нам известно), но характерного признака: ребенок с аутизмом затрудняется в изложении событий минувшего дня и подробно излагает их спустя недели и месяцы в спонтанных рассказах. В итоге представляется достаточно обоснованным понимание нарушений речевого гнозиса-праксиса при детском аутизме как целостного и закономерно структурированного речевого синдрома, отражающего те или иные аспекты нарушения функций при гипоактивации правого полушария.

Если это положение верно, оно должно подтвердиться при анализе зрительного гнозиса. Присущая гипоактивации правого полушария недостаточность конкретно-образного восприятия и вытекающая отсюда пугающая непонятность целостного образа ситуации или его деталей и изменений в этом целостном образе могут представлять собой основу «феномена тождества» и более мягких его проявлений в виде различных неофобий. С этой недостаточностью может быть связано и отсутствие в речи образных слов. Выше показано, что аутичные дети характеризуются не собственно боязнью взгляда в глаза, а затрудненным распознаванием мимических образов, что согласуется с экспериментально доказанной недостаточностью распознавания эмоционального значения мимики при гипоактивации правого полушария. Существенно важно, что речь идет о восприятии целостного мимического образа, а не отдельных его деталей; при смешении этих аспектов и игнорировании возрастных особенностей восприятия лица получаемые данные оказываются весьма противоречивыми. Правомерно полагать, что с отмеченными затруднениями речевого и зрительного гнозиса связаны «общение с игрушками», предпочтение игр с неструктурированными объектами (вода, песок) и неигровыми предметами, задержка формирования сюжетных и ролевых игр.

Страница 1 - 1 из 2
Начало | Пред. | 1

Федеральное агентство по образованию
Омский Государственный Педагогический Университет
Факультет специальной педагогики и психологии
Кафедра специальной психологии
Контрольная работа по учебной дисциплине
«Психология детей с расстройствами эмоционально-волевой
сферы и поведения»
Этиология и патогенез детского аутизма
Выполниластудентка
344группы
ЖуковаА.А.
Омск-2009

Введение
Этиология
Патогенез
Вопросыпатогенеза

Теориипсихогенеза
Заключение
Литература

Введение
Раннийдетский аутизм (РДА)- проблема не новая на сегодняшний день. И в нашей стране,и за рубежом за последние годы появилось много новых оригинальных исследований,посвященных проблемам этиологии, патогенеза детского аутизма, проявлениямаутистических состояний в различных клинических структурах.
Вряде стран были проведены исследования по выявлению распространенности детскогоаутизма. Установлено, что данный синдром встречается примерно в 3-6случаях на10000 детей, обнаруживаясь у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек. Частоподчеркивается, что вокруг этого «чистого» клинического синдромагруппируются множественные случаи сходных нарушений в развитии коммуникации исоциальной адаптации. В результате современные клинические классификациивключают детский аутизм в группу первазивных (всепроникающих) расстройств,проявляющихся в нарушении развития практически всех сторон психики: когнитивнойи аффективной сферы: внимания, памяти, речи, мышления; сенсорики и моторики ит. д. В настоящее время становится все более понятным, что детский аутизм неявляется проблемой одного только детского возраста. Трудности коммуникации исоциальной адаптации меняют форму, но не уходят с годами, и помощь и поддержкадолжны сопровождать человека, страдающего аутизмом, всю жизнь. Отечественнаядефектология обратила внимание на проблему раннего детского аутизмасравнительно недавно. Актуальность проблемы определяется высокой частотойданной аномалии психического развития (15-20 случаев на 10000) и очень большимзначением своевременной и адекватной коррекции. Решение проблемы коррекциисвязывается, в первую очередь, с необходимостью широкой информированностиобщества об особенностях лиц с аутизмом.
Впервую очередь, доступ к такой информации должны иметь родители и специалисты,работающие в системе дошкольного и школьного образования, причем вобразовательных учреждениях разного профиля. Порой кажется невероятным, чтодаже у специалистов - дефектологов, работающих в специальных коррекционныхучреждениях, отсутствуют хотя бы элементарные знания об особенностях аутизма ипринципах его коррекции. Часто это приводит к большим сложностям обучения ивоспитания таких детей, а иногда и к ситуации, когда педагог своими действиямиусугубляет аутизацию ребенка. Однако до сих пор не существует однозначногопредставления о том, что означает само понятие - аутизм, что является егоосновными характеристиками. Это затрудняет ситуацию с дифференциальнойдиагностикой, нередко приводя к постановке ошибочного диагноза, к выборуневерного методического подхода в психолого-педагогической коррекционнойработе. Существующие рекомендации к коррекционной работе при РДА не даютпредставления о целостной картине работы. В основном, разработаны лишьотдельные направления. Общие же рекомендации не дают достаточных сведений обособенностях коррекции аутизма в различных клинических картинах.

Этиология
Выдвигаютсяразные теории, объясняющие происхождение детского аутизма. Говорить о генезеаутизма у детей можно только применительно к очерченным его формам. Определениеразных видов аутизма - задача до сих пор незавершенная. В последние годыдопускается возможность возникновения аутистическиподобных расстройств прихромосомных, обменных и органических заболеваниях. Однако наиболее распространеннымявляется предположение о наследственном (шизофренического спектра)происхождении детского аутизма. Предполагается, что наследственно обусловленноеэндогенное нарушение эмбрионального развития при детском аутизмедекомпенсируется под воздействием возрастных кризовых периодов, инфекций,травм, родов. Генетическая концепция к настоящему времени распространяется наосновные формы детского аутизма: синдром Каннера, детский аутизмпроцессуального генеза при ранней детской шизофрении (инфантильном и атипичномпсихозах), а также синдром Аспергера. Сам Каннер относил описанный им синдром красстройствам шизофренического спектра. Наследственное происхождение описанныхвыше синдромов подтверждается данными о патологической отягощенности психозами,личностными расстройствами семей детей, больных аутизмом. Два процента сибсовпробандов детей с синдромом Каннера страдают инфантильным аутизмом, что в 50раз превышает распространенность аутизма в обычной детской популяции. Уровеньвстречаемости аутистов в монозиготных парах близнецов достигает 35 %. Частотавстречаемости аутистических проявлений у родителей-аутистов во много разпревышает встречаемость аутистических симптомов в популяции [Чехова А.Н., 1963;Башина В.М., 1980, 1989; Козлова И.А., 1986; Folstein S., Rutter M, 1977;Caplan H., Sadock В., 1994].
Происхождениеаутистическиподобных расстройств (атипичного аутизма, по МКБ-10, 1994) убольных с синдромом ломкой Х-хромосомы, болезнью Дауна, фенилкетонурией,туберозным склерозом и другими обменными и хромосомными заболеваниямисвязывается с генезом этих заболеваний. Что это - коморбидность двух разныхрасстройств случайного характера или фенокопирование симптомов аутизма в связис поражением сходных структур ЦНС - остается загадкой и нуждается в дальнейшемизучении.
Патогенез
Проанализированныйнами клинический материал подтвердил наличие разных видов аутизма в зависимостиот эндогенного, хромосомного, органического и экзогенного его происхождения.Это нашло отражение и в МКБ-10 (WHO, 1994). В группу первазивных нарушенийразвития наряду с аутизмом был введен и атипичный аутизм.
Исходяиз разных форм аутизма, его патогенез имеет свои особенности. В пониманиипатогенеза детского аутизма эндогенного генеза несомненное значение имелиработы группы отечественных детских психиатров, в которых изучалась структураличностного развития у детей с синдромом Каннера и в преморбиде у больныхранней детской шизофренией [Юрьева О.П., 1970; Башина В.М., Пивоварова Г.Н.,1970; Ушаков Г.К., 1973, и др.]. Впервые был выделен ряд типов дизонтогенеза:стигматизированный, искаженный, задержанный и тип раннего детского аутизмаКаннера. В последующих работах [Башина В.М., 1974] было показано, что вконтинууме личностной патологии развития - от конституциональных, шизоидных кпромежуточным типа синдрома Каннера и от последнего к постприступным,процессуальным шизофреническим типам развития - может быть рассмотрен весьспектр дизонтогений так называемого шизофренического круга. Автору удалосьпоказать, что наиважнейшей особенностью этих форм детского аутизма являетсяособый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронии развитияпроявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного,эмоционального созревания, собственно в нарушении физиологического феноменавытеснения примитивных функций сложными, как это свойственно для нормальногоразвития детей. Был выделен синдром «переслаивания» примитивных функцийсложными [Башина В.М., 1979, 1989].
Такимобразом, при детском аутизме эндогенного генеза нарушение развития можетрассматриваться как диссоциированный дизонтогенез. В установленном феноменеасинхронии развития и было его главное отличие от всех других видов нарушенногоразвития с аутистическими симптомами иного происхождения. При разных видахдетского аутизма эндогенного генеза дизонтогенез может рассматриваться какконституциональный, эволютивно-процессуальный и процессуальный. При раннейдетской шизофрении с началом процесса после 3 лет (атипичном психозе)формируется аутизм в связи с приступами болезни. Он возникает как дефектноесостояние, и его патогенез можно рассматривать как процессуальныйдиссоциированный дизонтогенез, приобретенный постнатально. Приаутистическиподобных синдромах в структуре умственной отсталости хромосомного,обменного и органического генеза (атипичном аутизме, по МКБ-10, 1994) можнопредположить, что патогенез этих видов аутизма связан с поражением тех же илиблизких структур ЦНС, которые, возможно, повреждаются и при детском аутизмеэндогенного генеза. В этих случаях не наблюдается диссоциированногодизонтогенеза с наличием асинхронии развития. В целом структура дизонтогенезаздесь близка к тяжелому умственному недоразвитию, до некоторой степениспецифичному для каждого вида заболеваний хромосомного или обменного характера.Аутистические расстройства в этом случае следует рассматривать какаутистическиподобные синдромы. Патогенез при парааутизме экзогенногопроисхождения представлен как дизонтогенез со свойственными только этому видусостояний расстройствами личности, возникающими в связи с нарушением диады мать- дитя. К пониманию особенностей патогенеза при разных формах аутизма можнопопытаться подойти, опираясь на нейроморфологические, нейрофизиологические ибиохимические исследования последних лет, проведенные в группах здоровых детейи детей с аутистическими расстройствами. По данным ряда авторов, длянормального онтогенеза характерно существование критических периодовонтогенеза, в которые происходят структурно-функциональные перестройки,обеспечивающие становление новых физиологических функций.
Нейрофизиологическиеисследования, проведенные у здоровых детей, показали, что выделяются несколькокритических периодов, в которые происходят наиболее интенсивные изменения: I -в 14-15 мес в виде резкого увеличения спектральной мощности 7 и 8 Гц сегментова и роландического ритма. После этого возраста на ЭЭГ преобладающим становится-диапазон частот [Галкина Н.С., Боравова А.И., 1996]. II этап преобразованийприходится на возраст 5-7 лет, в котором наблюдается увеличение спектральноймощности большинства ритмических составляющих ЭЭГ и появляется субдоминирующийкомпонент
Предполагается,что число нейронов в каждой области мозга определяется количеством выделяемыхтканью-мишенью нейротрофических факторов белковой природы. Каждый из них тропенв отношении ограниченных групп нейронов [Кржижановский Г.П., 1995; Клюшник Т.П.,1997]. Изучение уровня аутоантител (ААТ) к фактору роста нервов (ФРН) в кровиздоровых детей выявило достоверное возрастание этого показателя на возрастноминтервале 1-3 года. Это изменение коррелировало с изменением ЭЭГ-параметров,отражающих функциональные перестройки развивающегося мозга. Таким образом,удалось подтвердить существование критических периодов онтогенеза и выявить ихбиологические маркеры [Клюшник Т.П. и др., 1995, 1997].
Вотдельных работах показано, что в возрасте от 8 до 30 мес отмечается лизиспочти 43 % нейронных популяций во II-IV А слоях зрительной коры. Пик этихизменений приходится на возраст 16-18 мес. Следующий этап морфофункциональныхизменений в коре большого мозга приурочен к возрасту 5-7 лет, когда наблюдаетсялизис небольшой части нейронов в V и VI слоях коры .Исследование уровня ААТ к ФРН в сыворотке крови пациентов с детским и атипичнымаутизмом показали повышение уровня этого показателя в активном периоде теченияпроцесса. Изучение характера нарушений биоэлектрической активности больных сэтой патологией выявило преимущественное выпадение ритмического диапазона-полосы частот, которая является основной у детей в возрасте до 6 лет.Цитоморфологические исследования у больных с синдромом Ретта и с инфантильнымаутизмом не выявили значительных утрат корковыхполей в коре, неостриатуме и паллидуме и признаков дисгенезии в виде нарушениянормальной миграции нейронов. Это послужило основанием для предположения, чтосиндром Ретта является не дегенеративным заболеванием, а расстройством, прикотором наблюдается неожиданная остановка на «инфантильной стадии» развитиямозга в результате нарушения синаптических контактов.
Полученныеданные позволяют до некоторой степени осмыслить характер патогенеза детскогоаутизма с началом в критические возрастные периоды. Патологические процессы, падающиена критические периоды онтогенеза ЦНС, ведут к его нарушениям, что в своюочередь приводит к изменению патогенеза болезни [Андрианов О.С. и др., 1993;Никитина Г.М., 1993; Скворцов И.А., 1993, и др.].
Совпадениепо времени нормального возрастного апоптоза нейронных сообществ и проявленийдетского аутизма, по-видимому, ведет к нарушению физиологических механизмовнейронной элиминации, что приводит к более тяжелым дизонтогенетическимнарушениям, чем при начале заболевания в более поздний (не критический) период(3-5 лет). Исследование уровня аутоантител к фактору роста нервов в сывороткекрови пациентов с детским и атипичным аутизмом показали повышения уровня этогопоказателя в активном периоде течения процесса. Изучение характера нарушенийбиоэлектрической активности больных с этой патологией выявило преимущественновыпадение ритмического диапазона 1-полосы частот, которая появляется вкритический период онтогенеза и является основной у детей в возрасте до 6 лет.На основании приведенных работ можно предположить, что либо из функционированиявыпадают значимые нейронные сообщества, либо имеет место остановка наопределенной стадии нейроонтогенеза, либо не включаются в развитие такназываемые молчащие нейроны - запасные клетки молодых областей ЦНС. Имеютсятакже работы, показавшие, что угнетение белкового синтеза в критические периодыонтогенеза приводит к нарушению созревания ГАМКергической системы мозга.Подавление ее «включения» ведет к отдаленному дефициту этой нейромедиаторнойсистемы, сохраняющемуся в течение всей жизни [Трофимов С.С., 1997]. В рядеисследований причину аутизма (шизофренического генеза) связывают с нарушениемсозревания и миграции клеточных популяций в коре больших полушарий, гиппокампе,базальных ганглиях, подчеркивая более раннее их возникновение. Упомянутыерасстройства относят предположительно к генетической патологии, к дефектугенов, кодирующих миграцию и формирование структур нейронов, обеспечивающихмежклеточные связи [Орловская Д.А., Уранова Н.А., 1990]. Компьютерно-томографическиеисследования детей с аутизмом выявили морфологические изменения мозжечка,гипоплазию червя мозжечка, ствола мозга .Также было обнаружено нарушение созревания нейронов во фронтальной коре,увеличение боковых желудочков мозга .
АнализКТ-нарушений у детей с инфантильным психозом [Скворцов И. А., 1995] показализменения перивентрикулярного белого вещества и расширение боковых желудочковмозга, что может косвенно подтверждать наличие у них нарушения функциональногосозревания мозга. Сопоставление результатов позитронно-эмиссионной имагнитно-резонансной томографии головного мозга у детей с аутизмом позволилисделать вывод о нарушении у них нейронной миграции .
Всвязи с тем что психопатологическая структура классического аутизма остаетсясложной и сам дизонтогенез носит особый диссоциированный (дезинтегративный)характер и более чем в 2/3 случаев не исчерпывается только проявлениямидизонтогенеза, а характеризуется также наличием позитивных симптомов, патогенезэтих состояний трудно объяснить только как нарушение развития. В ряденейрохимических концепций патогенеза аутизма обсуждается вероятность обменныхнарушений в структурах нейротрансмиттеров и патологии функционированиямедиаторных систем мозга. Обнаруживается нарушение ультраструктурысинаптических контактов в области проекции дофаминовых нейронов на уровнеотдельных компонентов синапсов, изменение соотношений пре- и постсинаптическихкомпонентов, а также числа аксошипиковых и аксодендритных контактов. Отмечаютсявыраженные дистрофически-деструктивные изменения ультраструктуры многих синапсовна дендритах дофаминовых нейронов, что свидетельствует о нарушении регуляциифункции дофаминовой системы мозга у больных шизофренией [Уранова Н.А., 1995].Высказывается предположение об избыточном или недостаточном выделении дофаминаи повышенной чувствительности дофаминовых рецепторов. В пользу дофаминовойгипотезы приводятся позитронно-томографические данные, подтверждающиерезультаты нарушения обмена дофамина и гиперчувствительность дофаминовыхрецепторов в структурах мозга детей с аутизмом . Еслиповышение активности дофамина в мезолимбических дофаминовых нейронахрассматривается как причина позитивной симптоматики, то снижение его активностив префронтальных областях связывается с дефицитарной симптоматикой. Дисфункциядругих моноаминергических систем может вносить в генез классического аутизма неменее важный вклад . Способность азалептина(«атипичного нейролептика», который является мощным антагонистом серотонина)облегчать позитивную и особенно негативную симптоматику при классическомаутизме привлекает к себе все большее внимание исследователей. Можнопредположить, что сдвиг баланса в нейромедиаторных системах лежит в основеналичия позитивной и негативной симптоматики при аутизме. Рассмотренные гипотезыпатогенеза аутизма - как классического эндогенного, так и атипичных его форм -могут быть положены в основу патогенетического подхода к терапии и коррекцииразных форм аутизма.
Вопросыпатогенеза

Теоретическойбазой исследований явилось известное положение Л.С. Выготского (1983) опервичных и вторичных нарушениях развития. В.В. Лебединский и О.С. Никольская(1985) при РДА к первичным расстройствам относят сенсоаффективную гиперстезию ислабость энергетического потенциала; к вторичным - сам аутизм, как уход отокружающего мира, ранящего интенсивностью своих раздражителей, а такжестереотипии, сверхценные интересы, фантазии, расторможенность влечений - какпсевдокомпенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в условияхсамоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впечатлений извне, но этимзакрепляющие аутистический барьер. У наблюдаемых нами аутичных детей с первыхлет жизни эта иерархия расстройств выступала со всей отчетливостью. Тяжелаяпресыщаемость, низкая психическая активность проявлялись в трудностяхсосредоточения активного внимания, нарушении целенаправленности, произвольностидействий, затрудненных в охвате целого. Тяжелая сенсоаффективная гиперстезиядезорганизовывала всю аффективную сферу аутичного ребенка первых лет жизни, обуславливаяпочти постоянный фон тревоги и страха, парализующий его и без того низкуюактивность. Вторичный характер самого феномена аутизма и многочисленныхстереотипий подтвердился рядом вышеописанных наблюдений об их усилении присенсоаффективной нагрузке, перемене обстановки, окружения и т. д. Полученныеданные позволили прийти к мнению, что аутистический дизонтогенез уже с самыхначальных его проявлений формируется по типу искажения развития всехпсихических функций: сочетания в их патологической структуре признаковнедоразвития и акселерации. В аффективной сфере - это отсутствие зрительноговзаимодействия с человеком при патологической фиксации на витальноиндифферентных раздражителях, симбиоз с матерью наряду с враждебностью к ней,слабость внешней реакции на окружающее при нередко тонком восприятииэмоциональной стороны ситуации, дефицитарность механизмов аффективной защитыпри обилии страхов, сосуществование феномена тождества с отсутствиемсамосохранения. В интеллектуальном развитии - накопление достаточно отвлеченныхдля этого возраста знаний, склонность к обобщению, символике при плохойориентации в конкретной бытовой ситуации, одинаковая актуальность настоящего ипрошлого, грубое недоразвитие предметной деятельности.
Вречи - отсутствие у ребенка отклика на голос или гиперсензитивности к другимзвукам; нередко - тонкое понимание не обращенного к нему разговора приигнорировании элементарной инструкции; раннее овладение малоупотребительнымисловами, богатство спонтанной вербализации наряду с бедностью бытовой речи,задержкой формирования местоимения «я» как индикатора межперсональнойориентации. В игре - сочетание сложных игр-фантазий с примитивностьюманипуляций с неигровыми предметами. В восприятии - сосуществования болезненнойгиперестезии с влечением к самораздражению.
Вмоторике - разный уровень умелости в спонтанной и заданной деятельности. Всфере влечений - их повышение, склонность к агрессии, переплетающиеся сострахами и тревогой. Это и специфическая асинхрония развития отдельных функций:опережение формирования более сложных, например, интеллекта при отставаниисозревания моторной и вегетативной сфер, отсутствие физиологической инволюцииряда функций более раннего возраста, наличие качественно новых, большей частью- псевдокомпенсаторных образований. В каждой из этих функций с неизменнойотчетливостью выступает недостаточность их коммуникативного компонента,позволяющая считать, что за видимыми внешне установками максимальной изоляцииот окружающего мира стоят нарушения самой возможности взаимодействия. Прианализе наблюдаемой ранней симптоматике РДА возникает предположение об особомповреждении этологических механизмов развития. Сама искаженность развитияопределяется именно этим: явления акселерации отмечаются лишь в тех компонентахлюбой функции, которые задействованы в спонтанной аутичной активности ребенка,не направленной на приспособление к окружающему миру, в его сверхценныхпристрастиях. В компонентах же, предназначенных обеспечивать адаптацию к среде- начиная от вегетативных, витальных потребностей и кончая этологически болеесложными функциями взаимодействия, выступают явления недоразвития.
Сэтих позиций находят объяснения такие проявления, как неадекватные,атавистические формы перцепции (облизывание, обнюхивание), искажение этологическогофеномена «запечатления», проявляющиеся в полярности отношения кматери; отсутствии синтонности - врожденных пластичных форм вхождения вовзаимодействие; большие трудности формирования самых элементарныхкоммуникативных сигналов (жестов утверждения, отрицания и др.); при хорошеминтеллекте «неразличение» живого и неживого; слабость инстинктасамосохранения и аффективных механизмов защиты; использование бокового зрениякак одного из врожденных инструментов этологических реакций защиты (М.Tinbergen, Е.А. Tinbergen, 1983). В связи с последним, можно сделать и другоепредположение. Выраженность у аутичного ребенка проявлений этологическогофеномена «избегания» уже с самого рождения не способствуетразворачиванию этологически специфической аффективной программы восприятия иповедения у матери. Не исключено, что этим объясняется обсуждаемая до сих пор влитературе возможность самого возникновения РДА вследствие угнетенияаффективного развития и психической активности ребенка «холодной»,доминантной матерью. Такой взгляд на возможность нарушения этологическойпрограммы материнского поведения ориентирует на разработку коррекционныхпрограмм, адресованных не только ребенку, но и родителям.
Следуетв первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении.«Детский аутизм» - патологическое явление и прогностически настольконеблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей,отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательнымивоспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуютдействительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются подвлиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п.Высказывается мнение, что «ранний детский аутизм» является самостоятельным,главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом,сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами:1) «ранний детский аутизм» встречается у мальчиков в 3-4 раза чаще,чем у девочек; 2) все наблюдавшиеся близнецы с «ранним аутизмом» былиоднояйцевыми; 3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическоепоражение головного мозга (асфиксию, энцефалит); 4) симптоматология аутизмаединообразна и характерна, проявляется с момента рождения.

Современныевзгляды на этиологию и патогенез детского аутизма

Теориипсихогенеза
Этиконцепции возникли одновременно с описанием раннего детского аутизма Каннером,который, как уже говорилось, был склонен полагать, что аутизм являетсявыражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию сокружающими (дефекта аффективного контакта). Но относительно быстро этипредставления трансформировались в достаточно распространенное и сейчас мнение,что детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со временирождения) материнского тепла и внимания и общей аффективной положительнойатмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системемать - ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различныхраздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС.По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитиераннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они,несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, вчастности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного)аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.
Биологическиетеории
Вгруппу этих теорий входят генетические концепции, теория нарушения развитиямозга, теории, связанные с действием перинатальных факторов, а такженейрохимические и иммунологические концепции. Наиболее распространенной срединих является генетическая теория. В пользу особой роли генетических факторов прираннем детском аутизме свидетельствуют следующие данные: 2-3 % сиблинговдетей-аутистов страдают тем же заболеванием, что в 50 раз превышаетпопуляционную частоту раннего детского аутизма; конкордантность по детскомуаутизму в парах монозиготных близнецов, по данным разных авторов, колеблется от36 до 89 %, в то же время в парах дизиготных близнецов она равна 0; рискразвития раннего детского аутизма у второго ребенка после рождения первого саутизмом достигает 8,7 %; у родителей детей аутистов распространенностьаутистических симптомов превышает таковую в общей популяции. Несмотря наналичие столь убедительных данных, о существенной роли наследственных факторовв развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным.Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположенияк нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы,поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 %случаев (колебания от 0 до 20 %). Однако существо этой связи еще не вполне ясно.
Теории,в которых наибольшее значение придается отклонениям в развитии мозговыхструктур, основаны как на сугубо теоретических представлениях о незрелостимозговых образований, так и на нейроанатомических и компьютерно-томографическихнаблюдениях последних лет. Если макроскопически мозг больных детей обычно неимеет каких-либо особенностей, то при микроскопии выявляется уменьшениеразмеров нейронов в гиппокампе, энториальной коре, миндалине, маммилярных телахи в некоторых других отделах мозга, в том числе в мозжечке (уменьшение числаклеток Пуркинье). При рентгеновской компьютерной и магнитно-резонанснойтомографии были выявлены уменьшение размеров лобных и височных отделов мозга, особеннослева, и расширение внутренних ликворных пространств. Предполагают, что впренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременнаяи повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или«экзогенных» факторов.
Кпатогенетически значимым перинатальным факторам относятся различные негативныевоздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах. Это- кровотечения у матери во время беременности, употребление ею избыточногоколичества лекарственных веществ, другие токсические и инфекционные воздействияна плод. К этой группе представлений близко примыкают иммуновирусологическиетеории. К иммунологическим теориям относят, в частности, предположения овозможном наличии в крови матерей аутоантител (например, к некоторымсеротониновым рецепторам, белкам нейрофиламент и др.), нарушающих развитиесоответствующих элементов нервной ткани. Из вирусных инфекций наибольшеевнимание привлекают к себе вирусы краснухи, простого герпеса, гриппа и цитомегаловируснаяинфекция, которые особенно опасны на ранних стадиях развития плода.Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической,серотонинергической и опиатной систем мозга.
Результатыцелого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функцияэтих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункциейэтих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм,стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположенийсвидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола,антидепрессантов и налтрексона. Нетрудно заметить, что все перечисленные теорииполностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор неисключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психическихрасстройств шизофренического спектра.
Необходимосказать, что на развитие представлений о патогенезе детского аутизма большоевлияние оказали работы отечественных детских психиатров по изучению структурынарушений развития у больных шизофренией детей, так как они отметили рядвариантов этих нарушений, а именно типы стигматизированного (шизотипического),искаженного (шизоидного) и задержанного развития [Юрьева О.П., 1973]. К нимможет быть добавлен и тип асинхронного развития, которое, как правило,сопровождается задержкой развития [Башина В.М., 1970, 1980, 1989]. С нашейточки зрения, синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться вконтинууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические ишизоидные варианты - промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния- постприступные, шизофренические типы личностных изменений. Особое вниманиепридается асинхронности развития функциональных систем, т. е. дезинтегративномутипу развития ЦНС при аутизме [Башина В.М., 1970, 1980, 1989; Козловская Г.В.,1996; Mahler M, 1952; Fish В., 1975, и др.]. Некоторые авторы считали, чтоосновные проявления раннего детского аутизма могут быть связаны с недоразвитиемактивирующих систем мозга [Мнухин С.С., Зеленецкая А.Е., Исаев Д.Н, 1967; КаганВ.Е., 1981; Bosch L., 1962; Rutter M., 1966; Diatkine A., 1970]. Имеются такжепредставления о расстройствах адаптационных механизмов у незрелой личности снеустойчивостью и слабостью интеграционных процессов в нервной системе ребенка.Асинхронный характер развития при детском аутизме может иметь общие истоки сявлениями «расщепления» при шизофрении. В связи с незрелостью ЦНС последние придетском аутизме могут иметь иное клиническое выражение. Другими словами,своеобразие классического детского аутизма заключается в том, что в егоструктуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и егоасинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтомудетский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континуумерасстройств.

Заключение
Изучениевопросов этиологии синдрома характеризовалось дискуссией сторонников теорий егопсихо– и биогенеза. В настоящее время считается, что ребенок с аутизмом можетродиться в любой среде, у родителей различного социального статуса иобразовательного ценза. В настоящее время подавляющее большинство специалистовпричиной возникновения синдрома аутизма считают биологическую неполноценностьребенка, являющуюся следствием воздействия разных патологических факторов. Иначеговоря, детский аутизм имеет полиэтиологию и проявляется в рамках различныхнозологических форм.
Так,описывается возможность детского аутизма как врожденного состояния, связанногос наследуемой особой аномальной конституцией ребенка шизофренического спектра(L. Kanner, 1943; H.Asperger, 1944).
Многократноисследовалась и дискутировалась связь синдрома с детской шизофренией.Отечественные авторы рассматривали синдром детского аутизма как предманифестноесостояние, фон, на котором могут развиваться продуктивные симптомы, а также какпроявление самой процессуальной симптоматики (О.П. Юрьева, 1971; М.С. Вроно,В.М. Башина, 1975; К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская, 1981). В тоже время многие зарубежные исследователи опровергали его связь с шизофренией,однако в этом случае они рассматривали только ее острые формы.
Какуже указывалось, в настоящее время господствует мнение о полиэтиологии детскогоаутизма. Е. Орнитц в обзоре 1978 года приводит более 30 органических условий,которые могут быть связаны с формированием синдрома детского аутизма. ДанныеМ.Г. Блюминой (1975), M. Rutter (1978) свидетельствуют о связи синдрома сметаболическими заболеваниями, S. Chess (1971) сообщает о связи с врожденнойкраснухой. К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская считают, что синдромможет проявиться как в рамках детской шизофрении, так и в структуре другихзаболеваний – метаболических, хромосомных, инфекционных, вызывающихорганическую дефицитарность мозга. В.М. Башина (1999), обобщая данные многолетнихисследований, выделяет виды эндогенного детского аутизма, аутистическиподобныесиндромы при расстройствах хромосомного и обменного генеза, но также ипсихогенный парааутизм.
Большинствоисследователей, с одной стороны, подчеркивают необходимость объединения впонятии «детский аутизм» его множественных вариантов, а с другой – признаютнеобходимость его четкой клинической дифференциации. Характерно выделение егоядра – непрогредиентного состояния с тенденцией к более высокому уровнюумственного развития, с наименьшей отягощенностью явными органическими знаками,с большей пропорцией мальчиков и чаще наблюдаемого в наиболее образованныхслоях общества (L. Wing, 1976; M. Rutter, 1978). L.Wing считает также, чтогруппа детей, выделенная Г. Аспергером, является наилучшим прогностическимвариантом этого ядра. По мнению Van Krevelin (1966), синдром Аспергера – этонаименее органически отягощенный вариант синдрома детского аутизма.
Свыяснением патофизиологических и нейропсихологических механизмов патогенезасиндрома связаны поиски локализации поражения. Е. Ornitz и Е. Ritvo в1968 г. предположили нарушение системы координации между сенсорной имоторной сферами с центральным поражением вестибулярных мозжечковых систем. Участи аутичных детей с грубо нарушенной речью G.R. De Long (1978) нашелпоражение левой медиотемпоральной доли. В настоящее время продолжается изучениеособенностей развития межполушарного взаимодействия у аутичных детей. Быливыдвинуты также гипотезы об общей задержке созревания мозговых систем детей саутизмом (L. Bender, 1956; G. Simon, S. Gillies, 1964; В. Fish, 1971).
Какособо значимая для патогенеза синдрома многими авторами выделяетсябазально-энергетическая недостаточность аутичных детей: «исходное снижениепсихического и витального тонуса» (С.С. Мнухин с соавт., 1967); «нарушениеуровня бодрствования» (В. Rimland, 1964); «нарушение сознания и активности» (J.Lutz, 1968). В центре расстройства видит снижение спонтанной активности и Б.Беттельхейм.
Существуетмнение, что аутизм является защитной реакцией на «первичную тревогу» (F.Tustin, 1972). В клинических наблюдениях и экспериментах установленанеобычайная сензитивность таких детей к раздражителям всех модальностей (P.Bergman, S. Escalona, 1949; E.Antony, 1958; S.Escalona, 1963; E. Ornitz, 1968-1974;L.Wing, 1976). Предполагается, что такая ранимость может обусловитьформирование у детей вторичного защитного барьера, а сверхочарованность детейопределенными впечатлениями может являться прямым механизмом защиты, заглушениянеприятных впечатлений. В.В. Лебединский (2002) в развитии более сложныхпатопсихологических образований детского аутизма придает особое значениепатологии сенсорного уровня.
Насегодняшний день очевидно, что различные патологические агенты могут вноситьиндивидуальные черты в картину детского аутизма. Он может быть связан снарушениями интеллектуального развития, с более или менее грубым недоразвитиемречи, с нарушениями эмоционального и социального развития разной степенивыраженности. Однако независимо от этиологии основные моменты клиническойкартины и общая структура нарушений психического развития при всех вариантахсиндрома остаются общими, достаточно характерными и требующими определеннымобразом организованной коррекционной работы.

Литература

1. БашинаВ.М.Этиология и патогенез аутизма в детстве
2. Никольская О.С, Баенская Е.Р.,Либлинг ММ. Аутичныйребенок. Пути помощи. – М.: Теревинф, 1997.
3. Детский аутизм. Хрестоматия: Учебноепособие для студентов высших и средних педагогических, психологических имедицинских учебных заведений / Сост. Л.М. Шипицына. – СПб.: Дидактикаплюс, 2001.
4. Лебединский В.В. Нарушения психического развития удетей. – М.: Изд-во Моск. ун-та, 1985.
5. Лебединская К.С, Лукашова И.Д.,Немировская СВ.Клиническая характеристика синдрома раннего детского аутизма. – СПб.:Ранний детский аутизм. / Под ред. ТА. Власовой, В.В. Лебединского,К.С.Лебединской.-М.: НИИД АПН СССР. 1981. С. 4-24.
6. Специальнаяпсихология Авторы: Богдан Н.Н., Могильная М.М. Редактор: Александрова Л.И.

Общепринятой концепции об этиологии и патогенезе раннего детского аутизма не существует.

Патогенетической основой К. с. является психический дизонтогенез, т.е. нарушение психического развития в результате патологии созревания структур и становления функций головного мозга. При этом различают формы задержанного и неравномерного (искаженного) психического развития.

В настоящее время высказываются разные точки зрения на при­роду раннего детского аутизма. Одни авторы связывают сущность основного расстройства с нарушением психофизиологических меха низмов (первичным снижением витального тонуса, наруше­нием уровня бодрствования, изменением сенсорных порогов, расстройством функций вестибулярного аппарата), другие - с особенностями отдельных психических процессов (речи, мышле­ния), нарушением сознания и активности, с трудностями фор­мирования устойчивой картины мира и т.д.

Во многих случаях К. с. обнаруживается несомненная связь с шизофренией . При этом К. с. может проявляться в доманифестном периоде в качестве преморбидных особенностей, в активном периоде шизофрении как инициальные и манифестные проявления процесса, а также в периоде ремиссии или исхода заболевания, как выражение дефекта личности.

В возникновении К. с. большое значение имеют наследственно-конституциональные факторы, а также антенатальные вредности. ведущие к ранней резидуальной церебральной недостаточности (минимальной мозговой дисфункции). Играют роль и психогенные факторы, которые нередко трактуются с психоаналитических или психодинамических позиций (например, дефицит материнской ласки, внимания родителей).

Наиболее распространенные представления о причинах его развития делятся на две группы - теории психогенеза и теории биологические .

Основными причинами детского аутизма являются следующие:

ð генетическая предрасположенность;

ð патология первой половины беременности;

ð постнатальные нейроинфекции и др.

Теории психогенеза. Каннер был склонен полагать, что аутизм является выражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию с окружающими (дефекта аффективного контакта).

Детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со времени рождения) материнского тепла, внимания и общей аффективной положительной атмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системе мать - ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различных раздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС. По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитие раннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они, несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, в частности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного) аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.

Биологические теории. Наиболее распространенной среди них является генетическая теория. Несмотря на наличие убедительных данных, о существенной роли наследственных факторов в развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным. Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположения к нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы, поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 % случаев (колебания от 0 до 20%).

Теории отклонений в развитии мозговых структур. Предполагают, что в пренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременная и повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или «экзогенных» факторов.

К перинатальным факторам относятся различные негативные воздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах.

Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической, серотонинергической и опиатной систем мозга. Результаты целого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функция этих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункцией этих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм, стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположений свидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола, антидепрессантов и налтрексона.

Нетрудно заметить, что все перечисленные теории полностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор не исключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психических расстройств шизофренического спектра.

Отечественные детские психиатры отметили у больных шизофренией детей типы нарушений, а именно стигматизированного (шизотипического) , искаженного (шизоидного), задержанного и асинхронного развития . Синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться в континууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические и шизоидные варианты - промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния - постприступные, шизофренические типы личностных изменений.

В связи с незрелостью ЦНС неустойчивые и слабые интеграционные процессы при детском аутизме могут иметь иное клиническое выражение в своеобразии классического детского аутизма - в его структуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и его асинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтому детский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континууме расстройств.

Распространенность детского аутизма составляет 4- 5 случаев на 10 000 детей. Преобладают перворожденные мальчики (в 3-5 раз чаще, чем девочки), но более тя­жело протекает у девочек.

Клиника заболевания характеризуется «триадой» симптомов :

· недостаток социального взаимодействия ,

· недостаток личностной коммуникации (вербальной и невербальной) и

· недоразвитие воображения, которое проявляется в ограниченном спектре поведения .

Диагностические критерии детского аутизма по МКБ-10 (WHO, 1993)

Качественные нарушения в социальном взаимодействии , представленные по меньшей мере двумя из пяти нижеследующих:

1) неспособность адекватно использовать взгляд глаза в глаза, выражение лица, позы и жесты тела для регулирования социального взаимодействия;

2) неспособность развития отношений со сверстниками с использованием взаимного обмена интересами, эмоциями или общей деятельности;

3) редко ищут или используют поддержку других людей для успокоения или сочувствия в периоды стресса и (или) успокаивают, сочувствуют другим людям, имеющим признаки стресса или огорчения;

4) отсутствие спонтанного поиска обмена радостью, интересами или достижениями с другими людьми;

5) отсутствие социально-эмоциональной взаимности, которая проявляется в нарушенной реакции на эмоции других людей, или отсутствие модуляции поведения в соответствии с социальным контекстом; или слабая интеграция социального и коммуникативного поведения.

Качественные нарушения в коммуникации , представленные по крайней мере одним из следующих:

1) отставание или полное отсутствие развития разговорной речи, которая не сопровождается попытками компенсации через использование жеста или мимики, как альтернативной модели коммуникации (которой часто предшествует отсутствие коммуникативного гуления);

2) отсутствие разнообразной спонтанной воображаемой или (в более раннем возрасте) социальной игры-имитации;

3) относительная неспособность инициировать или поддерживать разговор;

4) стереотипное или повторяющееся использование языка или идиосинкразическое использование слов или предложений.

Ограниченные, повторяющиеся или стереотипные виды поведения, интересов или деятельности , представленные по меньшей мере одним из следующих четырех:

1) активная деятельность по стереотипным и ограниченным видам интересов;

2) явно выраженное обязательное поддерживание специфического нефункционального распорядка и ритуалов;

3) стереотипные и повторяющиеся механические движения;

4) действия с частями объектов или нефункциональными элементами игрового материала.

При постановке диагноза указанные признаки нарушения развития должны присутствовать в течение первых 3 лет жизни.

Существуют определенные симптомы, часто появляющиеся при аутизме (у 1/3 людей, страдающих аутизмом), но не считающиеся основными для постановки диагноза. Это - гиперактивность (особенно в раннем детском или подростковом возрасте), слуховая гипер- и гипочувствительность и различные реакции на звук (четко проявляются в течение первых 2 лет жизни, но присутствуют периодически или постоянно и у взрослых), гиперчувствительность к прикосновению, необычные привычки при приеме пищи, включая приемы непищевых продуктов, нанесение себе повреждений, пониженная болевая чувствительность, агрессивные проявления и перемены настроения.

Наиболее частыми проявлениями также являются:

ð физические аномалии (отставание в росте, патологические изме­нения внутренних органов, непропорциональность скелета и др.);

ð снижение порога болевой чувствительности, в связи с чем боль­ные не ощущают боли при нанесении им травм или увечий;

ð снижение интереса к звуку человеческого голоса, при повы­шении его;

ð замкнутость, постепенный уход в себя, в мир собственных ощу­щений и переживаний;

ð нереагирование на обращенную к ним речь;

ð задержка или полное отсутствие развития разговорной речи;

ð недостаточная гибкость, нарушение интонационной стороны речи, ее стереотипы в использовании фраз и слов;

ð отсутствие контакта взглядом, мимикой, позой или жестами;

ð отсутствие творчества и фантазии в мышлении;

ð нарушение сна и приема пищи;

ð внезапное появление вспышек гнева и агрессивности;

ð отсутствие чувства привязанности к родным и близким;

ð холодность при общении даже с самыми дорогими людьми (ро­дители, братья, сестры);

ð избегание сверстников;

ð безразличие к интересам окружающих;

ð отсутствие сопереживания другим.

В своем первоначальном описании Kanner выделилосновные признаки , которые используются до настоящего времени.

- Начало расстройства в возрасте до 2,5-3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве.

Во внешнем облике больных детей обращают на себя внимание застывшая мимика, направленный в пустоту или как будто в себя взгляд, отсутствие реакции «глаза в глаза», но иногда возникает мимолетная фиксация взгляда на окружающих лицах и предметах. Обычно это красивые дети с как будто прорисованным карандашом задумчивым, сонным, отрешенным лицом - «лицо принца».

- Аутистическое одиночество - неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми.

Такие дети не отвечают улыбкой на ласки и проявления любви родителей. Им не нравится, когда их берут на руки или обнимают. На родителей они реагируют не больше, чем на других людей. Форма общения с родными (особенно с матерью) - симбиотическая или индифферентная, т.е. без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними.

Одинаково ведут себя с людьми и неодушевленными предметами. Явление протодиакризиса - недостаточное различение одушевленных и неодушевленных объектов. Практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке. Типичным является отсутствие глазного контакта.

- Расстройство навыков речи. Речь часто развивается с задержкой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается до 2-летнего возраста, а затем частично исчезает. Особенно слабо развивается экспрессивная речь: отсутствуют экспрессия, жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, т.е. непрерывной мелодии речи, ритма, темпа. Голос то громкий, то неожиданно становится тихим и ребенок переходит на шепот. Речь обычно построена по типу немедленных или задержанных эхолалий, или в виде стереотипных фраз вне контекста с неправильным использованием местоимений. Часты специфические нарушения разговорной речи в виде монотон­ности, аграмматичности, фрагментированности, искаженности и др. В тяжелых случаях, кроме моторных нарушений разговорной речи, у больных выявляются и сенсорные расстройства в виде непонима­ния обращенной к ним речи. При легких формах заболевания выяв­ляется превосходство сенсорных речевых расстройств над мотор­ными, т.е. больные больше говорят, чем понимают. Некоторые дети производят шум (щелчки, звуки, хрипы, бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии желания в общении. Даже к 5-6 годам большинство детей называет себя во втором или третьем лице или по имени, не используя «Я».

- «Навязчивое желание однообразия». Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам. Они предпочитают есть одну и ту же пищу, носить одну и ту же одежду, играть в повторяющиеся игры. Деятельность и игра аутичных детей характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью.

- Типичны также причудливое поведение и манерность (например, ребенок постоянно кружится или раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши). Моторика аутичных детей угловатая со стереотипными движениями, атетозоподобными движениями в пальцах рук, ходьбой «на цыпочках». Но наряду с этим у больных аутизмом возможно развитие достаточно сложных и тонких моторных актов. Типичная в детстве двигательная активность в подростковом возрасте сменяется малоподвижностью, нелепыми движениями, застываниями в мечтательной позе. В связи с неоднородностью внутренних переживаний и вообра­жений собственного мира поведение больных носит неадекватный, а часто непредсказуемый характер - от депрессивных проявлений до аффективных агрессивных вспышек, вплоть до суицидальных попыток.

- Отклонения в игре. Игры чаще стереотипны, не функциональны и не социальны, характеризуются стойкими стереотипами, отсутствием подражания, недостатком реакции на окружающее и повышенной чувствительностью на условия как дискомфорта, так и комфорта. Смена привычного жизненного стереотипа, появление новых объектов и посторонних лиц вызывают у аутичных детей реакцию избегания либо недовольства и страха с хаотической агрессией и самоагрессией. Преобладает нетипичное манипулирование игрушками, отсутствуют воображение и символические черты. Отмечено пристрастие к играм с неструктурированным материалом - песком, водой.

- Атипичные сенсорные реакции. Аутичные дети отвечают на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо слишком слабо (на звуки, боль). Они избирательно игнорируют обращенную к ним речь, проявляя интерес к неречевым, чаще механическим звукам. Болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль.

- Характерной особенностью таких детей является появление у них неадекватного страха совершенно в нормальной ситуации и состояния безразличия в случаях реальной опасности . Больных с детским аутизмом выделяет среди детей с другими психическими расстройствами высокая степень лабильности (не­устойчивости) эмоциональной сферы . Они могут засмеяться и бук­вально через минуту заплакать. Особенно это выражено у девочек.

При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки . Внезапные вспышки гнева, или раздражения, или страха, не вызванные какими-либо очевидными причинами. Иногда такие дети либо гиперактивны, либо растеряны. Поведение с самоповреждением в виде ударов головой, кусания, царапания, вырывания волос. Иногда отмечаются нарушения сна, энурез, энкопрез, проблемы с питанием. В 25% случаев могут быть судорожные припадки в препубертатном или пубертатном возрасте.

Личностные нарушения часто сочетаются с нарушениями выс­ших мозговых функций (речь, мышление, память). Аутичные дети мало используют категории «значения» в памяти и мышлении.

Нарушение мышления проявляется в виде вязкости речи и сни­жения аналитическо-синтетической деятельности.

Особенностями детского аутизма являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности, которые в этих случаях сочетаются с примитивными протопатическими формами, т.е. познанием с использованием преимущественно тактильного, обонятельного и вкусового рецепторов, особенно в первичных ориентировочных реакциях. Такие реакции на звуковые и световые раздражители в раннем возрасте могут отсутствовать или резко извращены. Отсутствие указанных реакций дает повод подозревать у аутичных детей глухоту и даже слепоту.

Несмотря на первичную сохранность познавательной деятель­ности и даже возможность рано проявляющейся частичной ода­ренности (музыкальной, математической и т.п.), у детей с ран­ним аутизмом четко выступают вторичные состояния интеллекту­альной недостаточности, обусловленные социальной депривацией, которая в свою очередь является причиной замедления формирования понятий.

Умственная отсталость при детском аутизме может варьиро­ваться от легкой до глубокой степени с проявлением соответству­ющей клинической симптоматики. Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако около 40% детей с аутизмом имеют IQ ниже 55 (тяжелая умственная отсталость); 30% - от 50 до 70 (легкая отсталость) и около 30% имеют показатели выше 70. У некоторых детей обнаруживаются способности в какой-либо определенной сфере деятельности - «осколки функций», несмотря на снижение других интеллектуальных функций.

Клинико-психологическая структу­ра синдрома раннего детского аутизма включает природно-психические и социально-психические компоненты .

Дефектность природно-психическихсвойств , связанных с нейрофизиологическими (биологическими) механиз­мами, к ним могут быть отнесены дефицит психической активности, инстинктивно-аффективные нарушения, нарушения сенсорной чувствительности и двигательной сферы . В клинической картине раннего детского аутизма нарушение природно-психических ком­понентов проявляется в общей вялости, слабости побуждений, быстрой истощаемости и пресыщаемости любой целенаправлен­ной активности, низких сенсорных порогах с выраженным отри­цательным фоном ощущений (гиперестезиях), снижении и изби­рательности аппетита, слабости инстинкта самосохранения, вя­лости моторного тонуса, отсутствии плавности движения, их стереотипизации и импульсивности и пр. Низкий психический то­нус, ограничивающий взаимодействие с окружающим миром, трудность организации целенаправленных практических действий, отрицательная эмоциональная доминанта затрудняют для ребен­ка формирование целостной картины окружающего мира, кото­рый становится источником диффузной тревоги и многочислен­ных страхов.

Отсутствие или значительное снижение контактов с окружаю­щими, «уход в себя», в свой внутренний мир - эти аутистические проявления можно рассматривать как компенсаторный ме­ханизм , направленный на защиту от травмирующей внешней среды . Развивающаяся личность реагирует на дефектность при­родно-психических свойств и связанных с нею нарушений соци­альной адаптации выработкой комплекса компенсаторных и псев­докомпенсаторных образований защитно-приспособительного ха­рактера , таких как чрезмерная привязанность к матери, боязнь нового, приверженность к устойчивому режиму и ритму жиз­ни, своеобразные привычки, напоминающие навязчивые риту­алы, крайняя избирательность контактов, односторонние ин­тересы и т.п.

Социально-психическиерасстройства проявляются быстрой истощаемостью и пресыщаемостью любой целенаправлен­ной активности; в аффективной насыщенности, стереотипизации и т.д. Они отличаются неравномерностью, диспропорциональностью развития с парциальной акселерацией некоторых со­циально-психических компонентов (ускоренное речевое развитие, преждевременное пробуждение интеллектуальных интересов) и отставанием развития сторон психики, обусловленных недостаточностью природных нейрофизиологических механизмов (эмоциональной незрелостью, отставанием в развитии сенсомоторики и т.д.).

Отрыв от соци­альной среды, которым характеризуется ранний детский аутизм, приводит к нарушению процесса социализации личности. Наиболее важным в этом процессе является образование понятий . В основе вторичной интеллектуальной недостаточности при ран­нем детском аутизме лежит нарушение процесса образования поня­тий, который генетически связан с особенностями развития ниже­лежащих психических процессов.

Система понятий, в свою очередь, уже «сверху вниз» влияет на всю психическую жизнь ребенка, на его мышление, являющееся центральным для всей структу­ры сознания и для всей деятельности психических функций.

Перечисленные особенности отражают недостаточность опыта социально-практического использования предметов окружающей социальной действительности, слабость ориентировки в реальной значимости свойств предметов их взаимосвязей .

Одним из наиболее существенных психопатологических при­знаков в клинической картине раннего детского аутизма выступа­ет расстройство коммуникативной функции речи. Для аутичных детей характерна об­щая тенденция не пользоваться речью для общения - не обра­щаться, не задавать вопросов, не поддерживать разговор на за­данную тему. Дети, как правило, не употребляют личных место­имений, о себе говорят во втором или третьем лице.

Наряду с общеупотребительной речью сохраняется автоном­ная речь , которая обладает тенденцией к вытеснению первой (осо­бенно в аффективно насыщенных ситуациях, например в играх). Автономная речь с преобладанием аффективно-образных звуко­вых компонентов не только еще более задерживает в целом рече­вое развитие ребенка, но и вносит в него определенную специ­фику - отсутствие единства между акустической и смысловой сторонами слова, диффузность связей между словом и предме­том; слово преимущественно выступает не с содержательной, а с фонетической стороны (например, в пиктограмме слово «сомне­ние» ассоциируется с изображением сома, а слово «печаль» - с печатью).

Аффективное развитие речевой функции при недоразвитии ее коммуникативного компонента проявляется в повышенном стремлении к словотворчеству, неологизмам, бесцельному манипули­рованию звуками, слогами, отдельными фразами из стихов и пе­сен. Дети рифмуют, резонерствуют на эмоционально значимые для них темы. Тембр и модуляции голоса неестественны, часто вычурны и певучи, аффективно расставлены интонационные ак­центы. Трудности развернутого целенаправленного речевого вы­сказывания часто компенсируются использованием стереотипов фраз взрослых, цитат из книг, что придает речи оттенок «фонографичности», «попугайности». При этом в целом речь таких де­тей может производить впечатление развитой, даже несколько «взрослой».

О.С.Никольская выделяет три группы детей-аутистов по сте­пени тяжести и характеру вторичных нарушений речевого разви­тия (1981).

1. Дети с наиболее тяжелыми нарушениями, которым комму­никативная речь в принципе не доступна . Ребенок манипулирует отдельными звуками, носящими чисто аффективный характер и не служащими целями контакта, отмечается много аутоэхолалий. Продуцировать отдельные слова эти дети могут лишь в аффектив­ных ситуациях.

2. Дети, у которых речевое развитие менее затруднено . Первые слова могут появится в нормальное время, элементарная фраза складывается к трем-четырем годам, но дальнейшего ее усложне­ния не происходит. Словарь представляет собой бедный набор от­ дельных слов-штампов. Характерны не только аутоэхолалий, но и эхолалии на уровне отдельных слов и простых фраз.

3. Дети, обладающие достаточно большим словарным запасом, рано усвоенной фразовой речью и способностью к сложным ре­чевым оборотам, которые, тем не менее, затрудняются в свобод­ном оперировании речью и пользуются стереотипным набором фраз.

Психологическая характеристика восприятия, игровой деятель­ности, речи, мышления детей с синдромом раннего аутизма по­казывает, что в психическом онтогенезе доминирует аффектив­ное развитие функций, зависимость от непосредственных внешних впечатлений.

Наруше­ние общих закономерностей психического развития обусловлено значительным сужением социальных контактов, слабостью орга­низующего воздействия предметного опыта, что приводит к не­достаточности межфункциональных связей (психологических си­стем) на разных этапах онтогенеза.

Течение

Синдром детского аутизма приобретает наиболее завершенную форму в возрасте 3-5 лет. В большинстве случаев к этому времени определяются окончательная задержка в развитии инстинктивной жизни, моторики, особенно тонкой, нарушения речевого развития, игровой, эмоциональной сферы, которые и формируют аутистическое поведение в целом.

После достижения ребенком 5-6 лет проявления синдрома Каннера, частично компенсируясь, сглаживаются, но это менее всего касается нарушений умственного развития. У детей нередко формируется выраженный олигофреноподобный дефект с аутистическими формами поведения. Иногда на фоне основных проявлений синдрома Каннера возникают неврозоподобные, аффективные, кататонические или полиморфные расстройства, которые утяжеляют прогноз.

Приведенные данные о раннем начале детского аутизма и его клинических проявлениях типичны для врожденных задержек психического развития, а отсутствие в большинстве случаев выраженных позитивных симптомов и явной прогредиентности, а также частичная компенсация к возрасту 6 лет служат основанием для отнесения синдрома Каннера к нарушениям развития, протекающим по типу асинхронного дизонтогенеза .

Диагностика

Критерии:

1) невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни;

2) крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными;

3) недостаточность коммуникативного использования речи;

4) отсутствие или недостаточность зрительного контакта;

5) страх изменений в окружающей обстановке («феномен тождества» по Kanner);

6) непосредственные и отставленные эхолалии («грамофонная попугайная речь» по Kanner);

7) задержка развития «Я»;

8) стереотипные игры с неигровыми предметами;

9) клиническое проявление симптоматики не позднее 2-3 лет.

При использовании этих критериев важно:

а) не расширять содержание;

б) строить диагностику на синдромологическом уровне, а не на основе формальной фиксации наличия тех или иных симптомов;

в) учитывать наличие или отсутствие процессуальной динамики выявляемых симптомов;

г) принимать во внимание, что неспособность к установлению контакта с другими людьми создает условия для социальной депривации, ведущей к симптомам вторичных задержек развития и компенсаторных образований.

Аутизм – расстройство, возникающее из-за отклонения в развитии головного мозга, при котором больной испытывает сложности в общении, замыкается на узкой области интересов, неоднократно повторяет некоторые действия. Также больной может крайне раздражительно реагировать на определенные звуки, цвета и вкусовые ощущения.

Этиология

Причины развития данной дисфункции головного мозга не выявлены до конца, но, как правило, связывают их с экологическими, иммунологическими и неврологическими факторами.

Возникновение такого заболевания у детей происходит в результате сокращения оксигенации конкретных областей головного мозга или хронических иммунологически - опосредованных воспалительных процессов в кишечнике.

У детей с аутизмом были отмечены нарушения кровотока (гипоперфузии ) в мозг. Гипоперфузия, в свою очередь, способствует формированию функциональных дефектов не только путем увеличения гипоксии (дефицита кислорода в мозге), но и приводит к накоплению видоизмененных метаболитов или медиаторов. Считается, что если улучшить перфузию за счет активизации деятельности кровеносных сосудов (ангиогенеза ), то это приведет к устранению метаболитов и восстановлению функциональности.

Симптомы

В основе успешного развития нервной системы лежит сбалансированная работа иммунной системы. У детей с аутизмом наблюдается отклонения от нормы в функционировании иммунной системы. Астроциты (вспомогательные клетки головного мозга), которые обычно играют важную роль в регулировании перфузии и защите от инфекций центральной нервной системы, начинают наносить вред здоровым клеткам. Дети, страдающие заболеванием, часто имеют ослабленную иммунную систему и страдают от хронических воспалений. Чаще иммунный дисбаланс оказывает пагубное воздействие на желудочно-кишечный тракт. У детей возникают такие симптомы, как диарея, вздутие живота, поражение кишечника и воспаление желудочно-кишечного тракта.

Аутизм обычно проявляется в первые три года жизни. Встречается как в легкой, так и в сложной форме. Симптомы этого заболевания не всегда проявляются физиологически, поэтому обнаруживается это нарушение по неадекватному поведению ребенка.

Первые признаки аутизма, требующие обращения к специалисту следующие :

• ребенок не пытается заговорить или указывать на предметы пальцем по истечении первого года жизни,
• не может выговорить одно слово к 16 месяцам или словосочетание к 2 годам,
• не откликается на имя,
• не может на равных играть со сверстниками,
• не может сфокусировать взгляд,
• постоянно пытается выстроить последовательность из игрушек или других предметов,
• не улыбается или не реагирует на поведение окружающих.

Позднее проявляются следующие симптомы :

• неспособность заводить друзей среди сверстников,
• неспособность начать беседу,
• слабое воображение и неумение войти в игру,
• повторяющиеся стереотипные фразы, неправильное употребление слов,
• чрезмерная увлеченность некоторыми предметами,
• чрезмерная привязанность к определенному распорядку.

Точный диагноз, как правило, ставится мультидисциплинарной командой врачей, в которую входят педиатр, психолог, невролог, психотерапевт и другие специалисты. Проводятся специальные тесты, выявляющие особенности речи и поведения ребенка.

Аутизм возникает примерно у 1-6 детей на тысячу. Не многим детям удаётся перейти к самостоятельной жизни по достижении совершеннолетия, однако, некоторые добиваются успеха. Во взрослом возрасте некоторые люди в состоянии вести нормальный образ жизни, имея незначительные признаки заболевания. Но в большинстве случаев, требуется посторонняя помощь уход и .

Материал оказался полезным?