Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Мозжечковый синдром или – это состояние, которое вызвано нарушением работы одноименного отдела головного мозга. Всегда в таких случаях возникает расстройство координации движения.

В мозжечке протекает патологический процесс, при котором страдают разные отделы и области этого отдела мозга. В зависимости от характера течения (статичный или развивающийся), вестибуло мозжечковый синдром может быть остро выраженным или же протекать практически незаметно.

Поражение мозжечка, как последствие болезни

Чаще всего мозжечковый синдром является последствием того или иного заболевания. Вызвать это состояние могут:

ишемический или геморрагический инсульт, поражение мозжечка в этом случае происходит из-за недостаточного питания клеток мозга, ведь инсульт предполагает эмболию и окклюзию артерий;

Так же может стать катализатором для развития острой , поскольку из-за травмы отделы мозга могут испытывать давление образовавшейся гематомы.

Даже укус энцефалитного клеща может привести к серьезному расстройству координации, что вызвано проявлением мозжечкового синдрома и сопутствующих расстройств.

Другие причины развития нарушения

В некоторых случаях поражение мозжечка является не следствием, а симптомом. Это относится к онкологическим заболеваниям следующих органов и систем:

• легких;
• головного мозга;
• яичников;
• лимфатических узлов.

Именно «первым звоночком» может стать синдром мостомозжечкового угла. В результате роста злокачественной опухоли отделы мозга сдавливаются и в их клетках нарушается питание и нейронная связь.

При длительной алкогольной зависимости, токсикомании и наркомании происходит необратимое поражение мозжечка. Так же атаксия может стать наследственным недугом. В этом случае терапия должна быть подобрана особым образом.

Что такое мозжечок, его функции и строение:

Как это выглядит — комплекс симптомов

Ярко выраженные видимые симптомы позволяют человеку во время «забить тревогу» и обратиться к специалисту. Своевременная диагностика позволит констатировать точную причину появления недуга и степень поражения.

К частым симптомам относится:

Проявление перечисленных симптомов может быть выражено слабо. Стремительное нарушение походки и речи характерно лишь при , когда поражение мозжечка произошло резко.

Для диагностирования специалист может назначить головы и шеи. Этот метод диагностики на данный момент является наиболее распространенным и точным.

Осмотр и постановка диагноза

Для проявления нарушений в координации и способности двигаться врач может провести несколько тестов. В глаза могут сразу броситься статические нарушения. Человек стоит не уверенно, не ровно.

Для того, чтобы не упасть, рефлекторно расставляет ноги на уровне плеч и при этом можно отметить широкую амплитуду качания. Туловище держит немного запрокинутым назад.

В процессе беседы с врачом в положении стоя больной может невольно начать балансировать руками, поскольку будет ощущать нарушение равновесия. Если сдвинуть ноги стоящего, то он попросту упадет, причем сам даже не заметит падения и никак не смягчит его.

В тяжелых случаях отмечается нарушение мимики. На пациенте будто одета маска. Судорожные подергивания глаз и пальцев рук не оставят сомнений, что поражен мозжечок.

На фоне патологического процесса в мозге больной может отмечать ухудшение зрения и угнетенный эмоциональный фон. Могут возникнуть и глубокая депрессия. На фоне этих явлений недуг будет лишь усугубляться.

Для точной постановки диагноза невролог назначит и . Это позволит уточнить тяжесть болезни и, в некоторых случаях, сразу констатировать причину ее появления.

Что предлагает современная медицина?

Лечением при нарушенной функции мозжечка занимается узкий специалист – невропатолог. Его главная задача – установить причину атаксии и устранить ее. Биохимический анализ крови позволит констатировать или исключить наличие бактериальной или вирусной инфекции. В соответствии с этим могут быть назначены соответствующие противовирусные препараты, антибиотические средства.

Лечение патологии сосудистой системы потребует прием ангиопротекторов. Нередко расстройство мозжечка является наследственным. В этом случае пациенту будут прописаны препараты, улучшающие метаболические процессы.

Для улучшения трофических процессов в мозге потребуются такие серьезные лекарства, как , и другие.

Хирургическое вмешательство может потребоваться лишь в случае обнаружения операбельной злокачественной опухоли мозга. Если причина нарушения координации движения – сильная интоксикация, то потребуются адсорбенты и абсорбенты.

В качестве дополнения к терапии врач может назначить гомеопатический препарат. А для возвращения тонуса мышцам рекомендуется ежедневно заниматься лечебной физкультурой.

Самостоятельное лечение столь сложного заболевания грозит тяжелыми последствиями для пациента. Ввиду этого не стоит экспериментировать с препаратами и надеяться на то, что самолечение даст хорошие результаты. Лишь грамотный специалист-невролог сможет составить правильное комплексное лечение.

Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из трех частей.

• Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
• Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
• Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния . Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Симптомы и признаки мозжечковых нарушений

Диагностика мозжечковых нарушений

Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подробно собранный семейный анамнез, с исключением возможных приобретенных системных заболеваний. Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ.

Лечение мозжечковых нарушений

Некоторые системные заболевания и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции. В то же время лечение, как правило, является только поддерживающим.

Мозжечок — отдел головного мозга, относящийся к собственно заднему мозгу, участвующий в регуляции тонуса мышц, координации движений, сохранение позы, равновесия тела в пространстве, а также выполняющий адаптационно-трофическую функцию. Он располагается позади и варолиева моста.

В мозжечке различают среднюю часть — червячок и расположенные по бокам от него два полушария. Поверхность мозжечка состоит из серого вещества, называемого корой. Внутри мозжечка находится белое вещество, представляющее собой отростки нейронов. На поверхности мозжечка имеется множество складок, или листков, образованных сложными изгибами его коры.

Рис. 1. Внутрицентральные связи мозжечка: А — кора больших полушарий; б — зрительный бугор; В — средний мозг; Г — мозжечок; Д — спинной мозг; Е — скелетные мышцы; 1 — кортикоспинальный тракт; 2 — ретикулярный тракт; 3 — спиномозжечковые пути

Мозжечок связан со стволом мозга посредством трех пар ножек (нижних, средних и верхних). Нижние ножки соединяют его с продолговатым и спинным мозгом, средние — с варолиевым мостом, а верхние — со средним мозгом и таламусом.

Основные функции мозжечка — координация движений, нормальное распределение мышечного тонуса и регуляция вегетативных функций. Свое влияние мозжечок оказывает через ядерные образования среднего и продолговатого мозга, а также посредством двигательных нейронов спинного мозга.

В опытах на животных было установлено, что при удалении мозжечка у них развиваются глубокие двигательные нарушения: атония — исчезновение или ослабление мышечного тонуса и неспособность к передвижению в течение некоторого времени; астения — быстрая утомляемость вследствие непрерывного движения с затратой большого количества энергии; астазия — потеря способности к слитным тетаническим сокращениям.

У животных с указанными расстройствами нарушается координация движений (шаткая походка, неловкие движения). Через определенное время после удаления мозжечка все эти симптомы несколько ослабевают, но не исчезают полностью даже через несколько лет. Нарушения функций после удаления мозжечка компенсируются в результате образования новых условно-рефлекторных связей в коре полушарий мозга.

В коре мозжечка расположены слуховая и зрительная зоны.

Мозжечок также входит в систему контроля висцеральных функций. Его раздражение вызывает несколько вегетативных рефлексов: повышение артериального давления, расширение зрачков и т.д. При повреждении мозжечка возникают нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы, секреторной функции желудочно-кишечного тракта и других систем.

Структура мозжечка

Мозжечок располагается рострально от мозжечкового намета, каудально до большого затылочного отверстия и занимает большую часть задней черепной ямки. Книзу и вентрально он отделен полостью IV желудочка от и моста.

Используются различные подходы к делению мозжечка на его структуры. С функциональной и филогенетической точек зрения он может быть подразделен на три больших отдела:

• вестибулоцеребеллум;
• спиноцеребеллум;
• цереброцеребеллум.

Вестибулоцеребеллу м (архицеребеллум) является наиболее древним отделом мозжечка, представлен у человека флоккулонодулярной долей и частью червя, связанными преимущественно с вестибулярной системой. Отдел соединен реципрокными связями с вестибулярным и ретикулярным ядрами ствола мозга, что является основой его участия в контроле равновесия тела, а также координации движений глаз и головы. Это реализуется через регуляцию и распределение вестибулярной частью мозжечка тонуса аксиальных мышц тела. Повреждение ветибулоцеребеллума может сопровождаться нарушением координации сокращения мышц, развитием атаксической (пьяной) походки, а также нистагма глаз.

Спиноцеребеллум (палеоцеребеллум ) представлен передней и небольшой частью задней доли мозжечка. Он связан спиномозжечковыми путями со спинным мозгом, откуда получает соматотопически организованную информацию из спинного мозга. Используя полученные сигналы, спиноцеребеллум принимает участие в регуляции мышечного тонуса и контроле движений преимущественно мышц конечностей и аксиальных мышц тела. Его повреждения сопровождаются нарушением координации движений, сходных с теми, которые развиваются после повреждения неоцеребеллума.

Неоцеребеллум (цереброцеребеллум ) представлен задней долей полушария мозжечка и является наибольшим отделом мозжечка человека. К нейронам этой части мозжечка поступают сигналы по аксонам нейронов, многих полей . Поэтому неоцеребеллум называют также цереброцеребеллум. Он модулирует сигналы, получаемые из моторной коры мозга, и участвует в планировании и регуляции движений конечностей. Каждая сторона неоцеребеллума модулирует сигналы, поступающие с моторных областей коры мозга противоположной стороны. Поскольку эта контралатеральная сторона коры контролирует движения ипсилатеральной конечности, то неоцеребеллум регулирует моторную активность мышц той же стороны тела.

Кора мозжечка состоит из трех слоев: наружного, среднего и внутреннего и представлена пятью типами клеток. Наружный слой — корзинчатыми и звездчатыми нейронами, средний — клетками Пуркинье, внутренний — гранулярными и клетками Гольджи. За исключением клеток Пуркинье, все остальные клетки формируют своими отростками нейронные сети и связи внутри мозжечка. Через аксоны клеток Пуркинье кора мозжечка связана с глубокими ядрами мозжечка и другими областями мозга. Клетки Пуркинье имеют чрезвычайно сильно разветвленное дендритное дерево.

Афферентные связи мозжечка

К нейронам мозжечка поступают сигналы по афферентным волокнам из различных отделов ЦИС, но основной их поток попадает из спинного мозга, вестибулярной системы и коры больших полушарий головного мозга. Богатство афферентных связей мозжечка подтверждается соотношением афферентных и эфферентных волокон мозжечка, которое составляет 40: 1. По спиномозжечковым путям, преимущественно через нижние ножки мозжечка, к нему поступает информация от проприорецепторов о состоянии активности мотонейронов спинного мозга, состоянии мышц, натяжении сухожилий, положении суставов. Афферентные сигналы, поступающие в мозжечок из вестибулярного аппарата и вестибулярных ядер ствола мозга, приносят информацию о положении тела и его частей в пространстве (позе тела) и состоянии равновесия. Кортикоцеребеллярные нисходящие пути прерываются на нейронах ядер моста (кортико-понтоцеребеллярный путь), красного ядра и нижней оливы (кортикооливоцеребеллярный путь), ретикулярных ядер (кортикоретикулоцеребеллярный путь) и гипоталамических ядер и после их обработки следуют к нейронам мозжечка. По этим путям в мозжечок поступает информация о планировании, инициации и исполнении движений.

Афферентные сигналы поступают в мозжечок по двум типам волокон — мшистым и вьющимся (лазающим, лианоподобным). Мшистые волокна начинаются в различных областях мозга, а лазающие — приходят из нижнего оливарного ядра. Мшистые волокна, экзоцитирующие ацетилхолин, широко дивергируют и заканчиваются на дендритах гранулярных клеток мозжечковой коры. Афферентные пути, формируемые лазающими волокнами, характеризуются малой дивергенцией. В синапсах, образованных ими на клетках Пуркинье, используется возбуждающий нейромедиатор аспартат.

Аксоны гранулярных клеток следуют к клеткам Пуркинье и к интернейронам и оказывают на них возбуждающее действие через высвобождение аспартата. В конечном итоге через нейронные связи мшистые волокна (гранулярные клетки) и через лазающие волокна достигается возбуждение клеток Пуркинье. Эти клетки оказывают возбуждающее влияние на нейроны коры мозжечка, в то время как интернейроны — тормозное — через выделение ГАМК (нейроны Гольджи и корзинчатые клетки) и таурина (звездчатые клетки).

Для всех типов нейронов коры мозжечка характерна высокая частота нейронной активности в покос. При этом частота разрядов клеток Пуркинье изменяется в ответ на поступление сенсорных сигналов по афферентным волокнам или от проприорецепторов при изменении активности мотонейронов спинного мозга. Клетки Пуркинье являются эфферентными нейронами коры мозжечка, высвобождающими ГАМК, поэтому их влияние на нейроны других структур мозга является тормозящим. Большинство клеток Пуркинье посылает аксоны к нейронам глубоких (зубчатого, пробковидного, шаровидного, шатра) ядер мозжечка, и часть — к нейронам латеральных вестибулярных ядер.

Поступление к нейронам глубоких ядер возбуждающих сигналов по коллатсралям мшистых и лазающих волокон поддерживает в них постоянную тоническую активность, которая модулируется тормозными влияниями клеток Пуркинье.

Таблица. Функциональные связи коры мозжечка.

Эфферентные пути мозжечка

Их подразделяют на внутримозжечковые и внемозжечковые. Внутримозжечковые пути представлены аксонами клеток Пуркинье, следующими к нейронам глубоких ядер. Основное количество внемозжечковых эфферентных связей представлено аксонами нейронов глубоких ядер мозжечка, выходящими в составе нервных волокон ножек мозжечка и заканчивающимися синапсами на нейронах ретикулярных ядер, красного ядра, нижних олив, таламуса и гипоталамуса. Через нейроны стволовых и таламических ядер мозжечок может влиять на активность нейронов моторных областей коры больших полушарий головного мозга, формирующих нисходящие пути медиальной системы: кортикоспинальный, кортикорубральный, кортикорстикулярный и др. Кроме того, мозжечок связан эфферентными путями с нейронами теменной и височной ассоциативных областей коры головного мозга.

Таким образом, мозжечок и кора больших полушарий связаны многочисленными нейронными путями. Через эти пути мозжечок получает информацию от коры, в частности, копии моторных программ предстоящих движений и преимущественно через зубчатоталамические пути влияет на двигательные команды, посылаемые корой головного мозга в стволовые моторные центры и в спинной мозг.

Функции мозжечка и последствия их нарушения

Основные функции мозжечка:

• Регуляция позы и мышечного тонуса
• Коррекция медленных целенаправленных движений и их координация с рефлексами поддержания позы
• Правильное выполнение быстрых целенаправленных движений по командам коры больших полушарий в структуре общей программы движений
• Участие в регуляции вегетативных функций

Мозжечок развивается из сенсорных структур области ромбовидной ямки, получает многочисленные сенсорные сигналы различных отделов и использует их для реализации одной из его важнейших функций — участия в организации и контроле за исполнением движений. Имеется определенное сходство между положением мозжечка и базальных ядер в образованиях ЦНС, организующих и контролирующих движения. Обе эти структуры ЦНС вовлечены в контроль движений, но не инициируют их, встроены в центральные нейронные пути, связывающие моторные области коры с другими моторными центрами мозга.

Мозжечок играет особо важную роль в оценке и сопоставлении сигналов скорости движения глаз в орбите, движений головы и тела, поступающих к нему из сетчатки, проприорецепторов глазных мышц, вестибулярного анализатора и проприорецепторов скелетных мышц во время сочетанных движений глаз, головы и туловища. Вероятно, что такая сочетанная обработка сигналов осуществляется нейронами червя, в котором регистрируется селективная активность клеток Пуркинье на характер, направление, скорость движения. Мозжечок играет исключительную роль в расчете скорости и амплитуды предстоящих движений при подготовке их моторных программ, а также в контроле точности исполнения параметров движений, которые были заложены в этих программах.

Характеристика нарушений функций мозжечка

Триада Лючиани : атония, астения, астазия.

Дизартрия — расстройство организации речевой моторики.

Адиадохокинез — замедление реакций при смене одного типа движений на прямо противоположные.

Дистония - непроизвольное повышение или понижение мышечного тонуса.

Триада Шарко : нистагм, инерционный тремор, скандированная речь.

Атаксия — нарушение координации движений.

Дисметрия — расстройство равномерности движения, выражающееся в излишнем либо недостаточном движении.

О двигательных функциях мозжечка можно судить по характеру их нарушения, возникающему после повреждения мозжечка. Основным проявлением этих нарушений является классическая триада симптомов — астения, атаксия и атония. Возникновение последних является следствием нарушения основной функции мозжечка — контроля и координации моторной активности двигательных центров, расположенных на различных уровнях ЦНС. В норме наши движения всегда координированы, в их осуществлении участвуют различные мышцы, сокращаясь или расслабляясь с необходимой силой в необходимое время. Высокая степень координации сокращения мышц предопределяет нашу возможность, например произносить слова в определенной последовательности с необходимой громкостью и ритмом при разговоре. Другим примером является осуществление глотания, в котором участвует множество мышц, сокращающихся в строгой последовательности. При повреждении мозжечка такая координация нарушается — движения становятся неуверенными, толчкообразными, отрывистыми.

Одним из проявлений нарушенной координации движений является развитие атаксии — неестественной, шаткой походки с широко расставленными ногами, отведенными балансирующими руками, с помощью которых больной поддерживает равновесие тела. Движения носят неуверенный характер, сопровождаются избыточными толчкообразными бросками из стороны в сторону. Больной не может стоять и ходить на носках или на пятках.

Теряется плавность движений, а при двухсторонних повреждениях коры мозжечка может возникать дизартрия , проявляющаяся замедленной, невнятной, нечленораздельной речью.

Характер нарушений движений зависит от локализации повреждения мозжечковых структур. Так, нарушение координации движений при повреждениях полушарий мозжечка проявляется нарушениями скорости, амплитуды, силы, своевременности начала и окончания начатого движения. Плавность выполняемого движения обеспечивается не только плавным увеличением и последующим понижением силы сокращения мышц-синергистов, но и соразмерным с ними плавным снижением напряжения мышц-антагонистов. Нарушения такой координации при заболеваниях неоцеребеллума проявляются асинергичностью, неровностью движений, снижением мышечного тонуса. Задержка в инициации сокращений отдельных мышечных групп, может проявляться атаксией и становится особенно заметной при выполнении противоположных по направленности (пронация и супинация предплечий) движений с нарастающей скоростью. Возникающее из-за задержки инициации сокращений отставание движений одной из рук (или других действий) получило название адиадохокинеза.

Задержка в прекращении уже инициированного сокращения одной из антагонистических мышечных групп ведет к дисметрии и невозможности выполнения точных действий.

Непрерывно получая сенсорную информацию от проприорецепторов двигательного аппарата в покое и в процессе осуществления движений, а также информацию из коры головного мозга, мозжечок использует се для регуляции, по каналам обратных связей силовых и временных характеристик движений, инициированных и контролируемых корой больших полушарий. Нарушение этой функции мозжечка при его повреждении приводит к возникновению тремора. Характерным для тремора мозжечкового происхождения является его усиление на завершающем этапе движения - интенционный тремор. Это отличает его от тремора, возникающего при повреждении базальных ядер, который проявляется скорее в покое и ослабевает при выполнении движений.

Неоцеребеллум принимает участие в моторном обучении, планировании и контроле исполнения произвольных движений. Это подтверждается наблюдениями, что изменение нейронной активности в глубоких ядрах мозжечка происходит одновременно с таковыми в пирамидных нейронах моторной коры еще до начала осуществления движений. Вестибулоцеребеллум и спиноцеребеллум влияют на моторные функции через нейроны вестибулярных и ретикулярных ядер ствола мозга.

Мозжечок не имеет прямых эфферентных связей со спинным мозгом, но под его контролем, реализуемом через моторные ядра ствола мозга, находится активность у-моторных нейронов спинного мозга. Этим путем мозжечок контролирует чувствительность рецепторов мышечных веретен к понижению тонуса и растяжению мышц. При повреждениях мозжечка его тонизирующее влияние на у-моторные нейроны ослабевает, что сопровождается понижением чувствительности проприорецепторов к снижению тонуса мышц и к нарушению коактивации у- и а-моторных нейронов во время сокращения. В конечном итоге это ведет к снижению тонуса мышц в покое (гипотонии), а также к нарушению плавности и точности движений.

Одновременно в некоторых мышцах развивается другой вариант изменений тонуса, когда при нарушении взаимодействия у- и а-мотонейронов тонус последних становится в покое высоким. Это сопровождается развитием в отдельных мышцах а-ригидности и неравномерным распределением тонуса. Такое сочетание гипотонии в одних мышцах с гипертонией в других получило название дистонии. Очевидно, что наличие у больного дистонии и нарушения координации делает его движения неэкономными, высоко энергозатратными. По этой причине у больных развивается астения — быстрая утомляемость и снижение силы мышц.

Одним из частых проявлений недостаточности координационной функции при повреждении ряда отделов мозжечка является нарушение равновесия тела и походки. В частности, при повреждении клочка, узелка и передней доли мозжечка могут развиться нарушение равновесия и позы, дистония, нарушение координации полуавтоматических движений и неустойчивость походки, спонтанный нистагм глаз.

При повреждении связей полушарий мозжечка с моторными областями коры больших полушарий может нарушиться исполнение произвольных движений — развиваются атаксия и дисметрия. При этом больной теряет способность вовремя завершить начатое движение. На завершающем этапе движения возникает тремор, неуверенность, дополнительные движения, с помощью которых больной стремится исправить неточность осуществляемого движения. Эти изменения характерны для нарушений функций мозжечка и помогают дифференцировать их от нарушения движений при повреждении базальных ядер, когда у больных наблюдается трудность начала движений и тремор мышц в покос. Для выявления дисметрии испытуемого просят выполнить коленно-пяточную или пальценосовую пробу. В последнем случае человек с закрытыми глазами должен медленно приводить ранее отведенную руку и прикоснуться указательным пальцем руки к кончику носа. При повреждении мозжечка теряется плавность движения руки и его траектория может быть зигзагообразной. На заключительном этапе движения могут возникнуть дополнительные колебания и промахивание пальца мимо цели.

Повреждения мозжечка могут сопровождаться развитием асинергии , характеризующейся распадом сложных движений; дисдиадохокинезии , проявляющейся затруднением или невозможностью выполнения синхронизированных действий двумя руками. Степень дисдиадохокинезии возрастает при повышении частоты выполнения однотипных движений. Нередко, в результате нарушения координации работы мышц речедвигательного аппарата (дыхательных мышц, мышц гортани) у больных развивается речевая атаксия или дизартрия.

Нарушение функций мозжечка может проявляться также затруднениями или невозможностью выполнения движений с задаваемым ритмом и нарушением осуществления быстрых, баллистических движений.

Из приведенных примеров нарушений движений после повреждения мозжечка следует, что он выполняет или непосредственно участвует в выполнении целого ряда моторных функций. Среди них — поддержание тонуса мышц и позы, участие в поддержании равновесия тела в пространстве, программировании предстоящих движений и их осуществлении (участие в отборе мышц, контроле продолжительности и силы сокращения мышц, выполняющих движение), участие в организации и координации сложных движений (согласование функции моторных центров, контролирующих движение). Мозжечок играет важную роль в процессах моторного обучения.

В то же время известно, что мозжечок развивается из сенсорных структур области ромбовидной ямки и, как уже упоминалось, связан многочисленными афферентными связями со многими структурами ЦНС. Последние данные, полученные методами функционального магниторезонансного исследования, позитронно-эмиссионной томографии и клинические наблюдения, дали основание считать, что моторная функция мозжечка не является его единственной функцией. Мозжечок активно участвует в непрерывном отслеживании и анализе сенсорной, познавательной и моторной информации, в предварительных расчетах вероятности осуществления некоторых событий, ассоциативном и упреждающем обучении, высвобождая тем самым высшие отделы мозга и кору для осуществления функций более высокого порядка и, в частности, сознания.

Одной из важных функций клеток Пуркинье VI-VII долек мозжечка является участие в осуществлении процессов скрытой фазы ориентирования и зрительно-пространственного внимания. Мозжечок готовит внутренние системы мозга к предстоящим событиям, поддерживая работу широкого спектра мозговых систем, вовлеченных в моторные и немоторные функции (включение в работу систем предсказания, ориентации и внимания). Повышение нейронной активности в задних участках мозжечка регистрируется у здоровых испытуемых в ходе выполнения ими визуального отбора целей при решении задач, требующих внимания без моторного компонента, при решении задач в условиях смещения внимания, решении пространственных или временных задач.

Подтверждением возможности выполнения мозжечком перечисленных функций являются клинические наблюдения последствий, развивающихся у человека после перенесенных заболеваний мозжечка. Оказалось, что при мозжечковых заболеваниях наряду с нарушением движений замедляется скрытое ориентирование зрительно-пространственного внимания. Здоровый человек при решении задач, требующих пространственного внимания, ориентирует внимание примерно за 100 мс после предъявления задания. Больные с повреждениями мозжечка проявляют явные признаки ориентации внимания лишь через 800-1200 мс, у них нарушены возможности быстрого переключения внимания. Особенно выраженным становится нарушение внимания после повреждения червя мозжечка. Повреждение мозжечка сопровождается снижением познавательных функций, нарушением социального и познавательного развития ребенка.

Нейроны мозжечка способны немедленно реагировать на изменение задачи или окружающей среды. При повреждении мозжечка обучение новым двигательным навыкам чрезвычайно затрудняется, а при выполнении ранее знакомых движений появляется нарушение координации в конечностях относительно друг друга и туловища. В конечном счете развивается атаксия.

Триада симптомов поражения мозжечка включает:

Мозжечковую атаксию (статическую и динамическую);

Мышечную атонию;

Асинергию.

Также при поражении мозжечка отмечаются:

Гиперметрия;

Промахивание;

Адиадохокинез;

Интенционный тремор;

Нистагм, опсоклонус;

Расстройства речи.

При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная статическая атаксия на фоне диффузной мышечной гипотонии. Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно выражено при поворотах. Контроль зрения не уменьшает атаксии. При поражении передней части червя мозжечка больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя - назад, плохо удерживает голову.

При поражении полушарий мозжечка преобладают динамическая атаксия конечностей, атактическая походка с отклонением в сторону пораженного полушария, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия, нистагм, адиадохокинез, асинергия, гипотония на стороне очага, «скандированная речь».

Атаксия - это недостаток координации при выполнении произвольных движений. Она может проявляться в виде неуклюжести, неаккуратности или неустойчивости. Движения неплавны и кажутся не связанными между собой. Атаксия может затрагивать любую часть тела.

Атаксия рук: при выполнении движений, требующих особой тщательности, возникает тремор; промахивание мимо цели (мимопопадание); нарушается точность выполнения повторных движений (например, хлопанье) - дисдиадохокинез.

Атаксия ног вызывает неустойчивость туловища с тенденцией к падению. Компенсаторно развивается своеобразная походка, напоминающая походку «пьяного», при которой стопы ставятся шире расстояния между бедрами.

Нарушения равновесия проявляются падениями спонтанными: или при изменении направления движения или толчке извне.

Атаксия речевого аппарата проявляется «скандированной речью». При этом голос становится монотонным, часто сопровождается звуками придыхания, необычным темпом или паузами между слогами.

Атаксия глаз характеризуется отсутствием быстрых движений при слежении за определенным объектом - нистагмом. При внимательном исследовании можно заметить «промахивание глазами», когда предмет теряется из виду, а затем «подхватывается».

Нарушение равновесия при стоянии и ходьбе называется статиколокомоторной атаксией, нарушение координации двигательных актов - динамической атаксией.

Выделяют несколько видов атаксий в зависимости от топографии очага.

Сенситивная атаксия. Возникает при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности. Большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть. Походка «штампующая».

При вестибулярной атаксии нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой.

При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.

При поражении коры полушарий большого мозга (лобных, височных, затылочных долей) также развиваются нарушения статики. При поражении коры полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону. Корковая атаксия обязательно сопровождается особенностями поведения, например «лобной психикой». Крайняя степень корковой атаксии называется астазия-абазия - больной не в состоянии принимать вертикальную позу из-за утраты навыка удерживать равновесие в пространстве.

Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.

Нарушение координации активности отдельных мышц или их групп, участвующих в данном движении, называют асинергией. Например, больной не может ползать на четвереньках из-за невозможности четко координировать движения контралатеральных рук и ног, не может сесть со скрещенными руками, так как ноги поднимаются выше головы - асинергия Бабинского.

Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги, больной говорит с видимым усилием, делая ударение на каждом слоге (нарушение координации движений речедвигательного аппарата -мозжечковая дизартрия).

Нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок) при поражении мозжечка крупноразмашистый, быстрая фаза его направлена в сторону очага. Нистагм усиливается при взгляде в сторону очага и уменьшается при закрывании глаз, чаще бывает горизонтальным; рассматривается при поражении мозжечка как интенционный тремор глазных яблок.

Опсоклонус - двигательное расстройство, характеризующееся быстрыми хаотическими движениями глаз, часто сопровождается быстрыми подергиваниями бровей.

Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы - слишком крупными (мегалография).

Интенционный тремор - дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающееся по мере приближения к цели. Наблюдается при поражении зубчатого ядра и его эфферентных связей. Выявляется при выполнении пальценосовой или пяточноколенной пробы.

4. Иллюстрационный материал:

	n Хвостатое ядро (nucl. caudatus); n Чечевицеобразное ядро (n. lenticularis), состоящее из скорлупы (putamen) и бледного шара (globus pallidus); n Красное ядро (n. ruber); n Черная субстанция (substantia nigra) Зоммеринга; n Субталамическое тело Льюиса, n Некоторые авторы причисляют и ядра Даркшевича, миндалевидное тело, оливы и другие структуры;
	n А - поза больного при акинетико-ригидном синдроме; n Б - постуральные феномены: а - Вестфаля; б - Фуа - Тевенара; n В - торсионные гиперкинезы; n Г - атетоидные гиперкинезы кисти; n Д - баллистические гиперкинезы; n Е - гемитремор; n 1 - хвостатое ядро; 2 - скорлупа; 3 - бледный шар; 4 - черное вещество; 5 - субталамическое ядро; 6 - красное ядро.
	n

5. Литература:

Дополнительная литература, не входящая в ТУП

Контрольные вопросы: (обратная связь)

Перечислите виды расстройств чувствительности?

Парез (паралич) это?

Типичная клиника синдрома Паркинсонизма?

Виды гиперкинезов?

7.1. СТРОЕНИЕ, СВЯЗИ И ФУНКЦИИ МОЗЖЕЧКА

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства - супратенториальное и субтенториальное. В субтенториальном пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка составляет в среднем 162 см 3 . Масса его варьирует в пределах 136-169 г.

Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верхним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка.

В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка - его червь (vermis cerebelli). Червь и полушария мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами.

Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формирует кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них - зубчатые ядра (nucleus dentatus) - расположены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei

Рис. 7.1. Ядра мозжечка.

1 - зубчатое ядро; 2 - пробковидное ядро; 3 - ядро шатра; 4 - шаровидное ядро.

Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга.

1 - мозжечок; 2 - «древо жизни»; 3 - передний мозговой парус; 4 - пластинка четверохолмия; 5 - водопровод мозга; 6 - ножка мозга; 7 - мост; 8 - IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 - продолговатый мозг.

fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковидные ядра (nuctei. globosus et emboliformis).

Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составляющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основании древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior).

Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, дающие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжечка есть два клеточных слоя: внутренний - зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный - молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., 1787-1869).

В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга,

вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зернистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, доходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка. Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекулярном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через синаптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пуркинье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих участие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок.

Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя - с мостом, верхняя - со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие импульсы к мозжечку и от него.

Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его равновесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечковых синергий, стабилизирующих равновесие тела.

Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получает информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцепторов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке.

Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальнейшем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спиномозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Спиномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга.

В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла- теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, проникает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которого совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку.

Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противоположную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомолатеральной половине мозжечка.

Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибулярном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку.

Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу- тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противоположную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку,

заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка.

Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает противоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информацию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональной регуляции тонуса реципрокных мышц - мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движения четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов.

Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, идущие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко- вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекреста каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в красных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводящие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые вскоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фореля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерноспинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга.

Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинного мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое полушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга.

Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают клеток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вестибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию.

Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее:

1.Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомолатеральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имеющего кортико-спинальные связи с той же половиной тела.

2.От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок.

Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при поражении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают преимущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка.

7.2. ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ МОЗЖЕЧКА

И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЕГО ПОРАЖЕНИЯ

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм.

Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики - возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела человека, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (от греч. ataxia - беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус- тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции

опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания).

При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому ее иногда называют «походкой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при поворотах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть.

Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетической атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание некоторых из них.

Проба на диадохокинез (от греч. diadochos - последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми (следствие дисметрии, точнее - гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза.

Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для мозжечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь.

Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается широко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются интенционное дрожание и симптом узды.

Пяточно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя пробу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае мозжечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону.

Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба.

Указательная проба: Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дисметрии.

Симптом Тома-Жюменти: Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы.

Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дрожания глазных яблок (см. главу 30).

Расстройство речи: Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг- ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. главу 25).

Изменение почерка: В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (мегалография).

Пронаторный феномен: Больному предлагается удерживать вытянутые вперед руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полушария мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация.

Симптом Гоффа-Шильдера: Если больной держит руки вытянутыми вперед, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи.

Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде.

Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья.

Симптом Стюарта-Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь.

Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные движения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению симптомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании.

Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических синергий при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следующих пробах (рис. 7.4).

1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжечковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутствует, и больной, теряя равновесие, падает назад.

Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия.

1 - походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 - наклон туловища назад в норме; 3 - при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 - выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоровым человеком; 5 - выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка.

2. Асинергия по Бабинскому в положении лежа. Больному, лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечковой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой.

Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность выполняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторного механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения дискретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную информацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

7.3. МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ

С ПРИЗНАКАМИ МОЗЖЕЧКОВОЙ ПАТОЛОГИИ

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенеративных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокальный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисистемность клинических проявлений.

7.3.1. Спиномозжечковые атаксии

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследственные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают структуры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

7.3.1.1. Наследственная атаксия Фридрейха

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-рецессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни.

Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте.

Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими процессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновидный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий

множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенеративные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате.

Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880-1961) отмечал, что чаще клинические признаки болезни возникают у детей 6-10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверенность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко расставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически- церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интенционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожильная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера.

Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формируется гипотрофия мышц дистальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень высоким сводом. Основные фаланги ее пальцев разогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Часто имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели.

Лечение. Патогенетическое лечение не раз- работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, общеукрепляющие средства. При выраженной деформации стоп показана ортопедическая обувь.

Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

7.3.1.2. Наследственная мозжечковая атаксия (болезнь Пьера Мари)

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявляющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми расстройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зрения, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрессирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток

Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог Р. Marie (1853-1940).

В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет единодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологическую форму дискутабелен.

Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

7.3.2. Оливопонтоцеребеллярная дистрофия (болезнь Дежерина-Тома)

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга.

При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являются спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетативной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания - 28 лет, при спорадической - 49 лет, средняя продолжительность жизни - соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару- живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга.

Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, офтальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Болезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas.

Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе - неустойчивостью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти нарушения могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1-2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, возникает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присоединяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, появляются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни.

В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования.

I тип (тип Менцеля). В возрасте 14-70 (чаще 30-40) лет проявляется атак- сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии - грубым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригидного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, деменция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel.

II тип (тип Фиклера-Винклера) . В возрасте 20-80 лет проявляется атаксией, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи.

III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, признаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоциированные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

IV тип (тип Шута-Хаймакера). В возрасте 17-30 лет дебютирует мозжечковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих проявлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительности. Наследуется по доминантному типу.

V тип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройствами, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу.

7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта)

Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, преимущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдрома и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.).

7.3.4. Мультисистемная атрофия

В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадическое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мультисистемной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С., 2002). В зависимости от преобладания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии.

1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием признаков мозжечковой атаки;

2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма;

3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клинической картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии.

В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация определенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражением нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про- водящих путей.

Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динамической атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неустойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, нарушение конвергенции глаз, скандированная речь.

Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и характеризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания - в пределах 10 лет, завершается летальными исходом.

7.4. ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПРИЗНАКАМИ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в большинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внутричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классической неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скандированная речь и мозжечковые асинергии.

Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинергии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжечковый синдром Гольдштейна-Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках.

Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, проявляясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией.

Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, длительным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Возможны и прогредиентные формы заболевания.

Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан- кони-Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития.

К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рецессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена: Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями статики и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ребенок поздно, иногда только на 2-3 году жизни, начинает держать голову, еще позже - стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабилизируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам.

Спастической атаксией по предложению A. Bell и E. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со- четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому типу, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства.

По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач H. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенционное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности через 20-30 лет.

Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. французским неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляется обычно у лиц старше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности.

Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, или миоклонус-атаксия, при этом симптомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур.

В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро- лог R. Hunt (1872-1937).

Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинергии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследования не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes

(1876-1965).

Алкогольная мозжечковая дегенерация - следствие хронической алкогольной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение координации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией.

проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симптомом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников.

Синдром Барракера-Бордаса-Руиса-Лара проявляется мозжечковыми расстройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.).

Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия - наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогрессирующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периодическая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже - до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным проявлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, головокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед.

Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы.

Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал заболевание в 1946 г. M. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50-60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профилактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксизмальной атаксии был предложен флунаризин.

Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена-Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1-2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гиперметрия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев - полное выздоровление, иногда - резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности.

Болезнь Мари-Фуа-Алажуанина - поздняя симметричная корковая атрофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40-75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройствами и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи возможны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь описали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется выраженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).