Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Бывают случаи, когда заболевания, возникающие в человеческом организме, имеют очень странное проявление и до конца не изученную этиологию. Существует одно заболевание, которое поражает только женский пол, в особенности юных девушек и женщин, в возрасте до 35 лет. Неспецифический аортоартериит мкб 10 - болезнь, которая характеризуется системными ревматическими воспалениями. Воспаление локализуется на аорте и венах, которые отходят от главного кровеносного сосуда. Можно встретить и другое название болезни - .

Классификация болезни включает 4 типа воспалительных процессов:

• Первый тип болезни характеризуется воспалительными процессами, которые возникают артерию и ее ответвления.
• Второй тип – воспалительный процесс расположен на стенках брюшной полости и в грудном отделе.
• третьего типа – задевается артериальная дуга, которая проходит между грудиной и брюшной полостью.
• Четвертый тип – воспаление возникает на легочной артерии.

Существует и иная классификация заболевания, которую предложил академик Спиридонов А.

По его мнению, неспецифический аортоартериит имеет 5 типов:

1. Первый – поражены дуги артерии.
2. Второй – воспаление, возникающее на средней аорте.
3. Третий тип – повреждение подвздошных артерий и терминального отдела брюшной полости.
4. Четвертый тип заболевания – воспаление может возникать одновременно в нескольких местах.
5. Пятый тип характеризуется воспалительным процессом, который возникает в легких.

Заболевание Такаясу провоцирует главной кровеносной аорты.

Данный процесс имеет свою последовательность:

• Возникающее воспаление носит общий характер.
• Поражаются ветви дуги аорты.
• Воспаление приобретает четкую локацию и перемещается в грудине.
• Развивается гипертензия вазоренального типа.
• Формирование абдоминальной ишемии в хронической форме.
• Происходит бифуркация подвздошных отделов аорты и артерии.
• Воспаление поражает коронарные артерии.
• Развивается в острой форме.
• Воспаление переходит на артерии, проходящие в легких.
• Наступает аортальная аневризма.

Причины

Причины развития неспецифического аортоартериита до сих пор до конца не изучены. В течение довольно продолжительного промежутка времени, бытовало мнение, что к синдрому Такаясу приводит попадание и стремительное размножение в организме человека бацилл Коха. Эта теория подтверждалась многочисленными случаями возникновения синдрома у людей, которые прошли лечение от легочного туберкулеза. Есть и другое мнение по поводу причин возникновения – болезнь является следствием ревматизма.

На сегодняшний день все больше подтверждений находит теория о том, что синдром является аутоиммунным заболеванием. Причина возникновения синдрома Такаясу – нетипичная реакция человеческого организма на раздражители внешней и внутренней среды. Это могут быть различные аллергические вещества, средства бытовой химии, плохая экологическая ситуация.

Больший процент заболевших наблюдается в Южной Америке, и странах Азии. Чаще всего, из всех наций, подвержены неспецифическому аортоартерииту пуэрториканцы.

Симптомы синдрома Такаясу выявить самостоятельно практически невозможно, как, впрочем, и в условиях больничного стационара. Основными признаками болезни является нарушение пульсации – полное отсутствие пульса, или его ассиметричное звучание. на левой и правой руке будут совершенно разными. При прослушивании грудной клетки отмечаются шумы в аорте.

Проявление на физическом уровне, которые отмечают у себя пациенты – слабость рук, препятствующая привычной трудовой деятельности. Боль может локализоваться в шейном отделе, грудном отделе, отдавать в левое плечо. В некоторых случаях синдром приводит к нарушению функционирования зрительного нерва. У пациента наблюдается двоение в глазах, может возникнуть внезапная слепота на одном из глаз. Поражение кровеносных сосудов может привести к .

Если воспалительный процесс локализуется на стенках брюшной полости, может развиться тромбоз артерии, и болевой синдром в нижних конечностях. Воспаление на суставной ткани приводит к развитию артрита. Сужение просвета кровеносных сосудов может стать причиной . Данное заболевание невозможно скорректировать медикаментозными препаратами. Синдром Такаясу, в зависимости от степени выраженности, имеет острую и хроническую стадию.

Основные признаки острой формы неспецифического аортоартериита:

• Стремительное, внезапное снижение веса.
• Повышение температуры тела, которое чередуется с понижением показателей.
• Чрезмерное потоотделение, которое наблюдается, в большинстве случаев, во время ночного сна.
• Боли ревматического характера, которые локализуются в крупных суставах.
• Развитие плеврита.

Первые признаки аортоартериита, при появлении которых рекомендуется сразу обращаться за медицинской помощью для уточнения диагноза – постоянные и сильная усталость в мышцах. Может присутствовать проблема с памятью, и болевой синдром в суставах.

Диагностика

Диагностика синдрома Такаясу осложнена не типичной симптоматической картиной и плохо изученной этиологией. Во многих случаях первичный диагноз является ошибочным. Неспецифический аортоартериит очень хорошо маскируется под ряд симптомов, характерных для других болезней. Для диагностики необходимо пройти полное медицинское обследование и сдать ряд медицинских анализов. Как правило, на постановку диагноза уходит 2-3 недели.

Диагноз неспецифический аортоартериит ставится только при обнаружении следующих признаков у пациентов:

• Слабый , или его полное отсутствие.
• Разница в показателях артериального давления на руках.
• Внезапно появившаяся хромота, которая может переходить с одной ноги, на другую.
• Шумы в аорте.
• Возраст - 40 лет.
• Недостаточность клапана артерии.
• Окклюзия артерии.
• Долго сохраняющиеся .
• Постоянно повышенное артериальное давления.

Чтобы выявить все эти симптомы болезни, необходимо в течение долгого периода времени наблюдать за пациенткой.

Для уточнения предварительного диагноза, пациентке необходимо пройти дополнительные анализы:

• Сдача крови для проведения биохимического и . Проводится с целью обнаружения отклонений в составе крови.
• Процедура . Для проведения данного анализа в кровеносную систему человека вводится специальный контрастный раствор, который помогает обнаружить места сужения кровеносных сосудов.
• УЗИ () вен и артерий. Выявляет скорость движения крови.
• Рентген грудной клетки. Способствует выявлению патологических процессов на легочной ткани.
• Проведение электроэнцефалографии – показывает нарушения в сосудах, которые проходят через головной мозг.

Лечение

Лечение неспецифического аортоартериита и терапевтические методы зависят от стадии развития болезни и места локации воспалительного процесса. Немаловажный фактор в выборе правильного метода терапии – наличие осложнений.

Первая помощь направлена на снятие воспалительного процесса и нормализацию артериального давления, чтобы снизить риск развития инфаркта. Основной медицинский препарат для лечения синдрома Такаясу – Преднизолон, который помогает быстро снять острую симптоматику болезни.

В случае неэффективности приема Преднизолона, дополнительно прописывается Метотрексат. Данное средство обладает противоопухолевым эффектом. В особо тяжелых случаях проводится экстракорпоральная гемокоррекция, более известная, как гравитационная хирургия верхней конечности. Этот метод операционного вмешательства представляет собой очень сложную операцию. Проводится только при наличии определенных показателей, например, при развитии .

При диагностировании неспецифического аортоартериита, необходимо соблюдать меры профилактики, чтобы снизить риск развития атеросклероза кровеносных сосудов. Пациентам необходимо регулярно принимать ацетилсалициловую кислоту (аспирин) и другие препараты, обладающие разжижающим кровь, свойством.

Основная проблема терапии синдрома Такаясу – предупредить гипертензию артерий. Если сосуды будут постоянно находиться в суженном состоянии, может возникнуть ишемическая болезнь, которая спровоцирует дисфункцию внутреннего органа, пораженного воспалением.

Лечение неспецифического аортоартериита тяжелое и долгое. Синдром может спровоцировать развитие осложнений в работе сердечно-сосудистой системы. Во многих случаях заболевание неизбежно провоцирует инфаркт. Полностью вылечить пациента на данный момент не представляется возможным. Все, что можно сделать с помощью медицинской терапии – максимально продлить ремиссию.

Чтобы добиться ослабления симптоматической картины и вернуть пациенту возможность к нормальной жизнедеятельности, важно вовремя диагностировать заболевание.

При обнаружении странных изменений в организме, не типичных головных болей, и постоянной усталости, которая не проходит после полноценного отдыха, необходимо немедленно обращаться за медицинской помощью.

Болезнь Такаясу является системным воспалительным заболеванием, которое имеет ревматический характер. Оно поражает внутреннюю поверхность аорты, а также ее ветвей. Если воспаление прогрессирующее, повреждение распространяется на внутреннюю сосудистую поверхность, что приводит к утолщению средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов, разрушению гладкомышечного среднего строя и его замещению соединительной тканью, появлению гранулем, состоящих их больших клеток. Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Если болезнь прогрессирует дальше, происходит отмирание эластичных волокон и гладкомышечных клеток, вследствие чего нарушается кровоток, развивается ишемия тканей и органов. На пораженных сосудистых стенках образуются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Как видно, из-за механизма развития этой болезни, другое название которой неспецифический аортоартериит, необходимо вовремя вмешиваться в ее течение, чтобы предотвратить такие опасные последствия, как , синдром Лериша, ретинопатия и т.д. Для начала следует разобраться в причинах развития синдрома.

Причины

Это заболевание встречается не часто. В основном от него страдают молодые девушки, женщины, причем определенная доля выявления синдрома приходится на подростковый возраст. Кроме того, он больше присущ жителям азиатских стран. Почему сделаны такие выводы?

Если сказать откровенно, то до конца причины еще не выяснены. Конечно, проводятся исследования, нацелены на определение точной этиологии заболевания, но до настоящего времени конкретных выводов не сделано. Все же предполагается, что развитие синдром связано с инфекционно-аллергическими факторами, а также аутоиммунной агрессией. Исследователи отдают предпочтение генетической предрасположенности, что подтверждают факты. Например, у пациентов, которым поставлен данный диагноз, выявлен ген HLA-DR4 и лимфоцитарный антиген МВ-3.

Среди других аутоиммунных патологий этот синдром выделяется стертым и ранним началом. К сожалению, диагностируют его редко, поэтому адекватное лечение назначается поздно. Зачастую это приводит к инвалидности пациентов. Возможно, это говорит о том, что необходимо вовремя признавать симптомы заболевания. Но как это сделать, если его начало стертое? Для начала следует узнать симптомы неспецифического аортоартериита, который делится на несколько типов в зависимости от анатомии поражения:

Типы неспецифического аортоартериита

• первый тип – поражение аортальной дуги и ветвей, отходящих от нее, т.е. артерий.
• второй тип – поражение брюшного и грудного отдела аорты.
• третий тип – поражение аортальной дуги вместе с грудным и брюшным отделом аорты.
• четвертый тип – поражение легочной артерии.

Симптомы

Неспецифический аортоартериит имеет характерные признаки – отсутствие или асимметрия пульса в плечевых артериях. На разных руках наблюдается разница артериального давления, в аорте слышны посторонние шумы, происходит или сужение аорты, ее ветвей. Больные жалуются на боль в руках, слабость. Им трудно справляться с физическими нагрузками. Могут наблюдаться боли в правой части грудной клетки, левом плече и шее.

В итоге присоединяются признаки неврологических расстройств, такие как шаткая походка, рассеянное внимание, низкая работоспособность, частые обмороки, нарушение памяти. Симптомы также зависят от локализации поражения:

1. При поражении зрительного нерва наблюдается резкое снижение зрения, внезапная слепота, двоение предметов. Слепота – это признак .
2. При поражении артериальных сосудов развивается , поэтому наблюдаются признаки , инфаркта миокарда и нарушения коронарного кровообращения.
3. Поражение брюшного отдела аорты влечет за собой сильные боли в процессе ходьбы, так как нарушается кровообращение в ногах.
4. При поражении почечных артерий в моче присутствуют эритроциты, белок. Есть риск развития тромбоза артерии.
5. Поражение легочной артерии приводит к возникновению одышки, боли в области груди.

Проявления этого заболевания могут быть самыми разными, порой наводящими на мысль о другом заболевании, из-за чего лечение назначается поздно вследствие несвоевременного обнаружения синдрома.

В развитии заболевания выделяют две стадии – острую и хроническую. Признаки острого периода могут быть нетипичными, что мешает вовремя поставить правильный диагноз. Пациенты или врачи могут спутать их с симптомами инфекционных заболеваний. Острая фаза обычно проявляет себя следующими признаками:

• изменение температуры, но оно незначительное.
• снижение веса.
• боли ревматического характера в крупных суставах.
• сильное потоотделение, особенно ночью.
• высокая утомляемость.
• появление кожных узелков.
• , плеврит.

Такие симптомы очень похожи на проявления ревматоидного артрита, потому такой диагноз и ставят многим пациентам. Лечение, соответственно, тоже направлено не на неспецифический аортоартериит, а на обозначенное в диагнозе заболевание. Хроническая стадия развивается спустя 6-8 лет после начала синдрома. Как раз в это время наблюдаются симптомы, которые позволяют поставить правильный диагноз. Для этого следует обратить внимание на такие симптомы, как головные боли, нарушение памяти и координации, хроническая слабость мышц, боли вдоль крупных суставов. Это должно побудить обратится к врачу, чтобы как можно раньше начать уже запоздавшее лечение.

Диагностика

Диагноз «неспецифический аортоартериит» ставится на основании трех и более критериев:

• дебют заболевания пришелся на молодой возраст, т.е. до сорока лет.
• развивается .
• ослабляется периферическая пульсация.
• наблюдаются патологические шумы в проекции подключичной артерии и брюшной аорты.
• на разных плечевых артериях наблюдается разница в артериальном давлении, превышающая 10 миллиметров ртутного столба.

В обязательном порядке берется анализ крови, который выявляет рост СОЭ, умеренную анемию и лейкоцитоз. Биохимический анализ показывает снижение уровня альбуминов, холестерина, гаптоглобина, серомукоида. Иммунологические исследования выявляют повышение количества иммуноглобулинов.

Проводятся такие исследования, как аортография, селективная ангиография, УЗДГ сосудов, которые помогают выявить полную или частичную окклюзию сосудистых аортальных ветвей разной локализации о протяженности. Реоэнцефалография показывает, что кровоснабжение головного мозга уменьшилось. Если проводится биопсия сосудов в ранней стадии развития синдрома, обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение

Болезнь Такаясу лечится для того, чтобы улучшить качество жизни пациентов и притормозить развитие синдрома. Чтобы достичь вторую цель, обычно назначают гормон преднизолон, причем на длительное время и в больших дозах. Отменить этот препарат необходимо лишь при стойкой ремиссии и отсутствии симптомов прогрессирования заболевания. Американские врачи считают, что лучший эффект от лечения можно достичь с помощью препарата метотрексат, который следует сочетать с преднизолоном. Клинические исследования показали, что это позволяет снизить дозу преднизолона.

Чтобы снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений и предотвратить атеросклероз, советуется назначать антиагрегантную терапию, основанную на применении ацетилсалициловой кислоты и , что помогает снизить количество атеросклеротических осложнений.

Сложно лечить артериальную гипертензию тем, кому поставили диагноз. Особенно трудно лечить пациентов, у которых поражены артерии верхних конечностей, так как им трудно измерять давление и это делается на нижних конечностях. Если же у пациентов сильно сужены артериальные просветы, снижение давления приводит к резкому ухудшению кровотока и усилению ишемии. В связи с эти решении о применении антигипертензивной терапии принимается индивидуально в отношении каждого пациента. Если стойкое повышение кровяного давления является результатом , лучше всего использовать оперативное устранение стеноза.

Болезнь Такаясу лечится оперативным вмешательством тогда, когда выражены нарушения функций конечностей, головного мозга. Его цель – восстановить кровоснабжение тканей и органов, которое было нарушено из-за развития патологических процессов.

Главная проблема при заболевании – увеличение , ее возможный разрыв. Если случай сложный, также проводится хирургическая операция – участка аорты.

Важно понимать, что болезнь требует настойчивой длительной терапии. Каждый пациент должен соблюдать все рекомендации врачей, особенно те, которые связаны с приемом лекарств. Чтобы не забывать делать это вовремя, лучше сделать пометку, например, в телефоне. Если безответственно относиться к назначенным мерам, заметно увеличится риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Да, лечение заболевания связано с риском развития побочных эффектов. Но даже несмотря на это, оно является необходимым. Иногда придется терпеть, но лучше сделать так, чем прекратить лечение и позволить развиваться синдрому. Для того чтобы лечение приносила максимальную пользу и было безопасным, следует регулярно сдавать анализы и проходить плановое обследование. Если возникают внештатные ситуации, их терпеть не нужно, следует срочно обратиться к врачу.

Но что делать, если молодой пациент заподозрил у себя проявление обсуждаемой болезни, но врачи не ставят такой диагноз и назначают другое лечение? Важно понимать, что пациент имеет право обследоваться тогда, когда ему необходимо, а также имеет право выбрать врача и медицинское учреждение. Поэтому не стоит стесняться. Лучше потратить время, силы, а порой и деньги, но обследоваться дополнительно. Приведенные выше методы диагностики доступны, просто необходимо узнать, где их проводят, кто может дать направление и смело пользоваться всеми разрешенными методами. Тогда есть возможность в случае наличия заболевания вовремя его выявить и затормозить его развитие уже на ранней стадии.

Полностью вылечить заболевание невозможно. Однако можно перевести его в стадию ремиссии, что позволит вести обычную жизнь и не испытывать болезненные ощущения и большие неудобства, а также избежать такой последствий, как инфаркт, расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша. Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений, поэтому следует, как можно раньше выявить это заболевание. Очень важен и настрой пациента. Уныние может самое эффективное лечение превратить в безрезультатное употребление препаратов, поэтому в первую очередь нужно изменить настрой!

Неспецифический аортоартериит (НАД, болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин, болезнь или синдром Такаясу, синдром дуги аорты, артериит дуги аорты, панартериит и др.) – это системное сосудистое заболевание аллергически-воспалительного генеза, которое приводит чаще всего к стенозированию аорты и магистральных артерий, ишемии пораженного органа (рис. 14.26).

Первое описание аортоартериита опубликовал в 1908 г. японский офтальмолог Takayasu. В 1922 г. F. Harbitz изложил клинику и морфологию неспецифического аортоартериита. В 1944 г. F. Martorell, J. Fabre описали заболевание под названием "синдром дуги аорты", а К. Shimizu в 1948 г. назвал его "болезнь отсутствия пульса".

Вначале это заболевание встречалось лишь в Японии, Индии и Корее. В 60-х годах начали появляться сообщения об этом заболевании из многих стран мира.

По данным С. Rest repo (1969), частота аортита, по сводному исследованию патологоанатомического материала грудной и брюшной аорты, была такой: в США – 11 %, в Пуэрто-Рико – 0,65 %, в Мексике – 2,27 %, в Норвегии – 0,27 %. В среднем по 14 странам аортоартериит наблюдался у 0,61 % населения. По данным S. 6. Kinare (1975), неспецифичес-

Рис. 14.26.

кий аортоартериит является причиной 5 % всех сосудистых заболеваний.

Неспецифический аортоартериит поражает преимущественно женщин молодого возраста.

А. В. Покровский располагает 225 наблюдениями за больными с неспецифическим аор- тоартериитом, что является наибольшим материалом в мире для одной клиники.

Этиология заболевания остается неизвестной. Допускалась связь с ревматизмом, туберкулезом, сифилисом. Однако работы по морфологии заболевания опровергли эти предположения и доказали, что неспецифический аортоартериит является нозологически самостоятельной единицей. Некоторые авторы относили неспецифичный аортит к группе коллагенозов, хотя строгие морфологические критерии не разрешают классифицировать его таким образом.

Существует мнение об аутоимунном генезе заболевания. Ueda et ai. и соавт. (1967) выявили антиаортальные антитела в плазме у 74% больных с неспецифическим аортитом. При других заболеваниях эти антитела встречались намного реже.

По мнению С. П. Абуговой и соавт. (1975), воспалительная реакция в стенке аорты реализуется как гуморальным, так и клеточным звеном иммунитета.

йПатоморфология

На современном этапе патологическая анатомия неспецифического аортоартериита изучена довольно хорошо. Как и любой воспалительный процесс, неспецифический аортоартериит имеет фазу острого воспаления и хроническую фазу.

Морфологически различают острую, подострую и склеротическую стадии заболевания. А. В. Покровский выделил 3 анатомических варианта поражения аорты: стенозирующий, аневризматический и деформирующий, когда стенка аорты поражена и устья отходящих артерий сужены, хотя просвет аорты не изменился. Аневризматический вариант встречается редко.

Неспецифический аортоартериит имеет излюбленные локализации. На первом месте стоит поражение ветвей дуги аорты, затем – проксимального сегмента брюшной аорты с висцеральными и почечными артериями. Нисходящая грудная аорта и дистальная часть брюшной аорты не часто вовлекаются в процесс.

Важно подчеркнуть, что поражение чаще носит сегментарный характер; границы поражения аорты могут быть четкими. Поражение артерий, отходящих от аорты, как правило, ограничивается их устьями и проксимальными сегментами. Принципиально важной особенностью неспецифического аортоартериита является то, что при нем не поражаются внутри- органные сосуды, наиболее дистальные отделы артерий конечностей.

Обычно поражаются все слои сосудистой стенки сосудов, хотя главным образом – средний. Часто он резко атрофичен и сдавлен широкой фиброзной интимой и муфтой утолщенной адвеитиции, спаянной с окружающими тканями. В ней наблюдаются признаки продуктивного воспаления, клеточные скопления; гладкие мышцы подвергаются деструкции. Отмечаются многочисленные очаги, лишенные эластических волокон; оставшиеся волокна значительно деформированы.

При неспецифическом аортоартериите процесс начинается в поверхностных слоях сосудов (адвентиции), где развивается склероз, а воспалительная реакция с клеточным компонентом распространяется на средний слой. В хронической стадии подвергаются облитерации и плотному фиброзу vasa vasorum.

Таким образом, острая фаза характеризуется воспалительной инфильтрацией адвентиции, разрушением мышечных и эластических структур медиального слоя и поздней реактивной гипертрофией интимы. В дальнейшем развивается склероз с гиалинозом и даже кальцинозом аорты.

Клиническая картина

Естественный ход заболевания состоит из двух стадий: стадии острого воспаления, которая проявляется разнообразными неспецифическими воспалительными реакциями, и стадии выраженного поражения артериальной системы с развитием тех или иных нарушений гемодинамики. В острой стадии больные жалуются на усталость, субфебрилитет, боли в суставах, тахикардию. Иногда диагностируются полиартрит, полиартралгия, пневмонии, плеврит, миокардит или перикардит. Эта стадия неспецифичного аортоартериита не проявляется характерной клинической картиной, и до появления отдельных сосудистых синдромов поставить правильный диагноз не удается. При тщательном опросе больных приблизительно у половины из них находят подобные симптомы заболевания в анамнезе.

По материалам Национального комитета Японии, у подавляющего большинства больных острая стадия заболевания приходится на возраст от 6 до 20 лет и длится от 3 до 7 недель. Тем не менее, полной стабилизации процесса после этого не наступает. От острой стадии до выявления симптомов поражения отдельных артериальных сегментов обычно проходит несколько лет. (по данным А. В. Покровского – от 5 до 10 лет.

По утверждению японских авторов, при естественном ходе заболевания приблизительно треть больных умирают, не дожив до 30-35 лет. S. Morocka (1972) наблюдал за 64 больными на протяжении 15 лет. Через 10 лет умерло 62 %, а до 15 лет – еще 20 %, т.е. летальность составляла 82 %. Из оставшихся живых больных 22 % перенесли геморрагический инсульт, у 22 % – развилась гипертоническая ретинопатия с отслоением сетчатки, у 14 % – гипертоническая кардиопатия с сердечной недостаточностью.

Основными причинами смерти больных являются церебральные осложнения в виде геморрагических и ишемических инсультов, сердечная недостаточность вследствие гипертонической кардиопатии или из-за развития аортальной недостаточности, инфаркт миокарда вследствие коронарита, почечная недостаточность. Выделены следующие клинические синдромы, характерные для этого заболевания: синдром общевоспалительных реакций; синдром поражения ветвей дуги аорты; синдром стенозирования нисходящей грудной аорты или коарктационный синдром; синдром вазоренальной гипертензии; синдром абдоминальной ишемии; синдром поражения бифуркации аорты; коронарный синдром; синдром аортальной недостаточности; синдром поражения легочной артерии; синдром развития аневризмы аорты.

У каждого больного отмечается та или иная комбинация синдромов или клиника ограничивается одним синдромом.

Общевоспалительные реакции развиваются в остром периоде заболевания и состоят из трех групп симптомов: общих, сердечных и легочных. Чаще всего это немотивированное повышение температуры, общая слабость, потливость, воспалительные изменения крови. Реже наблюдаются кашель, кровохарканье и боли в грудной клетке. В целом общевоспалительные реакции, по данным Национального комитета Японии, наблюдаются у 2/3 больных.

Диагностика НАА предусматривает использование алгоритма, описанного в разделе "Облитерирующий атеросклероз".

Дифференциальная диагностика часто необходима из-за многоликости аортоартериита и сосудистых заболеваний со сходной клинической картиной. Атеросклерозу присуще системное поражение артериальной системы преимущественно у людей в возрасте старше 40 лет. При аортоартериите чаще наблюдаются множественные поражения, что не характерно для атеросклероза; значительно чаще у молодых больных наблюдается гипертензия.

Облитерирующий эндартериит, для которого характерно вовлечение в процесс артерий среднего и мелкого калибра, в основном нижних конечностей, как правило, поражает лиц молодого возраста. Аорта поражается казуистически редко. Практически эндартериит никогда не поражает висцеральные ветви и ветви дуги аорты. Почечные и очень редко сонные артерии могут стенозироваться вследствие фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не изменяется аорта. Все это заставляет составлять программы детального обследования больных, обязательным компонентом которого являются рентгеноконтрастные методы. Такой подход обеспечивает точность диагностики, достаточную для решения вопроса о необходимости и целесообразности оперативного лечения.

Лечение

Консервативное лечение больных аортоартериитом – сложная задача, так как этиология заболевания неизвестна. Существует программа лечения гипотензивными и антикоагулянтными препаратами с назначением, при проявлениях сердечной недостаточности, дигиталиса, диуретиков и диеты с ограничением соли.

По данным японских авторов, при лечении кортикостероидами улучшение отмечалось у 72% больных. Следует учитывать, что при консервативном лечении невозможно восстановить нормальную проходимость сосудов, не удается полностью нормализовать гемодинамику. Медикаментозная терапия разрешает улучшить общее состояние больного и снять воспалительные явления.

В условиях стационара можно провести курс лечения гепарином по 25 000 ЕД в день. Целесообразно курсовое лечение препаратами ацетилсалициловой кислоты.

Показания и противопоказания к операции можно квалифицированно определить только в специализированном сосудистом отделении, где оперируют подобных больных.

В связи с множественностью поражений при аортоартериите в первую очередь необходимо устранить ведущий синдром.

Трудоспособность больных с НАА ограничена; чаще всего они находятся на инвалидности и периодически нуждаются в паллиативной лекарственной терапии.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) характеризуется воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ее основных крупных ветвей.

Отдельные случаи болезни Такаясу (БТ) были описаны в 1856, 1872 и 1908 гг. В 1908 г. японский офтальмолог М. Такаясу отметил изменение центральной артерии сетчатки и отсутствие пульса на лучевой артерии у женщины 21 года. БТ в литературе известна под рядом других названий: болезнь отсутствия пульса, синдром аортита, брахиоцефальный артериит.

Болезнь Такаясу встречается повсеместно, но наибольшее количество сообщений представлено японскими авторами. Так, два крупных сообщения о большой группе больных на Дальнем Востоке были сделаны в 1967 г. (Nacao К. et al.) и в 1978 г. (Ishikawa К.). В Америке заболеваемость составляет 2,6 случая на 1 млн населения.

Болезнь встречается преимущественно у молодых женщин (80—90% случаев), средний возраст составляет от 10 до 30 лет.

Этиология заболевания остается неизвестной. Сочетание БТ с другими болезнями соединительной ткани (болезнью Стилла, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом), повышение уровня глобулинов сыворотки, обнаружение антиаортальных антител позволяют предполагать аутоиммунный характер поражения. Большое значение придается изучению генетических факторов, в том числе увеличению частоты встречаемости HLA-Bw52 в Азии и HLA-DR4 в Северной Америке при БТ.

Патоморфология

Типичная локализация патологического процесса — аорта и ее главные стволы, включая коронарные и почечные артерии, а также легочные артерии эластического типа. Гистологическая картина свидетельствует о преимущественном поражении медии и адвентиции. Воспалительный инфильтрат представлен в основном лимфоцитами и плазматическими клетками с различным количеством гигантских клеток. Процесс завершается склерозированием, дегенерацией медии и фиброзом адвентиции.

Примерно у 20% больных БТ формируется аневризма, которая может локализоваться в любом отделе сосуда, включая аорту. Поражение сосудов носит сегментарный характер, что приводит к развитию ишемии ниже места поражения. В связи с медленным развитием болезни и сегментарным типом поражения обычно формируется хорошая коллатеральная сеть.

Клиническая картина

В дебюте заболевания превалируют общие симптомы: лихорадка неправильного типа, похудание, астения.

Поражение суставов в виде артралгий или умеренных артритов преимущественно средних и крупных суставов наблюдается более чем у половины больных. Описаны случаи поражения кожи в виде узловатой эритемы или панникулита. Кожа лица при прогрессировании заболевания становится атрофичной, возможно выпадение зубов и волос на голове, наличие язв на губах и крыльях носа. Миалгии встречаются довольно часто, имеют неопределенный характер с локализацией в плечевом поясе.
Позднее развиваются признаки сосудистой недостаточности, проявляющейся в виде ишемического синдрома.

Наиболее часто поражаются ветви дуги аорты (примерно в 80% случаев). При локализации воспалительного процесса в сосудах верхних конечностей отмечается похолодание, онемение и слабость в руках с постепенным развитием гипотрофии мышц плечевого пояса. При объективном обследовании определяется ослабление или отсутствие пульса на одной или обеих руках, типична асимметрия поражения.

В связи с окклюзией сонных артерий появляются жалобы на головокружение, головные боли, возможно развитие синкопальных состояний, а также деменции.

При сужении нисходящего отдела аорты основным симптомом является различный уровень систолического АД на верхних и нижних конечностях.

Поражение сердца встречается у 50—75% больных БТ. Кардиальные симптомы проявляются инфарктом миокарда, недостаточностью клапанов аорты и сердечной недостаточностью.

Артериальная гипертензия наблюдается более чем у 50% больных. Основным механизмом развития АГ является реноваскулярный, особенностью БТ является стенозирование устья почечной артерии и более редкое развитие окклюзии сосуда на протяжении. В остальных случаях АГ вызвана сужением аорты, снижением эластичности ее стенок. В большинстве случаев АГ носит стойкий и злокачественный характер.

Поражение ЖКТ (10—25% случаев) обусловлено абдоминальной ишемией. Характерно вовлечение в процесс нескольких ветвей брюшной аорты наряду с изменением самой аорты. Боль локализуется чаще в эпигастральной области или в мезогастрии и появляется примерно через 30 мин после приема пищи, продолжается около 2 ч и, как правило, стихает самостоятельно. Возможно появление неустойчивого стула, вздутия живота, склонности к поносам.

Поражение легких наблюдается у 10—30% больных и клинически проявляется болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, иногда кровохарканьем.

Нарушения зрения проявляются в виде быстро проходящей слепоты или снижением остроты зрения и могут быть как односторонними, так и двухсторонними.

Поражение бифуркации аорты часто сопровождается вовлечением в процесс подвздошных и бедренных артерий и клинически выражается в ишемии нижних конечностей с явлениями перемежающейся хромоты, отсутствии или резком ослаблении пульсации артерий, понижении АД на нижних конечностях, систолическом шуме над пораженными артериями.

В течении БТ можно выделить три варианта (К. Ishikava и соавт., 1981), При первом варианте наблюдаются минимальные поражения кровеносных сосудов без осложнений. Прогноз болезни благоприятный. У больных со вторым вариантом обычно наблюдается одно осложнение в виде АГ, ретинопатии или аортоартериальных аневризм. Наиболее тяжело протекает третий вариант, так как при нем развиваются множественные осложнения. Причинами смерти при БТ являются сердечная недостаточность, церебральные нарушения, инфаркт миокарда.

Диагностика

Специфических лабораторных тестов для диагностики БТ не существует. В активную фазу болезни отмечается повышение СОЭ, белков острой фазы, анемия, тромбоцитоз.

Для дифференциального диагноза большое значение имеет ангиография, которая должна выполняться у всех пациентов с подозрением на БТ.

Классификационные критерии БТ приведены в табл. 8.7.

Таблица 8.7. Классификационные критерии неспецифического аортоартериита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Примечание. При наличии трех и более критериев из шести диагноз можно считать достоверным. Чувствительность трех и более критериев составляет 90,5%, специфичность — 97,8%.

Примерная формулировка диагноза. Неспецифический аортоартериит, хроническое течение с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), активность I степени, симптоматическая артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения II степени.

Прогноз. 5-летняя выживаемость регистрируется примерно у 85% больных БТ.

Неспецифический аортоартериит или болезнь Такаясу представляет собой воспалительный процесс в стенке аорты, завершается ее склерозированием и деформацией.

В самом названии заболевания неспецифический аортоартериит уже заложены уровни поражения – в патологический процесс могут вовлекаться артерии любого калибра. При этом обязательно присутствует воспаление стенки аорты. Наиболее подвержены данной патологии женщины молодого и среднего возраста (чаще всего заболевание развивается в возрасте до 50 лет).

Причины, механизм возникновения, классификация

Причины развития неспецифического аортоартериита до конца не изучены. Предрасполагающим фактором являются дефекты генов группы HLA. Однако пусковой механизм заболевания до сих пор изучается. Некоторые ученые связывают возникновение болезни Такаясу с наличием в организме туберкулезной палочки и перенесенной микоплазменной инфекции. Однако эти данные еще требуют подтверждения.

Вне зависимости от причины, в организме излишне активизируется иммунная система. Она начинает синтезировать антитела (иммуноглобулины) к собственным клеткам организма (а именно к клеткам артериальных сосудов). При этом выделяют три фазы развития патологии:

1. Активное воспаление — соответствует «атаке» клетками иммунной системы артерий. При этом развивается интенсивная воспалительная реакция и развивается гранулематозный тип воспаления.
2. Рубцовые изменения – регенерация пораженных стенок рыхлой соединительной тканью. Она не настолько эластична и поэтому сужение и расширение сосудов ограничивается. Однако в рыхлой соединительной ткани есть и эластичные волокна, которые способствуют сокращению сосуда.
3. Стадия фиброза — характеризуется наложениями плотной соединительной ткани, в которой есть множество коллагеновых волокон, однако нет необходимых эластичных волокон. Поэтому пораженный участок становится ригидным и его сокращения присутствуют в минимальной степени.

Выделяют всего четыре типа неспецифического аортоартериита. К ним относятся:

В зависимости от отдела и уровня поражения будет развиваться клиническая картина артериита Такаясу.

Клинические проявления

Выделяют несколько стадий течения заболевания:

Болезнь Такаясу встречается довольно редко – всего 0,12-0,6 случаев на 100000 населения. Другие заболевания сосудов возникают намного чаще. Именно поэтому даже в разгар заболевания можно пропустить клинические симптомы, подумав о другом заболевании.

Этому способствует и хроническое течение болезни – медленно формирующийся стеноз обеспечивает развитие коллатерального кровоснабжения. Коллатерали доставляют кровь к органам и тканям, однако, в меньшем объеме, чем через магистральные сосуды.

Чаще всего, болезнь Такаясу регистрируют в заключительной фазе – из-за фиброза сосудов появляется стойкая артериальная гипертензия, которая не поддается медикаментозному лечению. И даже при правильной постановке диагноза на данном этапе, медикаментозное лечение не способно выраженно улучшить качество жизни человека.

Отзыв нашей читательницы - Алины Мезенцевой

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о натуральном креме «Пчелиный Спас Каштан» для лечения варикоза и чистки сосудов от тромбов. При помощи данного крема можно НАВСЕГДА вылечить ВАРИКОЗ, устранить боль, улучшить кровообращение, повысить тонус вен, быстро восстановить стенки сосудов, очистить и восстановить варикозные вены в домашних условиях.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала одну упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: ушла боль, ноги перестали "гудеть" и отекать, а через 2 недели стали уменьшаться венозные шишки. Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Методы диагностики артериита Такаясу

Общий анализ крови может показать неспецифические признаки воспаления – умеренное повышение количества лейкоцитов (до 15х10 9), скорости оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови можно увидеть появление (или увеличение) количества С-реактивного белка, появление серомукоида, гаптоглобина. Снижаются уровни альбуминов и глобулинов крови, холестерин.

Диагностика неспецифического аортоартериита неразрывно связана с использованием лучевых методов исследований. К наиболее значимым из них относятся:

1. Ангиография простая (с использованием обычного рентгена).
2. Компьютерная томография с введением контрастного вещества.
3. Мультиспиральная компьютерная ангиография (использование аппарата МРТ).

Ангиография чрезвычайно важна не только для постановки диагноза, но и для оценки динамики распространения патологического процесса. Данное исследование позволяют врачу составить прогноз жизни больного и оценить эффективность применяемой терапии.

Также может использоваться УЗД, а именно допплерография. Она позволяет оценить скорость кровотока и сужение просвета артерий. Также данное исследование позволяет оценить стенку сосуда.

Не всегда представляется возможным провести полную диагностику. Однако она и не всегда требуется. Существуют определенные критерии, которые позволяют установить диагноз артериита Такаясу:

Для лечения ВАРИКОЗА и чистки сосудов от ТРОМБОВ, Елена Малышева рекомендует новый метод на основании крема Cream of Varicose Veins . В его состав входит 8 полезных лекарственных растений, которые обладают крайне высокой эффективностью в лечении ВАРИКОЗА. При этом используются только натуральные компоненты, никакой химии и гормонов!

Для того, чтобы поставить диагноз болезни Такаясу, необходимо наличие не менее трех симптомов.

Лечение и прогноз

Лечение аортоартериита бывает двух видов: медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Главным препаратом медикаментозной терапии является Преднизолон. Это глюкокортикостероид, который позволяет добиться стойкой ремиссии. Если же данное средство не дает ощутимого клинического эффекта, добавляются цитостатики – Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид. Дозировка препаратов подбирается индивидуально, в зависимости от течения патологического процесса и состояния организма пациента.

Если заболевание диагностировано на первых двух стадиях, еще есть возможность снизить активность воспалительного процесса. Для этого ежемесячно проводят курс пульс-терапии – одно-двухразовый прием глюкокортикостероидов в высокой дозе.

Хирургическое лечение желательно проводить в течение первых пяти лет от начала заболевания. При этом заменяется измененная часть аорты и ее основные стволы. После пяти лет заболевания в организме возникают стойки изменения из-за ишемии жизненно важных органов, и человек может просто не перенести оперативное вмешательство.

Наиболее частыми причинами смерти при болезни Такаясу являются ишемические инсульты и инфаркты миокарда. На третьем месте – разрывы аневризмы аорты. При поражении коронарной артерии смертность в течение года составляет более 50% (по данным 2010 года –56%).

Однако при своевременной диагностике и лечении заболевания, пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90% (для сравнения после перенесенного инфаркта миокарда пятилетняя выживаемость составляет не более 50%).

Однако существуют и группы риска, прогноз жизни у которых неблагоприятный. Это пациенты с:

• ретинопатией;
• резистентной артериальной гипертензией;
• недостаточностью аортального клапана;
• аневризмами аорты.

Если у пациента есть более двух данных факторов, пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

Важно помнить, что при своевременном обращении к специалисту и постановке правильного диагноза, медикаментозное лечение способно существенно улучшить качество жизни пациента.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?

Вы когда-нибудь пытались избавиться от ВАРИКОЗА? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

• ощущение тяжести в ногах, покалывания...
• отечность ног, усиливающиеся к вечеру, распухшие вены...