Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Углеводы составляют незначительную часть общего сухого веса тканей человеческого организма - не более 2%, в то время как на белки, например, приходится до 45% сухой массы тела. Тем не ме­нее, углеводы выполняют в организме целый ряд жизненно важных функции, принимая участие в структурной и метаболической органи­зации органов и тканей.

С химической точки зрения углеводы представляют собой много­атомные альдегидо- или кетоноспирты или их полимеры, причем моно­мерные единицы в полимерах соединены между собой гликозидными связями.

Классификация углеводов.

Углеводы делятся на три больших группы: моносахариды и их производные, олигосахариды и полисахариды.

Моносахариды в свою очередь делятся, во первых, по характеру карбонильной группы на альдозы и кетозы и, во-вто­рых,по числу атомов углерода в молекуле на триозы, тетрозы, пен­тозы и т.д. Обычно моносахариды имеют тривиальные названия: глю­коза, галактоза, рибоза, ксилоза и др. К этой же группе соедине­ний относятся различные производные моносахаридов, важнейшими из них являются фосфорные эфиры моносахаридов [ глюкозо-6-фосфат, фруктозо-1,6-бисфосфат, рибозо-5-фосфат и др.], уроновые кислоты

[галактуроновая, глюкуроновая, идуроновая и др.], аминосахара

[глюкозамин, галактозамин и др.], сульфатированные производные

уроновых кислот, ацетилированные производные аминосахаров и др.Об­щее количество мономеров и их производных составляет несколько де­сятков соединений, что не уступает имеющемуся в организме коли­честву индивидуальных аминокислот.

Олигосахариды, представляющие собой полимеры, мономерными единицами которых являются моносахариды или их произ­водные. Число отдельных мономерных блоков в полимере может дости­гать полутора или двух / не более / десятков. Все мономерные еди­ницы в полимере связаны гликозидными связями. Олигосахариды в свою очередь делятся на гомоолигосахариды, состоящие из одинако-

вых мономерных блоков [ мальтоза ] , и гетероолигосахариды - в их

состав входят различные мономерные единицы [ лактоза ]. В боль­шинстве своем олигосахариды встречаются в организме в качестве структурных компонентов более сложных молекул - гликолипидов или гликопротеидов. В свободном виде в организме человека могут быть обнаружены мальтоза, причем мальтоза является промежуточным про­дуктом расщепления гликогена, и лактоза, входящая в качестве ре­зервного углевода в молоко кормящих женщин. Основную массу олиго­сахаридов в организме человека составляют гетероолигосахариды гликолипидов и гликопротеидов. Они имеют чрезвычайно разнообраз­ную структуру, обусловленную как разнообразием входящих в них мо­номерных единиц, так и разнообразием вариантов гликозидных связей между мономерами в олигомере .

Полисахариды, представляющие собой полимеры, построенные из моносахаридов или их производных, соединенных меж-

ду собой гликозидными связями, с числом мономерных единиц от нес­кольких десятков до нескольких десятков тысяч. Эти полисахариды могут состоять из одинаковых мономерных единиц, т.е. являться го­мополисахаридами, или же в их состав могут входить различные мо­номерные единицы - тогда мы имеем дело с гетерополисахаридами. Единственным гомополисахаридом в организме человека является гли­коген, состоящий из остатков a-D - глюкозы. Более разнообразен на-

бор гетерополисахаридов - в организме присутствуют гиалуроновая кислота, хондроитинсульфаты, кератансульфат, дерматансульфат, ге­парансульфат и гепарин. Каждый из перечисленных гетерополисахари­дов состоит из индивидуального набора мономерных единиц.Так основ-

ными мономерными единицами гиалуроновой кислоты являются глюку­роновая кислота и N-ацетилглюкозамин,тогда как в состав гепарина входят сульфатированный глюкозамин и сульфатированная идуроновая кислота.

Цель изучения темы: получить знания об особенностях строения и свойствах углеводов, об их биологической роли в организме, а также роли углеводов пищи и запасных углеводов человеческого тела в ходе процессов восстановления организма после физических нагрузок.

Учебно-целевые вопросы (план самоподготовки по теме)

 Общая характеристика углеводов.

 Особенности химического строения моно-, ди- и полисахаридов, входящих в состав пищевых продуктов и образующихся в теле человека.

 Биологическая роль углеводов, их содержание в различных тканях и органах тела человека.

 Ферментативные превращения углеводов в пищеварительной системе.

 Транспорт углеводов через клеточные мембраны.

 Норма углеводов в питании, понятие гликемического индекса.

Целевые задачи

 На основе знаний о структуре и химических свойствах моно-, и- и полисахаридов научиться объяснять различия между углеводами, входящими в состав продуктов питания, и углеводами человеческого тела.

 На основе знания основных этапов биохимических превращений углеводов в процесс пищеварения и всасывания выбирать методы применения пищевых углеводов для повышения работоспособности и ускорения восстановительных процессов после физических нагрузок.

Методические указания к изучению темы

Работая над материалом этой темы, прежде всего нужно выяснить, по каким признакам вещества относятся к классу углеводов, рассмотреть циклические и ациклические структуры моносахаридов, поскольку моносахариды являются основой для построения молекул более сложных углеводов. Определение характерных признаков моносахаридов целесообразно начать с выявления функциональных групп. Все моносахариды содержат одну карбонильную группу -С = О и несколько спиртовых гидроокислов -ОН, т. е. являются альдегидо- или кето-спиртами.

Происхождение названия "Углеводы" связано с тем, что судя по эмпирической формуле, большинство соединений этого класса представляют собой соединения углерода с водой. Так, эмпирическая формула глюкозы С 6 Н 12 О 6 =(СН 2 О) 6 , и большинство из распространенных углеводов можно охарактеризовать общей формулой (СН 2 О) n , n>3. Если карбонил расположен в конце углеродной цепи, он образует альдегидную группу, и моносахарид называется альдозой. Большинство альдоз можно изобразить общей формулой СН 2 ОН-(СНОН) n -СOH

Если карбонил расположен между углеродными атомами, он представляет собой кетонную группу, и моносахарид называется кетозой. Кетозам соответствует общая формула СН 2 ОН-СO-(СНОН) n -СН 2 ОН .

1. Биологическая роль углеводов

Энергетическая. При распаде углеводов высвобождаемая энергия рассеивается в виде тепла или накапливается в молекулах АТФ. Углеводы обеспечивают около 50-60% суточного энергопотребления организма, а при мышечной деятельности на выносливость - до 70%. При окислении 1 г углеводов выделяется 17кДж энергии (4,1ккал). В качестве основного энергетического источника используется свободная глюкоза или запасы углеводов в виде гликогена.

Пластическая. Углеводы (рибоза, дезоксирибоза) используются для построения АТФ, АДФ и других нуклеотидов, а также нуклеиновых кислот. Они входят в состав некоторых ферментов. Отдельные углеводы являются компонентами клеточных мембран. Продукты превращения глюкозы (глюкуроновая кислота, глюкозамин и т.д.) входят в состав полисахаридов и сложных белков хрящевой и других тканей.

Резервная. Углеводы запасаются в скелетных мышцах, печени и других тканях в виде гликогена. Его запасы зависят от массы тела, функционального состояния организма, характера питания. При мышечной деятельности запасы гликогена существенно снижаются, а в период отдыха после работы восстанавливаются. Систематическая мышечная деятельность приводит к увеличению запасов гликогена, что повышает энергетические возможности организма.

Защитная. Сложные углеводы входят в состав компонентов иммунной системы; мукополисахариды находятся в слизистых веществах, покрывающих поверхность сосудов, бронхов, пищеварительного тракта, мочеполовых путей и защищают от проникновения бактерий, вирусов, а также от механических повреждений.

Специфическая. Отдельные углеводы участвуют в обеспечении специфичности групп крови, выполняют роль антикоагулянтов, являются рецепторами ряда гормонов или фармакологических веществ, оказывают противоопухолевое действие.

Регуляторная. Клетчатка пищи не расщепляется в кишечнике, но активирует перистальтику кишечника, ферменты пищеварительного тракта, усвоение питательных веществ.

Введение

углеводы гликолипиды биологический

Углеводы - обширный наиболее распространенный на Земле класс органических соединений, входящих в состав всех организмов и необходимых для жизнедеятельности человека и животных, растений и микроорганизмов. Углеводы являются первичными продуктами фотосинтеза, в кругообороте углерода они служат своеобразным мостом между неорганическими и органическими соединениями. Углеводы и их производные во всех живых клетках играют роль пластического и структурного материала, поставщика энергии, субстратов и регуляторов для специфических биохимических процессов. Углеводы выполняют не только питательную функцию в живых организмах, они также выполняют опорную и структурную функции. Во всех тканях и органах обнаружены углеводы или их производные. Они входят в состав оболочек клеток и субклеточных образований. Принимают участие в синтезе многих важнейших веществ.

Актуальность

В настоящее время данная тема актуальна, потому что углеводы необходимы организму, так как входят в состав его тканей и выполняют важные функции: - являются главным поставщиком энергии для всех процессов в организме (они могут расщепляться и давать энергию даже в отсутствии кислорода); - необходимы для рационального использования белков (белки при дефиците Углеводов используются не по назначению: они становятся источником энергии и участниками некоторых важных химических реакций); - тесно связаны с обменом жиров (если вы употребляете слишком много Углеводов, больше, чем может преобразоваться в глюкозу или гликоген (который откладывается в печени и мышцах), то в результате образуется жир. Когда телу нужно больше топлива, жир преобразуется обратно в глюкозу, и вес тела снижается); - особенно необходимы мозгу для нормальной жизнедеятельности (если мышечные ткани могут накапливать энергию в виде жировых отложений, то мозг не может так делать, он всецело зависит от регулярного поступления в организм углеводов); - являются составной частью молекул некоторых аминокислот, участвуют в построении ферментов, образовании нуклеиновых кислот и т.д.

Понятие и классификация углеводов

Углеводами называют вещества с общей формулой Cn(H2O)m, где n и m могут иметь разные значения. Название «углеводы» отражает тот факт, что водород и кислород присутствуют в молекулах этих веществ в том же соотношении, что и в молекуле воды. Кроме углерода, водорода и кислорода, производные углеводов могут содержать и другие элементы, например азот.

Углеводы - одна из основных групп органических веществ клеток. Они представляют собой первичные продукты фотосинтеза и исходные продукты биосинтеза других органических веществ в растениях (органические кислоты, спирты, аминокислоты и др.), а также содержатся в клетках всех других организмов. В животной клетке содержание углеводов находится в пределах 1-2 %, в растительных оно может достигать в некоторых случаях 85-90 % массы сухого вещества.

Выделяют три группы углеводов:

·моносахариды или простые сахара;

·олигосахариды - соединения, состоящие из 2-10 последовательно соединенных молекул простых сахаров (например, дисахариды, трисахариды и т. д.).

·полисахариды состоят более чем из 10 молекул простых сахаров или их производных (крахмал, гликоген, целлюлоза, хитин).

Моносахариды (простые сахара)

В зависимости от длины углеродного скелета (количества атомов углерода) моносахариды разделяют на триозы (C3), тетрозы (C4), пентозы (C5), гексозы (C6), гептозы (C7).

Молекулы моносахаридов являются либо альдегидоспиртами (альдозами), либо кетоспиртами (кетозами). Химические, свойства этих веществ определяются, прежде всего, альдегидными или кетонными группировками, входящими в состав их молекул.

Моносахариды хорошо растворяются в воде, сладкие на вкус.

При растворении в воде моносахариды, начиная с пентоз, приобретают кольцевую форму.

Циклические структуры пентоз и гексоз - обычные их формы: в любой данный момент лишь небольшая часть молекул существует в виде «открытой цепи». В состав олиго- и полисахаридов также входят циклические формы моносахаридов.

Кроме сахаров, у которых все атомы углерода связаны с атомами кислорода, есть частично восстановленные сахара, важнейшим из которых является дезоксирибоза.

Олигосахариды

При гидролизе олигосахариды образуют несколько молекул простых сахаров. В олигосахаридах молекулы простых сахаров соединены так называемыми гликозидными связями, соединяющими атом углерода одной молекулы через кислород с атомом углерода другой молекулы.

К наиболее важным олигосахаридам относятся мальтоза (солодовый сахар), лактоза (молочный сахар) и сахароза (тростниковый или свекловичный сахар). Эти сахара называют также дисахаридами. По своим свойствам дисахариды блоки к моносахаридам. Они хорошо растворяются в воде и имеют сладкий вкус.

Полисахариды

Это высокомолекулярные (до 10 000 000 Да) полимерные биомолекулы, состоящие из большого числа мономеров - простых сахаров и их производных.

Полисахариды могут состоять из моносахаридов одного или разных типов. В первом случае они называются гомополисахариды (крахмал, целлюлоза, хитин и др.), во втором - гетерополисахариды (гепарин). Все полисахариды не растворимы в воде и не имеют сладкого вкуса. Некоторые из них способны набухать и ослизняться.

Наиболее важными полисахаридами являются следующие.

Целлюлоза - линейный полисахарид, состоящий из нескольких прямых параллельных цепей, соединенных между собой водородными связями. Каждая цепь образована остатками в-D-глюкозы. Такая структура препятствует проникновению воды, очень прочна на разрыв, что обеспечивает устойчивость оболочек клеток растений, в составе которых 26-40 % целлюлозы.

Целлюлоза служит пищей для многих животных, бактерий и грибов. Однако большинство животных, в том числе и человек, не могут усваивать целлюлозу, поскольку в их желудочно-кишечном тракте отсутствует фермент целлюлаза, расщепляющий целлюлозу до глюкозы. В то же время целлюлозные волокна играют важную роль в питании, поскольку они придают пище объемность и грубую консистенцию, стимулируют перистальтику кишечника.

Крахмал и гликоген . Эти полисахариды являются основными формами запасания глюкозы у растений (крахмал), животных, человека и грибов (гликоген). При их гидролизе в организмах образуется глюкоза, необходимая для процессов жизнедеятельности.

Хитин образован молекулами в-глюкозы, в которой спиртовая группа при втором атоме углерода замещена азотсодержащей группой NHCOCH3. Его длинные параллельные цепи так же, как и цепи целлюлозы, собраны в пучки. Хитин - основной структурный элемент покровов членистоногих и клеточных стенок грибов.

Краткая характеристика эколого-биологической роли углеводов

Обобщая рассмотренный выше материал, относящийся к характеристике углеводов, можно сделать следующие выводы об их эколого-биологической роли.

1. Они выполняют строительную функцию, как в клетках, так и в организме в целом за счет того, что входят в состав структур, образующих клетки и ткани (особенно это характерно для растений и грибов), например, клеточные оболочки, различные мембраны и т. д., кроме того, углеводы участвуют в образовании биологически необходимых веществ, образующих ряд структур, например в образовании нуклеиновых кислот, составляющих основу хромосом; углеводы входят в состав сложных белков - гликопротеидов, имеющих определенное значение в формировании клеточных структур и межклеточного вещества.

2. Важнейшей функцией углеводов является трофическая функция, состоящая в том, что многие из них являются продуктами питания гетеротрофных организмов (глюкоза, фруктоза, крахмал, сахароза, мальтоза, лактоза и др.). Эти вещества в комплексе с другими соединениями образуют пищевые продукты, используемые человеком (различные крупы; плоды и семена отдельных растений, включающие в свой состав углеводы, являются кормом для птиц, а моносахара, вступая в цикл различных превращений, способствуют образованию как собственных углеводов, характерных для данного организма, так и других органо-биохимических соединений (жиров, аминокислот (но не их белков), нуклеиновых кислот и т. д.).

3. Для углеводов характерна и энергетическая функция, состоящая в том, что моносахара (в частности глюкоза) в организмах легко окисляются (конечным продуктом окисления является СO2 и Н2O), при этом происходит выделение большого количества энергии, сопровождающееся синтезом АТФ.

4. Им присуща и защитная функция, состоящая в том, что из углеводов возникают структуры (и определенные органоиды в клетке), защищающие или клетку, или организм в целом от различных повреждений, в том числе и механических (например, хитиновые покровы насекомых, образующие внешний скелет, оболочки клеток растений и многих грибов, включающих целлюлозу и т. д.).

5. Большую роль играют механическая и формообразующая функции углеводов, представляющие собой способность структур, образованных либо углеводами, либо в сочетании их с другими соединениями, придавать организму определенную форму и делать их механически прочными; так, клеточные оболочки механической ткани и сосудов ксилемы создают каркас (внутренний скелет) древесных, кустарниковых и травянистых растений, хитином образован внешний скелет насекомых и т. д.

Краткая характеристика обмена углеводов в гетеротрофном организме (на примере организма человека)

Важную роль в понимании процессов обмена веществ играет знание о превращениях, которым подвергаются углеводы в гетеротрофных организмах. В организме человека этот процесс характеризуется приведенным ниже схематическим описанием.

Углеводы в составе пищи попадают в организм через ротовую полость. Моносахара в пищеварительной системе практически не подвергаются превращениям, дисахариды - гидролизуются до моносахаридов, а полисахариды подвергаются достаточно значительным превращениям (это относится к тем полисахаридам, которые организмом употребляются в пищу, а углеводы, не являющиеся пищевыми веществами, например, целлюлоза, некоторые пектины, удаляются из организма с каловыми массами).

В ротовой полости пища измельчается и гомогенизируется (становится более однородной, чем до попадания в нее). На пищу воздействует слюна, выделяемая слюнными железами. Она содержит фермент птиалин и имеет щелочную реакцию среды, за счет чего начинается первичный гидролиз полисахаридов, приводящий к образованию олигосахаридов (углеводов с небольшой величиной n).

Часть крахмала может превращаться даже в дисахариды, что можно заметить при длительном пережевывании хлеба (кислый черный хлеб становится сладким).

Пережеванная пища, обильно обработанная слюной и размельченная зубами, через пищевод в виде пищевого комка поступает в желудок, где подвергается воздействию желудочного сока с кислой реакцией среды, содержащего ферменты, воздействующие на белки и нуклеиновые кислоты. В желудке с углеводами практически ничего не происходит.

Затем пищевая кашица поступает в первый отдел кишечника (тонкий кишечник), начинающийся двенадцатиперстной кишкой. В нее поступает панкреатический сок (секрет поджелудочной железы), содержащий комплекс ферментов, способствующих и перевариванию углеводов. Углеводы превращаются в моносахариды, которые растворимы в воде и способны к всасыванию. Пищевые углеводы окончательно перевариваются в тонком кишечнике, а в той его части, где содержатся ворсинки, они всасываются в кровь и поступают в кровеносную систему.

С током крови моносахара разносятся к различным тканям и клеткам организма, но предварительно вся кровь проходит через печень (там она очищается от вредных продуктов обмена). В крови моносахара присутствуют преимущественно в виде альфа-глюкозы (но возможно наличие и других изомеров гексоз, например фруктозы).

Если глюкозы в крови меньше нормы, то часть гликогена, содержащегося в печени, гидролизуется до глюкозы. Избыточное содержание углеводов характеризует тяжелое заболевание человека - диабет.

Из крови моносахариды поступают в клетки, где большая их часть расходуется на окисление (в митохондриях), при котором синтезируется АТФ, содержащая энергию в «удобном» для организма виде. АТФ расходуется на различные процессы, которые требуют энергии (синтез нужных организму веществ, реализация физиологических и других процессов).

Часть углеводов пищи используется для синтеза углеводов данного организма, требующихся для формирования структур клетки, или соединений, необходимых для образования веществ других классов соединений (так из углеводов могут получиться жиры, нуклеиновые кислоты и т. д.). Способность углеводов превращаться в жиры является одной из причин возникновения ожирения - заболевания, влекущего за собой комплекс других заболеваний.

Следовательно, потребление избыточного количества углеводов вредно для человеческого организма, что необходимо учитывать при организации рационального питания.

В растительных организмах, являющихся автотрофами, обмен углеводов несколько иной. Углеводы (моносахара) синтезируются самим организмом из углекислого газа и воды с использованием солнечной энергии. Ди-, олиго- и полисахариды синтезируются из моносахаридов. Часть моносахаридов включается в синтез нуклеиновых кислот. Определенное количество моносахаридов (глюкозы) растительные организмы используют в процессах дыхания на окисление, при котором (как и в гетеротрофных организмах) синтезируется АТФ.

Гликолипиды и гликопротеины как структурно-функциональные компоненты клетки углеводов

Гликопротеины - это белки, содержащие олигосахаридные (гликановые) цепи, ковалентно присоединенные к полипептидной основе. Гликозаминогликаны представляют собой полисахариды, построенные из повторяющихся дисахаридных компонентов, которые обычно содержат аминосахара (глюкоза-мин или галактозамин в сульфированном или несульфированном виде) и уроновую кислоту (глюкуро-новую или идуроновую). Раньше гликозаминогликаны называли мукополисахаридами. Они обычно ковалентно связаны с белком; комплекс одного или более гликозаминогликанов с белком носит название протеогликана. Гликоконъюгаты и сложные углеводы-эквивалентные термины, обозначающие молекулы, которые содержат углеводные цепи (одну или более), ковалентно связанные с белком или липидом. К этому классу соединений относятся гликопротеины, протеогликаны и гликолипиды.

Биомедицинское значение

Почти все белки плазмы человека, кроме альбумина, представляют собой гликопротеины. Многие белки клеточных мембран содержат значительные количества углеводов. Вещества групп крови в ряде случаев оказываются гликопротеинами, иногда в этой роли выступают гликосфинголипиды. Некоторые гормоны (например, хорионический гонадотропин) имеют гликопротеиновую природу. В последнее время рак все чаще характеризуется как результат аномальной генной регуляции. Главная проблема онкологических заболеваний, метастазы, - феномен, при котором раковые клетки покидают место своего происхождения (например, молочную железу), переносятся с кровотоком в отдаленные части тела (например, в мозг) и неограниченно растут с катастрофическими последствиями для больного. Многие онкологи полагают, что метастазирование, по крайней мере частично, обусловлено изменениями в структуре гликоконъюгатов на поверности раковых клеток. В основе целого ряда заболевений (мукополисахаридозы) лежит недостаточная активность различных лизосомных ферментов, разрушающих отдельные гликоза-миногликаны; в результате один или несколько из них накапливаются в тканях, вызывая различные патологические признаки и симптомы. Одним из примеров таких состояний является синдром Хурлера.

Распространение и функции

Гликопротеины имеются у большинства организмов - от бактерий до человека. Многие вирусы животных также содержат гликопротеины, некоторые из этих вирусов интенсивно изучались, отчасти в силу удобства их использования для исследований.

Гликопротеины-это многочисленная группа белков с разнообразными функциями содержание в них углеводов варьирует от 1 до 85% и более (в единицах массы). Роль олигосахаридных цепей в функции гликопротеинов до сих пор точно не определена, несмотря на интенсивное изучение этого вопроса

Гликолипиды - сложные липиды, образующиеся в результате соединения липидов с углеводами. В молекулах гликолипидов есть полярные «головы» (углевод) и неполярные «хвосты» (остатки жирных кислот). Благодаря этому гликолипиды (вместе с фосфолипидами) входят в состав клеточных мембран.

Гликолипиды широко представлены в тканях, особенно в нервной ткани, в частности в ткани мозга. Они локализованы преимущественно на наружной поверхности плазматической мембраны, где их углеводные компоненты входят в число других углеводов клеточной поверхности.

Гликосфинголипиды, являющиеся компонентами наружного слоя плазматической мембраны, могут участвовать в межклеточных взаимодействиях и контактах. Некоторые из них являются антигенами, например антиген Форссмана и вещества, определяющие группы крови системы АВ0. Сходные олигосахаридные цепи обнаружены и у других гликопротеинов плазматической мембраны. Ряд ганглиозидов функционирует в качестве рецепторов бактериальных токсинов (например, холерного токсина, который запускает процесс активации аденилатциклазы).

Гликолипиды в отличие от фосфолипидов не содержат остатков ортофосфорной кислоты. В их молекулах к диацилглицерину гликозидной связью присоединяются остатки галактозы или сульфоглюкозы

Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов

Галактоземия - наследственная патология обмена веществ, обусловленная недостаточностью активности ферментов, принимающих участие в метаболизме галактозы. Неспособность организма утилизировать галактозу приводит к тяжелым поражениям пищеварительной, зрительной и нервной системы детей в самом раннем возрасте. В педиатрии и генетике галактоземия относится к редким генетическим заболеваниям, встречающимся с частотой один случай на 10 000 - 50 000 новорожденных. Впервые клиника галактоземии была описана в 1908 году уребенка, страдавшего сильным истощением, гепато- и спленомегалией, галактозурией; при этом заболевание исчезло сразу после отмены молочного питания. Позднее, в 1956 г. ученый Герман Келкер определил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма галактозы. Причины болезни Галактоземия является врожденной патологией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, т. е. заболевание проявляется только в том случае, если ребенок наследует две копии дефектного гена от каждого из родителей. Лица, гетерозиготные по мутантному гену, являются носителями заболевания, однако у них тоже могут развиваться отдельные признаки галактоземии в легкой степени. Превращение галактозы в глюкозу (метаболический путь Лелуара) происходит при участии 3-х ферментов: галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы (GALT), галактокиназы (GALK) и уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы (GALE). В соответствии с дефицитом этих ферментов различают 1 (классический вариант), 2 и 3 тип галактоземии.Выделение трех типов галактоземии не совпадает с порядком действия ферментов в процессе метаболического пути Лелуара. Галактоза поступает в организм с пищей, а также образуется в кишечнике в процессе гидролиза дисахарида лактозы. Путь метаболизма галактозы начинается с ее превращения под действием фермента GALK в галактозо-1-фосфат. Затем при участии фермента GALT галактозо-1-фосфат преобразуется в УДФ-галактозу (уридилдифосфогалактозу). После этого с помощью GALE метаболит превращается в УДФ - глюкозу (уридилдифосфоглюкозу).При недостаточности одного из названных ферментов (GALK, GALT или GALE) концентрация галактозы в крови значительно повышается, в организме накапливаются промежуточные метаболиты галактозы, которые вызывают токсическое поражение различных органов: ЦНС, печени, почек, селезенки, кишечника, глаз и др. Нарушение метаболизма галактозы и составляет суть галактоземии. Наиболее часто в клинической практике встречается классический (1 тип) галактоземии, обусловленный дефектом фермента GALT и нарушением его активности. Ген, кодирующий синтез галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы, находится воколоцентромерном участке 2-ой хромосомы. По тяжести клинического течения выделяют тяжелую, среднюю и легкую степени галактоземии. Первые клинические признаки галактоземии тяжелой степени развиваются очень рано, в первые дни жизни ребенка. Вскоре после кормления новорожденного грудным молоком или молочной смесью возникает рвота и расстройство стула (водянистый понос), нарастает интоксикация. Ребенок становится вялым, отказывается от груди или бутылочки; у него быстро прогрессируют гипотрофия и кахексия. Ребенка могут беспокоить метеоризм, кишечные колики, обильное отхождение газов.В процессе обследования ребенка с галактоземией неонатологом выявляется угасание рефлексов периода новорожденности. При галактоземии рано появляется стойкая желтуха различной степени выраженности и гепатомегалия, прогрессирует печеночная недостаточность. К 2-3 месяцу жизни возникают спленомегалия, цирроз печени, асцит. Нарушения процессов свертывания крови приводит к появлению кровоизлияний на коже и слизистых оболочках. Дети рано начинают отставать в психомоторном развитии, однако степень интеллектуальных нарушений при галактоземии не достигает такой тяжести, как при фенилкетонурии. К 1-2 месяцам у детей с галактоземией выявляется двусторонняя катаракта. Поражение почек при галактоземии сопровождается глюкозурией, протеинурией, гипераминоацидурией. В терминальной фазе галактоземии ребенок погибает от глубокого истощения, тяжелой печеночной недостаточности и наслоения вторичных инфекций. При галактоземии средней тяжести также отмечается рвота, желтуха, анемия, отставание в психомоторном развитии, гепатомегалия, катаракта, гипотрофия. Галактоземия легкой степени характеризуется отказом от груди, рвотой после приема молока, задержкой речевого развития, отставанием ребенка в массе и росте. Однако даже при легком течении галактоземии продукты обмена галактозы токсическим образом воздействуют на печень, приводя к ее хроническим заболеваниям.

Фруктоземия

Фруктоземия - это наследственное генетическое заболевание, заключающееся в непереносимости фруктозы (фруктового сахара, содержащегося во всех фруктах, ягодах и некоторых овощах, а также в мёде). При фруктоземии в организме человека мало или практически нет ферментов(энзимов, органических веществ белковой природы, ускоряющих химические реакции, происходящие в организме), принимающих участие в ращеплении и усвоении фруктозы. Заболевание, как правило, обнаруживается в первые недели и месяцы жизни ребенка или с того момента, когда ребенок начинает получать соки и пищу, содержащую фруктозу: сладкий чай, фруктовые соки, овощные и фруктовые пюре. Фруктоземия передается по аутосомно-рецессивному типу наследования (заболевание проявляется, если у обоих родителей есть заболевание). Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Причины болезни

В печени имеется недостаточное количество специального фермента (фруктозо-1-фосфат-альдолазы), который преобразовывает фруктозу. В результате продукты обмена (фруктозо-1-фосфат) накапливаются в организме (печени, почках, слизистых оболочках кишечника) и оказывают повреждающее действие. При этом установлено, что фруктозо-1-фосфат никогда не откладывается в клетках мозга и хрусталике глаза. Симптомы заболевания проявляются после употребления в пищу фруктов, овощей или ягод в любом виде (соки, нектары, пюре, свежие, замороженные или сушеные), а также мёда. Тяжесть проявления зависит от количества употребления продуктов.

Вялость, бледность кожных покровов. Повышенное потоотделение. Сонливость. Рвота. Диарея (частый объемный (большие порции) жидкий стул). Отвращение к сладкой пище. Гипотрофия (дефицит (недостаточность) массы тела) развивается постепенно. Увеличение размеров печени. Асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Желтуха (пожелтение кожных покровов) - развивается иногда. Острая гипогликемия (состояние, при котором значительно снижается уровень глюкозы (сахара) в крови) может развиться при одномоментном употреблении большого количества продуктов, содержащих фруктозу. Характеризуется: Дрожанием конечностей; судорогами (приступообразными непроизвольными сокращениями мышц и крайней степенью их напряжения); Потерей сознания вплоть до комы (отсутствия сознания и реакции на любые раздражители; состояние представляет опасность для жизни человека).

Заключение

Значение углеводов в питании человека весьма велико. Они служат важнейшим источником энергии, обеспечивая до 50-70 % общей калорийности рациона.

Способность углеводов быть высокоэффективным источником энергии лежит в основе их "сберегающего белок" действия. Хотя углеводы не принадлежат к числу незаменимых факторов питания и могут образовываться в организме из аминокислот и глицерина, минимальное количество углеводов суточного рациона не должно быть ниже 50-60 г.

С нарушением обмена углеводов тесно связан ряд заболеваний: сахарный диабет, галактоземия, нарушение в системе депо гликогена, нетолерантность к молоку и т.д. Следует отметить, что в организме человека и животного углеводы присутствуют в меньшем количестве (не более 2% от сухой массы тела), чем белки и липиды; в растительных организмах за счет целлюлозы на долю углеводов приходится до 80% от сухой массы, поэтому в целом в биосфере углеводов больше, чем всех других органических соединений вместе взятых Таким образом: углеводы играют огромную роль в жизни живых организмов на планете ученые считают, что примерно когда появилось первое соединение углевода, появилась и первая живая клетка.

Литература

1. Биохимия: учебник для вузов/ под ред. Е.С.Северина - 5-е изд., - 2009. - 768 с.

2. Т.Т. Березов, Б.Ф. Коровкин «Биологическая химия».

3. П.А. Верболович «Практикум по органической, физической, коллоидной и биологической химии».

4. Ленинджер А. Основы биохимии // М.: Мир, 1985

5. Клиническая эндокринология. Руководство / Н. Т. Старкова. - издание 3-е, переработанное и дополненное. - Санкт-Петербург: Питер, 2002. - С. 209-213. - 576 с.

6. Детские болезни (том 2) - Шабалов Н.П. - учебник, Питер, 2011

Репетиторство

Нужна помощь по изучению какой-либы темы?

Наши специалисты проконсультируют или окажут репетиторские услуги по интересующей вас тематике.
Отправь заявку с указанием темы прямо сейчас, чтобы узнать о возможности получения консультации.

Все углеводы классифицируют на четыре основных класса: моносахариды, дисахариды, олигосахариды и полисахариды.

Углеводы являются биологическими молекулами, состоят из атомов углерода, водорода и кислорода. В биохимии, углеводы являются синонимами сахаридов, группа, в которую входят сахара, крахмал и целлюлоза.

Углеводы выполняют различные значения в живых организмах.

Полисахариды используются для хранения энергии (например, в крахмале и гликогене) и в качестве структурных компонентов (целлюлоза в растениях).

Пять карбонатных моносахаридных рибоз являются важным компонентом многих ферментов и являются основой генетической молекулы, известной как РНК.

Сахариды и их производные включают многие важные биомолекулы, которые играют важную роль в иммунной системе, оплодотворении, в производстве патогенеза, в свертывании крови и в развитии.

В пищевой науке термин «углевод» обычно означает любую пищу, богатую крахмалами сложных углеводов, таких как, например, крупы, макаронные изделия и хлеб; или простые углеводы, такие как сахар, найденный в сладостях.

Углеводы встречаются в самых разных продуктах. Крахмал и сахар являются важными углеводами в нашем рационе. Крахмалом богаты картофель, кукуруза, рис и другие злаки.

Простейшая классификация углеводов

Моносахариды

Моносахариды называют простыми сахарами; они являются самой основной единицей углеводов. Они являются фундаментальными единицами углеводов и не могут быть гидролизованы в более простые соединения.

Моносахариды являются самой простой формой сахара и обычно не имеют цвета, растворимы в воде и являются кристаллическими твердыми веществами; некоторые из них имеют сладкий аромат. Примеры некоторых обычных моносахаридов включают фруктозу, глюкозу и галактозу.

Моносахариды являются основой, на которой построены дисахариды и полисахариды. Некоторые источники этого типа углеводов включают фрукты, орехи, овощи и сладости.

Глюкоза

Это простой сахар, который циркулирует в крови животных. Он создается во время фотосинтеза воды и углекислого газа, используя энергию от солнечного света. Это самый важный источник энергии для клеточного дыхания.

Он содержится в сахаре из винограда и декстрозы

Галактоза

Это моносахаридный сахар, который менее сладкий, чем фруктоза. Он может быть найден как компонент лактозы в молоке.

Фруктоза

Она также называется левулозой, это простой моносахарид, обнаруженный во многих растениях, где она часто связана с глюкозой с образованием дисахаридной сахарозы.

Она всасывается непосредственно в кровоток во время пищеварения. Чистая и сухая фруктоза довольно сладкая, белая, кристаллическая и без запаха. Это самый растворимый из всех сахаров.

Фруктоза встречается в меде, в цветках, в большинстве клубней и в ягодах.

Дисахариды

Этот тип углеводов образуется, когда два моносахарида связаны гликозидной связью. Подобно моносахаридам, они также растворимы в воде.

Объединение простых молекул сахара происходит в реакции конденсации, которая включает удаление молекулы воды из функциональных групп. Наряду с другими реакциями, они жизненно важны для метаболизма.

Обычные примеры включают сахарозу, лактозу и мальтозу. Наиболее распространенные примеры имеют 12 атомов углерода. Разница в этих дисахаридах — это атомное положение внутри молекулы.

Сахароза

Это природный и общий углевод, который содержится во многих растениях и частях растений. Сахароза часто экстрагируется из сахарного тростника и сахарной свеклы для потребления человеком.

Процесс переработки современного промышленного сахара часто включает кристаллизацию этого соединения, часто называемое сахарным песком или просто сахаром.

Это соединение играет центральную роль в качестве добавки для производства продуктов питания и потребления человеком во всем мире.

Лактоза

Это дисахарид, состоящий из галактозы и глюкозы, обнаружен в молоке. Лактоза составляет около 2-8% молока, хотя ее можно извлечь из нее.

Олигосахариды

Это сахаридный полимер, который содержит небольшое количество простых сахаров. Олигосахариды могут иметь много функций, включая распознавание клеток и их соединение. Например, гликолипиды играют важную роль в иммунном ответе.

Гликолипиды

Это липиды с гликозидно-связанными углеводами. Его основная роль заключается в поддержании стабильности мембраны и облегчении распознавания клеток.

Углеводы обнаруживаются на поверхности всей мембраны эукариотической клетки.

Полисахариды

Это полимерные углеводные молекулы, состоящие из крупных цепей моносахаридных звеньев, связанных гликозидными связями.

Они имеют большой структурный спектр, от линейного до сильно расширенного. Примеры включают хранение полисахаридов, такие как гликоген и крахмал, или структурные полисахариды, такие как целлюлоза.

Полисахариды можно найти в клубнях, злаках, мясе, рыбе, зернах и овощных листьях.

Гликоген

Это многоцепочечный полисахарид глюкозы, который служит формой хранения энергии у людей, животных, грибов и бактерий.

Полисахаридная структура представляет собой самую большую форму хранения глюкозы в организме. У людей гликоген хранится в основном в клетках печени и мышц, гидратируют с 3-4 частями воды.

Гликоген функционирует как вторичное хранение энергии в долгосрочной перспективе, сохраняя основные источники энергии в жировой ткани.

Мышечный гликоген превращается в глюкозу мышечными клетками, а гликоген из печени превращается в глюкозу, так что ее можно использовать по всему телу, включая центральную нервную систему.

Целлюлоза

Это органическое соединение, состоящее из линейной цепи из нескольких сотен или тысяч связанных единиц глюкозы. Целлюлоза является важным структурным компонентом первичной клеточной стенки зеленых растений, как и многие виды водорослей.

Некоторые виды бактерий выделяют его для образования биопленки. Целлюлоза является наиболее распространенным органическим полимером на планете Земля.

В основном используется для производства бумаги. Меньшие количества превращаются в ряд побочных продуктов, таких как целлофан.

III. ПО КОНФИГУРАЦИИ ПОСЛЕДНЕГО ХИРАЛЬНОГО АТОМА УГЛЕРОДА

· углеводы D-ряда

· углеводы L-ряда

Разнообразие моносахаридов связано главным образом со стереохимическими различиями. Например, в молекулах пентоз или гексоз содержится от 2-х до 4-х хиральных (асимметрических) атомов углерода, поэтому одной и той же структурной формуле соответствует несколько изомеров.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Хиральный (или асимметрический ) атом углерода - атом углерода в sp3sp3-гибридизации, который имеет четыре разных заместителя . Соединения с хиральным атомом углерода (хиральным центром) обладают оптической активностью, т.е. способностью вещества в растворе вращать плоскость поляризованного света.

Для обозначения пространственного строения моносахаридов исторически используется D,L-система.

Положение гидроксильной группы у последнего центра хиральности справа свидетельствует от принадлежности моносахарида к D-ряду, слева - к L-ряду, наприме

Структура углеводов

Моносахариды могут существовать как в открытой форме, в этом случае их рассматривают как полигидроксикарбонильные соединения (HOCH2(CHOH)nCH=OHOCH2(CHOH)nCH=O), так и в циклической форме, т.е. в виде циклических полуацеталейполигидроксикарбонильных соединений. Причем, все моносахариды, как в кристаллическом состоянии, так и в растворе, не менее чем на 99,9% представляют собой циклическую структуру.

Ациклическую форму углеводов принято изображать с помощью проекционных формул Фишера , а циклические структуры можно как с помощью формул Фишера, так и с помощью формулХеуорса . Последняя формула более предпочтительна для циклических структур:

Возможность циклизации обусловлена двумя факторами. Во-первых, углеродная цепь может принимать клешневиднуюконформацию, в результате чего сближенными в пространстве окажутся карбонильная группа и гидроксильные группы при C-4 или С-5. Во-вторых, атака гидроксильной группой атома углерода карбонильной группы протекает самопроизвольно и приводит к циклическим полуацеталям. Так для рибозы возможно образование двух циклов: пиранозного (шестичленного) или фуранозного (пятичленного):

При этом, как в фуранозном, так и в пиранозном циклах появляются новые хиральные центры (выделены красной звездочкой) и, соответственно для каждого цикла возможны два изомера. В данном случае такие изомеры называют аномерами . В зависимости от расположения гидроксильной группы относительно цикла различают αα- и ββ -аномеры:

Если гидроксильная группа в полуацетальном фрагменте находится под плоскостью цикла (как в фуранозной форме на рисунке), то это αα-аномер.

Если гидроксильная группа в полуацетальном фрагменте находится над плоскостью цикла (как в пиранозной форме на рисунке), то это ββ-аномер.

Согласно положениям биохимии углеводы подразделяются на 3 основные группы:

I. Полисахариды (сложные углеводы)

1. Гетерополисахариды – состоящие из различных моносахаров.

2. Гомополисахариды – состоящие из одинаковых моносахаров.
Примером полисахаридов являются: крахмал, инулин, гликоген, пектины, клетчатка.

II. Олигосахариды

Делятся по числу моносахаридов в молекуле на дисахариды, трисахариды, тетрасахариды и т.п.
Примером дисахаридов служат сахароза, лактоза, мальтоза.

III. Моносахариды (простые углеводы).

1. Альдозы

В зависимости от числа атомов углерода в молекуле альдозы и кетозы делятся на триозы, тетрозы, пентозы, гексозы и т.п.

Моносахаридами являются глюкоза, фруктоза, галактоза.

Биологическая роль углеводов

1. Энергетическая.

Углеводы, например глюкоза, способны окисляться как в аэробных так и анаэробных условиях. Окисление углеводов обеспечивает организм 60% всей легко используемой энергии.

2. Структурная.

Примером являются гликозаминогликаны в составе протеогликанов, допустим, хондроитинсульфат, входящий в состав соединительной ткани.

3. Защитная.

Гиалуроновая кислота и другие гликозаминогликаны являются основным компонентом трущихся поверхностей суставов, входят в состав слизистых оболочек, находятся в сосудистой стенке.

4. Кофакторная.

Например, гепарин входит в состав липопротеинлипазы плазмы крови и ферментов свёртывания крови.

5. Гидроосмотическая.

Гетерополисахариды обладают отрицательным зарядом и высокой гидрофильностью. Это позволяет им удерживать молекулы воды, ионы кальция, магния и натрия в межклеточном веществе, обеспечивая необходимую упругость тканей.

6. Пластическая.

В комплексе с белками углеводы образуют гормоны, ферменты, секреты слюнных и слизистых желёз.

Все простые углеводы (глюкоза, фруктоза) быстро всасываются в желудочно-кишечном тракте и хорошо усваиваются. Сахароза, мальтоза и лактоза могут усваиваться после расщепления их соответствующими ферментами желудочно-кишечного тракта до моносахаридов. Всех медленнее усваивается полисахарид крахмал – предварительно через несколько стадий он должен расщепиться до глюкозы. Пищевые волокна (клетчатка, пектины), частично перевариваясь, в основном транзитом проходят через ЖКТ.

Поговорим о нормах потребления углеводов.

Согласно принятым нормам питания углеводы должны обеспечивать 50-60% суточной потребности в энергии.

Физиологическая потребность в углеводах детей до 1 года составляет 13 г/кг массы тела.
Для здоровых мужчин и женщин в возрасте от 18 до 29 лет, занимающихся преимущественно умственным трудом, суточная норма потребления всех разновидностей углеводов составляет 5 г на кг нормальной массы тела, что равняется примерно 350-360 г в сутки для мужчин и 290-300 г/сутки для женщин.

При тяжёлом физическом труде, активных занятиях спортом потребность в углеводах равна 8г/кг нормальной массы тела.

Пищевой сахар в чистом виде представляет собой сахарозу, состоящую из молекул глюкозы и фруктозы. При этом нужно помнить, что потребление сахара здоровым взрослым человеком не должно превышать 10% общей калорийности суточного рациона питания. Примерно, для женщин и мужчин старшей возрастной группы, занимающихся умственным трудом эта цифра составляет 45-50 г сахара в день, а для молодых женщин и мужчин с очень высокой физической активностью – 75-105 г сахара в день. Все остальные группы, соответственно, находятся посерединке.

Пищевых волокон нужно употреблять не менее 20 г в сутки.

Количество моно- и дисахаридов уменьшают:

1) при нарушениях жирового обмена с повышением в крови уровня триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности (о роли липопротеидов очень низкой плотности можно прочитать в статьеБиологическая роль холестерина)

2) при сахарном диабете;

3) при ожирении;

4) при метаболическом синдроме;

5) при хроническом панкреатите;

6) при демпинг-синдроме после резекции желудка.

Но нужно помнить, что резкое ограничение углеводов при ожирении и других болезнях может приводить к повышенному распаду белков и жиров для обеспечения энергетической функции организма. Это ведёт за собой образование в организме большого количества кислых продуктовметаболизма, что очень неблагоприятно скажется на общем самочувствии. Поэтому считается, что количество употребляемых углеводов должно быть не меньше 100 г в сутки.

Если появилась потребность в уменьшении количества углеводов в питании, то это нужно делать постепенно, чтобы организм смог спокойно приспособиться к предложенному варианту обмена веществ. Для начала их количество уменьшают до 200-250 г/сутки и через 7 дней можно уже переводить на ещё меньший объём потребления.

Пищевые волокна, например клетчатку, ограничивают:

1) при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, когда требуется механически щадящая диета;

2) предоперационный и послеоперационный периоды;

3) острые инфекции;

4) недостаточность кровообращения.

Потребление углеводов увеличивают:

1) при повышении функции щитовидной железы (при тиреотоксикозе);

2) при туберкулёзе, когда отсутствует сопутствующее ожирение;

3) при хронической почечной недостаточности;

4) при тяжёлой печёночной недостаточности. В этом случае резко сниженную энергетическую потребность организма в основном полностью обеспечивают за счёт моно- и дисахаридов.

1) при атеросклерозе и ишемической болезни сердца;