Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Клиническая картина прогрессирующей атрофии сетчатки у собак, диагностические критерия клинических признаков и их прогностическая значимость

Прогрессирующая атрофия сетчатки – термин, принятый для описания ряда наследственных нейроретинальных дегенераций: генерализованной прогрессирующей атрофии сетчатки (ГПАС) и центральной прогрессирующей атрофии сетчатки (ЦПАС).

Генерализованная прогрессирующая атрофия сетчатки (GPRA generalized progressive retinal atrophy) или просто PRA это дегенерации сетчатки, при которой первичным очагом заболевания являются фоторецепторы. Заболевание, как правило, симметричное. Встречается заболевание у таких парод как йоркширский терьер, карликовый шнауцер, кокер спаниель (американский и английский) колли, лабрадор ретривер, пудели, ротвейлер, такса, ши тцу, джек-рассел терьер и др. Такие дегенерации характеризуются «куриной слепотой», которая прогрессирует до полной слепоты и способствует образованию вторичной катаракты.

Все эти заболевания наследуются по простым аутосомно-рециссиным признакам.

Установлены три стадии заболевания ГПАС: первая стадия начальная, вторая средняя и третья поздняя стадия.

Начальную стадию ГПАС характеризуют следующие клинические признаки. Животное, как правило, плохо видит в темное время суток, особенно это было заметно при попадании его в незнакомую обстановку. При офтальмоскопии не выявляются явно заметные изменении состояния глазного дна. Как правило, нетапетальный участок глазного дна и диск зрительного нерва имеют нормальный внешний вид. Однако при детальном рассмотрении в некоторых случаях можно обнаружить уменьшение диаметра сосудов и гиперрефлекторность тапетума в периферических зонах. Заболевание выявляется только при помощи ретинографии.

При умеренной (средней) ГПАС животное не видит в темное время суток. Выявляются незначительные демаркационные изменения окраски тапетума, что выражается в чередовании здоровых и пораженных участков тапетума. Сосудистая сеть в этих случаях значительно ослаблена, особенно на периферии (рис.1). Гиперрефлекторность зависит от освещения. Так при прямой офтальмоскопии она визуализируется от неотчетливой до ярко выраженной. На нетапетальном участке выявляется незначительное уменьшение пигментации, свидетельствующие об истончении сетчатки. Сосуды хороидеи визуализируются четко. Изменения диска зрительного нерва выражены слабо.

Рис.2. Увеличение отражательной способности тапетума, атрофию диска зрительного нерва,
полное исчезновение сосудов.

Стоит выделить 4 вида ГПАС хорошо изученные в мире: дисплазию палочек и колбочек, дисплазию палочек у норвежских зененхундов, прогрессирующую дегенерацию палочек и колбочек, дегенерацию колбочек.

Дисплазия палочек и колбочек (Rod-cone dysplasia, red, early-onset PRA) встречается у ирландского сеттера, колли, карликового шнауцера, вельш корги, и возможно, тибетского терьера. В этом случае наружные сегменты палочек и колбочек развиваются нормально, но в последующем происходит прогрессивная дегенерация фоторецепторов происходящая во внутренних слоях сетчатки. Дегенерация колбочек развивается медленнее чем палочек. Дисплазия связана с дефектами в циклическом нуклеотидном метаболизме сетчатки, которые ведут к увеличению GMP.

Дисплазия палочек rd (у норвежских зененхундов), не связана с нарушением циклического GMP. Не смотря на имеющуюся дисплазию, дегенерация развивается в течении 1-2 лет. (Cogan 1965, Aguirre 1971, Aguirre 1971). Однако диагноз можно установить ухе у 6 недельного щенка с помощью ERG.

Прогрессивная дегенерация палочек и колбочек (prcd) выявлена у карликового пуделя, тибетского терьера, американского и английского кокер спаниеля, акиты. Дегенерацию можно выявить уже в 9 недельном возрасте. Прогрессия медленная и клинические признаки часто не проявляют до 3 летнего возраста.

Самое ранее выявление заболевания у карликовых пуделей. Дегенерация колбочек развивается медленнее чем палочек, следовательно, ночная слепота является ранним признаком. В плазме крови возможно обнаружение docosahexenoic кислоты, образующейся в результате дегенерации фоторецепторов.

У тибетского терьера, врожденная постоянная ночная слепота прогрессирует вследствие накопления липофусцина в различных слоях сетчатки. Регистрируется к 10 месячному возрасту, хотя разрушение наружных сегментов палочек и колбочек начинается уже в 9 недельном возрасте. Ночная слепота обычно появляется в возрасте 1 года и приводит к полной слепоте к 2-3 годам (Millichamp 1988).

У акиты различают две формы ПАС. Первая - ночная слепота проявляется с 1-3 летнего возраста. В начале на глазном дне наблюдается специфическая гиперрефлекторная горизонтальная полоска, простирающаяся от центра к наружи, увеличивающейся стечением болезни. Вторая форма – периферическая. Дегенерация начинается по всей периферии глазного дна, в дальнейшем захватывает всю ее центральную часть. Морфологические изменения присутствуют в сетчатке с 11 недельного возраста, но изменения, в ERG не отмечаются до 15 месячного возраста (Toole 1984, Paulsen 1988).

Дегенерация колбочек или дневная слепота подробно изучена у аласкинского маламута и немецкого пойнтера характеризуется полной слепотой при дневном свете. Ночное зрение сохраняется. Дегенерации палочек не происходит. Колбочки развиваются обычно, но внешние сегменты разрушаются, оставляя чистые палочки (Koch 1971, Aguirre 1974). Глазное дно не изменяется.

Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки CPRA. В отличие от ГПАС, которая является болезнью фоторецепторов, ЦПАС (RPED retinal pigment epithelial dystrophy) это болезнь пигментного эпителия (RPE) и вероятно связана с дефицитом антиоксидантов. Эта патология встречается у бриардов, лабрадоров, шотландских пастущих собак, английского кокер спаниеля, колли и бордер колли.

Это медленно прогрессирующая патология, приводящая к потере центрального видения. Состояние прогрессирует настолько медленно, что животное не становится полностью слепым до конца жизни. Липидные пигменты с пигментного эпителия мигрируют в нейросенсорную часть сетчатки и приводят к вторичной дегенерации сетчатки. Пигмент в нейросенсорной сетчатке приводит к нарушению фагоцитоза пигментным эпителием израсходованных внешних сегментов фоторецепторов. В отличие от ГПАС, катаракта встречается редко.

Заболевание обычно двухсторонние и симметричное, однако один глаз может быть поражен в большей степени, чем другой. Уже на ранней стадии болезни можно обнаружить коричневые глыбы пигмента переходящие со временем в многоочаговые изменения коричневого цвета. Сосудистая сеть истощается как и при ГПАС, a диск зрительного нерва подвергается изменени-ям, аналогично ГПАС в запущенной стадии.

Нетапетальная область обычно без изменений.

В сетчатке при ЦПАС наблюдаются вдоль выстилающего слоя с гиперрефлекторными участками посередине.

Копенкин Е.П., Сотникова Л.Ф., Сароян С.В., Комаров С.В.. Депта Э.
Московская Государственная Академия Ветеринарной Медицины и Биотехнологии им. К.И. Скрябина

Наследственное заболевание, характеризующееся наличием множественных нарушений сетчатки глаза, которое приводит к слепоте собак.

В норме, клеткам сетчатки принадлежит ключевая роль в восприятии светового стимула, полученного из внешней среды, и передачи его в мозг через зрительный нерв. Сетчатка содержит фоторецепторные клетки – палочки и колбочки – которые помогают собаке видеть в темноте (палочки) и распознавать цвета (колбочки).
Прогрессирующая атрофия сетчатки может сопровождаться двумя событиями: дисплазией и дегенерацией клеток сетчатки. При дисплазии нарушается развитие клеток фоторецепторов уже в первые несколько недель после рождения. При дегенерации уже сформированные фоторецепторные клетки постепенно перестают функционировать и умирают. Палочки, позволяющие видеть при низком уровне освещения, первые перестают нормально функционировать. Это приводит к ночной слепоте. Затем колбочки также начинают постепенно деградировать. Таким образом, большинство больных собак постепенно теряют зрение и слепнут. Как правило, клинические симптомы нарушений зрения становятся заметны в возрасте 1-5 лет в зависимости от породы и индивидуальных особенностей собаки. Специалист может диагностировать дефекты сетчатки на более ранних стадиях.
Как наследуется прогрессирующая атрофия сетчатки собак? В случае большинства изученных пород для прогрессивной атрофии сетчатки показан аутосомно-рецессивный характер наследования.
Диагностика прогрессирующей атрофии сетчатки. У больных собак нет очевидных внешних изменений глаз. Вы можете заметить, что собака испытывает трудности при ориентировании в темноте (на более ранних стадиях) или впоследствии и на свету (более поздние стадии). Если вы подозреваете, что у Вашей собаки нарушено зрение обратитесь к ветеринарному офтальмологу для постановки диагноза.
Так как заболевание имеет генетическую природу, для диагностики больных собак, а также генетического носительства, был разработан ДНК-тест, доступный для разных пород собак и разных форм прогрессирующей атрофии сетчатки. Преимущество генетического тестирования – это возможность идентифицировать собак, чье зрение не повреждено, но которые являются носителями заболевания (гетерозиготами), а значит могут передавать дефект потомству.
ДНК-тест основан на применении новейших молекулярно-генетических знаний и технологий. Он позволяет с 100% достоверностью отличить здоровую собаку от клинически нормальных, но являющихся носителями и от больных собак, в том числе и тех, у которых симптомы нарушений еще не проявились. Тестирование можно проводить в любом возрасте: как для щенков, так и для взрослых собак.
Проведение генетического теста. Для проведения генетического теста требуется проба крови Вашей собаки. При тестировании анализируется мутация в ДНК , приводящая к развитию заболевания. В тесте выявляют дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста – это определение генотипа, которое позволяет разделить животных на три группы: Здоровые (гомозиготы по нормальной копии гена), Носители (гетерозиготы) и Больные (гомозиготы по мутации).

Как лечить прогрессирующую атрофию сетчатки? Способов лечения заболевания не сегодняшний день нет. Уровень повреждения зрения варьирует у разных пород и при разном течении заболевания, но большинство собак в итоге полностью слепнут. Как правило, собакам удается хорошо компенсировать потерю зрения с помощью других чувств, обоняния и слуха, в особенности, если собака живет в семье и окружена заботой.

Вы можете помочь Вашей собаке, если будете придерживаться регулярных маршрутов при прогулках, поддерживать привычное окружение, постепенно вводя изменения при необходимости.
Рекомендации заводчикам. Больных собак следует оградить от вязок или стерилизовать, так как их потомство обязательно будет наследовать дефект – щенки родятся либо предрасположенными к заболеванию, либо носителями. Для собак, близкородственных больным (особенно для родителей, «братьев» и «сестер») необходимо проводить генетическое тестирование на предрасположенность к болезни и носительство. Потомство от сертифицированных здоровых собак имеет крайне низкую вероятность развития заболевания.

Хорошее зрение важно не только для людей, но и для их домашних питомцев. К сожалению, есть огромный перечень офтальмологических заболеваний, которые не только могут привести к ухудшению состояния зрительной системы, но и полностью лишить питомца способности видеть. Пример - атрофия сетчатки.

Тяжелейшая патология, при которой происходит отмирание светочувствительных рецепторов в сетчатке глаза. В большинстве случаев заболевание развивается одновременно на обоих глазах. Боли патологический процесс животному не причиняет. Многие ветеринары предполагают, что атрофию сетчатки с полным на то правом можно назвать наследственной болезнью (косвенно это подтверждает тот факт, что патология преимущественно встречается у породистых животных).

Беспородные питомцы болеют куда реже, а вот их помеси «на основе» породистых - чаще. Объясняется это наличием рецессивного гена и плохой постановкой селекционной работы, когда многие заводчики на самом деле понятия не имеют, какими характеристиками обладали даже ближайшие предки используемых ими производителей.

Клиническая картина, механизм развития патологии

При атрофических явлениях в сетчатке страдают палочки, то есть в первую очередь под удар попадает ночное зрение. Первый и вполне очевидный симптом – внезапно появившаяся куриная слепота, что особенно хорошо заметно в случае кошек. Кроме того, у заболевшего животного часто и сильно расширены зрачки, а сами глаза как бы «блестят», что объясняется меньшей степенью светопоглощения. В легких случаях ваш питомец может полностью ослепнуть, но проявляться это будет только ночью и в густых сумерках. Если же процесс протекает по наиболее тяжелому сценарию, животное полностью утрачивает зрение в любых ситуациях. К сожалению, если вообще не лечить своего любимца, то примерно через год после появления первых клинических признаков он полностью слепнет. Увы, но в некоторых случаях хозяева приводят в клинику уже практически ослепших любимцев, когда атрофия сетчатки у кошки или собаки достигла терминальной (завершающей) стадии.

Читайте также: Почечная кома у кошек и собак: причины, диагностика лечение

До сего дня заболевание считается неизлечимым, но последние исследования ветеринарных фармацевтов дают надежду, что интенсивность отмирания фоторецепторов, возможно, удастся заметно замедлить . К сожалению, о полном излечении речи все равно не идет, так как патология (о чем мы уже писали) относится к категории генетических. Итак, как вообще развивается атрофический процесс в сетчатке?

Как мы уже отмечали, при этой патологии гибнет один из видов фоторецепторов, то есть палочки. Они отвечают за ночное и сумеречное зрение. Колбочки же (второй тип рецепторов) при заболевании практически не страдают. Они обеспечивают «стандартное», дневное зрение. В сетчатке собаки имеется около 150 миллионов рецепторов, из которых… лишь 1,2 миллиона приходится на колбочки.

Таким образом, при атрофии сетчатки умирает более 96% всех рецепторов глаза животного! У кошек же, острота ночного зрения которых известна всем, болезнь протекает еще тяжелее. Возникает логичный вопрос: «Почему, если атрофируются только «ночные» рецепторы, питомец ничего не видит даже днем»?

Когда палочки умирают, существует много «оставшегося», чрезмерного кислорода, который уже не может быть использован отмершими фоторецепторами. Свободный же кислород – мощный окислитель, а уж в таких объемах – и подавно. Он начинает разрушать колбочки. Именно на знании этих процессов основано единственное более-менее эффективное лечение атрофии: заболевшему животному назначают специальные антиоксиданты, которые заметно снижают активность свободного кислорода и спасают хотя бы часть дневных фоторецепторов. Чем раньше начать терапию, тем больше шансов на сохранение приемлемого качества жизни животного.

Более того, современные данные подтверждают, что порой удается достичь впечатляющих успехов. Даже животные, которых привели в клинику уже почти слепыми, после назначения антиоксидантов еще долго сохраняли способность видеть хотя бы что-то. Лучше всего проявил себя митохондриальный антиоксидант SKQ1. Некоторые животные получают его более семи лет, причем при наличии развитой (к моменту обращения в клинику) атрофии они за все это время полностью так и не ослепли.

Читайте также: Понос у собаки: причины и чем лечить

Если же вообще ничего не делать, возможны два варианта событий: или питомец «просто» слепнет в течение года полностью, или же на обоих его глазах образуются огромные катаракты (что также приводит к полной потере зрения, а также грозит и вообще потерей глаза).

Дополнительные неприятности

Не сдавайтесь, если у вашего любимца обнаружили атрофию сетчатки! Совершенно безнадежной болезнью она уже не является. Желательно, чтобы животное о смотрел ветеринарный офтальмолог, который сможет выявить наличие/отсутствие сопутствующих патологий. Чем скорее он это сделает, тем лучше. Питомцы, у которых была выявлена прогрессирующая атрофия сетчатки, ни в коем случае не должны допускаться до процесса разведения! Более того, вам нужно уведомить заводчика, у которого вы купили кота/собаку, о наличии дефектного гена у его производителей.

Дополнительной опасностью атрофии являются тяжелые катаракты, развивающиеся на фоне окислительных процессов в сетчатке. Огромное количество выделяющегося кислорода окисляет ткани хрусталика. Кроме того, разрушающиеся фоторецепторы выделяют много токсичных продуктов обмена, что также здоровья глазному яблоку не добавляет. Даже если часть колбочек и палочек остается в целости, токсины их успешно добивают, а появившаяся катаракта полностью и окончательно ослепляет животное! Так что атрофия сетчатки у собаки или кошки – процесс «многогранный» и очень опасный.

Все те же самые антиоксиданты способны не просто затормозить, но, в некоторых случаях, полностью купировать этот патологический процесс. Даже если хрусталик начал мутнеть, SKQ1 помогает поддерживать его во «вменяемом» состоянии, сохраняя остатки зрения.

К сожалению, в запущенных случаях животному уже вряд ли что-то поможет : даже хирургическое вмешательство в такой ситуации полностью бессмысленно, так как первопричину утраты зрения исправить не удастся. Да, хороший хирург-офтальмолог сможет поменять хрусталик на его синтетический аналог, вот только улавливать свет глаз уже все равно не сможет!

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ АТРОФИЯ СЕТЧАТКИ