Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Атрофия головного мозга – это процесс омертвения его клеток, а также разрушение соединений, связывающих нейроны. Данная патология может охватывать корковую и подкорковую зоны, приводя к полному разрушению личности человека и делая невозможной его последующую реабилитацию.

Их существует несколько, в зависимости от локализации и других особенностей.

Атрофия лобных долей головного мозга

Начальные стадии нижеописанных патологий сопровождаются атрофией лобных долей и рядом специфических признаков.

Болезнь Пика

Для нее характерно нарушение целостности нейронов в височной и лобной областях головного мозга. Это создает узнаваемую клиническую картину, которая фиксируется инструментальными методами и позволяет поставить диагноз максимально точно.

Первые негативные изменения при болезни Пика – снижение интеллекта и ухудшение способности к запоминанию. Дальнейшее развитие недуга приводит к личностной деградации (характер становится угловатым, скрытным, отчужденным).

В движениях и словесных выражениях наблюдается вычурность, односложность, постоянное повторение шаблонов.

Болезнь Альцгеймера

Для сенильной деменции альцгеймеровского типа в меньшей степени характерно появление личностных нарушений, хотя память и мышление страдают так же сильно, как при болезни Пика.

В случае с обоими патологиями очаг поражения постепенно разрастается, охватывая весь мозг полностью.

Возможно, что очаг дистрофического поражения будет локализован в области мозжечка. При этом проводящие пути остаются нетронутыми. Наиболее явным симптомом становится измененный мышечный тонус и невозможность удержать равновесие и координировать положение тела.

Мозжечковая атрофия приводит к утрате способности заботиться о себе. Движения теряют плавность, а их завершение сопровождается интенционным (возникающим при совершении целенаправленных действий) дрожанием.

Речь становится медленной и скандированной, почерк – отрывистым. Дальнейшее атрофирование сопровождается более сильными и частыми приступами головной боли и головокружения, тошноты и рвоты, сонливости и глухоты.

Заметно поднимается внутричерепное давление, часто выявляется паралич одного из черепно-мозговых нервов, который может привести к обездвиживанию глазных мышц, нистагмам (непроизвольным ритмичным колебаниям зрачков), энурезу, исчезновению естественных рефлексов.

Данный вид заболевания может быть следствием как возрастных, так и иных разрушительных изменений. Если его причина – физиологическая деструкция, медикаментозная терапия почти не дает положительных результатов и может лишь немного замедлить патологический процесс.

В остальных случаях приостановить разрушение мозговых нейронов можно устранением внешнего фактора или болезни, которая привела к атрофии.

Повреждение вещества в колене головного мозга приводит к развитию гемиплегии (мышечного паралича на одной стороне тела). Аналогичный эффект дает нарушение структуры передней части задней ножки (задняя область этого отдела отвечает за сохранение чувствительности).

Больной не может совершать целенаправленные действия и перестает узнавать объекты. При отсутствии лечения возникают речевые расстройства, нарушается функция глотания, выявляется пирамидальная клиника (патологические рефлексы орального автоматизма, кистевые, стопные и т.д.)

Кортикальная атрофия мозга

При поражающем кору процессе страдают преимущественно фронтальные доли, хотя некроз тканей любой другой мозговой области также не исключен. Явные признаки патологического состояния выявляются лишь через несколько лет после начала его развития.

С данным видом недуга обычно сталкиваются люди, уже достигшие 60-летнего возраста. Отсутствие терапевтической помощи провоцирует у них возникновение старческого слабоумия (наблюдается при поражении сразу двух полушарий).

К развитию биполушарной кортикальной атрофии чаще всего приводит болезнь Альцгеймера. Однако при незначительных деструкциях можно рассчитывать на относительную сохранность умственных способностей человека.

Кортикальная атрофия часто наблюдается при дисциркуляторной энцефалопатии (медленно прогрессирующем нарушении мозгового кровообращения различной этиологии).

Деструкция кортикального вещества может возникать не только в старческом, но и в молодом возрасте при наличии соответствующей генетической предрасположенности.

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) приводит к утрате способности контролировать вегетативные функции организма (уровень АД, процесс мочеиспускания). В числе других признаков патологии можно отметить:

• паркинсонический синдром;
• гипертонию;
• дрожание конечностей;
• неустойчивость при ходьбе, неожиданные падения;
• проблемы с координацией;
• снижение двигательной активности (акинетически-ригидный синдром).

Для мужчин мультисистемные атрофические изменения могут быть чреваты возникновением эректильной дисфункции. Дальнейшее развитие патологии влечет за собой появление трех новых групп симптомов:

• паркинсонизм (искажение почерка, моторная неловкость);
• патологии мочеполовой и выделительной системы (недержание, импотенция, запоры и т.д.);
• мозжечковая дисфункция (головокружения, обмороки, нарушения мышечной координации).

Также отмечается чувство сухости во рту, проблемы с потоотделением, двоение в глазах, одышка и храп.

Диффузная атрофия головного мозга

Часто возникает под действием инфекционных заболеваний, токсинов, травм, патологий внутренних органов, негативных внешних влияний. Диффузно–атрофические изменения снижают мозговую активность, лишают человека контроля над своим поведением, делая его мышление неспособным к критике.

Симптомы зависят от локализации очага поражения, но изначально напоминают те, что возникают при повреждении корковых структур мозжечка.

Она сопровождается речевыми патологиями (вплоть до того, что больной начинает изъясняться отдельными словами), совмещенными с афазией моторного типа. При преимущественном повреждении височных областей теряется способность мыслить логически, преобладают депрессивные настроения.

Изменяется зрительное восприятие: человек перестает видеть всю картинку целиком, различает лишь отдельные предметы. Это также лишает его способности читать, писать, считать, ориентироваться в датах и анализировать информацию (в том числе обращенную к нему речь, что вызывает неадекватные поведенческие реакции).

Все это приводит к проблемам с памятью. Кроме того, возможно появление двигательных нарушений по правой стороне тела.

Смешанная атрофия мозга

В данном случае поражается кора головного мозга и субкортикальные области (подкорка). Чаще всего этот вид патологии выявляют у пожилых женщин старше 55 лет, хотя он может встречаться даже у новорожденных малышей.

Основное последствие и главный симптом смешанной атрофии – прогрессирующее слабоумие, что неизбежно сказывается на качестве жизни. Если болезнь была приобретена в детском возрасте, то вероятнее всего, что она является генетически обусловленной либо возникла под действием радиации.

Патологическое состояние сопровождается почти всей симптоматикой атрофии, а на заключительных этапах его развития личность полностью деградирует.

Является следствием гипоксии (недостаточного количества кислорода) и дефицита поступающих к нейронам питательных веществ. Это приводит к повышению плотности ядра и цитоплазмы клеток, что влечет за собой уменьшение их объема и вызывает развитие деструктивных процессов.

Структура нейронов может не только атрофироваться, но и полностью разрушаться, а, значит, клетки будут просто исчезать, приводя к уменьшению веса головного мозга в целом.

Также могут возникать проблемы с чувствительностью отдельных областей тела. Паренхимальная атрофия смертельна, чтобы человек мог прожить как можно дольше, ему обязательно назначают симптоматическую медикаментозную терапию.

Алкогольная атрофия головного мозга

Этот орган больше других чувствителен к воздействию спиртного, которое способно влиять на проходящие в нейронах метаболические процессы, вызывая у человека зависимость.

Алкогольной атрофии всегда предшествует одноименная энцефалопатия. Разрушающее действие спиртосодержащей продукции распространяется на:

• корково-подкорковые клетки ;
• волокна ствола головного мозга ;
• кровеносные сосуды (в области сплетения возникают геморрагии, кистозные образования);
• смещение, сморщивание нейронных клеток и лизис их ядер .

Вскоре после появления болезни (при отсутствии медикаментозного лечения и изменений в образе жизни) атрофия может завершиться летальным исходом.

Отдельно выделяется синдром Макияфавы-Биньями, возникающий, если алкоголь употребляется часто и в больших количествах. Это приводит к отекам мозолистого тела, исчезновению миелиновых оболочек и последующему омертвению нервных клеток в данной области.

Атрофия мозга у детей

Вероятность обнаружения патологии у ребенка невелика (значительно меньше, чем у взрослых), но все же она существует. Однако диагностировать наличие деструктивных процессов в этот период сложно, поскольку симптомы либо совершенно отсутствуют, либо проявляются частично и не вызывают у родителей сильного беспокойства.

В этом случае врачи говорят о пограничных или субатрофических изменениях. Недуг, прогрессирующий скрыто, делает ребенка конфликтным, раздражительным, замкнутым и нервным. После того как станут очевидны нарушения психики, может выявиться когнитивная и физическая беспомощность.

Для младенцев опасность болезни наиболее реальна при наличии гидроцефалии (водянки мозга). Выявить ее еще в ходе беременности можно при помощи УЗИ.

Также причинами атрофии у малышей могут являться:

• сбои процесса внутриутробного формирования ЦНС ;
• пороки развития;
• инфекционные заболевания (герпес и цитомегалия), возникшие во время беременности;
• родовые травмы .

После рождения такого младенца помещают в отделение реанимации, где он находится под постоянным наблюдением реаниматолога и невропатолога. Из-за отсутствия надежного способа лечения ход дальнейшего развития ребенка и вероятность появления осложнений трудно предугадать.

Степени заболевания

В соответствии с тем, насколько активно и тяжело протекает процесс, а также с учетом общей клинической картины выделяют два уровня развития патологии.

Атрофия мозга 1-й степени

Первая степень подразумевает минимальные нарушения функций головного мозга. Для нее характерно наличие очаговых симптомов, то есть признаков, появление которых зависит от области поражения.

Начальные этапы развития патологии могут проходить совершенно бессимптомно. При этом больные часто волнуются по поводу других заболеваний, которые могут прямо или косвенно воздействовать на мозг.

Если в самом начале данной фазы обратиться к врачу и получить необходимую медицинскую помощь, то развитие патологии ощутимо замедлится. Однако с течением времени медикаментозную терапию потребуется изменить (увеличить дозу, воспользоваться другими препаратами).

Атрофия мозга 2-й степени

При второй степени появляются явные признаки заболевания, свидетельствующие о разрушении структур головного мозга. При отсутствии лечения клиническая картина заметно ухудшается, что приводит к когнитивным нарушениям, снижению аналитических способностей, выработке новых привычек и появлению другой типичной симптоматики.

Постепенно практически все действия, связанные с мелкой моторикой (движениями пальцев рук) становятся недоступны для больного. Снижается и общая моторная функция: замедляется походка и, в целом, двигательная активность. Это усугубляется плохой координацией в пространстве.

Возникают проблемы с самообслуживанием: человек забывает, как пользоваться пультом, не может расчесать волосы или почистить зубы. Появляется привычка копировать действия и жесты окружающих, поскольку исчезает способность к самостоятельному мышлению.

Причины атрофии мозга

Заболевание может быть спровоцировано:

• вирусными или бактериальными инфекциями, возникшими в ходе беременности;
• хронической анемией;
• генетическими мутациями (ключевой фактор);
• возрастными нарушениями, приводящими к уменьшению объема и массы мозга;
• послеоперационными изменениями;
• сопутствующими патологиями;
• радиационным воздействием;
• инсультом;
• инфекционными болезнями мозга (острого и хронического типов);
• избыточным употреблением алкоголя;
• черепно-мозговыми травмами (ЧМТ).

В 95% случаев решающее значение имеет только наличие генетической предрасположенности, а все остальные факторы лишь поддерживают дальнейшее развитие процесса.

С возрастом клетки головного мозга (как и других органов тела) восстанавливаются все хуже, укоряется их деструкция. В результате симптоматика атрофии становится более выраженной.

На начальных этапах заболевания у человека отмечается:

• снижение трудоспособности;
• нарушение памяти и других когнитивных функций (приводит к невозможности ориентироваться в пространстве);
• эмоциональная вялость и равнодушие;
• личностные изменения;
• игнорирование степени нравственности своих действий;
• сокращение словарного запаса (устная и письменная речь становится примитивной);
• непродуктивность и некритичность мыслительного процесса (действия совершаются необдуманно);
• нарушение мелкой моторики (ухудшается почерк);
• подверженность внушениям;
• неспособность узнавать и использовать предметы ;
• приступы эпилепсии (особенно характерно для локальных атрофий).

Больной должен всегда быть под контролем, чтобы не навредить себе или другим людям.

Диагностика

При обследовании головного мозга для скорейшего выявления атрофических очагов используется МРТ (магнитно-резонансная томография). Также могут применяться следующие методы диагностики:

• осмотр пациента и получение анамнестических данных (со слов больного или его близких составляется картина развития болезни);
• рентгенологическое исследование структур головного мозга (позволяет выявить опухолевые образования, кисты, гематомы и атрофические очаги);
• когнитивные тесты (выявляют уровень мышления и тяжесть состояния больного);
• допплерографическое исследование сосудов в области шейного отдела и головы.

Полученные результаты невропатолог использует для постановки точного диагноза и определения курса последующего лечения.

Терапия

Если заболевание имеет генетическое происхождение, то избавиться от него невозможно. Врачи могут лишь поддерживать работу систем и органов тела человека на протяжении некоторого отрезка времени. Этого будет достаточно, чтобы пациент мог вести нормальный образ жизни.

Атрофии, вызванные возрастными изменениями, требуют обязательного медикаментозного лечения, которое поможет справиться с основными симптомами. Кроме того, пациенту нужен уход и минимум стрессовых или конфликтных ситуаций.

Часто врачи назначают прием антидепрессантов и транквилизаторов. Лучше всего, если пациент ежедневно будет находиться в обычных для него условиях и заниматься привычными делами. Поддержанию его здоровья также может способствовать дневной сон.

Бороться с деструктивными процессами трудно. В большинстве случаев современная медицина предлагает только лекарства, стимулирующие мозговое кровообращение и метаболизм, но они не помогут полностью вылечиться. Можно лишь немного отсрочить неизбежное ухудшение состояния. Такой же эффект дают некоторые народные средства.

Сегодня специалисты пробуют лечить атрофию стволовыми клетками, которые извлекаются из костного мозга. Этот метод считается достаточно перспективным, он применяется также при проблемах со зрительным нервом, отслоении сетчатки и других патологиях.

По свидетельствам некоторых пациентов, стволовые клетки способны даже избавить человека от инвалидности. Однако научного подтверждения этому пока нет.

Профилактика

Профилактика атрофии головного мозга позволит максимально увеличить продолжительность жизни, отдалив начало патологического процесса. Существует несколько способов, позволяющих добиться этого:

• своевременное лечение хронических заболеваний;
• регулярное прохождение профилактических осмотров;
• поддержание приемлемого уровня физической активности ;
• отказ от употребления спиртных напитков и курения;
• соблюдение принципов здорового питания;
• нормализация цикла сон-бодрствование (недосыпание при атрофиях крайне опасно);
• совершение действий, направленных на предотвращение атеросклероза сосудов головного мозга (поддержание нормальной массы тела, лечение эндокринных заболеваний, активизация метаболических процессов ).

Кроме того, нужно контролировать уровень АД, заниматься укреплением иммунитета и избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Независимо от лечения и причины патологии, трудно говорить о благоприятности прогноза. Атрофия может поразить любую область мозга и привести к необратимым нарушениям двигательной, зрительной и других функций.

Хотя на начальных стадиях болезнь носит локальный характер, позже становится генерализованной (атрофируется практически весь орган). За 20 лет патология развивается настолько, что человек приобретает полное слабоумие.

Итог

Отмирание клеток головного мозга – это проблема, которую трудно решить полностью, поскольку данный процесс отчасти является вполне естественным и неизбежным. Однако есть большая разница между атрофией мозга в 70 и в 40 лет. Во втором случае можно судить о несвоевременном начале разрушения корковых и подкорковых клеток, что требует обязательного обращения к специалистам и прохождения поддерживающего терапевтического курса.

В настоящем разделе мы коснемся лишь тех мозжечковых атаксий которые дебютируют после 40 лет и могут имитировать некоторые клинические формы ХСЗГМ (хронические сосудистые заболевания головного мозга) , в частности ВБН.

К таким формам мозжечковых атаксий относятся:

• наследственная спастическая атаксия;
• оливопонтоцеребеллярная атрофия (наследственные и спорадические формы);
• цереброоливарная атрофия Холмса;
• паранеопластическая мозжечковая дегенерация.

Наследственная спастическая атаксия - генетически гетерогенная (с разными типами наследования) атаксия. Дебют заболевания в возрасте 30-50 лет. Главными симптомами являются (Иванова-Смоленская И. Л и др., 1998):

• прогрессирующая мозжечковая атаксия;
• прогрессирующий нижний спастический парапарез (в руках наблюдается лишь повышение сухожильных рефлексов);
• нарушение походки по спастико-атактическому типу.

У многих больных может наблюдаться дополнительная неврологическая симптоматика:

• дизартрия;
• нистагм;
• глазодвигательные расстройства;
• атрофия зрительных нервов;
• когнитивные нарушения (вплоть до степени деменции).

При MPT-исследовании выявляется атрофия спинного мозга. При морфологическом исследовании обнаруживается дегенерация боковых столбов спинного мозга (больше в люмбо-сакральном сегменте), дегенерация структур средней ножки мозжечка, продолговатого мозга, ядер моста.

Течение заболевания в большинстве случаев медленно прогрессирующее.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия - генетически и клинически гетерогенные формы. Кроме наследственной спиноцеребеллярной атрофии (I -й, 2-й, 3-й и 4-й типы), выделяют спорадические формы.

Наследственное происхождение болезни (аутосомно-доминантный тип наследования) обычно удается установить у больных с дебютом заболевания в возрасте 30-40 лет, спорадические случаи - в возрасте 50 лет и старше.

Наряду с прогрессирующей мозжечковой атаксией при оливопонто-вербеллярной атрофии наблюдаются:

• дизартрия, дисфагия;
• эстрапирамидная симптоматика - при наследственных формах -тремор, торсионно-дистонический гиперкинез, миоклонии; при спорадической форме - паркинсонизм;
• глазодвигательные нарушения;
• нарастание когнитивных нарушений (в ряде случаев до степени деменции);
• ортостатическая гипотензия (при спорадических формах);
• при МРТ-исследовании - атрофия мозжечка, моста и продолговатого мозга.

Морфологическое исследование выявляет мультисистемное поражении : нервной системы, включающее:

• дегенерацию нижних олив, средней ножки мозга, коры мозжечка;
• дегенерацию подкорковых ганглиев, коры головного мозга, коры мозжечка, клеток передних рогов спинного мозга, проводников спинного мозга, ядер черепных нервов.

Церебеллооливарная атрофия Холмса - редкая форма наследственной и наследуется по аутосомно-доминантному типу) мозжечковой атаксии.

Дебютирует заболевание у лиц старше 40 лет, затем медленно прогрессирует (20 лет и более), единственным симптомом в дебюте является неустойчивость при ходьбе. В дальнейшем присоединяются мозжечковая дизартрия, умеренные нарушения координации в руках. При МРТ-исследовании обнаруживается атрофия червя мозжечка. Больные длительное время сохраняют активный образ жизни.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Мозжечковая дегенерация может наблюдаться при некоторых раковых заболеваниях (Гринберг Д.А. и др., 2004). Чаще всего она возникает при трудно диагностируемом мелкоклеточном раке легких , который может в течение длительного времени не проявляться ни клинически, ни рентгенологически. Неврологическая симптоматика обычно развивается на фоне отсутствия симптомов онкологического заболевания, что значительно затрудняет установление причины заболевания и «соблазняет» неврологов диагностировать ВБН (вертебрально-базилярная недостаточность).

Мозжечковая дегенерация может возникнуть также при раке яичников, молочной железы, ходжкинской липоме. В основе патогенеза napанеопластической мозжечковой дегенерации лежит выработка антител к опухолевым антигенам, которые одновременно реагируют с клетками Пуркинье мозжечка (и с другими нервными клетками).

Клиническая симптоматика представлена:

• статической атаксией;
• динамической атаксией;
• дизартрией;
• в ряде случаев при распространенности паранеопластического процесса на другие образования ЦНС могут наблюдаться когнитивные нарушения (до стадии деменции), бульбарные, пирамидные симптомы, полинейропатия.

В ликворе при паранеопластических мозжечковых дегенерациях могут наблюдаться лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное повыше ние белка. Нейровизуализационное исследование (КТ или МРТ) мало помогает диагностике.

Мозжечковые симптомы развиваются на протяжении нескольких месяцев, в ряде случаев наблюдается стабилизация процесса и даже ремиссия при успешном лечении основного заболевания.

Основными дифференциально-диагностическими признаками отличия мозжечковой атаксии от ВБН являются:

• отсутствие при прогрессирующей мозжечковой атаксии характерных для ВБН обострений, сосудистых церебральных эпизодов;
• отсутствие головокружений;
• отсутствие выраженной сердечно-сосудистой патологии.

В случаях наследственных мозжечковых атаксий установлению правильного диагноза помогает проведение медико-генетического консультирования, а в случаях оливопонтоцеребеллярной атрофии - прямая ДНК-диагностика (Иллариошкин С.Н. и др., 1996, 2002).

Наследственная врожденная атрофия мозжечка представляет собой сборную группу синдромов, встречающихся сравни­тельно редко. Истинную распространенность данных заболе­ваний оценить достаточно сложно, поскольку большинство случаев врожденной атрофии мозжечка являются споради­ческими, и у детей обычно ставится диагноз мозжечковой формы детского церебрального паралича.

Лишь при развитии аналогичной клинической картины у нескольких членов семьи обычно становится очевидным наследственно-семейный характер страдания.

Еще одним предметом дискуссий остается вопрос о сущ­ности патологического процесса и, следовательно, об адекват­ном обозначении данной группы заболеваний: атрофия или аплазия мозжечка? Аплазия (или дисгенезия) мозжечка предполагает нарушение нормального онтогенетического раз­вития и дифференцировки как различных частей мозжечка, так и отдельных клеточных слоев коры. Принимая во внима­ние, что указанные изменения могут происходить под воздей­ствием самых различных экзогенных факторов (например, внутриутробная цитомегаловирусная инфекция, применение рентгенотерапии у матери во время беременности), логично предположить, что и определенные наследственно-метаболи­ческие дефекты, также могут приводить к развитию врожден­ной аплазии мозжечка. С другой стороны, оценка мозжечко­вых функций у грудных детей исключительно затруднена, поэтому в случаях «врожденной атаксии» нельзя исключать возможность раннего развития истинного атрофического про­цесса мозжечка, т.е. дегенеративных изменений и гибели нор­мально сформированных в раннем онтогенезе клеточных структур. Дополнительная сложность заключается в том, что для дифференцирования врожденных дефектов развития и атрофического процесса при раннем начале болезни одних только морфологических критериев недостаточно, тем более, что может иметь место сочетание обоих состояний. Как и большинство авторов, мы сохранили использование термина «врожденная атрофия мозжечка», поскольку даже при нали­чии истинной гипо- и аплазии мозжечка она может сопровож­даться развитием вторичных атрофических изменений.

Генетические данные. Врожденные мозжечковые атро­фии могут наследоваться по аутосомно-доминантному, ауто- сомно-рецессивному и Х-сцепленному рецессивному типам.

Клиническая характеристика. Начальные симптомы моз­жечковой дисфункции на первом году жизни ребенка легко просмотреть, так как они недостаточно специфичны и обычно маскируются картиной общей задержки моторного развития. Нарушения моторного развития проявляются в запаздывании основных этапов формирования нормальных двигательных функций, в первую очередь сидения и ходьбы. Уже в возрас­те нескольких месяцев может отмечаться интенционный тре­мор, довольно рано появляется также тремор головы и осцил­ляции туловища в положении сидя. При попытке ребенка фиксировать взгляд иногда можно отметить нистагм. Научив­шись ходить с поддержкой, ребенок при потере опоры может немедленно упасть. Навыки самостоятельного поддержания

6 88 равновесия туловища даются с большим трудом.

На опреде­ленном уровне моторного развития (обычно к концу первого десятилетия жизни) состояние больного стабилизируется, и нарастания симптоматики на протяжении жизни не отмечает­ся. Таким образом, врожденная атрофия мозжечка является непрогрессирующим наследственным заболеванием нервной системы, ведущим клиническим проявлением которого оста­ется мозжечковая атаксия.

Дополнительная симптоматика при врожденных атрофиях мозжечка исключительно вариабельна. Наиболее часто встре­чается задержка психического развития, дизартрия, нистагм, глазодвигательные и зрачковые нарушения, атрофия зри­тельных нервов, глухота, мышечная гипотония, пирамидные симптомы, гидроцефалия, задержка роста.

Данные лабораторных и функциональных исследова­ний. При КТ и МРТ у больных обнаруживаются признаки ат­рофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны. В меньшей степени могут быть выражены призна­ки атрофии полушарий мозжечка, IV желудочек обычно нор­мальных размеров. У некоторых больных эти изменения со­четаются с расширением стволовых цистернальных про­странств, атрофическими изменениями в супратенториаль- ных отделах мозга, иногда может обнаруживаться аплазия мозолистого тела.

Патоморфологические изменения. Морфологическая кар­тина при различных формах врожденной атрофии мозжечка весьма разнообразна. Чаще всего описывается полная или час­тичная агенезия червя мозжечка. Кроме того, может быть обна­ружена гипоплазия гранулярного слоя коры мозжечка, гетеро- топии коры мозжечка, глиоз пирамидных трактов, зубчатых ядер, гибель нейронов нижних олив и ядер ствола мозга, ме- нингомиелоцеле и другие изменения [Вгиуп К., 1991].

Критерии диагноза. Основными критериями диагноза врожденной атрофии мозжечка являются:

Начальные симптомы мозжечковой дисфункции выявляют­ся на первом году жизни;

Мозжечковая атаксия, интенционный тремор, тремор голо­вы, осцилляции туловища;

Признаки атрофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны (КТ, МРТ); менее выражена атро­фия полушарий мозжечка; IV желудочек не изменен;

Течение мягко прогрессирующее до 10-12 лет с дальней­шей стабилизацией процесса.

Дифференциальный диагноз. Врожденную атрофию моз­жечка следует дифференцировать от детского церебрального

паралича (ДЦП). Против ДЦП свидетельствует наличие в семье нескольких случаев заболевания с аналогичной клини­ческой картиной, отсутствие в анамнезе факторов, способст­вующих развитию ДЦП (родовая травма, внутриутробная ин­фекция, резус-конфликт и др.), отсутствие при КТ- и МРТ- исследовании кист и других изменений, нередко обнаружива­емых при ДЦП. Следует отметить, что при подозрении на на­следственную врожденную атрофию мозжечка желательно обследовать здоровых родственников больного (в том числе КТ и МРТ), так как известны случаи, когда даже при нали­чии тотальной агенезии мозжечка клинические симптомы мозжечковой дисфункции не развивались.

Атрофия мозжечка – дегенеративное и прогрессирующее со временем заболевание малого мозга. Развивается при сосудистых нарушениях, некоторых расстройствах обмена веществ, инфекциях, опухолях нервной системы. Атрофические процессы приводят к , речи, параличам.

Причины атрофии мозжечка

Снижение массы церебеллума (мозжечка), его деградация возникает на фоне некоторых расстройств в организме. Причинами развития патологии могут стать сбои в кровеносной системе, обмене веществ, нейроинфекции. К данной неврологической патологии приводят следующие состояния:

1. Атеросклероз сосудов.
2. Геморрагический или .
3. Менингит, энцефалит в области ствола мозга.
4. Опухолевые заболевания ствола.
5. Кисты и рубцы после кровоизлияний.
6. Авитаминоз витамина Е.
7. Ангиопатия при диабете.
8. Тепловой стресс (удар).
9. Интоксикации алкоголем, лекарствами, ядовитыми веществами.

Расстройства кровообращения

Атрофические изменения часто вызваны нарушением кровотока. При этом питание нервных клеток мозжечка ограничивается, они погибают, что вызывает различные расстройства. К нарушению кровообращения в полушариях малого мозга приводит атеросклеротическое поражение сосудов.

Просвет артерий становится узким, стенка теряет эластичность. Такие сосуды легко забиваются тромбами, так как при атеросклерозе происходит еще и повреждение внутренней выстилки – эндотелия. При перекрытии кровообращения мозжечка его клетки подвергаются гибели, что приводит к уменьшению функциональной ткани малого мозга. Часто этот процесс возникает у пожилых людей и людей среднего возраста с заболеваниями метаболического характера.

Выключается кровоток ствола мозга и при инсультах. Геморрагический инсульт обычно вызван высоким давлением, которое не в состоянии выдержать хрупкие сосуды мозга у пожилого человека. Ишемическое кровоизлияние, как правило, возникает из-за тромбоза.

Поражение сосудов при диабете также может быть причиной атрофических процессов нервной ткани церебеллума. Патология носит название диабетической капилляропатии. Тромбоз и закрытие просвета сосудов, случающееся при системных васкулитах, может вызвать атрофические процессы. Это возможно при системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме.

Воспалительные процессы, интоксикации и органические патологии

Энцефалит в области, близкой к мозжечку, приводят к повреждению клеток Пуркинье, миелиновых волокон малого мозга. Возникает воспаление на фоне септических состояний, нейроинфекций.

Опухолевые образования, кисты и рубцы в области церебеллума могут вызвать атрофию его клеток и возникновение мозжечковых расстройств. Возможно развитие атрофических процессов и при отравлении тяжелыми металлами.

Хронический алкоголизм может спровоцировать патологическое изменение нервных клеток церебеллума. Некоторые лекарства (Фенитоин, препараты лития) нарушают функцию мозжечка, способствуя его атрофии.

Симптомы

Основные проявления при атрофии – двигательные, так как мозжечок координирует моторные акты. Симптомы атрофии включают:

1. Нистагм (непроизвольные движения глазных яблок).
2. Тремор в покое или движении.
3. Нарушение речи (ритмичная скандированная речь).
4. Снижение тонуса мышц.
5. Изменение походки ().
6. Дисдиадохокинез.
7. Дисметрия (проблемы с определением расстояния между предметом и собой).
8. Параличи – гемиплегии.
9. Офтальмоплегия.
10. Расстройство глотания.

Дисдиадохокинез – это расстройство координации, при котором больной не способен выполнять быстрые чередующиеся движения. Дисметрия – потеря контроля над амплитудой движений у пациента.

Дизартрия проявляется в нечетком произнесении слов, неверном построении фраз, скандированной речи. Речь ритмичная, ударения в словах не смысловые, а соответствующие ритму.

Интенционный тремор – дрожание конечностей при приближении их к цели. Постуральный тремор – непроизвольные колебания частей тела при попытке сохранить позу. Снижение тонуса мышц связано с атрофией нервных волокон. Атаксия проявляется в шаткости походки. Офтальмоплегия – паралич глазных яблок.

Возможны также головные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, снижение рефлексов, непроизвольное опорожнение мочевого пузыря и кишечника. Часто наблюдаются и психические расстройства, возникающие на фоне причины, приведшей к атрофическим изменениям.

При атрофических изменениях в церебеллуме часто поражаются и другие мозговые структуры: нижние оливы, мостовые ядра. Возможно развитие инфекционных процессов на фоне нарушения кровоснабжения.

Лечение атрофии мозжечка

При расстройствах походки, параличе глазных яблок или их непроизвольных движениях, шаткости походки следует обратиться к врачу-неврологу. Исследование рефлексов позволит выявить локализацию поражения центральной нервной системы. Для обнаружения органических патологий необходима магнитно-резонансная томография головы. Более дешевые методы – ультразвуковое исследование и компьютерная томография.

При атрофии мозжечка последствия необратимы и не поддаются лечению. Терапия направлена лишь на их коррекцию и предотвращение прогрессирования. Больные теряют способность к самообслуживанию и нуждаются в помощи, получении пособий по нетрудоспособности.

Если заболевание вызвано нарушением кровообращения или обмена веществ, то терапия должна быть направлена на их коррекцию. Наличие опухолей предусматривает необходимость лечения при помощи цитостатиков, других препаратов химиотерапии. В ряде случаев показана лучевая терапия или операция.

При атрофии мозжечка лечение включает реабилитацию пациента, применение психотропных препаратов для коррекции тремора: Клоназепам и Карбамазепин. Для снижения интенсивности тремора используют утяжелители для конечностей.

Заключение

При таком заболевании, как атрофия мозжечка, прогноз неблагоприятен, так как гибель клеток уже произошла. Однако необходимо предотвращать дальнейшую деградацию нервной ткани. Предусмотрено получение инвалидности.

1.Атрофия мозжечка
Атрофия мозжечка является серьезной прогрессивной условие, что мозжечок сжимается в гораздо меньшего размера, чем нормальный. Считается, что болезнь вызвана дегенерацией и потерей клеток, но исследования показывают, точную причину этого состояния.

Атрофия мозжечка обычно поражает взрослых о возрасте 40 лет, а также есть несколько случаев больных несовершеннолетних с мозжечковой атрофии. Люди с мозжечковой атрофии обычно может жить только для 10 до 30 лет, и пациенты по делам несовершеннолетних не может выжить мимо 16-летнего возраста, как только люди начинают мозжечковой атрофии, их убытки являются необратимыми, вырождение будет продолжаться до последнего дня пациентов.
Клинические проявления атрофии мозжечка различны для разных людей. Пациенты с диффузной атрофии коры часто показывают желаемое за действительное, снижение когнитивных, ухудшение памяти, изменение личности, а также паралич и судороги. Атрофия Очаговая мозговая часто приводит к изменению характера, тремора и потере функции, такие, как невнятная речь и атаксический движения. Есть еще некоторые очевидные физические симптомы, которые могут быть обнаружены с сканирования МРТ и атрофии спинного мозга, ствола мозга и мозжечка может быть хорошо видно.

2. Лечение мозжечковой атрофии
Там нет четкого определения лекарство мозжечковой атрофии в настоящее время. Лучшие методы лечения, чтобы облегчить симптомы и ингибируют прогрессирование болезни. Тем не менее, многие исследования предпринимаются, чтобы узнать, дефектный ген и клетки, в котором примут страдает надеюсь жить. В исследованиях и клинической практике за последние 10 лет, мы видим, что лечение стволовыми клетками для атрофия мозжечка достигает лучший эффект, чем, что мы ожидали. Через фиксации, заменив и питают ослабленные клетки в мозжечке и спинном мозге, стволовые клетки могут оживить эти клетки и замедляет прогрессирование мозжечковой атрофии. Хотя мозжечка Атрофия не могут быть вылечены, его можно контролировать в какой-то период, и люди с условием вполне может жить с ним. Заболевание является постоянным, и если эффект от первого лечения исчезают, другая обработка может быть введен и поддерживать длительный эффект для пациентов. Все больше и больше людей с мозжечковой атрофии воспользовались лечения стволовыми клетками, живя дольше и высококачественных жизни.

3. Типичный Расписание Лечение:

4. Питание и проживание и аэропорт Пикап & Перевод