Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

ГИА по биологии для 9 класса с ответами.

Задания ГИА по биологии 9 класс.

Часть 1.

А1 – «Красная книга» - это
a) сборник научных трудов о наиболее важных для человека видах организмов
b) документ, содержащий сведения об охраняемых государствами видах организмов
c) энциклопедия наиболее часто встречающихся видов организмов, населяющих Землю
d) международный закон об охране редких и исчезающих видов организмов

А2 – Наследственный аппарат клетки расположен в
a) ядре
b) рибосоме
c) вакуоли
d) аппарате Гольджи

А3 – Какое свойство характерно для тел живой природы – организмов, в отличие от объектов неживой природы?
a) ритмичность
b) движение
c) рост
d) обмен веществ

А4 – Грибница гриба-трутовика представляет опасность для древесных растений, так как она разрушает
a) корневые волоски
b) мякоть листа
c) древесину стебля
d) верхушечные почки

A5 – На рисунке изображена схема строения цветка.
Какой буквой обозначена часть цветка, участвующая в половом размножении растений?

A) - A b) - Б c) - В d) - Г

A6 – Представитель какого отдела царства Растения изображен на рисунке?

A7 – Укажите признак, по которому птиц можно отличить от млекопитающих.
a) двойное дыхание
b) развитие зародыша на суше
c) высокий обмен веществ
d) замкнутость кровеносной системы

A8 – К какому классу относят животных, схема строения сердца которых показана на рисунке?

a) Хрящевые рыбы
b) Земноводные
c) Млекопитающие
d) Птицы

A9 – В процессе эволюции появление второго круга кровообращения у животных привело к возникновению
a) жаберного дыхания
b) легочного дыхания
c) трахейного дыхания
d) дыхания всей поверхностью тела

A10 – Какой из перечисленных органов расположен в грудной полости тела человека?
a) почка
b) тонкий кишечник
c) легкое
d) поджелудочная железа

A11 – У футбольного болельщика во время матча усиливается выделение гормона, вырабатываемого
a) надпочечниками
b) поджелудочной железой
c) потовыми железами
d) печенью

A12 – Подавляющее большинство людей в детстве болеют ветрянкой (ветряной оспой). Какой иммунитет возникает после перенесения человеком этого инфекционного заболевания?
a) естественный врожденный
b) искусственный активный
c) естественный приобретенный
d) искусственный пассивный

A13 – В какой камере сердца человека наблюдается максимальное давление крови?
a) левом желудочке
b) правом желудочке
c) левом предсердии
d) правом предсердии

A14 – На рисунке изображена схема строения пищеварительной системы человека. Какой буквой на ней обозначен желудок?

a) А
b) Б
c) В
d) Г

A15 – У детей возможны изменения формы костей конечностей, которые связаны с нарушением обмена кальция и фосфора. При недостатке какого витамина это происходит?
a) A
b) B 2
c) C
d) D

A16 – Как можно доказать, что эластичность кости придают органические вещества?
a) прокалить кость в пламени
b) попробовать согнуть кость
c) опустить кость в раствор поваренной соли
d) опустить кость в раствор соляной кислоты

A17 – При рассматривании предметов днем лучи, отраженные от них, вызывают возбуждение в фоторецепторах, расположенных в области
a) хрусталика
b) желтого пятна
c) радужки
d) слепого пятна

A18 – Примером условного рефлекса у подростка служит
a) езда на скейтборде после уроков
b) выделение слюны на запах пищи в школьной столовой
c) отдергивание руки от горячей батареи центрального отопления
d) внезапное решение задачи на контрольной работе по физике

A19 – Для уменьшения отека и боли при вывихе сустава следует
a) приложить пузырь со льдом к поврежденному суставу
b) согреть поврежденный сустав
c) самостоятельно вправить вывих в поврежденном суставе
d) попытаться, превозмогая боль, разработать поврежденный сустав

A20 – Какое из приведенных ниже отношений в природе принято считать взаимовыгодным?
a) акулы и рыбы прилипало
b) шмеля и клевера
c) суслика и сайгака
d) черного дятла и древесного муравья

A21 – Что общего между агроэкосистемой яблоневого сада и экосистемой тайги?
a) длинные цепи питания
b) преобладание растений одного вида
c) замкнутый круговорот химических элементов
d) наличие производителей, потребителей, разрушителей

A22 – Кого из перечисленных ученых считают создателем эволюционного учения?
a) И.И. Мечникова
b) Л. Пастера
c) Ч. Дарвина
d) И.П. Павлова

A23 – Какой из возникших признаков у предков пресмыкающихся позволил рептилиям полностью перейти к сухопутному образу жизни?
a) пятипалая конечность
b) трехкамерное сердце
c) скорлупа у яйца
d) костный скелет

A24 – Что делают с донорской кровью врачи-лаборанты с целью продления ее сроков хранения?
a) разбавляют дистиллированной водой
b) добавляют хлорид натрия
c) удаляют лейкоциты
d) охлаждают

A25 – В каком состоянии должны находиться нервные центры головного мозга, отвечающие за сгибание и разгибание руки, чтобы человек мог удержать предмет на вытянутой руке?
a) оба центра расслаблены
b) оба центра возбуждены
c) центр сгибания возбужден, а разгибания расслаблен
d) центр разгибания возбужден, а сгибания расслаблен

Ответом к заданиям этой части (В1–В4) является последовательность цифр или букв.

В1 – Какие особенности строения отличают земноводных от рыб? Выберите три верных ответа из шести.
1) Органы дыхания представлены легкими и кожей.
2) Имеется внутреннее и среднее ухо.
3) Головной мозг состоит из пяти отделов.
4) Имеется плавательный пузырь.
5) Сердце трехкамерное.
6) Один круг кровообращения.

В2 – Установите соответствие между строением клетки и ее видом. Для этого каждому элементу первого столбца подберите позицию из второго столбца.

В3 – Установите правильную последовательность расположения организмов в пищевой цепи. Запишите соответствующую последовательность букв.
А) мелкие птицы
Б) растения
В) полярные совы
Г) насекомые

В4 – Вставьте в текст (Транспортная функция крови) пропущенные термины из предложенного перечня, используя для этого цифровые обозначения. Запишите в текст цифры выбранных ответов, а затем получившуюся последовательность цифр (по тексту) впишите в приведенную ниже таблицу.

ТРАНСПОРТНАЯ ФУНКЦИЯ КРОВИ

Кровь переносит от пищеварительной системы ко всем клетками тела _______________(А) и выносит продукты жизнедеятельности через выделительную систему. От легких к тканям и органам кровь транспортирует _______________(Б), а обратно уносит _______________(В). Кровь переносит также _______________(Г) - вещества, выделяемые железами внутренней секреции, с помощью которых регулируется деятельность всего организма.

ПЕРЕЧЕНЬ ТЕРМИНОВ:
1) кислород
2) питательные вещества
3) азот
4) гормоны
5) ферменты
6) углекислый газ

Часть 3

С1 – Объясните, почему без назначения врача нельзя принимать лекарства (приведите два объяснения).

Прочитайте текст и выполните задания С2 – С3.

С2 – Прочитайте текст. Заполните в таблице «Сравнительная характеристика реального события и проведенного эксперимента» графы, обозначенные цифрами 1, 2, 3.

В 1496 году в роскошном замке миланского герцога Моро проходило праздничное шествие, которое возглавлял мальчик, тело которого сплошь было покрыто краской, по цвету напоминавшей золото. Подросток должен был олицетворять собой «Золотой век» Возрождения, который переживала в то время вся Северная Италия, а постановщиком этого действия был великий Леонардо да Винчи.
Забава знатных гостей стала роковой для артиста. После представления о нем забыли, и подросток остался на всю ночь в холодном помещении зала на каменном полу. Лишь на следующий день испуганного и плачущего мальчика нашли лежащим в дальнем углу зала. Вскоре он заболел и умер. Причина смерти долго оставалась непонятной. Одни ученые считали, что ребенок погиб от недостатка воздуха, так как дыхание через кожу стало невозможным. Другие утверждали, что причина гибели - прекращение работы потовых желез. Однако у этих объяснений были противники, которые попытались опровергнуть неверные гипотезы экспериментально.
Опыт, объясняющий причину смерти ребенка, был проведен только в ХIХ веке. В эксперименте участвовали двое взрослых мужчин, тела которых были покрыты лаком, по своему составу напоминавшему золотую краску. В помещении, где находились испытуемые, постоянно поддерживали благоприятную температуру воздуха. Один мужчина пребывал в таком состоянии сутки, а другой - 8 суток без каких-либо последствий для организма. Этот смелый эксперимент, по мнению ученых, позволил им опровергнуть ошибочные версии, объяснявшие причину гибели мальчика.

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕАЛЬНОГО СОБЫТИЯ И ПРОВЕДЕННОГО ЭКСПЕРИМЕНТА

C3 – Используя содержание текста и знания курса, объясните, почему оказались несостоятельными две первоначальные версии гибели подростка. Какова истинная причина гибели мальчика?

Патологические переломы возникают у детей с заболеваниями костей скелета при воздействии незначительной травмирующей силы. Причиной таких переломов могут быть несовершенное костеобразование, фиброзная и хрящевая остеодисплазия, авитаминоз (рахит, цинга), воспалительные заболевания (остеомиелит, туберкулез) и др. Несовершенное костеобразование - врожденная ломкость костей невыясненной этиологии. При этом заболевании переломы возможны при незначительном силовом воздействии: у детей раннего возраста - при пеленании) перекладывании их, у более старших детей - при попытке сесть, встать на ноги - и т. п. Переломы сопровождаются болезненностью, патологической подвижностью и деформацией, припухлостью и крепитацией. Встречаются поднадкостничные переломы и переломы с полным смещением. Чаще бывают переломы нижних конечностей, затем верхних и ребер.

Клинически несовершенное костеобразование проявляется искривлением конечностей вследствие множественных повторяющихся переломов или надломов костей, мышечной гипотрофии, наличием голубых склер, иногда «янтарных зубов» и понижением слуха. При врожденной форме уже у новорожденного обращает на себя внимание искривление конечностей с прогибом костей кнаружи или кпереди. В области переломов нередко пальпируется плотная костная мозоль. Число переломов у таких «стеклянных детей» бывает значительным. Несмотря на хрупкость костей, переломы быстро срастаются, однако в результате мышечной гипотрофии, неполной адаптации костных отломков, «эластичности» костной мозоли возникают деформации костей. Для заболевания характерны мягкость и податливость костей черепа у детей раннего возраста, что является причиной деформации головы у детей старшего возраста (в основном в переднезаднем направлении).

На рентгенограмме кости представляются нежными и тонкими, особенно тонкий кортикальный слой: губчатое вещество прозрачное и имеет едва заметный рисунок. Ясно бывают видны сросшиеся переломы. Вследствие множественных переломов конечности деформированы и укорочены.

При несовершенном костеобразовании лечение переломов сводится в основном к тщательной репозиции, надежной иммобилизации до полной консолидации. Сроки фиксации перелома несколько удлиняются, несмотря на то что образование костной мозоли происходит быстро и в обычные возрастные сроки, но она еще длительное время остается «эластичной», в результате чего сохраняется возможность деформации конечности при сросшемся переломе. Кроме локального лечения перелома, проводят общеукрепляющее лечение: ультразвуковые облучения, поливитамины, эргокальциферол (витамин D), рыбий жир, препараты кальция, соляной кислоты с пепсином. Целесообразно назначение анаболического гормона метандростенолона (неробол), гормона щитовидной железы тиреокальцитонина внутримышечно. Лечение может проводиться и в амбулаторных условиях с соблюдением всех рекомендаций лечащих врачей стационара.

При часто повторяющихся переломах с выраженной и значительной деформацией конечностей рекомендуется оперативное лечение, которое состоит в основном в корригирующей остеотомии, интрамедуллярном остеосинтезе и костной ауто- или аллопластике для стимуляции репаративной регенерации костной ткани. Кроме несовершенного костеобразования, патологические переломы наблюдаются при заболеваниях, нарушающих нормальную анатомическую структуру кости.

Патологический перелом в большинстве случаев является первым симптомом костной кисты и остеобластокластомы. В результате незначительной травмы в области наиболее частой локализации патологического очага: проксимальный метафиз плечевой кости, проксимальный и дистальный метафизы бедренной и проксимальный метафиз болыпеберцовой костей - возникает боль, отмечаются умеренная припухлость и кровоизлияние, деформация. Отмечается потеря функции. Большого смещения костных отломков, как правило, не наблюдается, в связи с этим патологическая подвижность и крепитация нехарактерны для переломов у детей с наличием костной кисты или остеобластокластомы. Диагноз патологического перелома устанавливают после рентгенологического исследования (рис. 14.10).

Формирование кисты кости является по существу дистрофическим процессом. Тип кисты зависит от биомеханических условий в том или ином отделе опорно-двигательного аппарата, от остро возникающих при аневризмальных или растянутых во времени солитарных кист нарушений гемодинамики в кости.

Большинство солитарных кист локализуется в проксимальных отделах трубчатых костей. Чаще поражаются плечевая (56%) и бедренная (23%) кости. Процесс деструкции развивается медленно, бессимптомно и проявляется патологическим переломом. Большинство аневризмальных кист локализуется в губчатых костях с богатым артериальным кровоснабжением (позвонки; кости таза; концы костей, образующих коленный сустав). В анамнезе у всех больных имеется травма. Первыми симптомами являются легкая боль, ощущение неудобства, скованность. Клинико-рентгенологические проявления кист костей требуют проведения дифференциальной диагностики солитарных кист с фиброзной дисплазией, неостеогенной фибромой, гиперпаратиреозом, эозинофильной гранулемой. Аневризмальные кисты необходимо отличать от хондромиксоидной фибромы, остеогенной саркомы. Показания к консервативному или оперативному лечению зависят от фазы патологического процесса, обширности поражения и данных кистографии, ангиографии, радиоизотопного исследования, биопсии и др.

При недостатке витаминов D и С возникает патологическая хрупкость костей. При рахите и цинге у детей младшего возраста наблюдаются переломы. Достаточно незначительной травмы или неловкого движения, чтобы у ребенка, болеющего рахитом, произошел перелом. Такие переломы, как правило, возникают в нижней трети бедренной кости и на костях предплечья. Часто они бывают поднадкостничными. Жалобы на боли незначительны, и перелом нередко просматривается; в таких случаях только при развитии мозоли и искривлении конечности выявляется бывший перелом, что подтверждается рентгенограммой.

Полные рахитические переломы срастаются медленно и требуют наряду с надежной иммобилизацией энергичного противорахитического общего лечения.

Реже встречаются изменения в костях при цинге. При недостатке витамина С во второй половине первого года жизни ребенка, редко после года, могут возникнуть кровоизлияния в области эпифизарной линии, которые распространяются под надкостницу. Обычно кровоизлияния возникают в области верхнего или нижнего конца бедренной кости, верхнего конца болыпеберцовой кости, в ребрах и плечевой кости. На месте кровоизлияния костные балки разрушаются и нарушается целость кости. Клинически отмечаются припухлость в области конечности, резкая болезненность при движениях и ощупывании конечности, утолщение. Иногда удается пальпировать флюктуацию под мышцами. Кожа над местом наиболее болезненной припухлости напряжена и блестяща. Конечность находится в вынужденном положении. На коже - мелкие петехии, десны опухают и приобретают синеватый цвет, при наличии зубов бывает гингивит. На рентгенограмме обнаруживается тень вокруг диафиза, которую дает кровоизлияние, а иногда отделение эпифиза от метафиза. Отделение эпифиза, кроме того, определяют на рентгенограмме по изменению положения ядра окостенения: тень ядра окостенения лежит не по средней линии, а смещается в сторону от оси конечности.

Заболевание цингой с поражением костей встречается при неправильном и неполноценном питании, направильном искусственном вскармливании. Иногда дети с поражением костей, обусловленным авитаминозом С, имеют «упитанный» вид; признаки истощения отсутствуют, так как у детей сохранена масса тела, хотя они получают однообразное неполноценное питание.

Диагностика затруднена, когда еще нет большой гематомы и жалобы ребенка неопределенны. В этот период ухаживающие за ребенком отмечают, что прикосновение к нему и перекладывание вызывает плач. При появлении припухлости, резкой местной болезненности, повышении температуры тела возникает подозрение на воспалительный процесс - эпифизарный остеомиелит, флегмону. Ошибка в диагностике приводит к тому, что больному делают разрез, во время которого обнаруживают только кровоизлияние, а после оперативного вмешательства выявляется истинный характер заболевания.

Общее лечение авитаминоза С, правильное питание, создание покоя выраженной конечности быстро улучшают состояние ребенка. При воспалительных заболеваниях может разрушиться костная ткань, что ведет к патологическому перелому. К таким заболеваниям у детей относятся остеомиелит и туберкулез. Значительная деструкция костной ткани при остеомиелите может сопровождаться патологическим переломом. Они чаще всего наблюдаются в нижнем метафизе бедренной кости и в области шейки ее или в верхней трети плечевой кости. Кость, измененная патологическим процессом, может сломаться под влиянием незначительного насилия, часто почти неуловимого. Поэтому такого характера переломы называют самопроизвольными (спонтанными).

Распознавание патологического перелома при остеомиелите не представляет трудностей. Часто дети начинают жаловаться на усиление боли в конечности. При полных переломах со смещением определяются патологическая подвижность, деформация и укорочение конечности. Часто перелом обнаруживают случайно, во время перевязок. Уточняет диагноз рентгенологическое исследование. Патологические переломы при остеомиелите иногда сопутствуют обострению воспалительного процесса, при недостаточной иммобилизации возникают деформации и укорочение конечности, в редких случаях образуются ложные суставы.

При туберкулезном поражении возможны патологические переломы не только вследствие разрушения кости, но и в результате развития дистрофических процессов в костях всей пораженной конечности - остеопороза и атрофии.

Травматология и ортопедия
Под редакцией члена-корр. РАМН
Ю. Г. Шапошникова

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опорно-двигательной системы.
Аномалии развития нижних конечностей. Врожденные укорочения и деформации нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрастом ребенка, а также сопровождаются рядом сопутствующих деформаций органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, образование контрактур в суставах как пораженной, так и здоровой конечности и др.).
Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недоразвитии отдельных сегментов либо в отсутствии дистального отдела по типу культи.
Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра. Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта. В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бедра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укорочение бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.
Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием проксимального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при нагрузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.
К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бедра (т.е. почти полным отсутствием данного сегмента), при этом голеностопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается смещение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.
Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутствием бедренной кости, когда с костями таза сочленяется болынеберцовая кость. При нагрузке конечности смещение ее относительно костей таза не наблюдается. Опорная функция конечности сохранена.
Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования. Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:
1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;
2) недоразвития болынеберцовой кости;
3) недоразвития дистального отдела голени и стопы.
Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нарушений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсутствие малоберцовой кости, изменение формы болынеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы болынеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления, движение в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изменения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положении и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец болынеберцовой кости и наружный край недоразвитой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.
Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием болынеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, ее варусное отклонение, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы кнутри, сгибательная контрактура в коленном суставе с выраженной «парусностью» кожи в подколенной ямке от средней трети бедра до средней трети голени. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачивает опороспособность. Недоразвитие болынеберцовой кости встречается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, а в остальных случаях - голеностопный.
Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при наличии обеих костей голени отмечается ее укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием рудиментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на смещение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспособность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с явлениями ротации его дистального отдела кнаружи.
Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсутствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. Примерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается небольшое укорочение проксимально расположенных сегментов конечности - голени и бедра.
Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти пропорциональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей либо с небольшим преобладанием дефектов одного из сегментов. В других случаях характерна преимущественная аномалия проксимальных сегментов при относительно небольших дефектах дистального либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсутствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значительное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть представлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.
Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычленению в тазобедренном суставе) - амелии. Отличительной особенностью таких культей является наличие рудиментов на торце.
Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (ISPO), на следующие анатомо-функциональные группы.
1. Аномалия развития бедра.
2. Аномалия развития голени и стопы:
- с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;
- с преимущественным недоразвитием болыпеберцовой кости;
- с недоразвитием дистального отдела голени и стоты,
- аномалия развития стопы.
3. Аномалия развития всех сегментов конечности.
4. Аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи.
- стопы,
- голени;
- бедра;
- после вычленения бедра.
При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протез- - но-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешательство, которое преследует две цели:
восстановить опорно-двигательную функцию конечности путем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, деформации, контрактур, нестабильности суставов;
обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.
Решение первой задачи иногда позволяет вернуть ребенку возможность ходьбы, приближающейся к нормальной без применения средств протезирования. Однако это возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены незначительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения.
Восполнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий При этом необходимо компенсировать укорочение недоразвитой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.
Важное значение имеет использование опорности дистального отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адаптацию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чувство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию ее вышележащих сегментов и туловища (Чеминава Т.В., 1999).
Аномалии развития верхних конечностей. Врожденные дефекты представляют особую группу деформации верхних конечностей. По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и поперечному типам.
Общими функциональными и клинико-рентгенологическими признаками дефектов обеих групп является ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).
Аномалии сегментов верхних конечностей по продольному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена неполным количеством пальцев кисти, полным или частичным отсутствием лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но имеющей меньшее количество пальцев, которые могут находиться в положении сгибательной контрактуры и бывают сращены между собой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклонение), усугубляющие тяжесть патологии.
Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) контрактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.
В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при наличии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Хотя и очень редко, но встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом значительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.
Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой суставной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки плечевого сустава и мышечной атрофией находится в положении подвывиха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудшается функция руки.
Несмотря на тяжелую патологию, высокая приспособляемость детей дает возможность выполнения практически всех основных навыков по самообслуживанию, игровой деятельности и др.
Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.
Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уровню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еи,е сращены кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденныелперетяжки. Может наблюдаться полное или частичное отсутствие всех или некоторых пальцев.
Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в лучезапястном суставе, очень активно используются ребенком во многих действиях для самообслуживания.
Врожденные дефекты предплечья большей частью представлены культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом головки лучевой кости, рекурвадией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья.
В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, размером с горошину, рудиментарные зачатки пальцев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.
Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто проявляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагментов, отходящих от диафиза, выстоящих из мягких тканей и болезненных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц достаточна для управления протезом.
Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характеризуется резким недоразвитием надплечья, уменьшением эазмеров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2-3 см) костный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической деформацией позвоночника Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожденных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.
Общим клиническим признаком культей при врожденном недоразвитии верхней конечности является атрофия мышц и ограничение функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако нередко амплитуда движений в суставах верхней конечности оказывается вполне достаточной для управления активными протезами: механическими (с тяговой системой управления) или с внешним источником энергии (Корюков А.А, 1999).

Все кости конечностей, за исключением ключиц, кото­рые развиваются на основе соединительной ткани, прохо­дят три стадии развития: соединительнотканную, хряще­вую и костную.

Процесс окостенения в ключице начинается на 6-й не­деле эмбрионального развития и почти полностью закан­чивается к моменту рождения. В диафизах трубчатых костей первые точки окостенения (первичные) появляются в конце 2-го - в начале 3-го месяца внутриутробного

развития, в эпифизах и апофизах - после рождения. Лишь некоторые эпифизы начинают око­стеневать незадолго до рождения. Срастание эпифизов с диафизами, как правило, происходит в 13-15 лет, причем у девочек на 1-2 года раньше, чем у мальчиков.

В костях запястья точки окостенения появляются после рождения: в головчатой на первом году жизни, в крючковидной в конце первого - в начале второго года, а в оста­льных - в период от 2 до 11 лет.

В костях пояса нижних конечностей (подвздошной, се­далищной и лобковой) точки окостенения появляются в период от 3,5 до 4,5 месяцев внутриутробного развития. Срастание всех трех костей в тазовую кость происходит в 12-15 лет.

В костях предплюсны (ладьевидной, кубовидной и кли­новидных) точки окостенения появляются в период от 3 месяцев после рождения до 5 лет. Остальные (вторичные) точки окостенения образуются после рождения.

Рис.21. Схемы сводов стопы:

А - схема продольного (второго) свода стопы. 1 - пяточная кость, 2 - таран­ная кость, 3 - ладьевидная кость, 4 - промежуточная клиновидная кость, 5 - вто­рая плюсневая кость. Б - схема поперечного свода сто­пы. I-V- поперечный рас­пил плюсневых костей

Развитие синовиальных соединений (суставов) начина­ется на 6-й неделе эмбрионального развития. Суставные капсулы суставов новорожденного туго натянуты, большин­ство связок еще не сформировалось. Наиболее интенсивно развитие суставов и связок происходит в возрасте до 2-3 лет в связи с нарастанием двигательной активности ребен­ка. У детей 3-8 лет размах движений во всех суставах уве­личивается, одновременно ускоряется процесс коллагенизации суставных капсул, связок. Формирование суставных поверхностей, капсул и связок завершается в основном в подростковом возрасте (13-16 лет).

У новорожденных детей нижние конечности растут бы­стрее, и они становятся длиннее верхних. Наибольшая ско­рость роста нижних конечностей отмечена у мальчиков в 12-15 лет, у девочек увеличение длины ног происходит в возрасте 13-14 лет.

В постнатальном онтогенезе изменение формы и разме­ров таза происходит под влиянием тяжести массы тела, органов брюшной полости, под воздействием мышц, а так­же под влиянием половых гормонов. В результате этих раз­нообразных воздействий увеличивается передне-задний раз­мер таза (с 2,7 см у новорожденного до 9,5 см в 12 лет), возрастает поперечный размер таза, который в 13-14 лет становится таким же, как у взрослых. Разница в форме таза у мальчиков и девочек становится заметной после 9 лет. У мальчиков таз более высокий и более узкий, чем у девочек.

Изучая скелеты умерших людей ученые могут восстанавливать их внешний облик, делать заключение об их физическом развитии. Это возможно благодаря тому, что степень развития кости (формы, размеры, наличие и характер бугристости, степень развития надмыщелков, выступов и др.) зависит от формы и величины мышечной массы.

Ампутации у детей выполняются в крайних случаях, когда со­хранить конечность не представляется возможным, при этом учиты­вается, что ампутация может неблагоприятно отразиться на психо­моторном развитии ребенка, а также вызвать вторичные деформации усеченной конечности, позвоночника, грудной клетки.

У детей после ампутации конечностей наблюдаются специфичес­кие особенности формирования культи, которые, с одной стороны, характеризуются незавершенностью развития всех систем и органов, особенно центральной нервной системы и опорно-двигательного аппа­рата, с другой - пластичностью всех тканей, способностью их изме­нять свою форму и структуру. В связи с тем, что ткани реагируют на повреждение конечности по-разному, наблюдается диспропорция роста кости и мягких тканей. В костной ткани, наряду с продолжающимся ростом, имеет место процесс костеобразования и остеокластического рассасывания. У детей значительно раньше, чем у взрослых, развива­ется остеопороз и костная атрофия, которые наблюдаются в первые два года после ампутации.

Усиленные процессы рассасывания кости на конце культи объясня­ются поздним образованием замыкающей пластинки. Если у взрослых четкая замыкающая пластинка рентгенологически определяется на третьем-четвертом месяце после ампутации, то у детей - лишь на шестом-седьмом месяце, в силу замедления пластических процессов в культе.

Фантомные боли у детей встречаются чрезвычайно редко, что объясняется отсутствием прочных ассоциативных связей коры боль­ших полушарий с подкорковыми структурами головного мозга. У де­тей наблюдаются местные боли в культе, обусловленные нарушением ее анатомической целостности.

У детей выраженные остеофиты встречаются примерно в 10 раз реже, чем у взрослых, и исключительно редко требуют оперативного лечения, что объясняется активной костной перестройкой с преобла­данием резорбтивных процессов.

Наличие у детей Рубцовых пороков культи определяется услови­ями ампутации и характером заживления раны. Однако у детей в процессе роста и формирования культей рубцы размягчаются и рас­тягиваются. Только после электротравмы формируются грубые руб­цы, как правило, ограничивающие подвижность в суставах культи.

Основным пороком детских культей (до 70%) является ее пато­логическая коничность, приводящая к резкому выстоянию кости и прободению мягких тканей. Пластичность растущей костной ткани у детей обусловливает легкое образование различных деформаций как самой культи, так и вышележащих сегментов. Коническая культя формируется под влиянием продолжающегося за счет эпифиза роста кости, отставания роста мышц и процесса остеокластического расса­сывания кости. Атрофические явления наиболее выражены на конце костной культи. Вместо закругления концов опила, которое происхо­дит после ампутации у взрослых, у детей развивается коническая атрофия конца кости. Особенно быстро она проявляется на малобер­цовой и плечевой костях. Конец кости обычно резко истончен и за­острен. Рентгенологически определяются разрежение, спонгиобразо-вание: кость на конце представлена рыхлым губчатым веществом.

Степень коничности зависит от возраста ребенка, в котором про­изведена ампутация, ее давности и уровня. После ампутации в возра­сте до 12 лет культя продолжает увеличиваться в длину вследствие преобладания активности ростковой зоны над процессом рассасыва­ния. По мере снижения активности роста, которая наступает после 12 лет, преимущественное значение приобретает процесс остеокласти­ческого рассасывания на конце костной культи, что может сопровож­даться даже укорочением ее диафиза. Активность проксимального и дистального ростковых хрящей сегментов конечности различна. В нижней конечности более активны эпифизарные зоны, располагаю­щиеся вблизи коленного сустава, в верхней - проксимальные. Эти особенности во многом объясняют тот факт, что у детей наиболее отстающими в росте являются культи бедра, наиболее коническими с явлениями врастания костной культи в мягкие ткани - культи голени и плеча. Вследствие более высокой активности проксимальных зон роста малоберцовой кости (относительно болыиеберцовой) и лучевой (относительно локтевой) чаще всего наблюдаются преобладание в росте и врастание именно этих костей. Синдром врастания является самой частой причиной затруднения пользования протезом у детей.

К окончанию роста детские культи приобретают своеобразную форму с относительно развитым эпифизом и резко заостренной не­доразвитой дистальной частью.

Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конеч­ности. Характерными последствиями ампутации в детском возрасте являются отставание в росте сохранившейся части конечности и ее деформация. В результате ампутации удаляется один из важных ис­точников роста конечности в длину - дистальный метаэпифизарный ростковый хрящ. По данным экспериментальных исследований, от­ставание в росте костной культи бедра после ампутации дистальнее периферического росткового хряща составляет в среднем 26%, в то время как после ампутации проксимальнее периферического ростко­вого хряща - 59,8%. После ампутации голени в нижней трети прокси­мальнее периферического росткового хряща болынеберцовой кости отставание в росте в среднем равно 36,5%. Возникающие после ампу­тации трофические нарушения в костях, помимо регрессивных про­цессов, проявляются в снижении жизнедеятельности росткового хря­ща и камбиального слоя надкостницы, а также в преждевременном синостозировании.

Начальным проявлением преждевременного синостозирования является сужение эпифизарной щели относительно таковой на сим­метричной конечности. Следствие указанных процессов - снижение роста в длину, нарушение дифференцировки костной ткани, развитие концентрической и эксцентрической атрофии.

После ампутации голени наблюдается отставание в росте бедра как по длине, так и по окружности. Степень укорочения бедра зависит не столько от уровня ампутации, сколько от ее давности и возраста, в котором она произведена. У части детей наряду с атрофией остеопо-роз распространяется на бедро и соответствующую половину таза.

Неравномерный рост культи голени, отставание роста диафиза в толщину при почти нормальном росте эпифиза, а также специфиче­ские условия нагрузки в области посадочного кольца, особенно при нерациональном протезировании, постепенно приводят к образованию грибовидной формы культи. Кроме того, в местах сосредоточения давления приемной гильзой нередко образуются деформации мыщел­ков (преимущественно внутреннего и головки малоберцовой кости). Такие изменения бывают только после ампутации в детском возрасте и встречаются у 25% детей с культями голени (Рожков А.В., 1999).

Детские культи в процессе роста ребенка могут подвергаться значительным изменениям: меняются размеры и формы культи, ее ориентация относительно проксимального сегмента. Нарушение функ­ции мышц способствует развитию различных деформаций культей: варусной, вальгусной, рекурвации и др. Основной причиной образо­вания деформаций детских культей голени считается отсутствие или неравномерность нагрузки на ростковые зоны в связи с дефектами протезирования.

Деформации детской культи могут возникать вследствие воз­действия стягивающих рубцов, неодинаковой интенсивности роста берцовых костей при наличии костного блока и др. В большинстве же случаев они являются следствием ходьбы на коротком протезе, с неправильной схемой построения.

Основные нарушения процесса формирования костно-мышечной системы после ампутации бедра проявляются в атрофии и недораз­витии не только самой культи, но и головки бедра и вертлужной впадины соответствующей половины таза, а также в закономерном увеличении шеечно-диафизарного угла.

Параллельно с атрофией кортикального слоя происходит умень­шение диаметра кости почти вдвое по сравнению с диаметром бед­ренной кости здоровой конечности. В то же время рост эпифиза в ширину соответствует норме.

После ампутации бедра отмечаются недоразвитие вертелов, задер­жка формирования шеечно-диафизарного угла по причине отсутствия осевой нагрузки на конечность вследствие ампутации и нарушения мышечного тонуса в области шейки. Соответствующая половина таза, как правило, также недоразвита, ротирована кнаружи и, при наличии сгибательной контрактуры, кпереди. Короткие культи чаще находятся в положении отведения и наружной ротации. У детей после односто­ронней ампутации бедра наблюдается сколиотическая установка по­звоночника вследствие превалирующего тонуса ягодичных мышц на стороне сохраненной конечности. Изменения, связанные с ампутацией у детей, распространяются и на сохранившуюся конечность, проявля­ются в виде рекурвации коленного сустава и понижения свода стопы.

Изменения в скелете усеченной верхней конечности. Ампутация верхней конечности в детском возрасте или врожденное ее недораз­витие влекут за собой значительные изменения усеченного сегмента, а также скелета всей конечности и соответствующей половины пле­чевого пояса. В период наиболее активного роста культя плеча неред­ко растет интенсивнее здоровой конечности. После 12 лет рост культи в длину практически прекращается, в то время как процесс остеокла-стического рассасывания на конце костной культи продолжается. Следствием трофических нарушений является остеопороз культи и соответствующей половины плечевого пояса.

На культях предплечья неравномерный рост парных костей при­водит к преобладанию роста лучевой кости. Однако вследствие наличия двух костей коничность культей предплечья менее выражена, а синдром врастания наблюдается реже, чем на культях плеча.

У детей после ампутации предплечья в верхней трети часто раз­вивается рекурвация в локтевом суставе и вывих головки лучевой кости. В первой стадии (давность ампутации 3-5 лет) имеются уме­ренная рекурвация, расширение суставной щели, недоразвитие локте­вого отростка, скошенность головки лучевой кости, уменьшение пло­щади контакта ее с мыщелком плеча. Во второй стадии (спустя 5 лет и более после ампутации) рекурвация локтевого сустава увеличи­вается, головка находится вне сустава, контурируется на передней поверхности предплечья и легко смещается. Причина вывиха головки лучевой кости после ампутации предплечья - нарушение физиологи­ческого тонуса мышц, главным образом гипотонус усеченных мышц (Витковская АН., 1981; Рожков А.В., 1999).