Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Саркома Юинга у детей – это опухоль, носящая злокачественный характер, развивается в тканях костей человеческого скелета. Эту разновидность саркомы называют по-другому «детской» болезнью. Все дело в том, что мучающиеся от нее пациенты находятся в возрасте до 25 лет. Болезни была присвоена фамилия ученого-онколога из Америки, которые первым описал симптомы недуга еще в 20-х годах прошлого столетия.

Согласно статистике, выявление саркомы Юинга происходит в 15 процентах абсолютно всех костных опухолей, имеющих злокачественный характер у детей. Стоит отметить, что подростки / дети белой расы подвержены чаще данному заболеванию, нежели азиаты и африканцы. По половому признаку недуг чаще возникает у мальчиков.

Что собой представляет заболевание

Саркома Юинга достаточно агрессивная форма онкологического заболевания, изначально поражает нижние части трубчатых костей, также поражению подвергаются костные ткани позвоночника, ребра и даже лопатки, кости таза и ключицы.

Попав в кости, опухоль быстро начинает захватывать расположенные рядом мягкие ткани. Новообразование развивается стремительно, через небольшой промежуток времени после обнаружения первых симптомов заболевания, уже начинают развиваться метастазы. Обычно они располагаются в тканях костей, а также в костном мозге и легких.

Печальным фактом является тот момент, что при обращении к доктору в первый раз, практически у 50% больных уже имеются метастазы, а микрометастазы выявляются в большем числе случаев.

Чаще всего юные пациенты страдают от поражения трубчатых костей ног и рук. Пациенты в зрелом возрасте страдают от вовлечения в опухолевый процесс костей черепа, таза, ребер и позвонков, а также лопаток.

Виды заболевания

По нынешней классификации врачами выделяется 2 типа саркомы:

1. Типичный – поражает только кости. Данный тип саркомы часто поражает самую крупную кость в человеческом тазу – подвздошную. встречается почти в 50 процентах случаев злокачественных детских новообразований.
2. Внескелетный – развивается в мягких тканях организма.

Причины

Ученые и врачи до сего момента не могут точно назвать причину, по которой происходит развитие саркомы. Бытует мнение, что возникшие новообразования могут спровоцировать нижеприведенные факторы:

• сбой в формировании мочеполовых органов еще в утробе матери;
• наследственность;
• юный возраст (5-20 лет);
• травмы прошлых лет;
• наличие доброкачественных опухолей в костных тканях;
• белая раса.

Симптомы

При развитии саркомы Юинга симптомы обычно следующие:

• боль непосредственно в месте зарождения патологического процесса. Сначала боль ощущается умеренно, порой затихает, а потом вновь усиливается. Со временем болевой синдром только увеличивается, к ночи боль усиливается и не прекращается;
• в месте созревания патологического процесса при пальпации области возникает сильная боль. Кожа непосредственно над опухолью краснеет, всегда горячее, чем в другом любом месте, отекшая, вены под кожными покровами расширены;
• в результате наличия болевых ощущений нарушается сон, снижается работоспособность, ощущается постоянная усталость, повышается раздражительность;
• если новообразование развивается рядом с суставом, то по истечении определенного времени в нем развивается болевой синдром, может появиться малоподвижность;
• развитие заболевания происходит стремительно. Спустя лишь несколько месяцев, как были обнаружены первые проявления, новообразование можно ощутить при прощупывании и увидеть;
• при саркоме Юинга 4 стадии в точке расположения может образоваться патологический перелом;
• кроме развития клинической картины в конкретном месте параллельно возникают симптомы общей интоксикации, связанной с онкологией. У пациентов наблюдается слабость, пропадает аппетит, резко худеют, удерживается повышенная температура;
• в дальнейшем у пациента диагностируют воспалительные процессы в лимфоузлах. При исследовании ОАК выявляется анемия;
• некоторые специфические симптомы напрямую зависят от того, где располагается опухоль. При ее расположении на ноге развивается хромота, при локализации опухоли на ребрах – возникает дыхательная недостаточность, кровохарканье и т.д.

Стадии заболевания

В медицине различают четыре стадии саркомы:

1. маленькая опухоль возникает на поверхности кости;
2. новообразование проникает в глубину костной ткани;
3. метастазирование возникает в мягких тканях, расположенных около пораженной кости, и близ расположенных органах;
4. метастазы появляются на участках тела, отдаленных от первичного новообразования, и далеко расположенных органах.

Локализация

Болезнь развивается у юных пациентов (до 20-летнего возраста) на трубчатых удлиненных костях:

• плечевой;
• бедренной;
• малой и большой берцовых.

Пациенты в более старшем возрасте страдают от новообразований, протекающих в тканях плоских костей. Поражаются кости:

• позвонков;
• лопаток;
• черепа;
• таза;
• ребер.

При внескелетной саркоме опухоль затрагивает исключительно мягкие ткани организма.

Метастазирование

Чаще остальных мест метастазы возникают в легких, более редкие места расположения – в костном мозге и тканях костей. На последней стадии поражению метастазами поддается ЦНС. Очень редко бывают случаи, когда происходит метастазирование в район забрюшинного пространства, в лимфоузлы, плевру и прочие внутренние органы.

Пути развития метастазирования:

• через кровоток – гаматогенный;
• через забрюшинное пространство – ретроперитонеальный;
• по лимфососудам – лимфогенный;
• через средостение – медиастинальный.

Диагностирование заболевания

На первичном этапе развития заболевания, доктора сельских больниц почему-то пренебрегают рентгенодиагностикой. Часто принимают симптомы процесса развития новообразования за симптомы обычного ушиба или даже растяжения, а также возникшего воспаления.

Как уже становится ясным, этот способ лечения после такой диагностики – ошибка, а часть терапевтических методов иногда, наоборот, способствует скорейшему развитию недуга и перехода его в четвертый тип заболевания.

Для исключения таких роковых ошибок, необходимо использовать иные методы для выявления новообразований:

• рентген – ведущий способ для того, чтобы обнаружить очаги заболевания в костных тканях;
• МРТ и КТ – эти методы применяются для верного определения месторасположения, стадии заболевания, а также насколько поражены окружающие ткани;
• исследования в области гистологии – костные и поврежденные мягкие ткани изучаются путем проведения биопсии. Примеры костного мозга для проведения исследований добываются при проведении костномозговой пункции, а исследуются при билатеральной трепанобиопсии, трепанобиопсии.
• ОАК – при саркоме в анализе крови выявляют лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, а также повышенный уровень лактатдегидрогеназы;
• кости исследуются при помощи радиофармпрепаратов;
• молекулярно-генетическая диагностика;
• УЗИ – для выявления отсутствия / наличия метастазов в других внутренних органах.

Лечение

Лечение саркомы Юинга производится следующими методами:

1. Оперативное вмешательство, при котором удаляется очаг онкологической опухоли. Во время хирургического вмешательства от состояния внутренних органов врачами может быть принято решение о частичной резекции тканей ребер, а также тазовых и бедренных костей. Площадь удаления может быть определена исключительно в результате операции, зависит от степени распространения патологического процесса. Участки костей, удаленные во время проведения операции, обычно заменяются эндопротезами. В нынешнее время очень редко при оперативном вмешательстве производится ампутация конечности. Врачи предпринимают все попытки для того, чтобы человек мог и дальше вести привычный образ жизни.
2. Химиотерапия. Для борьбы даже с самыми малейшими метастазами используют цитостатические препараты – они вмешиваются и останавливают процессы дробления и роста всех клеток. Благодаря избавлению от микрометастазов, рост опухоли замедляется. Цитостатики вводятся курсами, между которыми устраиваются перерывы сроком 2-3 недели. При обнаружении метастазов, расположенных в костном мозге, влияние на них выполняется большими дозами средств, позже проводят пересадку стволовых клеток.
3. Радиотерапия. Излучение высокоэнергетического характера, ткани, пораженные новообразованиями, подвергаются этому излучению, которое проводится много раз до и после оперативного вмешательства. Сегодня применение лучевой терапии можно считать наиболее эффективным и менее травмоопасным для человеческого организма. С помощью этого метода получается справиться с появлением новых метастазов и даже свести к минимуму возможность рецидива заболевания. Стоит отметить, что радиация дозируется строго индивидуально. При этом курс радиотерапии в среднем составляет 4-6 недель.

Прогноз выживаемости

Развитие лечебного процесса при саркоме и прогноз выживаемости напрямую зависит от того, насколько вовремя было осуществлено обращение пациента к врачу, от стадии и не менее важно — распространенности патологии.

Прогноз может быть весьма неблагоприятным для тех пациентов, у кого обнаружены неоперабельные метастазы в лимфоузлах и легких.

До 30 процентов составляет выживаемость пациентов, у которых заболевание метастазировало непосредственно в кости и даже в костный мозг. При этом проводится мощный курс радиотерапии, а в дальнейшем показана пересадка костного мозга.

Если заболевание было обнаружено на ранней стадии, т.е. до того, как метастазы проникли во все органы, вероятность абсолютного выздоровления составляет около 70 процентов.

Это стало возможно в результате отличных успехов в области фармакологии, а также прогрессивных методов лечения.

Сегодня для химиотерапии используют современные препараты, которые имеют меньшее количество побочных эффектов. Именно поэтому при проведении комплексного лечения врачам под силу остановить процесс формирования опасных осложнений.

Важно помнить, что при наличии онкологических заболеваний отложенное время может сыграть не в вашу пользу, поэтому очень важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью даже при незначительных признаках заболевания. Нужно знать, что наличие опухоли – это еще не приговор! При соблюдении назначений врача и правильно выстроенной тактике лечения, можно справиться с заболеванием.

Информативное видео

Заболевание представляет собой злокачественное поражение костного скелета. В большинстве клинических случаев диагностируются опухоли трубчатых костей – реже поражаются ребра, лопаточные кости, ключица и позвоночник.

Диагноз саркома Юинга – это крайне опасный и тяжёлый диагноз, поскольку болезнь отличается высокой степенью агрессивности – это одна из самых стремительно развивающихся онкологических патологий. У значительной части пациентов болезнь достигает 3 или 4 степени на момент начала лечения.

Опухоль чаще развивается у детей. Очень редко болезнь диагностируется у взрослых людей старше 30 и детей до 5 лет. Пик заболеваемости приходится на возрастной период между 10 и 15 годами. Мальчики болеют в полтора раза чаще девочек.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Что это такое

Патология была открыта Джеймсом Юингом (J.Ewing) в 1921 году. Учёный описывал заболевание, как злокачественную патологию, поражающую в основном длинные трубчатые кости. Более подробные сведения о том, что это за болезнь, стало известно с развитием медицинской науки во второй половине 20 века.

Почти у 70% больных уже до применения системного лечения при саркоме развиваются метастазы.

Вторичные очаги развиваются в:

• лёгких (при этом быстро развивается угнетение дыхательной функции);
• костной ткани;
• костном мозге;
• центральной нервной системе (спинном мозге).

Метастазирование имеет в основном гематогенный характер и значительно затрудняет терапевтический процесс. Распространение саркомы Юинга имеет географические и этнические характеристики. Чаще всего опухоли Юинга диагностируются у представителей белой расы.

В возрасте до 20 лет поражаются преимущественно длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, у пациентов старшего возраста регистрируются поражения плоских костей: ребер, костей черепа, позвонков, лопаток.

Существует несколько гистологических разновидностей саркомы Юинга.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга медицине в настоящее время не известны. Есть данные о генетическом характере заболевания. Нередко провоцирующим фактором развития болезни выступает травма, иногда полученная задолго до развития первых признаков опухоли.

Есть и другие потенциально опасные факторы влияния:

• доброкачественные опухоли костной ткани;
• аномалии и нарушения мочеполовой системы;
• аномалии костной системы.

Заболевание является достаточно редким, однако, среди костных злокачественных патологий у детей это вторая по распространённости болезнь после остеосаркомы.

Видео: Подробно о саркоме Юинга

Симптомы

Характерными признаками саркомы Юинга является деформация костной ткани в месте опухолевого поражения и болевые ощущения. В отличие от боли при травмах, боль при саркоме Юинга не стихает при фиксации, а наоборот – усиливается по мере прогрессирования патологии. Нередко боль усиливается в ночное время и приводит к бессоннице.

Часто начальные симптомы болезни принимают за суставное воспаление, однако никакие медикаменты не купируют болевой синдром и не снимают припухлости. Постепенно деформация костной ткани усиливается, нарушая функциональность поражённой конечности. Если саркома развивается на плоских костях (в частности, на ребрах) это затрудняет общую двигательную активность больного.

Зона припухлости быстро увеличивается, при этом развиваются следующие проявления:

• гиперемия (покраснение);
• увеличение локальной температуры;
• болезненность при пальпации;
• проступание венозного рисунка на поражённом участке.

Возможны патологические переломы костей. Если саркома Юинга поразила позвоночный столб, могут возникнуть функциональные нарушения тазовых органов, парез конечностей, нарушения чувствительности или двигательные нарушения (в зависимости от зоны поражения).

Локализация саркомы на ноге приводит к хромоте, изменению походки, расположение опухоли на грудной клетки вызывает боли при дыхании, одышку.

Регистрируются также общие признаки злокачественного процесса:

• слабость;
• утомляемость, сонливость, снижение работоспособности;
• потеря веса;
• анемия;
• лимфаденит (воспаление лимфатических узлов);
• беспричинные повышения температуры.

Нередко с начала возникновения первых симптомов до постановки диагноза проходит несколько месяцев. Причина позднего диагностирования заболевания – неверная интерпретация симптомов больными или их родителями.

Действительно, в большинстве случаев саркома Юинга похожа на механическую травму кости и воспаление сустава: определяющим критерием является характер и длительность боли. Если припухлость, которая выглядит, как ушиб, не проходит несколько недель – это тревожный знак, требующий немедленного обращения к специалисту.

Но иногда и врач-травматолог может ошибиться. По этой причине консультация врача-онколога при наличии подозрительных костных травм и новообразований никогда не будет лишней.

Болезнь саркома Юинга на 4 стадии приводит к метастазированию, увеличению лимфатических узлов, поражению близлежащих костных тканей, значительной деформации кости.

Диагностика

При подозрении на саркому Юинга в первую очередь проводится рентгенография.

Метод не является показательным и точным на 100%, но даёт основание для постановки предварительного диагноза. На рентгенограмме опухоль Юинга имеет достаточно характерные (для специалиста) признаки.

Для оценки размеров и степени распространения новообразования проводятся такие исследования, как:

• УЗИ пораженного участка;
• КТ и ПЭТ;
• ангиография (контрастное исследование сосудов);
• остеосцинтиграфия.

Данные методики визуализации позволяют получить дополнительную информацию о состоянии внутренних органов, наличии метастазов, местоположении опухоли и её размерах.

Назначают также анализ крови для выявления маркеров данной разновидности рака и исследование костного мозга (билатеральная биопсия из подвздошных костей). Опухолевый процесс при саркоме Юинга характеризуется изолированным поражением костномозговой ткани при отсутствии костного метастазирования.

Биопсия опухоли назначается для уточнения первоначального диагноза. Материал для исследования получают из кости на участке, граничащем с костномозговым каналом или мягкими тканями (в зависимости от локализации опухоли). Гистологически саркома представляет собой мелкие опухолевые клетки правильной формы, разделённые фиброзными прослойками.

Другие диагностические процедуры:

• иммуногистохимическое исследование: определение экспрессии гликопротеина (достоверного показателя наличия саркомы Юинга);
• молекулярно-генетический анализ;
• полимеразная цепная реакция.

Подробная диагностика позволяет дифференцировать саркому Юинга от других онкологических или аутоиммунных заболеваний – нейробластомы, остеосаркомы, синовиальной саркомы, неоходжкинской лимфомы. Точный диагноз позволяет назначить наиболее адекватное и действенное лечение.

Лечение

Крайняя агрессивность заболевания требует системной терапии: необходимо подвергнуть лечебному воздействию весь организм, поскольку вероятность наличия раковых клеток в крови весьма велика. По этой причине почти всегда назначается полихимиотерапия, иначе повторное возникновение болезни неизбежно.

Помимо химиотерапии, назначается также облучение и хирургическое удаление первичного очага. Хирургия назначается при локализации опухоли на конечностях и плоских костях. Удаляется фрагмент кости и заменяется искусственным эндопротезом. Иногда требуется ампутация поражённой конечности, но современный уровень развития медицины в большинстве случаев позволяет этого избежать.

Наилучшие результаты даёт радикальная терапия в специализированных и хорошо оснащённых клиниках – такие учреждения имеются в Москве и за рубежом (в Израиле, Германии). В профильных учреждениях квалифицированные врачи отдают предпочтение органосохраняющим и безопасным операциям.

После радикальной терапии почти всегда назначается облучение – клетки саркомы Юинга очень чувствительны к радиации. Химиотерапия назначается и до операции и после неё – в качестве адъювантной меры воздействия. Химиопрепараты назначают на основании результатов исследования удалённого первичного очага.

Чаще всего применяют такие препараты, как:

• «Этопозид»;
• «Ифосфамид»;
• «Доксоруцбицин»;
• «Циклофосфан»;
• «Винкристин».

Химиотерапевтическое лечение проводится длительным курсом и длится обычно около полугода.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость пациентов с локализованной формой болезни при условии своевременного комбинированного лечения составляет около 70%. Данный показатель касается больных, у которых ещё не успели развиться метастатические процессы.

На стадии метастазов различной локализации прогноз, конечно, не такой оптимистичный: срок в 5 лет преодолевают лишь 20% больных. Химиотерапия и облучение имеют множественные побочные эффекты, тем не менее, данные методы позволяют на месяцы и годы остановить процесс формирования вторичных очагов.

Лечение саркомы Юинга

Цены на процедуры указаны в долларах США.

В Израиле

в Москве

Цены указаны в рублях.

Онкологические заболевания считаются на сегодняшний день одними из наиболее опасных и в то же время распространенных недугов. Современная медицина предлагает несколько вариантов лечения таких патологических состояний, но, к сожалению, далеко не все они оказываются эффективными. Как показывает практика, многие болезни онкологического типа диагностируются слишком поздно, так как на ранней стадии развития практически не дают никакой негативной симптоматики. В том случае, если заболевание зашло слишком далеко – справиться с ним практически нереально. Одним из возможных онкологических заболеваний является саркома Юинга. Поговорим об особенностях которые свойственны такой болезни как саркома Юинга, рассмотрим 4 степени ее развития, причины, симптомы, лечение чуть более подробно.

Саркома Юинга представляет собой онкологическое заболевание костного скелета. Чаще всего доктора фиксируют поражения трубчатых костей, чуть реже страдают ребра, ключица, лопаточные кости и позвоночник.

Почему возникает саркома Юинга? Причины заболевания

На сегодняшний день врачи не могут точно определить те факторы, которые провоцируют формирование саркомы Юинга. Многие специалисты уверенны в генетическом характере данного недуга. Как показывает практика, болезнь часто провоцируется травмами, которые могут быть получены задолго до возникновения первых симптомов опухоли.

Кроме того к потенциально опасным факторам относят наличие у пациента доброкачественных формирований костных тканей, аномалий и нарушений мочеполовой системы, а также аномалий костной системы.

Как проявляется саркома Юинга? Симптомы заболевания

Данное заболевание отличается крайне высокой агрессивностью. Оно развивается очень быстро, а на ранних стадиях имеет невыраженную симптоматику.

Классическими проявлениями саркомы Юинга принято считать деформацию костных тканей в участке опухолевого поражения, а также возникновение болезненных ощущений. При этом боли совершенно не уменьшаются после фиксации, только усиливаясь вместе с прогрессированием патологии. Часто неприятные ощущения становятся более интенсивными в ночное время суток.

Многие рассматривают начальные проявления недуга, как суставное воспаление, однако справиться с болевым синдромом и припухлостью в этом случае не удается ни одному медикаменту. Со временем деформации костей только усиливаются, в результате чего происходит нарушение функциональности пораженных конечностей. В том случае, если саркома сформировалась на плоских костях, к примеру, на ребрах, она на порядок затрудняет общую двигательную активность пациента.

При увеличении зоны припухлости у больного может наблюдаться значительное покраснение, повышение локальной температуры, возникновение болей при ощупывании. Кроме того на этих участках часто проступает венозный рисунок. У некоторых пациентов происходят патологические переломы костей.

Если саркома возникает на ноге – больной начинает хромать, формирование ее на грудной клетке приводит к болям во время дыхания и одышке.

При локализации опухоли на позвоночном столбе, у пациента могут развиться функциональные нарушения в деятельности тазовых органов, парезы конечностей, сбои чувствительности либо нарушения двигательных функций.

Кроме того больного беспокоят классические симптомы рака – слабость, снижение работоспособности и аппетита, потеря массы тела, увеличение лимфоузлов, анемия, непонятные повышения температуры и пр.

Как протекает саркома Юинга? 4 Стадии

Чаще всего доктора говорят о четырех стадиях развития саркомы Юинга.
1. На первой стадии опухоль представляет собой небольшое формирование на поверхности кости.
2. На второй – оно разрастается внутрь костных тканей.
3. Третья стадия определяется началом метастазирования, при этом метастазы располагаются в ближайших органах и тканях.
4. На четвертой стадии опухолевое формирование дает метастазы в отдаленные участки тела.

Как корректируется саркома Юинга? Лечение заболевания

Так как недуг отличается крайней агрессивностью, лечить его нужно системно и быстро. Доктора вынуждены подвергать весь организм пациента лечебному воздействию, ведь вероятность распространения раковых клеточек по крови крайне высока. С этой целью всегда принимается решение о проведении полихимиотерапии. Далее больному приходится также пройти облучение и оперативное устранение первичного участка поражения.

Хирургическое лечение целесообразно, если опухоль располагается на конечностях либо плоских костях. При этом осуществляется устранение фрагмента кости, который затем заменяется специальным искусственно созданным эндопротезом. Крайне редко доктора вынуждены осуществить ампутацию пораженной конечности.

После проведения хирургической коррекции, больным практически всегда назначают облучение, так как клеточки саркомы Юинга отличаются хорошей чувствительностью к радиационному воздействию.

Химиотерапия обычно проводится и до оперативного вмешательства, и после него. Препараты при этом подбираются в зависимости от результатов, полученных в ходе исследования патологического формирования. В большей части случаев медикаментами выбора становятся Этопозид, Ифосфамид, Доксоруцбицин, Циклофосфан, а также Винкистин. Длительность химиотерапевтического воздействия составляет примерно полгода.

Насколько опасна саркома Юинга? Прогнозы

В том случае, если лечение было начато на первых двух стадиях заболевания, то более 70% пациентов с таким диагнозом выздоравливает. При наличии метастаз количество выживших существенно сокращается – до 20%.

Саркому Юинга – , развивающуюся в костных тканях скелета, называют «детской» болезнью, поскольку возраст 95% страдающих ею пациентов не превышает двадцати пяти лет. Недуг назван фамилией американского онколога, впервые описавшего его симптомы в 1921 году.

Саркому Юинга, на которую приходится до пятнадцати процентов всех злокачественных костных новообразований у детей, опережает только остеогенная саркома. свидетельствует, что опухолями этой группы чаще всего страдают дети и подростки белой расы. Африканцы и азиаты подвержены им в меньшей степени.

Среди четырнадцатилетних подростков чаще (в соотношении 1,5:1) заболевают мальчики.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – диагноз чрезвычайно агрессивной , в первую очередь поражающее нижние участки длинных (трубчатых) костей, кости таза, костные ткани позвоночника, рёбер, ключиц и лопаток.

Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани. Скорость развития опухоли настолько высока, что вскоре после появления первых симптомов у пациентов развиваются метастазы . Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.

Самым печальным является то обстоятельство, что в момент первичного обращения к врачу у значительного (до пятидесяти процентов) количества больных выявляются метастазы, а наличие микрометастазов наблюдается в ещё большем количестве случаев.

Наиболее характерной зоной поражения у юных (не достигших и двадцати лет) пациентов являются трубчатые кости верхних и нижних конечностей. У более зрелых больных в патологический процесс вовлекаются костные ткани позвонков, рёбер, лопаток, черепа и таза.

Виды

Согласно современной классификации выделяют два типа саркомы Юинга:

1. Типичную саркому Юинга , поражающую исключительно кости. Этим видом саркомы чаще всего поражается подвздошная кость – наиболее крупный элемент человеческого таза. Саркома (Юинга) подвздошной кости наблюдается почти в половине случаев злокачественных детских опухолей.
2. Внескелетную саркому Юинга , локализующуюся в мягких тканях.

Причины

Точная причина возникновения саркомы Юинга до сих пор не установлена. Есть мнение, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

• Наследственность. Саркома Юинга часто наблюдается у пациентов, в семейном анамнезе которых были случаи подобных заболеваний.
• Внутриутробное нарушение развития мочеполовых органов.
• Юный (от пяти до двадцати лет) возраст.
• Принадлежность к белой расе.
• Наличие доброкачественных новообразований в костях.
• Полученные в прошлом травмы.

Симптомы

• Саркома Юинга заявляет о себе симптомами болевых ощущений в месте развития патологического процесса. На начальном этапе боли носят умеренный характер, периодически затихают и вновь усиливаются. По мере развития опухоли болевой синдром прогрессирует, усиливаясь к ночи, не прекращаясь ни при фиксации повязкой, ни в состоянии покоя.
• Пальпация поражённой области крайне болезненна. Участок кожи над опухолью всегда горячий, покрасневший и отёкший, подкожные вены расширены.
• Ночные боли становятся причиной нарушений сна, пониженной работоспособности, постоянной усталости, повышенной раздражительности.
• Опухоль, развившаяся поблизости от сустава, со временем приводит к развитию в нём болевого синдрома, появлению малоподвижности (вплоть до образования контрактуры).
• Патологический процесс стремительно прогрессирует. Уже через несколько месяцев после первых клинических проявлений опухоль можно не только прощупать, но и увидеть невооружённым глазом.
• На поздней стадии в месте локализации саркомы Юинга может возникнуть патологический перелом.
• Параллельно с развитием местных клинических проявлений нарастает симптоматика общей онкологической интоксикации. Пациенты чувствуют крайнюю слабость и полностью теряют аппетит. У них наблюдается резкое снижение массы тела (нередко до полного истощения). Повышенная температура стойко держится на уровне не только субфебрильных, но даже фебрильных значений.
• На этом этапе у пациентов диагностируют наличие регионарного лимфаденита (воспаления лимфатических узлов). Анализы крови выявляют анемию.
• Ряд специфических симптомов зависит от места локализации опухолевого процесса. Если саркома Юинга поразила кости нижних конечностей, развивается хромота. Опухоль рёбер может привести к дыхательной недостаточности, скоплению плеврального выпота и кровохарканью.

Стадии

Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:

1. Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
2. Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
3. Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
4. Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.

Локализация

У самых юных (младше двадцати лет) пациентов болезнь поражает длинные трубчатые кости:

• бедренную;
• плечевую;
• большеберцовую;
• малоберцовую.

У пациентов более старшего возраста патологический процесс наблюдается в плоских костях рёбер, черепа, таза, лопаток, позвонков.

Внескелетная саркома Юинга поражает лишь мягкие ткани.

Метастазирование

Саркома Юинга чаще всего , чуть реже – в костные ткани и костный мозг. На поздних стадиях метастазы поражают центральную нервную систему. Случаи метастазирования в плевру, лимфоузлы средостения, другие внутренние органы и в область забрюшинного пространства довольно редки.

В связи с очень ранним появлением и быстрым прогрессированием наличие метастазов отмечается у половины больных, впервые обратившихся за медицинской помощью.

Пути метастазирования:

• гематогенный (через кровоток);
• лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
• ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
• медиастинальный (по средостению).

Диагностика

На начальном этапе развития саркомы Юинга врачи провинциальных поликлиник, пренебрегая первичной рентгенодиагностикой, нередко принимают её симптоматику за проявления простого воспалительного процесса , растяжения или ушиба.

В результате стратегия лечения оказывается ошибочной, а некоторые терапевтические методы могут даже способствовать прогрессированию недуга.

Чтобы исключить возможность столь роковых ошибок, выявление злокачественных новообразований проводится методами:

• Рентгенологического исследования. Данный метод является ведущим способом обнаружения патологических очагов в тканях костей.

Фото рентгена, на котором изображена саркома Юинга кисти руки

• Магнитно-резонансной и . Эта методика используется для определения стадии заболевания, точного места его локализации и степени поражения тканей.
• поражённых тканей. Мягкие и костные ткани исследуют путём биопсии. Исследование образцов костного мозга проводят с помощью костномозговой пункции, трепанобиопсии и билатеральной трепанобиопсии.
• Лабораторных исследований крови. При саркоме Юинга выявляется наличие лейкоцитоза, повышение скорости оседания эритроцитов и высокий уровень лактатдегидрогеназы.
• Остеосцинтиграфии – исследования костей с использованием радиофармпрепаратов.
• Ультразвуковой диагностики. Такое исследование поможет выявить наличие или отсутствие метастазов во внутренних органах.
• Молекулярно-генетической диагностики.

Лечение

Ведущими методами лечения саркомы Юинга являются:

• . Цитостатические препараты ( , адриамицин), нарушающие процессы роста и деления всех типов клеток, введённые в организм онкологического больного, справляются с мельчайшими метастазами. Этому способствует специфика их воздействия практически на все ткани и органы человеческого организма. Уничтожение микрометастазов замедляет рост опухоли. Введение цитостатиков осуществляют курсами. Продолжительность перерывов между ними составляет от двух до трёх недель. Если метастазы были обнаружены в костном мозге, на них воздействуют большими дозами вышеуказанных препаратов, после чего осуществляют пересадку стволовых клеток.
• . Высокоэнергетическое излучение, которому подвергаются поражённые опухолью ткани, многократно проводится как до, так и после хирургического вмешательства. Методы лучевой терапии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и наименее травматичными для организма больного. С их помощью можно не только справиться с образованием метастазов, но и предотвратить дальнейшие рецидивы заболевания. Дозировка радиации строго индивидуальна. Продолжительность одного курса радиотерапии составляет от четырёх до шести недель.
• Оперативное удаление очага онкологического новообразования. В ходе оперативного вмешательства могут быть частично удалены ткани рёбер, тазовых и бедренных костей. Площадь резекции (удаления) определяется исключительно степенью распространённости опухолевого процесса. Удалённые участки костей чаще всего заменяются эндопротезами. Современные хирургические вмешательства редко заканчиваются ампутацией конечностей. Хирурги делают всё возможное, чтобы пациент не остался инвалидом.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме Юинга во многом зависит от своевременности обращения пациента за квалифицированной врачебной помощью, то есть от стадии, на которой было выявлено заболевание и от степени распространённости патологического процесса.

Для пациентов, имеющих нерезектабельные (не подлежащие удалению) метастазы в лёгких и лимфатических узлах, прогноз является крайне неблагоприятным.

Выживаемость больных, у которых болезнь и , составляет не более тридцати процентов (при условии мощной радиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга).

При своевременном обнаружении опухоли (до того, как она успела распространиться по всему организму) возможность полного выздоровления высока и составляет почти семьдесят процентов .

Этому способствуют большие успехи в фармакологии и прогресс в методах лечения. Современные препараты для химиотерапии имеют гораздо меньше нежелательных побочных эффектов, в связи с чем в результате комплексного лечения докторам удается предотвратить развитие многих опасных осложнений.

В лечении онкологических заболеваний важно не упустить время. Если имеются даже незначительные признаки развития опухолевого процесса – необходимо немедленно заняться диагностикой. Пациент должен знать, что саркома Юинга не является приговором.

При правильной тактике лечения и неукоснительном соблюдении рекомендаций хорошего специалиста недуг можно победить.

Видеоролик о симптомах и методах лечения саркомы Юинга:

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, которая поражает скелет, в частности позвоночник, таз, ребра, лопатки, ключицы и нижние участки длинных трубчатых костей.

Общая информация

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек. Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза. В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга. Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

• скелетные аномалии – энхондрома (доброкачественная опухоль в хрящевой ткани), костная киста (полость в толще костей);
• врожденные дефекты мочеполовой системы – гипоспадия (нарушение строения мочеиспускательного канала у мальчиков), редупликация (удвоение) почечной системы.

Патогенез

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток. Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста. В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

• локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
• метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

• первая – опухоль на поверхности кости;
• вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
• третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
• четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

• носят непостоянный характер;
• нарастают по мере прогрессирования заболевания;
• не стихают при фиксации конечности;
• усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

• покраснение и отек тканей;
• появление опухолевого образования;
• болезненность при пальпации;
• визуально заметное расширение вен и капилляров;
• гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

• слабость и утомляемость;
• снижение аппетита и веса;
• анемия;
• гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

• нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
• позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
• грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Диагностика

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

• комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
• расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
• мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
• изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
• отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

• компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
• рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

• флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
• полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
• иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз. Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток. При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

• тошнота, рвота;
• выпадение волос;
• нарушение детородных функций;
• заболевания сердца;
• резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (до 45-55 грей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

• нарушение роста костей;
• поражение мочевого пузыря и кишечника;
• деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов. Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках. При определенных условиях хирургам удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча.

При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.