Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Аномалии развития билиарного тракта, под которыми согласно современным представлениям подразумевают желчный пузырь, желчные протоки, сфинктеры, являются одними из наиболее распространенных аномалий органов пищеварения. Интерес к ним в последнее время возрос благодаря внедрению в клиническую практику современных методов медицинской интраскопии - ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), динамической гепатобилисцинтиграфии (ГБСГ), эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). Однозначного отношения к аномалиям развития (АР) нет.

С клинических позиций морфологические изменения билиарного тракта (БТ) целесообразно подразделять на: 1) вариант развития, при котором сохраняются все функциональные возможности органа; 2) аномалию развития, когда имеющиеся индивидуальные особенности в строении органа практически не влияют на его функцию или же проявляются в виде легко компенсируемых расстройств, но в то же время при определенных условиях могут быть основой для развития вторичного патологического процесса; 3) порок (уродство) - грубые изменения в строении органа, исключающие его нормальное функционирование.

Если варианты развития и пороки (уродства) являются диаметрально противоположными состояниями, то аномалии развития нередко интерпретируются по-разному. Предлагается выделять малые аномалии развития (МАР), например незначительные деформации желчного пузыря, которые встречаются у каждого 4-5-го здорового ребенка и не имеют никаких клинических проявлений. С другой стороны, такие аномалии желчных протоков, как киста общего желчного протока, относятся к большим аномалиям развития (БАР), поскольку, своевременно не распознаваясь, протекают под "масками" панкреатита, гепатита, холецистита и др.

В педиатрической практике выделяют следующие АР: 1) желчного пузыря; 2) желчных протоков - внутри- и внепеченочных; 3) сочетанные.

Аномалии развития желчного пузыря

Аномалии развития желчного пузыря (ЖП) представляют собой: 1) аномалии количества (агенезия, удвоение), 2) аномалии положения, 3) деформации. У здоровых детей различные аномалии желчного пузыря определяются с частотой 17-20%. При заболеваниях желчевыводящих путей они выявляются у каждого второго ребенка. В частности, среди детей с холелитиазом, по нашим данным, аномалии ЖП имеются у каждого третьего, а сочетанные аномалии ЖП и протоков в половине случаев. Частота обнаружения аномалий развития билиарного тракта зависит прежде всего от разрешающей способности того или иного метода исследования, что определяется такими показателями как чувствительность и специфичность.

Чем выше специфичность, тем более надежно с помощью конкретного метода можно подтвердить наличие заболевания. Так, чувствительность УЗИ в выявлении аномалий развития желчного пузыря составляет 88%, а специфичность - 98%. В то же время в диагностике аномалий протоковой системы данные показатели равны 0%. Разрешающая способность компьютерной томографии в диагностике аномалий желчных протоков по сравнению с УЗИ значительно выше: чувствительность составляет 44%, а специфичность - 72%. Для ЭРХПГ эти показатели приближаются к 100%. Исходя из этого, УЗИ можно отнести к скрининг-методам диагностики аномалий желчного пузыря. Для уточнения анатомо-топографических взаимоотношений билиарного тракта и аномалий протоков необходимо использовать рентгенологические методы.

Агенезия желчного пузыря является довольно редкой аномалией, встречается с частотой 1 на 1600 аутопсий. Так же редка и гипоплазия (недоразвитие) желчного пузыря. Следует дифференцировать врожденную гипоплазию от гипоплазии, обусловленной склерозированием - "сморщенный" ЖП желчного пузыря. Окончательная верификация диагноза возможна только на основании морфологического исследования удаленного желчного пузыря. Агенезия, равно как и гипоплазия желчного пузыря, практически не имеют клинических проявлений в детском возрасте. При отсутствии желчного пузыря функцию резервуара желчи берет на себя общий желчный проток. В случае сохраненной работы сфинктера Одди заболевание длительно протекает бессимптомно.

Удвоение желчного пузыря встречается с частотой 1:3000-4000. Может быть полное (истинное) удвоение, когда имеются два полноценно сформированных пузыря с раздельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь является рудиментарным, гипопластичным. В таком пузыре создаются условия для застоя желчи, что может вести к развитию воспаления и образованию конкрементов. К разновидностям удвоения относится разделенный продольной перегородкой на две камеры желчный пузырь, объединенный единым пузырным протоком. Удвоения ЖП сопровождаются различными вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут раздельно или, предварительно сливаясь, одновременно впадать в общий желчный или печеночный протоки. Также добавочный пузырь может сообщаться отдельным протоком с печенью.

Аномалии положения желчного пузыря также вариабельны. Чаще других встречаются внутрипеченочное положение, когда ЖП находится в серповидной связке печени; выделяют также подвижный ("блуждающий") желчный пузырь. Если у взрослых внутрипеченочное расположение ЖП встречается крайне редко, то у детей, чем младше ребенок, тем большая часть пузыря углублена в толщу паренхимы печени. Внутрипеченочное положение ЖП также длительно может протекать без каких-либо клинических проявлений. Но при возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочно расположенном ЖП может отмечаться распространение патологического процесса на прилегающую ткань паренхимы печени, что ведет к появлению "печеночной" симптоматики: болезненности в области печени, гепатомегалии, повышению в крови уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы и т.д. Клиническая картина напоминает гепатит, что затрудняет диагностику этой аномалии развития. Существуют также и определенные методические трудности при проведении хирургических операций на внутрипеченочно расположенном желчном пузыре.

Подвижный "блуждающий" желчный пузырь имеет практически собственную брыжейку и его расположение может быть самым разнообразным. Эта аномалия может осложниться заворотом желчного пузыря, который трудно диагностировать. Нарушение крово- и лимфообращения ведет к развитию воспалительного процесса с формированием таких тяжелых осложнений, как флегмонозно-гангренозный холецистит вплоть до перфорации стенки желчного пузыря. Дети, как правило, поступают с клинической картиной "острого живота". Наиболее часто в детском возрасте встречаются различные деформации желчного пузыря (от 59% до 74%). Чаще всего это перегибы. Возникновение их связывают с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. В этом случае перегибы, как правило, локализуются в области дна и тела пузыря. С возрастом, особенно в периоды физиологического вытяжения, такие деформации могут нивелироваться. По нашим данным, перегибы ЖП имеют место в 41% случаев. В то же время к перегибу желчного пузыря могут привести внутрипузырные соединительно-тканные перетяжки. Чаще они бывают единичными, но возможны и множественные, когда полость желчного пузыря делится на несколько сообщающихся между собой камер. Наличие перетяжек в области шейки желчного пузыря является препятствием для оттока желчи и со временем может обусловливать развитие воспалительных изменений в этой области.

Дивертикулы желчного пузыря являются достаточно редкой аномалией развития и их диагностика на сегодняшний день возможна лишь при выполнении ЭРХПГ, когда полость дивертикула заполняется контрастным веществом. При ультразвуковом исследовании его трудно дифференцировать от перегиба в области дна, а при наложении тени дивертикула на изображение ЖП это ошибочно интерпретируется как конкремент. Клиническая картина дивертикула не имеет четкой симптоматики, в то же время он может быть основой для застоя желчи и формирования хронического воспалительного процесса.

Возросшая хирургическая активность на билиарном тракте, в первую очередь по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей течения аномалий развития. По нашим данным, у большинства детей с АР, такими как дивертикул, деформации ЖП и др., отмечаются неопределенного характера боли в животе, неустойчивый стул со склонностью к запорам, диспепсические симптомы. Однако необходимо подчеркнуть, что у этих детей часто имеются сопутствующие гастроэнтерологические заболевания - гастродуоденит, эзофагит, колит и т.п., соответственно для диагностирования аномалий развития билиарного тракта требуется углубленное обследование.

Аномалии развития желчных протоков

Аномалии развития желчных протоков отличаются большим разнообразием. Диагностика их стала возможной в последнее время благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. АР желчных протоков в 30-40% случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, но также могут быть проявлениями других заболеваний, в частности поликистозной болезни.

Аномалии пузырного протока (ПП) являются одними из наиболее часто наблюдаемых в детском возрасте. Варианты аномалий ПП весьма многообразны. Это, прежде всего, изменения уровня впадения ПП, когда проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к двенадцатиперстной кишке. Крайним проявлением АР является непосредственное открытие ПП в двенадцатиперстную кишку. Нередко определяется изменение хода или извитость ПП. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки. Эти отклонения ПП клинически себя не проявляют, но могут быть причиной нарушения пассажа желчи. Более выраженной АР является отсутствие ПП, при этом желчный пузырь непосредственно переходит в общий желчный проток. Возможно наличие двойного пузырного протока. Особое значение придается гипоплазии и фиброзу пузырного протока, наличие которых играет немаловажную роль в нарушении опорожнения желчного пузыря, а также в патогенезе его обменно-воспалительных заболеваний (холецистит, ЖКБ, холестероз).

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением правого или обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря, вследствие чего печеночная желчь поступает в двенадцатиперстную кишку через пузырный проток. Эти особенности необходимо иметь в виду при оценке результатов фракционного дуоденального зондирования. Нередкими аномалиями являются добавочные желчные протоки, которые дренируют отдельные сегменты печени. Распознавание их, возможное при проведении ЭРХПГ, важно для предотвращения ошибок в процессе хирургических вмешательств, в частности лапароскопической холецистэктомии.

Кисты желчных протоков могут быть в любом отделе желчевыводящей системы и по локализации подразделяются на внутри- и внепеченочные. Среди внепеченочных кистозных образований различают кисту общего желчного протока, холедохоцеле, врожденный дивертикул.

Киста общего желчного протока (ОЖП) - наиболее частая аномалия внепеченочных желчных путей. Преобладает мешковидная форма, веретенообразное расширение встречается у детей старшего возраста. Среди больных преобладают девочки (80%). В основе АР лежит врожденное недоразвитие мышечных волокон стенки желчного протока. Не исключается инфекционный процесс в желчных путях в антенатальном и постнатальном периодах. Чаще всего наблюдается кистозное расширение ОЖП, но может быть расширен и общий печеночный проток. Киста развивается вследствие постоянного внутрипротокового давления за счет препятствия в дистальном отделе общего желчного протока. Величина кисты варьирует в зависимости от количества желчи - от 10-15 см до 30 см и более. Помимо сгущенной замазкообразной желчи в кисте могут быть конкременты. В выраженных случаях клиническая картина врожденного расширения ОЖП характеризуется классической триадой: абдоминальные боли, интермиттирующая желтуха, наличие опухолевидного образования в правой верхней половине живота. Опухолевидное образование пальпируется у большинства (2/3) детей и является кардинальным признаком триады симптомов. Оно имеет четкие границы; уплотненное, гладкое, безболезненное, смещаемое в стороны от печени. Боль локализуется в правом подреберье, эпигастральной области или вокруг пупка, что свойственно детям дошкольного возраста. Она тупая, но может быть приступообразной по типу печеночной колики; не связана с приемом пищи. Желтуха носит перемежающийся характер, сопровождается кожным зудом. В моче определяется билирубин. В крови повышены уровни билирубина за счет конъюгированной фракции, щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, ?- глютамилтранспептидазы.

Выраженность каждого из симптомов, их последовательность и сочетания могут быть самыми различными, что затрудняет диагностику кисты ОЖП. Триада симптомов выявляется лишь у 20-60% больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются постоянно. Чаще всего расстройства, связанные с кистой ОЖП, возникают внезапно. У отдельных больных течение заболевания хроническое с периодами обострений и ремиссий. Осложнения разнообразны: панкреатит, холецистит, развитие цирроза печени. При наличии холелитиаза может развиться механическая желтуха. Диагностика, помимо клинических признаков, базируется на результатах УЗИ, ГБСГ, КТ, ЭРХПГ. Дифференцируют кисту ОЖП от заболеваний, сопровождающихся болями в животе и желтухой: вирусный гепатит, ЖКБ, холецистит, атрезия желчных путей. При выявлении опухолевидного образования в животе необходимо исключать эхинококкоз печени, правосторонний гидронефроз, опухоли, кисты брыжейки, увеличение лимфатических узлов при лимфогранулематозе и др. Лечение хирургическое, а прогноз при правильной диагностике и своевременной операции благоприятный.

Врожденный дивертикул, относящийся к редким АР, обычно соединяется ножкой с ОЖП, печеночными протоками или желчным пузырем. Клиническая картина характеризуется болями в животе и периодически появляющейся желтухой. Показаны проведение ЭРХПГ, лапароскопии. Поскольку при осмотре внешне дивертикул напоминает дополнительный желчный пузырь, необходимо гистологическое исследование. Внутренняя поверхность дивертикула выстлана эпителием желчных ходов. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

Холедохоцеле представляет собой кистозное расширение только внутридуоденальной части общего желчного прока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в двенадцатиперстную кишку. Таким образом, при повышении внутридуоденального давления и одновременном наличии дуоденобилиарного рефлюкса содержимое двенадцатиперстной кишки может поступать в панкреатический проток с последующим развитием панкреатита. В то же время секреты поджелудочной железы, поступая в проксимальные отделы билиарного тракта, способствуют развитию ферментативного холецистита. Высок риск формирования в ЖП конкрементов. Клинические проявления такие же, как у больных с кистой ОЖП, хотя выражены в меньшей степени. Лечение хирургическое. Иногда могут быть кистозные поражения одновременно вне- и внутрипеченочных желчных протоков, что обусловливает проведение дифференциальной диагностики.

Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Заболевание относится к наследственным АР и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Манифестация АР возможна у детей в любом в возрасте. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но портальная гипертензия отсутствует. Кистозное расширение предполагают при обнаружении в результате УЗИ множественных очаговых гипо-или анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ, результатах пункционной биопсии печени. Болезнь Кароли часто сочетается с кистофиброзом печени, аномалиями внепеченочных желчных протоков; в этих случаях развивается портальная гипертензия. Лечение симптоматическое, перспективна трансплантация печени.

Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, формально относящаяся к АР билиарного тракта, по существу является пороком, без корригирования которого дети быстро погибают. Встречается в среднем 1 раз на 20-30 тыс. родов и нередко (30%) сочетаются с другими аномалиями развития. Возможность атрезии всегда необходимо учитывать в случае нарастания у ребенка желтушности кожных покровов, иктеричности склер, развития в дальнейшем гепатоспленомегалии, признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности. Атрезию дифференцируют от физиологической желтухи новорожденных, синдрома сгущения желчи, фетального гепатита, сепсиса, цитомегалии, токсоплазмоза, кисты ОЖП, синдром Ротора и Криглер - Найяра, гемолитических анемий и др. При атрезии внепеченочных желчных ходов показано хирургическое лечение с проведением реконструктивных вмешательств. Единственным способом спасти ребенка при атрезии внутрипеченочных желчных ходов в настоящее время является ортотопическая трансплантация печени.

Установление в детском возрасте различных по характеру и степени выраженности АР билиарного тракта ставят перед педиатром ряд вопросов по наблюдению и дальнейшему ведению больных. Особенно это относится к детям, страдающим такими обменно-воспалительными заболеваниями, как желчнокаменная болезнь, холецистит. Собственный многолетний опыт свидетельствует о более выраженных проявлениях ЖКБ, сочетающихся с АР желчного пузыря или желчных протоков. Само заболевание, как правило, проявляется в более ранние сроки (даже у детей первых трех лет жизни), имеет прогредиентное течение и не поддается консервативной терапии, включая применение урсофалька. В случае наличия у детей БАР и особенно выраженных (грубых) изменений билиарного тракта лечебная тактика должна осуществляться в сотрудничестве с детскими хирургами. Например, диагностика кисты общего желчного протока с помощью как УЗИ, так и других инструментальных методов исследования, всегда расценивается как высокий риск развития заболеваний гепатобилиарной системы и поджелудочной железы.

Особенностью абсолютного большинства АР билиарного тракта в детском возрасте является отсутствие патогномоничных клинических признаков. Наличие периодических болей в животе либо умеренных диспепсических расстройств обычно связывают с функциональными расстройствами органов пищеварения, тем более, что у большинства детей с АР отмечаются нейровегетативные изменения и психоэмоциональные нарушения. Важно учитывать, что патогенетическое значение АР билиарного тракта у детей возрастает при наличии наследственной отягощенности, нарушения обмена веществ, прежде всего липидов, аллергических и гастроэнтерологических заболеваний, побочного действия лекарственных средств, преимущественно в отношении печени и желчевыводящих путей. Использование в клинической практике современных методов исследования, с одной стороны, значительно расширяет диагностические возможности, с другой - ставит задачи по правильной трактовке различных морфофункциональных изменений билиарного тракта, включая его аномалии развития.

Анатолий ЗАПРУДНОВ,

заведующий кафедрой педиатрии с детскими инфекциями факультета усовершенствования врачей.

Людмила БОГОМАЗ,

ассистент кафедры.

Любовь ХАРИТОНОВА,

профессор кафедры.

Российский государственний медицинский университет.

Врожденные аномалии желчного пузыря

Встречаются чаще, чем аномалии развития печени. Различают аномалии формы и топографии ЖП. К ним относятся врожденные деформации ЖП, чрезмерно длинный ПП и др. Из редко встречающихся врожденных аномалий следует отметить полное отсутствие ЖП.

Патологическая анатомия. При врожденных аномалиях ЖП он бывает в виде плотной рудиментарной тяжи. Эту аномалию часто путают с хронически воспаленным склерозированным ЖП. При этой аномалии также могут быть явления, характерные для ОХ. К аномалии развития ЖП относится его внутрипеченочное расположение. В другом случае, наоборот, ЖП может иметь брыжейку и быть подвижным («висячий» или «блуждающий» ЖП). В подобных случаях ЖП может даже поворачиваться вокруг своей оси. Из аномалии встречается удлиненный ЖП. Различают истинное удлинение ЖП и ЖП, имеющий средостение. Описаны также дополнительный ЖП, аномалии протоков. При этом ОЖП может быть очень коротким, а ПП почти сращенным с общим печеночным протоком. Эта аномалия отражается на функции ЖП и вызывает ряд клинических явлений, которые известны как синдром Мирици.

Как врожденную аномалию могут принимать образовавшиеся в результате патологического процесса билиобинарные свищи.

Распространенной врожденной аномалией считается также деформация и искривление его дна.

Диагностика. Аномалии ЖП особого клинического значения не имеют. Они часто выявляются случайно при РИ, во время операции и на вскрытиях.

Лечение. Эти аномалии, а также возможность непосредственного попадания ОЖП в ЖП необходимо иметь в виду во время операций на желчных путях.

Пороки развития желчных протоков

Из наиболее распространенных и тяжелых пороков развития желчных путей встречается их атрезия. Она встречается у одного из 20—30 тыс. новорожденных и в 70—80 % случаев становится причиной желтухи еще в течение первого года жизни. Кроме атрезии могут образоваться кистоподобные расширения (рисунок 12).

Рисунок 12. Варианты атрезии внепеченочных желчных путей [Г.А Баиров, 1970]

Патологическая анатомия. В основе заболевания лежит частичное или полное недоразвитие внутри- и внепеченочных желчных путей. Эти пороки либо не выявляются, либо бывают в виде тонкой фиброзной тяжи.

Встречается:
1) частичная или неполная атрезия (гипоплазия) ЖП и внепеченочных желчных путей;
2) полная атрезия внепеченочных протоков и частичная атрезия внутрипеченочных желчных протоков;
3) полная атрезия всех желчных путей.

При нелечении атрезии желчных путей, как правило, развивается билиарный ЦП и ПГ, которые и становятся причиной смерти больных.

Диагностика. Основным симптомом атрезии желчных путей является желтуха, которая прогрессивно нарастает. Желтуха развивается начиная с 4-5 дня после рождения ребенка. При этом кроме желтухи выявляют также признаки полной непроходимости желчных путей, обесцвеченный кал, темная окраска мочи, кожный зуд, прогрессирующее увеличение печени.

В результате внутрипеченочного блока постепенно развивается ЦП и ПГ (спленомегалия, асцит, расширение вен стенки живота и кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода). Лабораторное исследование (ЛИ) показывает характерные для обтурационной желтухи и билиарного ЦП данные (гипербилирубииемия, отсутствие стеркобилина в кале и уробилина в моче, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия и диспротеинемия, гипокоагуляпионное состояние).

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика атрезии желчных путей проводится между «физиологической желтухой», ГЖ новорожденных, врожденной гемолитической анемией, желтухой, наблюдающейся при сепсисе, и неонатальным гигантоклеточмым гепатитом.

При ЛИ отмечается повышение уровня непрямого билирубина при ГЖ, положительная гемокультура при сепсисе и т.д. Если желтуха новорожденных в большинстве случаев проходит в первый же месяц жизни ребенка, то МЖ стабильно держится и постепенно уровень билирубина в крови повышается. Все это дает основание думать об атрезии желчных путей и предпринимать оперативное вмешательство, во время которого производится холангиография и биопсия печени.

Лечение оперативное. Цель операции — восстановить проходимость желчных путей. Это чрезвычайно сложное вмешательство, особенно если учесть, что операция выполняется в течение первых недель жизни новорожденного. Оперативное вмешательство дает хорошие результаты, если оно производится в 3—6-недельном возрасте ребенка, когда в паренхиме печени пока не образуются наобратимые изменения. Исход операции зависит от формы атрезии. При атрезии внепеченочных желчных путей относительно хорошие результаты дает БДА При непроходимости терминального отдела холедоха считается показанным холецистодуоденоанастомоэ. При атреэии ЖП и его протока накладывается гепатокодуоденоанастомоз.

При полной атрезии внепеченочных желчных путей анастомоз накладывается с внутрипеченочными протоками. С этой целью резецируют часть левой доли печени, находят относительно большой желчный проток, интубируют его пластмассовой трубкой и анастомозируют с желудком или ТК. В отдельных случаях с помощью троакара производят пункцию печени, выявляют внутрипеченочный крупный проток, вводят в его просвет дренажную трубку и эту часть анастомозируют с выключенной ТК. При полной атрезии желчных путей невозможно накладывать БДА. В последние годы в подобных случаях делаются попытки лимфатические сосуды ворот печени и находящиеся в эмбриональном состоянии желчные протоки анастомозировать с выключенной кишечной петлей. При атрезии внутрипеченочных желчных путей невозможно произвести оперативное вмешательство.

Кистоподобное расширение желчных путей

Кистоподобные расширения, или кисты холедоха, могут быть обусловлены как врожденной слабостью стенки ОЖП, так и стенозом его терминального отдела. Расширения могут быть шаровидной и овальной формы. При этом терминальный отдел холедоха не только не расширяется, но часто бывает суженным. Эта аномалия у девочек встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Эти кистоподобные расширения могут достигать значительных размеров. Они могут в течение долгих лет протекать без каких-либо признаков, до полного или частичного сдавления его просвета и появления желтухи.

Патологическая анатомия . Различают три основные анатомические формы этой аномалии:
1) кистозное диффузное расширение холедоха, вмещаемость которого может достигать 2-3 л;
2) дивертикулообразное расширение интрадуоденальной части холедоха (холсдохоцистоцеле);
3) множественные кисты желчных путей, которые нередко комбинируются с холангиолитиазом или кистозным перерождением почек и ПЖ (болезнь Карали).

Диагностика. Заболевание встречается в любом, даже в старческом возрасте, однако часто наблюдается у детей в возрасте 3-5 лет. Основные симптомы заболевания:
1) периодически повторяющиеся приступообразные боли в верхней половине живота;
2) перемежающаяся желтуха и все признаки МЖ;
3) наличие в правой половине (преимущественно в правой подреберной области) эластичной консистенции и округлой формы безболезненного опухолевидного образования. Диагноз устанавливается специальными методами исследования. При внутривенной холеграфии выявляется тень контрастированной кисты или значительно расширенного холедоха. При РИ желудка оно расположено слева от холедоха. Наличие кистоподобного образования может подтвердиться с помощью УЗИ. Диагноз окончательно подтверждается во время операции с помощью ревизии желчных путей и холангиографии.

Лечение только оперативное. В отдельных случаях удается устранить лишь желтуху наложением цистодигестивного анастомоза (ЦДА). Основным методом операции является создание внутреннего постоянного дренажа, а более простым и результативным его вариантом является цистодуоденоанастомоз. Кисту вскрывают и анастомозируют с горизонтальной ветвью ДПК или выключенной кишечной петлей по Ру. При наличии кист больших размеров производится уменьшение полости резецированием ее передней части. Во время операции учитываются возраст ребенка и протяженность рубцового стеноза области анастомоза. Диаметр анастомоза должен быть не менее 3 см. Резекцию измененного холедоха и терминолатерального гепатоеюно- или гепатикодуоденоанастомоза считают относительно безопасным вмешательством. Эти вмешательства могут применяться при случайном повреждении кисты или необратимых изменениях ее стенок. При дивертикулезе холедоха показано его удаление и создание внутреннего дренажа. При кистоподобном расширении внутрипеченочных желчных путей показано создать анастомоз с ТК, а при необходимости произвести и резекцию печени. При расширении (дилатации) ОЖП исход оперативного вмешательства обычно бывает благоприятным.

Содержание статьи

По анатомо-клиническим формам выделяют:
1. Аномалии ветвления и слияния желчевыводящих путей.
2. Гипоплазию желчных протоков.
3. Атрезию желчных ходов (вне-и внутри-печеночных).
4. Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли).
5. Аномалии холедоха: а) стеноз холедоха;
b) кисту холедоха;
c) перфорацию холедоха. Удвоение, атипичное слияние и впадения печеночных протоков у детей, как правило, не сопровождается нарушением пассажа желчи и не диагностируется.Они могут быть обнаружены во время операции и стать причиной тяжелых осложнений, поскольку ложное сечение аномальных желчевыводящих протоков приводит к холестазу.

Гипоплазия желчных протоков

Этот порок является редкой. Характеризуется недоразвитием и равномерным сужением на всем протяжении вне- и внутрипеченочных желчных протоков, возможно вследствие внутриутробного развития воспалительного процесса.С первых месяцев жизни ребенка развивается желтуха, вследствие нарушения пассажа желчи, испражнения эпизодически ахоличный. Желтуха прогрессирует, увеличивается иктеричность кожи и склер, могут быть точечные кровоизлияния на коже и расчесывания. Дети беспокойны. Общее состояние детей может быть длительное время чуть-нарушенным, но билирубин в крови достигает высоких значений, уровень трансаминаз в крови не увеличен, пробы на гепатит отрицательные.
Дифференциальный диагноз проводится с:
гемолитической желтухой новорожденных (при которой опорожнение НЕ ахоличный, желтуха исчезает на 2-3 недели жизни);
вирусным гепатитом (положительные специальные пробы, перенесенный матерью гепатит);
галактоземией (положительная проба на сахар в моче);
цитомегалию (увеличение печени и селезенки с рождения, кровоизлияния в кожу).Окончательный диагноз устанавливается операционной холецистохолангиографиею, во время которой выявляются равномерно сужены шнуроподибни интра-и екстрапеченочные желчные ходи. Во время операции проводят ревизию внепеченочный желчевыводящий путей. После операции назначаются желчегонные средства, окси-баротерапия и гормональные препараты.

Атрезия желчных протоков

Атрезия желчных протоков встречается в отношении 1:20 000 новорожденных и составляет до 8% среди всех пороков внутренних органов.

Классификация атрезий желчных протоковРазличают три вида билиарной атрезии:
1. Атрезия внепеченочных (внешних) желчных протоков при сохранении их в воротах печени и развитом желчном пузыре.
2. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков.
3. Тотальная атрезия желчевыводящих протоков.
ЭтиопатогенезПри атрезии желчных протоков внутрипе-чинкови ходы сформированы, но в большинстве их нарушена проходимость вследствие облитерации. Причиной облитерации является неонатальный гепатит, поэтому возможно формирование атрезии и после рождения ребенка, так же как и ее регрессия после хирургического лечения. Считают, что в большинстве случаев обстуктивная холангиопатия вызывается вирусом В, А, герпеса и краснухи. Атрезия внепеченочных протоков может быть связана с нарушением кровоснабжения протоков (ишемией).

Клиника атрезий желчных протоков

Основные симптомы атрезии желчевыводящих протоков:
1. Желтуха. Желтуха при атрезии желчных протоков, начавшаяся на 3-4 день после рождения как физиологическая, не исчезает на 2-3 недели, а усиливается. Прямой билирубин крови достигает 100-200 ммоль / л.
2. Ахоличный стула. Испражнения устойчиво сохраняются обесцвеченными, хотя в первые дни они могут иметь желтую окраску, вследствие сохранения частичной проходимости желчных протоков и выделение желчных пигментов железами кишечника.Оба симптомы в первые дни и недели жизни могут быть малозаметными, поскольку желчь начинает вырабатываться печенью только после рождения и для проявления клинических признаков гипербилирубинемии нужно время. Моча интенсивно окрашена (цвета темного пива). Увеличение печени в конце первого месяца жизни ребенка вследствие развития холестатического гепатита. Визуально печень становится зеленого цвета, плотной на ощупь. На фоне холестаза развивается цирроз печени, нарушается ее кровообращение и формируется портальная гипертензия, что приводит к варикозному расширению вен пищевода. По мере развития портальной гипертензии увеличивается селезенка, появляется венозная подкожная сетка на передней поверхности брюшной стенки. Нарастает асцит. Живот увеличивается в связи с метеоризмом вследствие нарушения пищеварения за отсутствия желчи. Средняя продолжительность жизни - 19 месяцев. Дети умирают от нарастающего печеночной недостаточности и кровотечений в желудочно-кишечный тракт.

Диагностика атрезий желчных протоков

Очень важно при атрезии желчных путей является своевременное установление пра-БИЛЬНОГО диагноза в течение первого месяца жизни ребенка, поскольку на 3-4 месяца лечения становится безуспешным в связи с развитием холестатического гепатита и билиарного цирроза печени.
Основными ориентирами в диагностике атрезии желчных протоков следует считать:
Нарастание желтухи в течение месяца.
Устойчивые глинистые ахоличный стула.
Отсутствие желчного пузыря по данным УЗИ.

Лечение атрезий желчных протоков

Лечение атрезии желчных протоков хирургическое при установлении диагноза в возрасте до 3 месяцев. В старшем возрасте оно безуспешное.Выполняются следующие виды операций:1. Портоентеростомия по Касаи с модификациями. Суть операции заключается в открытии непораженных внутрипеченочных желчных ходов путем срезания фиброзного конуса в воротах печени и образовании анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Операция может продлить жизнь ребенка до нескольких лет, после чего необходимо выполнять трансплантации печени.2. Трансплантация печени.

Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли)

Кистозное расширение периферических и мелких внутрипеченочных протоков в сочетании с фиброзом глиссоновои капсулы и повышением портального давления называется болезнью Кароли.

Этиопатогенез кистозного расширения желчных протоков (болезни Кароли)

Недостаток относится к числу наследственных, наблюдается у членов одной семьи, нередко сопряжена с фиброкистозом поджелудочной железы (муковисцидоз). КлиникаБолезнь проявляется симптомами рецидивирующего холангита и портальной гипертензии.Диагноз уточняется специальными методами - ретроградной холангиографией, пункционной биопсией печени, УЗИ. ЛечениеХирургическое лечение в виде дренирующих операций не применяется. Консервативное лечение направлено на уменьшение холангита назначением антибиотиков и желчегонных средств.В связи с плохим прогнозом на жизнь целесообразна трансплантация печени. Пороки желчного пузыря встречаются в 27,5% случаев пороков развития печени и желчевыводящих путей.

Классификация аномалий развития желчного пузыря

1. Аномалии количества желчного пузыря: удвоенный желчный пузырь, утроен желчный пузырь.
2. Аномалии положения желчного пузыря:
a) внутрипеченочных расположения желчного пузыря;
b) подвижный желчный пузырь.
3. Деформации желчного пузыря.
4. Гипоплазия и агенезия желчного пузыря.
5. Аномалии пузырного протока:
a) гипоплазия и агенезия пузырного протока;
b) атипичное впадения пузырного протока;
c) удвоение пузырного протока;
d) фиброз пузырного протока.
6. Аномалии пузырного артерии.

Клиника аномалий развития желчного пузыря

Аномалии количества желчного пузыря С аномалий количества желчного пузыря чаще встречается удвоенный желчный пузырь (1:4000 в популяции), который представляет собой две камеры, разделенные перегородкой по оси до шейки.Также возможно наличие двух полностью сформированных органов, каждый из которых имеет артерию.Недостаток бессимптомная. При УЗИ обнаруживается в виде ехонегативных округлых теней в проекции желчного пузыря. При безсимптомном течении коррекция порока нецелесообразна. При воспалительных процессах и камнеобразования показана холецистэктомия.

Аномалии положения желчного пузыря

Чаще встречается вариант внутрипеченочного положения желчного пузыря. Такое положение желчного пузыря способствует образованию в нем камней (холелитиаза).Как правило, течение данной порока безсимптомно. При холелитиазе показана холецистэктомия, которая может сопровождаться трудностями в связи с кровоточивостью прилегающих тканей. Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку.Возможны повороты пузыря с клиникой острого живота. Подозрение на патологию возникает при смещении ехонегативного изображение пузыря при перемене положения тела ребенка во время УЗИ.При неосложненном мобильном желчном пузыре возможна операция с фиксацией его в печени, при воспалении, гангрене, завороте - холецистэктомия.

Деформации желчного пузыря

Испорченный желчный пузырь вследствие врожденных перегибов, дивертикулов и перетяжек, или перенесенных воспалительных заболеваний, аномалий развития пузырного артерии диагностируется УЗИ и холецистография, при которых выявляются дополнительные тени на фоне пузыря.Чаще гипердиагностують деформации, поскольку в области шейки перегибы и деформации встречаются и в норме.К дивертикулов относят так называемую карман Гартмана - мешковидные выпячивание стенки пузыря в области воронки. Существенно, что деформированное пузырь потенциально чревато развитием осложнений - образования камней и воспалений. Наблюдение в динамике определяет лечебную тактику и допускает оперативное вмешательство - холецистэктомию.

Гипоплазия и агенезия желчного пузыря

Гипоплазия желчного пузыря в изолированном виде встречается редко. Пузырь уменьшен в размерах, может содержать от одного до нескольких миллилитров прозрачной или желтоватой жидкости. Пузырно пролив отсутствует. Как самостоятельная порок протекает бессимптомно и выявляется при УЗИ случайно или во время лапаротомии как операционная находка. Гипоплазия желчного пузыря может быть спутником муковисцидоза и атрезии желчных путей, и тогда присутствует клиника, соответствующая основному заболеванию.Гипоплазированной желчный пузырь подпадает удалению как симультантна операция.
Агенезия - отсутствие желчного пузыря - редкая аномалия. Клинически недостаток не проявляется, однако прижизненно диагностируется отсутствие желчного пузыря на УЗИ или интраоперационно.Аномалии пузырного протока. Диагностика этих недостатков базируется на данных УЗИ и рентгеноконтрастного обследования, интраоперационной ревизии и при холецистэктомии. Об этих вариантах следует помнить при операциях в зоне гепато-дуоденальной связки, а также при холецистэктомии как у детей, так и у взрослых пациентов, чтобы избежать послеоперационных стриктур желчевыводящих путей.

Аномальное состояние желчного пузыря отмечено в 28% случаях патологических изменений в желчевыводящих путях. Согласно стандартной классификации болезни, существует один вид аномалии, приобретенной в период внутриутробного роста - полное отсутствие или недоразвитие. В зависимости от характера, места расположения формы и прочих критериев различают подвиды - агенезию, аплазию, гипоплазию и другие аномальные особенности в анатомии этого органа. Главная причина их возникновения - сбои при внутриутробном развитии.

Класификация различная в зависимости от характера, места расположения, формы и других критериев желчного.

Особенности аномальных состояний

Анатомическое изменение строения, структуры тканей в желчных пузырях или аномалии роста подразумевают наличие индивидуальных особенностей в органе, которые не оказывают воздействия на функциональные способности или вызывают облегченные компенсируемые расстройства. Иногда аномальное развитие инициирует определенные патологические процессы. К этим процессам не относятся случаи уродств с грубым нарушением строения и нормальности функционирования.

Врожденные патологии развиваются во время внутриутробного формирования и роста пузырей. Причины:

• отрицательное воздействие окружающей среды;
• хронические болезни, вредные привычки у родителей;
• сбои на генетическом уровне;
• прием сильных лекарств.

Чаще всего патологии не проявляются в виде серьезных дисфункций, поэтому специфичного лечения не нужно. Существенные нарушения, которые могут быть вызваны многократными загибами или отсутствием пузыря, влияют на желчевыделительную систему и физическое состояние, поэтому требуют вмешательства. Частота появления аномалий - 0,04-0,4%.

Видовая классификация

Агенезия желчного пузыря у плода.

• Врожденное отсутствие органа. Патология классифицируется как:
  • агенезия желчного пузыря, когда орган и внепеченочные каналы не сформированы, то есть отсутствуют полностью;
  • аплазия, характеризуемая наличием только нефункционального зачатка органа, но желчевыводящие пути есть;
  • гипоплазия желчного пузыря, когда орган имеет маленький размер, у него могут быть недоразвиты ткани или некоторые части.

В 25−50% случаях следствием патологии является образование первичных или вторичных конкрементов, расширение главного желчевыводящего канала, соединяющего пузырь и 12-перстный отросток, перегрузка гладкой мышцы дуоденального сосочка.

Измененная локация желчного пузыря классифицируется по признакам:

• внутри печени;
• поперек;
• под левой частью печени;
• левостороннее положение при правосторонней локации остальных органов.

Патологии соответствует недоразвитость пузыря со слабой перистальтикой. На этом фоне возникают воспаления органа, быстро формируются конкременты.

• Подвижный желчный пузырь. Может занимать разное положение:
  • внутри брюшины, когда орган находится за пределами печени и с трех сторон покрыт брюшными тканями;
  • полная внепеченочная локация, когда крепление осуществляется длинной брыжейкой, а сам орган покрыт тканями брюшины;
  • полное отсутствие фиксации, что повышает риск заворота и сильных перегибов из-за блуждания органа.

Последний случай требует обязательного хирургического лечения. В противном случае возможен летальный исход.

Удвоение желчного пузыря на результатах УЗИ.

Удвоение пузыря сопровождается его недоразвитостью из-за небольшой величины. Из-за функциональной слабости орган подвержен часто возникающим патологиям, таким как водянка, воспаление тканей, камнеобразование. Примеры:

• Многокамерность. Маловыраженное структурное изменение проявляется как частичное или полное отделение дна пузыря от его тела.
• Двудольчатость предполагает наличие общей шейки у двух отдельных камер.
• Дуктулярность, когда происходит истинное удвоение органа, то есть одновременно существует два абсолютно сформированных желчных пузыря с протоками, самостоятельно входящими в общий желчный и печеночный канал.
• Трипликация предполагает образование трех самостоятельных органов, расположенных в одном углублении с общей серозной оболочкой. Проблема решается дренированием с установкой желчеотводящей трубки в имеющихся протоках.

Аномалии количества

Патология подразделяется на полное отсутствие органа или его удвоение. Не включены случаи его хирургического удаления. Агнезия встречается редко, часто не совместима с жизнью. В некоторых случаях пузырь обнаруживается в диафрагмальной грыже. Удвоение может быть:

• полным, когда сосуществуют два отдельных органа с разными шейками и каналами;
• неполным, если разделение производится продольной перегородкой, но протоки и шейка - общие.

Аномалии формы

Патологии этого типа возникают при дивертикулии, перетяжках, перегибах тела и/или шейки желчного пузыря, что приводит к его деформации.

Самый точный метод диагностики – ультразвуковое исследование.

Если аномалия возникает в результате перегиба, происходит нарушение продольной оси. В этом случае орган принимает форму улитки, все его части фиксируются к 12-перстному отростку спайками. Возможно его крепление к поперечному отделу ободочной кишки. Перегибы бывают функциональными и истинными. В первом случае проблема устраняется сама по себе, а во втором - терапевтическим способом.

Если аномалия возникла из-за перетяжки, то наблюдается сужение пузырного тела по всей окружности или частично. Врожденная аномалия возникает из-за диспропорционального роста органа и его ложа. Этот вид деформаций приводит к нарушению прокачки желчи в системе, что вызывает застои. Такие длительные сбои приводят к дистрофическим изменениям в пузырных стенках, сократительной способности по гипотоническому типу. При генетических аномалиях необычность формы не изменяется. Если причиной перетяжки послужило воспаление серозной оболочки, орган может выпрямиться.

При дивертикулии происходит выпячивание пузырной стенки в виде мешка из-за отсутствия эластичного каркаса. Развивается аномалия в желчном пузыре на фоне его общей дисфункции. Патология проявляется сильными болями из-за застоя желчи. Это явления часто сопровождается воспалением и камнеобразованием. Другие формы, принимаемые желчным пузырем:

• s-образная;
• бумеранг;
• шаровидная.