Рабдомиолиз: что это такое, причины, симптомы, лечение недуга. Механизм(ы) повреждения почек
Последствия травм мышечной ткани хорошо известны людям, занимающимся профессиональными видами спорта. Те, кто получает постоянные физические нагрузки и имеет представление об их пользе и вреде, знакомы с понятием «рабдомиолиз». Симптомы этого заболевания очень серьёзны. Несмотря на нетяжёлое течение, патология может привести к страшным последствиям для организма. Рабдомиолиз - что это такое? Ответить на этот вопрос могут не только доктора, но и любой квалифицированный тренер по каждому из видов спорта. Патология является очень опасной и при тяжёлой стадии может привести к Тем не менее, если она обнаружена вовремя, возможно полное излечение.
Заболевание рабдомиолиз - что это такое?
Данная патология чаще всего наблюдается при травмах мышц. Она подразумевает разрушение ткани и выход вредных веществ в кровь. Так можно в двух словах описать суть синдрома под названием рабдомиолиз. Что это такое, станет более понятно, если изучить процесс развития недуга и последствия оного для организма. Следует помнить, что не любая травма или физическая нагрузка приводит к заболеванию. Рабдомиолиз - это синдром, при котором происходит деструкция мышечной ткани. Вследствие разрушения скелетной мускулатуры в кровь попадает вещество, которого в норме там быть не должно. Это - белок миоглобин. Он является необходимым компонентом для мышц. В норме инактивируется почками и не вредит организму. Но при деструкции и распаде мускулатуры его количество в крови достигает высокой концентрации. В результате миоглобин долго циркулирует по организму, выделяя нефротоксичные Эти вещества крайне вредны для тканей почечных канальцев. Исходя из этого, можно ответить на вопрос: "Рабдомиолиз - что это такое и чем он опасен?" Помимо разрушения мышц, данный синдром может привести к такому тяжёлому состоянию, как При несвоевременно оказанной помощи ОПН способна вызвать летальный исход.
Рабдомиолиз: причины заболевания
Существует 2 группы причин, приводящих к развитию рабдомиолиза. В первом случае - это травмы К ним не относят незначительные воздействия на мускулатуру (ушибы). Среди повреждающих факторов выделяют:
- Тяжёлые ДТП.
- Большие по площади и глубине ожоги (доходящие до мышечного слоя).
- Воздействие электрического тока на организм.
- Насильственные действия, приводящие к травмам мускулатуры.
- Токсикоз, вызванный травматическим шоком.
- Длительные оперативные вмешательства.
Другой причиной рабдомиолиза являются сильные сокращения мышечной ткани. К ним могут привести тяжёлые физические нагрузки (непривычные для организма), судорожный синдром.
Помимо этого, существуют и другие факторы, приводящие к рабдомиолизу. Они встречаются реже, но всё же могут вызвать развитие этой патологии. К ним относят нарушение электролитного баланса, бактериальные и вирусные заболевания, а также лекарственные интоксикации. Все эти причины способствуют недостатку АТФ. Как известно, именно дефицит этого вещества влияет на развитие рабдомиолиза. Малое количество АТФ вызывает снижение в организме электролитов. К ним относятся такие вещества, как кальций, фосфаты и калий. Недостаток этих веществ наблюдается при тепловом и солнечном ударе, гипотермии. В некоторых случаях к разрушению мышечной ткани приводит длительное пребывание человека в лежачем положении - иммобилизация.
Механизм развития рабдомиолиза
Патогенез при рабдомиолизе зависит от того, какая причина вызвала деструкцию скелетной мускулатуры. Если мышцы были повреждены травматическими воздействиями или нарушением метаболизма, то происходит набухание клеток. Это случается вследствие попадания жидкости из окружающего пространства в мембрану миоцитов. Благодаря данному нарушению клетки набухают и становятся большими. Изменённые миоциты давят на окружающие ткани и нервные волокна. Таким образом, приток крови к здоровым мышечным клеткам нарушается, что ведёт к их разрушению. Из-за деструкции скелетной мускулатуры происходит высвобождение белка - миоглобина. В целом это вещество не является токсичным для организма. Тем не менее белок способен вызвать нарушение работы почек. Это происходит следующим образом: миоглобин связывается с веществом, имеющимся в почечных клетках. Это соединение приводит к возникновению твёрдых образований, мешающих потоку крови. Помимо этого, миоглобин оказывает нефротоксичное воздействие.
Клинические признаки патологии
Выделяют тяжёлые и лёгкие симптомы рабдомиолиза. В первом случае синдром деструкции мышц сочетается с почечной недостаточностью. Рабдомиоз лёгкой степени не отягощён ОПН. К клиническим проявлениям патологии относят:
- Мышечную слабость.
- Потемнение цвета мочи. Этот признак говорит о нарушении функции почек и является диагностическим критерием рабдомиолиза.
- Отёк и болезненность скелетной мускулатуры.
При присоединении состояние пациента резко ухудшается. К симптомам ОПН относятся:
- Отёки конечностей.
- Малое выделение мочи, вплоть до её отсутствия.
- Синдром сдавления. Происходит за счёт набухания мышечной ткани. Может привести к сдавливанию жизненно-важных органов. Симптомами этого нарушения являются: одышка, снижение артериального давления, шок.
- Тахикардия, в последующем - нитевидный пульс.
- Нарушение электролитного баланса.
- Коматозное состояние.
Диагностические критерии рабдомиолиза
Заподозрить заболевание можно по следующим критериям: перенесенная травма мышечной ткани, болезненность и отёк мускулатуры, потемнение мочи. Эти симптомы позволяют поставить предварительный диагноз "рабдомиолиз". Болезнь всегда сопровождается изменениями со стороны крови и мочи. Диагноз подтверждается, если при лабораторных исследованиях выявлены следующие нарушения:
- Повышенный уровень креатинфосфокиназы.
- Появление в крови миоглобина.
- Повышение уровней фосфора и калия, снижение ионов кальция.
- При развитии почечной недостаточности - большое количество креатинина и мочевины.
- Миоглобинурия (появление белка в моче).
Помимо этого, изменения наблюдаются на ЭКГ (расширение желудочковых комплексов, появление Т-волн). При выраженном синдроме сдавления могут иметься повреждения внутренних органов, костей. Поэтому для диагностики нарушений необходимо провести рентгенографию.
Методы лечения рабдомиолиза
Помощь больному нужно начать оказывать немедленно, сразу после того, как был поставлен диагноз "рабдомиолиз". Лечение патологии следует проводить в стационаре, так как в больничных условиях имеется возможность следить за уровнем электролитов. Для очищения организма проводится регидратация. В случае тяжёлого рабдомиолиза необходима физиологическим раствором. Также важна коррекция водно-солевого и электролитного обмена. Для нормализации диуреза вводят мочегонные препараты «Фуросемид» или «Маннитол». В крайне тяжёлых случаях применяется гемодиализ. Если мышечное давление достигает более 30 мм. рт. ст., необходимо хирургическое иссечение тканей - фасциотомия. Только таким образом можно добиться прекращения дальнейшего сдавления органов.
Возможные осложнения патологии
Следует знать, что вовремя оказанная помощь при лёгкой степени патологии поможет остановить рабдомиолиз. Фото пациентов, страдающих данных синдромом, в изобилии представлены на страницах соответствующих информационных ресурсов медицинской тематики. Знать, как выглядят поражённые мышцы очень важно людям, занимающимся тяжёлым физическим трудом. В случае подозрения на рабдомиолиз необходимо провести лабораторные исследования крови и мочи. Если заболевание развилось до тяжёлой степени, оно опасно следующими осложнениями:
- Повреждение органов и тканей. Возникает из-за синдрома сдавления.
- Острая почечная недостаточность.
- ДВС-синдром. Происходит из-за плохой свёртываемости крови. В тяжёлых случаях приводит к летальному исходу.
Прогноз для жизни при рабдомиолизе
Прогноз зависит от степени тяжести патологии. На начальной стадии заболевание хорошо поддаётся медикаментозному лечению. Рецидивы наблюдаются лишь в случае повторной травматизации. Если патология достигла тяжёлой степени, прогноз менее благоприятный. Тем не менее излечение возможно при сочетании медикаментозной терапии и хирургическом вмешательстве. В случае развития ОПН показатель смертности составляет 20 %.
Рабдомиолиз – синдром, который является крайней степенью миопатии и характеризуется деструкцией мышечных клеток, увеличением концентрации миоглобина и креатинкиназы, а также прогрессированием острой почечной недостаточности.
| МКБ-10 | M62.8, T79.5, T79.6 |
|---|---|
| МКБ-9 | 728.88 |
| DiseasesDB | 11472 |
| MedlinePlus | 000473 |
| eMedicine | emerg/508 ped/2003 |
| MeSH | D012206 |
Причины
Причина рабдомиолиза – разрушение клеток поперечно-полосатых мускулов, в результате которого в кровь попадает миоглобин. Это негативно отражается на работе почек и нарушает обмен веществ в целом.
Основные факторы, способные запустить деструкцию мышечных клеток:
- прямые травмы;
- спазмы мышц;
- метаболические нарушения;
- воздействие токсических веществ;
- аутоиммунные заболевания;
- инфекционные патологии;
- острая некротическая миопатия раковых опухолей.
Чаще всего рабдомиолиз возникает вследствие непосредственного травмирования поперечно-полосатой мускулатуры. К заболеванию могут привести:
- обширные ожоги;
- побои;
- травмы в результате ДТП или стихийных бедствий;
- длительное оперативное вмешательство;
- продолжительное сдавливание тканей;
- поражение электротоком и так далее.
К патологическим факторам, связанным с продолжительными сокращениями мышц, относятся:
- интенсивные тренировки;
- эпилептические припадки;
- приступы «белой горячки»;
- мышечные спазмы, вызванные столбняком.
Среди метаболических патологий, способных привести к рабдомиолизу, можно выделить сахарный диабет, гипофосфатемию, а также другие электролитные и наследственные нарушения.
Токсические вещества, которые могут вызвать деструкцию мышечной ткани:
- наркотики – кокаин, героин, амфетамины;
- алкоголь в чрезмерных количествах;
- комбинации лекарственных средств – статинов, анальгетиков, антидепрессантов, снотворных, антибиотиков;
- угарный газ;
- яд змей и некоторых насекомых;
- яд грибов.
Основные аутоиммунные заболевания, провоцирующие рабдомиолиз, – наследственные миопатии, серповидно-клеточная анемия, дерматомиозит.
К поражению мышечной ткани могут привести инфекционные недуги (вирусы гриппа, герпеса, Эпштейна-Барра), которые сопровождаются высокой температурой, а также ВИЧ. Кроме того, рабдомиолиз может стать результатом теплового удара, гипотермии или длительного обездвиживания.
Патогенез
Рабдомиолиз развивается следующим образом. При интенсивном распаде мышечных клеток в кровь попадает большое количество миоглобина – белка, который переносит кислород и содержится в скелетных мускулах и тканях сердца. В норме он соединяется с глобулином плазмы и практически не проникает в мочу.
Из-за массивного высвобождения миоглобин попадает в почки. Он не является опасным сам по себе, но в его структуре присутствует элемент, синтезирующий свободные гидроксильные радикалы, которые оказывают токсическое воздействие на эпителий почечных канальцев.
Миоглобин соединяется в почках с белками Тамма-Хорсфалла, в результате чего в нефронах образуются твердые вещества, препятствующие нормальной работе мочевыделительной системы. Так развивается почечная недостаточность.
Наряду с этим происходит сбой в системе гомеостаза. Из-за гибели мышечных клеток организм испытывает меньшую потребность в креатине. Его излишек попадает в кровь и трансформируется в креатинин. Для его нейтрализации начинается активная выработка креатинфосфокиназы – фермента, катализирующего креатинфосфат (высокоэнергетическое соединение) из АТФ и креатина.
Рабдомиолиз характеризуется быстрым прогрессированием патологических процессов. Травмирование мышц приводит к их отеку и повышению давления на нервные окончания и окружающие ткани, в результате чего они также повреждаются. Кроме того, нарушение жидкостного обмена в клетках провоцирует ухудшение общего кровообращения, в том числе притока крови к почкам, что усугубляет их состояние.
Симптомы
Симптомы рабдомиолиза зависят от его типа. Выделяют легкую и тяжелую форму патологии.
В легких случаях присутствует мышечная слабость, болезненность и отечность в месте травмы, а также наблюдается темный цвет мочи. Иногда эти признаки отсутствуют, и заболевание обнаруживается по результатам анализов крови.
Тяжелая форма патологии быстро прогрессирует. Сначала появляется местный отек тканей, затем возникает сильная боль в пораженной области, движения становятся затруднительными. При обширных травмах может развинтиться паралич, шок или инсульт.
Из-за попадания продуктов распада мышечных клеток в кровь происходит ухудшение общего состояния: появляются тошнота и рвота. Высвобождение миоглобина приводит к развитию почечной недостаточности. Ее симптомы:
- темно-коричневая или красноватая моча;
- существенное снижение объемов мочи или полное отсутствие диуреза;
- вялость;
- отек конечностей;
- нерегулярный пульс;
- нарушение ритма сердца;
- дезориентированность.
Без медицинской помощи человек может впасть в кому.
Диагностика
Диагностика рабдомиолиза осуществляется на основании осмотра пациента и анализа его жалоб. Наибольшее значение имеют результаты исследований крови и мочи.
Анализы крови показывают:
- изменение уровня электролитов – концентрация калия и фосфора повышается, а кальция – снижается;
- увеличение уровня мышечных ферментов;
- изменение концентрации креатинкиназы – рост в первые часы после травмы и постепенное снижение в течение 1-3 дней.
Анализ мочи при рабдомиолизе показывает присутствие миоглобина, то есть миоглобинурию.
Дополнительно проводятся инструментальные исследования – электрокардиография и рентгенография (для оценки повреждений).
Лечение
Лечение рабдомиолиза, протекающего в тяжелой форме, проводится в больничном стационаре. Постоянно ведется мониторинг показателей ЭКГ, а также уровня рН мочи, электролитов и других маркеров. Терапия направлена на снижение концентрации токсинов, нормализацию водно-электролитного баланса и активизацию движения жидкости в почках.
Направления лечения:
- введение фуросемида и маннитола;
- внутривенные инфузии физиологического раствора;
- переливание плазмы (при внутрисосудистом свертывании);
- диализ (при острой почечной недостаточности);
- хирургическое вмешательство (при некрозе мышц, вызванном ущемлением).
Кроме того, назначается диета с пониженным содержанием белков и калия.
Прогноз
Различные типы рабдомиолиза имеют неодинаковый прогноз. При легкой форме заболевания в большинстве случаев наступает полное выздоровление без последующих рецидивов. Если развивается острая почечная недостаточность, и пациент не получает адекватного лечения, вероятность летального исхода 20%.
Профилактика
Меры предупреждения рабдомиолиза:
- своевременное лечение повреждений мышц;
- соблюдение питьевого режима при физических нагрузках, после травм и во время инфекционных заболеваний;
- умеренная интенсивность занятий спортом;
- отказ от наркотиков;
- разумное употребление лекарственных средств.
Источники
- Davidov T, Hong JJ, Malcynski JT. «Novel use of acetazolamide in the treatment of rhabdomyolysis-induced myoglobinuric renal failure.» J Trauma. 2006 Jul;61(1):213-5. PMID 16832275 (англ.)
- Ron D, Taitelman U, Michaelson M, Bar-Joseph G, Bursztein S, Better OS. «Prevention of acute renal failure in traumatic rhabdomyolysis.» Arch Intern Med. 1984 Feb;144(2):277-80.PMID 6696564 (англ.)
- Bosch X, Poch E, Grau JM. «Rhabdomyolysis and acute kidney injury.» N Engl J Med. 2009 Jul 2;361(1):62-72. PMID 1957128 (англ.)
У молодых к развитию состояния приводят, чаще всего, наследственные заболевания, а у людей в возрасте от 30 лет — причины заболевания разнообразны и полиморфичны.
Причины
Патогенетическая причина мышечного некроза — разрушение клеток мышечной ткани, что приводит к выходу миоглобина в кровь (миоглобинурия). В кислой среде почек миоглобин переходит в гематин и фактически забивает почечные канальцы, что приводит к развитию острой почечной недостаточности.
Погибшие клетки мышечной ткани не нуждаются в креатине, который буквально выбрасывается в кровь, где трансформируется в креатинин. Чтобы устранить креатининемию, организм вынужден вырабатывать повышенные объемы креатинфосфокиназы, нарушая тем самым гомеостаз.
Сам миоглобин токсичен для организма, особенно в условиях массивного его выброса в кровь, это ухудшает метаболизм практически во всех тканях организма и приводит к развитию угрожающих жизни состояний.
Причин развития некроза много. Среди них: наследственно-генетические причины, синдром длительного сдавливания, нелеченная миопатия и другие заболевания мышц. Частая причина — вирусные и инфекционные заболевания, особенно протекающие с высокой температурой, прием некоторых лекарственных средств, обширные ожоги. Нередко к некрозу мышц приводит значительное мышечное усилие, в том числе травматическое, или хронические чрезмерные физические нагрузки.
У лиц, злоупотребляющих алкоголем, а также у курильщиков, выкуривающих более 20 сигарет в день, риск развития миоглобинемии чрезвычайно высок. В данном случае к нему приводят токсические эффекты этанола, угарного газа и других продуктов горения, а также некоторых веществ, содержащихся в никотине. Рабдомиолиз часто развивается у «поклонников» героина, амфетаминов, кокаина.
Отравление змеиным ядом, ядом скорпиона, «черной вдовы», ядовитых грибов — тоже частые причины мышечного некроза.
Симптомы
Чем обширнее очаг распада — тем больше выражены симптомы. В самом начале заболевания больные жалуются на локальный отек — он, как правило, соответствует пораженной мышце. Практически сразу же вслед за отеком появляются боли в мышцах, которые сначала ограничивают движения только в пораженной мышце, а затем становятся тотальными, нередко приводя к параличам.
Слабость, шум в ушах, боль в пояснице — это уже признаки миоглобинемии, а значит — вскоре появятся жалобы, соответствующие почечной патологии. Моча темнеет — либо до бурого цвета, либо становится практически черной — опять-таки, интенсивность окраски зависит от объема поражения. Объем выделяемой мочи падает (олигоурия), затем мочеотделение прекращается (анурия), развивается острая почечная недостаточность с соответствующей симптоматикой.
Диагноз и лечение
Случаев гиподиагностики очень много, особенно в первые часы заболевания. При этом от того, насколько своевременно начато этиотропное лечение, зависит прогноз.
Только осмотра для диагностики недостаточно, поэтому обязательно проведение биохимических анализов крови, с определением содержания мио-глобина и мышечных ферментов (креатинфосфокиназы, альдолаза, лактатдегидрогеназы), калия и фосфора. В моче обнаруживается кровь без эритроцитарного осадка. Электромиография и биопсия мышц обязательны для клинической дифференциальной диагностики.
Лечение стационарное, в условиях ПИТ. Проводится массивная инфузионная терапия с целью поддержания электролитного и метаболического баланса, коррекции диуреза. Проводится профилактика ДВС-синдрома, лечение почечной недостаточности. В случае тяжелого течения необходим гемодиализ.
Прогноз
Прогностически рабдомиолиз относительно благоприятен — в случае адекватной и своевременной терапии. Основная причина смерти при рабдомиолизе — осложнения почечной недостаточности и ДВС-синдром. 
Описание:
Рабдомиолиз - синдром, представляющий собой крайнюю степень и характеризующийcя разрушением клеток мышечной ткани, резким повышением уровня креатинкиназы и миоглобина, миоглобинурией, развитием .
Симптомы:
Клиническая картина зависит от степени тяжести рабдомиолиза. При лёгких формах патология со стороны мышц может быть не выявлена, при этом диагносцируют состояние по изменениям в крови. В более тяжёлых случаях возникают боль в мышцах, слабость и отёчность мышц. Если отёчность нарастает быстро (например, при синдроме длительного сдавления), движение жидкости из крови в поражённую мышцу может привести к низкому кровяному давлению и шоку. Попадание продуктов распада мышц в кровоток приводит к нарушением электролитного состава, что вызывает тошноту, рвоту, растерянность, кому или нарушение ритма сердца. Моча может быть тёмной (чайного цвета), что обусловлено наличием миоглобина в ней. При повреждении почек уменьшается или отсутствует образование мочи, как правило, через 12-24 часа после повреждения мышц.
Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии.
Причины возникновения:
1.
2. Наследственные нарушения метаболизма
3. Электролитные нарушения (гипокалиемия, )
4. Миопатии
5. Полимиозит,
6. Злокачественная гипертермия
7. Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы MAO)
8. Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе)
9. Травмы
10. Ишемия мышц при или сердечно-сосудистой недостаточности
11.
12. Повторные повреждения мышц, длительное давление на мышцы
13.
14. Инфекционные заболевания
1. Вирусы (гриппа A, Эпштейна-Барр, ветрянки)
2. Бактерии
15. Токсические повреждения мышц
1. Алкоголь
2. Яд змей и некоторых сколопендр(при укусах).
3. Монооксид углерода (угарный газ)
4. Кокаин, героин, амфетамин
16. Передозировка ЛС
1. Теофиллин
2. Изониазид
17. Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)
18. .
Лечение:
1. Обязательная госпитализация
2. При некрозе скелетных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство
3. При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ
4. Лечение
Физическая активность - физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями. Диета - при ОПН необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов.
Лекарственная терапия. При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности - увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч)
1. Маннитол 12,5-25 г в/в
2. Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7,0-7,5) для уменьшения миоглобинового повреждения канальцев.
Наименование: Рабдомиолиз
