Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Нарушения менструального цикла может на длительное время снижать работоспособность женщин, сопровождаться ухудшением репродуктивной функции (невынашиванием, бесплодием), как ближайшими (кровотечение, анемия, астения), так и отдаленными (рак эндометрия, яичника, молочных желез) последствиями и осложнениями.

Причины нарушения менструального цикла

Нарушение менструального цикла носит, в основном, вторичный характер, т. е. является следствием генитальной (поражение системы регуляции и органов-мишеней половой системы) и экстрагенитальной патологии, воздействия различных неблагоприятных факторов на систему нейрогуморальной регуляции репродуктивной функции.

К ведущим этиологическим факторам нарушения менструального цикла относятся:

• нарушения перестройки гипоталамо-гипофизарной системы в критические периоды развития женского организма, особенно во время полового созревания;
• заболевания женских половых органов (регуляторные, гнойно-воспалительные, опухолевые, травмы, пороки развития);
• экстрагенитальные заболевания (эндокринопатии, хронические инфекции, туберкулез, заболевания сердечно-сосудистой системы, кроветворения, ЖКТ и печени, болезни обмена веществ, нервно-психические заболевания и стресс);
• профессиональные вредности и экологическое неблагополучие (воздействие химических веществ, СВЧ-поля, радиоактивного излучения, интоксикация, резкая перемена климата и др.);
• нарушение режима питания и труда (ожирение, голодание, гиповитамипозы, физическое переутомление и др.);
• генетические заболевания.

Нарушения менструального цикла можетт быть вызвано и другими причинами:

• Дисбаланс гормонов. Снижение в организме уровня прогестерона часто является причиной гормонального дисбаланса в организме, что приводит к нарушению менструального цикла.
• Стрессовые ситуации. Нарушение менструального цикла, вызванное стрессами, часто сопровождается раздражительностью, головными болями, общей слабостью.
• Генетическая предрасположенность. Если у вашей бабушки или мамы были проблемы подобного рода, вполне возможно, что такое расстройство вам досталось по наследству.
• Нехватка в организме витаминов, минералов, истощение организма, болезненная худоба.
• Перемена климата.
• Приём каких-либо лекарственных препаратов может оказывать побочное явление в виде нарушения менструального цикла.
• Инфекционные заболевания мочеполовой системы.
• Злоупотребление алкоголем, табакокурение.

Следует подчеркнуть, что к моменту обращения больной к врачу. Действие этиологического фактора может исчезнуть, но останется его следствие.

Фазы менструального цикла

Фолликулярная фаза

Менструальная фаза включает в себя непосредственно период менструации, который в общей сложности может составлять от двух до шести дней. 1-й день менструации считается началом цикла. При наступлении фолликулярной фазы менструальные выделения прекращаются и начинают активно синтезироваться гормоны системы "гипоталамус-гипофиз". Происходит рост и развитие фолликул, яичники производят эстрогены, стимулирующие обновление эндометрия и подготавливающие матку к принятию яйцеклетки. Этот период длится около четырнадцати дней и прекращается при выбросе в кровь гормонов, которые угнетают деятельность фоллитропинов.

Овуляторная фаза

В этот период созревшая яйцеклетка покидает фолликул. Это связано со стремительным возрастанием уровня лютеотропинов. Затем она проникает в фаллопиевы трубы, где и происходит непосредственно оплодотворение. Если оплодотворения не наступило, яйцеклетка гибнет в течение двадцати четырёх часов. В среднем, овуляторный период наступает на 14-ый день МЦ (если цикл длится двадцать восемь дней). Небольшие отклонения считаются нормой.

Лютеинизирующая фаза

Лютеинизирующая фаза является последней фазой МЦ и обычно продолжается около шестнадцати дней. В этот период в фолликуле появляется жёлтое тело, продуцирующее прогестерон, который способствует прикреплению оплодотворённой яйцеклетки к стенке матки. Если беременности не произошло, жёлтое тело перестаёт функционировать, количество эстрогена и прогестерона уменьшается, что приводит к отторжению эпителиального слоя, в результате усиления синтеза простагландинов. На этом менструальный цикл замыкается.

Процессы в яичнике, которые происходят в продолжение МЦ, могут быть представлены следующим образом: менструация → созревание фолликула → овуляция → выработка жёлтого тела → завершение функционирования жёлтого тела.

Регуляция менструального цикла

В регуляции менструального цикла принимает участие кора головного мозга, система "гипоталамус-гипофиз-яичники", матка, влагалище, маточные трубы. Прежде чем приступить к нормализации МЦ, следует посетить гинеколога и сдать все необходимые анализы. При сопутствующих воспалительных процессах и инфекционных патологиях, может быть назначено лечение антибиотиками, физиотерапия. Для укрепления иммунной системы необходим приём витаминно-минеральных комплексов, сбалансированное питание, отказ от вредных привычек.

Сбой менструального цикла

Сбой менструального цикла чаще всего встречается у лиц подросткового возраста в первые год-два с момента начала менструации, у женщин в послеродовой период (вплоть до завершения лактации), а также является одним из главных признаков наступления менопаузы и завершения способности к оплодотворению. Если сбой менструального цикла не связан ни с одной из этих причин, то такое расстройство может быть спровоцировано инфекционными патологиями женских половых органов, стрессовыми ситуациями, гормональными неполадками в организме.

Говоря о сбое менструального цикла, следует также учитывать продолжительность и интенсивность менструальных выделений. Так, чрезмерно обильные выделения могут сигнализировать о развитии новообразования в маточной полости, также могут быть результатом негативного воздействия внутриматочной спирали. Резкое снижение выделяемого во время месячных содержимого, а также изменение окраса выделений может говорить о развитии такого заболевания как эндометриоз. Любые аномальные кровянистые выделения из половых путей могут быть признаком внематочной беременности, поэтому при появлении каких-либо нарушений в месячном цикле, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Задержка менструального цикла

Если месячные не наступили в течение пяти дней с момента предполагаемого срока, это принято считать задержкой менструального цикла. Одной из причин ненаступления менструации является беременность, поэтому тест на определение беременности – это первое, что нужно сделать при задержке месячных. Если тест окажется отрицательным, следует искать причину в заболеваниях, которые, возможно, повлияли на МЦ и вызвали его задержку. Среди них как болезни гинекологического характера, так и эндокринной, сердечно-сосудистой системы, неврологические расстройства, инфекционные патологии, гормональная перестройка, недостаток витаминов, травмы, стрессы, перенапряжения, др. В подростковом возрасте задержка менструального цикла в первые год-два с момента наступления менструации – явление очень распространённое, так как гормональный фон в этом возрасте ещё недостаточно стабилен.

Симптомы нарушений менструального цикла

Гипоменапруальный синдром - нарушение менструального цикла, которое характеризуется уменьшением объема и продолжительности месячных вплоть до их прекращения. Встречается как при сохраненном, так и нарушенном цикле.

Выделяют следующие формы гипоменструального синдрома:

• Гипоменорея - скудные и короткие месячные.
• Олигоменорея - задержки месячных от 2 до 4 мес.
• Опсоменорея - задержки месячных от 4 до 6 мес.
• Аменорея - крайняя форма гипоменструального синдрома, представляет собой отсутствие менструации в течение 6 мес. и более в репродуктивном периоде.

Физиологическая аменорея встречается у девочек до полового созревания, у беременных женщин и кормящих грудью матерей и в постменопаузе.

Патологическая аменорея делится на первичную, когда месячные не появляются у женщин старше 16 лет, и вторичную - когда МЦ не восстанавливается в течение 6 мес. у ранее менструировавшей женщины.

Различные виды аменореи отличаются по вызвавшим их причинам и уровню поражения в репродуктивной системе.

Первичная аменорея

Нарушение менструального цикла, которое представляет собой недостаточность факторов и механизмов, обеспечивающих запуск менструальной функции. В обследовании нуждаются 16-летние (а возможно, и 14-летние) девушки, у которых к этому возрасту не наблюдается развития молочных желез. У девочек с нормальным МЦ молочная железа должна иметь неизмененную структуру, регуляторные механизмы (гипоталамо-гипофизарная ось) не должны быть нарушены.

Вторичная аменорея

Диагноз ставят при отсутствии месячных более 6 мес (кроме беременности). Как правило, это состояние обусловлено нарушениями деятельности гипоталамо-гипофизарной оси; яичники и эндометрий страдают редко.

Олигоменорея

Это нарушение менструального цикла встречается у женщин с нерегулярной половой жизнью, когда ие происходит регулярной овуляции. В репродуктивный период жизни причиной чаще всего служит синдром поликистоза яичников.

Меноррагия

Обильные кровопотери.

Дисменорея

Болезненные менструации. 50 % женщин в Великобритании жалуются на болезненные менструации, 12 % на очень болезненные.

Первичная дисменорея - болезненные менструации в отсутствие органической причины. Это нарушение менструального цикла возникает после начала овариального цикла вскоре после менархе; боли носят схваткообразный характер, иррадиируют в поясницу и пах, максимальная выраженность в первые 1-2 дня цикла. Чрезмерная выработка простагландинов стимулирует чрезмерное сокращение матки, что сопровождается ишемическими болями. К уменьшению выработки простагландинов и как следствие болей приводит прием ингибиторов простагландинов, например мефенамовой кислоты, в дозе 500 мг каждые 8 ч внутрь. Боль можно снять подавлением овуляции путем приема комбинированных контрацептивных средств (дисменорея может быть причиной назначения контрацептивов). Боли несколько уменьшаются после родов при растяжении канала шейки матки, однако хирургическое растяжение может быть причиной несостоятельности шейки матки и в настоящее время в качестве лечения не используется.

Вторичная дисменорея обусловлена патологией органов таза, например эндометриозом, хроническим сепсисом; возникает в позднем возрасте. Она более постоянна, наблюдается на протяжении всего периода и часто сочетается с глубокой диспареуиией. Лучший способ лечения - лечение основного заболевания. При использовании виутриматочных контрацептивных средств (ВМС) дисменорея усиливается.

Межменструальные кровотечения

Нарушение менструального цикла, которое возникает в ответ на выработку эстрогенов в середине цикла. Иные причины: полип шейки матки, эктропион, карцинома; вагинит; гормональные контрацептивы (местно); ВМС; осложнения беременности.

Кровотечения после коитуса

Причины: травма шейки матки, полипы, рак шейки матки; вагиниты различной этиологии.

Кровотечение после менопаузы

Нарушение менструального цикла, которое возникает через 6 мес после последней менструации. Причиной, пока не доказаны иные, считают карциному эндометрия. Иные причины: вагинит (часто атрофический); инородные тела, например пессарии; рак шейки матки или вульвы; полипы эндометрия или шейки матки; отмена эстрогенов (при гормонозамещающей терапии опухоли яичника). Больная может спутать кровотечение из влагалища и из прямой кишки.

Болевой синдром при сохраненном цикле

Болевой синдром при сохраненном цикле - циклические боли, наблюдающиеся в сроки овуляции, лютеиновую фазу МЦ и в начале менструации, может быть обусловлен рядом патологических состояний.

Синдром гиперстимуляции яичников - болевой синдром, встречающийся при гормональной медикаментозной стимуляции яичников, что в ряде случаев требует оказания неотложной помощи.

Виды нарушения менструальной функции

Степень нарушения менструального цикла определяется уровнем и глубиной нарушений нейрогормональной регуляции МЦ, а также изменениями органов-мишеней половой системы.

Существуют различные классификации нарушения менструального цикла: по уровню поражения половой системы (ЦНС - гипоталамус - гипофиз - яичники - органы-мишени), по этиологическим факторам, по клинической картине.

Нарушения менструального цикла делятся на следующие группы:

• Альгодисменорея, или болезненные месячные, встречается чаще других нарушений, может проявляться в любом возрасте и отмечается примерно у половины женщин. При альгодисменорее болезненность во время менструации сочетается с головной болью, общей слабостью, тошнотой, иногда – рвотой. Болевой синдром сохраняется обычно от нескольких часов до двух суток.
• Дисменорея. Такое нарушение характеризуется нестабильностью МЦ – месячные могут как существенно задерживаться, так и начаться раньше предполагаемого срока.
• Олигоменорея - это нарушение менструального цикла, которое характеризуется сокращением длительности менструации до двух и менее суток. Менструальные выделения, как правило, скудные, продолжительность межменструального периода может составлять свыше тридцати пяти дней.
• Аменорея – отсутствие месячных в продолжение нескольких циклов.

Лечение нарушений менструального цикла

Лечение нарушения менструального цикла многообразное. Оно может быть консервативным, хирургическим или смешанным. Нередко за хирургическим этапом следует лечение половыми гормонами, выполняющее вторичную, корригирующую роль. Это лечение может носить как радикальный, патогенетический характер, полностью восстанавливая менструальную и репродуктивную функцию организма, так и играть паллиативную, замещающую роль, создавая искусственную иллюзию циклических изменений в организме.

Коррекция органических нарушений органов-мишеней половой системы, как правило, достигается хирургическим путем. Гормональная терапия применяется здесь лишь в качестве вспомогательного средства, например, после удаления синехий полости матки. У этих пациенток применяют чаше всего оральные контрацептивы (ОК) в виде циклических курсов на протяжении 3-4 мес.

Хирургическое удаление гонад, содержащих мужские зародышевые клетки, показано в обязательном порядке у больных с дисгенезией гонад с кариотипом 46XY ввиду опасности малигнизации. Дальнейшее лечение проводится совместно с эндокринологом.

Заместительная гормональная терапия (ЗГТ) половыми гормонами назначается по окончанию роста больной (закрытию зон роста костей) на первом этапе только эстрогенами: этинилэстрадиол (микрофоллин) 1 таблетка/сут - 20 дней с перерывом в 10 дней, либо эстрадиола дипропионат 0,1% раствор 1 мл внутримышечно - 1 раз в 3 дня - 7 инъекций. После появления менструальноподобных выделений переходят к сочетанной терапии эстрогенами и гестагенами: микрофотлин 1 таблетка/сут - 18 дней, далее норэтистерон (норколут), дюфастон, лютенил 2-3 таблетки/сут - 7 дней. Поскольку эта терапия проводится длительно, годами, допускаются перерывы на 2-3 мес. после 3-4 циклов лечения. Подобное лечение может проводиться и ОК с высоким уровнем эстрогенного компонента - 0,05 мг этинилэстрадиола (нон-овлон), либо препаратами ЗГТ климактерических расстройств (фемостон, циклопрогинова, дивина).

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области (селлярные и супраселлярные) подлежат хирургическому удалению, либо подвергаются лучевой (протонной) терапии с последующей заместительной терапией половыми гормонами или аналогами дофамина.

Заместительная гормональная терапия показана больным с гиперплазией и опухолями яичников и надпочечников при повышенной продукции половых стероидов различного генеза изолированно или как послеоперационный этап лечения, а также при постовариоэктомическом синдроме.

Наибольшую трудность в терапии различных форм аменореи представляет первичное поражение яичников (яичниковая аменорея). Терапия генетической формы (синдрома преждевременного истощения яичников) носит исключительно паллиативный характер (циклическая ЗГТ половыми гормонами). До последнего времени подобная схема предлагалась и для яичниковой аменореи аутоиммунного генеза (синдрома резистентности яичников). Частота аутоиммунного оофорита составляет, по данным различных авторов, от 18 до 70%. При этом антитела к ткани яичника определяются не только при гипергонадотропной, но и у 30% больных с нормогонадотропной аменореей. В настоящее время для снятия аутоиммунного блока рекомендуется применение кортикостероидов: преднизолон 80-100 мг/сут (дексаметазон 8-10 мг/сут) - 3 дня, далее по 20 мг/сут (2 мг/сут) - 2 мес.

Ту же роль могут выполнять и антигонадотропные препараты (агонисты гонадотропин-рилизинг-гормона), назначаемые сроком до 8 мес. В дальнейшем, при заинтересованности в беременности, назначаются стимуляторы овуляции (клостилбегит). У больных с гипергонадотропной аменореей эффективность подобной терапии крайне низкая. Для профилактики синдрома дефицита эстрогенов им показано применение препаратов ЗГТ климактерических расстройств (фемостон, циклопрогинова, дивина, трисеквенс и др.).

Заболевания важнейших эндокринных желез организма, вторично приводящие к нарушению половой функции, требуют лечения в первую очередь у эндокринолога. Терапия половыми гормонами чаще не требуется или носит вспомогательный характер. Вместе с тем, в ряде случаев параллельное назначение их позволяет добиться более быстрой и стойкой компенсации основного заболевания (сахарный диабет). С другой стороны, использование ТФД яичников позволяет на соответствующем этапе лечения подобрать оптимальную как для восстановления менструальной и репродуктивной функции, так и компенсации основного заболевания дозу препарата для патогенетического воздействия.

Терапия более легких, чем аменорея, стадий гипоменструалъного синдрома тесно связана со степенью гормональной недостаточности МЦ. Для консервативной гормональной терапии нарушений менструальной функции применяются следующие группы препаратов.

Нарушение менструального цикла: лечение

При нарушении менструального цикла, которое связано с гормональным дисбалансом и недостаточностью прогестерона, используют препарат циклодинон. Препарат принимают один раз в день с утра – одну таблетку или сорок капель единоразово, не разжёвывая и запивая водой. Общий курс лечения составляет 3 месяца. При лечении различных нарушений менструального цикла, таких как альгодисменорея, аменорея, дисменорея, а также при климаксе используют препарат ременс. Он содействует нормальному функционированию системы «гипоталамус-гипофиз-яичники» и выравнивает гормональный баланс. В первый и второй день препарат принимают по 10 капель или по одной таблетке восемь раз в день, а начиная с третьего дня - по 10 капель или по одной таблетке трижды в сутки. Длительность лечения составляет три месяца.

Современные препараты для лекарственной коррекции нарушений менструальной функции

Группа препаратов	Препарат
Гестагены	Прогестерон, 17-оксипротестерона капронат (17-ОПК), утерожестан, дюфастон, норэтистрон, норколут, ацетомепрегенол, оргаметрил
Эстрогены	Эстрадиол-дипропионат, этинилэстрадиол (микрофоллин), эстрадиол (эстрадерм-ТТС, климара), эстриол, конъюгированные эстрогены
Оральные контрацептивы	Нон-овлон, антеовин, триквилар
Антиандрогены	Даназол, ципротерона ацетат (Диане-35)
Антиэстрогены	Клостилбегит (кломифена цитрат), тамоксифен
Гонадотропины	Пергонал (ФСГ+ЛГ), метродин (ФСГ), профази (ЛГ) хориогонин
Агонисты гонадотропин-рилизинг-гормона	Золадекс, бусерелин, декапептил, декапептил депо
Агонисты дофамина	Парлодел, норпролакт, достинекс
Аналоги гормонои других эндокринных желез	Тиреоидные и антитиреоидные препараты, кортикостероиды, анаболики, инсулины

У больных с бесплодием эндокринного генеза показано дополнительное применение стимуляторов овуляции.

В качестве первого этапа лечения больных бесплодием возможно назначение комбинированных ОК (нон-овлон, триквилар и др.) с целью достижения ребаунд-эффекта (синдрома отмены). ОК применяют по обычной контрацептивной схеме 2-3 мес. При отсутствии эффекта следует переходить к прямым стимуляторам овуляции.

• Антиэстрогены - механизм действия АЭ основан на временной блокаде рецепторов ЛГ-РГ гонадотрофов, накоплении ЛГ и ФСГ в гипофизе с последующим выбросом их повышенного количества в кровь со стимуляцией роста доминантного фолликула.

При отсутствии эффекта от лечения клостилбегитом возможна стимуляция овуляции гонадотропинами.

• Гонадотропины оказывают прямое стимулирующее влияние на рост фолликулов, продукцию ими эстрогенов и созревание яйцеклетки.

Нарушение менструального цикла не лечится гонадотропинами в следующих случаях:

• повышенная чувствительность к препарату;
• кисты яичников;
• миома матки и аномалии развития половых органов, несовместимые с беременностью;
• дисфункциональные кровотечения;
• онкологические заболевания;
• опухоли гипофиза;
• гиперпролактинемия.
• Аналоги Гн-РГ - золадекс, бусерелин и др. - применяются с целью имитации естественной импульсной секреции ЛГ-РГ в организме.

Следует помнить, что при наступлении искусственно вызванной, на фоне применения стимуляторов овуляции, беременности требуется обязательное назначение сохраняющей гормональной терапии на ее раннем, доплацентарном этапе (прогестерон, утерожестан, дюфастон, туринал).

Первичная аменорея обычно бывает обуслов­лена анатомическими дефектами и тяжелыми за­болеваниями, поэтому наряду с гинекологическим обследованием ребенка, как правило, необходимо также тщательное эндокринологическое, ауксоло-гическое и генетическое исследование. При вто­ричной олиго- или аменорее причина нарушения менструального цикла бывает не столь серьезна и оно часто имеет функциональный характер.

Диагноз первичной или вторичной аменореи ставят в зависимости от того, в каком возрас­те произошли изменения (до ППС или после наступления менархе), повлекшие нарушение менструального цикла, насколько серьезна была причина, вызвавшая эти изменения, и как долго она длилась.

В зависимости от особенностей клинической картины различают:

Нарушение регулярности и длительности менструаций

Первичная аменорея: отсутствие менстру­аций до 15-летнего возраста.

Вторичная аменорея: отсутствие менструа­ций в течение более 4-6 мес.

Олигоменорея: длительность менструально-

го цикла более 35 дней.

Полименорея: длительность менструального

цикла менее 25 дней.

Изменение интенсивности кровотечения

Гиперменорея (меноррагия).

Гипоменорея.

Ювенильные кровотечения.

Болезненные менструации (альгоменорея)

Дисменорея (увеличение длительности мен-

струации, объема кровопотери и болезнен­ность менструации).

Альгоменорея.

Первичная аменорея

Первичная аменорея в большинстве случаев яв­ляется проявлением тяжелого фонового заболева­ния, которое обычно характеризуется нарушением развития, инфантилизмом, карликовым ростом, гирсутизмом или гермафродитизмом. Под «первич­ной аменореей», т.е. отсутствием менструации до 15-летнего возраста, понимают задержку менархе в возрастном диапазоне, соответствующем двойно­му среднему квадратичному отклонению от возра­стной медианы менархе в норме.

Однако часто врачи не выжидают до исполне­ния девочке 15 лет и начинают обследовать ее уже в 13- или 14-летнем возрасте, если к этому времени отсутствуют признаки полового созре­вания.

Классификация первичной аменореи

Известно много причин первичной аменореи. Они затрагивают различные органы и отличают­ся своими патофизиологическими механизмами. Наиболее частой причиной являются поражения гипоталамо-гипофизарной системы, далее в по­рядке убывания частоты следуют заболевания яичников и анатомические дефекты. Разработа­но несколько классификаций первичной амено­реи, отличающихся своей целью и принципами, положенными в их основу. Приводим классифи­кацию, учитывающую патофизиологические ме­ханизмы первичной аменореи:

Гипоталамо-гипофизарная аменорея (50%)

Обратимая форма:

Задержка полового развития (pubertas tarda).

Нервная анорексия (anorexia nervosa).

Аменорея спортсменок. Врожденные пороки развития:

Изолированная недостаточность гонадоли-берина и аносмия (синдром Каллманна).

Парциальная или тотальная гипофизарная недостаточность.

Опухоли и другие поражения гипофиза и ЦНС (42-45%)

Аденома гипофиза (пролактинома, смешан-

ная опухоль).

Синдром пустого турецкого седла.

Повреждение при внутричерепных хирур­гических вмешательствах.

Опухоли ЦНС (краниофарингиома и др.).

Гиперандрогения и вирилизация (около 20%)

Синдром поликистозных яичников.

Адреногенитальный синдром (АГС):

Врожденный АГС (классическая форма);

АГС с поздним началом (постпубертат­ная форма).

Опухоли надпочечников и яичников.

Дефект 5а-редуктазы.

Частичный дефект андрогенных рецепторов.

Истинный гермафродитизм (hermaphroditi-smus verus).

Овариальная недостаточность (12-15%)

Дисгенезия гонад, обусловленная хромо­сомными аберрациями (синдром Ульриха- Тернера, синдром Суайера, мозаицизм.

Дисгенезия гонад, обусловленная другими причинами.

Кастрация (овариэктомия, облучение, хи­миотерапия).

Аутоиммунные заболевания.

Галактоземия.

Аменорея при обменно-эндокринных нарушениях

Гипертиреоз.

Ожирение.

Анатомические дефекты (пороки развития)

Атрезия девственной плевы.

Агенезия матки и влагалища (синдром
МРКХ).

Диагностика первичной аменореи

Для клинических целей диагностика, основан ная на патофизиологической классификации, лс гична и рациональна, однако нередко связана выполнением неоправданно большого количеств

дорогостоящих исследований (определение кон­центрации гормонов в крови, УЗИ, КТ, МРТ). Ра­циональная диагностика должна быть целенаправ­ленной и основываться на анамнезе и ведущих симптомах заболевания. Это позволяет с самого начала ограничить диапазон диагностического по­иска.

Тактика при нормальном физическом развитии девочки и своевременном начале периода полового созревания

При осмотре в этих случаях следует опреде­лить стадию полового созревания по Таннеру и выяснить, наступило ли менархе. При аменорее следует осмотреть пациентку, уточнить анамнес­тические данные и выполнить УЗИ.

Причиной первичной аменореи обычно быва­ют анатомические изменения матки и влагали­ща, наиболее частыми из которых являются:

Атрезия девственной плевы;

Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ);

Полная резистентность к андрогенным гормо­нам (синдром тестикулярной феминизации).

Атрезия девственной плевы

Девочки с атрезией девственной плевы жалу­ются на нарастающие боли внизу живота, по­вторяющиеся в соответствии с циклическими из­менениями эндометрия. При осмотре выявляют выбухание растянутой девственной плевы, на сонограммах отмечается картина, характерная для гематокольпоса и гематометры (рис. 5-19- 5-21).

Лечение заключается в полном иссечении дев­ственной плевы, эвакуации скопившейся во вла­галище и полости матки крови с последующим их промыванием. При осмотре верхней трети вла­галища следует обратить внимание на то, нет ли вагинального аденоза. Если после иссечения дев­ственной плевы вагинальный аденоз не исчеза­ет, что наблюдается довольно часто, то в даль­нейшем прибегают к вапоризации С0 2 -лазером или криодеструкции.

Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ)

Этот порок развития не вызывает у девочек болезненных ощущений и часто выявляется слу­чайно при первом врачебном обследовании но­ворожденной девочки, в детском возрасте педи­атром или в более старшем возрасте после первой

Рис. 5-19. Атрезия девственной плевы у 7-дневной девочки.

попытки вступить в половой контакт. При ос­мотре отмечается слишком маленькое расстоя­ние между наружным отверстием уретры и вхо­дом во влагалище (meatus hymenalis), что видно на рис. 5-22. При УЗИ отмечается отсутствие матки в типичном месте и небольшое смещение яичников в краниальном направлении. Как пра­вило, для порока характерны нормальный про­цесс полового созревания (стадия Р5, В5 по Тан-неру), отсутствие meatus hymenalis и матки (с. 21). Дополнительное обследование, в частности пель-вископия, обычно не требуется, и к нему при­бегают лишь в исключительных случаях. Аге-незия матки и влагалища часто сочетается с пороками развития мочевых путей, поэтому в план обследования пациенток следует включить УЗ И почек, а при необходимости - также экск­реторную урографию.

Лечение порока хирургическое и заключается в формировании влагалища после завершения ППС.

Рис. 5-20. Атрезия девственной плевы у девушки 15 лет 6 мес с периодическими, нарастающими по интенсивности болями вни­зу живота, о - осмотр вульвы: отмечается выбухание девственной плевы; б - на трансабдоминальной сонограмме (продольный срез) при полном мочевом пузыре отчетливо видны массивный гематокольпос и гематометра; е - при рассечении девственной плевы вытекло значительное количество скопившейся крови, Опе­рация: обильное промывание влагалища, иссечение девствен­ной плевы до «физиологического» размера, кольпоскопия для ис­ключения вагинального аденоза.

Рис. 5-21 Протяженная глубокая (более 3 см) атрезия влагали­ща у 14-летней девушки. На МРТ отчетливо видны гематокольпос и гематометра, а также промежуток между глубокой порцией влагалища и наружными половыми органами. Выполнено плас­тическое устранение дефекта перемещенным лоскутом,

Рис. 5-22. Синдром МРКХ. а - девушка 16 лет 8 мес с первичной аменореей: женский тип телосложения, широкий таз, соответству­ющее возрасту половое развитие (развитие молочных желез и ово­лосение лобка соответствуют стадиям В5 и Р5 по Таннеру) свиде­тельствуют о нормальной функции эндокринных желез и делают излишними гормональные исследования; б - осмотр вульвы: отно­сительно широкое наружное отверстие уретры, на месте девствен­ной плевы видна небольшая площадка плотной ткани.

Рис. 5-23. Девушка 17 лет 3 мес с синдромом тестикулярной фе­минизации: развитие молочных желез не завершено, другие кли­нические признаки отчетливо выражены.

Рис. 5-24. Девушка 16 лет 6 мес с синдромом тестикулярной фе­минизации. При пельвископии в брюшной полости обнаружены яички с придатками, которые были удалены.

Синдром тестикулярной феминизации

(полная резистентность к андрогенным гормонам)

(рис. 5-23 и 5-24)

Для синдрома тестикулярной феминизации характерны генотип 46,XY и нарушение взаи­модействия андрогенных гормонов с рецептора­ми, причиной которого обычно бывает мутация гена, кодирующего эти рецепторы. Поэтому те­стостерон частично или полностью утрачивает свое действие (см. гл. 7). К клиническим прояв­лениям синдрома тестикулярной феминизации относятся: первичная аменорея, нормальное раз­витие молочных желез, нормальные размеры тела, редкое оволосение (или его отсутствие) лобка и подмышечных впадин, наличие влага­лища, длина которого может быть нормальной. Концентрация тестостерона и гонадотропинов находится в нормальном диапазоне. Большин­ство девушек с этим синдромом обращаются к врачу в связи с отсутствием менархе или невоз­можностью полового акта. Характерным для этих пациенток является отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, пальпируемые в паху яички или рубцы после операции по поводу па­ховой грыжи.

Лечение аналогично лечению при синдроме МРКХ. Кроме того, при синдроме тестикуляр­ной феминизации яички, расположенные в брюшной полости, подлежат удалению в связи с высоким риском их злокачественного перерож­дения (5%). Операцию выполняют эндоскопичес­ки не ранее 18-20 лет, когда полностью завер­шается процесс полового созревания.

Тактика при задержке полового развития

При задержке телархе, начало которого долж­но соответствовать костному возрасту 12,5 года, признаки его появляются лишь после 14 лет. Этот возраст соответствует верхней границе диапазо­на, равного 2,5 среднего квадратичного отклоне­ния от возрастной медианы.

Клинически различают две формы задержки полового развития: конституциональную и иди-опатическую.

Конституциональная форма задержки полового развития

При конституциональной форме речь идет о длительной задержке соматического и психичес­кого развития, при которой переход от детства к

пубертатному периоду затягивается. Девочки с этой формой нарушения имеют меньшие разме­ры тела по сравнению со сверстницами, а кост­ный возраст у них по сравнению с хронологичес­ким задерживается. Динамика концентрации гор­монов коррелирует не с хронологическим, а с костным возрастом. Лечение при этой форме не требуется. Прогноз благоприятный.

Идиопатическая форма задержки полового развития

При этой форме развитие девочек до 12-13-летнего возраста происходит как у их сверстниц, однако после этого возраста подросткового скач­ка роста и появления телархе не происходит или они сильно запаздывают. При идиопатической форме речь идет о задержке начала полового со­зревания и растягивании во времени всех его ста­дий. Девочки с этой формой нарушения внача­ле имеют меньшие размеры тела, чем их сверстницы, однако в дальнейшем из-за позднего окостенения зон роста они опережают в росте своих сверстниц. В хронологическом анамнезе у них отмечается отчетливый перелом. При осмот­ре обнаруживают первые признаки эстрогени-зации в виде появления шеечной слизи. При УЗИ матка уменьшена в размерах по сравнению с воз­растной нормой, однако эндометрий иденти­фицируется. Стимуляционная проба с прогес­тероном положительная. При ЗПР возможна семейная предрасположенность (часто выясня­ется, что ЗПР наблюдалась и у матери девочки). С другой стороны, ЗПР наблюдают и при не­рвной анорексии и булимии, а также у девочек, интенсивно занимающихся спортом, особенно если начало этих занятий пришлось на препу-бертатный период. Однако следует отметить, что задержка менархе в основном наблюдается при занятиях теми видами спорта, которые, помимо интенсивных нагрузок, требуют соблюдения жесткого режима, в том числе режима питания (спортивная и ритмическая гимнастика, бег на длинные дистанции), а также при занятиях ба­летом. Четких различий в клинической картине ЗПР, обусловленной указанными причинами, нет.

Тактика при инфантилизме (отсутствие полового развития)

При инфантилизме признаки полового разви­тия отсутствуют до 15-16-летнего возраста, что

бывает обусловлено недостаточной стимуляцией или отсутствием стимуляции функции яичников. Для уточнения характера нарушений необхо­димы дополнительные исследования:

Определение уровня эстрадиола, пролактина, ТТГ, ИПФР-1 и белка, связывающего ИПФР, в крови;

Проба с гонадолиберином (определение базаль-ного уровня ФСГ и ЛГ и их уровня через 25 и 40 мин после внутривенного введения 25 мкг гонадолиберина);

Рентгенография черепа, при необходимости КТ и хромосомный анализ.

Причиной инфантилизма могут быть:

Первичная овариальная недостаточность при «чистой» и генетически обусловленной (хро­мосомные аберрации) дисгенезии гонад;

Овариальная недостаточность после лучевой и химиотерапии.

Первичная овариальная недостаточность

Для инфантилизма характерно значительное снижение концентрации эстрадиола (менее 15 пг/мл) и повышение концентрации ФСГ (более 25 мЕД/мл) в сыворотке крови. Низкий уровень эстрадиола обусловлен недостаточным его син­тезом из-за отсутствия фолликулов и приводит к половому инфантилизму и отсутствию полового развития. Существуют различные клинические формы первичной овариальной недостаточности. Наиболее многочисленную группу представляют пациентки с дисгенезией гонад, обусловленной аномальным набором хромосом (отсутствие X-или Y-хромосомы). Однако дисгенезия гонад на­блюдается также при полном женском наборе хромосом.

Чистая дисгенезия гонад

(с нормальными половыми хромосомами)

Чистая дисгенезия гонад встречается как при хромосомном наборе 46,ХХ (редко), так и при 46,XY. Кроме того, возможны также смешанные асимметричные дисгенезии (45,X/46,XY).

Пациентки с чистой дисгенезией гонад, кото­рая встречается с частотой 1:8000, имеют карио-тип 46,XY. Причиной этой формы дисгенезии является точковая мутация гена, кодирующего рецептор ФСГ (хромосома 2, аутосомно-рецес-сивный тип наследования). В большинстве слу-чаев речь идет о полной овариальной недоста-

точности, а о раннем функциональном истоще­нии яичников.

К основным признакам чистой (мужской) дис­генезии гонад (синдром Суайера, рис. 5-25) отно­сятся:

Кариотип 46,XY;

Первичная аменорея;

Половой инфантилизм;

Повышенный уровень гонадотропинов в кро­ви (ФСГ более 25 мЕД/мл);

Нормальный или высокий рост.

При мозаичных формах дисгенезии с кариоти-пом 45,X и 46,XY отмечается малый рост и вири­лизация гениталий. У некоторых девочек в ППС происходит гипертрофия клитора. Особенностью заболевания является частое развитие в дисгене-тичных яичниках гонадобластомы и дисгерм и но­мы (рис. 5-26). Поэтому после установления диаг­ноза яичники подлежат как можно ранней экстирпации.

Синдром Ульриха-Тернера (рис. 5-27)

Наиболее яркими клиническими признаками синдрома Ульриха-Тернера являются половой ин­фантилизм, малый рост, который обычно колеб­лется от 135 до 152 см, задержка костного возраста. Иногда наблюдаются также крыловидная складка (птеригий) на шее, бочкообразная грудная клетка, низко расположенная граница роста волос на за­тылке, вальгусная деформация локтевого сустава, дисплазия ногтей, пороки развития почек и серд­ца. Помимо случаев с типичной клинической кар­тиной, встречаются также малосимптомные вари­анты заболевания. Наиболее частыми признаками, указывающими на синдром Ульриха-Тернера, яв­ляются первичная аменорея, отсутствие телархе, малый рост, короткая шея, низкая граница роста волос на затылке (табл. 5-2). У новорожденных с синдромом Ульриха-Тернера при гистологическом исследовании яичников обнаруживают широкий спектр изменений - от нормального строения с примордиальными фолликулами до соединитель­нотканного перерождения яичников, которые име­ют форму тяжа. Поэтому развитие овариальной не­достаточности объясняется быстрым регрессирова­нием фолликулов, а не первичным отсутствием зародышевых клеток.

В основе заболевания лежит моносомия по X-хромосоме (утрата Y- или одной Х-хромосомы, синдром Х0). Существенное значение в диагнос­тики имеет хромосомный анализ.

Возможны различные варианты хромосомных аберраций (табл. 5-3). Особую форму синдрома представляет тернеровский мозаицизм, при кото­ром наряду с клетками с кариотипом 46,Х встреча­ются также клетки с кариотипом 46,ХХ. Чем боль­ше клеток с кариотипом 46,XX, тем менее выражены клинические проявления синдрома. В отдельных случаях функция яичников может сохраниться в течение всего ППС, описаны даже случаи беремен­ности у пациенток с синдромом Ульриха-Тернера.

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Нунан (встречается очень редко), для которого характерны нормальный кариотип XX,

Рис. 5-25. Дисгенезия гонад при кариотипе 46.XY (синдром Су-айера).

о-девушка 15 лет 7 мес без признаков полового созревания (ста­дия В1, Р4 по Таннеру), рост нормальный; б - во время операции под маточной трубой обнаружено перитонизированное опухо­левидное образование, которое при гистологическом исследо­вании оказалось гонадобластомой, Слева видна воронка маточ­ной трубы с фимбриями, справа - уплощенная гипертрофирован­ная матка.

клинические признаки, напоминающие синдром Ульриха-Тернера, а также недостаточность гор­мона роста, иногда - развитие краниофаринги-омы.

Овариальная недостаточность после химио-и лучевой терапии

Сочетанная химиотерапия циклофосфамидом, адриамицином, метотрексатом и 5-фторурацилом в зависимости от дозы препаратов в течение 2-3 мес приводит к повреждению паренхимы яични­ков, уменьшению количества примордиальных

Рис. 5-26. Девушка 16 лет 6 мес с дисгенезией гонад при кариотипе 46.XY и дисгерминомой, а - на сонограммах видна солидная опухоль, Принимая во внимание генетический пол ребенка и сонографическую картину, заподозрили злокачественный характер опухоли; б - во время операции под маточной трубой обнаружена опухоль, которая при исследовании имела строение, напоминающее яичник. Диаг­ноз: дисгерминома T1N1M0. Была выполнена также контролатеральная аднексэктомия, гомолатеральная лимфаденэктомия до уровня почечной ножки, Дополнительно проведена вначале химиотерапия, а затем лучевая терапия.

Таблица 5-2. Частота отдельных симптомов при синдроме Ульри-ха-Тернера

Таблица 5-3. Хромосомные аномалии при синдроме Ульриха-Тернера

Симптом	Частота, %
Первичная аменорея
Отсутствие развития молочных желез
Малый рост
Короткая шея
Низкая граница роста волос на затылке
Гипо- или дисплазия ногтей
Пигментные невусы
Широкая грудная клетка
Вальгусная деформация локте­вых суставов
Снижение слуха
Короткая IV пястная кость
Крыловидные складки на шее
Пороки развития почек и мо­чевых путей
Лимфедема
Высокое нёбо
Артериальная гипертензия
Эпикант
Снижение зрения
Пороки развития сердца(на­пример, аортальный стеноз)
Пороки развития позвоночника

Рис. 5-27. Синдром Ульриха-Тернера. а - девочка 14 лет 3 мес с типичными симптомами: карликовый рост, крыловидные кожные складки на шее, инфантилизм; б- 15-летняя девушка с малосимптомной формой синдрома Ульриха-Тернера и первичной аменореей. Длина тела 143 см, других характерных признаков синдрома нет. Уровень ФСГ в крови 66 мЕД/мл, эстрадиола - 33 пг/мл. Костный возраст 13,5 года, Ложное развитие молочных желез; в - 19-летняя девушка с малосимптомной формой синдрома Ульриха-Тернера: инфантилизм и карликовый рост,

фолликулов и нарушению биосинтеза гормонов. У 30-70% пациенток при этом развивается ова-риальная недостаточность. Восстановление веге­тативной и генеративной функции яичников про­исходит редко. После монохимиотерапии длитель­ностью 1 мес еще можно рассчитывать на восстановление функции, однако после комби­нированной химиотерапии эта функция утрачи­вается необратимо. После лучевой терапии в оча­говой дозе 5-13 Гр происходит частичная утрата функции яичников, после облучения в дозе бо­лее 20 Гр функция утрачивается полностью.

Возможности лечения. Для защиты яичников от повреждения перед проведением лучевой те­рапии в дозе более 10 Гр можно выполнить ла-паротомию и переместить яичники за тело мат­ки, зафиксировав их к крестцово-маточным связкам, а если предполагается облучение вбли­зи срединной линии, то сместить их латераль-нее, с тем чтобы они оказались прикрытыми свинцовой пластинкой с «окном» в центре для прохождения лучей. Таким образом удается сохранить функцию яичников более чем у 50%

пациенток. Перед проведением полихимиотера­пии алкилирующими препаратами в некоторых клиниках удаляют яичники и подвергают их глу­бокому замораживанию, чтобы в дальнейшем, после завершения терапии, реимплантировать пациентке.

Тактика при карликовом росте (длина тела менее 135 см)

Причинами карликового роста, нередко соче­тающегося с овариальной недостаточностью, бы­вают опухоли ЦНС (краниофарингиома, опухо­ли гипофиза или турецкого седла), перенесенный энцефалит, черепно-мозговая травма (сотрясение или ушиб головного мозга), хромосомные ано­малии (синдром Ульриха-Тернера), гипофизар-ная недостаточность (после родовой травмы, осо­бенно у детей, родившихся в тазовом предлежании или перенесших во время родов гипоксию, при­ведшую к гипопитуитаризму), а также изолиро­ванная гормональная недостаточность. Для уста­новления диагноза необходимо:

Определить концентрацию ФСГ, ИПФР-1, бел­
ка, связывающего ИПФР-3, и гормона роста
после введения инсулина (гипогликемическая
проба с инсулином);

Комбинированный тест стимуляции гипофи­за;

Провести хромосомный анализ;

Получить рентгеновские снимки области ту­рецкого седла, при необходимости выполнить КТ или МРТ.

Тактика при гермафродитизме,

сочетающемся с вирилизацией

и другими признаками гиперандрогении

Проявления вирилизации у девушек колеблют­ся от гипертрофии клитора до персистенции уро-генитального синуса и гермафродитизма. По клас-сификации Прадера различают 5 вариантов. Гениталии промежуточного типа, или вирильный синдром, распознаются сразу после рождения ребенка или в раннем детском возрасте, детей с этим синдромом следует тщательно обследовать для уточнения причины и проведения лечения (см. также гл. 7).

К менее выраженным симптомам гиперанд­рогении относятся:

Преждевременное пубархе (преждевременное адренархе);

Гирсутизм (появление длинных волос на учас­тках тела, на которых они обычно растут у мужчин, например на подбородке, щеках, вер­хней губе, в области грудины, вокруг сосков, а также нечеткая граница роста волос на лоб­ке); оволосение на руках и ногах обусловлено не андрогенами;

Угри, себорея;

Малый рост, опережение костного возраста.

Вирилизация у девочек

Вирилизацию и гениталии промежуточного типа обычно диагностируют и лечат в раннем дет­ском возрасте при обязательном осмотре новорож­денных, а также при дальнейших профилактичес­ких осмотрах. Иногда вирилизацию выявляют лишь после завершения ППС у девушек с женс­ким типом гениталий. Причинами этих измене­ний бывают:

гиперандрогения у лиц с женским набором хро­
мосом;

Частичная или полная резистентность к андро-генным гормонам у лиц с мужским набором хромосом;

истинный гермафродитизм (наличие у индивиду­ума как яичек, так и яичников, см. также гл. 7).

Гиперандрогения у девочек

АГС (более чем в 50% случаев, см. также с. 152);

Опухоли коркового вещества надпочечников. Иногда опухоли коркового вещества надпочеч­ников, продуцирующие андрогены, могут стать причиной гиперандрогении и вирилизации. Характерным для таких опухолей, помимо кли­нических симптомов, является также повы­шенный уровень ДГЭАС (более 5-7 мкг/мл) и тестостерона в сыворотке крови; важное ди­агностическое значение имеет также УЗИ и КТ.

Истинный гермафродитизм (см. также га. 7)

При истинном гермафродитизме, который встречается довольно редко, больные имеют ка-риотип 46,ХХ или 46,XY, однако фенотип при этом бывает преимущественно женский. Диагноз мож­но поставить лишь на основе хромосомного ана­лиза и гистологического исследования ткани яичек (яичников), полученной путем биопсии. Особен­но велико значение хромосомного анализа. При мужском наборе хромосом всегда следует выяс­нить локализацию яичек. Ткани, иссекаемые во время операции по поводу паховой грыжи, подле­жат обязательному гистологическому исследова­нию. Для обнаружения и удаления яичек прибе­гают к диагностической пельвископии, реже - лапаротомии.

Тема 1. Лечение нарушений полового цикла.
Тема 2. Лечение аномалий и положения женских половых органов
Форма обучения лекция №8 (2 часа)

2..Принципы лечения при аномалиях развития и положения половых органов
Расстройства менструальной функции могут являться симптомами различных гинекологических и эндокринных заболеваний, и эти нарушения могут преобладать в клинической картине заболевания.

Нарушения менструальной функции приводят к снижению, а иногда и потере репродуктивной функции женщины и ее трудоспособности, нередко являются факторами риска по развитию предраковых и раковых процессов в женских половых органах.

Классификация нарушений менструальной функции.

В зависимости от клинических проявлений нарушения менструальной функции делятся на три основные группы.

1.Гипоменструальный синдром и аменорея.

2.Гиперменструальный синдром и дисфункциональные маточные кровотечения овуляторные (двухфазные) и ановуляторные (однофазные).

3.Альгодисменорея.

Аменорея – это отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более в возрасте от 16 до 45 лет.

Первичная аменорея – это отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет.

Вторичная аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 месяцев после периода регулярных или нерегулярных менструаций.

Яичниковая вторичная истинная аменорея.

Выделяют следующие ее формы:

1.Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»).

2.Синдром поликистозных яичников (первичные поликистозные яичники - синдром Штейна - Левенталя).

3.Аменорея, связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников.

4.Аменорея вследствие повреждения яичников ионизирующим излучением или удаления яичников (посткастрационный синдром).

Лечение.

При аменорее терапия направлена на излечение основного заболевания, ее вызвавшего. Лечение, по возможности, должно быть патогенетическим, направленным на восстановление функции различных звеньев регуляции менструального цикла.

Консервативное лечение назначается только после исключения органических поражений (опухолей).

Общим в консервативном лечении всех форм аменореи является правильная организация режима отдыха и физических нагрузок, рациональное питание, седативные препараты, витаминотерапия (витамины А, В, С, Е), физиотерапевтическое воздействие (гальванический воротник по Щербаку, эндоназальный электрофорез с витамином В1 и др.)

Дисфункциональное маточное кровотечение. Среди гинекологических заболеваний наблюдается у 14-18% больных. В зависимости от возраста ДМК подразделяются на:

1.Ювенильное маточное кровотечение (ЮМК).

2.ДМК репродуктивного возраста.

3.ДМК пременопаузального (климактерического) периода.

Лечение ДМК заключается в проведении гемостаза и последующей профилактики рецидивов кровотечения. Хирургический гемостаз с помощью раздельного выскабливания слизистой цервикального канала и полости матки под контролем гистероскопии имеет не только лечебную, но и диагностическую ценность. Хирургический гемостаз у девочек применяется при неэффективном гормональном гемостазе, а также в случаях гиповолемического шока и тяжелой анемии (Hb Вспомогательным методом при проведении выскабливания слизистой матки в перименопаузальном периоде может быть криодеструкция эндометрия. Этот метод, несомненно, улучшает состояние здоровья женщин, которым противопоказана гормональная терапия.

Современными хирургическими методами лечения в перименопаузальном периоде после гистологического исследования эндометрия являются лазерная вапоризация и электроэксцизия эндометрия, которые дают стойкий лечебный эффект с развитием аменореи. При этом зачастую отпадает необходимость в последующем гормональном лечении.

Гормональный гемостаз применяют, в первую очередь, при ЮМК, при исключении органической внутриматочной патологии у женщин репродуктивного и переходного возраста (после раздельного выскабливания стенок полости матки в ближайшие 3 мес.). Обязательным условием его проведения являются удовлетворительные, стабильные гемодинамические показатели. Для этого используют большие дозы эстрогенов или гестагенов.

Профилактика рецидивов кровотечений при ЮМК. Особое внимание уделяется рациональному питанию (увеличению массы тела), общеукрепляющей терапии (адаптогены), витаминотерапии (особенно Е и С), физиотерапии (фототерапия, эндоназальная гальванизация), способствующим усилению гонадного синтеза эстрогенов, а также санации очагов инфекции, устранению чрезмерных стрессовых факторов. Дополнительно проводят лечение анемии.

Фельдшер должна знать, что девочки должны находиться на диспансерном учете в женской консультации не менее 1 года после нормализации цикла. Необходимы: контроль за менструальной функцией, наблюдение за состоянием здоровья, лечение экстрагенитальной патологии, коррекция полового созревания, проведение профилактического противорецидивного лечения. Следует помнить, что при наличии в анамнезе нарушений менструальной функции 28% девочек страдают ими в дальнейшем , 30%-бесплодием, 35%-невынашиванием беременности.

У женщин среднего репродуктивного возраста комбинированные препараты могут быть назначены по контрацептивной схеме на более продолжительный промежуток времени.

Гормональное лечение в переходном возрасте обязательно сопровождается негормональной профилактикой ДМК – выявлением этиологических (зачастую экстрагенитальных) причин ДМК и их устранением или коррекцией (заболевания печени и ЖКТ, нарушения жирового обмена и т.д.). При маточных кровотечениях в постменопаузе – предпочтительно оперативное лечение – (гистероскопическая аблация эндометрия, аднексэктомия, экстирпация матки с придатками по показаниям.) Аблация эндометрия может быть выполнена несколькими способами:

1.Электрохирургическим резектоскопическим способом

2.Лазерной аблацией эндометрия

3.Внутриматочной аппликацией термической и электрической энергии микроволн

4.Фотодинамической терапией.

Альгоменорея.

Альгоменореей страдают от 3,1 до 5,2% женщин в возрасте от 14 до 44 лет, а 10% из них теряют трудоспособность в дни менструации. По времени возникновения различают первичную (с менархе) и вторичную альгоменорею.

Лечение должно быть направлено на снижение повышенного тонуса миометрия и его сократительной активности. Поскольку ключевую роль в этих процессах играют простагландины F и E, то основными препаратами для лечения являются ингибиторы простагландинового синтеза: напросин, индометацин, бруфен, метиндол, которые назначаются за 2-3 дня до ожидаемой менструации перорально либо в виде ректальных свечей. Целесообразно назначение антиоксидантов (витамин Е), седативной терапии, иглорефлексотерапии. Возможно лечение эстроген-гестагенными препаратами по контрацептивной схеме или чистыми гестагенами во вторую фазу менструального цикла (дюфастон).

При лечении вторичной альгоменореи терапия должна быть направлена на лечение основного заболевания.

Аномалии развития и положения женских половых органов

Пороки развития и положения половых органов могут быть незначительными и не приводить к нарушению их функционирования. Но чаще они вызывают глубокие изменения специфических функций женского организма, и требует соответствующей коррекции, к сожалению не всегда эффективной.

Классификация аномалий женских половых органов по степени тяжести:

Средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения;

Тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции.

В практическом плане более приемлема классификация по локализации.

Лечение при опущениях и выпадениях половых органов может быть консервативным и хирургическим. Консервативное лечение сводится к использованию комплекса гимнастических упражнений, направленных на укрепление мышц тазового дна и брюшного пресса. Оно может проводиться лишь при невыраженном опущении матки и влагалища. Весьма существенно соблюдение режима труда (исключение тяжелой физической работы, поднятия тяжестей), диеты богатой клетчаткой, «мочеиспускание по часам», исключение запоров. Эти условия необходимо соблюдать как при консервативном, так и при хирургическом лечении.

Методов хирургического лечения существует много, и определяются они степенью патологии, возрастом, наличием сопутствующих экстрагенитальных и генитальных заболеваний.

При лечении молодых женщин следует отдавать предпочтение методам, не нарушающим половой и детородной функций. При наличии старых разрывов промежности производится операция по восстановлению тазового дна. Опущение стенок влагалища может быть устранено пластикой передней и задней стенок с укреплением леваторов. При необходимости производят укрепление сфинктера мочевого пузыря, операцию по фиксации матки к передней брюшной стенке или приподнятию ее путем укорочения круглых связок.

Пожилым женщинам при опущениях и выпадениях матки выполняют влагалищную экстирпацию матки с пластикой влагалища и леваторов. Если пациентка не живет половой жизнью, то производят операцию ушивание влагалища.

После операции неделю нельзя садиться, затем неделю можно только присаживаться на твердую поверхность (стул). Необходимо первые 4 дня после операции соблюдать общую гигиену, диету (жидкая пища), дать слабительное или сделать очистительную клизму на 5-е сутки, обрабатывать промежность 2 раза в день. Швы снимают на 5-6-е сутки.

При противопоказаниях к оперативному лечению (пожилой возраст, тяжелая сопутствующая патология) показано использование пессариев или колец с последующим обучением женщины правилам их обработки и введения во влагалище. Больная должна регулярно посещать акушерку или врача для контроля за состоянием слизистых влагалища, шейки матки (профилактика воспаления, пролежней, трофических язв).

Лечение трофических язв и пролежней заключается в применении противовоспалительной и антибактериальной местной терапии (левомеколь, димексид, антибиотики в мазях и суспензиях), заживляющих мазей (актовегин, солкосерил), препаратов с эстрогенами.

Выворот матки – крайне редкая патология, встречается в акушерстве при рождении неотделившегося последа, в гинекологии – при рождении субмукозного миоматозного узла матки. При этом серозная оболочка матки располагается внутри, а слизистая-снаружи.

Возможно введение лекарственных препаратов, в частности антибиотиков, непосредственно в очаг воспаления - в толщу эндометрия.

Для внутриматочного диализа применяется препарат иммозим. В комплекс терапии необходимы нестероидные противовоспалительные средства - индометацин, диклофенак. Из иммуномодуляторов используют в виде ректальных свечей – циклоферон, виферон.

При назначении пирогенала, гоновакцины (по стандартным схемам) для проведения «агрессивной» иммунотерапии, с обострением хронического процесса, установлением микробного возбудителя и дальнейшим подключением антибиотиков.

Одним из методов лечения ХС является плазмоферез и УФО крови. Плазмоферез оказывает детоксикационное, реокорригирующее и иммунокорригирующее влияние.

Обязательным является применение физиотерапии. При длительности заболевания до 2 лет и ненарушенной функции яичников используют микроволны сантиметрового диапазона или магнитотерапию, если заболевание длится более 2 лет, применяют ультразвук в импульсном режиме или электрофорез цинка.

При ХЭ и ХС возможно развитие дисбактериоза, поэтому необходимо использовать препараты, устраняющие нарушение в микробиоценозе кишечника и влагалища (эубиотики - бификол, ацилакт, лакто - и бифидумбактерин).

Для снятия болевого синдрома используют массаж, при этом проводится сочетанный массаж области живота и пояснично-крестцовой зоны.

Целесообразно назначение циклической витаминотерапии: в первую фазу цикла - фолиевая кислота; во вторую фазу - аскорбиновая кислота, витамин Е. Курс витаминотерапии проводят 3 мес.

Для лечения ХС широко используют бальнеотерапию: как природные (сероводородные, радоновые, йодобромные ванны, пеллоиды), так и преформированные физические факторы (ультразвук, магнитное поле, лазерное излучение электро - и фонофорез) в условиях курортов Мацеста , Белокуриха.

Параметрит - воспаление околоматочной клетчатки. Воспаление всей клетчатки малого таза называется пельвиоцеллюлитом.

Лечение: антибактериальные, десенсибилизирующие, общеукрепляющие препараты.

В инфильтративной фазе заболевания больной показан постельный режим, холод на низ живота. В фазе рассасывания назначают биостимуляторы, тепловые, световые и электропроцедуры. При хроническом параметрите назначают тампоны и «трусики» из парафина или озокерита, вагинальную диатерметрию. Рассасыванию инфильтрата способствуют протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин).

При нагноении инфильтрата производят пункцию через свод влагалища. Наличие гноя в пунктате является показанием к вскрытию абсцесса и дренированию параметрия.

Пельвиоперитонит - воспаление брюшины малого таза.

Тактика ведения больных пельвиоперитонитом.

В настоящее время применяется более активная тактика ведения больных гинекологическими пельвиоперитонитами, которая предусматривает применение хирургических методов лечения – лапароскопии, удаления гноя, дренирования, пункции.

Больные пельвиоперитонитом подлежат немедленной госпитализации в стационар. Первым этапом обследования является выявление возбудителя заболевания путем бактериоскопических, бактериологических, серологических исследований содержимого влагалища и цервикального канала.

Микрофлора нижних отделов полового тракта только в 50% соответствует таковой в маточных трубах и полости таза. В связи с этим взятием материала производят при пункции брюшной полости через задний свод влагалища (с одновременным введением антибиотиков) или лапароскопии.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 4 ч и более больная должна быть подвергнута оперативному лечению.

Во время операции необходимы:

Дренирование брюшной полости с кольпотомией;

Введение дренажей;

Микроирригаторов для внутрибрюшных капельных инфузий и постоянной эвакуации патологического экссудата по типу перитонеального диализа.
Гонорея

Специфический воспалительный процесс, вызывается гонококком.

Классификация гонореи.

По клиническому течению заболевания выделяют две формы гонореи: свежую (длительность заболевания до 2 месяцев) и хроническую. Свежая гонорея подразделяется на острую, подострую и торпидную. К свежей торпидной форме относятся заболевания, протекающие с незначительными симптомами , но у больных обнаруживаются гонококки; к подострой – воспалительные процессы, давность которых составляет 2-8 недели.

Острой формой свежей гонореи считается процесс, начавшийся не более 2 недель назад и протекающий с нередко выраженными клиническими проявлениями.

Принципы лечения.

Лечение проводят с учетом общего состояния организма, анатомо-физиологических особенностей пораженного органа, длительности заболевания, стадии и характера гонорейного процесса.

В настоящее время особое внимание уделяется методикам однократного лечения неосложненной гонореи нижних отделов мочеполового тракта. Используют следующие препараты: цефтриаксон; азитромицин; офлоксацин; ципрофлоксацин.

При одновременном выявлении С.trachomatis назначают азитромицин однократно внутрь или доксициклин внутрь в течение 7 дней.

Лечение данных больных должно осуществляться в стационарных условиях. Тактика терапии зависит от характера клинического течения гонореи. Так, при абсцедировании парауретральных и больших вестибулярных желез наряду с противомикробными препаратами необходимо использовать соответствующие патогенетические, физиотерапевтические и хирургические методы лечения. Этиологическое лечение осложненной гонококковой инфекции мочеполовой системы и органов малого таза осуществляется цефтриаксоном внутримышечно или внутривенно каждые 24 ч.

Существуют альтернативные схемы лечения такими препаратами как:

Цефотаксим – внутривенно каждые 8 ч; канамицин внутримышечно каждые 12 ч; ципрофлоксацин внутривенно каждые 12 ч; спектиномицин внутримышечно каждые 12 часов. Терапия данными препаратами должна продолжаться не менее 24-48 ч после исчезновения клинических симптомов, далее при необходимости лечение может быть продолжено в течение 7 дней нижеприведенными препаратами: ципрофлоксацин; метациклин; доксициклин.

Наряду с этим, при наличии показаний не исключается проведение патогенетической, симптоматической, иммуномодулирующей терапии.

При торпидном и хроническом течении гонореи, восходящем процессе, безуспешном лечении антибиотиками, а также с целью стимуляции защитных сил организма применяют аутогемотерапию, гоновакцину и пирогенные препараты.

Местное лечение гонореи нижнего отдела мочеполовой системы проводят в случае непереносимости антибиотиков или их неэффективности, больным свежей торпидной и хронической гонореей, а также при рецидивах заболевания.

В острой и подострой стадиях уретрита, показано глубокое промывание мочеиспускательного канала раствором калия перманганата (1:10000), которое чередуют с инстилляцией 1-2% раствора протаргола, 1-3% раствора колларгола и 0,5% раствора нитрата серебра. В хронической стадии – массаж уретры, после мочеиспускания смазывание уретры 1% раствора Люголя или 1% раствором нитрата серебра.

В острой и подострой стадиях вульвита и парауретрита показаны теплые сидячие ванны из раствора калия перманганата (1:8000) или отвара ромашки. В хронической стадии – смазывание пораженных участков 10% раствором протаргола в глицерине.

При острой и подострой стадиях бартолинита назначают:

сидячие ванны, местно УВЧ, аутогемотерапию. При нагноении – хирургическое лечение. В хронической стадии при наличии кисты или рецидивирующего псевдоабсцесса производят удаление железы.

При эндоцервиците в острой и подострой стадиях применяют влагалищные ванночки с 3% раствором протаргола или колларгола. В хронической стадии вводят тампоны на 24 ч с 2% раствором пищевой молочной кислоты, проводят диатермокоагуляцию ретенционных кист на шейке матки.

У женщин с аутоиммунными заболеваниями, при планировании беременности у женщин с тяжелым течением герпеса, при невынашивании беременности в анамнезе и выявлении в крови аутоиммунных маркеров (волчаночный антикоагулянт, антитела к ХГЧ) показано проведение комбинированной терапии с использованием иммуноглобулинов (специфический противогерпетический иммуноглобулин).

Критериями эффективности противогерпетической терапии являются развитие на фоне лечения стойкой ремиссии или двукратное уменьшение частоты рецидивов, купирование продромальных явлений и нормализация показателей иммунитета.
Папилломавирусная инфекция (ПВИ)

Число инфицированных ПВИ за последнее десятилетие увеличилось в 10 раз. Распространенность ПВИ связывают с сексуальной активностью. Пик частоты заболевания приходится на возрастной период от 16 до 35 лет. ПВИ может выявляться во многих областях генитального тракта женщины: шейка матки, влагалище, промежность, вульва Диссеминация папилломавирусной инфекции происходит в результате изменений в иммунной системе.

Принципы лечения.

ПВИ обычно поражает весь генитальный тракт, локализованные формы заболевания встречаются очень редко.

Целью терапевтического воздействия является лечение как клинических, так и субклинических форм заболевания. К сожалению, все методы лечения сопряжены с высокой частотой рецидивов. Лечение кондилом проводится в соответствии с их локализацией, характером процесса (наличие или отсутствие дисплазии) и с учетом сопутствующих заболеваний (другие инфекции, нарушение микробиоценоза влагалища). Все виды локального лечения направлены на удаление кондилом и атипически измененного эпителия. Для этих целей используют различные виды химических коагулянтов, цитостатиков и физиохирургические методы (крио - , электро – радио - и лазеротерапия, хирургическое иссечение в зависимости от локализации процесса). Для лечения шейки матки предпочтительна последняя группа методов и иммунотерапия .

Существует два альтернативных подхода к лечению ПВИ:

1.Лечение в домашних условиях, выполняемое самим больным (подофиллотоксин – 0,15% крем или 0,5% раствор);- имиквимод 5% крем;

2.Лечение в медицинских учреждениях - электрокоагуляция, лазерная терапия, радиохирургия, иссечение ножницами; криотерапия; трихлоруксусная кислота (ТХУ).

Цитомегаловирусная инфекция

Цитомегаловирусы (ЦМВ) входят в семейство герпетических вирусов.

Резервуаром цитомегаловируса является человек. Заражение происходит воздушно-капельным путем, через половые секреты, мочу, кровь.

Принципы лечения.

Лечебные мероприятия при ЦМВИ должны быть направлены на распознавание и удаление из организма патогенного агента, восстановление нарушенной регуляции иммунитета и подавление возникших в ходе болезни иммунопатологических реакций. Для лечения острой ЦМВИ стали использовать валтрекс (валацикловир). При жизненно опасных формах ЦМВИ применяют ганцикловир, фоскарнет и цидофовир. При выявлении носительства ЦМВ лечение проводить нецелесообразно. Только ганцикловир разрешен для лечения новорожденных с симптоматической врожденной ЦМВИ. Иммуноглобулино - терапия используется вне и во время беременности, направлена на нормализацию клеточного звена иммунитета (в\м введение специфического противоцитомегаловирусного иммуноглобулина). Носительницам ЦМВ, планирующим беременность, целесообразно проводить профилактические курсы комбинированной терапии валтрексом по 500 мг один раз в день в течение 1-2 мес. с одновременным в\м введением специфического противоцитомегаловирусного иммуноглобулина по 3,0 мл один раз в 3-7 дней; на курс лечения 5-7 инъекций.

Женщины с отягощенным акушерским анамнезом нуждаются в скрининговом обследовании, и при выявлении связи этой патологии с ЦМВИ показана иммунокорригирующая терапия вне беременности. Дети, родившиеся инфицированными ЦМВ, нуждаются в длительном наблюдении и дообследовании, даже при отсутствии у них явных клинических проявлений заболеваний.

Аменорея - это отсутствие менструации в течение 6 мес и более.

Аменорея - симптом различных нарушений в репродуктивной системе, нейроэндокринных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований.

Аменорея в репродуктивном возрасте встречается в 1,8–3,5% случаев, среди студенток - в 3,5–5%, а в структуре нарушений менструальной и генеративной функции - в 10–15%. Вторичная аменорея составляет до 75% в структуре всех форм аменореи.

Классификация.

Различают физиологическую, патологическую, истинную, ложную и ятрогенную аменорею.

Истинная аменорея – следствие нарушения циклических процессов в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка.

При ложнойаменорее имеется нормальный менструальный цикл, но отсутствуют его внешние проявления из-за нарушения оттока менструальной крови вследствие пороков развития половых органов (например, отсутствие влагалища или шейки матки, отверстия в девственной плеве и др.), а также при приобретенных заращениях канала шейки матки, влагалища и др.

Физиологическая аменорея наблюдается до полового созревания, в период беременности, лактации и в климактерическом периоде.

Патологическая аменорея - симптом гинекологических или экстрагенитальных заболеваний; может быть первичной и вторичной.

При первичной аменорее менструаций никогда не бывает. При вторичной аменорее менструации отсутствуют в течение 6 мес и более после периода регулярных или нерегулярных менструаций.

Первичная аменорея может быть с нарушением развития вторичных половых признаков и без него. Вторичная аменорея протекает на фоне нормального развития вторичных половых признаков.

Ятрогенная аменорея наступает после гистерэктомии и тотальной овариэктомии. Она также может быть связана с приемом лекарственных средств (агонисты гонадотропинов, антиэстрогенные препараты). Как правило, после прекращения лечения менструации восстанавливаются.

Первичная аменорея без задержки полового развития:

Гинатрезия;

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера аплазия матки.

Первичная аменорея с задержкой полового развития:

Дисгенезия гонад;

Синдром тестикулярной феминизации;

Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм;

Гипоталамический гипогонадотропный гипогонадизм;

Гипоталамический гипопитуитаризм

Вторичная аменорея:

Гипотоламическая

Нервная анорексия;

Психогенная аменорея;

Аменорея при потере массы тела;

Гиперпролактинемия.

Гипофизарная

Синдром Шихена;

Болезнь Симмондса;

Аменорея при болезни Иценко-Кушинга;

Акромегалия и гигантизм;

Пролактинсекретирующая аденома гипофиза.

Яичниковая

Синдром резистентных яичников;

Синдром истощения яичников.

Маточная

Атрезия цервикального канала;

Синдром Ашермана (внутриматочные синехии).

Первичная аменорея без задержки полового развития (атрезия гимена, синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера): клиника, диагностика, лечение.

Атрезия гимена - физиологическое отклонение в строении женской половой системы, которое характеризуется отсутствием отверстий в девственной плеве, соединяющих наружные и внутренние половые органы.

Клиническая картина. Пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте беспокоят циклические боли, чувство тяжести в нижней части живота, иногда затруднения при мочеиспускании, нарушение функций соседних органов при образовании гематокольпосов крупных размеров.

Диагностика. При атрезии девственной плевы диагноз можно установить у девочек грудного возраста при выбухании промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса, однако обычно диагноз устанавливают в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре обнаруживают выбухание неперфорированной девственной плевы. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго- или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование - матку.

Лечение. У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Х-образное ее рассечение и опорожнение гематокольпоса.

Аплазия матки (синдром Майера–Рокитанского–Кюстнера) - это отсутствие матки, часто сочетается с отсутствием влагалища. Точно установлено, что в яичниках происходит нормальный фолликулогенез, синтез стероидов, овуляция и образование жёлтых тел. Поэтому нарушения полового развития при этом синдроме нет.

Клиническая картина. Пациентку ничего не беспокоит, кроме отсутствия менструации.

Диагностика. При физикальном исследовании устанавливают нормальное развитие вторичных половых признаков, женский морфотип. При гинекологическом исследовании диагноз сложности не представляет в случае аплазии влагалища и матки. При аплазии только матки имеется нижняя треть слепо заканчивающегося влагалища, что подтверждают при вагиноскопии (у девственниц).

Лабораторные исследования. Гормональные исследования дают мало информации, уровни гонадотропинов и половых стероидов - в пределах возрастных нормативов и циклически меняются. Проба с гестагенами, гестагенами и эстрогенами отрицательная.

Инструментальные исследования. УЗИ окончательно подтверждает диагноз, при этом определяются нормальных размеров яичники и отсутствие матки.

Лечение. Лечение хирургическое - кольпопоэз из тазовой брюшины вагинальным доступом параллельно с лапароскопией. После пластической операции возможна половая жизнь. Гормональная терапия не показана ввиду нормальной функции яичников. Необходим эхографический контроль за состоянием яичников, поскольку при отсутствии матки в них часто формируются функциональные кисты. Генеративная функция может быть выполнена с помощью ЭКО с использованием суррогатной матки.

Первичная аменорея с задержкой полового развития (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации, гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм, гипоталамический гипогонадотропный гипогонадизм, гипоталамический гипопитуитаризм): клиника, диагностика, лечение.

Дисгенезия гонад – врожденный дефект развития половых желез или их полное отсутствие, который чаще обусловлен хромосомными аномалиями. У больных встречается неполный набор хромосом (45Х вместо 45 ХУ), мозаицизм или дефект короткого плеча Х-хромосомы и т.д. При этом вследствие подавления мейоза яичники не развиваются (на их месте образуются лентовидные полоски белесоватой ткани), а ооциты из них исчезают еще во внутриутробном развитии или сразу после рождения.

Различают три формы дисгенезии гонад - типичную, «чистую» и смешанную.

Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера). У этих больных при хромосомном анализе обнаруживается набор хромосом 45 ХО. Важнейшими признаками являются первичная аменорея и низкорослость. Другие признаки - эпикант, низко расположенные уши, готическое небо, микрогнатия, короткая шея, крыловидные складки на шее, птоз, плоская грудная клетка, О-образное искривление рук (деформация локтевых суставов), лимфатические отеки тыльной поверхности кистей и стоп, укорочение IV и V пястных или предплюсневых костей, гипоплазия ногтей, остеопороз, подковообразная почка, коарктация аорты и цветовая слепота (неспособность различать красный и зеленый цвета). Встречаются варианты синдрома Тернера без множественных аномалий развития.

Чистая дисгенезия гонад. У всех больных женский фенотип и нормальный кариотип 46 XX или 46 XY; множественных аномалий развития нет (отсюда слово «чистая» в названии синдрома). Гонады в виде тяжей, не содержат ооцитов и фолликулов; матка и маточные трубы недоразвиты. Рост больных нормальный или даже превышает норму. Этот синдром обусловлен точечными мутациями генов на X или Y хромосоме. Чтобы отличить чистую дисгенезию гонад от синдрома Тернера с минимальными соматическими проявлениями, необходимо цитогенетическое исследование. У больных с кариотипом 46 XY может возникнуть дисгерминома или гонадобластома. Симптомы этих опухолей: вирилизация и объемное образование в малом тазу.

Смешанная дисгенезия гонад. У больных со смешанной дисгенезией гонад на одной стороне имеется яичко, а на другой - тяжевидная гонада. Кариотип, как правило, - 45 X/46 XY. Направление полового развития зависит от количества клеток с кариотипом 46 XY. Если во внутриутробном периоде яичко функционирует, то формируются наружные половые органы промежуточного типа. Почти всегда имеются влагалище, матка и по крайней мере одна маточная труба. Для большинства новорожденных выбирают женский пол воспитания.

Диагностика. Дисгенезию гонад следует заподозрить у любой женщины, обратившейся с жалобами на нарушения менструального цикла, если ее рост менее 150 см. В большинстве случаев при дисгенезии гонад наблюдается первичная аменорея; при легких формах болезни аменорея может быть вторичной.

Уровни ФСГ и ЛГ в сыворотке повышены. Необходимо цитогенетическое исследование для уточнения диагноза. Аномалии почек и мочевых путей (подковообразная почка, тазовая дистопия почки или удвоение мочеточника) выявляют при экскреторной урографии. Дисгенезия гонад может сочетаться с коарктацией аорты и другими пороками развития сердца и сосудов.

Регулярно исследуют функцию щитовидной железы, поскольку больные с дисгенезией гонад предрасположены к хроническому лимфоцитарному тиреоидиту.

До и во время лечения определяют костный возраст по рентгенограммам левой кисти и запястья.

Лечение. Заместительная гормональная терапия. При наличии Y-хромосомы высок риск злокачественного перерождения гонад, поэтому показано их удаление.

Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) - заболевание, вызванное полным или частичным отсутствием действия андрогенов на ткани-мишени, обусловленным нарушением чувствительности рецепторов к андрогенам или пострецепторными дефектами. СТФ встречается у 1 из 50 000–70 000 новорожденных.

Классификация

В зависимости от степени нечувствительности периферических рецепторов к андрогенам различают полную (чувствительность к андрогенам отсутствует) и неполную (когда чувствительность изначально частично сохранена или частично восстанавливается в пубертатном периоде) формы.

Этиология и патогенез

Причина заболевания - мутации гена рецептора андрогенов. Мутации обусловливают резистентность периферических рецепторов к тестостерону и дигидротестостерону. Синдром наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу.

При СТФ гонады внутриутробно дифференцируются как полноценные функционирующие яички, однако они нечувствительны к тестостерону (гормонам, формирующим мужской фенотип), и в то же время сохранена их чувствительность к эстрогенам. Это приводит к формированию женского фенотипа, но без производных мюллеровых протоков (маточных труб, матки и верхней трети влагалища), ввиду продукции антимюллерова фактора.

Клиническая характеристика: наружные половые органы развиты по женскому типу, влагалище заканчивается слепо, молочные железы развиты хорошо, матка, маточные трубы, простата, лобковое и подмышечное оволосение отсутствуют. Соматических аномалий развития нет.

Клинические формы СТФ вариабельны (от фенотипической женщины до фенотипического мужчины с первичным бесплодием) и зависят от степени выраженности дефекта рецепторов к андрогенам.

Диагностика. В сыворотке крови больных пубертатного периода повышен уровень ЛГ, показатели ФСГ находятся в пределах женских нормативных значений, показатели эстрадиола не достигают нижних границ нормы для женщин, а уровень тестостерона соответствует мужской норме. При генетическом исследовании половой хроматин отрицательный, кариотип мужской. Примолекулярногенетическом исследовании выявляют мутации гена рецептора к андрогенам.

Лечение. Пациентам с СТФ после удаления яичек (в связи с повышенным риском их малигнизации) назначают заместительную гормональную терапию эстроген-гестагенными препаратами. Лечение проводят до достижения среднего возраста физиологической менопаузы.