Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Резюме

Опухоли III желудочка являются глубинными новообразованиями и существенно воздействуют на окружающие жизненно важные структуры головного мозга. Широкое применение современных методов нейровизуализации высокого уровня позволило увеличить возможности диагностики данных опухолей, а также выявлять топографо-анатомические особенности и взаимосвязь со структурами головного мозга. При анализе данных литературы, посвященных различным методам хирургического и комбинированного лечения, выявлена неоднозначность мнений в отношении радикальности удаления, тактики ведения данной патологии соответственно гистоструктуре и локализации. Изучение результатов хирургического лечения необходимо для оптимизации лечения новообразований III желудочка, что является сложным и актуальным на сегодняшний день.
Изучены результаты хирургического лечения (выживаемость) у 292 больных, находившихся на лечении в Институте нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины с1993 по 2009 г., с опухолями области III желудочка.

Пухлини III шлуночка є глибинними новоутвореннями та істотно впливають на навколишні життєво важливі структури головного мозку. Широке застосування сучасних методів ней-ровізуалізації високого рівня дозволило збільшити можливості діагностики даних пухлин, а також виявляти топографо-анатомічні особливості та взаємозв’язок зі структурами головного мозку. При аналізі даних літератури, присвячених різним методам хірургічного та комбінованого лікування, виявлена неоднозначність думок щодо радикальності видалення, тактики ведення даної патології відповідно до гістоструктури та локалізації. Вивчення результатів хірургічного лікування необхідно для оптимізації лікування новоутворень III шлуночка, що є складним і актуальним на сьогоднішній день.
Вивчено результати хірургічного лікування (виживаність) у 292 хворих, які перебували на лікуванні в Інституті нейрохірургії ім. акад. А.П. Ромоданова АМН України з1993 по 2009 р., з пухлинами області III шлуночка.

Third ventricular tumors are deep-located neoplasms, which significantly impact on surrounding vital structures of the brain. The widespread use of modern neuroimaging techniques has increased ability to diagnose these tumors, and also to identify topographic and anatomical features and correlation with brain structures. The analysis of the literature on various methods of surgical and combined treatment revealed the ambiguity of views on the radical removal tactics of this pathology, respectively histostructure and localization. Study of outcomes of surgical treatment is necessary to optimize the treatment of third ventricular tumors, which is difficult and urgent today.
We have studied treatment outcomes (survival rate) in 292 patients with third ventricular tumors. They had been treated in Institute of neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov of Academy of medical sciences of Ukraine in 1993–2009.

Ключевые слова

опухоли, III желудочек, хирургическое лечение, выживаемость.

пухлини, III шлуночок, хірургічне лікування, виживаність.

tumors, third ventricle, surgical treatment, survival rate.

Введение

Новообразования III желудочка являются достаточно редкими среди опухолей головного мозга (5-8 %), преимущественно встречаются в молодом возрасте и очень разнообразны по гистоструктуре .

История опухолей III желудочка начинается с описания Wallmann в 1858 г. коллоидной кисты этой локализации . Начальный этап развития хирургии III желудочка приходится на первые два десятилетия прошлого века, когда появился доклад о впервые примененной битемпоральной декомпрессии у больного с опухолью шишковидной железы (Cushing, 1904) .

Начало успешного хирургического лечения опухолей III желудочка связано с именем Dandy. Со времени первой успешной операции, произведенной Dandy в 1921 году по поводу коллоидной кисты III желудочка, нейрохирургами разных стран накоплен значительный опыт хирургического лечения опухолей III желудочка .

A. Rhoton и соавторами внесен большой вклад в обоснование хирургических доступов к различным отделам III желудочка благодаря работам, посвященным топографии и микрохирургической анатомии артерий и вен головного мозга, детальной микрохирургической анатомии III желудочка .

Существенную роль в расширении возможностей современной нейрохирургии сыграло появление нейровизуализирующих методов диагностики: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), ангиографии (исследование взаимоотношения сосудов головного мозга и опухоли, степени крово-снабжения). Оба диагностических метода — КТ и МРТ информативны в определении локализации, характера процесса, степени выраженности гидроцефалии, однако МРТ головного мозга оказалась более информативной в определении размеров опухоли, характера ее роста и отношения к прилежащим структурам головного мозга .

Как указывалось выше, опухоли области III желудочка представлены разнообразной гистологией: краниофарингиома; астроцитома; коллоидная киста; глиома хиазмы с прорастанием в III желудочек; аденома гипофиза; киста кармана Ратке; опухоли из ткани шишковидной железы (пинеоцитомы, пинеобластомы, опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки); парапинеальные опухоли (глиомы, ганглиоцитомы, менингиомы, липомы, эпидермоидные или дермоидные кисты); опухоли из эмбриональных клеток (герминомы, эмбриональные карциномы, хориокарциномы, тератомы, супраселлярные опухоли); глиальные кисты; плексус-папиллома .

За последние десятилетия результаты хирургического лечения опухолей III желудочка значительно улучшились благодаря использованию микрохирургической техники и возможностям нейроанестезиологии и интенсивной терапии . Но, несмотря на значительный успех, лечение, направленное на сохранение и улучшение качества жизни пациентов, остается и на сегодняшний день достаточно сложным и неоднозначным.

Все это требует изучения разных подходов в лечении новообразований данной области, позволяющих обеспечить оптимальное удаление опухоли и добиться высоких показателей качества жизни.

Метод лечения, хирургический доступ, объем удаления, гистоструктура опухоли могут влиять на выживаемость и качество жизни пациентов с опухолями III желудочка после хирургического лечения.

Цель: изучить выживаемость больных с опухолями области III желудочка после нейрохирургических вмешательств, установить прогностический фактор для оптимизации хирургического лечения данной патологии.

Материалы и методы

В основу работы положены результаты анализа комплексного обследования и хирургического лечения 292 больных с опухолями области III желудочка, которые находились на обследовании и лечении в ГУ «Институт нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова АМН Украины» в период с 1993 по 2009 г. Среди них больных мужского пола — 152 (52 %), женского пола — 140 (48 %). В зависимости от места исходного роста и локализации опухолей по отношению к стенкам III желудочка они были разделены на опухоли передних отделов — 81 наблюдение (27,7 %), выполняющие полость — 70 наблюдений (24 %) и задних отделов III желудочка — 141 наблюдение (48,3 %). Больные обследованы клинически и инструментально: КТ головного мозга до операции произведена у 234 пациентов, МРТ головного мозга до операции выполнена у 132 больных. Операция проведена в 285 случаях (97,6 %). Не оперированы 2 больных с опухолями передних отделов и 5 больных с опухолями задних отделов III желудочка.

Проведена оценка объема удаления опухоли в соответствии с гистологической формой. Тотально удалены: коллоидные кисты и плексус-папилломы в 100 % наблюдений; краниофарингиомы — в 24 % наблюдений в области передних отделов III желудочка, а выполнявшие полость III желудочка — в 20 % наблюдений; астроцитомы, выполнявшие полость, — в 25 % наблюдений, в области задних отделов III желудочка — в 23 % наблюдений; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 30 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 38 % наблюдений. Субтотально удалены: краниофарингиомы, выполнявшие полость, — в 35 % наблюдений, в передних отделах — 24 % наблюдений; астроцитомы — в 18 % наблюдений в области передних отделов, в 30 % наблюдений — выполнявшие полость и в 46 % наблюдений — в области задних отделов III желудочка; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 40 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 12 % наблюдений. Частично были удалены: краниофарингиомы передних отделов — в 32 % наблюдений, краниофарингиомы, выполнявшие полость, — в 40 % наблюдений; астроцитомы в передних отделах — 76 % наблюдений, выполнявшие полость III желудочка — 40 % наблюдений, в задних отделах — 31 % наблюдений; опухоли паренхимы шишковидного тела — в 30 % наблюдений, герминативноклеточные опухоли — в 50 % наблюдений.

Ликворошунтирующая операция применена у больных с опухолями передних отделов III желудочка — 8 наблюдений, с опухолями, выполняющими полость желудочка, — 6 наблюдений, с опухолями задних отделов III желудочка — 99 наблюдений.

Катамнез исследован у 260 больных (89 % наблюдений) и варьировал от 3 месяцев до 353 месяцев (медиана составила 42 месяца).

Летальность в раннем послеоперационном периоде составила 31 наблюдение (17 наблюдений с опухолями, выполняющими полость III желудочка, по 7 наблюдений с опухолями передних и задних отделов), а в отдаленном периоде — 10 наблюдений (опухоли задних отделов III желудочка — 6 наблюдений, передних отделов и выполняющих полость — по 2 наблюдения).

Изучены факторы, оказывающие неблагоприятное влияние на исход, который оценивался по шкале Карновского (в пределах от 0 до 70 баллов). Значимость факторов определялась при помощи непараметрического метода c 2 и соответствующего ему уровня статистической значимости (p) при сравнении двух выборок. Исследования проводились для выборки пациентов, у которых благоприятность исхода оценивалась в отдаленном периоде в двух временных диапазонах: от 2 до 5 лет (ранний отдаленный период) и от 6 до 10 лет (поздний отдаленный период) включительно.

Статистическая обработка проводилась с использованием пакета программ Statistica, версия 6.0. Высчитывание выживаемости произведено с помощью метода Kaplan — Meier .

Результаты и их обсуждение

Основным критерием оценки эффективности хирургического лечения опухолей области III желудочка является выживаемость и продолжительность жизни пациентов после операции.

Кривая выживаемости всей выборки больных с опухолями области III желудочка представлена на рис. 1.

Как показано на рис. 1, для всех видов опухолей III желудочка в 85 % наблюдений выживаемость после операции составила 7,5 года, а 10-летняя выжива-емость наблюдалась у 83 % пациентов. Таким образом, оценивая выживаемость всей выборки пациентов с опухолями области III желудочка, можно заключить, что если пациент прожил после операции 5 лет, то вероятность выживания более 10 лет достаточно высока (больше 90 %).

При анализе катамнестических данных выявлена зависимость послеоперационной выживаемости от локализации опухоли в III желудочке, степени радикальности удаления и гистоструктуры новообразования.

Кривая выживаемости пациентов после хирургического лечения опухолей III желудочка в зависимости от локализации отображена на рис. 2.

Медиана катамнеза для пациентов с опухолями передних отделов составила 39 месяцев (варьировал от 3 до 158 мес.), для выполняющих полость — 42 месяца (от 3 до 353 мес.) и для задних отделов — 44 месяца (от 3 до 171 мес.).

Из представленного на рис. 2 графика видно, что в группе опухолей задних отделов III желудочка выживаемость до 7,5 года составила около 91 % наблюдений, а 10-летняя — 87 % наблюдений. В группе опухолей передних отделов III желудочка выживаемость до 2 лет составила около 84 % наблюдений, а 10-летняя выживаемость — 79 % наблюдений. Для пациентов после удаления опухолей, выполняющих полость желудочка, 10-летняя и более выживаемость составила 77,5 % наблюдений.

Одним из существенных факторов, влияющих на выживаемость пациентов после операции, является степень радикальности удаления опухоли. Тотальное удаление опухоли III желудочка произведено в 60 наблюдениях, субтотальное — у 39 пациентов и частичное удаление произведено в 59 наблюдениях.

Кривая выживаемости пациентов с опухолями области III желудочка в зависимости от радикальности операции представлена на рис. 3.

Как видно из приведенных на рис. 3 графиков, наибольшее количество пациентов с выживаемостью более 10 лет выявлено в группе больных, у которых произведено тотальное удаление опухоли (83 % наблюдений), по сравнению с пациентами, которым произведено субтотальное и частичное удаление опухоли, среди которых десятилетняя выживаемость составила 74 и 77 % наблюдений соответственно (p = 0,002).

После применения ликворошунтирующей операции 5-летняя выживаемость составила 94 % наблюдений, а 7-летняя и более выживаемость — 87 %. Такой высокий показатель выживаемости объясняется тем, что тяжесть состояния больных была обусловлена окклюзионной гидроцефалией, которая устранялась после применения вентрикулоперитонеостомии.

Гистоструктура опухоли также может влиять на качество жизни и на выживаемость пациентов после операции.

Выживаемость пациентов в зависимости от гистоструктуры опухоли III желудочка представлена на рис. 4.

Сравнивая кривые выживаемости согласно гистологии, следует заключить, что после удаления астроцитом, независимо от локализации, почти в 90 % наблюдений выживаемость составила более 10 лет, что значительно больше (p = 0,04) по сравнению с выживаемостью после удаления краниофарингиомы (до 2 лет — 72 % наблюдений, 5 лет и более — около 62 % наблюдений), опухолей паренхимы шишковидного тела (5 и более лет — в 60 % наблюдений), герминативноклеточные опухоли (5-летняя выживаемость — 78 % наблюдений).

После тотального удаления коллоидных кист летальность отсутствовала.

Лечение злокачественных форм опухолей преду-сматривает хирургическое удаление с последующим применением лучевой терапии, химиотерапии.

Выживаемость пациентов после хирургического лечения и применения лучевой терапии представлена на рис. 5.

Семилетняя выживаемость составила практически 94 % наблюдений, а 10-летняя и более выживаемость прослежена почти в 90 % наблюдений.

Летальность после хирургического лечения и применения лучевой терапии составила 7 наблюдений: 2 пациента — после частичного удаления пинеаломы и герминомы, 1 пациент после тотального удаления пинеаломы, 3 пациента — после ликворошунтирующей операции и 1 пациент без операции.

Результаты статистической обработки данных исследования позволили выделить ряд благоприятных и неблагоприятных факторов, влияющих на исход заболевания.

Неблагоприятными факторами, влияющими на результат хирургического лечения опухолей области III желудочка, для отдаленного периода в ранних сроках (2-5 лет) являются:

— возрастной диапазон пациентов от 20 до 30 лет (р < 0,01);

— ликворошунтирующая операция, которая не сопряжена с удалением опухоли (р < 0,05);

— отсутствие данных гистологического исследования после ликворошунтирующей операции (р < 0,05).

В более поздних сроках (6-10 лет) отдаленного периода в качестве неблагоприятных факторов, оказывающих влияние на результат хирургического лечения после удаления опухолей III желудочка, определены:

— возраст пациентов;

— локализация опухоли;

— радикальность удаления опухоли;

— гистоструктура опухоли.

Наиболее неблагоприятное влияние на результат лечения в зависимости от возраста пациентов выявлено в диапазоне от 1 до 10 лет (р < 0,05).

В зависимости от локализации опухоли неблагоприятный прогностический фактор определен в группе пациентов с опухолями, выполняющими полость III желудочка (р < 0,01).

При сравнении объема радикальности удаления опухолей III желудочка наиболее неблагоприятное влияние на результат лечения оказало частичное удаление опухоли (р < 0,01).

В зависимости от гистологической формы статистически достоверно установлено неблагоприятное влияние краниофарингиомы на исход заболевания (р < 0,001).

Выводы

1. Выживаемость пациентов с опухолями области III желудочка после нейрохирургического лечения зависит от локализации опухоли, радикальности удаления и гистоструктуры опухоли.

2. Наиболее высокая выживаемость пациентов (10-летняя) достигнута после тотального удаления опухолей области III желудочка (83 % наблюдений) при сравнении с субтотальным (74 % наблюдений) и частичным (77 % наблюдений) удалением (p = 0,002). В зависимости от гистоструктуры выживаемость больных в 100 % наблюдений установлена после тотального удаления коллоидной кисты, наиболее высокая выживаемость (90 % наблюдений) — после удаления астроцитомы (10 лет) при сравнении с удалением краниофарингиомы (5 лет — 62 % наблюдений), опухолей паренхимы шишковидного тела (5 лет — 60 % наблюдений) и герминативноклеточных опухолей (5 лет — 78 % наблюдений), при p < 0,05.

3. Хирургическое лечение больных с опухолями области III желудочка повышает выживаемость в отдаленном периоде. Преодоление 5-летнего порога выживаемости после тотального удаления опухоли значительно повышает вероятность длительного выживания пациентов с указанной патологией (p = 0,004).

4. В результате статистической обработки определены неблагоприятные прогностические факторы в отдаленном периоде: возраст пациента от 1 до 10 лет (р < 0,05), локализация — опухоль, выполняющая полость III желудочка (р < 0,01), объем удаления — частичная степень удаления опухоли (р < 0,01), гистология — у краниофарингиомы наиболее прогностически неблагоприятная значимость для выживания (р < 0,001).

Список литературы

1. Вербова Л.Н. Диагностика и хирургическое лечение опухолей области III желудочка: Дис… д-ра мед. наук / НИИ нейрохирургии им. А.П. Ромоданова. — К., 1999. — С. 29-31, 136-140.

2. Гринберг Марк С. Нейрохирургия. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — С. 474-497.

3. Дзейтова А.С. Опухоли паренхимы шишковидного тела: клиника, диагностика и лечение: Автореф. дис… канд. мед. наук: 14.00.28 / НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. — М., 2006. — С. 21-23.

4. Коновалов А.Н., Горелышев С.К. Хирургические доступы к опухолям передних отделов III желудочка // Вопр. нейрохирургии. — 1988. — № 2. — С. 6-12.

5. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н. Компьютерная диагностика в нейрохирургической клинике. — М.: Медицина, 1985. — С. 296.

6. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: Видар, 1997. — С. 188-189, 241.

7. Коновалов А.Н., Пицхелаури Д.И. Лечение опухолей пинеальной области. — М., 2004. — С. 17, 18, 65, 262-268, 271.

8. Легконогов В.А. Опухоли третьего желудочка мозга. — М., 1973. — С. 3-18.

9. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA. — М.: МедиаСфера, 2002. — 305 с.

10. Bosch D.A., Rahn T., Backland E.O. Treatment of Colloid Cysts of the Third Ventricle by Stereotactic Aspiration // Surg. Neurol. — 1978. — V. 9. — Р. 15-8.

11. Boström A., Boström J.P., von Lehe M. et al. Surgical treatment of choroid plexus tumors.

12. Bruce J.N., Connoly E.S. Pineal cell and germ cell tumors // Brain tumors. — 1995. — Р. 725-755.

13. Bruce J.N., Stein B.M. Supracerebellar approaches in the pineal region // Brain surgery: complication, avoidance and management / Ed. by M.J. Apuzzo. — New York, Churchil-Livingstone, 1993. — Р. 511-536.

14. Carmel P.W., Antunes J.L., Chang C.H. Craniopharyngiomas in children // Neurosurgery. — 1982. — V. 11. — P. 382-389.

15. Chang T., Teng M.M., Guo W.-Y et al. CT of pineal tumors and intracranial germ-cell tumors // AJNR. — 1989. — V. 153. — P. 1039-1044.

16. Cushing H. The establishment of cerebral hernia as a decompressive measure for a inaccessible brain tumors // Surg. Gynec. Obstet. — 1905. — Vol. 1. — P. 297-314.

17. Easwer H.V., Bhattacharya R.N., Nair S. et al. Pre-coronal, paramedian minicraniotomy: a minimal access approach for microsurgical, transcallosal, transforaminal removal of colloid cysts of the third ventricle // Minim. Invasive Neurosurg. — 2008. — V. 51(5). — Р. 253-7.

18. Fujii K., Lenkey C., Rhoton Al. Microsurgical Anatomy of the choroidal arteries: Lateral and third ventricle // J. Neurosurg. — 1980. — V. 52. — P. 165-188.

19. Ganti S.R., Hilal S.K., Silver A.J. et al. CT of pineal region tumors // AJNR. — 1986. — V. 7. — P. 97-104.

20. Kleihues P., Cavenee W. Tumors of Nervous System; Pathology and Genetics: World Health Organization International Classification Of tumors. — Lyon, IARC press, 2000.

21. Little J.R., McCarty C.S. Colloid Cysts of the Third Ventricle // J. Neurosurg. — 1974. — V. 39. — Р. 230-5.

22. Manor R.S., Rar-Ziv J., Tadmor R. еt al. Pineal germinoma with unilateral blindness. Seeding of germinoma cells with optic nerve sheath // J. of Clinical Neurol. and Ophthtalmol. — 1990. — V. 10. P. 239-243.

23. Nagata Shinji, Rhoton Al.L., Barry M. Microsurgical Anatomy of the Choroidal Fissure // Surg. Neurol. — 1988. — V. 30. — P. 3-59.

24. Neuro-Oncology of CNS Tumors / J.-C. Tonn, M. Westphal, J.T. Rutka, S.A. Grossman. — Berlin: Springer, 2006. — Р. 145-159, 207-217, 491-499, 505-517, 529-539.

25. Ono M., Rhoton Al.L. Microsurgical Anatomy of the Deep venous System of the Brain // Neurosurgery. — 1984. — V. 15, № 5. — P. 621-657.

26. Ono M., Rhoton Al.L., Barry M. Microsurgical anatomy of the region of the tentorial incisura // J. Neurosurg. — 1980. — V. 60. — P. 365-399.

27. Rhoton Al.L. Microsurgical Anatomy of the Third Ventricular Region // Surgery of the third ventricle / M.L.J. Apuzzo (ed.). — Baltimore: Williams, Wilkins, 1987. — P. 92-167.

28. Rhoton Al.L., Yamamoto I. Microsurgery of the third ventricle // Neurosurgery. — 1981. — V. 8, Part 1. — P. 334-356.

29. Rhoton Al.L., Yamamoto I., Peace D.A. Microsurgery of the third ventricle: Operative approaches // Neurosurgery. — 1981. — V. 8, Part 2. — P. 357-373.

30. Saeki N., Rhoton Al.L. Microsurgical anatomy of the upper basilar artery and the posterior circle of Willis // J. Neurosurg. — 1977. — V. 46. — P. 563-578.

Первичные опухоли боковых желудочков (эпендимомы, плексуспапилломы, менингеомы) очаговой неврологической симптоматики практически не дают и с самого начала они проявляются, в основном, окклюзионно-гидроцефальным синдромом.

При асимметричной гидроцефалии вследствие оклюзии лишь одного отверстия Монро могут появляться симптомы преимущественного поражения этого полушария мозга. Во время окклюзионных приступов может отмечаться вынужденное положение головы, улучшающее условия для оттока ликвора.

Вторичные опухоли (в основном, глиомы), врастающие в полость желудочка более отчетливо манифестируются очаговыми симптомами поражения соответствующего полушария мозга.

Опухоли III желудочка также подразделяются на первичные (эпендиомы, плексуспапилломы, интравентрикулярныекраниофарингеомы, коллоидные кисты и др.) и вторично врастающие в его полость (глиомы дна, эндосупраселлярные аденомы гипофиза и краниофарингеомы, глиомы хиазмы и др.).

Некоторые первичные опухоли длительное время протекают бессимптомно. К ранним симптомам первичных опухолей III желудочка (а также глиом его дна) относятся гормональные нарушения - несахарный диабет, булемия или анорексия, ожирение по адипозогенитальному типу или наоборот- прогрессирующее снижение веса вплоть до кахексии, половые расстройства.

Характерны преходящие окклюзионные кризисы с параксизмальными головными болями, вегетососудистыми реакциями (кожными вазомоторными, колебаниями пульса и артериального давления, нарушение терморегуляции). Нередки приступы общей слабости с нарушением мышечного тонуса по типу катаплектоидных, нарушения ритма сон-бодрствование с выраженной сонливостью днем.

При продолжающемся росте опухоли развивается окклюзионно-гипертензионный синдром (обычно симметричный), характерны нарушения психики и снижения памяти, вплоть до развития корсаковского синдрома.

При опухолях III желудочка влияющих на прилежащие образования могут появляться поражения черепных нервов, нарушения зрения, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, четверохолмный синдром.

Вторичные опухоли III желудочка также характеризуются полиморфной симптоматикой; практически не решенной до сих пор задачей остается уточнение дифференциально-диагностических критериев сдавления или прорастания опухолью III желудочка.

Все раковые опухоли головного мозга делятся на три основных вида – внутримозговые, внемозговые и внутрижелудочковые новообразования. Выделяют также промежуточные и дополнительные виды заболевания, при этом симптомы могут говорить о наличии первичной или вторичной формы заболевания. Особого внимания в этом отношении заслуживают внутрижелудочковые опухоли головного мозга – вторичная внутримозговая онкология.

Внутрижелудочковые опухоли располагаются в желудочках головного мозга, а в систему желудочков входят боковые, 3-й и 4-й желудочки. Сложность лечения заболевания с очагом в данной области зависит от локализации опухоли, при этом новообразования, возникшие в полушарии головного мозг, и прорастающие в стенку желудочка не являются внитурижелудочковыми. Это вторичные опухоли желудочков, которые удалить полностью нет возможности, при этом опухоли боковых и 3-го желудочков, возникающие из хориоидного оплетения, эпендимы или субэпендимарного слоя, операбельны, и большая часть их не имеет злокачественности.

При возникновении новообразования в желудочке головного мозга нарушается свободная циркуляция ликвора – цереброспинальной жидкости желудочков. Понять это можно по первым симптомам заболевания, а чаще всего у больных появляются сильные головные боли, тошнота и рвота, что связано с излишним скоплением ликвора. В этом случае требуется операция на внутрижелудочковую проводимость. Ее успех зависит от локализации и размера опухоли.

В числе заболеваний, возникающих внутри желудочков, можно выделить эпендиму, растущую в полости желудочка, хориоидпапиллому, или доброкачественную опухоль, происходящую из эпителиальных клеток сосудистых сплетений. Также различают менингиому, возникающую в паутинной оболочке мозга, коллоидную кисту – доброкачественная опухоль, передаваемая, как правило, по наследству, краниофарингиому – еще одно врожденное заболевание, возникающее довольно редко.

Опухоль желудочка мозга доставляет немало хлопот больному, при этом не каждое новообразование можно успешно оперировать, хотя в НИИ им. Н. Бурденко не привыкли уступать заболеваниям, каким бы сложным они ни были. Большую сложность, в частности, может вызывать опухоль третьего желудочка головного мозга, что объясняется сложностью вскрытия 3-го желудочка с целью получения визуального обзора полости желудочка. Между тем, при удалении коллоидной кисты третьего желудочка таких сложностей не возникает, как правило.

Злокачественное новообразование желудочка мозга чаще всего имеет крупный размер и небольшую ножку, которая связывает опухоль с мозговой тканью, поэтому они, в большинстве своем, считаются операбельными. Большая часть из них, к тому же, не имеют злокачественности, однако подходить к лечению надо серьезно, а начинать его только после тщательно проведенной диагностики. На основании результатов МРТ, компьютерной томографии и других исследований, нейрохирурги НИИ им. Бурденко, проведут консультацию и примут решение относительно необходимости оперативного вмешательства или разработают другую схему лечения заболевания.

В головном мозге находятся 4 желудочка: боковые (правый и левый), третий желудочек и четвертый. Они выполняют функцию вместилища цереброспинальной жидкости, а также являются частью ликворопроводящих путей.

Опухоли желудочков значительно влияют на необходимые для жизни структуры головного мозга, которые их окружают. Это весьма опасная патология и летальных исходов очень много. Хирургическое лечение сложное, поскольку данная область мозга труднодоступна и находится очень близко от жизненно важных структур.

Особенности опухолей боковых желудочков

Новообразование возникает, когда в боковой части желудочка скапливается ликвор и значительно его расширяет, сдавливая мозговое вещество по соседству. Впоследствии повышается внутричерепное давление. Симптомы заболевания проявляются не сразу, а лишь когда опухоль достигает больших размеров. Больной жалуется на головную боль, сонливость, тошноту и рвоту.

Особенности опухоли ІІІ желудочка

При расширении отделов ІІІ желудочка происходит дефект наполнения желудочка из-за вдавления края опухоли. Патология встречается в 5-8 % и зачастую у молодом возрасте. Симптомы: кратковременные приступы потери сознания, обмороки, расстройства сознания с галлюцинаторными переживаниями, состояние оглушения.

Особенности опухоли IV желудочка

Опухоли образуются на дне 4 желудочка. Симптомы: головокружение, шум в ушах, нарушение дыхания и пульса при случайных движениях шеи и головы, легкая потеря сознания. Они проявляются, когда сдавливаются стенки желудочка головного мозга.

Диагностика опухолей желудочков головного мозга

В диагностике пользуются современными способами нейровизуализации: КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга. При наличии злокачественности (медуллобластомы) больному необходимо пройти томографическое исследование спинного мозга.

Лечение опухолей желудочков головного мозга

Лечение опухолей желудочков хирургическое. Если новообразование незначительное возможно эндоскопическое удаление (этот способ является малотравматичным). При злокачественной опухоли, операция должна сочетаться с дополнительной терапией (лучевой и/или химиотерапией).

Прогнозы после операции:

Будущее пациента зависит от стадии заболевания и места локализации опухоли. Если лечение проводить в ранние сроки, то результаты будут благоприятнее. У 85% наблюдается 7 летняя выживаемость. После тотального удаления новообразования, уровень смертности в послеоперационный период меньший.

Опухоли III желудочка головного мозга могут развиться из элементов стенок желудочка или сосудистого сплетения. Первичными опухолями III желудочка являются эпендимомы, хориоидные папилломы. В полости III желудочка могут также первично развиться арахнондэндотелиомы, эпидермоиды (холестеатомы, тератомы) и коллоидные кисты. Из вторичных опухолей в этой области чаще всего развиваются астроцитомы с исходным ростом их из области дна III желудочка. Эти опухоли врастают в его полость, постепенно распространяются, достигают часто больших размеров и нередко кистозно перерождаются. Несмотря на инфильтративный рост астроцитом дна III желудочка, нередко можно макроскопически обнаружить четкую границу между опухолью и прилегающей мозговой тканью. Редко в этой области наблюдаются нейроэктодермальные опухоли другой гистологической структуры.

Опухоли III желудочка встречаются редко. По данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, они составляют 1,8% всех опухолей головного мозга; по данным Института нейрохирургии имени A. Л. Поленова - 1,5%. По данным А. А. Арендта, среди 1200 опухолей головного мозга у детей опухоли III желудочка наблюдались у 42 (3,2%). Из 922 операций, произведенных у детей с опухолями головного мозга, 35 (3,8%) приходится на опухоли III желудочка. Опухоли этой области могут развиться в любом возрасте, чаще в молодом. Опухоли дна III желудочка (астроцитомы) наблюдаются преимущественно у детей и подростков.

Денди на основании анализа личных и литературных наблюдений отметил, что у больных с опухолями III желудочка заболевание протекает с явлениями повышения внутричерепного давления, с длительными ремиссиями, имеется зависимость развития приступов головной боли и рвоты, а также различных пароксизмов от перемены позы и положения головы и тела больного. Он отметил диагностическую ценность вентрикулографии в распознавании характера процесса и его локализации. Фултон и Бейли делят опухоли III желудочка на опухоли полости III желудочка и опухоли его дна.

Клиническая картина заболевания и его течение имеет много общего с клиникой опухолей желудочков мозга другой локализации.

Некоторые особенности клинического течения опухолей III желудочка зависят от исходного места роста опухоли, ее направления, распространенности опухоли, степени окклюзии ликворных путей и воздействия опухоли на образования дна III желудочка, перивентрикулярные и стволовые отделы мозга. Опухоль может оказать воздействие на зрительные бугры, подбугорную область, подкорковые узлы и средний мозг. Астроцитомы дна III желудочка могут прорастать хиазму, срастаться с нею, растягивать и деформировать ее. Опухоль может прорастать стенки желудочка и распространяться на основание мозга. Нередко одновременно обнаруживается базальный или перивентрикулярный энцефалит.

Длительность заболевания от момента выявления первых симптомов до поступления под наблюдение и операции колеблется в широких пределах: от нескольких месяцев до 3-5 лет. Среди наблюдений О. С. Успенской имеется больной, у которого длительность заболевания была равна 11 годам. Необходимо, однако, учесть, что заболевание длительное время протекает бессимптомно и первые симптомы выявляются лишь после латентного периода по мере нарастания ликвородинамических нарушений и вторичной гидроцефалии.

Заболевание чаще всего начинается с головных болей в области лба или затылка, разлитых головных болей или приступов головной боли и рвоты. В этой стадии заболевания у одних больных обнаруживаются застойные соски различной степени, у других - застойные соски с вторичной атрофией зрительных нервов. При опухолях дна III желудочка нередка первичная атрофия зрительных нервов, которая иногда сочетается с застойными сосками. В этой же стадии заболевания на краниограмме можно найти вторичные изменения в костях основания и свода черепа, а у детей - расхождение черепных швов.

При длительно развивающихся окклюзирующих процессах, в частности при опухолях III желудочка, часто по анамнезу отмечается недлительный срок развития заболевания, особенно при развитии окклюзии у детей. Однако изменения на глазном дне, особенно на краниограмме, указывают, что эти изменения развились давно, иногда несколько лет назад, что не соответствует анамнестическим данным о длительности развития заболевания. Это совпадает и с мнением Денди, который полагает, что развитие опухоли III желудочка надо отнести к раннему периоду жизни больного.

Головные боли или приступы головной боли со рвотой наступают периодически с большими светлыми промежутками. Выявляется зависимость развития этих приступов от перемены позы и положения головы или туловища. Часто на высоте головной боли обнаруживается вынужденное положение головы, которое в последующем нередко остается стабильным. Больные предпочитают лежать одни на спине, другие - на животе, третьи - на том или другом боку. Иногда они предпочитают сидеть. В некоторых случаях на высоте приступа головной боли больные запрокидывают голову назад. Могут наблюдаться нарушения позы и положения только головы или головы и туловища. Иногда больному достаточно изменить позу или положение, чтобы приступ тут же прекратился.

При опухолях дна III желудочка нарушения позы и положения обычно выявляются в поздней стадии заболевания, наблюдаются реже и не так резко выражены, как при первичных опухолях III желудочка.

В основе внезапного развития вынужденного положения, приступов головной боли или других пароксизмов лежат ликвородинамические и циркуляторные нарушения. Не исключена возможность, что этому способствует подвижность первичных опухолей III желудочка, смещение которых усиливает блокаду ликворных путей.

Характерно для опухолей III желудочка появление на высоте приступа головной боли ряда новых, преходящих симптомов, вызванных воздействием опухоли на те или иные отделы III желудочка, соседние или более отдаленные образования мозга, включая средний мозг и стволовые отделы мозга. Выявляющиеся симптомы колеблются в своей интенсивности, изменчивы и непостоянны.

Изменения позы и положения головы или туловища нередко приводят к развитию ряда пароксизмов. У одних больных возникают приступы головных болей, на высоте которых могут выявиться нарушения сознания, обморочные состояния, двигательное беспокойство. У других - развивается приступ общей слабости, нарушения тонуса катаплектоидного типа: у больного «подкашиваются» ноги, он не в состоянии удержаться на ногах и падает. У третьих, чаще всего у детей, имеет место приступ децеребрационной ригидности. Редко развиваются эпилептические припадки, которые чаще наблюдаются у больных с опухолями дна III желудочка. Иногда отмечаются приступы патологической сонливости. Описанные выше пароксизмы могут возникнуть также спонтанно, независимо от изменения позы и положения. Некоторые пароксизмы сопровождаются гипертермией и вегетативно-сосудистыми нарушениями. Появляются разлитые красные пятна на лице и верхней части туловища, иногда обильное потоотделение. У ряда больных, особенно в поздней стадии заболевания, выявляются нарушения сердечной деятельности и дыхания. Те или иные пароксизмы, которые чаще всего связаны с блокадой ликворных путей, могут закончиться внезапной смертью больных. Срочно предпринятая в этих случаях, по жизненным показаниям, вентрикулярная пункция или наложение длительного дренажа бокового желудочка выводит больного из тяжелого состояния на тот или иной срок, достаточный, чтобы в последующем оперировать его в более благоприятных для него условиях.

У больных с опухолями III желудочка могут развиться те или иные психические нарушения. У одних может наблюдаться вялость, аспонтанность, подавленное настроение, иногда спутанность, нарушение ориентировки, корсаковоподобный синдром и сонливость; у других - эйфория, расторможенность, дурашливость, иногда двигательное беспокойство. Р. Я. Голант наблюдала больного, у которого на фоне сонливости, апатичности, иногда эйфории отмечались лабильные делириозные признаки. Различные вышеописанные варианты, а также нарушения ориентировки и корсаковоподобные состояния, колеблющиеся в своей интенсивности, описывает также О. С. Успенская.

Наряду с теми или другими изменениями со стороны глазного дна могут быть обнаружены изменения полей зрения, которые чаще всего наблюдаются при опухолях дна III желудочка. Развивается полная или неполная битемпоральная гемианопсия, реже - гомонимная. Учитывая, что опухоли дна III желудочка развиваются преимущественно у детей, исследование полей зрения у которых в ряде случаев затруднено, необходимо в этих случаях производить целеустремленные повторные исследования, чтобы выявить эти нарушения.

Из других черепномозговых нервов могут быть обнаружены нарушения обоняния, реже гипестезия на лице, снижение корнеальиых рефлексов, поражение глазодвигательных нервов, чаще отводящего, редко периферический парез лицевого нерва. Степень поражения тех или иных черепномозговых нервов колеблется в своей интенсивности и нередко выявляется или усиливается на высоте окклюзионных приступов. Функциональные нарушения пораженных нервов более стойки при опухолях дна III желудочка.

По мере роста опухоли, заполнения ею полости III желудочка могут обнаруживаться легкие двигательные нарушения в различных сочетаниях, то в ногах, то по гемитипу или в одной конечности. Реже наблюдаются парестезии как в лице, так и в конечностях или легкие выпадения чувствительности. Могут иметь место нарушения тонуса по экстрапирамидному типу, иногда в сочетании с гипотонией, чаще всего у детей. У некоторых больных развиваются амимия, общая скованность, нарушения походки, гиперкинезы и рефлексы орального автоматизма, которые чаще наблюдаются при первичных опухолях III желудочка.

По наблюдениям О. С. Успенской, эндокринно-обменные нарушения при опухолях III желудочка встречаются так же часто, как и при опухолях боковых желудочков, и редко являются ведущими симптомами в клинической картине заболевания. Чаще наблюдается гипофункция половых желез (отсутствие полового влечения, импотенция, аменорея, недостаточное развитие вторичных половых признаков). Редко бывает преждевременное половое созревание. Обычно эти нарушения сочетаются с ожирением по адипозогенитальному типу и нарушениями углеводного и водного обмена. Редко наблюдается полидипсия и полиурия, булимия или анорексия. Уже в раннем периоде заболевания у некоторых больных может быть выявлена различная патология сна, из которого они легко выводятся. Наблюдаются нарушения терморегуляции в виде легкой субфебрильной температуры или гипертермия на высоте окклюзионных приступов. Редко имеют место преходящие нарушения артериального давления как в сторону гипертонии, так и гипотонии. Эти нарушения могут быть асимметричными.

Из менингеальных симптомов часто наблюдается симптом Кернига без ригидности затылочных мышц. Менингеальные симптомы также колеблются в своей интенсивности и нарастают на высоте окклюзионных приступов.

Отмечаются те или иные изменения в сухожильных рефлексах, наличие патологических рефлексов, повышение тонуса, реже его понижение или дистония.

По мере роста опухоли, распространения ее кзади могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования среднего мозга и мозжечковой системы. Обнаруживается парез взора вверх, реже в стороны, зрачковая арефлексия или симптом Аргайл-Робертсона, редко птоз, потеря или снижение слуха на камертоны и шепотную речь. Нередко выявляются атактические нарушения, нарушения статики и походки.

В течение заболевания эти симптомы также колеблются в своей интенсивности и обычно более выражены у детей.

На краниограммах обычно находят вторичные изменения, характерные для длительно существующей окклюзионной гидроцефалии. У детей можно установить различную степень расхождения черепных швов. Редко на краниограммах выявляется различная степень обызвествления опухоли. Из 21 больного с опухолями III желудочка Денди обнаружил обызвествление у пяти, О. С. Успенская из 48 больных - у двух.

По сравнению с первичными опухолями III желудочка при опухолях дна его значительно чаще наблюдается повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости, который иногда может достигать значительных цифр. Гиперальбуминоз сочетается с небольшим плеоцитозом. Нередко такие же изменения обнаруживаются и в желудочковой жидкости. Необходимо, однако, учесть, что отсутствие этих изменений, наличие незначительной патологии в ликворе или нормальный состав жидкости не исключают наличия опухоли III желудочка.

На электроэнцефалограмме обычно обнаруживаются общемозговые изменения. Иногда удается установить глубинность локализации патологического очага и близость его к средней линии.

Заболевание обычно протекает с длительными ремиссиями. К моменту поступления больных в стационар у них имеется выраженная картина окклюзионной гидроцефалии, уровень которой не всегда легко установить. Диагноз нередко колеблется между краниофарингиомой , опухолью III желудочка или задней черепной ямки. В основе ошибочных заключений чаще всего лежат трудности оценки нарушений тонуса, координационных и стато-кинетических нарушений в связи с трудностями дифференциации стволовых проявлений от мозжечковых, которые нередко сочетаются между собой. В этих условиях локальный диагноз чаще всего может быть уточнен путем применения вентрикулографии. Правильная трактовка вентрикулограмм возможна только в случаях, когда в желудочковую систему вводится достаточное количество воздуха. Необходимо, однако, учесть, что в некоторых случаях вентрикулография не всегда может разрешить клинические затруднения как в уточнении уровня окклюзии, так и характера процесса.

Во избежание развития тяжелых осложнений после вентрикулографии целесообразно по уточнении диагноза оперировать больного в тот же день, а при невозможности или ухудшении состояния больного установить длительный дренаж боковых желудочков.