Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Рак щитовидной железы – заболевание, редко поражающее детей. Частота составляет 1-3% от всех злокачественных новообразований и 10-15% от опухолей головы и шеи в детском возрасте. Девочки болеют чаще мальчиков, особенно в подростковом периоде.

Кому грозит страшный диагноз?

Точной причины заболевания раком щитовидной железы не установлено. Однако, выявлено, что риск возрастает у проживающих в йод-дефицитных регионах, а также людей, подвергшихся облучению области головы и шеи в связи с лечением других заболеваний либо в зоне техногенных катастроф (как на Чернобыльской АЭС).

Как не пропустить первые признаки болезни?

Большинство больных долгое время ничего не беспокоит. Иногда есть неспецифические признаки онкологического процесса: слабость, утомляемость, потеря аппетита, малоподвижность. Зачастую первым заметным симптомом является асимметрия шеи – появление увеличенного и растущего узла с одной стороны. Маленькие узелки могут быть случайной находкой при пальпации (ощупывании) щитовидной железы на приёме у врача. Возможно, что первым признаком болезни станет увеличение шейных лимфатических узлов. Иногда дети длительно получают лечение по поводу хронического тонзиллита или лимфаденита, и только спустя 1,5-2 года от появления первых жалоб удаётся установить верный диагноз.

Вместе с ростом опухоли появляются более серьезные симптомы – затруднение дыхания и осиплость голоса из-за поражения трахеи и возвратного гортанного нерва. В редких случаях опухоль секретирует повышенное количество тиреоидных гормонов. Тогда будут признаки гипертиреоза – нервозность, потливость, мелкий тремор закрытых век и пальцев рук, учащенное сердцебиение. Боли, связанные с раком щитовидной железы у детей, встречаются крайне редко.

Каким бывает рак щитовидной железы у детей?

Точный тип опухоли устанавливается врачом только после гистологического анализа (изучения фрагмента ткани новообразования под микроскопом). Выделяют следующие типы рака щитовидной железы:

• папиллярный,
• фолликулярный,
• медуллярный,
• ​ анапластический.

В этом ряду они расположены от наименее агрессивных к более опасным.

Какие обследования пройти?

Точный перечень исследований, необходимых для постановки окончательного диагноза, определит врач-онколог. Кроме общих анализов крови и мочи, ему могут потребоваться:

Что делать, если рак подтверждён?

На первое место выходит хирургический метод. После подробного обследования врач определит, какой объём пораженной ткани следует удалить в каждом конкретном случае – часть щитовидной железы, всю её или даже прилегающие ткани и лимфоузлы. После операции проводится лечение радиоактивным йодом, чтобы уничтожить отдалённые метастазы. В послеоперационном периоде недостающие гормоны щитовидной железы замещаются специальными препаратами.

Эффективность лечения зависит от стадии опухолевого процесса и достаточности оперативного вмешательства и последующего применения радиоактивного йода. Рак щитовидной железы у детей излечивается в 70% случаев при обнаружении на III-IV стадиях, а в более благоприятных случаях ранней диагностики – в 90-95%. Дети после окончания терапии раз в несколько месяцев осматриваются ЛОР-врачом, онкологом, эндокринологом, по мере необходимости проходят те или иные обследования с целью раннего выявления возможного рецидива.

30.07.2014

У детей, не достигших 10-летнего возраста, онкологические заболевания щитовидной железы встречаются гораздо реже, чем у взрослых. Пик заболеваемости приходится на 8-14 лет, девочки болеют в три раза чаще, чем мальчики. Но за последние годы среди пациентов онкологических клиник все чаще становятся дети младшего возраста. У большей части больных диагностируется папиллярная форма рака, развивающаяся очень медленно. Фолликулярный вид, который регистрируется у трети пациентов, отличается более агрессивным течением. Крайне редко встречается медуллярный рак, причина развития которого кроется в наследственности; он составляет всего 2 % от всех опухолей у детей.

Причины развития

Рак щитовидной железы у детей возникает чаще всего после воздействия ионизирующего излучения. Согласно статистики, около половины больных получали ранее рентгенотерапию шеи или грудной клетки. Как правило, заболевание развивается через 7-10 лет после лечения. Также установлена связь между развитием узелкового зоба и последующим возникновением злокачественной опухоли, удельный вес таких пациентов составляет 47%, тогда как у взрослых этот процесс встречается лишь у 7% больных.

Клинические проявления

В результате частого латентного периода рак щитовидной железы у детей проявляет себя через 1-2 года от начала заболевания. Первое проявление болезни - небольшой узелок в области шеи, безболезненный на ощупь. Диагностируется заболевание обычно на стадии, когда в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы. Нередко первым признаком выступают именно увеличенные лимфоузлы. Позднее картина дополняется следующими симптомами:

• Затруднения при глотании
• Осиплость голоса, хрипота
• Чувство удушья

Первые симптомы рака щитовидной железы у детей зачастую остаются незамеченными, в результате - позднее выявление болезни, когда появляются метастазы в костях, легких и в более отдаленных органах.

Особенности течения заболевания у детей

• Короткий неинвазивный период (cancer in situ)
• Преобладание высокодифференцированных форм
• При наличии опухоли минимальных размеров отмечается высокая агрессивность в период раннего регионарного метастазирования
• Сочетание злокачественной опухоли с другой патологией щитовидной железы

Диагностика

При подозрении на наличие у ребенка злокачественного поражения щитовидной железы, назначается обследование, куда входят:

• УЗИ - дает возможность увидеть месторасположение опухоли, определить ее размеры и особенности строения, наличия изменений в шейных лимфатических узлах
• сцинтиграфия - позволяет определить степень поглощения железой йода
• биопсия (используется тонкоигольная аспирационная методика) с последующим гистологическим исследованием материала на изменения в клетках. Именно на основании этого анализа ставится окончательный диагноз.
• С целью уточнения степени поражения органов назначаются дополнительные исследования (рентгенография, УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография, сцинтиграфия и др.)
• Проводится исследование крови на онкомаркеры, уровень гормонов

Также необходима дифференцировка с аденомой, гемангиомой, лимфомой и др.

Лечение

• При подтверждении диагноза проводится полная или частичная тиреоидэктомия. При вовлечении в злокачественный процесс лимфатических узлов в области шеи выполняется их диссекция. Объем вмешательства зависит от стадии и течения болезни, разновидности опухоли. Из-за высокой агрессивности сегодня нередко предпочитается полное удаление железы.
• после операции проводится дополнительная терапия, которая включает в себя:
• лечение радиоактивным йодом
• назначение медикаментозных препаратов, содержащих гормоны щитовидной железы (для восполнения их дефицита в организме)
• химиотерапия и лучевая терапия применяется только в тяжелых случаях, когда полное удаление железы невозможно

Прогноз лечения зависит от степени болезни и адекватности лечения. Заболевание, диагностированное на ранних стадиях, практически полностью излечивается. Болезнь, обнаруженная в более запущенном состоянии, хуже реагирует на лечение, но прогноз, тем не менее, также неплохой.

Рак щитовидной железы (РЩЖ) - злокачественное новообразование эпителиального происхождения.

Рак щитовидной железы - самая частая онкологическая патология подростков (до 10% пораженности в популяции). Встречается чаще у девушек. При медуллярном раке щитовидной железы подростки составили 5,1%.

Этиология и патогенез . Возникает на фоне узлового с наклонностью к гипотиреозу зоба, чаще в эндемических по зобу регионах. Внешнее облучение и инкорпорация радионуклидов одинаково канцерогенны. В эпоху радиогигиенического невежества у детей практиковалась рентгенотерапия угрей, аденоидов, миндалин, микозов головы. Каждый десятый из них потом заболевал раком щитовидки. Повальная радиотерапия - одна из самых больших ошибок в медицине XX века. У 6-7% детей рак щитовидной железы - после лучевой терапии лимфогранулематоза. Диагностические дозы радиойода также опасны. После аварии на ЧАЭС частота рака щитовидной железы в Беларуси возросла в 50 раз. Высокий уровень ТТГ и ростостимулирующих аутоантител способствует появлению карцином железы. По структуре и происхождению карциномы делятся на 4 формы.

1. Папиллярный рак щитовидной железы (75-85%). Дифференцированная карцинома, гормонов не образует. Более частая форма у подростков, метастазирует в региональные лимфоузлы, реже (гематогенным путем) - в легкие. Прогноз более благоприятен.

2. Фолликулярный рак щитовидной железы (частота - до 20%). Дифференцированная опухоль, может приводить к гипертиреозу. Поражает старших лиц и учащается в бедных йодом регионах. Свойственны частые гематогенные метастазы.

3. Медуллярный рак щитовидной железы (частота 5%) - нейроэндокринная апудома из С-клеток щитовидной железы, может секретировать тирокальцитонин, вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП), серотонин, соматостатин, реже - АКТГ и пролактин.

4. Недифференцированные анапластические карциномы щитовидной железы (менее 5%) - опаснейшие опухоли. Из-за метастазов смерть наступает в пределах 1 года с момента диагноза.

В щитовидной железе возможно развитие лимфом и сарком. Эти случаи, кроме лимфом, у подростков редки. Первичный очаг может быть микроскопическим, а симптомы заболевания дают метастазы.

Симптомы . Жалоб обычно нет, если опухоль не давит на соседние органы. Важный симптом - осиплость голоса. Анамнез у подростков короче, чем у взрослых, течение медленное, особенно при дифференцированном раке щитовидной железы. Он бывает вообще бессимптомным, за исключением узла в железе, что больше волнует родителей подростка. Часто рак щитовидной железы - находка при аутопсии. Нередко его выявляют на профосмотрах, на призывных комиссиях. Функция органа обычно не страдает, даже большие карциномы не дают гипотиреоза, скорее - гипертиреоз. Медуллярный рак щитовидной железы как апудома может вызывать клинику упорной диареи (гиперсекреция ВИП и серотонина). Сочетание с другими эндокринными опухолями (MEN-синдромы) наслаивает на клинику симптомы феохромоцитомы, гиперпаратиреоза, нейрофиброматоза, гиперкортицизма, несахарного диабета. Ранними признаками могут быть метастазы в легкие, кости, печень, мозг. Первые симптомы - увеличенные шейные лимфоузлы и легочные инфильтраты.

Осложнения . В отдельных случаях рак щитовидной железы - крайне злокачественный. Всегда существует опасность метастазирования. Прорастание в трахею и пищевод дает кровохарканье или кровотечение. Компрессия трахеи, пищевода, возвратного нерва приводит к асфиксии, дисфагии, афонии.

Классификация . Различают дифференцированный папиллярный и фолликулярный, недифференцированный и медуллярный рак щитовидной железы. По классификации ВОЗ, рак щитовидки оценивают по размеру, состоянию регионарных лимфоузлов, отдаленным метастазам и стадиям процесса. Все случаи недифференцированного рак щитовидной железы сразу относят к четвертой стадии. Редкий у подростков медуллярный рак щитовидной железы, относящийся к патологии АПУД-системы, может наблюдаться в структуре множественных эндокринных неопластических синдромов (MEN-синдромы). Выделяют:

Синдром MEN-I (синдром Вермера) - сочетание с аденомой гипофиза;

Синдром Сиппла (MEN-IIa) - сочетание с феохромоцитомой и аденомой околощитовидных желез;

Синдром MEN-Пб - сочетание с невриномами, нейрофиброматозом Реклингхаузена, несахарным диабетом.

Диагностика . Медленное развитие рака щитовидки - причина поздней диагностики. Важен лучевой анамнез (риск рака в 2 раза выше при облучении до 18-летнего возраста). Важны симптомы метастазов опухоли. Поражение щитовидной железы и лимфоузлов подозрительно на рак щитовидной железы. Половина подростков с одиночным узлом имеют РЩЖ. Для диагноза важны дефигурация шеи, осиплость голоса, нарушения дыхания или глотания. Температура тела, периферическая кровь, уровни Т3 и Т4 обычно нормальные. В диагностике медуллярного рака важна гиперсекреция тиреокальцитонина, серотонина, простагландинов. При продолжительной неясной диарее всех подростков нужно исследовать на тиреокальцитонин, серотонин и ВИП, уровень которого резко растет после введения солей кальция или пентагастрина (специфический тест для выявления медуллярного рака).

Тепловидение помогает в 50% случаев, но в выявлении метастазов оно более информативно, особенно при рецидиве рака щитовидной железы. Появляется очаг гипертермии в проекции пальпируемого узла. Признак рецидива рака - очаг гипертермии в зоне удаления опухоли. Тепловидение помогает выявлять загрудинные метастазы. «Сторожевыми» для дифференцированных карцином щитовидной железы являются лимфоузлы из сосудисто-нервного пучка. Ангиографию, тиреоидлимфографию, пневмотирографию у подростков применять не рекомендуют. В выявлении йодопоглощающих метастазов РЩЖ важно радионуклидное сканирование грудной клетки. Ценна биопсия подозрительных узлов. Кисты щитовидной железы у подростков - угроза трансформации в рак щитовидной железы.

Примеры диагноза. 1. Фолликулярный рак щитовидной железы IV стадии. Метастазы в регионарные лимфоузлы шеи и в правое легкое.

2. Медуллярный рак щитовидной железы. Синдром Сиппла (феохромоцитома , аденома околощитовидных желез). Артериальная гипертензия. Диарея. Остеопороз.

Дифференциальный диагноз . Рак щитовидной железы дифференцируют с токсической аденомой щитовидной железы, АИТ, подострым тиреоидитом, кистами щитовидной железы и шеи, карциноидным синдромом, ВИЧ-инфекцией, первичным гиперпаратиреозом. При токсической аденоме щитовидной железы определяется весьма высокий уровень Т3, похудание, сердцебиение, на термограммах и сканограммах - «горячий» узел. При АИТ чаще признаки гипотиреоза. Т3 и особенно Т4 имеют тенденцию к снижению или явно снижены, ТТГ - к повышению или повышен, обнаруживают аутоантитела к тиреопероксидазе. Подострый тиреоидит дает боли в железе, иррадиирующие в уши и в затылок, наблюдается быстрый обезболивающий эффект от преднизолона. Кисты шеи и щитовидной железы диагностируют с помощью УЗИ. Лимфогранулематоз и лимфомы исключают биопсией. Карциноидный синдром (диарея!) протекает с высоким уровнем серотонина в крови, с нормальным тиреокальцитонином в интактной железе; получают эффект от перитола (ципрогептадина). ВИЧ-инфекция с лимфоаденопатией исключается серологическими исследованиями. При аденоме паращитовидных желез (болезнь Реклингхаузена) имеется гиперкальциемия, повышен уровень паратгормона, часто - сочетание язвенной болезни с мочекаменной, выражен остеопороз, патологии щитовидной железы нет. Трудно дифференцировать эктопический рак щитовидной железы (корень языка, загрудинный). Помогают УЗИ, КТГ и МРТ в сочетании с радиодиагностикой.

Исходы заболевания и прогноз . Дифференцированный и медуллярный рак щитовидки текут медленно и относительно благоприятно. Многое зависит от трактовки лимфоаденопатии. Прогноз определяют морфология рака щитовидной железы и метастазы. Легкие - излюбленная локализация метастазов папиллярного рака щитовидной железы, кости - фолликулярного. При медуллярном раке прогноз может зависеть от сопутствующих феохромоцитомы, аденомы гипофиза. В ранней стадии прогноз лучше у девушек. Послеоперационная выживаемость при раке щитовидки колеблется от 17 до 90%, длительная ремиссия не гарантирует от рецидивов. Средний срок манифестации регионарных метастазов после операции более 3 лет. Операции у подростков дают больше осложнений, чем у взрослых (часто - гипотиреоз!). Самые тяжкие осложнения - гипопаратиреоз с тетанией, парез возвратного нерва, спонтанный пневмоторакс, лимфорея, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, гнойный медиастинит. Всегда существует опасность метастазирования, легочные метастазы растут медленно и бессимптомно, выпоты в плевру - редкие. Подростки легко лимфоинвазивны, также лимфогенно поражаются легкие. Метастазы могут быть милиарными, но они более благоприятны (поддаются лучевой терапии).

Лечение . Основной метод лечения - хирургический. Предпочитают субтотальную резекцию щитовидной железы. Целесообразно удалять даже здоровые лимфоузлы шеи. При медуллярном раке допустимы органосберегающие операции. Профилактическая лимфаденэктомия при медуллярном раке щитовидной железы не оправдана. Лучевая терапия у подростков используется лишь при метастазах в легкие. Применение гормонов щитовидной железы (левотироксин, эутирокс) снижает уровень ТТГ, что важно в профилактике рецидивов рака щитовидной железы. Регионарные метастазы - не показание к прерыванию беременности, при необходимости лучевой терапии беременность прерывают, показано кесарево сечение в III триместре. Низкодифференцированный рак щитовидки - абсолютное показание к прерыванию беременности.

Профилактика . У подростков важно ограничение лучевых методов диагностики и лечения, затрагивающих область щитовидной железы. При узлах и кистах щитовидной железы у врачей должна быть онконастороженность. Любая патология щитовидной железы у подростков требует защиты от ионизирующих излучений. Нежелательно длительное пребывание их у телевизоров и мониторов, запрещаются все физиопроцедуры в области шеи. Дети больных медуллярным раком щитовидной железы должны выделяться в группу риска. Все случаи длительной неясной диареи требуют исследования тирокальцитонина крови для раннего выявления медуллярного рака. Шейная лимфоаденопатия всегда должна настораживать в отношении возможного рака.

Диспансеризация . Диспансерная группа - Д-3. Подростки с раком щитовидной железы нуждаются в пожизненном наблюдении эндокринологом и онкологом, даже после удачной операции. Не реже 1 раза в год они должны подвергаться обследованиям в целях своевременного выявления метастазов (тепловидение, УЗИ, рентгенография). Для подавления продукции ТТГ показан пожизненный прием гормонов щитовидной железы (левотироксин, эутирокс) в адекватных дозах. При каждом посещении диспансера необходимо выполнять анализы крови с исследованием тромбоцитов (при химио- и лучевой терапии), уровней кальция и холестерина крови, по показаниям - Тз, Т4, ТТГ (контроль лечения гормонами щитовидной железы).

Вопросы экспертизы . Группы здоровья - 5 или 4 (в зависимости от успеха операции). Подросткам с онкологической патологией щитовидной железы противопоказаны профессии с любыми излучениями, а также с профвредностями. Прием оперированных по поводу рака щитовидки подростков в высшие учебные заведения ограничен, что требует пересмотра полномочий МСЭК при решении этого вопроса. Все такие подростки направляются на МСЭК для определения трудоспособности и группы инвалидности. Призыву в армию они не подлежат, с воинского учета снимаются, в военные учебные заведения не принимаются.

В последние годы проблема рака щитовидной железы становится все более актуальной, что обусловлено истинным его ростом. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет тем не менее от 1 до 3 % от общего количества и до 8-15 % злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте.

Название Thyroid (щит) греческое. Железа была названа Warton в 1646 г. из-за особенностей ее формы или из-за того, что она прикрывала гортань. Щитовидная железа состоит из двух боковых долей и промежуточной или перешейка, который располагается в области II-IV колец трахеи и иногда доходит до щитовидного хряща.

Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхними и нижними парными щитовидными артериями. Иногда имеется дополнительная непарная артерия, отходящая от дуги аорты или безымянной артерии. По кровоснабжению щитовидная железа занимает первое место в человеческом организме. На 10 г щитовидной железы приходится 56 мл крови в 1 мин, на такое же количество ткани почки - 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществляется симпатическими и парасимпатическими волокнами от шейного симпатического ствола и его узлов и блуждающего нерва.

Снаружи щитовидная железа покрыта фиброзной капсулой, от которой отходят тонкие прослойки, разделяющие железу на дольки. Дольки состоят из фолликулов, выстланных однослойным кубическим эпителием. В полости фолликула находится секрет - коллоид, состоящий в основном из тиреоглобулина, в молекулу которого входят йодтирозины и йодтиронины. Между фолликулами располагается соединительная ткань, которая составляет строму щитовидной железы.

За последние годы получены новые данные о строении щитовидной железы, о ее многогранной функциональной деятельности, которая разделена между различными группами клеток. Непрерывный рост информации о строении и функции органов и тканей, о гисто- и морфогенезе возникающих из них опухолей заставляют постоянно усовершенствовать классификации, построенные на клиническом, гистологическом и гистогенетическом принципах.

Для клинициста идеальным вариантом классификации заболеваний щитовидной железы являлась бы такая, которая учитывала прежде всего распространенность опухолевого поражения, гистологические варианты и гистогенез. Все существующие ныне классификации, не удовлетворяя полностью эти три основных принципа, тем не менее оказывают большую помощь в клинической практике.

Международная гистологическая классификация

I. Эпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:
1) фолликулярная аденома
2) прочие

Б. Злокачественные:
1) фолликулярный рак
2) папиллярный рак
3) плоскоклеточный рак
4) недифференцированный рак
а) веретеноклеточная форма
б) гигантоклеточная форма
в) мелкоклеточная форма
5) медуллярный рак

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные
Б. Злокачественные
1) фибросаркома
2) прочие

III. Смешанные опухоли

1. Карциносаркома
2. Злокачественная гемангиоэндотелиома
3. Злокачественные лимфомы
4. Тератомы

IV. Вторичные опухоли
V. Неклассифицируемые опухоли
VI. Опухолеподобные поражения

Отечественная клиническая классификация по стадиям

I стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая деформации или ограничение смещаемости железы. Регионарные метастазы не определяются.

IIа стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию железы, или множественные опухоли без признаков прорастания капсулы железы. Смещаемость железы не нарушена. Регионарные метастазы не определяются.

IIб стадия - опухоль той же или меньшей степени распространенности при наличии смещаемых регионарных метастазов на стороне поражения.

IIIа стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, прорастающие в капсулу щитовидной железы. Смещаемость железы ограничена. Могут отмечаться сдавление трахеи, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные метастазы не определяются.

IIIб стадия - опухоль той же или меньшей степени местного распространения с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемыми или контралатеральными регионарными метастазами.

IVa стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и органы. Щитовидная железа не смещается. Регионарные метастазы не определяются.

IVб стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования, или опухоль меньшей степени местного распространения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распространения с клинически определяемыми отдаленными метастазами.

Международная классификация по системе TNM

I - первичная опухоль
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
Т1 - одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости
Т2 - множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости
Т3 - опухоль, поражающая обе доли без деформации железы или с деформацией и без ограничения подвижности, либо одиночный узел в перешейке
Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы
N - регионарные метастазы
N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - определяются пораженные смещаемые гомолатеральные лимфатические узлы
N2 - определяются пораженные смещаемые лимфатические узлы на противоположной стороне, по средней линии или с обеих сторон
N3 - определяются пораженные несмещаемые лимфатические узлы

М - отдаленные метастазы
М0 - нет признаков отдаленных метастазов
M1 - имеются отдаленные метастазы
MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

В последние годы мы используем Международную классификацию рака щитовидной железы по TNM (American Join Committee, 1993), которую рекомендуем применять для стадирования рака щитовидной железы.

Т - распространение первичной опухоли
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 - первичная опухоль не определяется
Т1 - опухоль Т2 - опухоль >1 см, но ограниченная тканью щитовидной железы
Т3 - опухоль более 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы
Т4 - опухоль любого размера, распространяющаяся за пределы капсулы щитовидной железы.

А) солитарную опухоль
б) многофокусную опухоль (классификация по наибольшему узлу).

N - наличие или отсутствие регионарных метастазов (лимфатические узлы шеи и верхнего средостения)
NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов
N0 - нет регионарных метастазов
N1 - имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами
N1а - поражены лимфатические узлы на стороне опухоли
N1b - поражены лимфатические узлы шеи с обеих сторон, срединные или на противоположной стороне либо медиастинальные лимфатические узлы
М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов
pTNM - является гистологическим подтверждением рака щитовидной железы.

Исследователями опровергнуты мнения о едином гистогенезе опухолей щитовидной железы, связанных только с фолликулярными А-клетками, вырабатывающими тироксин при низкой активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ) . Опухоли второй группы клеток - Ашкенази (Гюртля) или В-клетки, напротив, характеризуются высокой метаболической активностью. Опухоли третьей группы часто генетически связаны с парафолликулярными или с С-клетками, обеспечивающими продукцию кальцитонина и характеризующимися наличием в строме и клетках рака амилоида с высокой активностью неспецифической эстеразы и низкой СДГ.

Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной железы из А-клеток представляют 2 большие группы новообразований. Первая характеризуется медленным развитием болезни, хорошим прогнозом и встречается наиболее часто; вторая - высокой степенью злокачественности и плохим прогнозом; встречается значительно реже.

Клетки В (Ашкенази) характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, большинства гидролитических ферментов и неспецифической эстеразы, что можно рассматривать как проявление интенсивной метаболической деятельности. Правильная гистогенетическая диагностика возможна за счет исследования сукцинатдегидрогеназы, которая при других видах опухолей остается низкой. Длительность развития заболевания из В-клеток меньше, чем из А-клеток. Различают 3 варианта В-клеток, которые влияют на особенности течения заболевания.

Парафолликулярные С- и В-клетки принадлежат к единой клеточной системе (АПУД), объединяющей различные по происхождению клетки, но обладающие некоторыми общими свойствами и участвующие в синтезе полипептидных гормонов или накоплении биогенных аминов.

Рис. 11.1. Папиллярный рак щитовидной железы

Из фолликулярных клеток и клеток Ашкенази могут развиваться папиллярная и фолликулярная аденокарциномы и недифференцированный рак (рис. 11.1; 11.2). Из парафолликулярных клеток развивается солидный рак, в строме которого содержится амилоид, поэтому его называют медуллярным (рис. 11.3).

Рис. 11.2. Фолликулярный рак щитовидной железы

В детском возрасте в основном встречается рак щитовидной железы из А-клеток. По нашим данным, в 75 % случаев это папиллярный рак со всеми своими морфологическими разновидностями (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант папиллярного рака, диффузный склерозированный вариант папиллярного рака и диффузный фолликулярный вариант папиллярного рака), который развивается достаточно медленно.

Рис. 11.3. Медуллярный рак щитовидной железы

Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1. В 32 % наблюдений диагностируется фолликулярный рак, обладающий несколько более активным течением; при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 2,5:1. При смешанной гистологической форме (папиллярно-фолликулярной), составляющей 22 %, количество девочек также втрое выше.

Рак из В-клеток, как и медуллярный рак, встречается крайне редко и составляет в сумме 2 % наблюдений. Медуллярный рак развивается как спорадически, так и в виде семейного эндокринного синдрома.

Недифференцированные формы рака являются казуистическими в детском возрасте и описаны в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные злокачественные опухоли щитовидной железы (тератома, лимфосаркома, ангиосаркома и др.).

Рак щитовидной железы встречается значительно чаще у девочек в среднем соотношении 3,6:1. Основной возраст больных на момент заболевания составляет 8-14 лет. В то же время имеются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у детей до 3 лет жизни, что составляет около 3 % наблюдений. Наибольшее количество детей заболевает в возрасте 11-14 лет, т. е. в пубертатный период, при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 4,6:1.

В последние годы наряду с общим ростом заболеваемости отмечается значительное увеличение количества детей младшего возраста, что мы склонны объяснять влиянием экологических факторов, в частности йодной недостаточностью, повышением уровня радиации, канцерогенных веществ, провоцирующим действием предшествовавшего облучения области головы и шеи при различных заболеваниях, назначением антитиреоидных препаратов и т. д.

Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щитовидной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. В отличие от взрослых у детей значительно реже рак развивается на фоне предшествовавшего зоба.

Клиническая картина

Начальные признаки не патогномоничны. Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемые визуально. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта и инородного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы и чувство стеснения одеждой в области шеи.

При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как правило, на фоне ее увеличения отмечается наличие небольшого безболезненного узелка, который имеет тенденцию к росту и уплотнению. В начальном периоде заболевания образование имеет плотноэластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших размеров, особенно при их первоначальной локализации в задних отделах щитовидной железы.

Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаденитов различной этиологии, и только спустя длительный период времени, составляющий порою 2 года и более, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы и метастатического поражения шейных лимфатических узлов. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией, прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. При этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые отдельные узлы, цепочка или конгломерат, образованные слившимися метастазами.

В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением просвета непосредственно раковой опухолью щитовидной железы или ее метастазами. Особенно показательна такая клиническая картина при поражении метастазами паратрахеальных лимфатических узлов, уходящих загрудинно в верхнее средостение. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недостаточность может быть связана с метастатическим поражением легочной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами, а также прорастанием опухоли возвратного нерва вызваны изменения голоса - от его осиплости до афонии.

Болевые ощущения в области пораженной щитовидной железы и метастатических узлов являются довольно редкими в детском возрасте и бывают при врастании опухоли в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В ряде наблюдений отмечается болевой синдром, что обусловлено диссеминацией процесса с поражением костной системы.

Наименее характерными являются общие признаки опухолевого заболевания, так называемый общий опухолевый симптомокомплекс , включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутствие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации. В большинстве случаев, несмотря даже на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно активно и дети находятся в эутиреоидном состоянии.

Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов шеи отмечается в 84 % наблюдений, в 54 % из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной железе, причем двустороннее поражение лимфатических узлов регистрируется у 66 % всех больных с метастазами. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи.

Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется у 98 % больных. Отмечается частое метастазирование в паратрахеальные лимфатические узлы - 27,5 %; акцессорные и лимфатические узлы латерального треугольника шеи вовлекаются в процесс у 21,1 и 23,7 % больных соответственно. Относительно редко рак щитовидной железы метастазирует в надключичные лимфатические узлы, еще реже - в лимфатические узлы верхнего средостения.

Отдаленные метастазы выявляются у 20-22 % детей. У большинства из них обнаруживается метастатическое поражение легких, реже костей. Чаще всего имеется сочетанное поражение регионарных лимфатических узлов легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит "хроническая шейная лимфаденопатия". В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных "лимфаденопатий" может быть рак щитовидной железы, и направить свои усилия на своевременную его диагностику.

В последние годы рак щитовидной железы приобретает более агрессивное течение, развивается у детей более младшего возраста, что особенно заметно на примерах больных, поступающих для лечения из зон, загрязненных радионуклидами после аварии на Чернобыльской АЭС.

К сожалению, отсутствие характерных клинических признаков рака щитовидной железы и достаточных знаний у детских специалистов в области детской онкологии приводит к весьма печальным последствиям. Большинство детей попадают к детскому онкологу в момент развернутых клинических проявлений, когда уже имеется значительное поражение самой щитовидной железы, лимфатического коллектора шеи и отдаленных органов.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Примерно у 2% детей присутствуют узлы в области щитовидки, причем большинство из них доброкачественного происхождения. Но и доброкачественные опухоли требуют особенного внимания, так как способны перерождаться в злокачественные новообразования.

Щитовидная железа у ребенка наиболее чувствительна к канцерогенному влиянию и недостатку йода, поэтому любые заболевания этого органа у ребенка протекают стремительно и в агрессивной форме. И чем меньше лет ребенку, тем тяжелее он переносит болезнь.

Лучевая терапия может использоваться не только после операции, но и до хирургического вмешательства, если новообразование находится на первой стадии развития. Химиотерапия используется, если невозможно провести лечение радиоактивным йодом или облучение, так как цитостатики имеют низкую эффективность при большинстве видов рака щитовидной железы.

Ребенку после лечения, даже при стойкой ремиссии, требуется регулярное посещение эндокринолога, прохождение УЗИ и определение концентрации уровня гормонов щитовидки и ТТГ.

В чем опасность лечения, и какие побочные эффекты могут возникнуть в детском возрасте?

Рак щитовидной железы у детей – это заболевание, оставляющее последствие для физического и психического здоровья. Дети с онкологией имеют больше ограничений – родители, из-за беспокойства, дают им меньше свободы, чрезмерно опекают, что часто вызывает насмешки сверстников. Дети с раком становятся замкнутыми, скрытными, проводят больше времени сами с собой, чем с ровесниками.

После операции, кроме кровотечений и нагноения шва, частым последствием остается рубец, которого особенно стесняются девочки. Внешние дефекты, наложенные на ослабленное здоровье, мешают ребенку адаптироваться к детским коллективам.

После облучения и химиотерапии возникают те же самые последствия, что и у взрослых, но в более острых проявлениях.

Возможные осложнения:

• язвенные поражения слизистых оболочек;
• диарея;
• постоянная рвота;
• снижение гемоглобина;
• выпадение волос;
• кровоточивость десен;
• частое мочеиспускание.

Детей больных онкологией необходимо регулярно обследовать у кардиолога, так как последствия рака после лечения в виде нарушений работы сердечно-сосудистой системы могут возникнуть и через несколько лет.

Прогноз

Спрогнозировать течение рака щитовидной железы у детей достаточно сложно. Считается, что чем больше лет ребенку на момент формирования первичной опухоли, тем больше шансов на полное выздоровление. Но также следует учитывать стадию и форму заболевания, а также общее состояние организма.

В целом прогноз благоприятен – 5-летняя выживаемость на 1-2 стадии рака у 100% детей, при 3-4 стадии болезни у 87-90%. Добиться полного выздоровления можно только при условии ранней диагностики и адекватно подобранной терапии.

Информативное видео