Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Юношеский гипоталамический синдром (ЮГС) (пубертатно­юношеский диспитуитаризм, пубертатный базофилизм) - заболе­вание лиц подросткового и юношеского возраста, клинико­патогенетической основой которого является поражение промежу­точного мозга и гипоталамо-гипофизарно-эндокринная дисфунк­ция (И.

В. Терещенко, 1991)

Частота распространения заболевания составляет 3-4%, причем у девочек заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков.

Заболевание развивается в возрасте 11-16 лет, но пик заболе­ваемости приходится на 13-15 лет, так как коренная перестройка нейроэндокринной системы происходит именно в связи с наступ­лением пубертатного периода в этом возрасте. Среди всех эндок­ринных заболеваний подросткового возраста ЮГС составляет 61.4%, а у девочек этот показатель достигает 92%.

Этиология

Заболевание полиэтиологично. Наиболее важные причины за­болевания следующие:

1. Хроническая носоглоточная инфекция: частые ангины, хрони­ческий тонзиллит (особенно декомпенсированный), аденоид­ные разрастания в носоглотке. Хроническим тонзиллитом стра­дает 40-80% больных ЮГС. Носоглотка отделена от гипотала­муса тонкой пластинкой решетчатой кости и инфекция может проникать в промежуточный мозг, минуя гематоэнцефаличе- ский барьер, по периневральным пространствам веточек обо­нятельного нерва, и вызывать.рейродистрофию и дисфункцию гипоталамуса.

2. Соматические заболевания подростков, вызванные инфекцией

Хронический бронхит, хронический холецистит и др.

3. Перенесенная вирусная инфекция (грипп, аденовирусное забо­левание, корь, краснуха и др.). Исключительно обильное кро­воснабжение, высокая проницаемость капилляров промежу­точного мозга для крупных молекул белка (нейрогормонов и вирусов) обусловливают особую уязвимость гипоталамуса при вирусных заболеваниях. При любом вирусном заболевании ви­русы могут свободно проникнуть в гипоталамус, в той или иной степени поражая его.

4. Перенесенная черепно-мозговая травма. При этом нарушается ликвородинамика, из очагов повреждения головного мозга вы­деляется тромбопластин, что приводит к развитию локального ДВС-подобного синдрома, расстройствам микроциркуляции, венозному застою. Все это вызывает трофические изменения в клетках гипоталамуса и способствует нарушению его функции.

5. Пре- и интранатальная патология: соматические заболевания матери, профессиональные вредности во время беременности, токсикоз беременности, недоношенность и асфиксия плода и др. Эти факторы вызывают нарушение структурной дифферен- цировки гипоталамуса и аденогипофиза плода на разных эта­пах его развития.

6. Неблагоприятная наследственность в отношении эндокринных заболеваний (в т.ч. и ЮГС) и ожирение. Избыточное потреб­ление пиши приводит к стойкому возбуждению центров гипо­таламуса, избыточный вес - к дисфункции гипоталамуса и эн­докринных ~желез.

В зависимости от этиологии ЮГС предлагается выделять

(И. В. Каюшева, 1986):

Первичную форму ЮГС, развивающуюся вследствие перене­сенных вирусных инфекций, черепно-мозговых травм, частых ангин, хронического тонзиллита;

Вторичную форму, возникающую в результате систематиче­ского перекармливания и конституционально-экзогенного ожирения.

Довольно часто в развитии ЮГС играют роль одновременно

несколько этиологических факторов.

Патогенез

В пубертатном периоде происходит интенсивный рост и функ­ционирование гипоталамуса. К 13-17 годам заканчивается форми­рование гипофизарной зоны и начинает функционировать гипота- ламо-гипофизарно-герминативная система. Система гипофиз- гипоталамус-эндокринные железы в пубертатном периоде работает с напряжением, однако при физиологически протекающем пубер­тате эта система приспосабливается к возрастным изменениям.

Под влиянием вышеназванных этиологических факторов на­пряжение гипоталамо-гипофизарной зоны пубертатного периода легко перерастает в ЮГС. Главным в развитии этого синдрома становится поражение гипоталамуса и нарушение его функции. В патологический процесс вовлекаются ядра гипоталамуса, повыша­ется секреция кортиколиберина, соматолиберина, тиреолиберина, нарушается циклическая регуляция функции аденогипофиза. На­рушаются ритмы секреции соматотропина, тиреотропина, гонадо­тропинов, развивается дисгипопитуитаризм. Кроме того, возмож­ны и другие проявления дисфункции гипоталамуса - нарушения терморегуляции, вегетативные нарушения и тд. Изменение ритма секреции тропных гормонов гипофиза нарушает деятельность пе­риферических эндокринных желез.

В последние годы появились данные о роли аутоиммунных процессов в развитии ЮГС при энцефалитах, тонзиллитах, пиели- тах и т.д. При патологии гипоталамуса нередко выявляются анти­тела к антигенам гипоталамуса, не исключена их патогенетическая роль при ЮГС.

Клиническая картина

Жалобы больных разнообразны: головная боль, головокруже­ние, избыточный вес, слабость, боли в области сердца, сердцебие­ния, боли в конечностях, потливость, раздражительность, возмож­ны боли в животе. Однако наиболее частая жалоба - головная боль. Она связана с повышением АД, церебральными сосудистыми спазмами, венозным застоем, ликворной гипертензией. Головная боль постоянная, тупая, давящего или распирающего характера, иногда приступообразная, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, головокружением. Возможны обморочные состояния. Кроме того, часто бывают и другие жалобы, характерные для поражения гипо- таламической зоны: повышение или снижение аппетита, жажда, нарушения сна (патологическая сонливость, снохождение), суб- фебрильная температура тела. Возможны гипоталамические кризы с приступами сердцебиений, головных болей, ознобами, жаждой, потливостью, чувством жара, учащенным мочеиспусканием.

Однако многие больные, особенно юноши, не предъявляют никаких жалоб и болезнь выявляется случайно, во время меди­цинского осмотра.

Внешний вид больных

Больные выглядят старше своих лет, имеют хорошее физиче­ское развитие. Характерно быстрое формирование вторичных по­ловых признаков, ускоренное половое развитие.

В ранний пубертатный период больные обгоняют сверстников по росту, так как пубертатный скачок роста у них наступает рань­ше, чем в норме.

Юноши отличаются высоким ростом, особенно если ЮГС вы­зван инфекционными заболеваниями.

Костный возраст как у юношей, так и девушек обгоняет ис­тинный на 1-5 лет. Зоны роста закрываются рано. Нередко боль­ные больше не растут уже с 14 лет.

Главная особенность ЮГС - ожирение разной степени и ха­рактера. Наиболее часто ожирение бывает равномерным с особен­но массивным отложением жира в виде складок на пояснице, на животе по типу фартука, в области грудных желез, лобка, ягодиц, в области шейного отдела позвоночника в виде «климакте­рического горбика». На конечностях образуются перетяжки, ноги становятся Х-образными, шея - короткой, плечи - приподняты­ми. Реже встречается диспластическое кушингоидное ожирение, а у больных с тяжелым течением заболевания - по типу «галифе». Нередко у юношей наблюдается фемининное ожирение с пре­имущественным отложением жира на груди, животе, бедрах, лож­ная гинекомастия, широкий таз.

Лицо полное, округлое, с ярким румянцем, красными «лаковыми» губами, но никогда не становится лунообразым.

Кожа мраморно-цианотичная, особенно цианотичная и холод­ная на ощупь кожа ягодиц и бедер. В области живота, грудных желез, плеч, ягодиц, бедер, голеней, грудной клетки определяются полосы растяжения (стрии), расположенные симметрично, билате­рально. Стрии розовые, яркие и могут оставаться такими в тече­ние многих месяцев и лет. Затем они постепенно бледнеют и впо­следствии становятся почти незаметными. Покраснение стрии свидетельствует о прогрессировании заболевания. Стрии обуслов­лены растяжением кожи и усилением катаболизма белка в ней.

Встречаются и другие трофические изменения кожи: шелуше­ние, ихтиоз, зуд, фолликулит, отеки, телеангиэктазии, ломкость ногтей, выпадение волос, гипергидроз (особенно стоп, ладоней), себорея волосистой части головы, аспе уи^аш. В области трущих­ся поверхностей и кожных складок (шея, локти, поясница) появ­ляются участки гиперпигментации У девушек возможен неболь­шой гипертрихоз.

Состояние внутренних органов "

Изменения внутренних органов чисто функциональные и свя­заны с вегетативными дисфункциями.

Артериальное давление лабильное, нередко повышается (у 75% больных). Отмечаются умеренное расширение левой границы сердца (не всегда), приглушенность тонов, негромкий систоличе­ский шум на верхушке, возможны изменения ЭКГ: снижение ам­плитуды зубца Т в отведениях I, II, аУЪ, Уз-Уб.Амплитуда зубцов Т увеличивается после пробы с обзиданом, что доказывает функ­циональный характер изменений ЭКГ. Длительное сохранение этих изменений и отсутствие нормализации ЭКГ после пробы с обзиданом может свидетельствовать о миокардиодистрофии.

Характерно снижение толерантности к физическим нагрузкам при ВЭМ.

При исследовании легких отмечается снижение вентиляцион­ной функции.

При исследовании желудка обнаруживается гипосекреция же­лудочного сока, снижение кислотообразующей и ферментообра­зующей функций желудка.

Часто наблюдаются дискинезии желчевыводящей системы.

Эндокринная система

Состояние системы гипоталамус-гипофиз-половые железы

У юношей содержание фоллитропина в плазме крови соответ­ствует уровню взрослых мужчин или повышено по сравнению с возрастной нормой. Уровень лютропина в плазме крови бывает нормальным или пониженным. Однако снижение продукции лю­тропина не сопровождается снижением уровня тестостерона в крови, что говорит о повышенной чувствительности яичек к лю- тропину. Уровень эстрадиола в крови у юношей с ЮГС нормаль­ный, но иногда несколько повышен. Возможно увеличение секре­ции пролактина. Система гипоталамус-гипофиз-половые железы у девушек страдает значительно. Нарушается цикличность секреции гонадотропинов, физиологическое соотношение фоллитро- пин/лютропин нарушено, наблюдается гиперпролактинемия, на­рушается вторая фаза менструального цикла, возможно повыше­ние содержания в крови тестостерона. Итогом гормональных дис­функций у девушек при ЮГС является нарушение менструального цикла, развивается поликистоз яичников, отмечаются ановулятор- ные циклы.

В последние годы установлено, что при ЮГС повышается ак­тивность эвдорфинов в головном мозге, что способствует наруше­нию гонадотропной функции гипофиза.

Половое развитие

У юношей, страдающих ЮГС, можно выделить два варианта полового созревания:

Вариант замедленного полового созревания. Оволосение лобка

роста полового члена и яичек приходится не на ранний пубер­татный период, а на 15-16 лет, пигментация МОШОНКИ, первая эякуляция возникают в 17-18 лет, рост волос в подмышечной области, на верхней губе начинается после 18-20 лет;

Чаще наблюдается вариант ускоренного полового развития: на­чинаясь в нормальный срок, оно завершается к 15-16 годам. Половой член, яички достигают полного развития, как у зре­лого мужчины. В 14-16 лет появляется выраженное оволосение на лобке, лице, туловище. Рано появляются поллюции, но эя­кулят еще не полноценный.

У девочек с ЮГС формирование половых признаков начинает­ся в нормальный срок, но происходит быстро и заканчивается преждевременно по сравнению с популяцией.

Менструации появляются на 1-2 года раньше, чем у здоровых девочек, но после 2 лет нормального менструального цикла возни­кают его нарушения в виде изменения ритма менструаций (опсоменорея, полименорея), их интенсивности (олиго-, гиперме­норея), дисфункциональных маточных кровотечений пубертатного периода.

Тесты функциональной диагностики (кольпоцитологическая реакция, базальная температура) подтверждают ановуляцию, не­достаточность лютеиновой фазы.

Соматотропная функция гипофиза

Большинство авторов отмечает повышенный базальный уро­вень стг при начальных формах заболевания, что приводит к вы- сокорослости больных. При тяжелых формах болезни уровень со­матотропина в крови существенно не меняется.

Гиперпролсистинемия

Гиперпролактинемия закономерна и характерна как для юно­шей, так и для девушек с ЮГС. Избыток пролактина способствует развитию гинекомастии у юношей и гипермастии и поликистоз­ной дегенерации яичников у девушек, подавляет овуляцию. Ги­перпролактинемия обусловлена поражением дофаминергической регуляции гипоталамуса.

Состояние звена кортшсотропин-кортизол

При ЮГС отмечается гиперкортикотропинемия, уровень кор­тизола в крови оказывается или в пределах нормы или очень уме­ренно повышенным. Нарушение взаимосвязи звена АКТГ-корти- зол носит функциональный характер, т.е. гапоталамо-гипофизар- ная система сохраняет нормальную чувствительность к кортико­стероидам. Уровень АКТГ в крови остается повышенным как в утренние, так и в вечерние часы. Установлено также понижение связывающей способности транскортина в плазме крови, что спо­собствует повышению содержания в крови биологически актив­ного свободного кортизола.

Экскреция метаболитов кортизола с мочой увеличена. Количе­ство 17-КС в суточной моче увеличивается как у юношей, так и у девушек. Соотношение фракций 17-КС нарушено. Резко повыша­ется уровень дегидроэпиандростерона и 11-окисленных 17-КС. Такие нарушения в межфракционных взаимоотношениях 17-КС тоже способствуют развитию поликистоза яичников.

Размеры надпочечников у больных ЮГС по данным УЗИ и компьютерной томографии нормальные.

Таким образом, при ЮГС синтез глюкокортикоидов или нор­мален или несколько повышен, но ускорена их утилизация.

Аяьдостерон

При ЮГС имеется извращенная реакция секреции алвдостеро- на в ответ на физическую нагрузку. У больных ЮГС независимо от уровня АД активность ренина плазмы крови снижена.

Симпато-адреналовая система

Симпато-адреналовая система при ЮГС гиперфункционирует -уровень адреналина и адреналиноподобных веществ в крови повышен, увеличено выделение адреналина с мочой.

Инкреторная функция поджелудочной железы

Инсулинпродуцирующая функция поджелудочной железы уси­ливается уже на ранних стадиях болезни (повышение содержания в крови ИРИ, С-пептида).

В дальнейшем функция инсулярного

аппарата может нарушаться значительно.

В целом считается, что ЮГС предрасполагает к развитию са­харного диабета.

Состояние гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы

В начале заболевания функция гипоталамо-гипофизарно- тиреоидной системы не нарушена; у больных в возрасте 16-18 лет уровень тиреолиберина, тиреотропина в крови повышается, в дальнейшем, особенно при развитии ожирения, у ряда больных снижается, у некоторых - остается нормальным. При ЮГС сни­жена чувствительность тканей к тиреоидным гормонам, повышен уровень тиреотропина в крови. У некоторых больных возможен скрытый гипотиреоз.

Нервная система

Поражения нервной системы при ЮГС наблюдаются часто, хо­тя не являются ведущими. Могут обнаруживаться неврологические симптомы поражения стволовой части мозга и височно­лимбической зоны, четверохолмная глазодвигательная симптома­тика (нарушение конвергенции, парез взора вверх, птоз век, вялые реакции зрачков на свет, анизокория, слабость отводящих мышц,

нистагм, разные виды косоглазия), легкие центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, экзофтальм, гиперкинезы. В ряде случаев наблюдаются вегетативные кризы: симпатоадренало- вые, вагоинсулярные, смешанные.

Психический статус

Характерны астенические проявления, ипохондрия, эмоцио­нальная лабильность, раздражительность, у некоторых больных бывает депрессия.

Данные лабораторных и инструментальных

исследований

1. ОА крови и мочи без патологии.

2. БАК: возможно увеличение содержания холестерина, тригли­церидов, глюкозы.

4. Рентгенография области турецкого седла - обычно норма, иногда выявляются признаки повышения давления внутри ту­рецкого седла: истончение стенок, гиперостоз задних клино­видных отростков, отклонение спинки кзади, декальцинация дна турецкого седла. На краниограммах определяются призна­ки повышенного внутричерепного давления: пальцевые вдав- ления в лобной, теменной, височной областях, усиление бо­розды менингиальных сосудов, неровность внутренней пла­стинки лобной кости.

5. Компьютерная томография головного мозга - без патологии.

6. УЗИ и компьютерная томография надпочечников - размеры нормальные.

7. УЗИ яичников - увеличение размеров, признаки поликистоза.

8. Лапароскопия - яичники увеличены, миндалевидной или овальной формы с неровной поверхностью, видны кисты диа­метром от 0.2 до 2 см, выступающие из-под капсулы. Белочная оболочка яичников утолщена, склерозирована, уменьшено ко­личество примордиальных фолликулов, зреющие фолликулы на ранних стадиях подвергаются кистозной атрезии.

9. Электроэнцефалография: дезорганизация биоэлектрической

активности мозга, гипоталамическая дисфункция. Реоэнцефа- лография - затруднение венозного оттока, уменьшение тонуса мозговых сосудов, снижение кровенаполнения мозга.

Течение и прогноз

Установлены 4 типа течения ЮГС (Терещенко И. В.):

1. Прогрессирующее течение (у 12% больных), в этих случаях с самого начала течение заболевания тяжелое, все симптомы на­растают, прогрессирует ожирение.

3. Рецидивирующее течение (в 20% случаев), лечение вначале дает хороший результат, затем под влиянием неблагоприятных факторов (инфекция, стресс, черепно-мозговые травмы, инсо­ляция, беременность, роды и тд.) гипоталамические наруше­ния прогрессируют снова.

4. Стабильное течение (у 30% больных) Стабилизацию симптомов поддерживает инфекция, избыточное питание, нерегулярное лечение.

Известны следующие исходы ЮГС:

1. Полное излечение ЮГС, однако скрытая неполноценность гипоталамических структур сохраняется и может проявиться при неблагоприятных ситуациях.

2. Спонтанное выздоровление - возможно при легких формах ЮГС.

3. У ряда больных после завершения пубертата исчезает симпто­матика ЮГС, остается лишь ожирение.

4. НЦЦ по гипертоническому типу.

5. По окончании пубертата сохраняется нейроэндокринная форма гипогаламического синдрома (головная боль, прогрессирует ожирение, повышается АД, признаки внутричерепной гипер­тензии). У женщин при этом возможно развитие поликистоза яичников.

6. Возможно сохранение гинекомастии. Переход в болезнь Ицен- ко-Кушинга отвергается.

Классификация

Наиболее распространена классификация ЮГС И. В. Каюшевой.

1.1. По этиологии

1.1.1. Первичный ЮГС, развившийся вследствие черепно­мозговых травм, нейроинфекции.

1.1.2. ВторичныЙ ЮГС, возникший вследствие конституциональ­но-экзогенного ожирения.

1.2. По клиническому варианту:

1.2.1. с преобладание ожирения;

1.2.2. С преобладанием гиперкортицизма;

1.2.3. С преобладанием гиперциркуляторных расстройств;

1.2.4. С преобладанием герминативных нарушений;

Садержкой полового развития;

С ускорением полового созревания;

1.2.5. смешанный вариант.

1.3. По степени тяжести процесса - легкая, средняя, тяжелая фор­мы.

1.4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регресси­рующее (фаза обострения, фаза ремисии).

1.5.Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокар- диодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.

Степени тяжести ЮГС представлены в табл. 80.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Иценко-Кушшюга

Существует клиническое сходство болезни Иценко-Кушинга и ЮГС (головная боль, ожирение, артериальная гипертензия, стрии, нарушение менструальной функции, повышенное содержание в крови АКТГ, увеличенная экскреция с мочой 17-КС, 17-ОКС). При болезни Иценко-Кушинга у большинства больных имеется аденома гипофиза, а по мнению некоторых авторов секретирую- щая микроаденома развивается практически у всех больных, но не всегда распознается.

Дифференциальная диагностика ЮГС и болезни Иценко- Кушинга представлена в табл. 81.

Распределение ПОДКОЖНОЙ жировои клетчатки Характер полос растяже­ния на коже

Развитие скелетнык мышц

Гирсутиэм

Половое развитие

Состояние груднык желез

Боли в костях, позвоночни­ке, остеопороз Артериальная гипертензия

Выявление аденомы гипо­физа (ядерно-магнитный резонанс, компьютерная томография, Юд-графия области турецкого седла Суточная экскреция с МОЧОЙ 17-ОКС, 17-КС Малая дексаметазоновая проба*

Уровень В крови кортико­тропина ным цианозом, преиму­щественно на внутренней поверхности бедер, плеч, в областа молочныхже- лез, внизуживота Нормальное(сучетом физической активности, образа жизни)

Не выражен

Нормальный или ускорен­ный, часто ВЫСОКОРОС- лость

У большинства мальчиков и юношей нормальное, нормальная половая функция У девочек часто нарушение менструаль­ного цикла, часто поли- КИСТОЗ яичников Гинекомастия у юношей, иногда гипермастия у де­вушек Нет

Нет ИЛИ небольшая, тран- зиторная

Нормальная

Положительная

Обычно верхняяя граница нормы т очень незначи­тельно повышен

Старше 20 лет Диспластическое (в области лица, груди, живота) Багроао-красныеС ТОЙ же

локализацией

Атрофия мышц конечностей и снижение мышечной силы

Выражен врзличной степени Нормальный или уменьшен (если заболевание развилось в детстве)

Снижение полового влечения у мужчин и женщин, у мужчин

Импотенция, атрофия яи­чек, у юношей и детей-ги­поплазия яичек, ПЛОХО выра­жены вторичные признаки, у жецщин - аменорея Атрофия грудоыхжелезу женщин

Характерно

Почти постоянная, нередко выраженная Характерно

Увеличена Отрицательная Значительно повышен

Малаядеиммс ггюономя проба: после^^^до^гая фонового уровня ^^поола В

крови И экскрещш 17-ОКС С МОЧОЙ назначают дексамегазон внутрь ПО 0.5 мг 4 раза в день в

ЧеННе 2 СУТОК, затем снова определяют коолэол В крови И суточную экскрецию 17-ОКС ри ЮГС показатели СНИЖаЮТСЯ На 50* ИООЛее (положительная проба), при болезни Ицен- ко-кушинго снижение менее, чем на 50% (отрицательная проба).

Алиментарно - конституциальаое ожирение

В отличие от ЮГС, для алиментарно-конституциального ожи­рения характерны: отсутствие стрий (для ЮГС характерны розо­вые стрии), замедленное половое развитие (при ЮГС - ускорен-

ное), более закономерная и более выраженная артериальная ги­пертензия, нормальный и замедленный рост (при ЮГС - высоко-

рослость), отсутствуют явления внутричерепной гипертензии (при

ЮГС они нередко встречаются).

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. Динамика массы тела, индекса Кетле (масса тела в кг/{рост в м}2).

общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз, глюкозы (при нормальной гликемии проводится тест на толерантность к глюкозе - см. гл. «Сахарный диабет*).

4. Определение содержания в крови кортикотропина, тиреотро­пина, гонадотропинов, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола, Тз, Т4, прогестерона.

5. Компьютерная или магнитно-резонансная томография голов­ного мозга и надпочечников. При невозможности выполнения

Рентгенография области турецкого седла, УЗИ надпочечни­ков.

6. УЗИ щитовидной железы, яичников, если необходимо - лапа­роскопия (для подтверждения диагноза поликистоза яичников).

7. Консультация нейроофтальмолога (поля зрения, глазное дно), гинеколога.

Пример оформления диагноза

1. Юношеский гипоталамический синдром, средняя степень тя­жести, прогрессирующее течение, ожирение III ст., транзи- торная артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, Н1, гиперпролактинемия.

2. Юношеский гипоталамический синдром, легкая форма, регрес­сирующее течение, ожирение I ст.

Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) - нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - самое частое эндокринно-обменное заболевание подростков. Юноши болеют чаще девушек.

Этиология и патогенез . Заболевание начинается в препубертатном или раннем пубертатном возрасте и проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Средний возраст больных - 16-17 лет. Факторами риска могут быть патология беременности, перинатальная энцефалопатия, нейротоксикоз и черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, стрессы, употребление гормональных контрацептивов и анаболиков, беременность и аборты у несовершеннолетних. В 100% случаев страдают ядра гипоталамуса и аденогипофиз. Это - заболевание с вторичным, не связанным с дефицитом лептина, ожирением. Гипоталамический синдром пубертатного периода может развиваться у подростков, уже имеющих первичное лептинзависимое ожирение .

Гипоталамический синдром пубертатного периода характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции - кортиколиберина, соматокринина и люлиберина. Возникает диспитуитаризм с нарушением продукции АКТГ, СТГ и ЛГ. Характерна гиперпродукция кортикостероидов, кортизола и дегидроэпиандростерона. Кортизол вызывает развитие инсулинорезистентности. Усиление глюконеогенеза объясняет появление на коже розовых полосок - стрий. Следствие инсулинорезистентности - гиперинсулинемия в результате инсулинотропного действия АКТГ на островки Лангерганса (гиперинсулинизм) и относительная инсулиновая недостаточность. ГСПП сопровождается гиперлипопротеидемией, так как инсулин - сильный атерогенный гормон и стимулирует синтез холестерина и атерогенных липоротеидов в печени, потенцирует формирование атеросклероза. Кортикотропиномы не формируются, а размеры и масса надпочечников не увеличиваются. Гиперпродукция соматолиберина и СТГ ускоряет рост и физическое развитие. У девочек - раннее половое созревание и раннее менархе . Гиперсекреция ЛГ вызывает кистозную атрезию фолликулов в яичниках, усиливая синтез андрогенов. У мальчиков диспродукция гонадолиберинов и гонадотропинов вызывает раннее или позднее половое созревание. Нарушается выработка тиреолиберина, ТТГ, Т3. Нередко обнаруживают антитиреоидные аутоантитела. Гиперпролактинемия у девушек стимулирует синтез андрогенов в надпочечниках и является одной из причин гирсутизма, нарушений месячных (до аменореи), кисты яичников , мастопатии. Для юношей типична ложная гинекомастия.

Гиперпродукция АКТГ и кортизола, гиперактивность ренин-альдостероновой системы, гиперинсулинемия, повышая периферическое сосудистое сопротивление, формируют артериальную гипертензию.

Симптомы . Подростков беспокоит ожирение - объект насмешек сверстников и дурно воспитанных взрослых, увеличение молочных желез, появление на коже живота, ягодиц, плеч и бедер розовых полосок («растяжек»), что является предметом тревоги больше родителей, чем самих подростков. Они возникают быстро, в течение нескольких недель, не имеют экстравазатов. Родственники отмечают у больных прожорливость (булимию), особенно к ночи, когда активность вагуса, стимулирующего секрецию инсулина, выше. Подростки часто украдкой едят по ночам. По утрам едят мало или вообще не завтракают. Могут быть жажда и полиурия. Возникают почти постоянные головные боли, усталость. Физическая работоспособность снижена. Подростки замкнуты, забывчивы, плохо успевают, вспыльчивы, грубы из-за колких выпадов окружающих, допускающих обидные прозвища. Бывают депрессивные состояния. Подростки выглядят старше и производят впечатление лиц отменного здоровья. Рост, как правило, высокий. Лишняя масса достигает 35-40 кг. Верхние и нижние конечности всегда тучные. У юношей - гиноидное телосложение с широким тазом, херувимоподобностью и матронизмом. Гинекомастия без железистой ткани. Половое развитие может ускоряться. Юноши гиперсексуальны, склонны к ранней половой жизни. Для девушек это не характерно. У них - легкая ранняя вирилизация, угловатость, гипертрихоз, пигментация сосков, малых половых губ, почти всегда нарушены месячные.

На коже могут обнаруживаться липомы, бородавки , витилиго , кондиломы, гиперпигментация складок. Кожа нежная, не загорающая, юноши чаще белокожие (херувимоподобные). Атрофии кожи не бывает. Кожа задней поверхности плеч и ягодиц обычно шершавая («с пупырышками»). Волосы сальные, склонны к выпадению. Ногти тонкие и ломкие. Выявляются юношеские угри, особенно у девушек (гиперандрогения). Руки нежные, мягкие, с длинными пальцами и гипермобильными суставами. Нередки «ледяные» кисти и акроцианоз. Гипергидроз так выражен, что подростки стесняются подавать руку при встрече. Внешне они эутиреоидны, но функция щитовидной железы может снижаться, появляются признаки гипотиреоза (зябкость, дневная сонливость, заторможенность, степенная медлительность, сухость и гиперкератоз кожи локтей и пяток, нередки запоры). Часто (70% подростков) обнаруживается повышение АД. У 1/3 подростков выявляют гипертоническую ангиопатию сетчатки. Этому предшествует нейроциркуляторная дистония.

Осложнения . Гипоталамический синдром пубертатного периода при стрессах (экзамены, тяжелые виды спорта, резкая смена климата при краткосрочных вояжах в тропики) может обостряться и прогрессировать. АД может расти до гипертензивных кризов. Развиваются ИНСД II типа, особенно при отягощенной наследственности, тиреоидите. Возможны депрессии. У девушек часто формируются кисты яичников с аменореей, фиброаденоматоз молочных желез с галактореей. При беременности бывают гестоз с повышением АД, отеки и невынашивание. У юношей может прогрессировать гинекомастия. Больные склонны к кандидамикозам .

Классификация . По течению ГСПП разделяют на синдром легкой, среднетяжелой и тяжелой степени, что определяется тяжестью эндокринных и сердечно-сосудистых расстройств. К первой степени ожирения относят превышение должной массы на 10-29%, ко II - на 30-49%, к III - на 50-99%, к IV - на 100% и более.

Диагностика . Вид больных - гиноидное ожирение- достаточно типичен, а розовые стрии - патогномоничны. Анализы крови обычно нормальные. Патология мочи (у 35-40% больных) чаще обусловлена аномалиями почек, хроническим пиелонефритом или нефролитиазом. У большинства - атерогенный обмен липидов. В крови умеренно повышены уровни АКТГ и кортизола с нарушением циркадного ритма (в вечерние и ночные часы снижаются мало). Это положительно коррелирует с цифрами АД. Для ГСПП характерно нарушение толерантности к углеводам из-за инсулинорезистентности. Уже в пубертате может развиться ИНСД II типа. ГТТ патологический более чем у половины подростков с ГСПП, у каждого пятого-шестого выявляется скрытый СД. В сомнительных случаях проводят пробу Конна - ГТТ с кортизоном или преднизолоном. Уровень тестостерона у юношей слегка снижен. Концентрации катехоламинов нормальные или умеренно пониженные. У большинства снижен Т4, имеется тенденция к росту ТТГ, что свидетельствует о гипофункции щитовидной железы. Выявление аутоантител к тиропероксидазе в сочетании с типичной для АИТ картиной УЗИ щитовидной железы (гипоэхогенность и неоднородность структуры) позволяют диагностировать АИТ. Сократительная функция миокарда снижается, на ЭКГ могут быть признаки местных блокад. Часто выявляются тепловизионные признаки микроциркуляторных расстройств в нижних конечностях по типу микроангиопатии, возможно, за счет латентного СД (до 15%). Периферический атеросклероз встречаются редко при сочетании выраженной дислипопротеидемии, гиперинсулинемии и повышенного АД.

ЭЭГ свидетельствует о диффузных изменениях биоэлектрической активности головного мозга со снижением порога судорожной. После пробы с гипервентиляцией нарастает индекс медленных волн, что может быть обусловлено гипокальциемией. На рентгенограммах позвоночника - слабо выраженный остеопороз. Нередко выявляется умеренная внутричерепная гипертензия. Турецкое седло чаще нормальное. Встречаются гиперостозы черепа и кальциноз твердой оболочки мозга.

Пример диагноза. Гипоталамический синдром пубертатного периода. Ожирение III степени с розовыми стриями в области живота и внутренней поверхности бедер. Функциональный гиперинсулинизм. Артериальная гипертензия. Мочекислый диатез. Ложная гинекомастия.

Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с синдромом Иценко-Кушинга, который без лечения не регрессирует. Ожирение при ГСПП не характеризуется типичной для синдрома Иценко - Кушинга строгой зональностью. Конечности всегда остаются тучными. Гинекомастия ложная. Стрии не фиолетовые или багрово-синюшные, как при синдроме Иценко - Кушинга. При нем рост и дифференцировка скелета всегда отстают от паспортного возраста, всегда выражены остеопороз и атрофия мышц, почему конечности выглядят всегда худыми. Юноши феминизируются, бреются очень редко или вообще не бреются. Девушки маскулинизируются с атрофией яичников, аменореей, выраженным гирсутизмом. Лицо, как правило, лунообразное. Синюшно-багровые полосы на коже самостоятельно никогда не регрессируют. Лучевые методы часто выявляют объемную патологию гипоталамуса или гипофиза, опухоли или гиперплазию коры надпочечников, что сопровождается патологически очень высоким уровнем кортизола в крови в течение суток и высоким содержанием 17-ОКС в моче. Наличие розовых стрий позволяет отличить ГСПП от алиментарно-конституционального, лептинового ожирения.

Исходы заболевания и прогноз . Гипоталамический синдром пубертатного периода, несмотря на сходство с синдромом Иценко - Кушинга и разными формами диэнцефального ожирения, протекает преимущественно доброкачественно. Прогноз чаще удовлетворительный. ГСПП с возрастом может регрессировать. Розовые стрии обратимы. Снижение массы тела приводит к их выцветанию, они белеют и часто вообще исчезают.

Заболевание может хронизироваться с периодами ремиссий и обострений. При рациональной коррекции оно исчезает к 20-25 годам. В синдром Иценко - Кушинга Гипоталамический синдром пубертатного периода переходит в единичных случаях. Репродуктивная функция, особенно у юношей, не страдает. Напротив, рост и созревание подростков ускорены, а раннее начало половой жизни даже благотворно влияет на их жировой обмен и способствует нормализации массы тела. В основном сохраняется нормальная продукция гонадотропинов и андрогенов. Опасность представляет транзиторная гипертензия. Она может персистировать и переходить в истинную гипертензию и стабилизироваться. Артериальную гипертензию при ГСПП следует рассматривать как симптоматическую вследствие гипер-кортизолизма, гиперальдосторонизма, гиперренинемии и гиперинсулинизма.

По-видимому, у подростков с ГСПП может в зрелые годы формироваться дисметаболический синдром инсулинорезистентности. Девушки с ГСПП, очевидно, могут в дальнейшем страдать синдромом поликистозных яичников (синдромом Лесного-Штейна-Левенталя).

Лечение . При тяжелом течении ГСПП его лечат длительно и непрерывно. Ограничивается прием поваренной соли независимо от того, имеется ли повышенное АД или нет. Полное голодание запрещается, так как оно может вызвать обострение. Диета должна быть субкалорийной, с малым содержанием углеводов и животных жиров (стол 8 б). Запрещают сахар, сладости и мучные изделия. Рекомендуют 5-разовое питание. В семье необходимо прекратить приготовление сладких и мучных блюд или, по крайней мере, не употреблять их в присутствии больного подростка. Важны разгрузочные дни, но без сладких фруктов, богатых глюкозой (виноград). При легком снижении толерантности к глюкозе достаточно диеты № 9. Используют сахарозаменители (фруктоза, сахарин, сластилин, сукралайф, сукрадайет, сорбит, ксилит, аспартам) и содержащие их изделия. Животные жиры полностью не исключают, так как они - источники холестерина, необходимого для синтеза стероидов (в том числе половых) и витамина D. При резком ограничении жиров назначают витамины A, D3 (оксидевит, вигантол), К и Е в нужных дозах. При легком течении заболевания назначают поливитамины, глютаминовую кислоту.

При среднетяжелом течении проводят дегидратацию (альдактон, верошпирон или триампур, а при внутричерепной гипертензии - диакарб). Спиронолактоны действуют антиандрогенно, что важно для девушек с ГСПП.

При нормальном ГТТ можно назначать бигуаниды (метформин, глиформин, сиофор) по 125-250 мг 2 раза в день во время еды. Они снижают массу тела, гиперинсулинемию, АД.
При выраженном ожирении с гипофункцией щитовидной железы показаны тиреоидные гормоны (левотироксин). Их назначают в максимально переносимых дозах под контролем уровней Т3 и Т4; ТТГ, пролактина и кортизола.

Эффективны бальнеолечение (циркулярный душ, хвойные ванны), дарсонвализация. Показано лечебное плавание в бассейне, полезна водная аэробика. Лечение повторяют каждые 2-3 мес в первый год и каждые 6 мес - в последующие годы. Аноректики применяют лишь при ожирении III и IV степени. Получен положительный эффект от использования ингибиторов желудочно-кишечных липаз (ксеникал, орлистат).

Дифенин нормализует синтез дофамина и тормозит продукцию кортикотропин-рилизинг фактора и АКТГ, снижает секрецию кортизола и андрогенов, способствует регрессу розовых стрий. Дифенином лечат 2-3 мес. При стойких розовых стриях лечение повторяют. При гиперпролактинемии показан прием бромокриптина (парлодела, абергина, каберголина или достинекса). При признаках постпрандиальной гипергликемии назначают бигуаниды, ксеникал (орлистат). Можно назначать акарбозу, глюкобай. К противодиабетическим сульфаниламидам прибегают крайне редко. Потребности в инсулинотерапии при ГСПП нет.

Артериальную гипертензию на фоне низкосолевой или бессолевой диеты лечат блокаторами кальциевых каналов, салуретиками, калийсберегающими средствами. Показаны препараты ИАПФ в небольших дозах. Коррекция вегетативных нарушений достигается барбитуратами, эрготамином, алкалоидами красавки, настойками валерианы, пустырника, пиона, боярышника. Рекомендуются ноотропил, кавинтон, аминалон, пикамилон, глицин, фитин, глютами-новая кислота, церебролизин.

Нежелательны поездки на отдых в страны с тропическим и субтропическим климатом, так как могут вызывать выраженные обострения болезни.

Профилактика . Нужно оберегать детей и подростков от переедания, травм головы, инфекций и стрессов. Нежелательны ранняя половая жизнь, беременности и аборты. Противопоказаны тяжелые виды спорта. Категорически запрещаются анаболики, допинги и наркотики.

Диспансеризация . Диспансерная группа - Д-2. Обследование подростков с ГСПП должно проводиться в эндокринологическом стационаре. Они наблюдаются эндокринологом и другими специалистами до выздоровления. По нормализации массы тела и АД с учета снимаются, но лишь при условии нормального уровня гормонов крови. Первоочередной задачей являются устранение обострений заболевания и профилактика его рецидивов. Гормональные контрацептивы противопоказаны. При тяжелом течении ГСПП показаны регулярные госпитализации в эндокринологический стационар. Необходима санация очагов латентной инфекции.

Вопросы экспертизы. Группа здоровья - 4 или 3. Показаны ЛФК и регулярные занятия легкими видами спорта. Категорически запрещена аэробика (провоцирует обострение!). Показана водная аэробика. Запрещены спортивные состязания, кроссы. При выраженном ожирении - посещение групп здоровья. Показан интеллектуальный труд, работа лаборантом, чертежником, слесарем. Нельзя работать в горячих цехах, с шумом и вибрацией, на конвейере, в вынужденных позах, в ночные смены, с командировками. При повышенном АД подростка освобождают от переводных и выпускных экзаменов (решает комиссия по заявлению родителей). Подросткам с ГСПП не следует запрещать вступление в брак во избежание психотравмы. Ранние браки у них обычно прочные, но ранняя беременность и аборты нежелательны. При III и IV степени ожирения - отсрочка от призыва в армию. При меньших степенях вопрос о призыве решается индивидуально, в каждом случае проводят медицинское освидетельствование в эндокринологическом стационаре.

Гипоталамический синдром - совокупность не взаимосвязанных клинических признаков, обусловленных поражением гипоталамо-гипофизарной области головного мозга. Гипоталамус представляет собой важный орган, участвующий в формировании поведенческих реакций, регулирующий нейроэндокринную деятельность мозга и поддерживающий гомеостаз организма на оптимальном уровне. Этот вегетативный центр иннервирует все внутренние органы человека. Гипоталамус обеспечивает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней среды, процессы питания, терморегуляции, размножения и становления личностью. Дисфункция гипоталамуса приводит к гормональным и метаболическим расстройствам, вегетативным пароксизмам.

Причинами гипоталамического синдрома являются травматические повреждения мозга, опухоли и кисты, интоксикация химическими веществами. Заболевание клинически проявляется частой сменой настроения, повышением давления, усилением или ослаблением сексуального влечения, резким набором массы тела, психическими отклонениями. Синдром согласно МКБ-10 имеет код Е23.3 и наименование «Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках».

Диагностикой и лечением патологии занимаются эндокринологи, хирурги, гинекологи, неврологи, офтальмологи. Определенные трудности при постановке диагноза легко объясняются многообразием клинических форм. Диагноз ставят с учетом данных гормонального исследования крови, энцефалографии, томографии головного мозга, ультразвукового исследования желез внутренней секреции. Лечение заболевания - этиотропное и симптоматическое. Больным назначают гормональную терапию, диетотерапию, физиотерапию.

Особенности гипоталамического синдрома, с которыми связаны проблемы современной медицины:

• Подростковый возраст больных,
• Быстрый прогресс патологии,
• Нейроэндокринные расстройства,
• Обширное воздействие на различные органы и системы организма,
• Разнообразная клиническая симптоматика.

Гипоталамический синдром в большинстве случаев встречается у молодых девушек и женщин преимущественно 15 - 35 лет. Мужчины болеют этим недугом гораздо реже.

Классификация

Этиологическая классификация синдрома:

1. Первичный тип - следствие нейроинфекции или черепно-мозговая травма,
2. Вторичный тип развивается при алиментарном ожирении,
3. Смешанный тип.

Формы болезни по клинической симптоматике:

• Вегетативно-сосудистая форма считается самой распространенной и отличается признаками поражения вегетативного отдела нервной системы и изменения тонуса сосудов: гиперсаливацией, тахикардией, перепадами давления, приливами жара, нарушением дыхания;
• Форма с нарушением терморегуляции характеризуется резкими подъемами температуры тела, ознобом, гипергидрозом, приступами голода и жажды;
• Диэнцефальная эпилепсия возникает беспричинно и сопровождается тревогой, страхом, паникой, диареей, потливостью, бессонницей, болью в эпигастрии, кардиалгией, тремором конечностей, учащенным сердцебиением, эпиприступами;
• Нейротрофическая форма - увеличение или уменьшение массы тела, отечность, головная боль, зудящие высыпания на коже;
• Нервно-мышечная форма проявляется слабостью мышц, физической астенией, онемением конечностей, приступами боли в руках и ногах, апатией;
• Психопатологическая форма характеризуется резкой сменой настроения, безразличием к происходящим событиям, агрессивностью, беспричинным беспокойством, шумом в ушах, галлюцинозом;
• Психосоматическая форма - невозможность заснуть ночью, сонливость в дневное время, разбитость, вялость;
• Нейроэндокринная форма проявляется метаболическими расстройствами, снижением либидо, ожирением.

Степени тяжести синдрома:

1. Легкая – пациент чувствует себя удовлетворительно, проводится консервативное лечение эндокринопатий;
2. Средняя - тяжелое состояние больных, комплексные и сложные терапевтические мероприятия;
3. Тяжелая - больным необходимо хирургическое вмешательство.

Характер развития патологии:

• Прогрессирующий – усиление симптоматики, тяжелое состояние больных;
• Стабильный - состояние больных не изменяется;
• Регрессирующий - снижение степени выраженности симптомов, улучшение состояния больных;
• Рецидивирующий - возобновление симптоматики и ухудшение состояния больных после проведения терапевтических мероприятий.

Этиология

Причины гипоталамического синдрома:

У детей причинами синдрома нередко становятся: родовая травма, внутриутробное инфицирование, недостаточность гематоэнцефалического барьера, гипоксия плода.

Факторы, провоцирующие возникновение пароксизмов:

• Резкая смена погоды,
• Всплеск эмоций,
• Менструации,
• Физическое напряжение,
• Острая боль.

Симптоматика

Разнообразие клинических симптомов гипоталамического синдрома обусловлено множеством функций, которые выполняет этот высший регулирующий орган вегетативной нервной системы.

Гипоталамус обеспечивает нейрогуморальную регуляцию основных функций организма, поддерживает метаболизм на оптимальном уровне, тонус сосудов и работу внутренних органов, регулирует процессы теплопродукции и теплоотдачи, уровень артериального давления, водно-солевой баланс, алиментарное и сексуальное поведение, координирует психическую деятельность и физиологические реакции.

Клинические признаки заболевания

Симптомы гипоталамического синдрома проявляются сразу же после повреждения данного органа или спустя несколько месяцев и даже лет. Клиническая картина патологии многообразна и полиморфна. Вооружившись многочисленными и разнообразными симптомами и признаками, указывающими на гипоталамический синдром, можно диагностировать ту или иную форму данной патологии.

В отдельную форму выделяют гипоталамический синдром пубертатного периода. Он развивается у подростков 12-15 лет и проявляется лишним весом, общим недомоганием, ранним появлением вторичных половых признаков, неутолимым голодом, понижением работоспособности, депрессивным психозом, появлением растяжек на коже. Больные подростки растут и развиваются быстрее своих ровесников, у них появляются участки гиперкератоза в местах соприкосновения одежды с кожей. У девушек нарушается менструальный цикл. Жир у них откладывается на груди, ягодицах, лобке, шее. Мальчики приобретают женские черты, на их лице долго не растут волосы.

Причиной юношеского синдрома является гормональный сбой, возникающий в период полового созревания у всех детей. Группу риска составляют:

• Подростки, которые рано начинают заниматься сексом,
• Девушки, рано забеременевшие и сделавшие несколько абортов,
• Дети с ожирением,
• Подростки, принимающие анаболики,
• Дети-наркоманы.

Гипоталамические кризы

Гипоталамические кризы - приступы или пароксизмы, которые возникают внезапно и неожиданно, чаще в вечернее или ночное время.

1. Вагоинсулярный криз сопровождаются брадикардией, гипотонией, шумом в ушах, слабостью. Больных часто бросает в жар, они ощущают приливы к лицу и голове. Неприятные чувства в эпигастрии колеблются от незначительного дискомфорта до резкой боли. Пониженное артериальное давление всегда проявляется тошнотой и головокружением. Больные жалуются на гиперсаливацию и гипергидроз, диарею, обильное и частое мочеиспускание.
2. Симпатико-адреналовый криз проявляется гипертонией, тахикардией, лихорадкой. У больных резко меняется настроение, болит голова и сердце, возникает вялость, озноб, «гусиная кожа», сердцебиение становится учащенным, конечности – холодными и бледными, слизистые – сухими. Они часто возбуждены, беспокойны и испуганы.
3. Гипертермический криз при нарушении терморегуляции проявляется резким подъемом температуры до 40 °С, особенно по утрам. Прием жаропонижающих препаратов в таких случаях становится бесполезным.
4. Кризы смешанного характера - сочетание симптомов всех вышеперечисленных форм.

Такие кризы продолжаются от 15 минут до 3 часов. После них долгое время остается слабость и разбитость.

Осложнения

Последствия заболевания:

• Поликистоз яичников,
• Гинекомастия,
• Дисменорея,
• Дистрофия миокарда,
• Поздний гестоз беременных,
• Артериальная гипертензия,
• Сахарный диабет.

Диагностика

Диагностика гипоталамического синдрома представляет определенные трудности для врачей-клиницистов. Всех больных осматривают на наличие внешних признаков расстройства, выясняют возможные причины формирования болезни, время появления тех или иных симптомов.

При постановке диагноза необходимо учитывать анамнестические данные, жалобы, физикальные данные и результаты специфических тестов.

1. Для определения сахарной кривой глюкозу крови измеряют натощак, а затем с нагрузкой 100 г сахара. Возможны следующие варианты патологии: гипергликемия, гипогликемия, двугорбовая кривая с чередованием спадов и подъемов, торпидная кривая - резкий подъем глюкозы в определенной точке.
2. Измерение температуры тела в трех точках.
3. ЭЭГ отображает изменения глубинных структур мозга и оценивает их активность.
4. МРТ головного мозга позволяет обнаружить опухоль, последствия ЧМТ, сосудистые патологии.
5. Исследование крови на гемограмму, биохимические показатели и гормоны проводится всем больным с подозрением на гипоталамический синдром.
6. Вспомогательные методы - УЗИ, КТ и МРТ надпочечников, щитовидной железы, печени.

Лечение

Лечение заболевания требует от пациентов терпения, сил и упорства, а от врачей - наилучшей терапевтической методики из всех существующих. Больным рекомендуют соблюдать диету: питаться часто, дробно, до 5 раз в день, постепенно понижая калорийность продуктов и готовых блюд. Медикаментозная терапия включает использование лекарств, улучшающих мозговое кровообращение, диуретиков, витаминов, гормональных и противосудорожных средств. Адекватное и своевременное лечение делает прогноз заболевания благоприятным. Синдром в большинстве случаев заканчивается выздоровлением, за исключением запущенных форм.

Диагностикой и лечением патологии занимаются специалисты в области эндокринологии, неврологии и гинекологии. Они подбирают схему лечения индивидуально каждому больному.

Немедикаментозное лечение заключается в проведении рефлексотерапии, физиопроцедур, лечебной гимнастики. Больным необходимо нормализовать режим труда и отдыха, соблюдать диету, худеть, принимать теплые и углекислые ванны, посещать курорты с морским или горным климатом.

Хирургическое вмешательство показано больным, у которых причинами гипоталамического синдрома являются новообразования в головном мозге или сгустки крови, образовавшиеся в результате ЧМТ.

1. Купирование симпато-адреналового криза заключается в придании больному удобного положения, расслабляющего мышцы; использовании успокоительных средств на растительной основе; длительном симптоматическом лечении.
2. Для купирования парасимпатического криза применяют средства, сужающие сосуды и повышающие давление – «Кофеин», «Кордиамин».

Рецепты народной медицины, применяемые для лечения патологии:

• Отвар корня лопуха уменьшает чувство голода,
• Отвар листьев черники оказывает легкое гипогликемическое действие,
• Отвар шиповника, боярышника, укропа нормализует артериальное давление.

Профилактика

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гипоталамического синдрома:

1. Борьба с курением,
2. Отказ от алкоголя,
3. Питание, обогащенное витаминами и микроэлементами,
4. Своевременное лечение инфекционных заболеваний,
5. Профилактический прием успокоительных лекарств,
6. Исключение провоцирующих факторов,
7. Регулярное выполнение умеренных физических упражнений,
8. Ограничение эмоциональных стрессов,
9. Оптимальный режим труда и отдыха,
10. Полноценный сон,
11. Нормализация психоэмоционального состояния.

Своевременное обращение за медицинской помощью улучшает прогноз патологии и возвращает больных к полноценной жизни. В противном случае у них формируются осложнения, приводящие к потере трудоспособности и инвалидности II или III группы.

Гипоталамический синдром – серьезное и сложное заболевание, для которого своевременность и правильность диагностики и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики и неграмотной терапии развиваются опасные для жизни осложнения: артериальная гипертензия, сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Видео: лекция о гипоталамическом синдроме

Что такое гипоталамический синдром, какими симптомами сопровождается данное нарушение? Это понятие обозначает состояние человека, которое наблюдается при поражении (отдела мозга) вследствие определенных причин. Википедия обозначает, что это расстройство сопровождается эндокринными, обменными, вегетативными и трофическими нарушениями. Это заболевание чаще всего диагностируют у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Также встречается среди мужчин, но в меньшем количестве.

Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) развивается у подростков, когда наблюдается активная перестройка всего организма и изменение гормонального фона. Это нарушение появляется при наличии определенных факторов, которые провоцируют патологии взаимосвязи между основными эндокринными железами ( и ) и соединяющими их структурами. Данное заболевание чаще всего диагностируют в возрасте 10-20 лет.

Гипоталамический синдром у детей и взрослых может приобретать разную форму. От этого зависит симптоматика заболевания и наличие сопутствующих патологий.

Вегетативно-сосудистая форма заболевания

Гипоталамический синдром у подростков и взрослых вегетативно-сосудистой формы развивается с наличием характерной симптоматики, которая наблюдается в течение нескольких минут или часов.

Это вызывается:

• симпатоадреналовым кризом. Сопровождается появлением сильной головной боли, дискомфортными ощущениями в области сердца. Также наблюдается увеличение пульса, появляется чувство страха. Во время криза человек не может совершить вдох, происходит онемение верхних и нижних конечностей. При этом кожный покров становится бледноватым, сухим, зрачки обычно расширены. Наблюдается незначительное повышение температуры тела. Приступ часто заканчивается появлением озноба, обильным мочеиспусканием;
• вагоинсулярным кризом. Начинается общей вялостью, слабостью, головокружением. Ребенок или взрослый наблюдает чувство замирания в области сердечной мышцы, ощущение нехватки воздуха. Происходит покраснение кожи, что сочетается повышенной потливостью. Также наблюдается редкий пульс, снижение температуры тела и показателей кровеносного давления. Приступ часто заканчивается расстройством стула;
• смешанным кризом. Развиваются симптомы, которые характерны для двух вышеописанных состояний.

Нейроэндокринная обменная форма заболевания

Нейроэндокринная форма сопровождается эндокринными нарушениями, которые провоцируются избыточной или недостаточной секрецией гормонов гипофиза.

Вследствие таких негативных процессов в организме человека развиваются следующие заболевания:

• . Сопровождается повышенным мочеиспусканием, которое приводит к обезвоживанию организма, общей слабостью и сухостью во рту;
• злокачественный экзофтальм. Характеризуется выпячиванием глазного яблока. Вначале данный дефект может быть односторонним. Сопровождается другими нарушениями (атрофией дисков зрительных нервов, кератитом и т. д.);
• адипозогенитальная дистрофия. Развивается с наличием алиментарного ожирения, которое спровоцировано повышенным аппетитом и низкой физической активностью. Также наблюдается недостаточное развитие или снижение функций половых желез и другие эндокринные нарушения (как у девочек, так и у мальчиков);

• гиперостоз фронтальный. Сопровождается чрезмерным разрастанием лобной кости. Также наблюдается вирилизм, . Чаще всего развивается у женщин в климактерическом периоде;
• юношеский базофилизм. Развивается в период полового созревания. Сопровождается повышенной выработкой . Девушка или юноша с данным заболеванием страдают от ожирения, повышенного давления, сухости кожи, на которой образовываются стрии;
• гипофизарная кахексия. Сопровождается стремительным уменьшением массы тела, что провоцирует истощение организма;

• преждевременное половое созревание. Данный тип гипоталамического синдрома чаще встречается у девочек, у которых достаточно рано проявляются вторичные половые признаки. Сопутствующие симптомы – бессонница, негативные изменения в эмоциональной сфере, высокий рост и другие;
• задержка полового созревания. Гипоталамический синдром пубертатного периода данного типа чаще всего встречается у мальчиков. Развивается с нарушением жирового обмена в организме, что провоцирует ожирение по женскому типу. Также наблюдается гипогенитализм, вялость;
• . Развивается у детей и подростков с открытыми зонами роста при избыточной секреции соматотропного гормона. При данном заболевании рост человека может достигать 2 м, и даже превышать этот показатель;

• . Сопровождается увеличенной выработкой соматотропного гормона при закрытых зонах роста. Вызывает утолщение кистей, черепа, стоп. Сопровождается снижением умственных способностей, полового влечения, вялостью;
• . Эндокринное нарушение, которое сопровождается низким ростом. Часто может развиваться с определенной симптоматикой – гидроцефалией, интеллектуальной отсталостью, изменением глаз и другими;
• . Развивается на фоне избыточного выделения адренокортикотропного гормона, что приводит к неравномерному распределению жира по телу, лунообразному лицу, остеопорозу, повышению артериального давления;
• синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля. Это наследственное заболевание, которое сопровождается умственной отсталостью, ожирением, гипогенитализмом, полидактилией.

Форма заболевания с нарушением терморегуляции

Сопровождается состоянием, которое характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных показателей. Такой симптом не сопровождается другими признаками инфекционных заболеваний. Температура обычно повышается утром, но снижается к вечеру. При гипоталамическом синдроме, симптомами которого являются гипотермия, непереносимость сквозняков, морозов, человек обычно себя чувствует относительно хорошо. Проведенный анализ крови и мочи не покажет отклонений от нормы.

Этот тип эпилепсии характеризуется развитием вегето-сосудистых кризов. На их фоне человек теряет сознание, появляются тонические судороги. При проведении ЭЭГ выявляется эпилептическая активность, которая локализуется в височной доли.

Нейротрофическая форма

Вследствие нарушений работы гипоталамуса развиваются разнообразные трофические нарушения:

• отеки, затрагивающие разные части тела;
• трофические язвы;
• остеопороз;
• ломкость ногтей;
• алопеция.

Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В большинстве случаев она сочетается с другими проявлениями нейроэндокринного характера.

Нервно-мышечная форма

Заболевание сопровождается мышечной слабостью, вялостью, которые переходят в приступы каталепсии. Они проявляются кратковременной потерей мышечного тонуса, что вызвано эмоциональным потрясением. При этом человек может упасть, но остаться в сознании. Данное проявление считается симптомом нарколепсии. Это заболевание сопровождается сильными приступами сонливости, которые наступают в дневное время и длятся нескольких минут.

Причины заболевания

Гипоталамический синдром пубертатного периода и другие его формы могут быть спровоцированы следующими причинами:

• нейроинфекция;
• черепно-мозговая травма;
• острая, хроническая интоксикация организма;
• нарушение кровоснабжение мозга;
• серьезная психологическая травма;
• нарушения эндокринного характера;
• развитие тяжелых заболеваний внутренних органов;
• наследственная предрасположенность.

Диагностика заболевания

При гипоталамическом синдроме лечение производится после комплексной диагностики, которая включает:

• проводится сахарная проба;
• трехдневная проба мочи;
• измерение температуры в трех точках – в двух подмышечных впадинах и анусе;
• показана электроэнцефалография;
• проводится МРТ головного мозга для выявления опухолей и других патологий;
• анализ крови на определение уровня гормонов;
• УЗИ щитовидки, надпочечников.

Лечение заболевания

Лечение гипоталамического синдрома преимущественно длительное и часто пожизненное. Оно включает:

• при необходимости назначаются противовирусные или антибактериальные препараты для устранения причин появления заболевания. По той же причине производится терапия опухолей, лечение травм головного мозга;
• при воздействии определенного отравляющего фактора на организм прибегают к дезинтоксикационной терапии. Человеку могут вводить внутривенно гемодез, глюкозу, физиологический раствор;
• применяется общеукрепляющая терапия. Она включает прием средств для улучшения кровоснабжения мозга, аминокислот, препаратов кальция;
• часто показаны физиопроцедуры, включая гимнастику, иглоукалывание;
• для предупреждения развития симпатоадреналовых кризов назначаются антидепрессанты;
• при нейроэндокринных нарушениях прибегают к гормональной терапии.

Прогноз

Прогноз данного заболевания преимущественно определяется его симптомами и степенью развивающихся нарушений. При соблюдении всех рекомендаций врача удается нормализовать состояние человека. Однако наблюдается значительное снижение работоспособности. Во многих случаях больному устанавливается 2 или 3 группа инвалидности. Такому человеку следует избегать чрезмерных психологических и физических нагрузок, ему противопоказана работа в ночное время суток.

Заболевание пубертатного периода во многих случаях излечимо и проходит к 20-25 годам жизни, если проводится правильное лечение. Некоторые больные не могут полностью избавиться от патологии.

Список литературы

1. Вейн А.М. «Нарушения сна и бодрствования»
2. Ветер Т.В. Стресс в школьной жизни// Образование в современной школе. – 2003. № 3.
3. Руководство по эндокринологии. - М.: Медицина, 2017. - 506 c
4. Абрамова Г.С. О боли и стрессе // Медицинская психология. – М. 1998.
5. Руководство для врачей скорой мед. помощи. Под редакцией В.А. Михайловича, А.Г. Мирошниченко. 3-е издание. СПб, 2005.