Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

• преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
• вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
• повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая форма патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

• поражение сохраняется более суток;
• в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
• наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

• заложенность носа;
• кровохарканье;
• одышка;
• примесь крови в моче;
• боль в животе;
• нарушение чувствительности конечностей;
• лихорадка;
• потеря веса;
• повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

• развернутый анализ крови;
• биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
• диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
• определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
• электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Кожные васкулиты (ангииты) являются распространенными поражениями сосудов кожи и подкожной клетчатки. Заболевание относится к классу дерматоза.

Что такое кожный васкулит

Кожный васкулит — это однотипные изменения кровеносных сосудов, воспаление которых провоцирует возникновение поражений кожи и внутренних органов.

Заболевание патологическим аллергическим кожным васкулитом делится на две степени тяжести. Подострую (без ярковыраженных симптомов) и острую, при которой нарушается работа и возможны отказы внутренних органов.

Почему возникает кожный васкулит

Кожный васкулит является довольно редким заболеванием. Причины его возникновения малоизучены.

Наиболее часто патология возникает у мужчин старше 45 лет.

Наблюдаются случаи, когда болезнь поражала подростков и даже детей.

Решающим фактором развития кожного васкулита является аллергическая реакция организма на:

1. инфекции (стафилококк, стрептококк, туберкулез, лепра);
2. индивидуальная непереносимость медикамента, а также аллергическая реакция на его составляющие;
3. реакция на химические раздражители;
4. интоксикация организма;
5. пищеварительные и обменные нарушения;
6. патология нервной и сердечно-сосудистой системы;
7. тяжелые условия труда (длительное нахождение на ногах);
8. резкие постоянные перепады температур;
9. сахарный диабет.

Наиболее часто кожный васкулит проявляется и развивается весной или осенью. Это связано с повышенной влажностью и снижение иммунной защиты организма.

При первых подозрениях на заболевание необходимо обратиться к врачу.

Кожный васкулит склонен к рецидивам, поэтому очень важно вылечить патологию качественно и своевременно.

Для предотвращения повторения болезни стоит минимизировать злокачественное воздействие любых из вышеперечисленных условий.

Как развивается и протекает болезнь

В процессе развития болезни стенки артерий аккумулируют нейтрофильные лейкоциты и постепенно отмирают. В результате этого процесса внутри сосуда происходит кровоизлияние.

Чужеродные вещества и антитела свободно проникают в поврежденные капилляры, что приводит к раздражению и воспалению.

Чем опасен кожный васкулит

При отсутствии своевременной диагностики и соответствующего лечения, заболевание приводит к тяжелым осложнениям.

В большинстве случаев, в результате развития патологии возникает аневризма. Стенки сосудов расширяются и ослабевают, проход крови замедляется, что вызывает нарушение работы внутренних органов и может привести к некрозу.

Васкулит может возникнуть в любой части человеческого тела, поэтому все без исключения ткани и органы подвержены болезни.

Виды заболевания и их особенности

Существует множество видов кожного васкулита. Классификация зависит от размера, местоположения и тяжести поражения кровеносных сосудов, а также от внутренних и внешних проявлений реакции организма человека.

Кожный васкулит делиться на следующие виды и подвиды:

Узелковый периартериит — воспаление мелких и средних сосудов на границе дермы и в глубине жировой ткани.

Отличительными признаками узелкового периартериита являются:

• одновременное поражение нескольких органов и систем;
• атипичность;
• волнообразное течение заболевания;
• резкое и множественное возникновение сыпи.

Узелковому периартерииту характерны четыре стадии. Осложнениями патологии могут быть появления тромбов, закупорка сосудов, некроз и гангрена.

Гранулематоз Вегенера — воспаление капилляров и мелких вен. Локализуется на слизистой носа. Может проявляться на гортани, дыхательном горле, на миндалинах. Заболеванию характерно увеличение лимфатических узлов. При развитии заболевания повышается температура. При отсутствии лечения процесс распространяется на дыхательные пути, легкие, возникает гломерулонефрит с последующим некрозом. Для гранулематоза характерно протекание в острой и подострой фазе.

Синдром Чарджа-Стросса — воспаление аллергического направления. Сопровождается лихорадкой. Воспалительный процесс начинается в сердечной оболочке и провоцирует фиброз. Формируется миокардит, эндокардит и сердечная недостаточность. Синдром Черджа – Стросса может спровоцировать развитие бронхиальной астмы, нефрита с изменениями в почечных клубочках, лимфаденопатия, изменения в селезенке и печени. На коже присутствует геморрагическая сыпь и узелки розово-красного цвета, переходящие в гиподерму.

Микроскопический полиангиит – поражение мелких сосудов легких, почек и дермы. Провоцирует развитие легочного кровотечения, гломерулонефрит, почечную недостаточность.

Пурпура Шенлейна-Геноха — патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Вызывает микротромбообразование в мелких сосудах кожи, почек и кишечника.

Криоглобулинемический васкулит — болезнь белков внутри крови. При этом воспалительном процессе страдают почки и печень. В крови накапливаются антитела, вызванные задержкой вывода данных белков. Развивается на фоне гепатита С.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)- болезнь исключительно кожных покровов. Поражаются артериолы и капилляры. Внутренние органы остаются непораженными. Заболеванию характерны симметрично расположенные геморрагические высыпания.

В зависимости от степени заражения васкулит делится на первичный и вторичный.

Симптомы

Самым первым проявлением у всех пациентов является наличие кожных изменений таких как пятна, сыпь, язвы, некрозы и т.п.

Второй симптом появившейся и развивающейся патологии - это повышение температуры тела и общая слабость всего организма.

Наиболее часто при кожном васкулите высыпания появляются в первую очередь на нижних конечностях. Сыпь всегда симметрична. Помимо ног, она начинает распространяться на другие участки тела.

Эти высыпания сопровождаются отечностью, впоследствии кровоизлияниями с сопутствующими некрозами. Для кожного васкулита характерно протекание в острой форме.

К симптомам первой степени активности относят:

• заложенность носа;
• головные боли и общая слабость;
• затруднение дыхания;
• боли в суставах.

Симптомами второй, более серьезной степени активности, помимо вышеперечисленных проявлений являются:

• обширные поражения и высыпания на коже;
• боли в животе, кишечнике, желудке, мышцах;
• повышенная температура тела;
• снижение веса;
• высокое артериальное давление;
• нейропатия.

Нередко можно заметить явную связь первопричины заболевания и самого васкулита, поскольку он проявляется через несколько дней после воздействия отрицательного фактора.

К какому врачу обращаться

При подозрении заболевания кожным васкулитом стоит немедленно обратится к участковому терапевту для направления на диагностику и консультацию к флебологу, дерматологу, аллергологу и ревматологу.

Диагностика

При диагностике кожного аллергического васкулита проводятся следующие исследования:

1. общий анализ крови;
2. общий анализ мочи;
3. биохимический анализ крови;
4. на концентрацию в крови иммуноглобулинов;
5. реакцию Ваалера-Роуза;
6. латекс-тест;
7. на содержание С-реактивного белка в крови.

В случае, если у пациента наблюдается болезнь легких и почек, назначаются дополнительные виды исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

Терапия

Более, чем у 50% пациентов кожный васкулит связан с внутренней инфекцией организма. Лечение проводится комплексное и индивидуализированное.

При выявлении туберкулеза, хронического тонзиллита, грибковых поражений проводится терапия общего или очагового заболевания.

Назначаются средства, улучшающие регионарное кровообращение:

• препараты никотиновой кислоты;
• гормональные кортикостероиды;
• антибиотики;
• противогрибковые средства;
• противотуберкулезные медикаменты;
• НСПВС;
• антигистаминные препараты;
• кальций;
• витамины;
• гепарин.

В лечении проявлений кожного васкулита назначается курс физиотерапии, ванночки для укрепления стенок сосудов, ультразвук.

При любой терапии кожного васкулита при лечении рекомендуется соблюдать постельный режим.

Схемы лечения патологии зависят от степени активности болезни.

Возможные осложнения

Возможными осложнениями при развитии кожного васкулита помимо проявления геморрагических пятен и дерматоза являются поражения внутренних тканей и органов.

Кожный васкулит может спровоцировать необратимые осложнения: почечную недостаточность, атрофирование участков кишечно-желудочного тракта, легких, печени и т.п.

Для того, чтобы предотвратить осложнения, при малейших подозрениях на заболевание, следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение.

Профилактика

Мерами профилактики кожного васкулита считаются:

• своевременная диагностика и лечение заболеваний сосудов;
• немедленная отмена всех лекарственных препаратов, которые больной принимает самостоятельно;
• ограничение всех видов облучения (УФО, нахождение на солнце, рентгеновские лучи, изотопы);
• изменение условий труда на более комфортные без перепадов температур, длительного пребывания на ногах, переохлаждения;
• избавление от вредных привычек;
• соблюдение диеты для укрепления капилляров и стенок сосудов;
• устранение возможных аллергенов.

Кожный васкулит - очень коварное заболевание. Точные причины его возникновения до сих пор не выявлены.

Известно то, что патология при отсутствии терапии разрушает кровеносную систему человека, провоцируя необратимые изменения в организме.

Полезное видео: Кожный васкулит

Среди дермальных (поверхностных) ангиитов основное значение имеет полиморфный дермальный ангиит, являющийся классической формой аллергических васкулитов кожи и встречающийся наиболее часто (в 37,3% случаев, по нашим наблюдениям).

Полиморфный дермальный ангиит

Полиморфный дермальный ангиит имеет как острое, так и хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайным разнообразием морфологических проявлений. Первые высыпания обычно появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже - на слизистых оболочках.

Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствует лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.

Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), примерно в половине случаев имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина , грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже - приемом разнообразных медикаментов или пищевой непереносимостью.

В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита.

Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита:

1. Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова.

Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном ангиите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, то есть признаки системного поражения.

При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение уровня лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Больные уртикарным ангиитом, как правило, женщины среднего возраста. Диагноз окончательно разрешается патогистологическим исследованием кожи, обнаруживающим картину лейкоцитокластического ангиита.

2. Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным проявлением этого варианта является так называемая «пальпируемая пурпура» - отечные геморрагические пятна-папулы различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур, в частности при болезни Шамберга-Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь.

При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия болезненные эрозии или язвы. В смягченных случаях изменения могут ограничиваться слегка отечными петехиальными или мелкими пурпурозными элементами без выраженных субъективных ощущений.

При диссеминированных формах высыпания распространяются на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности. Патогномоничен ортостатизм - усиление сыпи после пребывания на ногах. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину пурпуры Шенлейна-Геноха, которая наблюдается чаще у детей. Однако болезнь Шенлейна-Геноха нередко встречается и у взрослых.

Чаще, по нашим наблюдениям, стали встречаться геморрагические пузыри, причем геморрагический характер они могут приобретать не сразу, так как содержимое их вначале может быть серозным, иногда гнойным. Пузыри обычно локализуются на передней поверхности голеней, реже на тыле стоп, имеют напряженную покрышку, размеры их варьируют от спичечной головки до куриного яйца.

Среди других клинических особенностей геморрагического типа мы считаем необходимым выделить учащение случаев хронического рецидивирующего течения процесса и нередкие признаки выраженной лабораторной активности, свидетельствующие о системном характере заболевания с латентным или субклиническим поражением других органов (в первую очередь суставов и почек).

Патогистологическая картина геморрагического типа дермального ангиита обычно соответствует лейкоцитокластическому васкулиту, особенно в острых случаях. Основные изменения касаются посткапиллярных венул и подсосочковых артериол, в стенках которых наблюдается отек, набухание эндотелия, муфтообразная инфильтрация с преобладанием сегментоядерных нейтрофилов, фибриноидные изменения. Характерным признаком является лейкоцитоклазия (распад ядер лейкоцитов с образованием «ядерных обломков» и «ядерной пыли»).

По ходу измененных сосудов отмечаются эритроцитарные экстравазаты. Изменениям могут подвергаться также капилляры и артериолы и венулы средней дермы. При хронических формах периваскулярный инфильтрат имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полинуклеаров, плазматических клеток.

3. Лапулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких, уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных, нерезко отечных, бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации.

В редких случаях возможно формирование бляшек. Высыпания локализуются на конечностях, обычно нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями. Больным этим типом дермального ангиита чаще всего выставляют диагнозы хронических папулезных дерматозов (красного плоского лишая, кольцевидной гранулемы, лихеноидного парапсориаза, саркоидаза и т.п.). В связи с обычно хроническим течением процесса периваскулярный инфильтрат при патогистологическом исследовании кожи чаще имеет преимущественно лимфогистиоцитарный состав с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов.

4. Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или пол у шаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки.

При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез.

Во всех случаях проводится детальное дифференцирование с туберкулезом по известным параметрам (анамнез, рентгенологическое обследование, туберкулиновые пробы, микроскопия и посев на бациллы Коха (ВК) , патогистологическое исследование кожи, в необходимых случаях - противотуберкулезное лечение). Папулонекротический тип ангиита достаточно полно освещен в литературе, поэтому мы остановимся лишь на некоторых его особенностях, имевших место у наших больных.

Наряду с типичными по размеру высыпаниями, возможно появление крупных элементов такой же природы. Мы наблюдали на голенях и тыле стоп монетовидные папулонекротические эффлоресценции, оставлявшие при регрессе крупные «штампованные» рубцы величиной до 1-копеечнои монеты. Возможно также сочетание папулонекротических и узловатых (нодулярных элементов).

Вероятно, подобные случаи ближе стоят к полиморфному типу ангиита. Мы наблюдали полярные типы по распространенности поражения: от многолетних рецидивирующих папулонекротических элементов только на одной голени до генерализованных высыпаний, занимавших весь кожный покров, за исключением лица и волосистой части головы.

Патогистологическая картина папулонекротического типа у большинства больных соответствовала лейкоцитокластическому васкулиту, в ряде хронических случаев периваскулярный инфильтрат имел преимущественно лимфогистиоцитарный состав.

Близок к папулонекротическому ангииту по своей морфологической кожной симптоматике атрофирующий папулез Дегоса, имеющий, как правило, плохой прогноз для жизни и называющийся в связи с этим злокачественным. Эта редкая, но характерная клиническая форма дермального ангиита впервые была описана в 1940 году австрийским врачом Kohlmeier, а в 1942 году французскими дерматологами Degos, Delort и Tricot.

В 1952 году Degos предложил называть это заболевание злокачественным атрофирующим папулезом, или смертельным кож-но-кишечным синдромом.

Заболевание характеризуется весьма патогномоничными кожными высыпаниями и присоединяющимися к ним, впоследствии прогрессирующими абдоминальными симптомами.

Поражение кожи начинается с появления округлых полусферических отечных бледно-розовых папул диаметром от 2 до 5 мм, слегка возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Центральная часть их постепенно западает и становится фаянсово-белой. С течением времени это западание расширяется и покрывается сухими белыми чешуйками и корочками. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать овальные или неправильные очертания.

Развитой высыпной элемент состоит из двух зон: центральной - запавшей, атрофичной, ярко-белой, как бы гофрированной, с неплотно прилегающими чешуйками и корочками - и периферической - валикообразной, ярко-розовой, иногда буроватой или синюшной, отечной, гладкой, часто с телеангиэктазиями. Элементы располагаются изолированно и лишь изредка имеют наклонность к слиянию.

Излюбленная локализация сыпи - туловище и проксимальные отделы конечностей, хотя высыпания могут встречаться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней, подошв и волосистой части головы. В редких случаях поражаются и слизистые оболочки. Высыпания обычно появляются толчкообразно.

Сыпь держится довольно стойко. Цикл развития одного элемента, в отличие от обычного папулонекротического ангиита, продолжается много месяцев. На месте исчезнувших папул остаются оспенно-подобные рубчики. Одновременно на коже можно видеть элементы, находящиеся на разных этапах эволюции. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Появлению сыпи может предшествовать гриппоподобная продрома.

Через несколько недель, месяцев, а иногда и лет после появления сыпи у больных развиваются неуклонно прогрессирующие абдоминальные симптомы в виде периодически нарастающих болей в животе, нередко сопровождающихся рвотой, стулом черного цвета, лихорадкой. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта изменений не находят, при гастроскопии иногда обнаруживают мелкие эрозии.

В терминальной стадии наблюдается картина тяжелейшего перитонита. Кишечные симптомы объясняются множественными перфорациями различных отделов желудочно-кишечного тракта, преимущественно тонкого кишечника.

Болезнь чаще поражает мужчин молодого и зрелого возраста. На секции, а также при лапароскопии и лапаротомии в стенке кишечника находят многочисленные вдавленные округлые желтоватые субсерозные бляшки диаметром до 1 см, располагающиеся преимущественно в местах прикрепления брыжейки.

Гистологически в коже и кишечнике определяется пролиферативный эндотромбоваскулит концевых артерий и вен с обширными очагами некроза. Подобные изменения, хотя и менее выраженные, могут встречаться в головном мозгу, почках, мочевом пузыре, миокарде и перикарде, в связи с чем предлагается называть синдром не кожно-кишечным, а кожно-висцеральным. Заболевание в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом, однако между появлением сыпи и смертью больного может пройти много лет.

5. Пустулезно-язвенный тип начинается с небольших везикулопустул, напоминающих acne или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика.

Возможно более спокойное течение процесса, без прогрессирующего роста язв. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, пальцах рук, в нижней половине живота, обычно сопровождается болями, повышением температуры. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.

6. Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).

Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.

7. Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Таким образом, различные типы полиморфного дермального ангиита отличаются друг от друга в основном клинико-морфологическими особенностями, на основании которых они и выделены нами в нашей клинической классификации кожных ангиитов, в то время как их патогистологическая структура является однотипной и больше зависит от стадии и характера течения заболевания, чем от его клинической формы .

Хроническая пигментная пурпура

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки) является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры.

На основании обобщенных данных литературы и собственного материала мы в зависимости от клинических особенностей считаем целесообразным выделять следующие разновидности (типы):

1) петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) - основное заболевание этой группы, характеризующееся множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые, различной величины и очертаний, пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин;

2) телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая - из мелких петехии на фоне гемосидероза, т.е. здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями;

3) лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеанги-эктазиями, что наводит на мысль о болезни Шамберга-Майокки с лихеноидными высыпаниями;

4) экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается наличием в очагах помимо петехий и гемосидероза явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.

Дермо-гиподермальные ангииты

Согласно нашей классификации в эту группу включены наиболее характерные с клинической и патоморфологической точек зрения проявления доброкачественной кожной формы узелкового полиартериита, находящейся обычно в компетенции дерматологов.

Поскольку в этих случаях поражаются кровеносные сосуды, расположенные на границе собственно кожи и подкожной клетчатки, причем дополнительно могут вовлекаться как более поверхностные (дермальные), так и глубокие (гиподермальные) артерии и артериолы, мы сочли наиболее подходящим названием для этой группы - «дермо-гиподермальные ангииты».

В этой группе мы выделяем две клинические формы: нодозный артериит и ливедо-ангиит. Наиболее характерной патогистологической особенностью этих клинических форм является поражение более крупных по калибру кровеносных сосудов с развитием в их стенке фибриноидных изменений, вплоть до сегментарного некроза, и значительной долей полиморфно-ядерных лейкоцитов в составе периваскулярного инфильтрата.

Нодозный артериит является «мужским вариантом» кожной формы узелкового полиартериита. Его проявления весьма мономорфны и представлены обычно дермо-гиподермальными узлами различной величины, располагающимися на различных участках кожного покрова.

Нередко они локализуются по ходу крупных кровеносных сосудов. Узлы в начале развития можно определить только пальпаторно. Больные их находят при ощупывании в местах появления болезненности. Они плотноватой консистенции, округлые, нерезко контурируются, величиной от горошины до лесного ореха, кожа над ними, как правило, не изменена.

Со временем они становятся крупнее, слегка выбухают над поверхностью кожи, окраска которой может становиться синюшно-розовой. Однако чаще узлы остаются мало заметными при осмотре глазом и хорошо определяются пальпаторно. Они обычно весьма болезненны, что составляет основную жалобу больных. Узлы чаще локализуются на конечностях (голенях, бедрах, плечах), реже на туловище, но могут возникать на любом участке кожного покрова.

Болеют, как правило, юноши и молодые мужчины, у которых при обследовании выявляются признаки системности заболевания (артралгии, повышение температуры, общая слабость, бледность кожных покровов, похудение, отклонения в анализах). Характерно рецидивирующее течение процесса с обострениями в холодное или переходное время года.

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, возникая обычно в период полового созревания. Первым его симптомом является стойкое ливедо: синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении.

С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления.

В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ливедо-ангиит встречается нередко. Хотя типичным для его начала является пубертатный и молодой возраст, он может возникать и в других возрастных периодах. У одной из наших больных он начался в трехлетнем возрасте, у другой - в 57 лет.

Наряду со смягченными формами, проявлявшимися в основном стойким сетчатым или ветвистым ливедо, мы наблюдали и весьма тяжелые случаи заболевания с обширными некрозами и длительно не заживавшими язвами.

У одной из уже упомянутых больных, где процесс начался в возрасте трех лет и проявлялся в течение 20 лет распространенным ветвистым ливедо, после сильного и длительного переохлаждения развилась гангрена дистальных отделов конечностей, закончившаяся ампутацией нескольких пальцев рук и ног. Факторами, провоцирующими возникновение или обострение болезни, помимо переохлаждения нередко являются беременность, гинекологические операции, ангины, ОРЗ. Началу болезни может предшествовать длительный субфебрилитет.

Практически у всех больных на том или ином этапе болезни констатируется более или менее выраженная лабораторная активность (повышение СОЭ, снижение гемоглобина, числа эритроцитов и тромбоцитов, повышение общего белка, гипергаммаглобулинемия).

Патогистологическая структура кожных поражений зависит от давности заболевания и стадии развития процесса, но во всех случаях укладывается в картину дермального и/или гиподермального васкулита той или иной степени выраженности.

Обычно отмечается отечность сосудистых стенок, набухание и пролиферация эндотелия, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, фибробластами, плазмоцитами, нейтрофилами. Последние могут образовывать скопления по типу абсцессов. Стенки сосудов утолщаются, подвергаются фибриноидным изменениям, нередко гиалинизируются. Просвет сосудов может сужаться, облитерироваться и тромбозироваться.

В случаях умеренного ливедо явления васкулита незначительны и ограничиваются набуханием сосудистого эндотелия, отечностью стенок и небольшой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

Гиподермальные ангииты. Узловатая эритема

В группе воспалительных поражений сосудов подкожной жировой клетчатки основное место занимают различные варианты узловатой эритемы. Поддерживая традиции российской дерматологии, мы считаем целесообразным сохранить термин «узловатая эритема» для обозначения глубоких ангиитов, в том числе для наименования их подострых и хронических неизъязвляющихся вариантов, хотя в зарубежной литературе в этих случаях обычно пользуются другими названиями («узловатый васкулит», «нодулярный васкулит», «подострый гиподермит» и т.п.).

Возможно, со временем привьется термин «узловатый ангиит», но пока более удобным в практическом отношении остается обозначение «узловатая эритема». Принято выделять острую и хроническую узловатую эритему. Отдельно описывают нередкий клинический вариант - «мигрирующую узловатую эритему», имеющую обычно подострое течение.

В то же время встречаются случаи узловатой эритемы небольшой давности, отличающиеся по клинике и течению от полярных типов как острой, так и хронической форм, которые мы предлагаем называть подострой узловатой эритемой, включая сюда и мигрирующую узловатую эритему.

Таким образом, будет до конца соблюден принцип классификации узловатой эритемы по течению процесса (соответственно по степени выраженности воспалительных явлений и давности процесса).

Естественно, и такое деление нам представляется несколько условным, но в то же время нельзя не отметить и его определенной логичности:

1. Острая узловатая эритема является классическим, хотя и не самым частым, вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп.

Отмечается повышение температуры тела до 38-39° С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествует простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов, как правило, не наблюдается.

Так протекал процесс почти у всех наших больных. Патогистологические изменения локализовались главным образом в подкожной клетчатке, в то время как в дерме обнаруживалась обычно лишь неспецифическая периваскулярная инфильтрация. В свежих очагах наблюдались рассеянные скопления лимфоидных и гистиоцитарных клеток (иногда с примесью нейтрофилов и эозинофилов) преимущественно между жировыми дольками.

Абсцессов или некрозов в жировой ткани не отмечалось. Вовлекались в процесс небольшие вены и мелкие кровеносные сосуды междольковых перегородок, что выражалось воспалительной инфильтрацией их стенок и пролиферацией интимы. В более старых очагах инфильтрат имел почти исключительно лимфогистиоцитарный состав, иногда встречались гигантские клетки.

2. Подострая узловатая эритема отличается от острой склонностью к затяжному течению, меньшей выраженностью воспалительной реакции в очагах, нерезкими общими явлениями и менее высокой лабораторной активностью.

Примерно у половины больных с подострым течением процесса наблюдается так называемая мигрирующая узловатая эритема. Ее иногда можно рассматривать как переходную форму между подострой и хронической узловатой эритемой.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается одиночным плоским узлом на передне-боковой поверхности голени.

Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной, более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени, поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

При гистологическом исследовании, наряду с явлениями инфильтративно-продуктивного васкулита мелких гиподермальных сосудов, как правило, выявляется распространенный воспалительный инфильтрат по междольковым перегородкам, что, видимо, и обусловливает эксцентрический рост очагов.

3. Хроническая узловатая эритема - одна из самых частых форм кожного ангиита - отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, хронической очаговой инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки).

Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации.

Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная-отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.

При хронической узловатой эритеме патоморфологическая картина подобна таковой в поздних очагах острого типа. Наряду с явлениями гиподермального васкулита средних и мелких сосудов, часто встречается утолщение стенок и пролиферация эндотелия капилляров междольковых перегородок.

Среди клеточного инфильтрата помимо лимфоидных и гистиоцитарных элементов нередко обнаруживаются гигантские клетки. У части больных появлению четко выраженных узлов нередко предшествует довольно продолжительный продромальный период, заключающийся в общей слабости, недомогании, ощущении «усталости ног».

К этим неспецифическим симптомам позднее присоединяется отечность голеней и стоп. Описанный продромальный период может удлиняться за счет маскировки первых узлов отеком, а также вследствие отсутствия в первое время воспалительной окраски узлов.

Среди других особенностей, отмеченных у наших больных хронической узловатой эритемой, следует подчеркнуть провоцирующую роль в развитии заболевания помимо очагов хронической инфекции также предшествующих доброкачественных опухолевых или стенозирующих процессов в области малого таза.

У 2/3 женщин с хронической узловатой эритемой мы отмечали в анамнезе большую частоту беременностей и родов, нередко протекавших с осложнениями (в частности, в виде послеродовых тромбофлебитов). В то же время у многих больных наблюдалась наследственная предрасположенность к сосудистой патологии (наличие у кровных родственников, в первую очередь у родителей, сердечно-сосудистых заболеваний - гипертонической болезни, инсульта, инфарктов миокарда , тромбофлебитов, сосудистой дистонии и т.п.).

Отмечена также в семейном анамнезе повышенная частота опухолевых заболеваний (в частности, смерть родителей от рака разных локализаций), что косвенно свидетельствует об относительной неполноценности иммунной системы. Видимо, комплекс перечисленных факторов и способствует возникновению и хроническому течению этого типа узловатой эритемы.

Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но с весьма характерными клиническими особенностями, сближающими его с индуративной эритемой.

Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс может начинаться с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву.

После заживления язв остаются твердые или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна стойкая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин.

Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, по поводу которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз.

У половины больных отмечены перенесенные или текущие воспалительные, опухолевые или другие стенозирующие процессы тазовой локализации (операции грыжесечения, кесарева сечения, аппендэктомии или ампутации матки, перелом тазовых костей, септические аборты, хронический аднексит, тяжелые роды с послеродовым флебитом, миомы матки, внематочная беременность). Отмечены частые беременности у многих женщин. Большую роль в возникновении узлов играют местные травмы.

Лабораторная активность вариабильна, чаще невысокая. Однако иногда отмечается увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз или лейкопения с нейтрофилезом и лимфопенией. Лабораторные нарушения обычно коррелируют с прогрессирующей стадией процесса и степенью его выраженности.

При патогистологическом исследовании очагов выявлялась картина инфильтративно-продуктивного, часто гранулематозного гиподермального, васкулита с утолщением и облитерацией артериол и вен подкожной клетчатки, явлениями ее фиброза, образованием между жировыми клетками эпителиоидно-клеточных инфильтратов с примесью лимфоидных и гигантских клеток инородных тел или Пирогова-Лангханса по периферии, мелкими фокусами некроза.

Периваскулярный и сосудистый инфильтрат носил преимущественно лимфогистиоцитарный характер. Мы считаем обоснованным отнесение узловато-язвенного ангиита к группе гранулематозных васкулитов.

Результаты гистохимических исследований подтверждают воспалительно-аллергический характер поражения сосудов при различных типах ангиитов кожи, что сопровождается повышением проницаемости сосудистых стенок с их плазматическим пропитыванием, дегрануляцией тучных клеток, утолщением и разволокнением базальной мембраны сосудов, расщеплением их эластического каркаса, деструкцией коллагенового комплекса, с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.

При изучении ультраструктурных особенностей пораженной кожи основное внимание обычно уделяется состоянию сосудистых стенок при ангиитах. Необходимо отметить однотипность обнаруживаемых ультраструктурных изменений при различных клинических вариантах ангиитов кожи. В первую очередь обращает внимание постоянное и значительное изменение клеток сосудистого эндотелия.

Эндотелиальные клетки представлялись набухшими, содержали увеличенное число микропиноцитозных пузырьков. На свободной поверхности эндотелиальных клеток определялись в значительном количестве цитоплазматические выросты. Отмечалось также увеличение числа рибосом.

Пери-нуклеарное пространство иногда было расширено. Базальная мембрана сосудов часто бывала утолщенной, а местами разрушенной, расщепленной. Процесс, как правило, локализовался в посткапиллярных венулах, имеющих минимальную мышечную оболочку и значительное число перицитов.

Изредка между эндотелиальными клетками встречались щели. Среди клеток инфильтрата обычно превалировали нейтрофилы и мононуклеары. В просвете сосудов встречались скопления тромбоцитов, иногда проникавшие между клетками эндотелия.

Описанные изменения были более выраженными при полиморфном дермальном ангиите. Таким образом, данные электронной микроскопии свидетельствуют о различной степени поражения сосудистой стенки при отдельных клинических вариантах кожных ангиитов.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

18.10.2017

Васкулиты кожи – группа заболеваний с природой, которые связаны с воспалением сосудов дермы и подкожной клетчатки. Иногда диагноз ставят при гипертонических язвах, но часть составляют поражения аллергического характера.

Классификация

Пока нет общепринятой классификации, как согласованной терминологии группы заболеваний. Описано полсотни нозологических форм. Под названиями скрыт вариант основного вида кожного поражения. Выделяют: поверхностные и кожные васкулиты.
Поверхностные васкулиты характеризуются поражением поверхностной сети кожных сосудов. К ним относится несколько форм:

• Болезнь Шелейна-Геноха (). Это геморрагическое заболевание встречается часто, характеризуется множественным микротромбоваскулитом, который поражает сосуды кожи и органов. Такая проблема часто обнаруживается у детей. Выявлена принадлежность этой формы заболевания к иммунокомплексным патологиям, когда микрососуды поражаются асептическим воспалением, затрагивающим стенки.
• Геморрагический микробид Мишера-Шторка – патология хронического характера, которая проявляется появлением эритематозных (эритема – покраснение кожного участка), эритематозно-геморрагических пятен на кожных покровах ног, иногда на лице и верхних конечностях. Первичные пятна образуются резко, когда как обострилась очаговая инфекция. Общее состояние пациентов не страдает, но во время обострений часто присутствует слабость, повышенная температура тела.
• Некротический васкулит Вертера-Дюмлинга. Проявляется плотными, сине-коричневыми не выступающими дермальными (дермальный слой под эпидермисом) или гиподермальными (гиподермальный слой – глубочайший кожный слой) узелками, размеры которых сравнимы с чечевицей. Иногда появляются маленькие эритематозные пятна.
• Диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама. Форма, затрагивающая кожные покровы и слизистые оболочки. Сочетается со спонтанными кровотечениями и кровоизлияниями, которые объясняются конституционной капиллярной ломкостью.

И глубокие васкулиты делятся на виды.

• Узелковый периартериит – системный васкулит, который характеризуется воспалительно-некротическим поражением средних и мелких висцеральных и периферических артерий.
• Острая узловатая эритема. Характеризуется образованием узелков на ногах, в основном в зоне голеностопов и коленей.
• Узловатая эритема в хронической форме. Чаще выявляется у женщин после сорока лет с опухолями в малом тазу и хроническими инфекциями. Симптоматика носит скрытый характер. Узелки, указывающие на заболевание, локализуются на ягодицах, голенях и в других местах. Однако их трудно выявить, потому что они не возвышаются над кожей, цвет над ними кожные покровы не меняют.

Если брать во внимание классификацию W.M. Sams 86-го года прошлого столетия, выделяется пять форм заболевания.

• Лейкоцитокластические васкулиты. Характеризуются воспалением, которое поражает стенки мелких сосудов. Проявляются симметричной геморрагической эритемой. Причина — аллергия на инфекционные и токсические агенты, в результате чего на капиллярных стенках откладываются иммунные комплексы.
• Ревматические васкулиты. Развиваются при системной красной волчанке, дерматомиозите (заболевание гладкой и мышечной мускулатуры, соединительной ткани и кожи в форме эритемы, сосудистых отеков с поражением органов) и ревматоидном артрите (системная патология соединительной ткани, при котором поражаются мелкие суставы).
• Гранулематозные васкулиты – группа патологий мелких сосудов, при которых на эпителиальной ткани формируются гранулемы. Часто поражаются артериолы почечных клубочков, последствием чего является двустороннее поражение органа.
• Гигантоклеточный артериит – системная гранулематозная форма, которая характеризуется преимущественным поражением экстра- и интракраниальных артерий. Развивается у людей после пятидесяти лет.
• Узелковый периартериит – воспаление артериальной стенки мелких и средних сосудов. Характеризуется формированием микроаневризм, приводит к прогрессирующей органной недостаточности.

Есть и другие виды васкулитов кожи. Каждый из них выявляет особенность такой коварной кожной патологии.

Причины кожного васкулита

Кожный васкулит изучен не полностью, нет полных данных о предпосылках его развития. Риск появления патологии больше всего увеличивается из-за подверженности заболеваниям, которые связаны с инфекциями и могут носить скрытый характер. Они негативно влияют на иммунную систему, что приводит к развитию аутоиммунной формы заболевания.

Развитие васкулита кожи связывается и с другими факторами.

• гипертония;
• сахарный диабет;
• тяжелые печеночные патологии;
• чрезмерная физическая активность;
• бактериальное и вирусное влияние;
• переохлаждение, частое или разовое;
• продолжительные интоксикации организма;
• непереносимость веществ некоторых лекарств;
• продолжительного характера;
• отрицательное влияние УФ лучей, искусственных и естественных;
• механические сосудистые повреждения при оперативных вмешательствах и травмах;

Есть мнение, что васкулит провоцируется аднекситом, тонзиллитом, хроническим отитом.
Эти и другие причины объединены в научные теории, рассматривающие природу возникновения патологии.

• Генетическая теория. Вероятность развития васкулита резко увеличивается, если отягощенная наследственность сочетается с неблагоприятными внешними факторами.
• Аутоиммунная теория. Иммунитет человека начинает реагировать на сосудистые клетки своего организма как на чужеродные элементы, поэтому стремится избавиться от них, в результате чего появляются поражения сосудов.
• Теория перенесенных заболеваний, связанных с инфекциями и вирусами. Они приводят к возникновению реакции иммунной системы на возбудителя, потом развивается васкулит. Часто он появляется после вирусного гепатита.

Определение точной причины кожной патологии помогает подобрать подходящую лечебную тактику и предотвратить появление заболевания в дальнейшем, поэтому квалифицированный врач всегда назначает обследование после осмотра пациента и в зависимости от внешних симптомов.

Симптомы кожного васкулита

Симптомы васкулита зависят от его формы. Важно вовремя обратить внимание на следующие проявления заболевания:

• • высыпания на ногах, расположение симметрично;
  • розовые или на кожных покровах, не меняющие цвет при изменении температуры воздуха и надавливании;
  • отечные мягкие ткани и кожные покровы в области воспаления;
  • некрозы или отмирания мягких тканей – признак тяжелой формы, которая переходит в гангрену;

• появление на коже красных пятен и плотных узелков, имеющих четкие границы и возвышающихся над поверхностью;
• подкожные кровоизлияния, которые указывают на воспалительные и разрушающие процессы в мелких капиллярах, артериях и венах;
• носовые кровотечения;
• боли в суставной и мышечной области;
• лихорадка;
• резкое похудение.

Появление одного из этих признаков – повод обратиться к врачу. Не нужно разбираться со своим здоровьем. Перечисленные симптомы легко спутать с проявлением других заболеваний, в результате чего некоторые принимают, например, антигистаминные препараты без хорошего обследования. Самостоятельное вмешательство может привести к серьезным последствиям.

Симптомы заболевания зависят от причины его развития. Поставит точный диагноз непросто, но с этим успешно справляются опытные врачи. Они понимают, что недостаточно выявить внешние симптомы, пациенту нужно пройти медицинское обследование.

Диагностика

Диагностика заболевания основана на лабораторных исследованиях биологического материала пациента. Обследуется и его физическое состояние. Распространенные методы – биопсия и тесты, которые позволяют определить причину появления заболевания. При подозрении на васкулит, который ограничен кожными покровами, некоторые анализы выполняются для того, чтобы исключить наличие воспаления на внутренних органах.

Может быть проведено исследование системы дыхания. Оно назначается при одышке, кашле. Если проявляется отечность, назначается исследование почек. Тактика диагностики во многом зависит от симптомов, которые проявляются у пациента. Тщательная диагностика помогает выявить причину и форму васкулита, что позволяет определить тактику лечения.

Лечение

Лечение васкулита кожи в тяжелых формах проходит строго под наблюдением врача. Важно строго следовать всем его назначениям. Лечебная тактика направлена на устранение симптомов и предотвращение рецидива. Используются медикаментозные препараты, например, антибиотики. Благоприятнее всего проходит лечение начальных стадий заболевания. Назначаются следующие группы препаратов:

• антигистамины;
• кальций;
• кортикостероиды.

Важны методы, направленные на купирование воспаления и быстрое заживление поврежденных участков кожи. Сыпь обрабатывается специальными аппликациями, кожа смазывается мазями. Эрозивно-язвенные поражения обрабатываются примочками с дезинфицирующими растворами, влажновысыхающими повязками. Если патология распространяется на внутренние органы, используются нестероидные противовоспалительные препараты, никотиновая кислота, антикоагулянты.

Использование народных методов лечения допускается только после согласования с врачом. Если на употребляемые препараты возникают побочные действия, нужно сразу сообщить о них врачу для замены лекарственного средства.

Кожные проявления васкулита важно вовремя заметить и начать лечение строго по назначениям врача. Для того чтобы предотвратить появление васкулита, важно вовремя лечить заболевания, которые могут привести к его развитию. От этого зависит здоровье человека и качество его жизни.

По сути, кожная форма васкулита представляет собой воспаление разных по калибру сосудов дермы. В то же время на сегодняшний день не существует четкой и общепризнанной классификации данного заболевания. Точно так же до конца не выяснены причины его возникновения. Предположительно, васкулит кожи может возникать по следующим причинам:

• Фокальные инфекции (вирусы, микобактерии туберкулеза, стафилококки, стрептококки, дрожжевые грибы и пр.).
• Повышенная чувствительность или непереносимость некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего это сульфаниламиды и антибиотики.
• Переохлаждение.
• Солнечное облучение.
• Заболевания печени.
• Чрезмерные физические нагрузки.
• Психические нагрузки и травмы.
• Гипертония.
• Сахарный диабет.
• Механические повреждения кожных покровов и хирургическое вмешательство.

Таким образом, предпосылок к появлению кожного васкулита у любого человека достаточно много, но к особой группе риска относятся дети и люди преклонного возраста.

Симптомы и признаки васкулита кожи (фото)

Симптомы кожного васкулита неоднородны и очень разнообразны. Вместе с тем существуют общие признаки, объединяющие данный тип дерматоза:

Выглядеть кожный васкулит (фото) может по-разному. В основном это геморрагическая сыпь, которая возвышается над здоровыми участками кожи и хорошо ощущается при пальпации. Но также это могут быть корки, некрозы, язвы, эрозии, узелки, пурпуры или просто синюшные пятна.

Лечение васкулита кожи

Прежде чем начинать лечение кожного васкулита, оценивается общее состояние пациента, определяется степень активности и системность заболевания. Для этого берутся анализы крови и мочи, составляется иммунограмма и коагулограмма, проводится гистологическое исследование и ряд других диагностических мероприятий.

Практически во всех случаях больному прописывается постельный режим, так как очень часто васкулит ограниченный кожей сопровождается ортостатической гипотензией (внезапное помутнение сознания или обморок).

Ангииты или васкулиты кожи обычно лечатся следующими препаратами:

• Глюкокортикостероиды - облегчают симптоматику поражения дермы, но не устраняют саму причину заболевания. Как правило, в тяжелых случаях прописывают Преднизалон, который назначают совместно с Гепарином, повышая, таким образом, свертываемость крови.
• Диклофенак, Индометацин, Ацетилсалициловая кислота - это средства нестероидной противовоспалительной группы (НПВС).
• Гепарин - антикоагулянт и антигрегант (препятствует тромбообразованию). Принимают препарат как минимум 3-5 недель при постоянной диагностике системы гемостаза.
• Если вышеперечисленные средства не дают результат, назначается плазмаферез.
• Никотиновая кислота (после теста на переносимость).

При лечении васкулита кожи не рекомендуется применять антигистаминные средства, а также любые витамины и препараты кальция. Терапевтические мероприятия нельзя заканчивать при исчезновении внешней симптоматики. Их нужно проводить до тех пор, пока лабораторные показатели полностью не придут в норму. А чтобы избежать рецидивов васкулита кожи, на протяжении 6-12 месяцев после выздоровления необходимо осуществлять поддерживающее лечение.

Интересные материалы по этой теме!

Появление васкулита на ногах
Причиной, провоцирующей васкулит на ногах, является воспалительный процесс сосудистых стенок, который нарушает их...

Бывает ли васкулит почек?
Примерно у половины людей, страдающих от геморрагического или криоглобулинемического васкулита, воспалительные процессы затрагивают...

Поражает ли васкулит глаза?
Одной из форм воспаления ретинальных сосудов является васкулит глаза. Распознать заболевание можно по...

Отзывы и комментарии

Зоя Петровна - 26 фев 2019, 15:16

Год назад я устроилось консультантом в магазин модной женской одежды. Работа мне безумно нравится, так как благодаря мне женщины преображаются, начинают новую жизнь, строят семьи, просто радуются новым покупкам. Вот только после того, как год я с таким энтузиазмом отбегала на ногах, обслуживая своих клиенток, я стала чувствовать, что ноги устают. А ведь мне по дресс-коду без каблуков никак нельзя. На работе сотрудница посоветовала купить