Новые методы лечения ихтиоза. Лечение ихтиоза

Ихтиоз – заболевание, которое проявляется в виде ороговения кожного покрова. Термин происходит от древнегреческого слова «рыба»: при болезни тело покрывается чешуйками. По-другому ее называют крокодиловой кожей или рыбьей чешуей.

Ихтиоз: на коже появилась «рыбья чешуя»

Опасные последствия ихтиоза

Ихтиоз – не только косметическая проблема. Кожные покровы перестают полноценно функционировать, пропадает способность потеть, что приводит к внутренним нарушениям симпатической нервной системы.

При заболевании происходит истончение волос, ногтей и зубов. Возможные осложнения затрагивают глаза (развивается конъюнктивит, близорукость), внутренние органы (может поражаться сердечно-сосудистая система, печень).

Больной страдает от снижения иммунитета – это приводит к частым простудам, инфекциям, аллергиям. Возникает непереносимость жары и физических нагрузок.

Формы ихтиоза зависят от внешних проявлений болезни:

Обыкновенный или вульгарный – все тело выглядит покрытым рыбьей чешуей, ногти и волосы сохраняют абсолютно нормальный вид. Больной ощущает себя хорошо, и кроме внешнего вида ни на что не жалуется.

С возрастом состояние кожи ухудшается, могут появляться болезненные ощущения.

  • Черный – часто проявляется в пожилом возрасте, т.к. в процессе старения кожа склонна к нарушениям пигментации. Чешуйки имеют темную окраску.
  • Ламеллярный – возникает у новорожденных. На теле болеющего малыша наблюдается желтовато-коричневая пленка, которая через 1,5-2 недели сменяется чешуйками. Ихтиоз сопровождается патологиями развития внутренних органов, недобором веса.
  • Блестящий (перламутровый) – чешуйки прозрачные и располагаются в виде мозаики. Болезнь затрагивает конечности.
  • Белый – кожа выглядит, будто присыпанная мукой.

Почему возникает болезнь

Причины возникновения ихтиоза

Ихтиоз может появиться по нескольким причинам, главная из которых – генная мутация. В то же время известны случаи, когда заболевание развилось в результате других нарушений в организме.

Врожденный ихтиоз

Болезнь возникает в результате генных нарушений и считается патологией, которую ребенок наследует от обоих родителей. Образуется на этапе формирования кожных покровов зародыша – у эмбриона происходит отклонение при ороговении.

При беременности диагноз установить сложно – ихтиоз ярко выражается в раннем возрасте (до 4 лет или сразу при рождении).

Лечение врожденного ихтиоза

Для облегчения симптомов заболевания назначают лекарственную терапию, которая включает препараты внутреннего и наружного применения: это гормональные средства и витамины.

На течение заболевания влияют климатические условия – обострения приходятся на холодные периоды. Поэтому больным рекомендуется сменить место проживания.

Кожу следует постоянно обрабатывать, чтобы смягчать и увлажнять пораженные участки. Отлично подходит для этих целей негормональный крем «Ла-Кри»: средство не вызывает аллергии и подходит даже для самых маленьких деток.

Приобретенный ихтиоз

Заболевание очень редкое и возникает в результате некоторых нарушений и болезней: СПИД, пеллагра, саркоидоз, гипотериоз, красная волчанка. Приобретенный ихтиоз может быть симптомом наличия опухолей в организме, сопровождать протекание лейкоза, болезни Ходжкина.

Чешуйки на коже – это состояние, которое возникает при нарушении естественного отторжения мертвых клеток эпидермиса. В результате появляется шелушение, которое может доставлять пациенту неприятные ощущения и становиться косметическим дефектом.

Локализация и распространенность

Данное состояние наблюдается у мужчин и женщин любого возраста. Зачастую шелушение обостряется в холодное время года, при ветреной погоде и при частом контакте с водой. Чешуйки могут появляться по всему телу, но чаще всего их возникновению подвержены:

  • Нижние отделы конечностей (особенно кисти рук)
  • Передняя поверхность голеней
  • Сгибательные поверхности суставов

Причины

Причины возникновения чешуек на коже могут быть экзогенными и эндогенными.

Эндогенные причины:

  • , характеризующееся появлением сухих чешуек на коже, плотно прилегающих к телу и напоминающих чешую рыбы
  • Патологии в работе эндокринной системы
  • Обезвоживание
  • Грибковые заболевания на фоне гормонального дисбаланса

Экзогенные причины:

  • Продолжительное воздействие холода или ветра. В этом случае более характерны мелкие чешуйки на коже
  • Отказ от применения увлажняющего крема при пересыхании кожи
  • Воздействие аллергена на организм

Симптомы

Пациенты предъявляют жалобы на сухость кожи, иногда зуд. Локально или по всей поверхности тела появляются чешуйки. Они могут быть разного цвета и размера. Различают пластинчатое, листовидное и отрубевидное шелушение.

  • Чешуйки на коже головы чаще всего являются признаком перхоти. Данное состояние возникает на фоне сбоя в эндокринной системе и одновременного присоединения микотической инфекции
  • Белые чешуйки на коже могут быть симптомом себорейного дерматита, псориаза, разноцветного лишая, экземы
  • Плотные чешуйки сероватого цвета, которые невозможно отделить от кожи, чаще всего свидетельствуют об ихтиозе
  • Мелкие чешуйки на коже лица, особенно на носу и щеках, говорят об обезвоживании организма или неправильно подобранном косметическом уходе

Диагностика

Диагноз ставится на основании жалоб пациента и осмотра дерматолога. Для его уточнения используются дополнительные исследования: микроскопия соскоба кожи, люминесцентная диагностика с применением лампы Вуда, генетический анализ.

Лечение

Лечение зависит от причины заболевания. При патологических процессах, вызванных микотической инфекцией, назначаются противогрибковые препараты. При ихтиозе прописываются увлажняющие кремы и витамины группы А.

При экзогенных причинах возникновения патологии необходимо использовать в ежедневном уходе увлажняющие кремы, защищать кожу от ветра и мороза. Чешуйки на коже лица могут возникнуть на фоне дегидратации, поэтому важно употреблять достаточное количество воды (минимум 1,5 литра в сутки).

Если патология появилась вследствие воздействия на организм аллергена, необходимо минимизировать контакт с ним. Назначаются местные и системные антигистаминные препараты. В тяжелых случаях и при генерализации процесса используют кортикостероидные гормоны.

Прогноз и осложнения

Прогноз зависит от основного заболевания, но в целом является благоприятным для жизни и выздоровления. Возможно присоединение вторичной инфекции при расчесывании кожи.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. Для профилактики экзогенных причин появления чешуек следует соблюдать личную гигиену, использовать увлажняющие кремы и не допускать обезвоживания организма.

– это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия . Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость , косорукость , у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза . Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных - при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению , спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии , анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика ихтиоза

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

Лечение и профилактика ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы , гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза , то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости , то рекомендовано прерывание беременности . Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

3604

Ихтиозом называется заболевание кожи, которое проявляется в виде появления участков ороговения, по внешнему виду напоминающих чешую рыбы. Его основной причиной является мутация генов, которая так до конца и не изучена. Как же происходит лечение ихтиоза и можно ли вылечить данное заболевание навсегда?

Причины ихтиоза

Разберемся, какие же факторы вызывают развитие данного вида дерматоза. Основной причиной болезни является врожденное отклонение и нарушение обмена белков и жиров с накоплением аминокислот . Происходит повышение холестерина, нарушается терморегуляция.

Одновременно начинаются изменения в процессах дыхания кожи. Усиливается ферментативная активность, сдвиг происходит в сторону окисления. Помимо этого, у такого больного снижается работоспособность половых и потовых желез, щитовидки и надпочечников. Возникает снижение иммунитета, в том числе и клеточного.

Нарушается усвояемость витамина A, что в конечном результате заканчивается усиленным производством кератина, снижением нормальных процессов отторжения верхнего слоя дермы. Клинически это проявляется в виде образования чешуек, между которыми начинают скапливаться аминокислоты, цементирующие их, и обусловливающие плотное срастание чешуек с кожными покровами и между собой.

Как проявляется заболевание?

Диагностика данной врожденной патологии происходит у ребенка в возрасте до 3 лет . Чаще всего патологический процесс развивается уже до 3 месяцев. Такая форма ихтиоза чаще всего встречается в клинической практике и наследуется она по аутосомно-доминантному типу:

  1. Ихтиоз кожи проявляется на первой стадии в виде ее избыточной сухости, на ощупь она становится шершавой. Позднее она покрывается видимыми чешуйками белесоватого или серовато-черного оттенка. Для заболевания не является характерным локализация поражения в области паха, подмышек или подколенных ямок.
  2. Часто на ладонях начинает усиленно проявляться кожный рисунок и появляется шелушение.
  3. Возникают дистрофические изменения волос и ногтей. Они становятся сухими, легко ломаются и слоятся. На зубах развивается диффузный кариес.
  4. Глазные яблоки также поражаются. Отмечается конъюнктивит и ретинит. Нередко дети с ихтиозом страдают близорукостью.
  5. Снижение иммунных сил организма проявляется в виде постоянных инфекций и простудных заболеваний.
  6. При длительно текущем процессе присоединяются болезни гепатобилиарной и сердечно-сосудистой системы.
  7. На пораженных областях отмечается болезненность и зуд кожи. Из-за расчесов в нее может попадать инфекция.


Заболевание может протекать в латентной форме, в этом случае возникает только незначительная сухость и шелушение в области кожи на разгибательных участках конечностей.

Существует и рецессивный тип наследования ихтиоза. Он бывает только у лиц мужского пола и связан с X-хромосомой. Симптоматика в этом случае проявляется после рождения, или на второй неделе жизни младенца. Изменения напоминают кожу змеи или крокодила, чешуйки чрезвычайно плотные и имеют черный цвет. Среди общих изменений отмечается умственная отсталость, неправильная структура скелета, склонность к эпилептоидным припадкам.

Врожденное заболевание возникает уже на 4 месяце внутриутробного развития. При этом ребенок рождается с толстыми (до 1 см) чешуйками черного цвета, а кожа между ними имеет глубокие трещины. У детей отмечаются значительные изменения, которые чаще всего несовместимы с жизнью. Поэтому они погибают либо в утробе матери, либо через непродолжительное время после своего рождения.

Как проводится лечение?

Лечение ихтиоза заключается в приеме витамина A и сложных витаминных комплексов, но этот эффект не является устойчивым. Врачи рекомендуют прием Неотигазона для сдерживания прогрессирования заболевания.

Иногда в тяжелых случаях используется гормональная терапия, прием биостимуляторов, гаммаглобулина. Для местного лечения используются солевые ванны, мази с содержанием гормонов и витамина A.

Вылечить ихтиоз на данном этапе развития науки практически невозможно. Поэтому вся терапия заключается в снижении выраженности симптоматики данного заболевания для улучшения общего состояния больного и торможения дальнейшего прогрессирования болезни.

Народные методы при ихтиозе

Такое заболевание кожи, как ихтиоз, можно лечить, сочетая классическую методику и средства народной медицины. Существует ряд рецептов, включающих натуральные ингредиенты, которые помогут убрать неприятные симптомы этого недуга:

  1. Боль и зуд помогают снять целебные настои. Для изготовления средства можно взять две большие ложки , овес и , плющ, и по одной большой ложке. Все компоненты перемешать и перемолоть. Залить две большие ложки данной смеси 500 мл кипящей воды и настаивать около 5 часов. Применять как примочку или для обтирания кожи, через день.
  2. Если лечить ихтиоз правильно, то рекомендуется приготовить мазь для кожи, в которую входят пчелиный воск и смола сосны (по 100 граммов), (500 граммов), измельченный и мел в порошке (по 30 граммов), 50 граммов прополиса и 250 граммов масла сливочного. Сначала в кастрюлю кладутся воск и сливочное масло, смесь доводиться до кипения, после этого добавляется смола. Через десять минут медленного кипения добавляется чистотел, через пять минут – масло зверобоя и мел. После тщательного перемешивания нужно продержать данное средство на маленьком огне 2,5 часа, потом положить туда прополис и подождать еще 30 минут. После этого кастрюлька снимается с огня, а смесь остужается. Спустя 10 часов мазь нужно еще раз довести до кипения, процедить, остудить и мазать места поражения кожи.
  3. Лечение ихтиоза можно проводить и при использовании сбора следующих трав. Нужно приготовить по две части пижмы и подорожника, по одной части пустырника и хвоща, а также четыре части пырея ползучего. Все измельчить и перемешать, потом залить 0,5 литрами кипящей воды и выдержать около часа. После процеживания пить по одному стакану в день, разделив этот объем на три приема. Таким образом лечить заболевание следует один месяц. После чего следует сделать недельный перерыв и повторить лечение еще 30 дней.
  4. Траву из предыдущего рецепта после процеживания не нужно выбрасывать. Ее перемешивают с растительным маслом (лучше взять оливковое), и доводят до готовности два часа на водяной бане. Полученным средством можно лечить ихтиоз, намазывая масло на пораженные участки кожи.

Медициной выделена отдельная группа заболеваний, которая обусловлена изменениями в поверхностном слое кожи на генетическом уровне. Вследствие нарушений кожа претерпевает определенные изменения и становится похожа на рыбью чешую. Это заболевание наследственное и может проявлять себя в любом возрасте человека, независимо от расы, пола и социального статуса. Ихтиоз может выражаться слабо и не доставлять пациенту особых проблем, а может быть агрессивным и даже привести к летальному исходу. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют массу типов и, к сожалению, являются достаточно распространенными и тяжело поддающимися лечению. Многие ведущие медицинские лаборатории трудятся над тем, чтобы хоть как-то обуздать патологию и облегчить жизнь пациентам.

Что такое ихтиоз

Патологическое формирование рогового слоя кожи - ихтиоз. Причины его возникновения обусловлены нарушениями в одного или обоих родителей, а именно - в Х-хромосоме. Существует множество заболеваний, которые проявляют себя и выглядят, как ихтиоз, но по сути им не являются. Потому впадать в панику при выявлении у себя схожих симптомов не стоит. Истинное заболевание может выявить только специалист, а большинство схожих с ним успешно излечиваются. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют множество видов, но медицина официально разделяет их на несколько основных групп. Подробнее о каждой из них - далее.

Обычный ихтиоз

Еще его называют вульгарный ихтиоз, он является одним из самых распространенных видов. Заболевание проявляется в раннем возрасте, но, в отличие от других форм, не поражает детей до 3-месячного возраста.

Наиболее агрессивно болезнь ведет себя в период полового созревания пациента, а это приблизительно 10-летний возраст. Как только гормональный фон человека стабилизируется, наступают улучшения и в состоянии кожи. Некоторое облегчение наступает в летние сезоны, но при похолодании болезнь начинает прогрессировать. У мальчиков и девочек с одинаковыми шансами может развиться это заболевание. Ихтиоз обычный передается от носителя (одного из родителей) ребенку. Болезнь преследует пациента на протяжении всей жизни, состояние может улучшаться и ухудшаться.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Вульгарный ихтиоз получил такое название из-за того, что он как бы выставляет себя напоказ. Болезнь поражает кожу лица, щек, лба и очертания губ особенно. Кожа покрывается мелкими белесыми чешуйками, хорошо различимыми глазом. Их внешний вид и форма напоминает потому часто такой ихтиоз кожи называют «лишаем отрубевидным». Пораженные участки не подвержены покраснениям или воспалениям, но кожа становится сухой и шелушащейся. Болезнь никак не отражается на волосах или ногтях взрослого больного и не вызывает у него особого беспокойств.

Лицо - лишь изначальное место локации, со временем шелушение проходит полностью, но поражаются уже другие участки тела. Часто это коленные и локтевые сгибы, бока и нижняя зона спины, иногда лодыжки. Такой ихтиоз не затрагивает, в отличие от прочих видов, паховую зону и места с крупными кожными складками. По характеру течения болезни и по размеру и форме чешуек обычный ихтиоз кожи подразделяют на несколько типов: простой ихтиоз, ксеродермия, змеевидный, игольчатый, черный и блестящий (перламутровый) ихтиоз.

Сопутствующие проблемы

Маленькие дети и подростки намного хуже переносят ихтиоз. Причины заключаются в нарушениях работы органов и систем организма.

  • Ребенок медленно растет и набирает вес, выглядит угловатым, возможны отклонения в умственном развитии.
  • Усиливается выделение кожного сала и потоотделение, как следствие - нарушается структура волос, они могут выпадать. Ногтевые пластины становятся тусклыми, тонкими и хрупкими.
  • Иммунитет слабеет, а потому вирусными и воспалительными заболеваниями.
  • Нарушаются обмен веществ и работа щитовидной железы, гормональный обмен.
  • В крови повышается холестерин, что впоследствии может привести к заболеваниям сердца и сосудистой системы.
  • Развивается «куриная слепота» - состояние, при котором люди плохо различают предметы в темноте.

Все эти проблемы особенно проявляются в зимнее время года. Следует уделять особое внимание правильному питанию и гигиене. Полезны прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.

Обыкновенный ихтиоз в рецессивной форме

Заболевание ихтиоз в рецессивной форме выражается в более сильном проявлении по всему телу и имеет привязку по половому признаку: болеют этой формой только представители мужского пола. Девочки крайне редко заболевают, но при этом являются носителями. Становясь матерями, они передают заболевание своим сыновьям, которые после передают наследственную хромосому своим дочкам. Так может продолжаться до бесконечности.

Для девочки заболевание рецессивной формой может закончиться фатально. Такие случаи редки и могут произойти лишь в том случае, если оба ее родителя были заражены, тогда они передадут патологичную Х-хромосому дочери. Болезнь протекает в очень тяжелой форме, такие девочки выживают редко.

Симптомы при рецессивной форме

Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок. Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.

Врожденный ихтиоз в тяжелой форме

Ихтиоз врожденный - самая сложная патология, может протекать в легкой или тяжелой форме. Процент выживаемости очень мал, дети погибают через несколько часов после рождения. В редких случаях ребенка удается спасти. Болезнь видоизменяется в иные формы, в эритродермию, например. В крайне редких случаях, которые по праву можно назвать чудом, болезнь полностью отступает с возрастом и более никогда не беспокоит человека.

Симптомы тяжелой формы

Врожденный ихтиоз у детей проявляется в целом ряде нарушений и пороков развития. Такие дети рождаются недоношенными, с маленьким весом. Кожный покров ребенка полностью изменен и напоминает панцирь, который дает трещинки, и из них сочится кровь.

В то время, когда развитие кожного покрова у ребенка нарушено, остальные органы, ткани и слизистые продолжают развиваться нормально. Кожа не эластична, она удерживает и выворачивает прикрепленные ткани наружу. Лицо и все тело ребенка сильно деформируются и принимают неестественный облик.

Причина высокой смертности у новорожденных обусловлена тем, что ороговевшая ткань разрастается и перетягивает или полностью забивает жизненно важные органы. Новорожденный не может дышать и принимать пищу, внутренние органы имеют пороки в развитии, присоединяется инфекция. Таких детей еще называют «Арлекинами», а заболевание - «симптом Арлекина».

Врожденный ихтиоз в легкой форме

Если ихтиоз врожденный развивается в легкой (доброкачественной) форме, то малыш получает шанс на жизнь. Ороговевшая ткань разрастается не столь сильно, как при тяжелой форме. Внутренние органы, даже если они деформированы, способны осуществлять свою жизненную функцию.

Симптомы легкой формы

Ихтиоз у детей может поражать весь кожный покров или только определенные участки. В таких местах кожа краснеет, под ней прощупываются отечные уплотнения, особенно в местах, где расположены кожные складочки. Патологичные участки на лице могут обезобразить внешность, или область рта и носа. Но шансы на выживание у таких детей есть.

Ихтиоз в "блестящей" форме

Такой ихтиоз кожи иногда путают с волосяным лишаем. Проявляется в зонах, где кожа сгибается (коленные, локтевые суставы). Очаги усыпаны мелкими узелками, которые покрыты сверху крупными блестящими чешуйками пурпурного цвета.

Профилактика

Ихтиоз - заболевание кожи, которое предотвратить невозможно, но можно предугадать рождение детей с патологией. Появилось множество центров по планированию семей, дающих консультацию генетиков. Специалисты учтут все показатели, особенно если у молодой семейной пары или у их родственников были случаи ихтиоза. Генетики сопоставят механизмы и риски возможного развития тяжелой формы патологии у плода и дадут рекомендации относительно будущего планирования ребенка. Если же риски высоки, такой паре могут рекомендовать отказаться от рождения малыша. Но, как бы там ни было, решение будет зависеть исключительно от супругов.

Болезнь ихтиоз в тяжелой форме - очень страшное заболевание. Смертность новорожденных практически 100%. Даже если малышу и удастся выжить, вряд ли уровень его жизни можно будет назвать комфортным. Такой ребенок не сможет развиваться нормально. Он будет подвержен множеству сопутствующих заболеваний, каждое движение будет вызывать страдание от боли. Супружеские пары должны проявить ответственность и не пренебрегать рекомендациями специалистов.

Лечение

Вам поставили диагноз "ихтиоз"? Как лечить это заболевание? Занимаются лечением и контролем над течением болезни дерматологи, врачи-генетики и инфекционисты. К глубокому сожалению, болезнь относится к заболеваниям генетическим, и полностью избавиться от нее невозможно. Медицина способна лишь поддерживать качество жизни пациента на должном уровне и всячески препятствовать возникновению инфекций. Кремы и мази, которые будут смягчать и обеззараживать пораженные участки кожи, больные будут вынуждены использовать на протяжении всей жизни.

Болезнь ихтиоз сложна и в психологическом плане. Возможно, понадобится помощь психолога, и крайне важна поддержка близких людей. Неприятие обществом может угнетать и без того непростое состояние человека. Дети должны общаться со своими сверстниками. Важно объяснить детям, что это заболевание не заразно и не опасно для них.

Следует поддерживать иммунитет. Питание должно быть полноценным. Принимайте солнечные ванны, но обязательно избегайте солнечных ожогов и перегрева. Показаны купания в морской воде или ванны с морской солью. Следует придерживаться здорового образа жизни и при малейшем заболевании обращаться за помощью к врачам. Малейшая инфекция, попавшая в ослабленный организм, способна стремительно развиться в устойчивую с осложнениями болезнь.

Народные методы лечения ихтиоза

Народные целители дают массу советов для тех, кто страдает чешуйчатой кожей. Все они разные и нацелены на то, чтобы хоть как-то облегчить течение болезни и снизить дискомфорт. Однако помните, следовать советам людей, имеющих сомнительное отношение к медицине, следует с осторожностью. Если бабушка на рынке будет назойливо подсовывать вам снадобье «от болячки ихтиоз Шлеймана», которого и в природе не существует, то лучше держитесь от такого «интерна» подальше. Но в народной медицине есть и действительно стоящие рекомендации. В основном, это чаи и ванны на отварах трав. Есть и рецепты домашних мазей, которые нацелены на увлажнение, обеззараживание и питание кожи. Все они состоят из натуральных компонентов, и приготовить их дома несложно. Быть может, вы подберете для себя несколько эффективных и простых рецептов.

Над поиском лекарства для людей, страдающих генетическими заболеваниями, трудятся генетики и лаборатории многих стран. Остается надеяться, что панацея будет вскоре найдена, и мы сможем навсегда избавить человечество от столь неприятного и даже страшного заболевания.