Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Быстрый переход по странице

Гиперпаратиреоз - эндокринная патология, третья по частоте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Последнее время гиперпаратиреозу уделяется пристальное внимание: эндокринопатия паращитовидных желез является частой причиной гипертонии, язвенного поражения желудка, моче- и желчекаменной болезни, а также тяжелого заболевания - остеопороза.

К тому же есть сведения, что гиперпаратиреоз может спровоцировать развитие онкологии молочных желез и простаты. Столь серьезные последствия нарушения работы паращитовидных желез, а их в организме четыре, требуют от каждого человека знания первых симптомов гиперпаратиреоза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз - это патологическое состояние паращитовидных желез, приводящее к повышенной продукции паратгормона. Данный гормон регулирует обмен фосфора и кальция: концентрация последнего в крови нарастает за счет его вымывания из костной ткани. Все последствия патологии касаются органов и систем, чувствительных к изменению уровня данных веществ в организме.

В первую очередь страдают почки, сосудистая (атеросклероз) и костно-мышечная система, ЖКТ, психическое состояние (особенно у пожилых людей).

Гиперпаратиреоз чаще всего диагностируется у людей 20-50 лет. При этом у женщин (особенно в период менопаузы) данный синдром обнаруживается в 2-3 раза чаще мужчин. Болезнь изначально может протекать скрыто или с минимальным набором неспецифических признаков (усталость, снижение аппетита и т. д.). Диагноз устанавливается на основе исследования крови - уровень кальция (ионизированного и общего), паратгормона, фосфора, вит. Д - и анализа мочи на суточный уровень кальция.

Важно! Зачастую гиперпаратиреоз сочетается с диффузно-узловым зобом (заболевание щитовидной железы). Поэтому все пациенты с таким диагнозом в обязательном порядке должны быть обследованы на паратгормон, уровень кальция и фосфора.

Причины и типы гиперпаратиреоза

В зависимости от причины повышения концентрации паратгормона в крови эндокринологи различают несколько типов гиперпаратиреоза. От формы болезни зависит последующая тактика лечения.

• Первичный гиперпаратиреоз

Первичное поражение паращитовидных желез, называемое болезнью Реклингхаузена, характеризуется изначальным повышением паратгормона вследствие доброкачественного (аденома) или злокачественного (аденокарцинома) разрастания паращитовидных желез. Нередко гиперпаратиреоз является составляющей множественных эндокринных неоплазий. При таком генетическом нарушении одновременно с гиперпаратиреозом диагностируются онкопатология щитовидной железы, феохромоцитома (опухолевое образование в надпочечниках), рак поджелудочной железы и гипофиза.

При первичном гиперпаратиреозе в крови обнаруживается высокий уровень кальция (возможна и его нормальная концентрация), паратгормона, 25-ОН вит. Д. Клинически болезнь проявляется при общем кальции от 3 ммоль/л (норма 2,15 – 2,50 ммоль/л) и ионизированном от 2 ммоль/л (норма 1,03-1,37 ммоль/л). Концентрация фосфора снижена (ниже 0,7 ммоль/л). Суточное количество кальция в моче чаще всего нормальное, иногда повышенное. Соотношение хлора и фосфора находится в значениях от 32.

• Вторичный гиперпаратиреоз

Повышение паратгормона при вторичной форме - следствие длительной недостаточности кальция. Чаще всего диагностируется вторичный гиперпаратиреоз у детей ввиду дефицита вит. Д (рахит у детей до 1 года). Хроническая недостаточность вит. Д у взрослых - уровень менее 14 нг/мл - приводит к остеомаляции (уменьшение минерализации костей и снижение их прочности). Также к вторичному повышению паратгормона приводит нарушение всасываемости кальция в кровь из тонкого кишечника (мальсорбция) и вяло текущая почечная недостаточность. При этом происходит гиперпластическое разрастание околощитовидных желез и повышение продукции их гормона для компенсации кальциевой недостаточности.

На биохимическом уровне вторичный гиперпаратиреоз проявляется повышением паратгормона, 25-ОН вит. Д и фосфора в крови, тогда как уровень кальция снижен. В моче повышен суточный кальций - выше 400 мг/сут (10 ммоль/сут).

• Третичный гиперпаратиреоз

Эта форма заболевания является следствием длительно нелеченного вторичного гиперпаратиреоза. При этом гиперплазия переходит в стадию паратиреоидной аденомы, а почечная декомпенсация требует гемодиализа.

Важно! Следует знать о том, что некоторые эктопические новообразования - рак груди, бронхов - могут продуцировать паратгормон, при неизмененных паращитовидных железах. В таких случаях диагностируется псевдогиперпаратиреоз.

Симптомы гиперпаратиреоза по стадиям и формам

Выраженность симптомов при гиперпаратиреозе нарастает постепенно. Иногда, на фоне мнимого здоровья, внезапно случается гиперкальциемический криз. При незначительном увеличении паратгормона у больного с разной интенсивностью отмечаются:

• быстрая утомляемость после физической нагрузки, судорог не бывает;
• боли в костях и мышцах, спровоцированные вымыванием кальция из костной ткани;
• постоянная жажда и головная боль;
• учащенное мочеиспускание (обычно безболезненное, что исключает инфекции мочеполовых путей);
• частое подташнивание, запоры, редко рвота;
• кожный зуд, в тяжелых случаях кожа приобретает землисто-серый оттенок;
• снижение памяти на фоне депрессивного состояния, повышенной тревожности и перепадов настроения;
• «утиная походка» - пациент переваливается с ноги на ногу;
• похудение, повышение температуры;
• патологическое расшатывание и потеря зубов.

На поздней стадии гиперпаратиреоза паращитовидных желез на шее спереди пальпируется крупное уплотнение. При этом заболевание поражает одну или несколько систем-мишеней.

Костная форма

Радикальное уменьшение плотности костей приводит к развитию остеопороза и патологическим переломам, зачастую случающимся даже без малейшей физической нагрузки (в постели). Изнуряющие боли возникают или в конечностях, или в позвоночнике.

Постепенно происходит деформация скелета: больной становится меньше ростом, около суставов рук и ног формируются плотные кальцинаты, длинные кости конечностей искривляются.

Переломы, хоть и не приносят сильной болезненности, однако заживают значительно дольше обычного.

Висцеральная форма

Поражение внутренних органов развивается постепенно. Симптомы гиперпаратиреоза соответствуют наиболее подверженной патологическому воздействию системе организма:

• ЖКТ - пептические язвы в желудке с повторными кровотечениями, панкреатит, камни в желчном пузыре и частые приступы желчной колики;
• почки - нефрокальциноз приводит к образованию камней в почках, почечная недостаточность усугубляется, что приводит к уремии;
• сердце, сосуды - развивается атеросклероз, гипертония, нередки приступы стенокардии и аритмия, интервал QT укорочен;
• глаза - кальцификация сосудов глаза приводит к появлению синдрома «красного глаза», острота зрения неуклонно снижается, часто появляются «мушки» в глазах;
• нервно-психическая сфера - в тяжелых случаях подавляется интеллект, нередки психозы, возможны ступор и кома.

Смешанная форма

Для смешанного типа гиперпаратиреоза характерны симптомы поражения костной ткани и внутренних органов, выраженные в одинаковой степени.

Осложнения — гиперпаратиреоидный криз

Тяжелое состояние, угрожающее жизни больного, возникает при критическом повышении показателя кальция в крови - общий выше 3,5-5,0 ммоль/л. Факторам, способствующими развитию гиперкальциемического (гиперпаратиреоидного) криза, являются:

• бесконтрольный прием кальция, вит. Д, гипотиазида (диуретик);
• длительный постельный режим во время тяжелых инфекций или при переломах;
• беременность.

Подъем давления и повышение температуры до 40ºС сопровождаются резкой слабостью, сонливостью, усилившимися болями в мышцах, неукротимой рвотой. Изначальное психическое возбуждение и возникшие судороги на фоне обезвоживания приводят к нарушению сознания, дальнейшему снижению сухожильных рефлексов и коматозному состоянию. Возможно желудочное кровотечение, тромбоз, отек легких.

При возникновении гиперпаратиреоидного криза необходима незамедлительная госпитализация и интенсивная терапия, направленная на восполнение объема жидкости (внутривенное вливание физраствора) и выведение излишков кальция с мочой.

Лечение гиперпаратиреоза — операция или лекарства?

Современное лечение гиперпаратиреоза зависит от интенсивности симптомов болезни, выраженности биохимических изменений крови и формы болезни. При первичном и третичном гиперпаратиреозе однозначно применяется хирургическое вмешательство - удаление гиперплазированных или аденоматозных участков паращитовидных желез. Операция паратиреоидэктомия в большинстве случаев проводится эндоскопическим доступом (через проколы), однако требует от хирурга достаточного опыта в проведении подобных вмешательств.

Также показаниями к хирургическому иссечению паращитовидных желез при гиперпаратиреозе являются:

• хоть один случай гиперкальциемического криза;
• ионизированный кальций в крови выше 3,0 ммоль/л;
• прогрессирующая почечная недостаточность - клиренс креатинина ниже возрастных показателей на треть;
• увеличение суточной нормы кальция, выводимого с мочой, в 2-3 раза (более 400 мг/сут);
• тяжелая стадия остеопороза - критерий Т выше 2,5.

Консервативное лечение целесообразно лишь при легких формах гиперпаратиреозе (например, у женщин в менопаузе) и при наличии хронической почечной недостаточности (противопоказание к радикальной хирургии). Незначительный вторичный гиперпаратиреоз, спровоцированный недостатком кальция и вит. Д, соответственно, корректируется курсом препаратов вит. Д в больших дозах и кальция.

Комплексно, индивидуально дозированно используют глюкокортикостероиды (Преднизолон), кальцимиметики (Мимпара, Кальцитонин), Бифосфонаты (памидроновая кислота, Золедро-Денк, Клодронат), форсированный диуерз (в/в вливания физраствора в комбинации с диуретиками Фуросемид, Тораземид).

Прогноз

Состояние пациента напрямую зависит от выраженности изменений крови и симптомов гиперпаратиреоза, своевременности обращения за медицинской помощью. В 98% случаев оперативное вмешательство гарантирует полное выздоровление. Ввиду искривления костей и сформировавшихся постпереломных суставов значительно снижается качество жизни, некоторым пациентам грозит инвалидность.

Наиболее опасен для жизни гиперпаратиреоидный криз.

Гиперпаратиреоз относится к группе эндокринных расстройств и развивается вследствие нарушения деятельности паращитовидных желез. Согласно статистическим данным, вторичный гиперпаратиреоз чаще всего поражает женщин – среди них заболевание встречается в 3 раза чаще, чем среди мужчин. Чем старше становится человек, тем выше риск появления расстройства. Среди людей, старше 50 лет уже 1% страдает теми или иными нарушениями работы паращитовидных желез.

Вторичный гиперпаратиреоз: причины, симптомы и способы лечения

Гиперпаратиреоз представляет собой избыточную выработку паратгормона, продуцируемого паращитовидными железами. Данный гормон отвечает за баланс кальция и фосфора в организме. Выделяют первичную, вторичную, третичную и алиментарную формы. Если первичная форма является следствием опухолевых процессов желез, то вторичная может развиваться, как следствие заболеваний других органов и систем или погрешностей питания. Надо отметить, что вторичный алиментарный гиперпаратиреоз и является следствием неправильного питания и дефицита витамина D и чаще встречается в ветеринарной практике. Среди эндокринных нарушений гиперапаратиреоз стоит на третьем месте по частоте.

Особенности заболевания

Повышенная выработка паратгормона приводит к нарушению обмена кальция в организме. В результате нарушается работа многих систем, однако наиболее сильно страдает опорно-двигательный аппарат и в частности кости, а также почки. В отличие от него гипопаратиреоз проявляет себя недостатком кальция и судорогами.

Из-за высокого содержания паратгормона происходит вымывание кальция из костей в плазму крови. Соответственно, содержание этого минерала в крови повышается. Кальций начинает оседать в тех органах и системах, где в норме его не должно быть. В результате формируются кальцинаты – скопления солей кальция – во внутренних органах; происходит кальцинация сосудов. Особенно сильно страдают сосуды и ткани почек. С течением времени у больного развивается мочекаменная болезнь, хпн (хроническая почечная недостаточность), остеопороз. В тяжелых случаях все может закончиться смертью от нарушения работы сердца, кровообращения, почечной недостаточности.

Увеличенный уровень паратгормона провоцирует также активизацию выработки витамина D3, что влечет за собой дополнительное всасывание кальция в кишечнике и рост его концентрации в организме. При этом ускоряется выведение фосфора с мочой. Все это усугубляет нарушение кальцие-фосфорного обмена. В ответ на это дополнительно усиливается выработка желудочного сока и ферментов поджелудочной железой.

Причины развития

Вторичный гиперпаратиреоз развивается постепенно и выражается гиперкальциемией (повышенное содержание кальция в крови) и гипофосфоремией (снижение уровня фосфора), которые свою очередь развиваются вследствие нарушения работы паращитовидных желез и выработки в большом количестве паратгормона. Следует сказать, что увеличение выработки гормона железами является нормой в ответ на появление дефицита кальция. Однако при наличии ряда заболеваний внутренних органов стимуляция работы паращитовидных желез приобретает патологическую форму и развивается вторичный гиперпаратиреоз.

Выделяют еще третичный гиперпаратиреоз, который представляет собой появление аденомы паращитовидной железы вследствие длительного вторичного гиперпаратиреоза.

В свою очередь вторичный гиперпапатиреоз делят на:

• Развившийся на фоне дефицита витамина D;
• Развившийся при хпн;
• Алиментарный.

Вторичный гиперпаратиреоз, развившийся из-за дефицита витамина D, часто возникает в северных регионах в условиях недостатка солнечных лучей, а также из-за нарушения его всасывания. Ряд болезней, приводящих к развитию хронической почечной недостаточности, могут спровоцировать начало вторичного гиперпаратиреоза. Усугубление почечной недостаточности вызывает почечный гиперпаратиреоз, когда резко увеличивается вывод кальция из организма с мочой. При этом усиливается тенденция накопления в организме фосфора, что вызывает нарушение баланса этих элементов. При хпн и почечном гиперпаратиреозе отмечается, напротив, снижение в крови кальция и увеличение фосфора.

Алиментарный вторичный гиперпаратиреоз развивается в результате дефицита в питании кальция. Пищевой гиперпаратиреоз или гипопаратиреоз встречаются редко. Нарушение всасывания кальция и витамина D в кишечнике (синдром мальабсорбции) также является фактором риска развития болезни.

Гемодиализ, резекция желудка, тяжелые заболевания печени, рахит могут вызвать дефицит кальция и последующее развитие вторичного гиперпапатиреоза. В настоящий момент в связи с тем, что при хпн гемодиализ превратился в частую процедуру, отмечается большее распространение признаков вторичной формы заболевания.

Заболевания печени, особенно биллиарный цирроз, также приводят к развитию подобной паталогии.

Таким образом, вторичный гиперпаратиреоз – своеобразная компенсаторная реакция организма в ответ на долгое время сохраняющийся дефицит кальция в крови. Это вызывает стимуляцию работа паращитовивидных желез и усиленное синтезирование паратгормона.

Различают еще псевдогиперпаратиреоз. Он проявляется при наличии в организме опухолей, способных генерировать вещества, подобные партгормону (эндокринные, молочных желез, бронхогенные).

Симптомы

Симптоматика обусловлена дефицитом кальция в костной ткани и его переизбытком в крови и иных органах. На начальной стадии болезнь протекает бессимптомно и может быть диагностирована только при детальном обследовании. На нее может указывать артериальная гипертензия, появляющаяся вследствие того, что кальций оказывает негативное влияние на тонус кровеносных сосудов.

Также первыми признаками могут служить:

• Жажда;
• Усиленное мочеиспускание;
• Головные боли;
• Мышечная слабость;
• Изжога;
• Эмоциональная лабильность;
• Склонность к депрессиям;
• Тревожность;
• Проблемы с памятью.

Далее может появиться ощущение трудностей при ходьбе и утиная походка. Вымывание кальция из костей приводит к их постепенному изменению – они размягчаются и начинают деформироваться. У больного появляется склонность к немотивированным переломам.

В начале заболевания человек может отмечать появление неловкости – он спотыкается на ровном месте, падает, испытывает затруднения со вставанием. О развивающемся вторичном гиперпаратиреозе могут свидетельствовать артралгии, появление периатрикулярных кальцинатов на конечностях

При отягощении болезни появляются следующие признаки:

• Боли в костях и мышцах;
• Боли в позвоночнике рассеянного характера;
• Остеопороз челюсти и расшатывание зубов;
• Деформация костей, вызывающая уменьшение роста (человек может стать ниже ростом на 10 см);
• Переломы костей при обычных движениях;
• Появление камней в почках;
• Землисто-серый цвет кожи.

Для переломов характерно отсутствие сильной болезненности. При этом они плохо заживают. После них остаются деформации.

Если гиперпаратиреоз имеет висцерапатическое течение, то симптоматика его достаточно специфична и напоминает желудочно-кишечную патологию. Наблюдается;

• Тошнота и рвота;
• Боли в желудке;
• Вздутие живота;
• Резко падает вес.

На проблемы с кальцием могут указывать нефрокальцитоз и хроническая почечная недостаточность, пептические язвы, поражение поджелудочной железы и желчного пузыря, язва желудка.

У больных могут наблюдаться кальцификация роговицы и конъюктивы. В результате развивается конъюктивит, краснеют глаза.

Осложнения

Если болезнь не лечится, то возможно развитие гиперкальциемического криза. Его могут спровоцировать прием препаратов кальция, витамина D, диуретиков. В этом случае отмечаются:

• Подъем температуры;
• Боли в желудке;
• Сонливость;
• Нарушение сознания и кома.

Вторичный гиперпаратиреоз может вызвать развитие перебоев в работе сердечно-сосудистой системы – аритмии, стенокардию, гипертонию. Другие расстройства работы желез, в том числе гипопаратиреоз также негативно отражается на работе сосудов.

Диагностика

В силу того, что болезнь имеет многообразные симптомы и часто проявляет себя признаками, характерными для самостоятельных заболеваний, его диагностика может быть затруднена.

Для постановки диагноза следует провести биохимический анализ крови и мочи на определение содержания в них кальция и фосфора. Его делают, если подозревается и гипопаратиреоз. Щелочная реакция мочи, гиперфосфатурия, сниженная плотность, наличие белка и зернистых и гиалиновых цилиндров могут указывать на наличие паталогии равно как повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и низкое содержание фосфора в сочетании с высокой концентрацией кальция или нормокальциемией. Если наличествуют такие изменения, требуется провести анализ крови на паратгормон. Его повышенное содержание от 5-8нг/мл будет свидетельствовать о гиперпапатиреозе.

О степени изменений костной ткани свидетельствуют данные КТ и МРТ. МРТ по информативности предпочтительнее, так как позволяет визуализировать любые видоизменения.

Также проводятся различные диагностические мероприятия, призванные выявить заболевание, вызвавшее вторичный гиперпаратиреоз.

Лечение

Лечение заболевание зависит от причин, его вызвавших. Параллельно должно производиться лечение основного заболевания и собственно гиперпаратиреоза. В зависимости от тяжести и течения оно может включать:

• Медикаментозную терапию;
• Гемодиализ;
• Хирургическое лечение.

Из препаратов назначают средства, влияющие на кальциевые рецепторы, что позволяет снизить выработку паратгормонов; биофосаты, замедляющие вымывание кальция; метаболиты витамина D; препараты фтора.

Гиперпаратиоризм излечивается сложно. Важно проводить терапию основного заболевания. Прогноз зависит от ранней постановки диагноза, степени поражения органов, правильности лечения.

Профилактика

Важно вовремя диагностировать и проводить лечение заболеваний почек и желудочно-кишечного тракта, так как именно они в первую очередь могут вызвать развитие симптоматики вторичного гиперпаратиреоза.

Здоровый образ жизни, активные занятия спортом, прогулки на свежем воздухе также можно считать одним из способов профилактики заболеваемости.

– эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет. Гиперпаратиреоз может иметь субклиническое течение, костную, висцеропатическую, смешанную форму, а также острое течение в виде гиперкальциемического криза. Диагностика включает определение Ca, P и паратгормона в крови, рентгенологическое исследование и денситометрию.

Общие сведения

– эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет.

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза могут быть разнообразными.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз.

• биохимическая стадия;
• бессимптомная стадия ("немая" форма).

II. Клинический первичный гиперпаратиреоз . В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

• костную форму (паратиреоидная остеодистрофия , или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза .
• висцеропатическую форму:

• почечную - с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, с частыми приступами почечной колики , развитием почечной недостаточности ;
• желудочно-кишечную форму - с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , холецистита , панкреатита ;

• смешанную форму.

III. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

• одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
• диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
• гормонально – активной раковой опухоли (редко, в 1-1,5% случаев).

У 10% пациентов гиперпаратиреоз сочетается с различными гормональными опухолями (опухоли гипофиза , рак щитовидной железы , феохромоцитома). К первичному гиперпаратиреозу также относят наследственный гиперпаратиреоз, который сопровождается другими наследственными эндокринопатиями.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике). Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.

Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы , бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа.

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.

К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль , возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка. Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы. Из-за деформации скелета больной может стать ниже ростом. Патологические переломы малоболезненны, но заживают очень медленно, часто с деформациями конечностей и образованием ложных суставов. На руках и ногах обнаруживаются периартикулярные кальцинаты. На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому .

Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес. У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда. На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, разиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия .

Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления , возникновению приступов стенокардии . При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза .

Осложнения гиперпаратиреоза

Гиперкальциемический криз относится к тяжелым осложнениям гиперпаратиреоза, угрожающим жизни пациента. Факторами риска являются длительный постельный режим, бесконтрольный прием препаратов Ca и витамина D, тиазидных диуретиков (снижают экскрецию Ca с мочой). Криз возникает внезапно при острой гиперкальциемии (Ca в крови 3,5 – 5 ммоль/л, при норме 2,15 – 2,50 ммоль/л) и проявляется резким обострением всех клинических симптомов. Для этого состояния характерны: высокая (до 39 – 40°С) температура тела, острые боли в эпигастрии, рвота, сонливость, нарушение сознания , коматозное состояние. Резко усиливается слабость, возникает обезвоживание организма, особо тяжелое осложнение – развитие миопатии (атрофии мышц) межреберных мышц и диафрагмы, проксимальных отделов туловища. Также могут возникнуть отек легких, тромбозы , кровотечения, перфорации пептических язв.

Диагностика гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз не обладает специфическими проявлениями, поэтому поставить диагноз по клинической картине довольно сложно. Необходима консультация эндокринолога , обследование пациента и трактовка полученных результатов:

• общего анализа мочи

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

• биохимического анализа крови (кальций, фосфор, паратгормон)

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5-8 нг/мл и выше при норме 0,15-1 нг/мл).

• ультразвукового исследования

УЗИ щитовидной железы информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах - в области щитовидной железы.

• рентгенологического исследования, КТ и МРТ

Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия . При помощи рентгенологического исследования с контрастным веществом диагностируют возникающие при гиперпаратиреозе пептические язвы в желудочно-кишечном тракте. КТ почек и мочевыводящих путей выявляет камни. Рентгенотомография загрудинного пространства с пищеводным контрастированием бариевой взвесью позволяет выявить паратиреоаденому и ее местоположнение. Магнитно–резонансная томография по информативности превосходит КТ и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

• сцинтиграфии паращитовидных желез

Позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания.

Лечение гиперпаратиреоза

Комплексное лечение гиперпаратиреоза сочетает операционную хирургию и консервативную терапию медикаментозными препаратами. Основным способом лечения первичного гиперпаратиреоза служит хирургическая операция , заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных паращитовидных желез. На сегодняшний день хирургическая эндокринология располагает малоинвазивными методиками хирургических вмешательств, проводимых при гиперпаратиреозе, в том числе и с применением эндоскопического оборудования.

Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, необходимо проведение операции по экстренным показаниям. До операции обязательно назначение консервативного лечения, направленного на снижение Ca в крови: обильное питье, внутривенно - изотонический раствор NaCl, при отсутствии почечной недостаточности - фуросемид с KCl и 5% глюкозой, экстракт щитовидных желез скота (под контролем уровня Ca в крови), бифосфонаты (памидроновая к-та и этидронат натрия), глюкокортикоиды.

После оперативного вмешательства по поводу злокачественных опухолей паращитовидных желез проводится лучевая терапия , также применяют противоопухолевый антибиотик – пликамицин. После хирургического лечения у большинства пациентов снижается количеств Ca в крови, поэтому им назначают препараты витамина D (в более тяжелых случаях - соли Ca внутривенно).

Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен только в случае раннего диагностирования и своевременного проведения хирургического лечения. Восстановление нормальной трудоспособности пациента после оперативного лечения костного гиперпаратиреоза зависит от степени поражения костной ткани. При легком течении заболевания работоспособность восстанавливается после хирургического лечения примерно в течение 3 - 4 месяцев, в тяжелых случаях – в течение первых 2 лет. В запущенных случаях могут остаться ограничивающие трудоспособность деформации костей.

При почечной форме гиперпаратиреоза прогноз на выздоровление менее благоприятный и зависит от выраженности поражения почек на дооперационном этапе. Без хирургического вмешательства пациенты, обычно, становятся инвалидами и умирают от прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности. При развитии гиперкальциемического криза прогноз определяется своевременностью и адекватностью проводимого лечения, летальность при этом осложнении гиперпаратиреоза составляет 32 %.

При имеющейся хронической почечной недостаточности имеет значение медикаментозная профилактика вторичного гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз – это эндокринная патология, характеризующаяся гиперфункцией паращитовидных желез. При данном нарушении в них синтезируется повышенное количество паратгормона. Избыток этого биологически активного вещества приводит к гиперкальциемии и патологическим изменениям со стороны костной ткани и почек.

У женщин (особенно возрастной группы от 25 до 50 лет) данная эндокринопатия диагностируется почти втрое чаще, чем у пациентов мужского пола . Возможно субклиническое течение гиперпаратиреоза. Основные формы патологии – это висцеропатическая, костная и смешанная. В отдельных случаях развивается острое состояние, получившее название «гиперкальциемический криз». При постановке диагноза решающее значение имеет лабораторное определение уровня паратгормона, Р+ и Са+ в крови.

Разновидности гиперпаратиреоза

Эта эндокринопатия бывает первичной, вторичной и третичной.

В клинической практике принято выделять 3 вида первичного гиперпаратиреоза:

• субклинический;
• клинический (подразделяется на несколько типов согласно преимущественному поражению органов и тканей);
• острый.

При субклиническом гиперпаратиреозе патологические изменения выявляются только в ходе лабораторной диагностики.

Клиническая разновидность включает костную (паратиреоидная остеодистрофия), (почечную или желудочно-кишечную) и смешанную форму .

При паратиреоидной остеодистрофии изменяется структура костной ткани. Для данной формы гиперпаратиреоза характерны и патологические , которые очень долго срастаются.

На фоне висцеропатической почечной формы нередко диагностируется . Она протекает тяжело и сопровождается периодическими эпизодами . По мере прогрессирования процесса появляется .

Желудочно-кишечная форма становится причиной , а также пептических язв.

Если имеет место смешанная форма, то параллельно развиваются остеопороз и патологии внутренних органов.

Почему возникает эта патология?

Причины первичного гиперпаратиреоза:

• аденомы железы (одиночные или множественные);
• злокачественное новообразование с гормональной активностью (очень редко).

Обратите внимание: примерно у каждого десятого больного гиперпаратиреоз развивается параллельно с гормональными опухолями, локализованными вне паращитовидных желез.

Первичная форма эндокринопатии может быть генетически обусловлена. Наследственный гиперпаратиреоз сочетается другими патологиями желез внутренней секреции.

Механизм развития вторичной разновидности патологического состояния – компенсаторный. Секреция паратгормона повышается в ответ на продолжительную и нарушения кальциевого-фосфорного обмена, характерных для , и .

Третичная разновидность обусловлена формированием независимо действующей аденомы парщитовидной железы. Она возникает на фоне длительного течения вторичного гиперпаратиреоза в отсутствие адекватной терапии.

Обратите внимание: внекоторых случаях диагностируется такая патология, как псевдогиперпаратиреоз. Он появляется на фоне раковых опухолей различной локализации. Некоторые злокачественные образования способны синтезировать вещество, сходное с паратгормоном.

Механизм патологического процесса

Основным проявлением патологии паращитовидных желез становится избыток парагормона . Под его воздействием из костной ткани вымываются ионы фосфора и кальция. Их уровень в крови соответственно возрастает. Высокий уровень Са+ в плазме способствует увеличению диуреза и появлению мышечной слабости.

Активная экскреция солей кальция с мочой приводит к формированию конкрементов (камней) и отложению этих минеральных элементов в паренхиматозной ткани почек. Таким образом, развиваются уролитиаз и нефролитиаз.

Гиперкальциемия негативно воздействует на сосудистые стенки, повышая их сопротивление току крови. Следствием данного процесса становится (повышение АД).

Симптомы гиперпаратиреоза

В некоторых случаях данная эндокринопатия протекает без каких-либо клинических проявлений, и выявляется совершенно случайно в ходе лабораторной диагностики.

Ранние симптомы гиперпаратиреоза:

• слабость мышц;
• высокая утомляемость даже при незначительной физической нагрузке;
• проблемы при ходьбе («переваливающаяся» походка);
• эмоциональная нестабильность;
• немотивированное чувство тревоги;
• ухудшение .

Обратите внимание: на фоне продолжительного течения патологии кожные покровы пациента приобретают землисто-серый оттенок. У больных пожилого и старческого возраста не исключено развитие тяжелых расстройств психики.

Достаточно часто у пациентов параллельно развиваются мочекаменная и , а также остеопороз, сопровождающийся, в частности, искривлением трубчатых костей нижних конечностей . При запущенном гиперпаратиреозе патологические переломы могут возникать при обычных движениях. Поражение костной ткани челюстей приводит к патологической подвижности и потере здоровых зубов. Больные нередко предъявляют жалобы на боли в разных костях и позвоночном столбе. Переломы не сопровождаются интенсивным болевым синдромом, но очень долго срастаются; довольно часто при этом формируются т. н. . В области суставов конечностей образуются отложения-кальцинаты. В ходе обследования в области шеи обычно пальпируется образование значительных размеров – аденома паращитовидной железы.

Обратите внимание: патология нередко сопровождается различными деформациями скелета. Могут диагностироваться , искривление позвоночника и уменьшение роста.

Клинические проявления висцеропатической формы неспецифичны, и нарастают постепенно.

Частые симптомы:

• гастралгия ();
• снижение аппетита;
• в кишечнике;
• быстрое и значительное .

В ходе обследования у больных выявляются холецистит, панкреатит и пептические язвы.

Пациенты предъявляют жалобы на постоянную мучительную жажду. Суточный диурез заметно возрастает, а в ходе лабораторных исследований выявляется снижение плотности мочи. Для поздних стадий гиперпаратиреоза характерны нефрокальциноз и почечная недостаточность, сопровождающаяся отравлением организма токсинами (уремией).

Отложения кальция в стенках кровеносных сосудов приводят к снижению их эластичности и склерозированию. Как следствие, снижается трофика тканей. Поражение сосудов сердца нередко становится причиной приступов .

Соли кальция могут откладываться в роговице и конъюнктиве. Признаком данного процесса является т. н. «синдром красного глаза» (покраснение склеры с появлением кровоизлияний).

Гиперкальциемический криз рассматривается как одно из наиболее тяжелых осложнений патологии паращитовидных желез . Он представляет серьезную угрозу для жизни больного.

Факторы риска развития криза:

• длительное пребывание на постельном режиме;
• бесконтрольный прием препаратов кальция;
• гипервитаминоз по витамину D.

Осложнение также может быть обусловлено длительным приемом тиазидных диуретиков, которые уменьшают выведение кальция с мочой.

Для гиперкальциемического криза характерно резкое начало с обострением всех ранее проявлявшихся симптомов.

Важно: летальность при кризе составляет более 30%!

Признаки острого состояния:

• гипертермия (39 -40°С);
• рвота;
• интенсивный болевой синдром с локализацией в эпигастральной области;
• выраженная слабость;
• дегидратация ();
• спутанное сознание;
• кома.

Наиболее серьезными проблемами в данной ситуации становятся миопатия диафрагмы и межреберных мышц, кровотечения, тромбозы и возможный отек легких. Нередко развивается перфорация имеющихся язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Обратите внимание: криз возникает при повышении уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (верхняя граница нормы – 2,5 ммоль/л).

Диагностика

Поскольку у первичной формы гиперпаратиреоза нет специфических проявлений, диагностика представляет определенные сложности.

Для выявления эндокринопатии требуется проведение . При патологии в ней выявляется повышенный уровень фосфора и кальция. Относительная плотность понижена, часто обнаруживается белок, а в осадке присутствуют цилиндры (гиалиновые и зернистые).

Кровь исследуется на уровень содержания кальция, фосфора, щелочной фосфатазы и паратгормона. Са и фосфатаза повышены, а Р – понижен. Важный диагностический критерий – это сывороточная концентрация паратгрмона 5-8 нг/мл (границы нормы – 0,15-1 нг/мл).

Паратиреоаденомы при типичной локализации выявляются в ходе ультразвукового сканирования. Дополнительно пациента направляют на рентгенодиагностику, компьютерную и магнитно-резонансную томографию и сцинтиграфию.

На рентгеновских снимках заметен остеопороз и другие патологические изменения костной ткани.

Обратите внимание: весьма информативным аппаратным методом диагностики является денситометрия. Это разновидность рентгенографии, которая необходима для оценки минеральной плотности костей.

С контрастным веществом (соли бария) позволяет выявить изъязвления слизистых оболочек органов ЖКТ.

С помощью компьютерной томографии обнаруживаются конкременты в почках и мочевыводящих путях.

При подозрении на вторичный гиперпаратиреоз основной задачей диагноста становится выявление основной патологии.

Как лечат гиперпаратиреоз?

Терапия данной эндокринопатии должна быть комплексной. Она подразумевает оперативное вмешательство и фармакотерапию.

В ходе операции, которая является «золотым стандартом» лечения, проводят резекцию опухоли, а при гиперплазии – желез целиком. В настоящее время разработаны малоинвазивные техники удаления патологически измененных тканей посредством эндоскопических аппаратов.

Гиперкальциемический криз – это безусловное показание для экстренного хирургического вмешательства. В предоперационном периоде принимаются меры по снижению уровня гиперкальциемии. Они включают в/в введение физраствора и обильное питье. Если нет признаков почечной недостаточности, параллельно назначаются мочегонные (Лазикс) и 5% р-р глюкозы. Показано также введение Кальцитрина (при постоянном мониторинге уровня кальция в сыворотке). Параллельно проводится гормональная терапия (пациенту с кризом вводят глюкокортикоиды).

Важно: если при почечной форме эндокринопатии своевременно не проведена операция, пациенты погибают от прогрессирующей почечной недостаточности и истощения.

Если была диагностирована раковая опухоль, то после ее удаления проводится курс радиотерапии. Параллельно с облучением назначается перспективный противоопухолевый препарат Пликамицин.

Обратите внимание: поскольку после операции у больных, как правило, существенно падает содержание Са в плазме, для его лучшего усвоения назначается витамин D. В некоторых ситуациях может быть показано в/в введение солей кальция.

При ранней диагностике и своевременной комплексной терапии прогноз довольно благоприятный. Насколько быстро восстановится трудоспособность, зависит от степени выраженности остеропороза ; на нормализацию состояния костной ткани требуется от 4 месяцев до 2 и более лет. В тяжелых случаях деформации сохраняются на всю жизнь.

Гиперпаратиреоз – хроническое эндокринное заболевание, вызванное повышением продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона, паратиреокрина, ПТГ) при опухолях (аденомах) паращитовидных желез, или их гиперплазии (неопухолевом разрастании ткани органа, сопровождающимся повышением рабочей функции).

Анатомия паращитовидных желез

Типичное количество паращитовидных желез – две пары (наблюдается у 80-85% людей). У 15-20% населения Земли – от 3 до 12 желез. Врожденные вариации количества желез, как правило, не сопровождаются патологическими симптомами .

При типичном количестве паращитовидных желез, вес одной железы в норме колеблется от 20 до 70 мг, а размеры, как правило, не превышают 6*3*1.5 мм. Железы имеют дисковидную форму, и отличаются от ткани щитовидной железы желтой окраской.

Паращитовидные железы чаще всего располагаются на задней поверхности щитовидной железы. При этом их верхняя пара находится на уровне верхней и средней трети щитовидной железы, а нижняя – на уровне ее нижней трети.

Вместе с тем, расположение паращитовидных желез весьма вариабельно. К примеру, нижняя пара может находиться в средостении, сохраняя связь с вилочковой железой (тимусом), иногда внутри самой железы.

Как правило, паращитовидные железы располагаются в местах входа в щитовидную железу кровеносных сосудов или нервных ветвей. Нередко они частично или полностью погружаются в ткань щитовидной железы, хотя и имеют собственную капсулу.

Дополнительные паращитовидные железы могут находиться в переднем и заднем средостении, внутри ткани щитовидной и вилочковой желез, на задней поверхности пищевода, в полости перикарда (в сердечной сумке), в районе бифуркации сонной артерии.

Паращитовидные железы снабжаются кровью из ветвей артерий щитовидной железы, поэтому могут повреждаться при операциях на щитовидной железе.

Функции гормона паращитовидной железы

Несмотря на малые размеры, паращитовидные железы играют важную роль в жизнедеятельности организма, регулируя обмен кальция и фосфора.

Паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани и, таким образом, увеличивает его концентрацию в плазме крови. Кроме того, гормон паращитовидной железы способствует повышению всасывания кальция в кишечнике и снижает его выведение с мочой, что также приводит к гиперкальциемии.

Увеличение выработки паратгормона способствует повышению выделения фосфора из организма с мочой (фосфатурия).

Регуляция деятельности паращитовидных желез происходит по принципу обратной связи: при снижении уровня кальция в крови их активность повышается, при гиперкальциемии – снижается. Таким образом, при излишке кальция в крови размеры желез уменьшаются, а длительная гипокальциемия приводит к рабочей гиперплазии органов – увеличению их активности и размеров.

Патологическая физиология

Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия).

Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы.

Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах (в медицине это явление называют "переносом скелета в мягкие ткани"). При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения.

Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек.

Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как:

• нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии , нарушениям памяти и познавательных способностей;
• артериальная гипертензия ;
• усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Эпидемиология

Среди эндокринных заболеваний гиперпаратиреоз занимает третье место по распространенности (после сахарного диабета и гипертиреоза).

Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. С возрастом вероятность развития заболевания увеличивается (особенно после менопаузы у женщин). Поскольку продолжительность жизни в высокоразвитых странах увеличивается, заболеваемость гиперпаратиреозом, скорее всего, будет расти.

Причины

В соответствии с причиной повышенного содержания гормона паращитовидных желез в крови, различают:
1. Первичный гиперпаратиреоз.
2. Вторичный гиперпаратиреоз.
3. Третичный гиперпаратиреоз.
4. Псевдогиперпаратиреоз.

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям.

Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичным гиперпаратиреозом называют синдром повышенной секреции гормона паращитовидной железы, вызванный первичной патологией данного эндокринного органа.

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы.

Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику).

Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями.

Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз.

Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза.

У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат "искусственная почка"), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка , уровень паратгормона повышается в 30% случаев.

Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии.

Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте.

Кроме того, гипокальциемия развивается при тяжелых заболеваниях печени (первичный билиарный цирроз) вследствие нарушения обмена витамина Д, а также при рахите и рахитоподобных заболеваниях у детей.

Третичный гиперпаратиреоз

Третичный гиперпаратиреоз впервые был описан у пациентов, успешно перенесших трансплантацию почки. Оказалось, что полное восстановление всех почечных показателей не устранило повышенный уровень паратгормона в крови и, соответственно, симптоматику вторичного гиперпаратиреоза.

Таким образом, при длительной стимуляции паращитовидных желез состоянием гипокальциемии развивается необратимая рабочая гиперплазия их железистой ткани. Это состояние было названо третичным гиперпаратиреозом.

Клиника третичного гиперпаратиреоза во многом подобна клинике первичной гиперплазии околощитовидных желез.

Псевдогиперпаратиреоз

Псевдогиперпаратиреоз – синдром гиперкальциемии, связанный с развитием злокачественных опухолей (некоторые злокачественные новообразования легких , почек, молочной железы , миеломная болезнь). Зачастую псевдогиперпаратиреоз вызван наличием в опухоли клеток, продуцирующих паратгормон. Однако по последним научным данным – это не главная и не единственная причина возникновения данной патологии.

Дело в том, что повышение уровня кальция в крови часто не сочетается с высоким уровнем паратгормона. Предполагают, что некоторые опухоли продуцируют вещества, по действию схожие с паратгормоном. Нередко гиперкальциемия связана с локальным (метастазы рака) или диффузным (миеломная болезнь) воздействием опухоли на костную ткань, сопровождающимся растворением кости и выходом кальция в кровь.

Симптомы

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

Начальные проявления заболевания
Нередко начальные стадии первичного гиперпаратиреоза протекают бессимптомно, что обуславливает позднюю диагностику патологии. В таких случаях уровень паратгормона и кальция в крови, как правило, невысоки, и являются чуть ли не единственными признаками болезни. Поэтому в большинстве случаев патологию определяют случайно, при обследовании по поводу других заболеваний.

До 80% больных в начальной стадии болезни предъявляют неспецифические жалобы, такие как:

• слабость;
• вялость;
• склонность к запорам ;
• плохое настроение;
• боли в костях и суставах.

Следует отметить, что данные симптомы зачастую не связаны с первичным гиперпаратиреозом, и не исчезают после радикального хирургического лечения заболевания.

В более тяжелых случаях первыми проявлениями заболевания обычно бывают жалобы со стороны мышечной системы. Высокая концентрация кальция в крови нарушает нервно-мышечную передачу, и приводит к своеобразной миопатии.

Сначала появляются слабость и боли в отдельных группах мышц, чаще всего в нижних конечностях. Пациенты жалуются на трудности при обычной ходьбе (часто спотыкаются, падают), им сложно вставать со стула (необходима опора), входить в трамвай, автобус и т.п.

Рано появляется разболтанность в суставах, очень характерна утиная походка и боли в стопах (развивается плоскостопие из-за нарушения тонуса мышц стопы). Таким образом, при тяжелом течении первичного гиперпаратиреоза пациенты оказываются прикованными к постели еще до появления патологических переломов.

Нередко началом заболевания является появление своеобразного несахарного диабета (полиурия и полидипсия при сниженной плотности мочи). Данный синдром связан с повреждением канальцев почек массивным выделением кальция (кальциурия) и потерей их чувствительности к антидиуретическому гормону.

Характерным ранним проявлением поражения костной системы при первичном гиперпаратиреозе является расшатывание и выпадение здоровых зубов.

При тяжелом течении заболевания развивается сильное похудение , связанное с резкой потерей аппетита и полиурией, приводящей к обезвоживанию . Иногда пациенты за первые 3-6 месяцев болезни теряют до 10-15 кг. Характерен землистый цвет и сухость кожи . Такой внешний вид связан как с общим истощением и обезвоживанием, так и с развитием анемии , генез которой при первичном гиперпаратиреозе до сих пор полностью не выяснен.

Развёрнутая клиническая стадия заболевания
Симптомы развернутой клинической стадии первичного гиперпаратиреоза при тяжелом и среднетяжелом течении можно условно разделить на следующие группы:

• костные;
• суставные;
• почечные;
• гастроинтестинальные;
• сосудистые;
• офтальмологические;
• неврологические.

На основании преимущественного поражения какой-либо из систем организма выделяют костную, почечную, висцеропатическую (с преимущественным поражением внутренних органов) и смешанную клинические формы первичного гиперпаратиреоза.

Поражение скелета
Под действием паратгормона из костей усиленно вымывается кальций и фосфор, а также активируются остеокласты – клетки костной ткани, способствующие растворению кости. В результате происходит остеопороз (частичное рассасывание костной ткани). Остеопороз может быть как диффузным (общее снижение плотности кости), так и ограниченным (субпериостальный остеопороз - снижение плотности костной ткани непосредственно под надкостницей). Также он может проявляться путём образования кист (полостей в костях, которые могут быть заполнены жидкостью).

Вследствие остеопороза происходит грубая деформация костей. Так, таз приобретает форму "карточного сердца", бедренная кость – "пастушьей палки", грудная клетка становится похожей на колокол. Как правило, страдает позвоночник , особенно грудные и поясничные позвонки, которые приобретают форму "рыбьих". На почве патологических изменений позвонков происходит общая деформация позвоночного столба – кифозы (искривление кзади с формированием горба), сколиозы (искривление вбок с нарушением общей симметрии тела), кифосколиозы.

Из-за снижения плотности костной ткани переломы костей происходят даже при незначительной нагрузке, или самопроизвольно (патологические переломы). В отличие от обычных, патологические переломы менее болезненны, что в некоторых случаях затрудняет диагностику и приводит к неправильному срастанию костей, или к образованию ложных суставов (отломки кости не срастаются, а приобретают патологическую подвижность), что приводит к стойкой потере трудоспособности. Заживление переломов происходит медленно. Однако, если кости срастаются, формируется достаточно плотная костная мозоль, так что повторных переломов в одном и том же месте не бывает.

Вследствие выраженных костных деформаций пациенты могут терять в росте 10-15 см и более.

Поражение суставов связано как с деформацией скелета, так и с отложением солей фосфата кальция (ложная подагра). Кроме того, повышенное содержание паратгормона может стимулировать отложение кристаллов мочевой кислоты в суставах (истинная подагра).

Поражение нервной системы, сосудов и внутренних органов
Второй мишенью после костей при первичном гиперпаратиреозе являются почки . Выраженность почечных симптомов, как правило, определяет прогноз заболевания, поскольку почечная недостаточность, развивающаяся вследствие длительной гиперкальциемии, имеет необратимый характер.

Непосредственное поражение паренхимы почек усугубляется образованием камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы. Характерны коралловые камни, заполняющие всю чашечно-лоханочную систему почки.

Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются такими симптомами, как:

• тошнота;
• резкое снижение аппетита;
• склонность к запорам.

При выраженном повышении уровня кальция пациенты жалуются на резкие боли в животе самой различной иррадиации.

В дальнейшем развиваются язвенные поражения: наиболее характерны язвы двенадцатиперстной кишки, реже поражаются желудок, пищевод и кишечник. При тяжелом течении возникают эрозивные процессы во многих органах желудочно-кишечного тракта с образованием множественных язв. Характерна склонность к кровотечениям , частым обострениям и рецидивам.

Нередко встречаются калькулезный холецистит (образование камней в желчном пузыре), кальциноз протоков поджелудочной железы с развитием панкреатита. Характерно, что при развитии панкреатита уровень кальция в крови снижается в связи с повышенной выработкой воспаленной железой гормона глюкагона.

Патология сердечно-сосудистой системы при первичном гиперпаратиреозе связана с артериальной гипертензией и отложением кальция в стенках сосудов. В тяжелых случаях возможно развитие поражений многих органов вследствие нарушения их кровоснабжения.

Поражение глаз обусловлено отложением солей кальция в роговице (лентовидная кератопатия).

Патология нервной системы проявляется уже на ранних стадиях заболевания, причем выраженность симптомов сильно зависит от уровня кальция в крови. Характерны:

• депрессивные состояния разной степени выраженности;
• апатия;
• снижение памяти и познавательных способностей;
• в тяжелых случаях – спутанность сознания, психозы .

Симптомы вторичного и третичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз протекает на фоне заболевания, вызвавшего повышения продукции паратгормона (чаще всего это патология почек).

Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов - как правило, в пределах нормы.

Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс.

Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом .

Третичный гиперпаратиреоз развивается при длительном течении вторичного, так что даже при устранении заболевания, вызвавшего гипокальциемию, и стойкой нормализации уровня кальция в крови, продукция паратгормона остается повышенной вследствие необратимой рабочей гиперплазии паращитовидных желез.

Симптомы третичного гиперпаратиреоза - неспецифичны, и во многом сходны с вторичным. Лабораторно определяются высокие уровни паратгормона и кальция в крови.

Гиперкальциемический криз

Гиперкальциемический криз – достаточно редкое осложнение гиперпаратиреоза, вызванное резким повышением содержания уровня кальция в крови, и характеризующееся выраженными нарушениями высшей нервной деятельности, смертельно опасным повышением свертываемости крови, вплоть до развития тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома), а также развитием острой кардиоваскулярной недостаточности, способной вызвать остановку сердца .

В случае осложнения гиперпаратиреоза гиперкальциемичесим кризом летальность пациентов может достигать 50-60% и выше.
Чаще всего факторами, провоцирующими развитие опасного осложнения, являются:

• обострение первичного гиперпаратиреоза при отсутствии адекватного лечения;
• спонтанные патологические переломы костей (массивный выход кальция в кровь);
• дегидратация;
• иммобилизация (длительное обездвиживание вследствие тяжелой болезни, после операции и т.п.);
• ошибочная постановка диагноза с приемом препаратов кальция или/и витамина Д;
• ошибочное назначение антацидных препаратов при язве двенадцатиперстной кишки, вызванной гиперпаратиреозом;
• лечение тиазидными диуретиками без учета противопоказаний;
• прием в пищу богатых кальцием и фосфором продуктов (молоко, пищевые добавки, а также продукты, содержащие повышенное количество витамина Д).

Гиперкальциемический криз при гиперпаратиреозе развивается остро. Состояние пациента резко ухудшается, появляется симптоматика, характерная для острого живота: тошнота, неукротимая рвота, явления перитонита , запор. Боли при гиперкальциемическом кризе - резкие, и зачастую носят опоясывающий характер. Поэтому таким пациентам нередко ошибочно ставят диагноз острого панкреатита .

Характерная для гиперпаратиреоза интенсивная секреция желудочного сока на фоне крайней гиперкальциемии может привести к образованию множественных, язв и развитию желудочно-кишечных кровотечений.

Быстро развивается высокая лихорадка с повышением температуры до 39-40 градусов, и выше. Наблюдается мышечная слабость, снижение сухожильных рефлексов, боли в костях. Кожа становится сухой, появляется кожный зуд , что нередко приводит к расчесам.

Нарастают разнообразные психоневрологические расстройства, от депрессии до выраженного психомоторного возбуждения (вплоть до психозов). При прогрессировании патологии сознание становится спутанным, и пациент впадает в коматозное состояние.

В дальнейшем, вследствие активации факторов свертывания крови, может развиться ДВС-синдром. При крайне высоких цифрах гиперкальциемии возможно развитие шока. Смерть, как правило, наступает вследствие паралича дыхательного центра или/и остановки сердца .

Гиперпаратиреоз у детей

Первичный гиперпаратиреоз у детей, особенно в возрасте до 10 лет, встречается крайне редко. Согласно статистическим данным девочки болеют несколько чаще, чем мальчики. Также как и у взрослых, наиболее частая причина гиперпаратиреоза у детей – одиночная доброкачественная опухоль (аденома) паращитовидной железы. Гораздо реже встречается гиперплазия желез.

У новорожденных встречается наследственный гиперпаратиреоз, обусловленный генетическим дефектом рецепторов клеток паращитовидной железы к кальцию. Механизм развития данной патологии сходен со вторичным гиперпаратиреозом – паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, поскольку дефектные рецепторы регистрируют сниженный уровень кальция.

Существуют две формы этого наследственного заболевания:
1. Тяжелая гомозиготная - когда патологические гены получены от обоих родителей.
2. Более доброкачественная – гетерозиготная, когда влияние патологического гена несколько уравновешивается нормальным геном.

Чаще всего причиной вторичного гиперпаратиреоза у детей, так же как и у взрослых, является тяжелая почечная недостаточность или синдром мальабсорбции.

У детей младшего возраста вторичный тип болезни нередко развивается при рахите и рахитоподобных заболеваниях.

Гиперпаратиреоз, развившийся в раннем возрасте, вызывает отставание в физическом и психическом развитии.

Лечение у детей - такое же, как и у взрослых.

Диагностика

Первичный гиперпаратиреоз

Поскольку начальные стадии гиперпаратиреоза зачастую протекают бессимптомно, первостепенное значение в диагностике заболевания имеют лабораторные методы.

Для первичного гиперпаратиреоза характерны такие лабораторные симптомы, как:

• повышенный уровень кальция в крови;
• сниженный уровень фосфатов в плазме крови;
• повышенное выделение кальция с мочой;
• повышенное выделение фосфатов с мочой.

При двукратном определении гиперкальциемии ставят предварительный диагноз первичного гиперпаратиреоза, и измеряют уровень паратгормона в плазме.

Если повышенный уровень паратгормона подтверждает диагноз гиперпаратиреоза, проводят топическую диагностику. Для этого используют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) области головы и шеи.

Дополнительно проводят диагностику осложнений гиперпаратиреоза (остеопороз, поражения почек).

При постановке диагноза первичного гиперпаратиреоза необходимо провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, протекающими с повышенным уровнем кальция в крови:

• злокачественные опухоли (костные метастазы, множественная миелома);
• гипервитаминоз Д;
• вторичный гиперпаратиреоз;
• редкие причины (тиреотоксикоз , прием тиазидных диуретиков, гипервитаминоз А, болезнь Аддисона и др.).

Следует учесть, что при гипервитаминозе Д уровень паратгормона в крови - нормальный или сниженный. Вторичный же гиперпаратиреоз протекает на фоне основного заболевания, с нормальными показателями уровня кальция в крови.

Вторичный гиперпаратиреоз

Для вторичного гиперпаратиреоза характерен повышенный уровень паратгормона при нормальной концентрации кальция в плазме крови.

Определение уровня паратгормона показано при любой патологии почек, сопровождающейся снижением скорости клубочковой фильтрации до 60% и ниже.

Топическую диагностику и диагностику осложнений проводят по тем же правилам, что и при первичном виде болезни.

Дифференциальную диагностику, прежде всего, проводят между заболеваниями, которые могут стать причиной вторичного гиперпаратиреоза. Поэтому обследование всегда дополняется изучением патологии, приведшей к длительной гипокальциемии, которая послужила причиной повышенной выработки паратгормона.

Третичный гиперпаратиреоз

Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.

Лечение

Гиперкальциемический криз

Купирование гиперкальциемического криза проводят в эндокринологическом или реанимационном отделении.

Все лечебные меры направлены на скорейшее снижение уровня кальция в крови. Прежде всего, под контролем электролитного состава крови проводят форсированный диурез: в течении трех часов внутривенно капельно вводят 3.0 л изотонического раствора хлорида натрия, в сочетании с введением диуретика фуросемида 100 мг/час.

Кроме того, проводят связывание свободного кальция в крови при помощи Комплексона – 5%-го раствора натриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na 2 -ЭДТА). За 5-6 часов вводят дозу, равную 50 мг/кг массы тела пациента.

И наконец, проводится фиксация кальция в костях при помощи Кальцитрина (1-4 ЕД/кг массы тела больного).

Для ускорения выведения кальция из организма могут быть использованы такие экстракорпоральные методы (очищение крови вне организма), как гемодиализ и перитониальный диализ с бескальциевым диализатом.

Первичный гиперпаратиреоз

Практика показала, что единственным действенным методом лечения первичного гиперпаратиреоза является хирургический.

Однако начальные стадии гиперпаратиреоза чаще всего протекают без выраженных симптомов, причем доклинический период заболевания составляет 10 лет и более. Учитывая солидный возраст большинства пациентов (чаще всего патология развивается у пожилых мужчин и женщин в период менопаузы), обращают внимание на показания к проведению операции, которые разделяют на абсолютные и относительные.

Абсолютными показаниями к хирургическому лечению:

• уровень кальция в крови более 3 ммоль/л;
• эпизоды гиперкальциемии в прошлом;
• выраженные нарушения функции почек;
• камни в верхних мочевыводящих путях (даже если нет симптомов мочекаменной болезни);
• выделение кальция с мочой более 10 ммоль в сутки;
• выраженный остеопороз.

Относительные показания к оперативному лечению:

• тяжелые сопутствующие заболевания;
• сложность динамического наблюдения;
• молодой возраст (до 50 лет);
• желание пациента.

Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза состоит в удалении опухоли, продуцирующей паратгормон.

В случаях, когда речь идет о диффузной гиперплазии паращитовидных желез, проводят субтотальную паратиреоидэктомию - удаляют три железы и часть четвертой, оставляя участок, который достаточно хорошо кровоснабжается. Рецидивы после такой операции наступают в 5% случаев.

Пациентам, которым операция не показана, назначают постоянное наблюдение:

• постоянный мониторинг артериального давления и уровня кальция в крови;
• исследование функции почек каждые 6-12 месяцев;
• проведение костной денсистометрии и УЗИ почек один раз в два-три года.

Вторичный гиперпаратиреоз

Медикаментозное лечение вторичного гиперпаратиреоза состоит в назначении препаратов витамина Д, а при тенденции к гипокальциемии – в сочетании с препаратами кальция (до 1 г/день).

Показанием к субтотальной паратиреоидэктомии является несостоятельность проводимого консервативного лечения. К оперативному вмешательству прибегают при повышении уровня паратгормона в плазме крови в три и более раз, а также при гиперкальциемии в 2.6 ммоль/л и более.

Третичный гиперпаратиреоз

Термином "третичный гиперпаратиреоз", как правило, обозначают состояние повышенной продукции паратгормона у пациентов после трансплантации почки.

Следует отметить, что для обратной инволюции гиперплазированных паращитовидных желез нужно время – месяцы, а иногда даже годы. Однако если высокий уровень паратгормона и кальция в крови не снижается, несмотря на терапию Кальцитриолом, и возникает реальная угроза развития осложнений - показана субтотальная паратиреоидэктомия.

Гиперпаратиреоз: описание, диагностика, лечение - видео

Прогноз

При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон - прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.