Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

18.12.2018 0

Вирилизация у женщин

Вирилизация у женщин – это изменения синтеза гормонов у женщины, с преобладанием мужских половых гормонов. Как это происходит?

Все половые гормоны имеют общего предшественника, хорошо знакомого всем людям – холестерина. Из него образуются все стероидные гормоны: андреналин, глюкокортикодиды и половые гормоны. Цепь превращений половых гормонов начинается с синтеза прогестерона – гормона, отвечающего за созревание клеток репродуктивной системы и плода.

Необходимое количество прогестерона выходит в кровь и выполняет свои функции в организме. Остальное количество преобразуется в андрогены – мужские половые гормоны.

В свою очередь, из андрогенов образуются эстрогены, которые отвечают за рост новых клеток для того, чтобы поддерживать организм женщины в постоянной готовности к зачатию ребенка. Эстрогены являются основными гормонами молодости и женственности.

Биохимические изменения происходят по одинаковой схеме, независимо от половой принадлежности организма. Генетически обусловленная программа регулирует количественное соотношение мужского и женского начала. Женские гормоны, циркулирующие в крови мужчины, придают его организму способность регенерации тканей после травм, способствуют сдерживающим факторам иммунной защиты организма.

Симптомы вирилизации

• Гирсутизм – рост волос в типично «мужских» местах: на кончике носа и в области усов, на щеках в виде бакенбардов, в ушных раковинах и на ареолах вокруг сосков, на ногах.
• Появление акне – угревой сыпи.
• Снижение тембра голоса, огрубение его.
• Наращивание мышечной массы.
• Появление залысин.
• Уплощение молочных желез и увеличение клитора.
• Повышение полового влечения.
• Изменения внутренних половых органов женщины проявляются недоразвитием матки, отсутствием регулярных месячных. Иногда кровотечения происходят ежемесячно, но им не предшествует овуляция, поэтому такие кровянистые выделения не являются полноценными месячными.

Причиной вирилизации у женщин чаще всего служат опухоли, продуцирующие стероидные гормоны. Оперативное лечение опухолей с последующей заместительной гормональной терапией, дает стойкий положительный эффект.

Вирильный синдром или вирилизация у женщин: что это, как лечить один из видов гиперандрогении и появление мужских половых признаков

Вирильный синдром – один из типов гиперандрогении. Появление мужских половых признаков у девочек и женщин – следствие гормонального дисбаланса. Негативное явление развивается не только в пубертатном периоде и в репродуктивном возрасте, но и у новорожденных.

Отсутствие своевременной терапии создает немало проблем с формированием вторичных половых признаков, становлением менструального цикла, снижает уровень фертильности. Проявления гиперандрогении негативно сказываются на внешности. Причины, симптомы и методы лечения вирильного синдрома описаны в статье.

Общая информация

Избыток андрогенов у женщин нарушает многие процессы в организме, отрицательно влияет на состояние кожи, волосяного покрова, функционирование репродуктивной системы. Вирилизация возникает при резком увеличении концентрации тестостерона и других андрогенов. Омужествление облика женщины, изменения строения и размеров органов половой системы в сочетании с гирсутизмом, угревой сыпью создает немало проблем.

В какие периоды развивается вирилизация у женщин? Гиперандрогения формируется в период внутриутробного развития, с началом полового созревания, в возрасте 20–30 лет и у зрелых женщин. Даже во время климакса пациентки сталкиваются с гиперандрогенией на фоне гормональных сбоев.

Причины развития

Факторы, повышающие риск формирования вирильного синдрома:

• нарушение периферического обмена половых гормонов мужского типа,
• в период беременности у женщины развивается андрогенпродуцирующее новообразование,
• употребление анаболических стероидов. Желание нарастить мышцы, избавиться от излишней (по мнению женщины) жировой прослойки в сочетании с интенсивными силовыми тренировками резко повышает уровень тестостерона и других андрогенов, вирилизация организма активно прогрессирует,
• патологические процессы, повышающие общий и свободный тестостерон,
• беременная принимает препараты, содержащие андрогены,
• избыточное продуцирование дигидротестостерона и дегидроэпиандростерона,
• нарушение процесса связывания мужских гормонов с белками плазмы.

Нарушение секреции и обмена андрогенов – следствие патологий различного рода. Характерная особенность течения заболеваний – продуцирование тестостерона при опухолевом процессе.

О признаках раннего климакса у женщин и о методах лечения гормонального дисбаланса прочтите по этому адресу.

Вирилизация развивается на фоне патологий:

• склерокистоз яичников,
• опухолевый процесс вне надпочечников и яичников,
• вирилизирующая форма врожденного нарушения функций надпочечников,
• доброкачественная или злокачественная опухоль в яичниках/надпочечниках.

Вирилизация нередко сочетается с патологиями эндокринной системы. Длительный прием оральных контрацептивов, содержащих андрогены – еще одна причина формирования мужских признаков.

Симптоматика

Основные признаки вирильного синдрома:

• скелетная мускулатура формируется по мужскому типу,
• увеличивается клитор,
• малые половые губы заметно уменьшаются либо атрофируются,
• на лице, груди, спине появляется множество гнойников,
• формируется урогенитальный синус,
• резкое повышается либидо,
• голос становится более низким и грубым,
• на лице и теле активно растет волосяной покров.

Вирильный синдром в детском возрасте

Внутриутробная гиперандрогения – опасное явление, провоцирующее развитие псевдогермафродитизма. Причина – дисфункция коры надпочечников. В тяжелых случаях медикам сложно определить пол новорожденного. Для уточнения назначают генетическую экспертизу: сочетание хромосом YX – признак мужского пола, ХХ – женского.

При гиперандрогении врожденного типа у плода женского пола наружные половые органы формируются по мужскому типу: клитор гипертрофирован, вход во влагалище меньше допустимых размеров, находится близко к отверстию мочеиспускательного канала, увеличенные половые губы похожи на мошонку

Важно начать своевременное гормональное лечение, чтобы избежать тяжелых осложнений и нарушений репродуктивной функции в будущем. При отсутствии коррекции половые органы у девочки по мере взросления будут напоминать мужские. После 2 лет появляются другие внешние признаки гиперандрогении: заметны волосы на лобке, в 8–9 лет волосяной покров активно растет на лице. Позже развиваются другие признаки вирилизации: низкий тембр голоса, угревая сыпь, гиперпигментация эпидермиса. В подростковом возрасте ярко выражены дополнительные проявления вирильного синдрома: таз узкий, надбровные дуги массивные, плечи широкие, мышцы хорошо развиты, повышена выносливость.

В чем опасность вирилизации для женщин

Гиперандрогения негативно сказывается не только на внешности, но и на репродуктивной функции. При отсутствии грамотного и комплексного лечения женщина сталкивается с множеством проблем: снижается социальная адаптация, затруднен поиск сексуального партнера, возникают сложности с уровнем фертильности.

Нарушения на фоне вирильного синдрома:

• ановуляция,
• бесплодие,
• скудные и редкие менструации,
• невынашивание беременности,
• прогрессирование гирсутизма,
• развитие алопеции,
• повышенная сальность кожи,
• увеличение площади, покрытой угревой сыпью,
• уменьшение размера либо атрофия молочных желез,
• психологические проблемы.

О симптомах опухоли гипофиза у женщин, а также о методах устранения образования узнайте из этой статьи.

Диагностика

Признаки вирильного синдрома ярко выражены, сложно спутать проявления гиперандрогении с симптомами других заболеваний. Акне в сочетании с гирсутизмом, огрубением голоса, изменение внешности по мужскому типу, нарушение размера наружных половых органов – повод для консультации с эндокринологом и гинекологом.

Пациентка сдает анализ на тестостерон общий и свободный. Важно уточнить уровень ДЭАС-сульфата и дигидротестостерона, эстрогенов, гормонов гипофиза. Обязательно провести МРТ и УЗИ надпочечников, яичников для уточнения характера опухолевого процесса. Важно обследовать гипофиз с применением компьютерного томографа. При подозрении на злокачественное новообразование проводят биопсию клеток из пораженной зоны.

Направления терапии

При выявлении опухолевого процесса в эндокринных железах назначают операцию. Иссечение новообразования – обязательный шаг: даже доброкачественная опухоль со временем может перерождаться в рак. Пока новообразование продуцирует дополнительную порцию андрогенов, невозможно восстановить гормональный фон, стабилизировать уровень половых гормонов.

Склерокистоз яичников – повод для назначения гормонального лечения с применением гестагенов и эстрогенсодержащих составов, чтобы нормализовать цикл. В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство.

При врожденном нарушении работы надпочечников эндокринолог назначает гормональную терапию. На протяжении определенного периода женщина получает глюкокортикоиды. Дозировку препаратов для стабилизации функций надпочечников, устранения симптомов гиперандрогении врач подбирает строго индивидуально.

Вирилизация – что это такое?

Вирилизация – это состояние у женщин, связанное с избытком мужских половых гормонов (андрогенов). Симптомы могут наблюдаться уже у новорожденных девочек или появиться позже. В тяжелых случаях вирилизация приводит к бесплодию, нарушению строения наружных половых органов и т. д.

Причины появления мужских черт у женщин

Андрогены вырабатываются и у женщин, и у мужчин. Обычно у представительниц слабого пола этих гормонов совсем немного.

Увеличение концентрации андрогенов происходит по следующим причинам:

• доброкачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона),
• злокачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона),
• доброкачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона),
• злокачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона),
• склерокистоз яичников,
• врожденная дисфункция коры надпочечников (вирилизирующая форма),
• опухоль вне яичников и надпочечников (с секрецией андрогенов).

Кроме того, вирилизация может появиться у женщин при поступлении андрогенов извне. Например, девочка внутриутробно может получить мужские черты, если ее мать имеет андроген-секретирующую опухоль или принимает андрогены.

У девушек и женщин синдром гиперандрогении иногда связан с лечением половыми стероидами. Тестостерон пропионат, метилтестостерон и их аналоги могут быть назначены при дисфункциональных и климактерических кровотечениях, фибромиоме матки, анемии. Вероятно, спортсменки могут самостоятельно принимать подобные препараты с целью улучшения результатов тренировок.

Вирилизация у детей

У новорожденных девочек внутриутробная гиперандрогения проявляется псевдогермафродитизмом. Это значит, что наружные половые органы по строению похожи на мужские. У таких девоче к к литор сильно гипертрофирован и напоминает половой член, половые губы увеличены и напоминают мошонку, вход во влагалище резко сужен и расположен очень близко к уретре. Основная причина синдрома у детей – врожденная дисфункция коры надпочечников. В ряде случаев вирилизация настолько сильная, что определить пол ребенка сложно. Тогда проводится генетическая экспертиза. У девочек определяют две Х хромосомы, а у мальчиков – X и Y.

Если девочку с такими нарушениями не лечить, то ее половые органы со временем будут все больше напоминать мужские. К 2–5 годам на лобке начинают появляться волосы, к 8 годам – на лице. Кроме того, наблюдается гиперпигментация кожи, угри, снижение тембра голоса.

У детей и подростков строение скелета может приближаться к мужскому типу:

• узкий костный таз,
• широкие плечи,
• выраженные надбровные дуги и т. д.

Если синдром развивается у взрослых

Если гиперандрогения впервые появляется во взрослом возрасте, то внутренние и наружные половые органы выглядят нормально. Они уже полностью сформированы к началу заболевания. Иногда наблюдается небольшая гипертрофия клитора. Телосложение также меняется незначительно. Может иметь место перераспределение подкожно-жировой клетчатки (уменьшение слоя на ягодицах и бедрах, увеличения – в области талии и плечевого пояса).

Симптомы вирилизации у взрослых:

• угревая сыпь,
• повышенная работа сальных желез,
• облысение,
• истончение и поредение волос,
• избыточный рост волос на лице и теле,
• бесплодие,
• отсутствие овуляций,
• самопроизвольные аборты,
• нарушение менструального цикла,
• атрофия и заболевания молочных желез.

Как диагностируют синдром

У новорожденных и детей диагноз можно заподозрить на основании осмотра наружных половых органов. У взрослых женщин основное внимание уделяют менструальному циклу, росту волос на лице и теле, облысению.

Если у девочки или женщины предполагается гиперандрогения, то требуется внимательное обследование.

• педиатры,
• эндокринологи,
• гинекологи и врачи других специальностей.

Для подтверждения синдрома требуется исследовать кровь на андрогены. Кроме того, оценивают уровень эстрогенов, гормонов гипофиза (гонадотропинов). Далее выполняют УЗИ надпочечников, малого таза, томографию гипофиза.

Лечение синдрома гиперандрогении

Лечение вирилизирующих опухолей (яичников, надпочечников, другой локализации) – оперативное. Новообразование нужно удалить обязательно, так как оно не только меняет внешность женщины, но и повышает риск онкологических болезней, само склонно к перерождению.

Если причина вирилизации другая – эндокринолог, гинеколог или педиатр подбирают адекватную терапию.

При врожденной дисфункции коры надпочечников, например, требуется ежедневный прием синтетических глюкокортикостероидов в нужной дозе.

При склерокистозе требуется гормональное лечение эстрогенами и гестагенами для восстановления цикла или хирургическое вмешательство.

Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма. Патологическое состояние определенным образом отражается на внешности женщины, а именно: строение и пропорции тела становятся сходными с таковыми у мужчин, чрезмерно развита мышечная система, грудные железы подвергаются атрофии, клитор увеличивается, напоминая мужской половой член, голос "грубеет". Вирильный синдром может возникать как в детском, так и в пожилом возрасте.

Самым первым признаком вирильного синдрома считается гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу, т.е. рост волос в области подбородка и над верхней губой, который следует дифференцировать от гипертрихоза, для которого характерно увеличение роста и количества пушковых волос на теле, происходящее на фоне нормально развитых вторичных половых признаков, и не зависящее от секреции андрогенов.

Вирильный синдром классифицируют в зависимости от его происхождения на:

1. Конституционально-наследственный вирильный синдром , когда в структуре и работе желез внутренней секреции не наблюдается явных изъянов (может наблюдаться у женщин из южных регионов, либо у людей с повышенной чувствительностью волосяных луковиц к влиянию мужских половых гормонов);

2. Надпочечниковый вирильный синдром , который развивается в результате гиперпластических процессов в коре надпочечников, либо при развитии опухолевого процесса в них;

3. Яичниковый вирильный синдром , который вызывается развитием в яичниках новообразований типа лютеомы, липоидоклеточных опухолей,а также при склерокистозных процессах в них;

4. Гипофизарный вирильный синдром , обусловленный возникновением болезни Иценко - Кушинга, акромегалии.

В клинике принято выделять две формы вирильного синдрома, отличающиеся друг от друга происхождением:

Вирильный синдром надпочечникового происхождения и

Вирильный синдром яичникового происхождения.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома надпочечникового происхождения

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, характеризующийся избыточной функцией коры надпочечников из-за гиперпластического или опухолевого процесса, иначе именуют адреногенитальным синдромом . Первичные опухоли надпочечников встречаются крайне редко. Чаще к развитию вирильного синдрома приводят кортикостеромы, андростеромы и андрокортикостеромы.

Основой механизма развития адреногенитального синдрома является дефект в ферментной системе коры надпочечников, а именно, кора утрачивает способность к образованию гидрокортизона и кортизона из 17а-гидроксипрогестерона. Для компенсации недостаточной продукции гидрокортизона в коре надпочечников в аденогипофизе увеличивается выработка адренокортикотропного гормона, которая приводит к гиперплазии коры надпочечников и ещё большему увеличению выработки 17а-гидроксипрогестерона. Избыточное количество данного метаболита стимулирует образование прегнантриола, андростерона и других андрогенов, повышая их секрецию. Накопление высокой концентрации мужских половых гормонов в женском организме влечет за собой его маскулинизацию, а также угнетает гонадотропную функцию гипофиза, в результате чего снижается функция женских половых желез.

Признаки вирильного синдрома надпочечникового происхождения

В зависимости от возраста пациентов существуют характерные особенности адреногенитального синдрома. Так, например, врожденный адреногенитальный синдром характеризуется нарушением развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов, по типу псевдогермафродитизма. Причем, чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее он выражен.

Врожденный адреногенитальный синдром встречается в одном случае на 5000 родов, причем в 30% случаев аномалия развития наружных половых органов сочетается с сольтеряющим синдромом, для которого характерна тошнота, рвота, обезвоживание и коллапс. Новорожденные с таким сочетанием патологий умирают, как правило, в первые недели после рождения из-за снижения выработки минералокортикоидных гормонов. При врожденной гиперплазии надпочечников после рождения девочки отмечается усугубление вирилизации.

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается уже после рождения или в подростковом возрасте, характеризуется наряду с вирильными чертами преждевременным половым созреванием. Развитие синдрома при этом чаще связывают с наличием новообразования в надпочечниках. Большое количество мужских половых гормонов, выделяемых опухолью, приводит к появлению акне, огрубению голоса, атрофии матки и яичников. Тело ребенка приобретает диспропорциональный вид из-за вытянутой верхней части туловища и коротких толстых ног. Причиной этому является усиленный рост костей, приводящий к раннему закрытию зон роста, в результате чего дети рано останавливаются в развитии и остаются низкорослыми. Наружные половые органы у них без патологических изменений.

В раннем периоде полового созревания вирильный синдром надпочечникового генеза может развиваться в двух вариантах:

- "жирный тип", или ожирение по типу болезни Иценко - Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников;

- "мышечный тип", характеризующийся чрезмерным развитием мышечной системы, характерный для андростеромы надпочечников.

Адрогенитальный синдром, развившийся в организме половозрелой женщины, характеризуется вирилизацией различной выраженности и может быть обусловлен как гиперпластическими, так и опухолевыми процессами в надпочечниках. При обследовании женщин выявляется избыточное оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, уменьшение грудных желез, атрофия матки и яичников, усиление пигментации наружных половых органов, огрубение кожи. На фоне чрезмерно развитой мускулатуры отмечается значительное уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются акне, увеличивается клитор, снижается половое влечение. Постоянным, нередко единственным и одним из первых признаков вирильного синдрома считают гирсутизм.

Вирильный синдром, развивающийся на фоне кортикостеромы, проявляется, как правило, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом, "кушингоидным" ожирением, появлением стрий и акне, развитием стероидного диабета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, обычно выражен более ярко, наряду с вирилизацией у пациенток отмечаются головные боли, общая слабость, снижение артериального давления и другие признаки, указывающие на ослабление глюкокортикоидной и усиление андрогенной функции коры надпочечников.

Причины и механизмы развития вирильного синдрома яичникового генеза

Вирилизм может возникать при склерокистозном поражении яичников, либо при маскулинизирующих опухолях яичников. Механизм развития склерокистозных яичников или синдрома Штейна - Левенталя до конца не изучен. Существует ряд теорий возникновения синдрома - теория гипофизарного происхождения, теория надпочечникового происхождения, теория морфофункциональных нарушений в яичниках, каждая из которых находит свое подтверждение.

Происхождение новообразований яичников маскулинизирующего типа, выделяющих большое количество тестостерона, вследствие чего развиваются признаки маскулинизации, также достоверно не известно. Большинство авторов считают, что они произрастают из остатков мужской части гонады в яичниках. Основой механизма развития гормонально активных опухолей яичников являются нарушения выработки в гипофизе фолликулостимулирующего, лютеотропного и адренокортикотропного гормонов. Так как образование женских половых гормонов из прогестерона связано с андрогенами, при дефектах ферментных процессов происходит нарушение превращения андростерона в эстрогены, а в результате этого в яичниках образуется избыток мужских половых гормонов.

Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы

Синдром Штейна - Левенталя, или синдром склерокистозных яичников, приводящий к развитию вирилизма, диагностируется чаще всего в 20-30 лет. Самым ранним признаком, проявляющимся у половины больных, является гирсутизм различной степени выраженности - от незначительного оволосения на лице до тотального по всему телу. Гирсутизм сочетается с атрофией молочных желез, матки, гипертрофией клитора, снижением тембра голоса, нарушением менструальной функции. В подавляющем большинстве случаев женщины с подобным диагнозом бесплодны, у 20-40% из них встречается ожирение.

Клинические признаки при арренобластоме, являющейся наиболее часто диагностируемым маскулинизирующим новообразованием яичников у женщин в возрасте 20-35 лет, сходны с вышеописанными и складываются главным образом из нарушений менструального цикла в виде олигоменореи, переходящей впоследствии в аменорею, атрофии грудных желез и матки, гирсутизма, снижения либидо, гипертрофии клитора. При гинекологическом осмотре определяется опухоль яичника, при увеличении размеров которой пациентки жалуются на боли внизу живота. Арренобластома в четверти случаев подвергается малигнизации, что приводит к прогрессированию вирильного синдрома.

Липоидоклеточные опухоли, представляющие собой разновидность маскулинизирующих опухолей яичников, часто обнаруживаются в период климакса. Симптоматика опухолей сходна с таковой при арренобластоме, однако может быть более разнообразной из-за способности опухоли продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, а также прогестерон. Размер их небольшой, из-за чего их сложно пропальпировать, и они не вызывают болевых ощущений, поэтому ранняя диагностика их затруднена. Малигнизация этих опухолей отмечается в одном случае из пяти выявленных. Данная разновидность новообразований яичников помимо симптомов вирилизации вызывает и стойкое повышение артериального давления, нарушения метаболизма углеводов, развитие ожирения.

Диагностика вирильного синдрома

Диагностический алгоритм вирильного синдрома должен складываться на данных анамнеза, лабораторных и инструментальных методов исследования, а также базироваться на заключении эндокринолога, гинеколога и онколога.

Анализ крови на выявление уровня андрогенов позволяет определить источник и характер гиперандрогенемии. Для вирильного синдрома яичникового генеза характерно повышение уровня тестостерона и андростендиона, а для вирильного синдрома надпочечникового генеза - увеличение концентрации эпиандростерона в крови.

Выявление локализации причины, вызывающей развитие вирильного синдрома, производят с помощью ультразвукового исследования яичников и надпочечников, рентгенографии надпочечников, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, пневмопельвиграфии. Лапароскопия яичников позволяет оценить опухолевый материал при гистологическом исследовании.

Лечение вирильного синдрома

Целью лечения вирильного синдрома является устранение причины, приведшей к увеличению концентрации андрогенов в крови. Поэтому при опухолевом генезе вирильного синдрома прибегают к оперативным методам лечения - удалению новообразования надпочечников или яичников, а при функциональных формах гиперандрогенемии используют наряду с оперативными и консервативные методы - гормональную терапию синтетическими препаратами эстрогена, антиандрогенами (верошпирон, диане). Если консервативная терапия малоэффективна, прибегают к клиновидной резекции яичников или их диатермокоагуляции.

Прогноз при функциональном типе вирильного синдрома благоприятный, так как в результате лечения у пациенток восстанавливается менструальный цикл и детородная функция. Вирильный синдром опухолевого происхождения завершается благополучно в случае выявления и удаления опухоли, послужившей причиной его развития.

• Бесплодие

  В медицине бесплодием называют неспособность человека к деторождению, при этом термин «бесплодие» применяется как по отношению к женщине, так и по отношению к мужчине

• Гирсутизм

  Гирсутизм - избыточный рост жестких пигментированных волос у женщин на лице и теле по мужскому типу. Появление грубых стержневых волос в определенных зонах - над верхней губой, подбородке (по типу усов и бороды), на спине, животе, бедрах и в других андрогензависимых зонах, которые обладают высокой чувствительностью к мужским половым гормонам, вызывает косметические проблемы, сопровождающиеся развитием у женщин психологических комплексов

• Синдром поликистозных яичников

  Синдромом поликистозных яичников называют эндокринную патологию женского организма, которая характеризуется нарушением менструального цикла с отсутствием овуляторного процесса и повышенным вследствие этого уровнем мужских половых гормонов - андрогенов

• Андростерома

  Андростерома - опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

• Кортикостерома

  Кортикостерома - гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)

• Консультация эндокринолога

  Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

• Консультация гинеколога-эндокринолога

  Гинеколог-эндокринолог – один из наиболее востребованных специалистов Северо-Западного центра эндокринологии. Консультации гинеколога в Санкт-Петербурге являются одними из наиболее востребованных, а консультации гинеколога-эндокринолога – особенно. Подавляющее большинство заболеваний, приводящих женщин на консультацию к гинекологу, имеют причины своих проблем в нарушенной функционировании эндокринной системы. Именно поэтому многие пациентки, обращающиеся за помощью в эндокринологический центр, нуждаются именно в консультации гинеколога-эндокринолога, а в ряде случаев – еще и в консультации терапевта-эндокринолога

Вирильный синдром в гинекологии – заболевание эндокринной системы, характеризующееся появлением у женщин вторичных половых признаков, присущих мужскому полу. Патологическое состояние также имеет название вирилизация или маскулинизация. Заболевание может проявить себя как в раннем возрасте, так и намного позже.

Причина развития вирилизации – избыточное производство женским организмом андрогенов, мужских половых гормонов. В норме их небольшое количество вырабатывается яичниками и надпочечниками. Но под воздействием определенных негативных факторов количество андрогенов значительно превышает допустимую норму, что и ведет к нетипичным изменениям во внешности.

Подробнее об этиологии

Вирильный синдром свидетельствует о гормональном дисбалансе в организме. Патогенез выяснен не до конца. Повышенная выработка андрогенов может иметь следующие причины:

• прием некоторых лекарственных препаратов или стероидов для формирования мускулатуры при занятии культуризмом;
• врожденные патологии яичников или надпочечников;
• синдром Иценко-Кушинга;
• злокачественные или надпочечников;
• патологии щитовидной железы;
• наследственность.

Определенные признаки вирилизации могут развиваться в , когда организм женщины переживает резкие изменения в гормональной системе.

Симптоматика

Девочки, страдающие врожденным вирильным синдромом, могут опережать своих сверстников в росте и наборе массы тела. Заметны патологии строения наружных половых органов: увеличенный в размерах клитор, зауженный вход во влагалище, половые губы напоминают мошонку.

В период полового созревания у девочки грубеет голос, начинают расти волосы на лице и других частях тела, отсутствуют менструации.

К другим характерным признакам относятся:

• маскулинизация фигуры (широкие плечи и узкий таз);
• недоразвитие молочных желез;
• облысение по мужскому типу в старшем возрасте;
• повышенная жирность кожи и появление угревой сыпи;
• снижение чувства полового влечения;
• грубые .

Менструации становятся скудными, могут отсутствовать несколько месяцев, а иногда полностью прекращаются. Их отсутствие свидетельствует о сбоях в работе яичников и бесплодии. Невозможность зачатия отмечают в 75 % случаях.

У большинства женщин заболевание сопровождается депрессивным состоянием и развитием психологических проблем. Изменения во внешнем виде доставляют сильный внутренний дискомфорт, заставляют чувствовать неуверенность в себе и своей привлекательности.

Классификация вирильного синдрома

В медицине принято выделять две клинические формы вирильного синдрома: надпочечникового и яичникового генеза.

Вирилизация надпочечникового генеза

Первая из перечисленных форм бывает врожденной и пубертатной, когда начало приходится на период полового созревания. Ее причины – опухоли надпочечников или гиперплазия коркового вещества органов.

При врожденной форме признаки заметны сразу при рождении. Анатомические нарушения внешних половых органов могут даже затруднять определение пола новорожденного. При пубертатной форме симптомы болезни проявляют себя после 9-10 лет, когда девочка начинает интенсивно расти, у нее развивается крупная мужская мускулатура и отсутствуют характерные для женского пола жировые накопления в области бедер.

Первая менструация при вирилизации надпочечникового генеза происходит не ранее, чем в 14 лет, выделения обычно скудные, цикл нерегулярный с промежутками в 3-5 месяцев. Тело ребенка развивается непропорционально: вытянутая верхняя часть туловища и короткие толстые ноги. Наряду с этим наблюдаются вышеупомянутые характерные изменения внешности: появление сильного оволосения на лице и теле, наличие жирной кожи с угревой сыпью.

Вирильный синдром яичникового генеза

Это патологическое увеличение яичников, вызванное эндокринными расстройствами. Среди предполагаемых причин развития называют нарушение корреляции между яичниками, гипофизом и надпочечниками.

Проявления вирильного синдрома

Патология проявляется в молодом возрасте (чаще всего в 20-30 лет) и характеризуется следующими признаками:

• регулярные задержки менструации, длительные перерывы между циклами;
• гирсутизм (появление волос на груди, животе, подбородке);
• ожирение;
• бесплодие.

Для синдрома яичникового генеза не характерно изменение внешних половых органов, а нарушения менструальной функции может возникать уже после установившегося цикла, а иногда даже после родов. В ряде случаев наблюдается незначительное увеличение или уменьшение размеров матки, как правило, отмечают двустороннее увеличение яичников.

Помимо специфических признаков, у женщины отмечают общие симптомы: повышенную утомляемость, головные боли, снижение артериального давления, общую слабость, раздражительность и агрессивность.

Арренобластома яичника, как одна из причин заболевания

Среди причин, провоцирующих вирильный синдром, следует также выделить редкую опухоль яичников, арренобластому. Ее появление вызвано избытком мужских половых гормонов и повышенной чувствительностью яичников к их воздействию.

Опухоль может возникать как в детском, так и во взрослом возрасте. У ребенка происходит преждевременное половое созревание, а через несколько лет появляются черты маскулинизации: увеличение клитора, рост волос на щеках и подбородке, пониженный тембр голоса, появление кадыка.

Чаще заболевание развивается во взрослом возрасте после 20 лет. Опухоль всегда злокачественная и требует радикального лечения.

Диагностика

Диагностика предусматривает консультации гинеколога, эндокринолога, онколога. Несмотря на то, что на наличие патологии указывают очевидные внешние признаки, пациентке назначают полное обследование. Большое значение имеет не только диагностирование изменений, но и определение причины, которые их вызвали.

Среди диагностических мер необходимо выделить следующие:

• оценку физического развития и состояния наружных и внутренних половых органов;
• изучение менструальной функции;
• общий и биохимический анализ крови;
• УЗИ, КТ и МРТ надпочечников и органов малого таза;
• рентгенография надпочечников;
• фармакологические функциональные пробы для определения источника верилизации.

При диагностике учитывают уровень возрастания в крови тестостерона и снижения «женских» половых гормонов – и эстрадиола. Концентрация тестостерона определяет уровень тяжести верилизации.

Лечение

Если причина – наличие опухоли в надпочечниках или яичниках, единственный действенный метод лечения – хирургическое вмешательство. Новообразование может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Но даже при доброкачественном характере процесса без операции не обойтись, поскольку новообразование будет и в дальнейшем стимулировать выработку мужского гормона, а в отдельных случаях может приобретать злокачественные формы.

После проведения операции прогноз по излечению благоприятный. Признаки маскулинизации постепенно сглаживаются, а со временем исчезают. Женщина должна находиться под наблюдением эндокринолога и онколога и периодически сдавать анализы на уровень гормонов в крови.

При других клинических формах применяют медикаментозное лечение вирильного синдрома. Назначаются и антиандрогены. Они подавляют выработку мужского гормона, таким образом сглаживая внешние признаки заболевания. Лечение вирилима должно быть комплексным и продолжительным.

Флутамид

Антиандрогенное средство нового поколения, блокирующее выработку мужских половых гормонов, носит накопительный характер и оказывает пролонгированное действие. Форма выпуска – капсулы или таблетки.

Стандартный курс терапии – 1 таблетка трижды в день в течение 6-12 месяцев. Полное выведение из организма происходит в течение шести часов после приема. В редких случаях возможно появление негативных реакций, таких как тошнота, рвота, понижение аппетита, желтушность кожных покровов, потемнение мочи. При ярко выраженных побочных эффектах нужно сообщить о них врачу.

Флутамид противопоказан при склонности к образованию тромбов, тяжелых патологиях печени, почек, сердечно-сосудистой системы, повышенной чувствительности к компонентам препарата, а также в детском возрасте.

Верошпирон

Препарат обладает антиандрогенным действием и подавляет выработку тестостерона. Его назначают при синдроме поликистозных яичников, гирсутизме, плохом состоянии кожи, нарушениях менструального цикла. Препарат часто используют в комплексном лечении вместе с противозачаточными средствами.

Прием Верошпирона помогает стабилизировать менструальный цикл, уменьшить рост волос на теле, устранить угревую сыпь. Препарат не назначают при сахарном диабете, почечной недостаточности, в период подготовки к плановым операциям, пациенткам пожилого возраста.

Длительность приема, дозировка должна определяться исключительно лечащим врачом с учетом тяжести симптомов и индивидуальных особенностей женщины. Самолечение в этом случае недопустимо!

Во время лечения Верошпирона нельзя принимать алкогольные напитки, выполнять действия, требующие повышенной концентрации внимания, употреблять продукты с повышенным содержанием калия.

Диане-35

Контрацептивный препарат с антиандрогенным действием. Обычно назначается как дополнительное средство в комплексной терапии вирильного синдрома. Применение Диане-35 способствует устранению угревой сыпи и повышенного роста волос, нормализует менструальный цикл. Однако, такой положительной динамики можно добиться только в результате длительного курса.

Начало приема препарата должно произойти в первый день менструального цикла. Допускается перенос срока на 2 или 3 день цикла. В дальнейшем прием должен быть регулярным, по одной таблетке в сутки. Перерыв между приемами не должен превышать семи дней.

Препарат Диане-35 очень эффективен, однако он имеет ряд противопоказаний:

• склонность к образованию тромбов;
• сахарный диабет;
• тяжелые формы патологии печени;
• заболевания поджелудочной железы;
• злокачественные опухоли;
• повышенная чувствительность к компонентам средства.

В первые дни приема возможно появление болей в животе, головокружения, набухания молочных желез, мажущих кровянистых выделений в межменструальный период. При длительном лечении эти побочные эффекты, как правило, проходят.

Ципротерон

Гормональное средство с антиандрогенным эффектом. Обычно принимается вместе с Диане-35. Дозировка определяется врачом в индивидуальном порядке. При появлении тошноты, болей в желудке, головокружения, расстройства пищеварения следует сообщить о побочных эффектах врачу.

Витаминотерапия

Женщины, находящиеся в стадии лечения вирильного синдрома, должны принимать витамины В, Е и С, магний В6, фолиевую кислоту. Они оказывают общеукрепляющее действие, способствуют нормализации гормонального баланса.

Вирилизация - это патологический процесс в организме женщины, который сопровождается появлением признаков, присущих лицам сильного пола. Он связан с определенной группой заболеваний и объясняется чрезмерной выработкой андрогенов - мужских гормонов. Такое нарушение нередко наблюдается при расстройстве деятельности надпочечных желез или яичников. В статье говорится о вирилизации у женщин. Что это и почему возникает аномалия, рассмотрим ниже.

Механизм развития патологии

Вирилизация - это процесс, который сопровождается внутренними и внешними проявлениями. У представительницы слабого пола меняется внешность, тембр голоса. Ее телосложение начинает напоминать мужскую фигуру.

Сбивается менструальный цикл. Исчезает способность к зачатию. В тяжелых случаях критические дни отсутствуют. Форма гениталий меняется - половые органы женщины становятся похожими на мужские. Такие признаки могут наблюдаться у девочки сразу после появления на свет или развиться гораздо позже. Вирилизация - это патология, при которой в организме происходит дисбаланс. Андрогены начинают преобладать над женскими гормонами. Почему возникает сбой? Основой всех веществ подобного рода является холестерин. Для процесса превращения половых гормонов необходим также прогестерон, регулирующий созревание женских гамет. Определенное количество этого компонента поступает в кровь. Остальная часть формирует другие вещества. Это эстрогены, которые определяют способность женщины к зачатию, и андрогены. Такие процессы происходят в теле любого человека, независимо от его половой принадлежности. Однако вследствие определенных причин равновесие может нарушаться.

Какие факторы способствуют развитию патологии?

Известно, что небольшое количество гормонов, характерных для мужского организма, необходимо для нормального развития мышц и нервной системы у девочек. Однако избыток андрогенов не является нормой. Почему у некоторых женщин их содержание превышает допустимое значение? Такое нарушение возникает по следующим причинам:

1. Новообразования надпочечников. К ним относятся заболевания, имеющие доброкачественный характер, а также раковые патологии.
2. Проникновение чрезмерного количества андрогенов в организм девочки. Этот процесс происходит еще до рождения. Он объясняется наличием новообразований у будущей матери.
3. Опухоли половых желез.
4. Появление мелких кист в яичниках.
5. Новообразования других органов, которые сопровождаются производством большого количества андрогенов.
6. Употребление средств, содержащих мужские гормоны или повышающих их выработку. Такие таблетки и уколы используют спортсменки, чтобы увеличить объем мускулатуры и ускорить ее рост. Эти методы приводят к тому, что женщине приходится обращаться за медицинской помощью.

Какая симптоматика характерна для нарушения?

Вирилизация - это сбой в работе организма, который сопровождается разными проявлениями, например:

Такие симптомы отрицательно воздействуют на физическое и психологическое состояние девушки, снижают ее самооценку, настроение. При обнаружении этих признаков следует обратиться в медицинское учреждение. Обследование и терапия позволяют избавиться от неприятных проявлений.

Симптомы аномалии в детском возрасте

Вирилизация - это патология, которая наблюдается как у совершеннолетних девушек, так и у маленьких детей женского пола. У взрослых нарушение проявляется в виде незначительных изменений в строении гениталий (увеличение клитора). Кроме того, фигура таких женщин напоминает мужское телосложение.

У девочек внешние признаки аномалии становятся заметны сразу после рождения. Их гениталии похожи на мужские. Проявления патологии ярко выражены. Вследствие этого медики не могут определить половую принадлежность младенца. Своевременная и адекватная терапия позволяет устранить симптомы аномалии. Но при отсутствии лечения она развивается дальше. К пятилетнему возрасту появляется волосяной покров в области гениталий. Через 2-3 года он вырастает на поверхности лица. Наблюдается вирилизация половых органов, которая сопровождается неправильным формированием тела. У таких девочек узкие бедра, массивные плечи и выступающие надбровные дуги. На поверхности кожи грудных желез, подмышек и гениталий возникают участки коричневого оттенка. В период полового созревания наблюдается избыточный рост волос на теле, угревые высыпания.

Фигура таких пациенток непропорциональная. Конечности выглядят очень короткими по сравнению с туловищем.

Явление вирилизации у девочек часто бывает связано с патологиями надпочечников. У одних пациенток аномалия возникает еще до рождения. У других она проявляется в более поздний период.

Степени развития патологии

Швейцарский специалист в области эндокринологии А. Прадер создал шкалу для определения стадии аномалии у девочек. Тяжесть этапов определяется тем, насколько гениталии ребенка женского пола похожи на мужские. Существуют следующие степени вирилизации:

1. Начальная. Клитор слегка гипертрофирован. Половые губы достаточно развиты, вход в область влагалища слегка заужен.
2. Вторая стадия. Она характеризуется значительным увеличением объема клитора. Половые губы плохо развиты. Вход в область влагалища сильно уменьшен.
3. Третий этап. Клитор становится похожим на пенис, появляется крайняя плоть и головка. Половые губы деформируются. Мочеиспускательный канал и влагалище имеют одно отверстие.
4. Четвертая степень. Половые губы срастаются. Кожные покровы в этой области покрываются складками и приобретают темную окраску.
5. Пятая степень. На этой стадии вирилизации наружных половых органов клитор почти не отличается от пениса. Несмотря на его наличие, у пациентки отсутствуют семенники.

Проявление патологии у представителей сильного пола

Обычно аномалия ассоциируется со сбоями в женском организме. Но бывают случаи развития вирилизации у мужчин. Она также связана с чрезмерным производством андрогенов. Такие мальчики с рождения отличаются крупным телосложением, быстро растут. Но примерно к десяти годам физическое развитие замедляется. Ребенок уже имеет фигуру совершеннолетнего мужчины, выглядит старше своих ровесников. Как правило, рост пациента не превышает 160 см. Вирилизация сопряжена с ранним ростом волос на теле и лице, огрубением голоса, возникновением акне. Ребенок испытывает неловкость при появлении таких признаков и нуждается во врачебной помощи.

У взрослых аномалия сопровождается изменениями эмоционального фона (апатией, сниженным настроением, агрессией). Возникают нарушения сна, наблюдается постоянная усталость. Волосяной покров на теле становится густым, а на голове - редким.

Мужчины, у которых присутствует это нарушение, имеют высокий риск развития гипертонии и злокачественных новообразований предстательной железы.

Гирсутизм: признаки и причины

Аномалия заключается в чрезмерном росте волосяного покрова на некоторых участках тела (на поверхности лица, спины, грудных желез, живота, бедер). Данное явление сопровождается сбоем в цикле месячных, угревой сыпью. Гирсутизм и вирилизация в большинстве случаев связаны между собой и объясняются избыточным производством мужских гормонов. Волосы при этой патологии растут на тех участках тела, где у женщин их быть не должно.

Причинами аномалии являются:

1. Новообразования надпочечных желез и яичников.
2. Болезнь Кушинга.
3. Нехватка гормонов щитовидной железы.
4. Употребление некоторых медикаментов.
5. Доброкачественное новообразование гипофиза.
6. Поликистоз половых желез.

Иногда гирсутизм имеет наследственную природу. У лиц кавказских национальностей и жителей средиземноморских государств это явление встречается довольно часто.

Диагностика патологии

При обнаружении признаков вирилизации необходимо обратиться к специалисту. Обследование позволяет выявить причины аномалии.

Диагностика включает в себя анализ на содержание гормонов в крови, оценку состояния внутренних половых органов и надпочечников при помощи ультразвука, КТ и МРТ.

Способы терапии

В зависимости от результатов обследования специалисты подбирают метод лечения патологии. Существует несколько вариантов:

ВИРИЛИЗАЦИЯ (лат. virilis мужской, свойственный мужчине) - омужествление, проявление (усиление) мужских черт в организме. Термин «маскулинизация» (лат. masculinus мужской) фактически является синонимом, однако, несмотря на равнозначность терминов, термин «вирилизация» чаще употребляется по отношению к женскому, «маскулинизация» - к мужскому организму. Если термин «вирилизация» говорит о процессе развития мужских черт вообще, то термины «вирильный синдром», «вирилизм» употребляются в литературе как определение патологического процесса в женском организме. В. происходит под воздействием мужских половых гормонов - андрогенов (см.), поэтому иногда в том же смысле употребляется термин «андрогенизация». В. может касаться как всего организма в целом, так и отдельных его частей, проявляющих специфическую чувствительность к воздействию андрогенов. К последним относятся ткани кавернозных тел полового члена и женского клитора, хрящи гортани, волосяные фолликулы в местах оволосения при половом созревании (лобок, живот, грудь, лицо, голени, предплечья). Анаболическое действие андрогенов вызывает усиление развития мускулатуры, формируя мужской тип фигуры.

Между 12-й и 20-й нед. эмбриогенеза у эмбриона с генетическим и гонадным мужским полом происходит физиологическая маскулинизация исходно нейтральных наружных гениталий: атрофируется влагалищный отросток урогенитального синуса, смыкается мошоночный шов, образуется мужская уретра, увеличиваются кавернозные тела и формируется головка полового члена. При недостатке андрогенов в этот период может произойти неполная маскулинизация наружных гениталий, что выражается гипоспадией (см.), недоразвитием кавернозных тел и головки полового члена, сохранением влагалищного отростка урогенитального синуса (картина наружного мужского псевдогермафродитизма). Таких больных при рождении нередко регистрируют женским полом и они всю жизнь социально являются женщинами; однако проявляющиеся у них мужские черты внешности правильнее характеризовать термином «маскулинизация», чем «вирилизация», ибо речь идет о субъекте с генетическим и гонадным мужским полом (см. Псевдогермафродитизм).

У эмбриона 12-20 нед. с генетическим и гонадным женским полом В. наружных гениталий может возникнуть при ряде патологических состояний, связанных с повышенным содержанием андрогенов в организме (напр., при врожденной дисфункции коры надпочечников, употреблении матерью андрогенных препаратов, наличии у матери вирилизующей опухоли), в результате которых и формируется ложный женский гермафродитизм. По Уилкинсу (L. Wilkins), различают три степени В. наружных гениталий новорожденной девочки: I степень - заболевание развилось во второй половине внутриутробного периода, имеется только гипертрофированный и вирилизированный клитор; при II и III степени В. заболевание проявилось между 12-й и 20-й нед. эмбриональной жизни, и, чем раньше, тем более выражена степень В. наружных гениталий (II степень- помимо увеличения клитора, имеется различной глубины урогенитальный синус, III степень - полная В. наружных гениталий - до образования пениальной уретры). Пубертатный период у больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников хронологически наступает раньше обычного. Вторичные половые признаки развиваются по мужскому типу, т. е. В. захватывает весь организм девочки постепенно, превращая ее внешне в низкорослого «мужчину» (за счет раннего закрытия эпифизарных зон роста и прекращения роста трубчатых костей конечностей). Следует различать пубертатную форму врожденной дисфункции коры надпочечников, которая протекает латентно до периода пубертатного повышения функциональной активности надпочечников. Весьма сходен с ним клинически Штейна-Левенталя синдром (см.), проявляющийся в этом возрасте, патогенез которого связан с избыточной продукцией андрогенов яичниками. И при пубертатной форме врожденной дисфункции коры надпочечников, и при синдроме Штейна - Левенталя В., как правило, незначительна и выражается в основном в прогрессирующем гирсутизме (см.), иногда незначительном увеличении размеров клитора на фоне некоторых элементов недостаточной феминизации (недостаточного развития молочных желез, угнетения менструальной функции, умеренной гипоплазии матки).

Андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы) и яичников (аренобластомы, текомы, липоидоклеточные опухоли) могут проявляться В любом возрасте. Они никогда не вызывают II и III степени В. наружных гениталий, отграничиваясь выраженной В. клитора (пенисобразный клитор). В. может наблюдаться при ряде эндокринных заболеваний: акромегалии, болезни Иценко - Кушинга, диэнцефальном синдроме, синдроме Ашара - Тьера и др.

Появление симптомов физиол, маскулинизации у мальчиков в допубертатном возрасте указывает на патологическое состояние - синдром преждевременного полового развития - macrogenitosomia praecox. Подобная патология впервые была описана Пеллицци (G. В. Pellizzi) в 1910 г. у мальчика с опухолью шишковидной железы и поэтому встречается в литературе под названием синдрома Пеллицци. Синдром преждевременного полового и физ. развития (преждевременной маскулинизации) мальчиков имеет различную этиологию в зависимости от источника андрогенов и причины их гиперпродукции: андрогенопродуцирующие опухоли коры надпочечников (андростеромы), тестикул (семиномы, лейдигомы), врожденная дисфункция коры надпочечников, поражение диэнцефало-гипофизарной системы с избыточным выделением гонадотропинов (см. Гонадотропные гормоны).

Необходимым условием для выбора рациональной терапии при вирильном синдроме является выявление причины гиперандрогении, т. е. выяснение патогенеза и формы заболевания. Специальные диагностические методы направлены на то, чтобы выяснить, имеется ли первичное поражение надпочечников или яичников (напр., при опухолях или врожденной дисфункции коры надпочечников) или функция их нарушена вторично в результате нарушения центральных регуляторных систем. Об общем уровне андрогенов в организме больного ориентируются по количеству тестостерона в крови и по экскреции с мочой 17-кетостероидов, являющихся метаболитами андрогенов. При врожденной дисфункции и опухолях коры надпочечников экскреция 17-кетостероидов обычно значительно превышает возрастную норму. При овариальных формах вирильного синдрома даже при наличии опухолевого процесса уровень экскреции 17-кетостероидов с мочой бывает обычно в пределах верхней границы или несколько превышает норму. Особую диагностическую ценность имеют следующие две функциональные гормональные пробы, последовательно применяемые,- проба с дексаметазоном и проба с гонадотропином. Введение дексаметазона (см.) - глюкокортикоидной препарата - вызывает снижение продукции АКТГ гипофизом и как следствие - уменьшение гормонов коры надпочечников, уменьшение 17-кетостероидов в моче. Проба направлена на выявление уменьшения секреции АКТГ, уровень которого в крови регулирует секрецию гормонов коры надпочечников. Снижение экскреции 17-кетостероидов на 50% по сравнению с исходными цифрами характерно для дисфункции коры надпочечников; отсутствие снижения свидетельствует об опухоли коры надпочечников, поскольку гормональная секреция опухоли не регулируется АКТГ. Также не регулируется АКТГ гиперпродукция андрогенов при функциональных нарушениях в яичниках. С целью распознавания последних на фоне подавления функции надпочечников дексаметазоном больной вводят хорионический гонадотропин (см.), стимулирующий гормональную функцию яичников. При гиперандрогенной дисфункции, при синдроме Штейна - Левенталя, при церебральных формах ановуляторной дисфункции увеличивается экскреция 17-кетостероидов. Опухоли яичников по тем же причинам, что и опухоли коры надпочечников, не отвечают повышением гормональной продукции на стимуляцию гонадотропинами. Более показательные данные можно получить, если при проведении пробы наряду с исследованием 17-кетостероидов определять и экскрецию тестостерона.

Необходимым для дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся вирильным синдромом, является рентгенологическое обследование надпочечников в условиях контрастирования введением в околопочечную клетчатку кислорода (см. Пневморетроперитонеум), что позволяет ориентироваться в размерах надпочечников и выявить наличие опухолей, а также пневмопельвиграфия (см. Пельвиграфия), которая дает возможность исследовать яичники.

Терапия вирильного синдрома должна быть по возможности патогенетической и направлена на лечение основного патологического процесса. При выраженной В. наружных гениталий по косметическим показаниям, а при наличии урогенитального синуса и для обеспечения возможности половой жизни производят операцию феминизирующей пластической реконструкции наружных гениталий. Косметическое устранение вирильного оволосения на лице (электроэпиляция) эффективно при условии удаления или угнетения источника гиперандрогении. В некоторых случаях, по показаниям, применяется лечение эстрогенами с целью усиления феминизации.

Библиография: Голубева И. В. и др. К вопросу о вирильной форме синдрома Штейна - Левенталя, Пробл, эндокрин, и гормонотер., т. 16, № 1, с. 6, 1970, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Николаев О. В. и Керцман В. И. Кортико-стерома, М., 1970, библиогр.; Старкова H. Т. Вирильный синдром, М., 1964, библиогр.; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 466, Варшава, 1968; У pi л к и h с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; Die Intersexuali-tats, hrsg. v. С. Overzier, Stuttgart, 1961; L a b h a r t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971.

И. В. Голубева.